Ιατρική και κοινωνική εμπειρογνωμοσύνη

Σύνδεση με uID

Κατάλογος άρθρων

Ιατρο-κοινωνική εξέταση και αναπηρία με αγγειοδιαστολή
MSE και δυσλειτουργία της αγγειοδυσπλασίας
ITU και αναπηρία στο σύνδρομο Klippel-Trenone
ITU και αναπηρία στο σύνδρομο Parkes Weber-Rubashev
ITU και αναπηρία στο σύνδρομο Louis-Bar
ITU και αναπηρία στο σύνδρομο Gorkham
ITU και αναπηρία στη νόσο Osler-Randu
ITU και αναπηρία στη νόσο Randyus-Osler

Ο όρος "αγγειοδυσπλασία" ενώνει μια ομάδα πραγματικά δυσψλαστικών βλαβών των αιμοφόρων αγγείων των άκρων της συγγενούς φύσης με τη μορφή της απλασίας, της υποπλασίας ή της υπερπλασίας τους.
Πρόκειται για σχετικά σπάνιες αγγειακές παθήσεις που εμφανίζονται σε παιδιά και νέους, συνοδεύονται από σοβαρές ανατομικές και λειτουργικές διαταραχές των άκρων καθώς και τα σχετικά όργανα και οδηγούν σε πρόωρη μείωση της ποιότητας ζωής και της αναπηρίας των ασθενών.
Από τον συνολικό αριθμό των αγγειακών ασθενών, η αγγειοδιαστολή αντιπροσωπεύει το 2 έως το 9% των περιπτώσεων.

Η αιτιολογική βάση για την ανάπτυξη μη φυσιολογικών αιμοφόρων αγγείων θεωρείται ότι είναι η επίδραση διαφόρων τριτογενών παραγόντων (μολυσματικές ασθένειες, δηλητηρίαση και τραυματισμοί της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης) από 5 έως 20 εβδομάδες. ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου, όταν υπάρχει ένας σελιδοδείκτης της αγγειακής κλίνης. Ο αντίκτυπος αυτών των παραγόντων προκαλεί καθυστέρηση στην κανονική μείωση του πρωτογενούς τριχοειδούς δικτύου και στον σχηματισμό διεστραμμένων αγγείων. Στα τέλη της δεκαετίας περίοδο μετά τη γέννηση και κατά τη διάρκεια των πρώτων ετών της ζωής, ορισμένοι τύποι υπάρχουν ήδη αγγειοδυσπλασία, οι αγγειακές και άλλες μήτρες που παρουσιάζονται με τη μορφή στρωμάτων περίσσειας τριχοειδών, φλεβιδίων, κολποειδή, arteriovenu- πολικό δυσπλασίες κλπ. Όπως συμβαίνει ανάπτυξη η συμπερίληψη ακρότητες μήτρες στην κυκλοφορία του αίματος και των δυσπλαστικών σχηματισμού δομές ανάλογα με τον τύπο αγγειοδιαστολή.

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ομοιόμορφη ταξινόμηση των αγγειακών δυσμορφιών. Από τις υπάρχουσες ταξινομήσεις, η ταξινόμηση που προτάθηκε από τον A.P. Milovanov (1978).

Ταξινόμηση
1. Δυσπλασία αρτηριακών κορμών:
α) απλασία:
β) υποπλασία:
γ) αρτηριεστενάσια;
ζ) σύνδρομο σφιγκτήρα αρτηρίας ·
ε) συγγενές ανεύρυσμα αρτηριών.

2. Δυσπλασία των κύριων φλεβών (σύνδρομο Klippel-Trenone):
α) απλασία, υποπλασία, φλεβεκτασία,
β) συγγενή στραγγαλισμό των φλεβών.
γ) συγγενή ανεπάρκεια βαλβίδων.
δ) δυσπλασία των υποδόριων, ενδομυϊκών και φλεβικών οργάνων.

3. Αρτηριοφλεβική δυσπλασία (σύνδρομο Parks Weber-Rubashev):
α) συγγενούς συγγενούς συρίγγου μακροφιστούλου, αρτηριοφλεβικού ανευρύσματος και αρτηριοφλεβικού πλέγματος αιμοφόρων αγγείων,
β) πολλαπλά μικροφίστυλα, άμεση μικροφισούλια, αρτηριοφλεβική δυσπλασία.

4. Τριχοειδής δυσπλασία: τελαγγειεκτασία του δέρματος, ασθένεια Osler-Randue, σύνδρομο Louis-Bar, σύνδρομο Gorham.
5 Μικτή αγγειοδιαστολή.
6. Δυσπλασία πολικοκάνησης με αγγειοδρασικό συστατικό.

Στην πρακτική της ITU, δύο ασθένειες είναι πιο σημαντικές - το σύνδρομο Klippel-Trenone και το σύνδρομο Parks Weber-Rubashev.

Το σύνδρομο Klippel-Trenone είναι μια σοβαρή προοδευτική ασθένεια των φλεβών των κάτω άκρων, που χαρακτηρίζεται από διάχυτες υποδόριες κιρσώδεις φλέβες, αύξηση του όγκου και του μήκους του άκρου και εκτεταμένες αγγειακές κηλίδες χρωστικής στο δέρμα.
Η ασθένεια αντιπροσωπεύει το 49,6% όλων των αγγειακών δυσμορφιών.
Οι γυναίκες υποφέρουν περισσότερο από τους άνδρες. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αλλοιώσεις αριστερά. Η βλάβη των δύο άκρων είναι εξαιρετικά σπάνια και συχνά παρατηρείται συνδυασμός άλλων δυσμορφιών - γιγαντισμός των δακτύλων, έξι δάκτυλα και πολλαπλά ελαττώματα. Είναι δυνατό να συνδυάσουμε το σύνδρομο με τη συγγενή λεμφική αγγειακή παθολογία με τη μορφή κιρσών των λεμφατικών συλλεκτών και των υποδόριων αγγείων με την ανάπτυξη του λεμφοιδήματος του άκρου.
Η ασθένεια βασίζεται σε μερική ή πλήρη απόφραξη των κύριων φλεβών. Ως αποτέλεσμα, εκτασία, υποπλασία και απλασία των εν τω βάθει φλέβες που συμβαίνουν σε απομόνωση ή σε συνδυασμό, καθώς και την πλήρη ή μερική απουσία των βαλβίδων, τις συνθήκες για τον κόπο εκροή και ανάδρομη αίματος, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη και την πρόοδο της φλεβικής υπέρτασης στα άκρα και χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας.

Ο παθογενετικός μηχανισμός της εξέλιξης της νόσου, η ένταση και η σοβαρότητα των αναπτυσσόμενων λειτουργικών αλλαγών στο εσωτερικό του άκρου εξαρτώνται από το σχήμα του τεμαχίου και την έκταση της βλάβης: τοπικές, τμηματικές ή κοινές (δύο ή περισσότερα τμήματα).

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου χαρακτηρίζονται κυρίως από μια τριάδα από συμπτώματα - υπερτροφία των άκρων, κιρσώδεις φλέβες στην εξωτερική επιφάνεια και σημεία χρώσης με τη μορφή ενός «γεωγραφικού χάρτη» που αναπτύσσεται σε μια ορισμένη σειρά. Κατά τη γέννηση, το παιδί βρίσκει χρωστικές-αγγειακές κηλίδες στο δέρμα των κάτω άκρων και (ή) έξω από αυτό με σαφείς άκρες.
Στη συνέχεια, μέσα σε 2-3 χρόνια, εμφανίζονται κιρσώδεις σαφηνοειδείς φλέβες με τη μορφή σπειροειδών, έντονα διευρυμένων κορμών, κυρίως κατά μήκος της πλευρικής επιφάνειας των άκρων, σε προηγμένες περιπτώσεις που αποτελούν ένα είδος «φλεβικής κηρήθρας». Στους περισσότερους ασθενείς, τα πρώτα σημάδια αποεπένδυσης του κυκλοφορικού συστήματος εμφανίζονται κατά 5-8 χρόνια και συμπίπτουν με τη φάση της αυξημένης ανάπτυξης των αιμοφόρων αγγείων. Με 6-7 χρόνια ζωής εμφανίζεται αύξηση του όγκου ενός άκρου κατά 1,5 cm ή περισσότερο και επιμήκυνση του άκρου κατά μέσο όρο κατά 2 cm. Επιπλέον αυτά τα συμπτώματα προχωρούν και ο όγκος του άκρου μπορεί να αυξηθεί στα 5,6 cm και το μήκος στα 3-8 cm.
Περίπου 10-12 ετών το κάτω άκρο είναι λειτουργικά ακατάλληλο. Λόγω της διαφοράς στο μήκος των άκρων, οι ασθενείς αναπτύσσουν λόρδωση, σκολίωση με επακόλουθες εκφυλιστικές-δυστροφικές αλλαγές. Συχνά, οι αρθρώσεις υπόκεινται σε αλλαγές, ειδικότερα, οι αστράγαλοι και μερικές φορές οι αρθρώσεις γόνατος είναι δυνατές.
Αυτές οι δευτερεύουσες αλλαγές μπορεί να είναι ενδείξεις για παραπομπή σε MSE ηλικιωμένων ασθενών.
Παρά τη σοβαρότητα των ανατομικών και λειτουργικών διαταραχών, η υπερχρωματισμός του δέρματος που είναι χαρακτηριστική της CVI και των ελκωτικών διεργασιών είναι εξαιρετικά σπάνια. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν αιμορραγία από τα έντερα και το ουροποιητικό σύστημα με την ανάπτυξη αναιμίας. Αιτίες αιμορραγίας είναι υπερφόρτωση της λεκάνης της εσωτερικής φλεβικής φλέβας, παρουσία αγγειακών δυσπλασιών και αιμαγγειωμάτων των πυελικών οργάνων, έλκος της βλεννογόνου μεμβράνης. Η αιμορραγία συμβαίνει στο υπόβαθρο του μεταβαλλόμενου δυναμικού αιμοκο-πώλης.
Ανάλογα με τη μορφή και τον επιπολασμό της νόσου, τα σημάδια της ασθένειας ποικίλης σοβαρότητας μπορούν να παρατηρηθούν ήδη κατά τη γέννηση ή εμφανίζονται στην ενηλικίωση.

