Το σύνδρομο Budd Chiari είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια που είναι gestorogennym. Ο κύριος κίνδυνος έγκειται στο γεγονός ότι στα πρώιμα στάδια της ανάπτυξης της νόσου τα συμπτώματά της μπορεί να συγχέονται με άλλες παθήσεις. Ως εκ τούτου, η συνολική εικόνα της νόσου αναπτύσσεται μετά από πολύ καιρό. Η ασθένεια Badda Chiari χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση του ήπατος, μειωμένη εκροή αίματος από το ήπαρ, κοιλιακό άλγος και συσσώρευση μεγάλων ποσοτήτων υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα.
Γιατί συμβαίνει το σύνδρομο Budd Chiari;
Υπάρχουν πολλοί λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται αυτή η φοβερή ασθένεια:
- Ο καλοήθης ή καρκίνος όγκος στην περιοχή των επινεφριδίων.
- Μηχανικές αιτίες (κυρίως συγγενείς): στένωση της ηπατικής φλέβας, απόφραξη ή μόλυνση της κοίλης φλέβας, υποπλασία των φλεβών των επινεφριδίων κ.λπ.
- Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα και καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων.
- Λοιμώξεις - αμειβιάση, φυματίωση, εχινοκοκκίαση, ασπεργίλλωση, σύφιλη και πολλά άλλα.
- Συγκογκοπάθεια (αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, καθώς και ανεπάρκεια πρωτεΐνης S, C και αντιθρομβίνης II).
- Θρομβοκυττάρωση, πολυκυτταραιμία, αιματολογικές διαταραχές είναι σοβαρές παραβιάσεις της πήξης.
Συμπτωματολογία
Για να διαγνώσει το σύνδρομο Budd Chiari, ένας γιατρός πρέπει να δει ένα εμπόδιο με 2 ή περισσότερες φλέβες. Μόνο στην περίπτωση αυτή, τα συμπτώματα της ασθένειας γίνονται αισθητά. Το ήπαρ αρχίζει να αναπτύσσεται σε τέτοιο βαθμό ώστε να εμφανίζεται η διαταραχή της ηπατικής κάψουλας. Αυτό το σύμπτωμα του συνδρόμου είναι πολύ οδυνηρό. Η αύξηση επηρεάζει ιδιαίτερα τον λοβό του ήπατος.
Ανάλογα με το επίπεδο της στάσης του αίματος στην ηπατική φλέβα, η ηπατική λειτουργία μπορεί να είναι μειωμένη. Το αποτέλεσμα είναι η υποξία ή η έλλειψη οξυγόνου. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό οδηγεί σε νέκρωση του ήπατος. Όταν το σύνδρομο Budd Chiari αρχίζει να εμφανίζεται στο χρόνιο στάδιο, η εξωκυτταρική μήτρα αναπτύσσεται σημαντικά. Ένα τέτοιο σύμπτωμα της νόσου οδηγεί σε μερική καταστροφή του ήπατος.
Το σύνδρομο Budd Chiari αναπτύσσεται εν μέσω προβλημάτων πήξης. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται τα παρακάτω σύμβολα:
- ασκίτες.
- ίκτερο;
- διευρυμένη σπλήνα.
- μεγεθυνόμενο ήπαρ.
Η ασθένεια Budd Chiari έχει διάφορες κλινικές μορφές:
- Η υποξεία και οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από ασκίτη, άμεση αύξηση των επώδυνων αισθήσεων στην κοιλιακή χώρα, αυξημένο ήπαρ, κοιλιακή διαταραχή, ίκτερο και εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.
- Το πιο συνηθισμένο σύνδρομο σε χρόνια μορφή. Σε αυτή την περίπτωση, ο ίκτερος μπορεί να απουσιάζει, αλλά ο ασκίτης προχωρά μόνο. Περισσότερο από το 50% των ασθενών που πάσχουν από αυτή τη νόσο πάσχουν από νεφρική ανεπάρκεια.
- Η φλεγμονώδης μορφή του συνδρόμου Budd Chiari είναι λιγότερο συχνή. Με αυτό, όλα τα κλινικά συμπτώματα της ασθένειας αναπτύσσονται πολύ γρήγορα.
Πώς γίνεται διάγνωση του συνδρόμου Budd Chiari;
Είναι δυνατόν να επιβεβαιωθεί η ασθένεια Budd Chiari μόνο με την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων εργαστηριακών εξετάσεων και μεθόδων οπτικής εξέτασης. Μεταξύ αυτών είναι:
- Ο πλήρης αριθμός αίματος, ο οποίος θα παρουσιάσει αύξηση της ESR και της λευκοκυττάρωσης.
- Coagulogram. Οι ασθενείς με σύνδρομο Budd Chiari θα παρουσιάσουν παρατεταμένο χρόνο προθρομβίνης, ο οποίος κανονικά αντιστοιχεί σε ρυθμό 15-20 δευτερολέπτων.
- Βιοχημεία αίματος. Με βάση τα αποτελέσματα αυτής της ανάλυσης, η παρουσία του συνδρόμου μπορεί να προσδιοριστεί με πολλούς δείκτες. Η περιεκτικότητα της χολερυθρίνης μπορεί να αυξηθεί, η δραστικότητα των ALP, ALT και ASAT θα αυξηθεί σημαντικά.
- Το σύνδρομο Budd Chiari καθορίζεται με τη βοήθεια. Ηπατομανομετρία και σπληνομετρία. Ως αποτέλεσμα της μελέτης, μια μειωμένη αποφρακτική πίεση θα αποκαλυφθεί απευθείας στις φλέβες του ήπατος και η πίεση της πύλης θα αυξηθεί.
- Εάν υπάρχει υποψία για τη νόσο του Chiari, θα πρέπει να ληφθεί μια ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει τον προσδιορισμό της παρουσίας ασκίτη, καρκινώματος και ηπατοσπληνομεγαλίας. Αμέσως ο γιατρός θα ανιχνεύσει την ασβεστοποίηση εάν υπάρχει θρόμβωση φλεβικής φλέβας. Έως και 8% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari έχουν επίσης καλοήθεις κιρσούς.
- Ο υπερηχογράφος είναι μια άλλη οργανική μέθοδος που εκτελείται με αυτό το σύνδρομο. Με αυτό, μπορείτε να δείτε με την πάροδο του χρόνου θρόμβους αίματος στις φλέβες και πολλά συμπτώματα ηπατικής βλάβης.
- CT Η τομογραφία εκτελείται μόνο με αντίθεση. Το σύνδρομο Budd Chiari προσδιορίζεται εάν ο παράγοντας αντίθεσης είναι άνισα κατανεμημένος. Στον λοβό του αυχένα του ήπατος θα υπάρχει πολύ υψηλή συγκέντρωση του. Τα περιφερειακά τμήματα στερούνται ροής αίματος. Σχεδόν το 50% όλων των ασθενών με αυτή τη νόσο θα έχει θρόμβωση.
- Η μαγνητική τομογραφία είναι μια άλλη μέθοδος για τη διάγνωση ασθενών με σύνδρομο Budd Chiari. Η ευαισθησία αυτής της μελέτης είναι 90%. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, μπορείτε να δείτε περιοχές ατροφίας, νέκρωσης, λιπώδους δυστροφίας, καθώς και περιοχές διαταραγμένης διάχυσης του ήπατος.
- Η υπερηχογραφία Doppler χρησιμοποιείται επίσης για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd Chiari. Ως αποτέλεσμα, ο ειδικός οπτικοποιεί την παρουσία θρόμβων στο αίμα και την κοίλη φλέβα. Επίσης, η ασθένεια θα εντοπιστεί παραβιάσεις της ροής του αίματος στο δίκτυο των αιμοφόρων αγγείων.
- Οι εξετάσεις ραδιονουκλεϊδίων εκτελούνται επίσης σε ασθενείς με υποψία συνδρόμου Budd Chiari. Δεδομένου ότι η μέθοδος βασίζεται στη χρήση κολλοειδούς θείου, η συγκέντρωση αυτού του ισότοπου στον λοβό λοβού του ήπατος παρατηρείται σε ασθενείς, όπως στην CT.
- Η βενθογραφία έχει μεγάλη σημασία για τη διάγνωση αυτής της νόσου. Μαζί με την εξέταση κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, μπορούν επίσης να πραγματοποιηθούν θεραπευτικές δράσεις: χειρουργική επέμβαση παράκαμψης, θρομβόλυση, κλπ.
- Η βιοψία ήπατος είναι μια μελέτη που απαιτείται πριν από τη μεταμόσχευση ήπατος, καθώς και για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd Chiari. Έτσι, είναι δυνατόν να διαπιστωθεί η παρουσία ίνωσης και ορατή βλάβη στο ήπαρ.
Σε κάθε περίπτωση, ο γιατρός αποφασίζει ποιες διαγνωστικές μεθόδους θα χρησιμοποιήσουν. Εξαρτάται από την ευημερία και τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Budd Chiari;
Το σύνδρομο Badda Chiari αντιμετωπίζεται αποκλειστικά στο νοσοκομείο. Υπάρχουν χειρουργικές, υπάρχουν και φάρμακα που βοηθούν στην αντιμετώπιση της ασθένειας.