Οι πιο ενημερωτικές λειτουργικές διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν την αύξουσα και κατιούσα φλεβογραφία, την αμφίδρομη σάρωση και την αποφρακτική πλεισματοσκόπηση. Στις venogram προσδιορίζεται απλασία ή κύριες φλέβες υποπλασία, άπω μονάδα επεκτάσεως τους, απουσία ή η βλάβη των βαλβίδων, ασφαλειών φλέβες υπό μορφή ευρείας συλλέκτες με μεγάλους αριθμούς αναστομώσεων με εν τω βάθει φλέβες πάνω και κάτω από το χώρο μπλοκ, την εξάπλωση κενά της αντίθεσης των οστών.
Τα χαρακτηριστικά σημάδια Doppler της νόσου είναι: η απουσία κύριων φλεβών ή η μείωση της διαμέτρου τους, η παρουσία ευρέων πρόσθετων τρόπων εκροής αίματος, η απουσία ή βλάβη των βαλβίδων των βαθιών φλεβών. Όταν η πληθυσμογραφίας μελέτη αποκάλυψε μια αύξηση στον φλεβικό όγκο άκρου έως και 3-4 φορές, η παρουσία των παθολογικών ανάδρομη ροή στην κατακόρυφη θέση, μειώνοντας λειτουργία αποτελεσματικότητα myshechno- κνήμης φλεβική αντλίας και μειώνοντας το χρόνο εκ νέου υπεραιμία μετά την άσκηση.

Το σύνδρομο Parkes Weber-Rubashev είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία συγγενούς παθολογικού συριγγίου μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών. Κάνει 6-7% από όλες τις angiodysplasias. Ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών (58-62%) είναι γυναίκες.
Το κύριο αιμοδυναμικό σημάδι της νόσου είναι η εκκένωση του αρτηριακού αίματος, παρακάμπτοντας το τριχοειδές δίκτυο, αμέσως στις εκτεινόμενες φλέβες. Η διαστρεβλωμένη αρτηριοφλεβική κυκλοφορία του αίματος οδηγεί σε εκτεταμένη αλλοίωση του μαλακού ιστού, διάχυτες κιρσώδεις φλέβες των επηρεαζόμενων φλεβών και ποικίλες αλλαγές στα οστά των προσβεβλημένων άκρων.
Πιο συχνά, το ελάττωμα σχηματίζεται στα κάτω άκρα, αλλά μερικές φορές υπάρχουν ιδιαίτερα επικίνδυνες εντοπισμοί: πνεύμονες, εγκεφαλικός και νωτιαίος μυελός, που μπορεί να προκαλέσουν τα αντίστοιχα συμπτώματα - οπτικές διαταραχές, ακοή, παράλυση.
Με την ήττα των αγγείων των άκρων, τα κύρια παράπονα των ασθενών είναι η αίσθηση βαρύτητας και πόνου της αρχέγονης φύσης στα άκρα, που επιδεινώνεται από τη σωματική άσκηση, την παρουσία ελκών. Με τον εντοπισμό των παθολογικών συρίγγων στο πρόσωπο και στο κεφάλι, υπάρχει σταθερός εμβοή, ζάλη, πονοκεφάλους, απώλεια συνείδησης και μερικές φορές επιληπτικές κρίσεις.
Η εξέλιξη της νόσου και οι εκδηλώσεις της εξαρτώνται από το επίπεδο αρτηριοφλεβικής έκκρισης, τον αριθμό και τη διάμετρο των συριγγίων. Για να γίνει διάκριση αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες (makrofistuly) οπτικά εμφανής σε εργασίες, και το πρόστιμο αναστόμωση (mikrofistuly) που είναι άφθονα διαπερνούν το προσβεβλημένου ιστού και είναι ορατές μόνο ιστολογικά, είναι επίσης δυνατό ο συνδυασμός των μάκρο και mikrofistul.
Από την άποψη της επικράτησης, ξεχωρίζουν το ενιαίο συρίγγιο και οι τμηματικές και διάχυτες μορφές. Συνιστάται επίσης να απομονώσετε τον περιφερικό τύπο βλάβης.

Makrofistulyarnoy να σχηματίσουν διάχυτη βλάβη των άκρων η οποία χαρακτηρίζεται από την κλασική τριάδα που περιγράφεται στο συγγενή αρτηριοφλεβώδη συρίγγια: σκοτεινά σημεία σε ένα ανοικτό καφέ σε ένα φωτεινό ροζ χρώμα με σαφείς ακμές scalloped, κιρσώδεις φλέβες και την γιγαντισμός των άκρων. Τα κηλιδωμένα σημεία μπορούν να μετακινηθούν στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, στο θώρακα, υπάρχει υπερτρίχωση και θηλώματα. Τα τοιχώματα των φλεβών είναι λεπτές, μερικές φορές με ανευρυσματικές διαστολές, παλλόμενες, αιμορραγία από αυτές είναι δυνατή.
Χαρακτηρίζεται από την παρουσία συστολοδιασταλτικού θορύβου πάνω στο συρίγγιο, αυξημένη θερμοκρασία δέρματος. Ένα από τα κύρια συμπτώματα είναι η υπερτροφία του άκρου λόγω της πάχυνσης και της επιμήκυνσης των οστών και η αύξηση της μάζας των μαλακών ιστών. Οι επίμονες ανατομικές διαταραχές του άκρου εμφανίζονται συχνότερα από την ηλικία των 10-12 ετών. Η διαφορά στο μήκος των άκρων μπορεί να φθάσει τα 8-13 εκατοστά και συνοδεύεται από λόρδωση, σκολίωση και εκφυλιστική-δυστροφική βλάβη της σπονδυλικής στήλης και των αρθρώσεων.

Με μια μαζική αρτηριοφλεβική απόρριψη, η πίεση στο φλεβικό σύστημα του άκρου αυξάνεται 2-2,5 φορές, η περιεκτικότητα οξυγόνου στο φλεβικό αίμα αυξάνεται κατά 20-26%. Η αυξημένη ροή αίματος προς τη δεξιά καρδιά οδηγεί σε υπερφόρτωση και επακόλουθη έλλειψη αντιρρόπησης, η οποία εκδηλώνεται με την επέκταση των καρδιακών κοιλοτήτων, τη διόγκωση του ήπατος, το οίδημα.
Όταν οι άπω αρτηριακών βλαβών επαναφέρετε σε πολλαπλές mikrofistuly και προκύπτουν δυνάμει της παρούσας οξυγονωμένο ανεπάρκεια αίματος στον τριχοειδή κλίνη οδηγεί στην έκφραση της λειτουργικής μορφολογικές αλλαγές στο τριχοειδές δίκτυο, προκαλεί σοβαρή υποξία και αναστάτωση των μεταβολικών διεργασιών σε ιστούς. Στα παιδιά, συχνά στην περίοδο της εφηβείας, στα κάτω πόδια και πόδια, συχνά στην πελματιαία επιφάνεια, σχηματίζονται αιμορραγικά έλκη που περιορίζουν την κίνηση. Η ένωση της σύσπασης της άρθρωσης του αστραγάλου επιδεινώνει τον βαθμό παραβίασης της στατικής δυναμικής λειτουργίας. Σύμφωνα με δημοσιευμένα δεδομένα, οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του ποδιού σπάνια επηρεάζουν σημαντικά την κεντρική αιμοδυναμική.

Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης χρησιμοποιήθηκαν μεθοδικές μέθοδοι έρευνας. Η αρτηριογραφία, η υπολογιστική τομογραφία, η θερμογραφία, η πλεισματολογία, η διπλή σάρωση, η οξυμετρία είναι τα πιο ενημερωτικά από αυτά με το σύνδρομο Parkes Weber-Rubashev. Στα αγγειογράμματα υπάρχει ταυτόχρονη αντίθεση των αρτηριών και των φλεβών, η επέκταση του αυλού όλων των αγγείων. Εξάντληση του αγγειακού σχεδίου μακριά από αρτηριοφλεβικά συρίγγια. Τα τομογράμματα αντίθεσης μπορούν να ανιχνεύσουν το σωστό συρίγγιο, το οποίο δεν είναι εφικτό σε συμβατικά αρτηριογράμματα. Επί της doplerogramme αύξηση της γραμμικής και ογκομετρικής ροής αίματος. Με αποφρακτική πλεισματοσκόπηση, προσδιορίζεται η μείωση της αρτηριακής εισροής και η αύξηση της εκροής των φλεβών. Ο διαδερμικός προσδιορισμός της τάσης οξυγόνου προσδιορίζει αντικειμενικά τον βαθμό της "κλοπής" απομακρυσμένης από το παθολογικό συρίγγιο.

Για την πρακτική της MSE, συνιστάται να απομονώσετε 3 μοίρες μειωμένης αιμοδυναμικής του άκρου:
Αντιστάθμιση - μέτριες αλλαγές στο σχήμα και τον όγκο του άκρου χωρίς τροφικές αλλαγές στο δέρμα και χωρίς σημάδια εξασθένισης της κυκλοφορίας του αίματος.

Υπο-αντιστάθμιση - αύξηση του όγκου και του μήκους του άκρου με παραμόρφωση, τροφικές διαταραχές του δέρματος χωρίς εξέλκωση, παρουσία αρχικών σημείων υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας, βαθμίδες καρδιακής ανεπάρκειας 0 και Ι.

Ανεπάρκεια - έντονη αύξηση του όγκου (5-6 cm) και του μήκους του άκρου (10-12 cm) και της παραμόρφωσης μέχρι την παραμόρφωση. Η παρουσία διάβρωσης και τροφικών ελκών στο πόδι και το κάτω πόδι. Διαστολή των κοιλοτήτων της καρδιάς, καρδιακή ανεπάρκεια Ι και ΙΙ φάσεις.

Θεραπεία της αγγειοδιαπλασίας.
Η κύρια μέθοδος θεραπείας για ασθενείς με σύνδρομο Klippel-Trenone είναι συντηρητική και συμπτωματική θεραπεία ή συνδυασμός συντηρητικών και χειρουργικών μεθόδων. Αποτελεσματική χειρουργική αποκαταστατική αγωγή είναι δυνατή μόνο σε περιπτώσεις όπου η διαταραχή εκροής συνδέεται με συστολή των εμβρυϊκών κλώνων και με περιορισμένες τμηματικές αλλοιώσεις των αγγείων.

Η συντηρητική θεραπεία απαιτεί σταθερή ελαστική συμπίεση του άκρου και περιοδικές διαδρομές φαρμακευτικής θεραπείας με φάρμακα που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία στους ιστούς και ενισχύουν την εκροή των φλεβών. Χειρουργική θεραπεία δίνει τα βέλτιστα αποτελέσματα στο στάδιο της αποζημίωσης και της υποαντιστάθμισης της κυκλοφορίας του αίματος, δηλαδή, σε ηλικία έως και 6-7 ετών. Εάν είναι απαραίτητο, η επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί στη νεογνική περίοδο ή στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού.

Ανάλογα με τη φύση της βλάβης γίνεται μετά από χειρουργικές επεμβάσεις (Kupatadze DD 1992): Απομάκρυνση των εμβρυϊκών φλεβών, απομάκρυνση του αλλαγμένου τμήματος του μεγάλου σαφηνούς φλέβας, subfascial απολίνωση διάτρηση φλέβες fleboliz, extravasal διόρθωση βαλβίδες σφάγιο σπείρες πλαστικό φλεβικών τμημάτων που περιέχουν βαλβίδες.

Η θεραπεία του συγγενούς αρτηριοφλεβικού συριγγίου των άκρων είναι περίπλοκη, πολλαπλών βαθμίδων και όχι πάντα αποτελεσματική λόγω της εκτεταμένης βλάβης στο αγγειακό σύστημα. Όπως συμβαίνει με το σύνδρομο Klippel-Trenone, η βέλτιστη ηλικία για τη χειρουργική θεραπεία των ασθενών είναι 6-8 χρόνια. Η λειτουργία στο t. η υποαντιστάθμιση της αιμοδυναμικής των άκρων επιτρέπει την πρόληψη της ανάπτυξης περιφερειακών αιμοδυναμικών διαταραχών και τη διόρθωση της διαφοράς στο μήκος των άκρων. Με μια ταχεία αύξηση των παραβιάσεων, η λειτουργία μπορεί να πραγματοποιηθεί νωρίτερα.

Η χειρουργική επέμβαση στο σύνδρομο Parkes Weber-Rubashev χωρίζεται σε ριζικές, αιμοδυναμικές και επιπρόσθετες. Η ριζική χειρουργική είναι δυνατή με τμηματικές αλλοιώσεις, όταν οι περιοχές των τροποποιημένων ιστών είναι σαφώς ορατές και μπορούν να εκτοπιστούν, ή σε περιπτώσεις μονής αρτηριοφλεβικής συρίγγισης μεταξύ των κύριων αγγείων.
Όταν το σύνδρομο κοινή και διάχυτες μορφές εφαρμόζει αιμοδυναμική λειτουργία κατευθύνεται να ρέει μείωση μέσω της μικρής αρτηριοφλεβικής κύκλο, μία μείωση στην περιφερική ισχαιμία και την πρόληψη της καρδιακής ανεπάρκειας - σκελετοποίηση κύρια αρτηρία μόνη ή σε συνδυασμό με διαφορετικές μεθόδους εμβολισμού ή άλλες συμπληρωματικές μεθόδους (αφαίρεση των κιρσών, epifizioliz, επιμήκυνση ενός υγιούς άκρου σύμφωνα με τη μέθοδο του Ilizarov και άλλα).

Με την επανειλημμένη μαζική αιμορραγία, την ταχεία αύξηση της καρδιακής ανεπάρκειας και την αδυναμία εξάλειψης της εκφόρτισης, ενδέχεται να εμφανιστούν ενδείξεις ακρωτηριασμού των άκρων. Η ίδια απόφαση μπορεί να γίνει με μια έντονη διαταραχή κίνησης λόγω θανατηφόρων σοβαρών παραβιάσεων του τροφισμού του ποδιού.

Κατηγορίες και βαθμοί αναπηρίας.
Εξαρτάται από: μορφές αγγειοδιαστολή, εντοπισμός και επικράτηση της διαδικασίας. Η μειωμένη κυκλοφορία του αίματος και η στατική δυναμική λειτουργία στο σύνδρομο Klippel-Trenone και στο σύνδρομο Parks Weber-Rubashev οδηγούν σε διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας περιορίζοντας την ικανότητα των ασθενών και των κινήσεων, της εργασίας, της κατάρτισης και της αυτο-φροντίδας.

Με μια αντισταθμισμένη φλεβική εκροή σε ασθενείς με σύνδρομο Klippel-Trenone, δεν υπάρχει συνήθως μείωση της ποιότητας ζωής των ασθενών και της αναπηρίας.

Η ύπαρξη υποαντιστάθμισης της κυκλοφορίας του αίματος σε πολλούς ασθενείς μπορεί να απαιτεί μείωση των προσόντων ή μείωση του όγκου της επαγγελματικής δραστηριότητας, η οποία αντιστοιχεί στον περιορισμό της ικανότητας εργασίας I βαθμού και αποτελεί τη βάση για τον προσδιορισμό της τρίτης ομάδας αναπηρίας, εάν υπάρχουν αντενδείκνυται παράγοντες.

Με την αποζημίωση της εκροής των φλεβών σε ασθενείς, καθορίζεται πάντα ο περιορισμός της ικανότητας μετακίνησης, εργασίας και εκπαίδευσης βαθμού I, ο οποίος απαιτεί τον ορισμό της αναπηρίας της ομάδας III.

Η πολύπλοκη πορεία της νόσου με το έλκος του δέρματος, η σοβαρή παραμόρφωση των άκρων, η αιμορραγία και η αναιμία καθώς και οι δευτερογενείς μεταβολές των αρθρώσεων και της σπονδυλικής στήλης σε ηλικιωμένους ασθενείς οδηγούν σε μειωμένη κινητικότητα, εργασία και μάθηση βαθμού ΙΙ και συνεπώς αυτοί οι ασθενείς πρέπει να προσδιορίσουν την ομάδα II αναπηρίας.

Στο σύνδρομο Parks Weber-Rubashev, βαθμός ικανότητας να κινηθώ εμφανίζεται:
- ως αποτέλεσμα της μέτριας παραβιάσεων στατικών και δυναμικών λειτουργιών για σκέλος επιμήκυνση των 7 cm από τις αρχικές εκδηλώσεις της αρθρώσεων VPD υγιών άκρων και οσφυϊκής σπονδυλικής στήλης, ή μη επουλώμενες έλκος στην πελματιαία επιφάνεια του ποδιού σε ασθενείς με μορφή mikrofistulyarnoy του συνδρόμου, ή με προσθετική ισχίου κολόβωμα μετά τον ακρωτηριασμό.
- στο αναπτυγμένο ως αποτέλεσμα της αρτηριοφλεβικής απόρριψης της καρδιακής ανεπάρκειας του σταδίου ΙΙ Α.

Αν η διαφορά στο μήκος του κάτω άκρου από 7 cm Τεχνητή αποζημίωσης μέτρα δεν εμποδίζουν μια σταδιακή κατανομή των μηχανισμών αποζημίωσης, την ανάπτυξη σοβαρής αρθρώσεις VPD και της σπονδυλικής στήλης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική διατάραξη της στατικής-δυναμικής λειτουργεί με μειωμένο βαθμό κινητικότητας II. Ο ίδιος βαθμός περιορισμού (κίνηση μόνο με τη βοήθεια δεκανίδων) μπορεί να προσδιοριστεί παρουσία ελλείψεων αιμορραγίας που δεν θεραπεύονται στην επιφάνεια στήριξης του ποδιού και της αδυναμίας χειρουργικής θεραπείας.

Ο περιορισμός της ικανότητας αυτοεξυπηρέτησης, κατά κανόνα βαθμού I, συμβαίνει σε ασθενείς με περιορισμό της κυκλοφορίας του βαθμού II.