Η φαρμακευτική θεραπεία οδηγεί σε μια ασθενή και πολύ βραχυπρόθεσμη επίδραση. Εάν η θεραπεία του συνδρόμου Budd Chiari πραγματοποιείται αποκλειστικά με φάρμακα, τότε μετά από 2 χρόνια μόνο 80% των ασθενών παραμένουν ζωντανοί. Για τη διατήρηση της κατάστασης του ασθενούς χρησιμοποιείται:
- Θρομβολυτικά φάρμακα - Στρεπτάση (ενέσιμη μέσω καθετήρα), Ουροκινάση (ενέσιμη ενδοφλεβίως), Ενεργοποίηση (επίσης ενδοφλεβίως).
- Αντιπηκτικά - Fragmin, Clexane.
- Διουρητικά σε μακροχρόνια χρήση - "Veroshpilakton", "Furosemide". Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να περιοριστεί η χρήση νερού, αλατιού.
Ανάλογα με την αιτία του συνδρόμου Budd Chiari, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει αυτό ή το είδος της χειρουργικής επέμβασης:
- Αγγειοπλαστική. Αμέσως μετά τη διενέργεια διαστολής μπαλονιού, εισάγεται ένα ενδοπρόβλημα μέσω του δέρματος. Η λειτουργία αυτή διεξάγεται εάν υπάρχει συγχώνευση του αυλού της κοίλης φλέβας.
- Εναλλαγή Ο σκοπός αυτής της χειρουργικής παρέμβασης είναι η μείωση της πίεσης στους ημιτονοειδείς χώρους του ήπατος. Εάν υπάρχουν θρόμβοι αίματος στα ηπατικά αγγεία, εισάγεται στον ασθενή μια ειδική παραλλαγή.
- Μια άλλη επιλογή για την καταπολέμηση της νόσου είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Εάν το σύνδρομο Budd Chiari είναι οξύ, τότε αυτή είναι η επιλογή της χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς έχουν στη συνέχεια την ευκαιρία να ζήσουν περισσότερο από 4 χρόνια. Εάν αυτή η ασθένεια έχει προκαλέσει καρκίνωμα, τότε η μεταμόσχευση ενδείκνυται επίσης για τέτοιους ασθενείς.
Ποια είναι η πρόβλεψη;
Το οξύ σύνδρομο Budd Chiari οδηγεί στο θάνατο συχνότερα. Εάν η νόσος έχει συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν υπερβαίνει τα 2-3 χρόνια. Η πρόγνωση για την αποκατάσταση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το εάν οι προβληματικές περιοχές μπορούν να εξαλειφθούν με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης.
Σύνδρομο Bad Chiari
Σύνδρομο Budd-Chiari - απόφραξη (θρόμβωση) των ηπατικών φλεβών, η οποία παρατηρείται στο επίπεδο της εισροής τους στην κατώτερη κοίλη φλέβα και οδηγεί σε διαταραχή της εκροής αίματος από το ήπαρ.
Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από το αγγλικό γιατρό G. Budd το 1845. Αργότερα, το 1899, ο αυστριακός παθολόγος N. Chiari παρείχε πληροφορίες για 13 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου.
Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία και χρόνια. Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης κοίλης φλέβας. Η αιτία της χρόνιας μορφής της νόσου είναι η ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών, στις περισσότερες περιπτώσεις λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας.
Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι: πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα, ήπιο συκώτι, οδυνηρό στην ψηλάφηση, ασκίτης.
Η διάγνωση βασίζεται στην αξιολόγηση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, των αποτελεσμάτων της υπερηχογραφικής εξέτασης Doppler της ροής του φλεβικού αίματος, των μεθόδων εξέτασης απεικόνισης (CT, MRI των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας). δεδομένα σπληνο- και ηπατομαντομετρία, κατώτερη κοιλιογραφία, βιοψία ήπατος.
Η θεραπεία είναι η χρήση αντιπηκτικών, θρομβολυτικών και διουρητικών φαρμάκων. Οι λειτουργίες μετεγκατάστασης πραγματοποιούνται για την εξάλειψη της αγγειακής απόφραξης. Οι ασθενείς με οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari εμφανίζονται να έχουν μεταμόσχευση ήπατος.
- Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari
- Τύπος συνδρόμου Budd-Chiari - Απόφραξη της κατώτερης κοίλης φλέβας και δευτερογενής απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
- Σύνδρομο Budd-Chiari τύπου II - Μεγάλη απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
- Ο τρίτος τύπος του συνδρόμου Budd-Chiari είναι η απόφραξη των μικρών φλεβών του ήπατος (νευρο-αποφρακτική ασθένεια).
- Σύνταξη του συνδρόμου Badd-Chiari κατά αιτιολογία:
- Σύνδρομο ιδιοπαθούς Budd-Chiari.
Σε 20-30% των ασθενών, η αιτιολογία της νόσου δεν μπορεί να καθοριστεί.
Συγγενές σύνδρομο Budd-Chiari.
Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική σύντηξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.
Θρομβωτικό σύνδρομο Budd-Chiari.
Η ανάπτυξη αυτού του τύπου συνδρόμου Budd-Chiari σε 18% των περιπτώσεων σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυταιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III).
Επιπλέον, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι: εγκυμοσύνη, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών.
Μετατραυματικά και / ή λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας.
Εμφανίζεται με φλεβίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (ασθένεια Behcet), τραυματισμούς, ιοντίζουσα ακτινοβολία, χρήση ανοσοκατασταλτικών.
Ενάντια στο περιβάλλον των κακοήθων νεοπλασμάτων.
Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκύψει σε ασθενείς με νεφρικά κύτταρα ή ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, όγκους επινεφριδίων, λειομυοσάρκωμα της κατώτερης κοίλης φλέβας.
Στο υπόβαθρο της ηπατικής νόσου.
Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.
- Σύνδρομο ιδιοπαθούς Budd-Chiari.
- Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari από τη γένεση:
- Κύριο σύνδρομο Budd-Chiari.
Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική σύντηξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.
Η μεμβρανική προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση. Το πιο συνηθισμένο στους κατοίκους της Ιαπωνίας και της Αφρικής.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κίρρωση του ήπατος, ο ασκίτης και οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου διαγιγνώσκονται σε ασθενείς με μεμβρανώδη προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας.
Δευτεροπαθές σύνδρομο Budd-Chiari.
Εμφανίζεται με περιτονίτιδα, όγκους της κοιλιακής κοιλότητας, περικαρδίτιδα, θρόμβωση κατώτερης κοίλης φλέβας, κίρρωση και εστιακές αλλοιώσεις του ήπατος, μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα, πολυκυτταραιμία.
- Σύνδρομο οξείας Budd-Chiari.
Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης κοίλης φλέβας.
Με οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών εμφανίζεται ξαφνικά εμετός, έντονους πόνους στην επιγαστρική περιοχή και στο σωστό υποχονδρικό (λόγω οίδημα στο ήπαρ και τέντωμα της κάψουλας glisson). παρατηρείται ίκτερος.
Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες μέρες. Στο τερματικό στάδιο, εμφανίζεται αιμορραγικός εμετός.
Όταν η θρόμβωση ενώνεται με την κατώτερη κοίλη φλέβα παρατηρείται οίδημα των κάτω άκρων και διαστολή των φλεβών στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις ολικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών, η θρόμβωση των μεσεντερίων αγγείων αναπτύσσεται με πόνο και διάρροια.
Στην οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και προφέρονται με ταχεία εξέλιξη. Η ασθένεια τελειώνει θανατηφόρα μέσα σε λίγες μέρες.
Σύνδρομο χρόνιου Budd-Chiari.
Η αιτία της χρόνιας πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι η ίνωση των ενδοηπαϊκών φλεβών, οι περισσότερες περιπτώσεις προκαλούνται από τη φλεγμονώδη διαδικασία.
Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μόνο ηπατομεγαλία με την σταδιακή προσθήκη πόνου στο δεξιό υποχχοδόνι. Στο αναπτυγμένο στάδιο, το ήπαρ αυξάνεται έντονα, γίνεται πυκνό, εμφανίζεται ασκίτης. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.
Η ασθένεια μπορεί να περιπλέκεται με αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.
Υπάρχουν διάφοροι τύποι συνδρόμου Budd-Chiari.
- Επιδημιολογία του συνδρόμου Budd-Chiari
Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι χαμηλή και ανέρχεται σε 1: 100 χιλιάδες άτομα.
Σε 18% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari συνδέεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυταιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III). σε 9% των περιπτώσεων - με κακοήθη νεοπλάσματα. Δεν είναι δυνατή η διάγνωση οποιωνδήποτε συναφών ασθενειών στο 20-30% των ασθενών (ιδιοπαθές σύνδρομο Budd-Chiari).
Πιο συχνά οι γυναίκες με αιματολογικές διαταραχές αρρωσταίνουν.
Το σύνδρομο Budd-Chiari εμφανίζεται στην ηλικία των 40-50 ετών.
Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της κεραυνοκοιλιακής ανεπάρκειας και του ασκίτη.
- Κωδικός ICD-10
- Αιτιολογία του συνδρόμου Budd-Chiari
- Σε 20-30% των ασθενών με σύνδρομο Badda-Chiari, αυτή η ασθένεια είναι ιδιοπαθή.
- Μηχανικές αιτίες.
- Συγγενής μεμβρανική προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας.
- Τύπος Ι: λεπτή μεμβράνη που βρίσκεται στην κατώτερη κοίλη φλέβα.
- Τύπος ΙΙ: απουσία κατώτερου τμήματος φλέβας.