Περιορισμοί στην ικανότητα εργασίας.
Ο βαθμός περιορισμού οφείλεται στην ανάγκη για ορθολογική απασχόληση παρουσία αντενδείκνυων παραγόντων στην εργασία, με αποτέλεσμα την πτώση των προσόντων ή τη μείωση του όγκου της εργασίας ή την ανάγκη για κατάρτιση και επανεκπαίδευση σε ειδικά εκπαιδευτικά ιδρύματα.

Ο βαθμός περιορισμού της εργασίας συμβαίνει όταν υπάρχουν έντονες παραβιάσεις της στατικής δυναμικής λειτουργίας ή του HF τουλάχιστον του σταδίου IIB.

ΙΙΙ βαθμός περιορισμού όλων των κατηγοριών ζωτικής σημασίας δραστηριότητας στην αγγειοδυσπλασία πρακτικά δεν προκύπτει.

Τύποι αντενδείξεων και συνθήκες εργασίας.
Ασθενείς με αγγειοδυσπλασία αντενδείκνυται βαριά έως μέτρια χειρωνακτική εργασία, παρατεταμένη στατικά φορτία, υγρασία, αναθυμιάσεις και σκόνη, γενική και τοπική τους κραδασμούς και αγγειακές δηλητήρια σε αλλοιώσεις των σκαφών των άνω άκρων - λεπτή χειρωνακτική εργασία και να συνεργαστεί με αυξημένη λειτουργική φορτίο στο προσβεβλημένο άκρο.

Ενδείξεις για παραπομπή στην ITU:
- να προσδιοριστεί η κατηγορία του "παιδιού με αναπηρία" με την παρουσία ΗΑ στις παραπάνω κατηγορίες.
- αν είναι απαραίτητο, η διόρθωση της εργασιακής δραστηριότητας των ασθενών με υποαντιστάθμιση και αποζημίωση της εκροής των φλεβών, φάσεις καρδιακής ανεπάρκειας Ι και ΙΙ.
- με σοβαρούς περιορισμούς της ζωής.
Οι αρχές της ιατρικής αποκατάστασης καθορίζονται στο τμήμα "Θεραπεία".

Επείγουσα ιατρική

Το σύνδρομο Klippel - Η Trenone ανήκει στα ελαττώματα της ανάπτυξης των βαθιών φλεβών και εμφανίζεται κυρίως στα αγόρια (62%) και στα κάτω άκρα (54,1%). Η ήττα είναι συνήθως μονόπλευρη.

Το ελάττωμα είναι παραβίαση της ροής του αίματος μέσω των βαθιών κύριων φλεβών λόγω της στένωσης του αυλού του αγγείου, της εξουδετέρωσής του, της συμπίεσης της φλέβας από τον ανώμαλο μυ, της εμβρυϊκής τάσης, του αρτηριακού κλάδου.

Κλινική εικόνα στο σύνδρομο Klippel - Trenone

Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από τρία συμπτώματα:

• αγγειακές κηλίδες,
• κιρσώδεις φλέβες,
• υπερτροφία του προσβεβλημένου άκρου (Εικ.89).

Τα αγγειακά σημεία είναι ένα μη μόνιμο σύμπτωμα. Παρατηρούνται σε περίπου 40% των περιπτώσεων και ανιχνεύονται από τη γέννηση. Οι λεκέδες είναι ανοιχτό ροζ έως βαθύ μοβ. Τα όρια των κηλίδων είναι ξεκάθαρα, έχουν ένα περίγραμμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπερθέρμανσης σκούρου χρώματος με διάμετρο 0,1 έως 0,3 cm υπάρχουν πάνω από τα αγγειακά σημεία, τα οποία συχνά τραυματίζονται και αιμορραγούν.

Οι κιρσώδεις φλέβες κατά τη γέννηση ενός παιδιού μπορεί να μην εκφράζονται και αρχίζουν να εκδηλώνονται μόνο στα πρώτα χρόνια της ζωής. Με την ανάπτυξη του παιδιού, η επέκταση των φλεβών γίνεται αισθητή στα περιφερειακά μέρη των άκρων, στη συνέχεια εξαπλώνεται στα εγγύτερα μέρη και μερικές φορές πέρα ​​από τα όρια του άκρου. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό των κιρσών στο σύνδρομο Klippel - Trenone είναι ο προτιμησιακός εντοπισμός του στις εξωτερικές επιφάνειες του άκρου.

Το Σχ. 89. Σύνδρομο Klippel - Trenone σε παιδί ηλικίας 3 ετών. Γενική άποψη του πληγέντος αριστερού κάτω άκρου.

Με οίδημα των άκρων, οι κιρσοί μπορεί να κρύβονται και να εντοπίζονται μόνο κατά τη διάρκεια της φλεβογραφίας.

Η αύξηση του μεγέθους του προσβεβλημένου άκρου είναι το πιο σταθερό σύμπτωμα αυτού του ελαττώματος. Η διαφορά στο μήκος ενός υγιούς και πονεμένου άκρου κυμαίνεται από 1-2 έως 10 cm ή περισσότερο. Ταυτόχρονα, τα μεγέθη των μαλακών ιστών και του σκελετού αυξάνονται. Καθώς μεγαλώνει το παιδί, η διαφορά στο μήκος των άκρων αυξάνεται. Ως αποτέλεσμα της παραβίασης των αναλογιών των άκρων, διάφορες παραμορφώσεις της λεκάνης, εμφανίζεται καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Με την παρουσία του συνδρόμου Klippel - Trenone, οι ασθενείς παραπονιούνται για κόπωση του άκρου, πόνο και αίσθημα βαρύτητας σε αυτό. Συχνά υπάρχουν τροφικές διαταραχές, που εκφράζονται σε ελκωτικές διεργασίες, αυξημένη ανάπτυξη τριχών, αυξημένη εφίδρωση, απολέπιση του δέρματος. Μερικές φορές παρατηρείται αιματουρία, η εκκένωση αίματος από το έντερο κατά τη διάρκεια της κοπράνων. Ο λόγος για την εμφάνιση αυτών των φαινομένων είναι η διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στο άκρο, με αποτέλεσμα το αίμα μέσω των ασφαλειών να εισέρχεται σε ένα υπερβολικό ποσό σε ένα από αυτά τα συστήματα και να προκαλεί υπερχείλιση.

Το σύνδρομο Klippel - το Trenone μπορεί να συνδυαστεί με άλλες δυσπλασίες τόσο του αγγειακού συστήματος όσο και των οργάνων. Από τις αγγειακές δυσπλασίες, μια συνηθισμένη βλάβη του λεμφικού συστήματος είναι πιο κοινή - ελεφάντια, λεμφαγγειοώματα. Άλλα συνδυασμένα ελαττώματα περιλαμβάνουν το σχιστό χείλος, τον ουρανίσκο, την εξάρθρωση του ισχίου, τον γιγαντισμό.

Διάγνωση του συνδρόμου Klippel - Trenone

Σε τυπικές περιπτώσεις, η διάγνωση δεν παρουσιάζει μεγάλη δυσκολία. Το σύνδρομο Klippel -Trenone πρέπει να διαφοροποιείται από συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια και ανευρύσματα, στα οποία παρατηρούνται επίσης υπερτροφία, κιρσώδεις φλέβες, χρωστικές και αγγειακές κηλίδες. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου είναι η απουσία αυξημένου παλμού αιμοφόρων αγγείων, αγγειακού θορύβου, συμπτώματος Dobrovolskaya. Ο προσδιορισμός της σύνθεσης αερίου του φλεβικού αίματος στο επηρεασμένο άκρο και η φλεβική πίεση, καθώς και η φλεβογραφία, είναι καθοριστικής σημασίας για τη διάγνωση.

Με το σύνδρομο Klippel - Trenone, ο κορεσμός του φλεβικού αίματος με οξυγόνο είναι συνήθως εντός του φυσιολογικού εύρους. Η φλεβική πίεση είναι κατά κανόνα υψηλή, αλλά σε αντίθεση με τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια, η αξία της δεν εξαρτάται από τον κύκλο του καρδιακού παλμού και είναι ευθεία στην γραφική εικόνα. Η βενθογραφία είναι η πιο πολύτιμη μέθοδος, η οποία, πέραν των διαγνωστικών σκοπών, χρησιμεύει για τον προσδιορισμό της θέσης ενός εμποδίου στην ροή του αίματος (Εικ. 90).

Το Σχ. 90. Σύνδρομο Klippel - Τρενόνη του δεξιού κάτω άκρου σε ένα παιδί τριών ετών. Ένλογη. Οι επιφανειακές φλέβες είναι διασταλμένες, βαθιά στενά στενωμένες, δεν έχουν βαλβίδες.