- Τύπος ΙΙΙ: έλλειψη ροής αίματος στην κατώτερη κοίλη φλέβα και ανάπτυξη στελεχών.
- Στένωση της ηπατικής φλέβας.
- Υποπλασία των υπερεπαφατικών φλεβών.
- Μετεγχειρητική απόφραξη των ηπατικών φλεβών και κατώτερης κοίλης φλέβας.
- Μετατραυματική παρεμπόδιση των ηπατικών φλεβών και κατώτερης κοίλης φλέβας.
- Συγγενής μεμβρανική προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας.
- Παρεντερική διατροφή.
Υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου Budd-Chiari ως επιπλοκή του καθετηριασμού της κατώτερης κοίλης φλέβας στα νεογνά.
- Όγκοι.
- Καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων.
- Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
- Όγκοι των επινεφριδίων.
- Leiomyosarcoma της κατώτερης κοίλης φλέβας.
- Μυξίωμα του δεξιού κόλπου.
- Wilms όγκου.
- Διαταραχές της πήξης.
- Αιματολογικές διαταραχές.
- Πολυκυτταραιμία.
- Θρομβοκυττάρωση
- Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.
- Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.
- Κολπίτιδα.
- Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C.
- Έλλειψη πρωτεΐνης S
- Ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης II.
- Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
- Άλλη πήξη.
- Συστηματική αγγειίτιδα.
- Σχηματίζουσα αναιμία.
- Χρόνια φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
- Παραλαβή από του στόματος αντισυλληπτικών.
- Αιματολογικές διαταραχές.
- Λοιμώδη νοσήματα.
- Φυματίωση.
- Ασπεργίλλωση.
- Filariasis.
- Εχινοκοκκίαση.
- Amebiasis.
- Σύφιλη
- Παθογένεια του συνδρόμου Budd-Chiari
Η διάμετρος των μεγάλων ηπατικών φλεβών (δεξιά, μέση αριστερά) είναι 1 cm. Συλλέγουν αίμα από το μεγαλύτερο μέρος του ήπατος και ρέουν στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Στις μικρότερες ηπατικές φλέβες εισέρχεται αίμα από τον λοβό λοβού του ήπατος και μερικά τμήματα του δεξιού λοβού.
Η αποτελεσματικότητα της ροής του αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών εξαρτάται από την ταχύτητα ροής και πίεσης αίματος στο δεξιό κόλπο και στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Κατά τη διάρκεια του μεγαλύτερου μέρους του καρδιακού κύκλου, το αίμα μετακινείται από το ήπαρ προς την καρδιά. Η κίνηση αυτή επιβραδύνεται κατά τη διάρκεια της συστολής του δεξιού κόλπου λόγω της αύξησης της πίεσης σε αυτό.
Μετά από τη συστολή, παρατηρείται σύντομη αύξηση της ροής αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών ως αποτέλεσμα ενός κύματος πίεσης, η εμφάνιση του οποίου προκαλεί απότομο κλείσιμο της τρικυκλικής βαλβίδας στην αρχή της κοιλιακής συστολής.
Το κύμα πίεσης οδηγεί σε μια προσωρινή αναστροφή της ηπατικής φλεβικής ροής αίματος, η οποία δείχνει την ελαστικότητα του ιστού του ήπατος και την ικανότητα του σώματος να προσαρμοστεί στις αλλαγές αυτές.
Η ηπατοκυτταρική παθολογία του ήπατος οδηγεί σε ακαμψία του ιστού του ήπατος. Όσο πιο έντονες είναι οι παθολογικές μεταβολές στο παρεγχύσιμο του ήπατος, τόσο μικρότερη είναι η ικανότητα των ηπατικών φλεβών να προσαρμοστούν στα κύματα πίεσης.
Η παρατεταμένη ή αιφνίδια απόφραξη της κατώτερης φλέβας ή των ηπατικών φλεβών μπορεί να οδηγήσει σε ηπατομεγαλία και ίκτερο.
Στο σύνδρομο Badda-Chiari, η φλεβική απόφραξη, που συμβάλλει στην αύξηση της πίεσης στους ημιτονοειδείς χώρους, οδηγεί σε εξασθένιση της ροής του φλεβικού αίματος στο σύστημα της πυλαίας φλέβας, ασκίτη και μορφολογικές αλλαγές στον ιστό του ήπατος. Όπως και στην οξεία και χρόνια πορεία της νόσου στο ήπαρ (ζώνη tsentrolobulyarnoy) φλεβική συμπτώματα στάση φαίνεται, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από το βαθμό της απομείωσης της ηπατικής λειτουργίας. Η αυξημένη πίεση στους ημιτονοειδείς χώρους του ήπατος μπορεί να οδηγήσει σε ηπατοκυτταρική νέκρωση.
Η απόφραξη μιας από τις ηπατικές φλέβες είναι ασυμπτωματική. Για την κλινική εκδήλωση του συνδρόμου Budd-Chiari, απαιτείται διαταραχή ροής αίματος σε τουλάχιστον δύο από τις ηπατικές φλέβες. Η παραβίαση της φλεβικής ροής αίματος οδηγεί σε ηπατομεγαλία, συμβάλλοντας στην τάνυση της ηπατικής κάψουλας και στην εμφάνιση πόνου.
Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari, η εκροή αίματος συμβαίνει μέσω της μη συζευγμένης φλέβας, των μεσοπλεύριων αγγείων και των φαινολικών φλεβών. Ωστόσο, αυτή η αποστράγγιση δεν είναι αποτελεσματική, αν και κάποιο από το αίμα αποστραγγίζεται από το ήπαρ μέσω του συστήματος της πυλαίας φλέβας.
Ως αποτέλεσμα, στο σύνδρομο Budd-Chiari αναπτύσσεται η ατροφία των περιφερικών μερών του ήπατος και η κεντρική υπερτροφία. Σε περίπου 50% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari, παρατηρείται αντισταθμιστική υπερτροφία του λοβού λοβού του ήπατος, με αποτέλεσμα τη δευτερογενή παρεμπόδιση της κατώτερης κοίλης φλέβας. Σε 9-20% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari, εμφανίζεται θρόμβωση φλεβικής φλέβας.
- Α - Το σύνδρομο Budd-Chiari συμβαίνει ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης ηπατικής φλεβικής ροής αίματος λόγω στένωσης, θρομβώσεως των ηπατικών φλεβών ή μεμβρανώδους σύντηξης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Το υπερτροφικό τμήμα ουράς του ήπατος συμβάλλει στην εμφάνιση δευτερογενούς απόφραξης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Οι κοιλιακές φλέβες διαστέλλονται. δημιουργούνται εξασφαλίσεις.
- Σε - στη βενετολογική έρευνα η δεξιά ηπατική φλέβα δεν είναι ορατή. ένα δίκτυο εξασφαλίσεων μοιάζει με ιστό.
- C - η ιστολογική εξέταση των ημιτονοειδών του ήπατος που περιβάλλει την κεντρική φλέβα είναι διασταλμένη και γεμάτη με αίμα. εμφανίζονται σημάδια κεντροευβηματικής νέκρωσης.
- D - αμετάβλητες φλέβες του ήπατος.
- Ε - μια ιστολογική εικόνα του ιστού του ιστού που δεν έχει μεταβληθεί.
- Τι είναι η νόσος και το σύνδρομο Badd-Chiari;
- Τι προκαλεί την ασθένεια και το σύνδρομο Budd-Chiari
- Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της ασθένειας και του συνδρόμου Budd-Chiari
- Συμπτώματα της ασθένειας και του συνδρόμου Badda-Chiari
- Διάγνωση της ασθένειας και του συνδρόμου Badda-Chiari
- Θεραπεία της ασθένειας και του συνδρόμου Budd-Chiari
- Ποιους γιατρούς πρέπει να συμβουλευτείτε εάν έχετε νόσο και σύνδρομο Budd-Chiari
- Η οξεία μορφή της νόσου ξεκινά ξαφνικά με την εμφάνιση έντονου πόνου στο επιγαστρικό άκρο και το σωστό υποχονδρίου, έμετο, διόγκωση του ήπατος. Με τη συμμετοχή της κατώτερης κοίλης φλέβας στη διαδικασία, παρατηρείται διόγκωση των κάτω άκρων, διαστολή των σαφηνών φλεβών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, στήθος. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, ο ασκίτης αναπτύσσεται σε αρκετές ημέρες, συχνά με αιμορραγικό πρότυπο. Μερικές φορές ο ασκίτης μπορεί να συνδυαστεί με υδροθώρακα, δεν μπορεί να υποβληθεί σε διουρητική θεραπεία.
- Στη χρόνια μορφή (80-85%), η ενδοφλεβίτιδα είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα ή εκδηλώνεται μόνο με ηπατομεγαλία. Περαιτέρω πόνος στο σωστό υποχονδρίου, έμετος. Στο αναπτυγμένο στάδιο, το ήπαρ αυξάνεται σημαντικά σε μέγεθος, γίνεται πυκνό, είναι δυνατό ο σχηματισμός κίρρωσης του ήπατος, σε μερικές περιπτώσεις σπληνομεγαλία, εμφανίζονται διατμημένες φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και στήθος. Στο τερματικό στάδιο εντοπίζονται τα έντονα συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται το σύνδρομο της κατώτερης κοίλης φλέβας. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια, θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων.
- μικρές ηπατικές φλέβες (εξαιρουμένων των τελικών φλεβών).