Θεραπεία του συνδρόμου Klippel - Trenone

Αντιπροσωπεύει μεγάλες δυσκολίες. Σε ένα σχετικά μεγάλο ποσοστό περιπτώσεων του συνδρόμου, μια εξωτερική αιτία (αγγείο, κορδόνι κλπ.) Συνδυάζεται με συγγενή στένωση του φλεβικού κοιλώματος σε μια σημαντική θέση. Η χειρουργική επέμβαση συνίσταται στην αναθεώρηση των αιμοφόρων αγγείων και στην εξάλειψη των αιτίων που παρεμποδίζουν τη φυσιολογική ροή του αίματος. Σε περιπτώσεις που διαπιστώνεται απλασία ή έντονη υποπλασία της κύριας φλέβας, η μόνη μέθοδος που κανονικοποιεί τη ροή αίματος είναι η πλαστική αντικατάσταση της πληγείσας περιοχής του αγγείου με φλεβική αυτομοσχεύματος. Όταν είναι δυνατόν να αποκατασταθεί η βατότητα των κύριων φλεβών, η οποία συνήθως αποδεικνύεται από τη φαινογραφία, σταδιακά

οι κιρσοί και οι τροφικές διαταραχές μειώνονται, το αίσθημα βαρύτητας και πόνος στα άκρα εξαφανίζεται. Καθώς μεγαλώνει το παιδί, μειώνεται η διαφορά μεταξύ του μήκους του υγιούς και του προσβεβλημένου άκρου. σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η διαφορά μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς. Όλα αυτά δείχνουν την ανάγκη για έγκαιρη ανίχνευση και αντιμετώπιση αυτού του ελαττώματος. Η καταλληλότερη ηλικία για τη χειρουργική επέμβαση είναι τα 3-5 χρόνια.

Isakov Yu. F. Pediatric Surgery, 1983

Σύνδρομο Klippel-Trenone - ποια είναι η σύγχρονη ιατρική ικανή;

Το σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber (αγγλικό: σύνδρομο Klippel-Trenaunay) είναι μια συγγενής ανωμαλία που επηρεάζει τα κάτω άκρα.

Πρόκειται για την υπανάπτυξη ή την απλασία (απουσία) των βαθιών φλεβών του άκρου παρουσία ενός επιφανειακού φλεβικού συστήματος. Προβλήματα, κατά κανόνα, προκύπτουν στην ηλικία των παιδιών και την περαιτέρω πρόοδο. Το σύνδρομο Klippel-Trenone έχει τα δικά του τυπικά συμπτώματα, βάσει των οποίων η νόσος διαγνωρίζεται εύκολα.

Χαρακτηριστικό της νόσου

Το σύνδρομο Klippel Το Trenone είναι μία από τις συνηθέστερες συστηματικές φλεβοαγγειοπάθειες. Η νόσος χαρακτηρίζεται από δυσμορφίες (αποκλίσεις από την κανονική ανάπτυξη, που προκαλούν διαταραχές της λειτουργίας των οργάνων ή των ιστών) των τριχοειδών αγγείων (στην ειδική βιβλιογραφία συνήθως αναφέρεται η λατινική ονομασία "naevus ammeus"), η υπερβολική ανάπτυξη των μαλακών και οστικών ιστών της πληγείσας περιοχής καθώς και οι λεμφικές και φλεβικές δυσμορφίες.

Η προέλευση του συνδρόμου είναι σποραδική, οι άνδρες και οι γυναίκες αρρωσταίνουν εξίσου συχνά, δεν αναγνωρίζεται κανένα φυλετικό πλεονέκτημα. τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κατά τη γέννηση ή κατά την παιδική ηλικία. Το 63% των ασθενών έχουν όλα τα σημεία, στο 37% των ασθενών μόνο 2 συμπτώματα εμφανίζονται από την κλινική τριάδα.

Αιτιολογία, αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η αιτιολογία του συνδρόμου Klippel Trenone είναι ασαφής. Υπάρχουν διάφορες υποθέσεις:

• η πρώτη θεωρία υποδηλώνει ότι η ενδομήτρια βλάβη στα συμπαθητικά γάγγλια της διαμεσολαγικής οδού οδηγεί σε διάλυση των μικροσκοπικών αρτηριοφλεβικών αναστομών, από τις οποίες μπορεί να αναπτυχθεί αγγειακή δυσπλασία.
• σύμφωνα με τη 2η υπόθεση, η παρεμπόδιση της φυσιολογικής φλεβικής εκροής στο βαθύ φλεβικό σύστημα οδηγεί στον σχηματισμό φλεβικής υπέρτασης και κιρσών.
• Η 3η υπόθεση υποδηλώνει ότι η κύρια αιτία της εξέλιξης της νόσου είναι μια μεσοδερμική διαταραχή, η οποία προκαλεί τη συντήρηση των μικροσκοπικών αρτηριοφλεβικών αναστομών.

Παρά την ασαφή αιτιολογία, οι περισσότεροι ειδικοί έχουν την τάση να ευνοούν την υπόθεση ότι η ασθένεια προκαλείται από τη μεσοδερμική ανωμαλία που σχηματίζεται στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Η ανάπτυξη του φυσιολογικού αγγειακού κλάδου του εμβρύου είναι το αποτέλεσμα αγγειογένεσης, αγγειογένεσης και αγγειακής αναδιαμόρφωσης. Σε αυτή τη σύνθετη διαδικασία, διάφοροι αγγειακοί ενδοθηλιακοί παράγοντες ανάπτυξης (VEGF) είναι σημαντικοί ρυθμιστές.

Ο VEGF συνδέεται με την κινάση τυροσίνης υποδοχέα (VEGF-R1 και VEGF-R2) και ρυθμίζει τον ενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό και τον σχηματισμό αιμοφόρων αγγείων - μια διαδικασία που εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον ανταγωνιστή, αγγειοχειοτίνη-2.

Είναι πολύ πιθανό ότι με το σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber εμφανίζεται κάποια αλλαγή στην αγγειακή αναδιαμόρφωση, ίσως στο επίπεδο της τροποποιημένης αγγειοπιετίνης-2.

Αυτή είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια, τα τελευταία 30 χρόνια δεν υπήρξαν περιπτώσεις στις οποίες το σύνδρομο έχει διαγνωσθεί σε μέλη μιας οικογένειας. Κατά συνέπεια, δεν υπάρχει γενετικό ίχνος.

Ωστόσο, υπάρχουν προηγούμενες καταχωρήσεις που υποδεικνύουν την εμφάνιση της νόσου σε αρκετά μέλη της ίδιας οικογένειας.

Κλινική εικόνα

Το σύνδρομο Klippel-Trenone χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων, μερικά από τα οποία είναι μερικές φορές ήδη εμφανή κατά τη γέννηση, άλλα μπορεί να προκύψουν αργότερα καθώς εξελίσσεται η ασθένεια:

1. Κόκκινο χρώμα δέρματος (χρώμα θύρας), συχνά μονόπλευρο, στο άνω και κάτω άκρο. Αυτό το χαρακτηριστικό υπάρχει στο 75% των περιπτώσεων.
2. Εμφανείς φλεβικές διαταραχές. Αυτή είναι μια κιρσώδης φλέβα που εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Αυτό το σύμπτωμα συνοδεύεται συχνά από κιρσοί της περινεϊκής και υπερηβικής περιοχής. Σε 20% των περιπτώσεων, το βαθύ φλεβικό σύστημα απουσιάζει. Στο 70% των ασθενών, υπάρχουν διατμημένες φλέβες στην πλευρική πλευρά του κάτω ποδιού, στον μηρό ή και στις δύο περιοχές. Οι κιρσώδεις φλέβες εκκενώνονται σε σαφένια ή, ανάλογα με το επίπεδο, σε βαθιές φλέβες των άκρων. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει συμπτώματα χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας, συχνά - θρομβοφλεβίτιδα ή βαθιά φλεβική θρόμβωση (περίπου 20% των περιπτώσεων). Ο σχηματισμός φλεβικών ελκών εμφανίζεται σε περίπου 1-2% των ασθενών. Το λεμφοίδημα είναι επίσης πολύ κοινό (15%).
3. Υπερτροφία των μαλακών τμημάτων και των οστών του άκρου. Το σύμπτωμα εμφανίζεται ήδη κατά τη γέννηση και γίνεται αντιληπτό στη διαδικασία ανάπτυξης. Το σύμπτωμα είναι συνήθως μονομερές. Το δάχτυλο είναι υπερτροφικό (μερικές φορές είναι απαραίτητο ο ακρωτηριασμός ώστε να μπορεί κάποιος να φορέσει παπούτσια).

Άλλες δυσπλασίες συμπληρώνουν την κλασική κλινική εικόνα. Η λεμφατική αγγειακή υποπλασία οδηγεί στο λεμφοίδημα. Άσθμα αγγειώματα μπορεί να υπάρχουν στο παχύ έντερο και την ουροδόχο κύστη. Το επιφανειακό αιμαγγείωμα μπορεί να οδηγήσει στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν ανωμαλίες των σπονδύλων, δόντια και ασυμμετρία του προσώπου.

Άτομα που έχουν τουλάχιστον 2 από τα 3 κύρια συμπτώματα της νόσου ταξινομούνται ως ασθενείς με ελλιπές σύνδρομο Klippel-Trenone.

Είναι επίσης απαραίτητο να αναφέρουμε την ύπαρξη της αντίστροφης μορφής του συνδρόμου, όταν η περιοχή με αγγειακή δυσπλασία είναι υποτροφική και η υποτροφία οφείλεται κυρίως στη συγγενή ατροφία του λιπώδους ιστού, λιγότερο συχνά υπάρχει υποτροφία της μυϊκής μάζας.

Φωτογραφική συλλογή και βίντεο ασθενών με σύνδρομο Klippel Trenone Weber:

Κάνοντας μια διάγνωση

Η ανωμαλία διαγιγνώσκεται αμέσως κατά τη γέννησή της με βάση την παρουσία κλινικών συμπτωμάτων και κατά τη διάρκεια της περαιτέρω ανάπτυξης του παιδιού, όταν γίνονται πιο εμφανείς οι τυπικές εκδηλώσεις της νόσου.