- μεγάλες ηπατικές φλέβες.
- ηπατικό τμήμα κατώτερης κοίλης φλέβας.
- κοιλιακοί τραυματισμοί.
- κίρρωση;
- περιτονίτιδα.
- περικαρδίτιδα.
- κακοήθη νεοπλάσματα.
- μεταβολές στην πήξη του αίματος.
- θρόμβωση και συγγενείς δυσπλασίες του ήπατος.
- παρατεταμένη χρήση αντισυλληπτικών.
- δεξιά κοιλιακό άλγος.
- ασκίτες.
- αύξηση του σπλήνα και του ήπατος.
- ίκτερο σε ποικίλους βαθμούς.
- ναυτία και έμετο αίματος.
- εγκεφαλοπάθεια.
- CT ή MRI.
- Υπερηχογράφημα Doppler των ηπατικών και πυλαίας φλεβών.
- σπινθηρογραφία.
- βιοχημική ανάλυση.
- αγγειογραφία.
- ο καθετηριασμός της κοίλης φλέβας και της φλεβικής φλέβας.
- μεταμόσχευση ήπατος ·
- λαπαροκέντηση;
- διαφυγοκεντρική λιθοσυστήματος.
- Η οξεία μορφή της νόσου ξεκινά ξαφνικά με την εμφάνιση έντονου πόνου στο επιγαστρικό άκρο και το σωστό υποχονδρίου, έμετο, διόγκωση του ήπατος. Με τη συμμετοχή της κατώτερης κοίλης φλέβας στη διαδικασία, παρατηρείται διόγκωση των κάτω άκρων, διαστολή των σαφηνών φλεβών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, στήθος. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, ο ασκίτης αναπτύσσεται σε αρκετές ημέρες, συχνά με αιμορραγικό πρότυπο. Μερικές φορές ο ασκίτης μπορεί να συνδυαστεί με υδροθώρακα, δεν μπορεί να υποβληθεί σε διουρητική θεραπεία.
- Στη χρόνια μορφή (80-85%), η ενδοφλεβίτιδα είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα ή εκδηλώνεται μόνο με ηπατομεγαλία. Περαιτέρω πόνος στο σωστό υποχονδρίου, έμετος. Στο αναπτυγμένο στάδιο, το ήπαρ αυξάνεται σημαντικά σε μέγεθος, γίνεται πυκνό, είναι δυνατό ο σχηματισμός κίρρωσης του ήπατος, σε μερικές περιπτώσεις σπληνομεγαλία, εμφανίζονται διατμημένες φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και στήθος. Στο τερματικό στάδιο εντοπίζονται τα έντονα συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται το σύνδρομο της κατώτερης κοίλης φλέβας. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια, θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων.
- μικρές ηπατικές φλέβες (εξαιρουμένων των τελικών φλεβών).
- μεγάλες ηπατικές φλέβες.
- ηπατικό τμήμα κατώτερης κοίλης φλέβας.
Αιτιολογία και παθογένεια
Σύνδρομο Budd-Chiari
Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από απόφραξη των φλεβών του ήπατος, προκαλώντας διαταραγμένη αιματική ροή και φλεβική στάση. Η παθολογία μπορεί να οφείλεται σε πρωτογενείς αλλαγές στα αγγεία και δευτερογενείς διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται σε οξεία, υποξεία ή χρόνια μορφή. Τα κύρια συμπτώματα είναι έντονος πόνος στο σωστό υποχώδριο, αυξημένο ήπαρ, ναυτία, έμετος, μέτριος ίκτερος, ασκίτης. Η πιο επικίνδυνη οξεία μορφή της νόσου, που οδηγεί σε θάνατο κώματος ή ασθενούς. Η συντηρητική θεραπεία δεν δίνει διαρκώς αποτελέσματα, το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται άμεσα από την επιτυχή χειρουργική επέμβαση.
Σύνδρομο Budd-Chiari
Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια παθολογική διαδικασία που σχετίζεται με αλλαγές στη ροή του αίματος στο ήπαρ λόγω της μείωσης του αυλού των φλεβών που γειτνιάζουν με αυτό το όργανο. Το ήπαρ εκτελεί πολλές λειτουργίες, η κανονική λειτουργία του σώματος εξαρτάται από την κατάστασή του. Επομένως, οι κυκλοφορικές διαταραχές επηρεάζουν όλα τα συστήματα και τα όργανα και οδηγούν σε γενική δηλητηρίαση. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να οφείλεται στη δευτεροπαθή παθολογία των μεγάλων φλεβών, η οποία οδηγεί σε στασιμότητα του αίματος στο ήπαρ ή, αντιστρόφως, στις πρωταρχικές μεταβολές στα αιμοφόρα αγγεία που σχετίζονται με γενετικές ανωμαλίες. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια παθολογία στη γαστρεντερολογία: σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα των βλαβών είναι 1: 100.000 του πληθυσμού. Σε 18% των περιπτώσεων, η ασθένεια προκαλείται από αιματολογικές διαταραχές, σε 9% - από κακοήθεις όγκους. Σε 30% των περιπτώσεων είναι αδύνατο να προσδιοριστούν οι συννοσηρότητες. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία επηρεάζει τις γυναίκες 40-50 χρόνια.
Αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari
Η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες. Η κύρια αιτία θεωρείται ότι αποτελεί συγγενή ανωμαλία των ηπατικών αγγείων και των δομικών τους συστατικών, καθώς και συστολή και εξάλειψη των ηπατικών φλεβών. Σε 30% των περιπτώσεων, είναι αδύνατο να βρεθεί η ακριβής αιτία αυτής της κατάστασης, τότε μιλούν για το ιδιοπαθές σύνδρομο Budd-Chiari.
Στομάχι προκαλέσει τραυματική βλάβη μπορεί Budd-Chiari σύνδρομο, ηπατική νόσο, περιτοναϊκή φλεγμονή (περιτονίτιδα) και το περικάρδιο (περικαρδίτιδα), κακοήθειες, αιμοδυναμικές μεταβολές, φλεβική θρόμβωση, μερικά φάρμακα, μολυσματικές ασθένειες, εγκυμοσύνη και τον τοκετό.
Όλα αυτά τα αίτια οδηγούν σε εξασθένιση της φλεβικής διαπερατότητας και στην ανάπτυξη της στασιμότητας, η οποία σταδιακά προκαλεί την καταστροφή του ηπατικού ιστού. Επιπλέον, αυξάνεται η ενδοηπατική πίεση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νεκρωτικές αλλαγές. Φυσικά, σε μεγάλα δοχεία απόφραξη της ροής του αίματος εις βάρος άλλων φλεβικών κλάδων (ασύζευκτα φλέβα, μεσοπλεύρια και παρασπονδυλική φλέβες), αλλά δεν μπορούν να αντιμετωπίσουν μία τέτοια όγκο αίματος.
Ως αποτέλεσμα, όλα τελειώνουν με ατροφία των περιφερικών μερών του ήπατος και υπερτροφία του κεντρικού μέρους του. Η αύξηση του μεγέθους του ήπατος επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση, καθώς πιέζει πιο έντονα την κοίλη φλέβα, προκαλώντας την πλήρη απόφραξη της.
Συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari
Διαφορετικά αγγεία μπορούν να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία στο σύνδρομο Budd-Chiari: μικρές και μεγάλες ηπατικές φλέβες, κατώτερη κοίλη φλέβα. Τα κλινικά σημεία του συνδρόμου εξαρτώνται άμεσα από τον αριθμό των κατεστραμμένων αγγείων: εάν έχει υποστεί μόνο μία φλέβα, τότε η παθολογία είναι ασυμπτωματική και δεν προκαλεί επιδείνωση της ευημερίας. Αλλά η μεταβολή της ροής αίματος σε δύο ή περισσότερες φλέβες δεν περνάει χωρίς ίχνος.
Τα συμπτώματα και η έντασή τους εξαρτώνται από την οξεία, υποξεία ή χρόνια εξέλιξη της νόσου. Η οξεία μορφή της παθολογίας αναπτύσσεται ξαφνικά: οι ασθενείς παρουσιάζουν έντονο πόνο στην κοιλιά και στην περιοχή του σωστού υποχόνδριου, ναυτία και έμετο. Εμφανίζεται μέτριος ίκτερος και το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται δραματικά (ηπατομεγαλία). Εάν η παθολογία επηρεάζει την κοίλη φλέβα, τότε πρήξιμο των κάτω άκρων, παρατηρείται επέκταση των σαφηνών φλεβών στο σώμα. Μετά από λίγες ημέρες εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια, ασκίτης και υδροθώρακα, τα οποία είναι δύσκολο να θεραπευτούν και συνοδεύονται από αιματηρό εμετό. Κατά κανόνα, αυτή η μορφή τελειώνει με κώμα και το θάνατο του ασθενούς.
Η υποξεία πορεία χαρακτηρίζεται από αυξημένο ήπαρ, ρεολογικές διαταραχές (ή μάλλον, αυξημένη πήξη αίματος), ασκίτη, σπληνομεγαλία (διεύρυνση της σπλήνας).
Η χρόνια μορφή μπορεί να μην δώσει για μεγάλο χρονικό διάστημα κλινικά σημεία, η ασθένεια χαρακτηρίζεται μόνο από την αύξηση του μεγέθους του ήπατος, την αδυναμία και την αυξημένη κόπωση. Σταδιακά, η δυσφορία εμφανίζεται κάτω από το κάτω δεξί πλευρό και έμετο. Στη μέση της παθολογίας, σχηματίζεται κίρρωση του ήπατος, η σπλήνα διευρύνεται και ως εκ τούτου αναπτύσσεται η ηπατική ανεπάρκεια. Είναι η χρόνια μορφή της νόσου που καταγράφεται στις περισσότερες περιπτώσεις (80%).
Η βιβλιογραφία περιγράφει μεμονωμένες ιστορίες της μορφής κεραυνού, που χαρακτηρίζεται από ταχεία και προοδευτική αύξηση των συμπτωμάτων. Σε λίγες μέρες αναπτύσσουν ίκτερο, νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια, ασκίτη.
Διάγνωση του συνδρόμου Badd-Chiari
Το σύνδρομο Badd-Chiari μπορεί να υποψιαστεί με την ανάπτυξη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων: ασκίτη και ηπατομεγαλία με αυξανόμενη πήξη αίματος. Για την τελική διάγνωση, ο γαστρεντερολόγος πρέπει να διεξάγει επιπρόσθετες εξετάσεις (ενόργανες και εργαστηριακές εξετάσεις).
Οι εργαστηριακές μέθοδοι δίνουν τα ακόλουθα αποτελέσματα: Ο πλήρης αριθμός αίματος δείχνει αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων και του ESR. Ένα coagulogram αποκαλύπτει μια αύξηση του χρόνου προθρομβίνης, μια βιοχημική εξέταση αίματος καθορίζει την αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων.
Ενόργανες μεθόδους (ήπαρ υπερηχογράφημα, Doppler, portography, CT, MRI του ήπατος) μετρούν το συκώτι και σπλήνα μέγεθος, για να προσδιοριστεί η έκταση και διάχυτη αγγειακές διαταραχές, καθώς επίσης και μια αιτία της ασθένειας, για την ανίχνευση θρόμβων και φλεβική στένωση.
Θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari
Τα θεραπευτικά μέτρα αποσκοπούν στην αποκατάσταση της φλεβικής ροής αίματος και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία παρέχει προσωρινό αποτέλεσμα και συμβάλλει σε ελαφρά βελτίωση της συνολικής κατάστασης. Οι ασθενείς είναι συνταγογραφούμενοι διουρητικοί, οι οποίοι απομακρύνουν το υπερβολικό υγρό από το σώμα, καθώς και φάρμακα που βελτιώνουν το μεταβολισμό στα ηπατικά κύτταρα. Για την ανακούφιση των διαδικασιών πόνου και φλεγμονής, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Οι αντιαιμοπεταλιακοί και ινωδολυτικοί παράγοντες συνταγογραφούνται σε όλους τους ασθενείς, αυξάνοντας το ρυθμό απορρόφησης θρόμβου αίματος και βελτιώνοντας τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος. Η θνησιμότητα με απομονωμένη χρήση μεθόδων συντηρητικής θεραπείας είναι 85-90%.
Είναι δυνατό να αποκατασταθεί η παροχή αίματος στο ήπαρ μόνο με χειρουργική επέμβαση, αλλά οι χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται μόνο εν απουσία ηπατικής ανεπάρκειας και θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών. Κατά κανόνα, εκτελούνται οι ακόλουθοι τύποι εργασιών: επιβολή αναστομών - τεχνητές επικοινωνίες μεταξύ κατεστραμμένων σκαφών. - η δημιουργία πρόσθετων τρόπων εκροής αίματος, μεταμόσχευση ήπατος. Σε περίπτωση στένωσης της ανώτερης κοίλης φλέβας, παρουσιάζεται η πρόσθεση και η επέκτασή της.
Πρόγνωση και επιπλοκές του συνδρόμου Budd-Chiari
Η πρόγνωση της νόσου είναι απογοητευτική, επηρεάζεται από την ηλικία του ασθενούς, την ταυτόχρονη χρόνια παθολογία, την παρουσία κίρρωσης. Η έλλειψη θεραπείας τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς από 3 μήνες έως 3 έτη μετά τη διάγνωση. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει επιπλοκή με τη μορφή ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, αιμορραγία, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.
Ιδιαίτερα επικίνδυνη είναι η οξεία και ολέθρια φύση της πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια παθολογία φτάνει τα 10 χρόνια. Η πρόγνωση εξαρτάται από την επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης.
Η ασθένεια και το σύνδρομο Badd-Chiari
Τι είναι η νόσος και το σύνδρομο Badd-Chiari;
ασθένεια Budd-Chiari - πρωτογενούς φλεβο-αποφρακτική νόσο της θρόμβωσης ήπαρ και μετέπειτα απόφραξη όπως επίσης και ανωμαλίες των ηπατικών φλεβών, που οδηγεί σε παραβιάσεις της εκροή του αίματος από το ήπαρ. Σύνδρομο Budd-Chiari - μια δευτερεύουσα παραβίαση της εκροής αίματος από το ήπαρ σε μια σειρά από παθολογικές καταστάσεις που δεν σχετίζονται με αλλαγές στα ηπατικά αγγεία.
Τι προκαλεί την ασθένεια και το σύνδρομο Budd-Chiari
Endoflebit ηπατικές φλέβες εμφανίζεται συχνότερα σε συγγενείς ανωμαλίες των ηπατικών σκαφών, συμβάλλουν στον σχηματισμό του τραυματισμού του, διαταραχές της πήξης του αίματος, εγκυμοσύνη, τον τοκετό, χειρουργική επέμβαση, αγγειίτιδα, η μακροχρόνια χρήση των ορμονικών αντισυλληπτικών. σύνδρομο Budd-Chiari παρατηρείται κατά τη διάρκεια της περιτονίτιδας, κοιλιακό όγκους, περικαρδίτιδα, θρόμβωση και δυσπλασίες του κάτω κοίλης φλέβας, κίρρωση και εστιακών ηπατικών αλλοιώσεων, σπλαχνικό μεταναστεύουν θρομβοφλεβίτιδα, πολυκυτταραιμία.
Επικράτηση. Η ιδιοπαθητική ενδοφλέβιτιδα με θρόμβωση αντιστοιχεί στο 13-61% όλων των περιπτώσεων θρόμβωσης. Το ποσοστό ανίχνευσης αυτοψίας είναι 0,06%.
Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της ασθένειας και του συνδρόμου Budd-Chiari
Και στις δύο περιπτώσεις, τα συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης και της ηπατικής βλάβης οδηγούν.
Συμπτώματα της ασθένειας και του συνδρόμου Badda-Chiari
Χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων. Με τη φύση της εξέλιξης της νόσου εκκρίνουν οξεία, υποξεία και χρόνια μορφή.
Μπορεί να υπάρξει παρεμπόδιση σε διάφορα επίπεδα:
Ο ίκτερος είναι σπάνιος. Η εμφάνιση περιφερειακού οιδήματος υποδεικνύει τη δυνατότητα θρόμβωσης ή συμπίεσης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Εάν η απαραίτητη ιατρική περίθαλψη δεν παρέχεται σε τέτοιους ασθενείς, πεθαίνουν λόγω επιπλοκών της πυλαίας υπέρτασης.
Διάγνωση της ασθένειας και του συνδρόμου Badda-Chiari
Διαγνωστικές λειτουργίες:
Πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι η υπόθεση αυτής της νόσου πρέπει να συμβαίνει όταν η ηπατομεγαλία ανιχνεύεται σε έναν ασθενή με ασκίτη, ειδικά εάν υπάρχουν ανωμαλίες στο σύστημα πήξης του αίματος. Η διάγνωση βασίζεται στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Οι αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους δεν είναι χαρακτηριστικές. Μπορεί να υπάρχει λευκοκυττάρωση, αύξηση, δυσ- και υποπρωτεϊναιμία, μέτρια αύξηση της δράσης των φερριτών. Η υψηλή συγκέντρωση πρωτεϊνών και η αύξηση της μεταβολής της αλβουμίνης ορού-sditicheskogo υποδηλώνουν πιθανώς την παρουσία θρόμβωσης ή μη θρομβωτικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών. Στην υπολογιστική τομογραφία χωρίς αντίθεση, καθώς και με υπερήχους, προσδιορίζεται ο λοβός λοβός του ήπατος και τα γειτονικά τμήματα του παρεγχύματος με μειωμένη παροχή αίματος. Χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα Doppler. Με τη μαγνητική πυρηνική τομογραφία, το ήπαρ είναι μη ομοιογενές, υπάρχει αύξηση του λοβού του ήπατος. Τα δεδομένα της αγγειογραφίας είναι αξιόπιστα στη διάγνωση (κατώτερη κακογραφία και φαινοθεραπεία). Τα δεδομένα της ηπατο-βιοψίας (ατροφία των ηπατοκυττάρων στην κεντροβυκή ζώνη, φλεβική συμφόρηση, θρόμβωση στην περιοχή των φλεβικών τελικών φλεβιδίων) έχουν διαγνωστική αξία.