Σε περίπτωση επιπλοκών και φθοράς, χρησιμοποιούνται μέθοδοι απεικόνισης. Διεξάγεται μια υπερηχογραφική εξέταση των κάτω άκρων, CT ​​(υπολογιστική τομογραφία), η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) χρησιμοποιείται για τη μελέτη μαλακών ιστών.

Ιατρική περίθαλψη

Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από τον βαθμό της νόσου, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την κλινική κατάσταση του ασθενούς. Δεδομένης της φύσης των βλαβών, καθώς και της πιθανότητας εμφάνισης χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας, συντηρητική θεραπεία συνήθως συνταγογραφείται σε ασθενείς με σύνδρομο Klippel-Trenon.

Δεν υπάρχει φάρμακο ή μέθοδος με την οποία είναι η μόδα να θεραπεύεται η ασθένεια, επομένως η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη της εξέλιξης της νόσου.

Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει:

• κάλτσες συμπίεσης ή καλσόν που συνιστώνται για την προστασία των ποδιών από τη ζημία, να μειώσει το πρήξιμο?
• κατά τη διάρκεια της φλεγμονής των κιρσών, τα παυσίπονα και τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται με τη μορφή αλοιφών ή με τη μορφή δισκίων.
• όταν σχηματίζονται θρόμβοι αίματος, χορηγούνται φάρμακα για να διαλυθούν, δηλ., αραιωτικά αίματος.

Χειρουργική θεραπεία συνιστάται εάν η συντηρητική θεραπεία δεν παρουσιάζει αποτελεσματικότητα. Δυστυχώς, δεν είναι δυνατόν να επιλυθούν χειρουργικά όλες οι αγγειακές δυσπλασίες μία για πάντα.

Συνιστάται ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση εάν το πόδι είναι μεγαλύτερο από το άλλο (πραγματοποιείται οστεοτομία).

Μερικές φορές η ασθένεια οδηγεί σε ορισμένες επιπλοκές. Οι σχετικά συχνές επιδράσεις του συνδρόμου Klippel-Trenone περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• δερματικές λοιμώξεις;
• πνευμονική εμβολή, η οποία συμβαίνει όταν ένα αιμοφόρο αγγείο στους πνεύμονες εμποδίζεται από θρόμβο αίματος. θρόμβος, που συνήθως σχηματίζεται στο πόδι.
• προστριβή των δακτύλων ή υπερβολική ποσότητα τους στο πόδι ή το χέρι.

Με τη σωστή θεραπευτική προσέγγιση, η πρόγνωση για τους ασθενείς είναι σχετικά αισιόδοξη.

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν μια γενετική μελέτη του ζευγαριού κατά τον προγραμματισμό μιας εγκυμοσύνης (που πραγματοποιείται κυρίως παρουσία της νόσου στο οικογενειακό ιστορικό). Αυτό θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του κινδύνου ύπαρξης παιδιού με αυτή τη διαταραχή. Η πρόληψη, ως τέτοια, δεν υπάρχει - η ασθένεια δεν μπορεί να αποτραπεί.

Το σύνδρομο Klippel Trenone Weber

Οι συγγενείς ανωμαλίες, που ονομάζονται "σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber", είναι μια σπάνια και σοβαρή αγγειακή νόσο, που συνήθως συναντάται στα κάτω άκρα στα αγόρια. Τέτοιες ανωμαλίες μεταδίδονται στο γονιδιακό επίπεδο ή συμβαίνουν λόγω παραβιάσεων της εμβρυογένεσης - του σχηματισμού του εμβρύου. Συνήθως βρίσκονται αμέσως μετά τη γέννηση, αν και σε μερικές περιπτώσεις εκδηλώνονται αργότερα. Αλλά, που διαφέρει από πολλές άλλες παθολογίες, το σύνδρομο Klippel-Trenone έχει μάλλον ευνοϊκές προγνώσεις για τη ζωή εάν η χειρουργική θεραπεία εκτελείται έγκαιρα.

Ιστορικό της ασθένειας

Αυτή η συγγενής δυσλειτουργική αγγειακή παθολογία στα άκρα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1900 από τους Klippel και Trenone. Στο μέλλον, ο Parco Weber διευρύνθηκε με περισσότερες λεπτομέρειες, αυτό συνέβη ήδη το 1997. Η αιτία αυτού του συνδρόμου είναι ότι οι βαθιές κύριες φλέβες καθίστανται αδιάβατες υπό την επίδραση ορισμένων συνθηκών. Οι επιστήμονες έχουν περιγράψει πολυάριθμα συγγενή αρτηριοφλεβικά κανάλια με ασυνήθιστα διασταλμένες φλέβες που διεισδύουν στους μυς, τα οστά και τους ιστούς του δέρματος. Δεδομένου ότι η ανωμαλία καλύπτει μεγάλες περιοχές του δέρματος, οι σαφενείς φλέβες είναι υπερτροφικά διασταλμένες. Ως αποτέλεσμα, ο σκελετός και οι μαλακοί ιστοί σε τέτοιες περιοχές υπόκεινται σε μη φυσιολογικές αλλαγές: αυξάνουν και επιμηκύνονται.

Το σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση άλλων παθολογιών τόσο στο αγγειακό σύστημα του οργανισμού στο σύνολό του όσο και στα εσωτερικά όργανα. Υπάρχουν ελαττώματα όπως:

• ελεφάντια και λεμφαγγείωμα.
• εξωτερικές εκδηλώσεις χωρίς τη μορφή υπερανάπτυξης των χειλιών και του ουρανού.
• γιγαντισμός;
• εξάρθρωση της άρθρωσης του ισχίου.

Επιπλέον, το παιδί μπορεί να επηρεαστεί από το γαστρεντερικό σωλήνα, μέχρι την εμφάνιση εσωτερικής αιμορραγίας.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου σχετίζεται με την παραβίαση της ροής του αίματος στις κύριες φλέβες. Αυτό συμβαίνει, λόγω της στενότητας του αυλού των αιμοφόρων αγγείων, ως αποτέλεσμα της εξουδετέρωσης ή της συμπίεσης των φλεβών από ένα μη φυσιολογικό μυϊκό ή αρτηριακό κλάδο. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από τρία συμπτώματα:

1. Αγγειακές κηλίδες, το λεγόμενο κρασί.
2. Κοιλιακές επιφανειακές φλέβες.
3. Υπερτροφικό άκρο που έχει πληγεί.

Οι "κηλίδες" που εμφανίζονται στο δέρμα του νοσούντος άκρου, οφείλονται στο πρήξιμο των μικρών αιμοφόρων αγγείων που είναι κοντά στην επιφάνεια του δέρματος. Είναι ως επί το πλείστον επίπεδες και έχουν ανοιχτό ροζ ή καφέ χρώμα. Με την ηλικία, οι αποχρώσεις μπορεί να διαφέρουν. Σε σπάνιες περιπτώσεις, τέτοιες αγγειακές κηλίδες μετατρέπονται σε μικρές κόκκινες φλύκταινες. Μπορούν να τραυματιστούν εύκολα, οδηγώντας σε μικρότερη αιμορραγία.

Οι κιρσώδεις φλέβες είναι πιο έντονες στα πόδια και τους μηρούς. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μυϊκούς σπασμούς και πόνο όταν περπατούν. Εάν εμπλέκονται βαθιές φλέβες και όργανα, αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αιμορραγία: εσωτερική ή ορθική.

Η υπερτροφία των οστών και των μαλακών ιστών στο προσβεβλημένο άκρο εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών ή ετών ζωής ενός παιδιού. Τα πόδια συνήθως επηρεάζονται, αλλά μερικές φορές μπορούν να επηρεάσουν τα χέρια, το κεφάλι, το πρόσωπο, τον κορμό ή τα εσωτερικά όργανα. Γενικά, υπάρχει επιμήκυνση ή μείωση των επηρεαζόμενων άκρων.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση του συνδρόμου Klippela-Trenone σε τυπικές καταστάσεις δεν παρουσιάζει ιδιαίτερη δυσκολία. Δεδομένης της ανάγκης, η ασθένεια μπορεί να διαφοροποιηθεί από τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια και τα ανευρύσματα: επίσης συγγενή και με σχεδόν παρόμοια συμπτώματα. Το κύριο χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου είναι η απουσία υπερβολικού παλμού στα αγγεία και αγγειακού θορύβου. Επιπρόσθετα, διεξάγονται οι ακόλουθες έρευνες:

• Προσδιορισμός της σύνθεσης αερίων του φλεβικού αίματος στο τραυματισμένο άκρο.
• Υπερήχων Doppler.
• Αγγειογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Διαδικασίες θεραπείας

Η θεραπεία παιδιών με συγγενές σύνδρομο Klippel-Trenone είναι ένα πολύ δύσκολο έργο, η επιτυχία του οποίου εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά της νόσου. Η στενότητα του αυλού των φλεβών σε μεγάλες περιοχές περιπλέκει σημαντικά τα πάντα. Οι χρονοβόρες χειρουργικές επεμβάσεις συνίστανται στο γεγονός ότι ο ιατρός πραγματοποιεί εξέταση των αιμοφόρων αγγείων, εξαλείφοντας τα αίτια που οδηγούν σε διαταραχή της φυσιολογικής διαδικασίας ροής αίματος. Υπάρχουν καταστάσεις όπου η κύρια φλέβα επηρεάζεται τόσο άσχημα ότι δεν μπορεί να αποκατασταθεί. Στη συνέχεια διεξάγονται οι διαδικασίες μεταφύτευσης των υλικών μεταμόσχευσης στη θέση των αγγείων που επηρεάζονται. Τα αποτελέσματα των λειτουργιών που πραγματοποιούνται ελέγχονται χρησιμοποιώντας αγγειογραφία.