Θεραπεία της ασθένειας και του συνδρόμου Budd-Chiari
Θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari. Σε περίπτωση απουσίας ηπατικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία - επιβολή αναστόμωσης. Στην περίπτωση ανθεκτικού ασκίτη, η ολιγουρία παρουσιάζει λεμφωματική αναστόμωση. Σε περίπτωση στένωσης της κατώτερης κοίλης φλέβας ή της μεμβρανώδους διαστολής της, χρησιμοποιείται διαφραγματική μεμβρανοτομή, επέκταση και πρόθεση στένωσης ή παράκαμψη της κοίλης φλέβας με το δεξιό κόλπο. Εφαρμόστε τους παρακάτω τύπους portosystemic shunts (portocaval, mezokavalny, mezoatrial). Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να αποκαταστήσει τη λειτουργική της κατάσταση.
Η συντηρητική θεραπεία παρέχει μόνο ένα προσωρινό συμπτωματικό αποτέλεσμα. Το ποσοστό θνησιμότητας κατά τη χρήση συντηρητικής θεραπείας είναι 85-90%. Συντηρητική θεραπεία συνίσταται στη συνταγογράφηση φαρμάκων που βελτιώνουν τον μεταβολισμό στα ηπατικά κύτταρα, τα διουρητικά και τους ανταγωνιστές αλδοστερόνης, τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, χρησιμοποιούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες και ινωδολυτικοί παράγοντες.
Πρόβλεψη:
Η οξεία μορφή συνήθως οδηγεί σε ηπατικό κώμα και θάνατο του ασθενούς. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με μακροχρόνια περιορισμένη διαδικασία κατά τη διάρκεια της συμπτωματικής θεραπείας φθάνει αρκετά χρόνια. Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την αιτιολογία του συνδρόμου, την επικράτηση της απόφραξης και ενδεχομένως την εξάλειψή του.
Σημεία της θρομβώσεως των ηπατικών φλεβών (σύνδρομο Budd-Chiari) και της θεραπείας της
Το ήπαρ είναι ένα σώμα που εκτελεί ένα μεγάλο αριθμό βασικών λειτουργιών, κατά παράβαση των οποίων οι αλλαγές εμφανίζονται σε όλο το σώμα. Η αποτυχία στην κανονική λειτουργία ενός σημαντικού οργάνου μπορεί να οφείλεται σε πολλούς λόγους. Όποια κι αν είναι, το ήπαρ, το οποίο λειτουργεί ασυνήθιστα, είναι ένας λόγος να δοθεί περισσότερη προσοχή στην κατάσταση της υγείας του. Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που είναι σπάνια, αλλά σχετίζεται άμεσα με την κανονική λειτουργία του ήπατος. Η ανάπτυξη μιας τέτοιας παθολογικής κατάστασης είναι δυνατή λόγω συγγενών αγγειακών ανωμαλιών ή σχετικών τραυματισμών, θρόμβωσης, καθώς επίσης και παρουσία άλλων ασθενειών.
Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που έχει ως αποτέλεσμα τη στένωση των αγωγών των φλεβών δίπλα στο ήπαρ, συμπεριλαμβανομένης της πυλαίας φλέβας, και μια αλλαγή στην κανονική εκροή αίματος από το ήπαρ, η οποία προκαλεί τη θρόμβωση τους. Αυτή η παθολογία είναι η αιτία της στασιμότητας στο σώμα, η οποία μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ηπατικής ίνωσης. Αφού το ζωτικό όργανο σταματήσει να λειτουργεί κανονικά, παρατηρείται δηλητηρίαση στο σώμα.
Αιτίες της παθολογίας
Η πρωταρχική εκδήλωση του συνδρόμου Budd-Chiari είναι δυνατή με την ανάπτυξη της συγγενούς στένωσης ή της μεμβρανώδους εισβολής της πύλης και της κατώτερης κοίλης φλέβας. Μια τέτοια προσβολή από φλέβα είναι ένα μάλλον σπάνιο φαινόμενο και μπορεί να παρατηρηθεί στους Αφρικανούς. Πολύ συχνά, με μια παρόμοια παθολογία των φλεβών, των οισοφαγικών κιρσών, του ασκίτη και της κίρρωσης διαγιγνώσκονται επίσης.
Η δευτερογενής εκδήλωση της νόσου είναι δυνατή σε σχέση με μια δυσλειτουργία του σώματος ή μπορεί να ανιχνευθεί για άγνωστους λόγους. Εάν δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία του συνδρόμου, τότε πρόκειται για ανάπτυξη ιδιοπαθούς συνδρόμου Budd-Chiari και αυτό παρατηρείται σε 25-30% των περιπτώσεων. Σε άλλες περιπτώσεις, η εξέλιξη της νόσου προηγείται από τους ακόλουθους παράγοντες:
Η αγγειακή θρόμβωση του ήπατος συχνά προκαλείται από αλλαγές στην κανονική εκροή αίματος.
Συμπτώματα του συνδρόμου
Συμπτώματα που παρατηρούνται κατά την ανάπτυξη της παθολογίας:
Επιπλέον, η ανάπτυξη συμπτωμάτων όπως:
Όλα αυτά τα συμπτώματα προφέρονται ή εξομαλύνονται, ανάλογα με το πόσο οξεία η ασθένεια εξελίσσεται.
Κλινική εικόνα
Η ασθένεια αναπτύσσεται τόσο οξεία όσο και χρόνια. Η πορεία της νόσου σε οξεία μορφή καταγράφηκε σε 5-20% των περιπτώσεων. Το σύνδρομο Badda-Chiari στην έντονη εκδήλωσή του χαρακτηρίζεται από ένα σύνδρομο ισχυρού πόνου στο επιγαστρικό και από το υποχωρόνιο στα δεξιά, τον εμετό και την ανάπτυξη του σώματος σε όγκους. Με την ενεργό πορεία της ασθένειας, ο ασκίτης εκδηλώνεται για αρκετές ημέρες. Όταν εμφανιστεί θρόμβος αίματος και ένα άτομο συμμετέχει στη διαδικασία της πυλαίας φλέβας του ήπατος, τα πόδια γίνονται πρησμένα, τα αγγεία του εμπρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος διογκώνονται. Το σύνδρομο είναι οξύ και για αρκετές ημέρες μετατρέπεται σε ασκίτη με αιμορραγική πορεία. Μερικές φορές λαμβάνει χώρα σε συνδυασμό με υδροθώρακα, στο πλαίσιο αναποτελεσματικής θεραπείας με φάρμακα διουρητικού τύπου.
Το σύνδρομο Budd-Chiari συνηθέστερα εκδηλώνεται σε χρόνια μορφή (80-95% των περιπτώσεων). Αυτό που αρχικά χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία της νόσου μόνο με ηπατομεγαλία. Μόνο μετά από ορισμένο χρονικό διάστημα, οι ασθενείς αρχίζουν να παραπονιούνται για πόνο στο ανώτερο τεταρτημόριο προς τα δεξιά, εμετό. Μετά από αυτό, ανιχνεύεται αύξηση του ήπατος σε όγκο, πάχυνση και κίρρωση με σπληνομεγαλία και κιρσώδεις φλέβες της πυλαίας φλέβας και τα αγγεία του κοιλιακού τοιχώματος και του θώρακα.
Στο τερματικό στάδιο, αναπτύσσεται το σύνδρομο Badd-Chiari, καθώς και οι κιρσώδεις φλέβες της κατώτερης κοίλης φλέβας και της πυλαίας φλέβας. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της νόσου, παρατηρείται ηπατική ανεπάρκεια και θρόμβωση των μεσεντερίων αγγείων του ήπατος.
Διαγνωστικά χαρακτηριστικά
Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια παθολογική κατάσταση που μπορεί να διαγνωσθεί εάν ένα άτομο έχει ασκίτες και παθολογικές μεταβολές στο σύστημα πήξης του αίματος. Για την ακριβή διάγνωση λαμβάνονται υπόψη και οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας.
Τα αποτελέσματα της έρευνας στο εργαστήριο δεν μπορούν πάντα να υποδηλώνουν ακριβώς αυτή την παθολογία. Η λευκοκυττάρωση, η δυσπρωτεϊναιμία και η υποπρωτεϊναιμία, η αύξηση του ESR είναι χαρακτηριστικά σημεία άλλων παθολογικών καταστάσεων στην οξεία και τη χρόνια μορφή. Η υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης και η αύξηση του δείκτη λευκωματίνης ορού μπορεί να υποδεικνύουν θρομβωση των ηπατικών φλεβών.
Η αξονική τομογραφία χωρίς τη χρήση παράγοντα αντίθεσης και υπερηχογράφημα βοηθά στον προσδιορισμό του λοβού του ποδιού του ήπατος και των γύρω περιοχών του παρεγχύματος με μειωμένη κυκλοφορία του αίματος. Η μαγνητική-πυρηνική τομογραφία καθορίζει την ανομοιογένεια του ήπατος και την αύξηση του λοβού του λοβού. Κατά τη διεξαγωγή της κατώτερης σπηλαίωσης και της νευροθητογραφίας, γίνεται ακριβής διάγνωση. Κατά την πραγματοποίηση ηπατο-βιοψίας, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η ατροφία των ηπατοκυττάρων στην κεντροβιακή ζώνη, η φλεβική στασιμότητα της πυλαίας φλέβας και η θρόμβωση στην περιοχή των τελικών φλεβιδίων και του ήπατος. Έτσι, για να κάνετε ακριβή διάγνωση, πρέπει να περάσετε τις παρακάτω μελέτες:
Χάρη σε αυτές τις μελέτες προσδιορίζεται η δομή των ηπατικών φλεβών, συμπεριλαμβανομένης της πυλαίας φλέβας, ανιχνεύεται θρόμβωση και στένωση των αγγείων του ήπατος, προσδιορίζεται ο βαθμός υποβάθμισης της εκροής αίματος από το όργανο.
Μέθοδοι θεραπείας
Ανάλογα με τον τύπο της ασθένειας, προσδιορίζεται η μέθοδος της θεραπείας της.
Με ασκίτη, γίνεται ολιγουρία με αναστόμωση. Και σε περίπτωση στένωσης της πύλης και κατώτερης κοίλης φλέβας, πραγματοποιείται trans-atrial membranotomy, επέκταση και τοποθέτηση προθέσεων σε ξεχωριστές περιοχές στένωσης ή παράκαμψης της πυλαίας φλέβας με το δεξιό κόλπο. Το ήπαρ αποκαθίσταται και η κανονική λειτουργία του οφείλεται στη μεταμόσχευση.
Η συντηρητική θεραπεία παρέχει μόνο προσωρινή ανακούφιση.
Η συντηρητική θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari παρέχει μόνο προσωρινή ανακούφιση και ο θάνατος σε αυτή την περίπτωση είναι σχεδόν 90%. Αυτή η μέθοδος συνίσταται στη χρήση φαρμάκων που βελτιώνουν τον μεταβολισμό στα ηπατικά κύτταρα, λαμβάνοντας διουρητικά και ανταγωνιστές αλδοστερόνης, φάρμακα γλυκοκορτικοστεροειδών. Μερικές φορές συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες και ινωδολυτικοί παράγοντες, φάρμακα που έχουν θρομβολυτικό αποτέλεσμα.
Θεραπεία των επιπλοκών
Οι ασθενείς που έχουν θρόμβωση με κίρρωση του ήπατος και τα κιρσώδη αγγεία του οισοφάγου, του στομάχου, των εντέρων λαμβάνουν κατάλληλη θεραπεία για να αποτρέψουν την ανάπτυξη αιμορραγίας από το γαστρεντερικό σωλήνα. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία συνταγογραφείται από βήτα-αναστολείς.
Η ανακούφιση του ασκίτη χωρίς τη χρήση φαρμάκων είναι, πάνω από όλα, η τήρηση της διατροφικής διατροφής, ωστόσο, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι ακόμα η φαρμακευτική αγωγή. Η χειρουργική επέμβαση για τον ασκίτη περιλαμβάνει την αφαίρεση του ασκητικού υγρού. Ως θεραπεία για πυρίμαχους ασκίτες πραγματοποιείται:
Πρόβλεψη
Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια αρκετά σοβαρή ασθένεια στην οξεία μορφή της πορείας, η οποία παρατηρείται ανάπτυξη του ηπατικού κώματος και του θανάτου. Το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς με χρόνια μορφή της νόσου, όταν εκτελεί συμπτωματική θεραπεία, μπορεί να φτάσει αρκετά χρόνια. Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την αιτιολογία, καθώς και από την πιθανότητα εξάλειψής της. Όταν εντοπίζονται συμπτώματα της νόσου, ο ασθενής εξετάζεται από χειρουργό και γαστρεντερολόγο.
Πιο συχνά, αυτή η παθολογία παρατηρείται σε γυναίκες με αιμορραγικές διαταραχές, καθώς και σε άνδρες ηλικίας 40 έως 50 ετών. Το 55% των ασθενών που έχουν ακριβή διάγνωση και έχουν λάβει την κατάλληλη θεραπεία μπορούν να ζήσουν για άλλα 10 χρόνια.
Σύνδρομο Budd-Chiari (I82.0)
Έκδοση: Κατάλογος ασθενειών MedElement
Γενικές πληροφορίες
Συνοπτική περιγραφή
ασθένεια Budd-Chiari - πρωτογενούς φλεβο-αποφρακτική νόσο της θρόμβωσης ήπαρ και μετέπειτα απόφραξη όπως επίσης και ανωμαλίες των ηπατικών φλεβών, που οδηγεί σε παραβιάσεις της εκροή του αίματος από το ήπαρ.
Σύνδρομο Budd-Chiari - μια δευτερεύουσα παραβίαση της εκροής αίματος από το ήπαρ σε μια σειρά από παθολογικές καταστάσεις που δεν σχετίζονται με αλλαγές στα ηπατικά αγγεία.
Ταξινόμηση
- Κύριο σύνδρομο Budd-Chiari.
Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική σύντηξη της κατώτερης κοίλης φλέβας. Η μεμβρανική προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση. Το πιο συνηθισμένο στους κατοίκους της Ιαπωνίας και της Αφρικής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κίρρωση του ήπατος, ο ασκίτης και οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου διαγιγνώσκονται σε ασθενείς με μεμβρανώδη προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας.
- Δευτεροπαθές σύνδρομο Budd-Chiari.
Εμφανίζεται με περιτονίτιδα, όγκους της κοιλιακής κοιλότητας, περικαρδίτιδα, θρόμβωση κατώτερης κοίλης φλέβας, κίρρωση και εστιακές αλλοιώσεις του ήπατος, μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα, πολυκυτταραιμία.
- Σύνδρομο οξείας Budd-Chiari.
Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης κοίλης φλέβας. Με οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών εμφανίζεται ξαφνικά εμετός, έντονους πόνους στην επιγαστρική περιοχή και στο σωστό υποχονδρικό (λόγω οίδημα στο ήπαρ και τέντωμα της κάψουλας glisson). παρατηρείται ίκτερος. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες μέρες. Στο τερματικό στάδιο, εμφανίζεται αιμορραγικός εμετός. Όταν η θρόμβωση ενώνεται με την κατώτερη κοίλη φλέβα παρατηρείται οίδημα των κάτω άκρων και διαστολή των φλεβών στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις ολικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών, η θρόμβωση των μεσεντερίων αγγείων αναπτύσσεται με πόνο και διάρροια. Στην οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και προφέρονται με ταχεία εξέλιξη. Η ασθένεια τελειώνει θανατηφόρα μέσα σε λίγες μέρες.
Η αιτία της χρόνιας πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι η ίνωση των ενδοηπαϊκών φλεβών, οι περισσότερες περιπτώσεις προκαλούνται από τη φλεγμονώδη διαδικασία. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μόνο ηπατομεγαλία με την σταδιακή προσθήκη πόνου στο δεξιό υποχχοδόνι. Στο αναπτυγμένο στάδιο, το ήπαρ αυξάνεται έντονα, γίνεται πυκνό, εμφανίζεται ασκίτης. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Η ασθένεια μπορεί να περιπλέκεται με αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.
- Τύπος συνδρόμου Budd-Chiari - Απόφραξη της κατώτερης κοίλης φλέβας και δευτερογενής απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
- Σύνδρομο Budd-Chiari τύπου II - Μεγάλη απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
- Ο τρίτος τύπος του συνδρόμου Budd-Chiari είναι η απόφραξη των μικρών φλεβών του ήπατος (νευρο-αποφρακτική ασθένεια).
- Σύνδρομο ιδιοπαθούς Budd-Chiari. Σε 20-30% των ασθενών, η αιτιολογία της νόσου δεν μπορεί να καθοριστεί.
- Συγγενές σύνδρομο Budd-Chiari. Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική σύντηξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.
- Θρομβωτικό σύνδρομο Budd-Chiari. Η ανάπτυξη αυτού του τύπου συνδρόμου Budd-Chiari σε 18% των περιπτώσεων σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυταιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III).
Επιπλέον, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι: εγκυμοσύνη, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών.
- Μετατραυματικά και / ή λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας. Εμφανίζεται με φλεβίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (ασθένεια Behcet), τραυματισμούς, ιοντίζουσα ακτινοβολία, χρήση ανοσοκατασταλτικών.
- Ενάντια στο περιβάλλον των κακοήθων νεοπλασμάτων. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκύψει σε ασθενείς με νεφρικά κύτταρα ή ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, όγκους επινεφριδίων, λειομυοσάρκωμα της κατώτερης κοίλης φλέβας.
- Στο υπόβαθρο της ηπατικής νόσου. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.
Αιτιολογία και παθογένεια
Παθογένεια. Η παθογενετική βάση της νόσου του Chiari και του συνδρόμου Budd-Chiari είναι μια παραβίαση της εκροής αίματος από το ήπαρ μέσω του συστήματος των ηπατικών φλεβών (φλεβική στάση του ήπατος) με την ανάπτυξη της πυλαίας υπέρτασης (μετεγχειρητικός αποκλεισμός). Ανάλογα με το ρυθμό ανάπτυξης της πυλαίας υπέρτασης, διακρίνονται οι οξείες και οι χρόνιες μορφές της νόσου. Σε οξεία μορφή, το ήπαρ αναπτύσσεται σε μέγεθος, έχει μια στρογγυλεμένη άκρη, μια λεία επιφάνεια κόκκινου και γαλαζωπού χρώματος. Μικροσκοπικά αποκάλυψε μια εικόνα ενός στάσιμου ήπατος με βλάβη στα κεντρικά μέρη των λοβών. Με συνεχή παρεμπόδιση, είναι δυνατή η εξάλειψη της κεντρικής φλέβας, η κατάρρευση του στρώματος και η νέα ανάπτυξη του συνδετικού ιστού στο κέντρο του λοβού. Αυτές οι διαδικασίες οδηγούν στον σχηματισμό συμφορητικής κίρρωσης. Σε χρόνια μορφή, υπάρχει πάχυνση των τοιχωμάτων των ηπατικών φλεβών, η παρουσία θρόμβων αίματος σε αυτά. πιθανή πλήρη εξάλειψη της φλέβας και μετατροπή της σε ινώδες κορδόνι.