Επιπλέον θεραπείες για το σύνδρομο Klippel-Trenone μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Έκθεση λέιζερ στις φλέβες.
• Σκληροθεραπεία - μια εισαγωγή στις προσβεβλημένες φλέβες των ειδικών θεραπευτικών φαρμάκων.
• Φορέματα πλεκτών.
• Φαρμακευτική θεραπεία με αντιπηκτικά και ανοσορυθμιστές.

Πρόβλεψη

Τα θετικά αποτελέσματα των εργασιών, που επιβεβαιώνονται από όλες τις απαραίτητες εξετάσεις, οδηγούν σε σταδιακή μείωση των κιρσών. Και συμβάλλουν επίσης στην εξάλειψη των τροφικών αλλοιώσεων του περιβλήματος του δέρματος, στην ανακούφιση του πόνου και στο αίσθημα βαρύτητας στα άκρα. Επιπλέον, η διαφορά μεγέθους μεταξύ των προσβεβλημένων και υγιεινών ποδιών καθίσταται λιγότερο έντονη ή ακόμη και πλήρως εξαλειφθεί. Ωστόσο, αυτό δεν συμβαίνει αμέσως, αλλά στη διαδικασία ανάπτυξης του παιδιού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η διαφορά μεγέθους εξαφανίζεται τελείως.

Για την επιτυχή αντιμετώπιση των πιο σημαντικών είναι η έγκαιρη διάγνωση της παθολογίας. Αν το σύνδρομο Klipple-Trenone βρίσκεται σε παιδί, θα πρέπει αμέσως να σηκωθείτε για συνεχή παρακολούθηση από γιατρό. Είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε ιατρικές ενέργειες από μέτριες διαδικασίες. Αν τέτοια βήματα δεν οδηγούν σε βελτίωση, τότε θα είναι μια προκαταρκτική προετοιμασία για τη λειτουργία. Χειρουργική επέμβαση είναι δυνατή σε ηλικία 3-5 ετών.

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Klippel-Trenone είναι μια σοβαρή ασθένεια που απαιτεί ατομική προσέγγιση για τον εαυτό της. Γενικά, οι στατιστικές θεραπείας είναι θετικές.

Όλα τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του συνδρόμου Klippel Trenone Weber

Το σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber (KTWS) είναι ένας συνθετικός συνδυασμός τριχοειδών δυσπλασιών, υπερτροφίας μαλακών ιστών, οστών, κιρσών και φλεβών δυσμορφιών. Θεωρείται αγγειο-οστεο-υπερτροφικό σύνδρομο.

Πρόκειται για σπάνιο δερματολογικό σύνδρομο, το οποίο συχνά θεωρείται ως τριάδα αγγειακών δυσπλασιών (τριχοειδών δυσπλασιών), φλεβικής κιρσοκήλης, υπερτροφίας των οστών και μαλακών ιστών.

Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική, σπάνια, ενδείκνυται χειρουργική διόρθωση των κιρσών. Οι ορθοπεδικές ανωμαλίες αντιμετωπίζονται με επιφυσιοφυσώματα για την πρόληψη (διακοπή) της ανάπτυξης των άκρων και τη διόρθωση των παραμορφώσεων των οστών.

• Τριχοειδείς δυσπλασίες ·

• υπερτροφία του οστού ή του μαλακού ιστού του άκρου (εντοπισμένος γιγαντισμός).
• κιρσώδεις φλέβες, φλεβικές ανωμαλίες ασυνήθιστης κατανομής.

Μια διάγνωση εμφανίζεται όταν υπάρχουν δύο από τα τρία συμπτώματα. Οι τριχοειδείς δυσπλασίες μπορεί να απουσιάζουν με μια άτυπη μορφή.

Ορολογία

Το όνομα - το σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber είναι ουσιαστικά παραπλανητικό, αφού δύο διαφορετικά ονόματα χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό δύο διαφορετικών συνδρόμων. Ωστόσο, δεν θεωρούνται πάντοτε με συνέπεια ως ξεχωριστά θέματα στη βιβλιογραφία:

• Klippel-Trenone, CCC.

• Το σύνδρομο Parks-Weber (με πραγματική αρτηριοφλεβική παραμόρφωση).

Επιδημιολογία

Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι σποραδικές, χωρίς σεξουαλική ή φυλετική προτίμηση. Η επικράτηση είναι

Συμπτώματα

Συνήθως βρέθηκαν στη βρεφική ηλικία. Χαρακτηριστικά συχνά μονομερή, επηρεάζοντας ένα άκρο. Μπορεί να διαγνωστεί στη μήτρα.

Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι σποραδικές με μεταλλάξεις του γονιδίου AGGF1. Ωστόσο, υπάρχουν οικογενειακές προδιαθέσεις.

Αναφέρονται τα ακόλουθα επίπεδα σοβαρότητας:

1. Φλεβική δυσπλασία, φλεβακτηριακή.
2. Αρτηριακή δυσπλασία.
3. Συγγενής φλεβική δυσπλασία, φλεβαρτερεαστίαση (χωρίς διακλάδωση AV), αγγειοδιαστολή με παρακέντηση (KTWS ή πραγματικά σύνδρομο Weber FP).
4. Μικτή αγγειοδυλαστική άτυπη μορφή του συνδρόμου.

Υπερτροφία

Η επέκταση του άκρου συνίσταται στην επιμήκυνση του οστού, στην υπερτροφία του περιφερειακού μαλακού ιστού ή και στις δύο. Συχνά εκδηλώνεται ως διαφορά μεταξύ του μήκους του ποδιού Μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε άκρο.

Τριχοειδείς δυσπλασίες

Η πιο κοινή εκδήλωση του δέρματος του συνδρόμου Klippel Trenone. Οι τριχοειδείς δυσπλασίες περιλαμβάνουν ένα διευρυμένο άκρο, παρατηρούνται μεταβολές στο δέρμα σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Το κάτω άκρο είναι η πληγείσα περιοχή στο

Καρδιακές φλέβες

Παρόντες στους περισσότερους ασθενείς. Συνήθως βρίσκεται στην πλευρά του προσβεβλημένου άκρου, στα πόδια (σε κάποια αντίθεση με τη γενική κιρσοκήλη του Van-Safen-Magna).

Η εμμονή των εμβρυϊκών φλεβών, των οποίων το πιο χαρακτηριστικό εύρημα είναι οι πλευρικές περιθωριακές φλέβες (Servelle φλέβα) - 68-80% των περιπτώσεων.

Οι φλεβικές δυσπλασίες εμφανίζονται τόσο στο επιφανειακό όσο και στο βαθύ φλεβικό σύστημα. Οι επιφανειακές φλεβικές ανωμαλίες κυμαίνονται από την έκσταση των μικρών φλεβών έως τις μόνιμες εμβρυϊκές φλέβες, μεγάλες φλεβικές ανωμαλίες. Οι βαθιές φλεβικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν ανευρυσματική διαστολή, απλασία, υποπλασία, επικάλυψη, ανεπάρκεια φλεβών.

Εμφυτευτικές εκδηλώσεις

Η αιμορραγία του ορθού ή η κύστη είναι μια σοβαρή επιπλοκή της ανάπτυξης πυελικών αγγείων, που παρατηρήθηκε στο 1% των περιπτώσεων. Οι αγγειακές δυσμορφίες περιλαμβάνουν:

• γαστρεντερική οδό (20%);
  • η αιμορραγία είναι το πιο κοινό σύμπτωμα. Από ελάσσονα έως μαζική, απειλητική για τη ζωή αιμορραγία και καταναλώσιμη πήξη.
  • το περιφερικό και το ορθό είναι συχνότερα συνδεδεμένα.
  • ανώτερη γαστρεντερική αιμορραγία.
• του ουροποιητικού συστήματος
  • Συμμετέχει σε πιο σοβαρές περιπτώσεις.
  • τραχιά αιματουρία, υποτροπιάζουσα και ανώδυνη, συνήθως το πρώτο κλινικό σημείο της εμπλοκής της ουροδόχου κύστης. Συχνά εκδηλώθηκε σε νεαρή ηλικία.
  • νεφρική υπερτροφία, η αύξηση της φλεβογέννεσης εμφανίζεται ipsilateral στην πληγείσα πλευρά.
  • οι αγγειακές δυσπλασίες βρίσκονται στο πρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης και στον θόλο.
  • το τρίγωνο και ο λαιμός της ουροδόχου κύστης σπάνια εμπλέκονται.
  • οι γεννητικές αλλοιώσεις δεν προκαλούν κλινικά προβλήματα. Ωστόσο, οι ασθενείς με στυτική δυσλειτουργία έχουν ανώμαλες σεξουαλικές φλέβες.
• σπλήνα - σπληνικά αιμαγγειώματα.

Σκελετικές εκδηλώσεις

Συνήθως είναι δευτερεύουσες στη διαφορά στο μήκος των ποδιών:

• ipsilateral μηριαία εξάρθρωση?
• σκολίωση.

Διαγνωστικά

Ακτινογραφικά χαρακτηριστικά

Μπορεί να παρουσιάσει συνδυασμό οποιωνδήποτε από τα παραπάνω κλινικά σημεία.