Επιδημιολογία
Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι χαμηλή και ανέρχεται σε 1: 100 χιλιάδες άτομα.
Σε 18% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari συνδέεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυταιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III). σε 9% των περιπτώσεων - με κακοήθη νεοπλάσματα. Δεν είναι δυνατή η διάγνωση οποιωνδήποτε συναφών ασθενειών στο 20-30% των ασθενών (ιδιοπαθές σύνδρομο Budd-Chiari).
Πιο συχνά οι γυναίκες με αιματολογικές διαταραχές αρρωσταίνουν.
Το σύνδρομο Budd-Chiari εμφανίζεται στην ηλικία των 40-50 ετών.
Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της κεραυνοκοιλιακής ανεπάρκειας και του ασκίτη.
Κλινική εικόνα
Συμπτώματα, τρέχον
Χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων. Με τη φύση της εξέλιξης της νόσου εκκρίνουν οξεία, υποξεία και χρόνια μορφή.
Μπορεί να υπάρξει παρεμπόδιση σε διάφορα επίπεδα:
Ο ίκτερος είναι σπάνιος. Η εμφάνιση περιφερειακού οιδήματος υποδεικνύει τη δυνατότητα θρόμβωσης ή συμπίεσης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Εάν η απαραίτητη ιατρική περίθαλψη δεν παρέχεται σε τέτοιους ασθενείς, πεθαίνουν λόγω επιπλοκών της πυλαίας υπέρτασης.
Διαγνωστικά
Το διαγνωστικό σημάδι που είναι ειδικό για το σύνδρομο Budd-Chiari είναι η ανίχνευση χαμηλής αποφρακτικής πίεσης στις ηπατικές φλέβες χρησιμοποιώντας τις μεθόδους σπλήνας και ηπατομαντομετρίας, ενώ παράλληλα αυξάνεται η πίεση της πύλης.
Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο για τον εντοπισμό ασκίτη, ηπατοσπληνομεγαλία, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων. Εάν ο ασθενής έχει θρόμβωση φλεβικής φλέβας, τότε μπορεί να παρατηρηθεί ασβεστοποίηση. Σε 5-8% των ασθενών βρέθηκαν κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου.
Ο υπέρηχος μπορεί να ανιχνεύσει έναν θρόμβο αίματος στον αυλό της κατώτερης φλέβας ή στις φλέβες του ήπατος. Επιπλέον, η χρήση αυτής της μεθόδου μπορεί να ανιχνεύσει σημάδια διάχυτης ηπατικής βλάβης.
Η ευαισθησία και η ειδικότητα της μεθόδου είναι 85%.
Για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, είναι σημαντικό να απεικονιστεί ένας θρόμβος αίματος στον αυλό της κατώτερης φλέβας ή στις ηπατικές φλέβες. Κατά τη διάρκεια αυτής της μελέτης, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η εξασθενημένη ροή αίματος στα επηρεαζόμενα δοχεία, ένα δίκτυο εξασφαλίσεων.
Διεξάγεται με αντίθεση. Υπάρχει μια ανομοιογενής κατανομή του παράγοντα αντίθεσης. Επομένως, η αναλογία καρκίνου σε ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari είναι υπερτροφική και χαρακτηρίζεται από υψηλότερη συγκέντρωση υλικού αντίθεσης σε σύγκριση με άλλα μέρη του ήπατος.
Στα περιφερικά τμήματα του σώματος, η κυκλοφορία του αίματος είναι μειωμένη. Σε 18-53% των ασθενών μπορεί να ανιχνευθεί θρόμβωση των ηπατικών φλεβών και κατώτερης κοίλης φλέβας.
Η ευαισθησία και η ειδικότητα της μεθόδου είναι 90%. Διεξάγεται σε συνδυασμό με angio, veno και χολαγγειογραφία. Με αυτή τη μελέτη, μπορείτε να εντοπίσετε παραβιάσεις της διάχυσης του ήπατος, περιοχές της ατροφίας, υπερτροφία, νέκρωση, σημάδια λιπώδους εκφυλισμού.
Για τη σάρωση με ραδιονουκλίδια, χρησιμοποιείται κολλοειδές θείο επισημασμένο με τεχνήτιο (99mTc). Οι ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari έχουν αυξημένη συσσώρευση ισοτόπων στον λοβό του ηπατικού. Στο υπόλοιπο συκώτι, μπορεί να υπάρχει φυσιολογική, μειωμένη, ανομοιογενής συσσώρευση του ισότοπου ή πλήρης απουσία του.
Μεγάλη σημασία για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari είναι τα αποτελέσματα της φλεβογραφίας του ήπατος και της κατώτερης κοιλιογραφίας. Κατά τη διάρκεια αυτών των διαδικασιών, είναι επίσης δυνατό να πραγματοποιηθεί αγγειοπλαστική: να εγκατασταθούν stents, να εκτελεσθεί θρομβόλυση, να εκτελεστεί η συζυγική ενδοεπτική αγγειοκαταστολή.
Τα αγγειογραφήματα απεικονίζουν: ηπατοσπληνομεγαλία, μειωμένη αρχιτεκτονική των ηπατικών αρτηριών λόγω οίδημα του παρεγχύματος, αρτηριοφλεβικές απολήξεις. Υπάρχει επιβράδυνση στη διέλευση υλικού αντίθεσης μέσω του ήπατος.
Η ένταση της αντίθεσης των σπληνικών και των θυλάκων μειώνεται. Η ροή αίματος μπορεί να πραγματοποιηθεί σε δύο κατευθύνσεις ή να είναι κυκλική.
Η θρόμβωση ή η εμβολή όγκου της κατώτερης κοίλης φλέβας μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια της κατώτερης σπηλαίωσης. Κατά τη διάρκεια της φλεβογραφίας του ήπατος, μπορεί να εντοπιστεί ένα δίκτυο εξασφαλίσεων μεταξύ των ηπατικών φλεβών και των μεγάλων φλεβών. στένωση και απόφραξη των ηπατικών φλεβών.
Αυτή η μελέτη εκτελείται πριν από τη μεταμόσχευση ήπατος για τον προσδιορισμό του βαθμού της ηπατοκυτταρικής βλάβης και της παρουσίας ίνωσης.
Το 58% των ασθενών με οξύ σύνδρομο Bad-Chiari έχουν ιστολογικά συμπτώματα χρόνιας ηπατικής νόσου (σύμφωνα με την έρευνα του ήπατος): σε 50% των περιπτώσεων υπάρχουν μεγάλοι κόμβοι αναγέννησης (έως 10-40 mm σε διάμετρο).
Εργαστηριακή διάγνωση
Στο σύνδρομο Badda-Chiari μπορεί να υπάρχει λευκοκυττάρωση. αύξηση του ESR.
Σε ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari, ο χρόνος προθρομβίνης μπορεί να επιμηκυνθεί. Ο (οι) χρόνος (οι) προθρομβίνης αντανακλά τον χρόνο θρόμβωσης του πλάσματος μετά την προσθήκη του μίγματος θρομβοπλαστίνης-ασβεστίου. Κανονικά, ο αριθμός αυτός είναι 15-20 δευτερόλεπτα.
Στη βιοχημική ανάλυση του αίματος αυξάνεται η δραστικότητα της αμινοτρανσφεράσης της αλανίνης (ALAT), της αμινοτρανσφεράσης της ασπαρτικής (AsAT) και της αλκαλικής φωσφατάσης (ALP). Η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη μπορεί να είναι ελαφρώς αυξημένη.
Διαφορική διάγνωση
Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari θα πρέπει να πραγματοποιείται με νευρο-αποφρακτική ασθένεια και καρδιακή ανεπάρκεια:
Βήχα-αποφρακτική ασθένεια.
Αναπτύσσεται στο 25% των ασθενών που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση μυελού των οστών, καθώς και σε ασθενείς που λαμβάνουν χημειοθεραπεία. Σε αυτήν την ασθένεια, παρατηρείται εξολόθρευση των μεταγευματωδών φλεβιδών. Δεν υπάρχουν παθολογικές αλλαγές στην κατώτερη κοιλότητα της κοιλίας και στις ηπατικές φλέβες.
Καρδιακή ανεπάρκεια.
Διαφορετική διάγνωση γίνεται μεταξύ του συνδρόμου Budd-Chiari και της καρδιακής ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας.
Επιπλοκές
Η ανάπτυξη των παρακάτω επιπλοκών του συνδρόμου Budd-Chiari είναι δυνατή:
- Ανάπτυξη πύλης υπέρτασης.
- Η ανάπτυξη ασκίτη.
- Η ανάπτυξη της ηπατικής ανεπάρκειας.
- Η ανάπτυξη της αιμορραγίας από τις κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου, των εντέρων.
- Η ανάπτυξη του ηπατο-νεφρικού συνδρόμου.
- Μπορεί να εμφανιστεί βακτηριακή περιτονίτιδα σε ασθενείς με ασκίτη.
- Η ανάπτυξη του ηπατοκυτταρικού καρκινώματος είναι μια σπάνια επιπλοκή. Ωστόσο, σε ασθενείς με μεμβρανώδη προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας, αυτός ο όγκος παρατηρείται σε 25-47,5% των περιπτώσεων.