Ενδομήτριο υπέρηχο

Ο υπερηχογράφος προγεννητικής διάγνωσης τραννόη του συνδρόμου Klippel ήδη από την 15η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, με βάση την υπερτροφία των άκρων και τις σχετιζόμενες υποδόριες κυστικές βλάβες. Το 3D US αποκαλύπτει τη διαφορά στο πλάτος πόδι. Πιθανές πρόσθετες λειτουργίες:

• καρδιακή ανεπάρκεια.
• πολυϋδραμνίου

Διαφοροποιήσεις των αποτελεσμάτων ενδομήτριας απεικόνισης:

• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.
• Σύνδρομο Proteus;
• Russell-Silver;
• Maffucci;
• Συγγενής αιμιδυσπλασία με ιχθυοσωληνοειδή ερυθροδερμία και ελαττώματα των άκρων.
• νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1).
• τριπλοειδία.

Κανονική ακτινογραφία

Στη συμβατική ακτινογραφία, μπορεί κανείς να δει την επιμήκυνση του οστού, συμβάλλοντας στην απόκλιση του μήκους του ποδιού, την πάχυνση των μαλακών ιστών ή των φλεγμονών.

Οι εικόνες T2-σταθμισμένων MR παρουσιάζουν ασθενείς φλεβικές και λεμφικές βλάβες σε περιοχές με υψηλή ένταση σήματος.

Η εικόνα μαγνητικής απεικόνισης απεικονίζει την βαθιά ανάπτυξη των αγγειακών δυσπλασιών χαμηλής ροής στα μυϊκά κύτταρα, τη λεκάνη και τη σύνδεσή τους με γειτονικά όργανα, καθώς και την υπερτροφία των οστών και των ιστών.

Αγγειογραφία

Τυπικά αγγειογραφικά δεδομένα που μπορούν να παρατηρηθούν σε CT σάρωση με ενίσχυση αντίθεσης ή μαγνητική τομογραφία περιλαμβάνουν επιφανειακή varicoid αποστράγγιση του ποδιού χωρίς ένα βαθύ φλεβικό σύστημα. Η περιφερική φλέβα Servelle είναι ένα παθογνωμονικό σημάδι (σαφηνή φλέβα στον μηρό).

Επιπλοκές

• θρομβοφλεβίτιδα του προσβεβλημένου άκρου.
• φλεβική θρομβοεμβολή.
• γαστρεντερική, ουρογεννητική αιμορραγία παρουσία σπλαγχνικών βλαβών.
• Εάν οι τριχοειδείς δυσπλασίες είναι αρκετά μεγάλες, απομονώνονται τα αιμοπετάλια, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο Kasabah-Merritt (καταναλώσιμη πήξη).

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι συντηρητική συμπτωματική, μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις είναι δικαιολογημένη η χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία περιλαμβάνει:

• τη χρήση κάλτσες συμπίεσης με συμπίεση για χρόνια φλεβική ανεπάρκεια.
• διαλείπουσες πνευματικές συσκευές σε ένα διευρυμένο άκρο ·
• παλμικό λέιζερ για κηλίδες.
• επίφυση για ορθοπεδικές διαταραχές προκειμένου να αποφευχθεί η υπερανάπτυξη των άκρων και οι σωστές παραμορφώσεις των οστών.

Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την επιδινογένεση για να ελέγξει τις ασυνέπειες του μήκους των ποδιών, να αφαιρέσει την υπερτροφία των μαλακών μορίων και να αφαιρέσει τις επιφανειακές κιρσώδεις φλέβες.

Η θεραπεία συμπίεσης έχει θετική επίδραση στη θεραπεία τόσο του λεμφοίδημα όσο και της χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας. Η τοπική φροντίδα τραυμάτων, οι επίδεσμοι συμπίεσης, τα ειδικά ορθοπεδικά υποδήματα, η ρύθμιση του τρόπου ζωής βελτιώνει τη χρήση του άκρου.

Η σύνδεση και η αφαίρεση μεγάλων φλεβικών βλαβών είναι άχρηστη. Η καλύτερη λύση είναι η σκληροθεραπεία με υπερήχους (USFS). Το USFS είναι μια πολύ αποτελεσματική, ελάχιστα επεμβατική περιπατητική τεχνική με ελάχιστο πόνο. Έδειξε εξαιρετικά αποτελέσματα σε ασθενείς με σύνδρομο Klippel Trenone Weber.

Ιστορία του

Το 1900, οι Γάλλοι ιατροί Klippel και Trenone περιγράφουν για πρώτη φορά το σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από τριχοειδή αγγεία, προσβεβλημένο άκρο, υπερτροφία και κιρσοί. Το 1918, ο Weber σημείωσε τη σύνδεση της τριάδας με τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια.

Πρόβλεψη

Η διαταραχή συνήθως δεν απειλεί τη ζωή, έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση. Η σοβαρότητα εξαρτάται από τον τύπο της δυσπλασίας των εμπλεκόμενων αιμοφόρων αγγείων. Μπορεί να υπάρχει ως νεφρικό αιμαγγείωμα με επιπλοκή ενός περιφερικού αιμάτωματος που απαιτεί νεφρεκτομή.

Υπάρχουν ενδείξεις για τη συχνότητα εμφάνισης στεφανιαίων αγγείων που προκαλείται από θρομβοεμβολή και οδηγούν στο θάνατο ασθενών.

Το σύνδρομο αποκοπής του Trenone είναι ένα πολύ σπάνιο συγγενές σύνδρομο αγγειακών δυσπλασιών, μαλακών ιστών και υπερτροφίας των οστών. Επηρεάζει διάφορα συστήματα, υπάρχουν επιπλοκές των σπλαχνικών οργάνων, οι οποίες είναι πολύ τρομερές επιπλοκές. Η θεραπεία γίνεται συνήθως προσεκτικά, υπό την τακτική επίβλεψη των γιατρών.

Σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας του συνδρόμου Klippel-Trenone

Το σύνδρομο Klippel-Trenone είναι μια κληρονομική σπάνια συγγενής διαταραχή. Είναι μια υπερτροφική αιμαγγειεκδεσία, δηλαδή μια αύξηση και επέκταση των αιμοφόρων αγγείων. Συχνότερα διαγιγνώσκεται στα αρσενικά, αλλά βρίσκεται επίσης στις γυναίκες. Τα συμπτώματα της βλάβης εντοπίζονται κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής, ενώ τα σημάδια της νόσου στα νεογνά είναι σπάνια. Οι ασθενείς υποφέρουν από κακώσεις των κάτω άκρων, τον σχηματισμό υποδόριων αιμορραγιών. Το τραυματισμένο πόδι είναι συνήθως διευρυμένο, όχι μόνο σε όγκο, αλλά και σε μήκος.

Η θεραπεία του συνδρόμου Klippel-Trenone είναι χειρουργική. Συντηρητική θεραπεία χρησιμοποιείται ως υποστηρικτική μέθοδος. Δεν αναπτύσσονται συγκεκριμένες μέθοδοι πρόληψης.

Ιστορικό της ασθένειας

Για πρώτη φορά περιγράφηκε παθολογία το 1900. Χαρακτηριστικά ήταν δύο γιατροί - Klippel και Trenone. Αργότερα, στα τέλη του 20ου αιώνα, συμπληρώθηκε από τον Weber. Ως εκ τούτου, σε διάφορες πηγές της νόσου αποδίδονται διαφορετικά ονόματα. Ωστόσο, η χρήση του όρου "σύνδρομο Clipper" είναι λανθασμένη. Οι γιατροί περιγράφουν την παθολογία ως πρόβλημα, συνοδευόμενο από το σχηματισμό πολυάριθμων ελαττωμάτων των φλεβών των άκρων. Σήμερα είναι γνωστό ότι η παθολογία της αγγειακής κλίνης μπορεί επίσης να σχηματιστεί στα εσωτερικά όργανα.

Αιτίες του συνδρόμου Klippel-Trenone

Η ασθένεια έχει γενετικό χαρακτήρα, δηλαδή η κληρονομικότητα είναι ιδιόμορφη σε αυτήν. Μια παράβαση μεταδίδεται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο. Αυτό σημαίνει ότι όταν ανιχνεύεται σύνδρομο Klippel-Trenone, η πιθανότητα διάγνωσης ενός ελαττώματος σε ένα παιδί είναι 50%. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις κληρονομιάς της νόσου μέσω της γενιάς. Η εμφάνιση ενός γενετικού ελαττώματος προδιαθέτει την επίδραση στην επόμενη μητέρα των ακόλουθων δυσμενών παραγόντων:

1. Το χρόνιο σοβαρό άγχος και το άγχος είναι μια κοινή αιτία αναπτυξιακών ελαττωμάτων στα παιδιά. Η επιρροή τους είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
2. Η χρήση ναρκωτικών. Ορισμένα φάρμακα έχουν τερατογόνο δράση, δηλαδή την ικανότητα να οδηγούν στον σχηματισμό παραμορφώσεων στο έμβρυο.
3. Μολυσματικές ασθένειες της μητέρας κατά την περίοδο τεκνοποίησης. Οι βακτηριακοί και ιογενείς παράγοντες μπορούν να παρεμβαίνουν στην κανονική ανάπτυξη του παιδιού και να συμβάλλουν στην εμφάνιση διαφόρων ελαττωμάτων.
4. Πίνετε αλκοόλ, ναρκωτικά και κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή λίγο πριν από αυτό. Οι κακές συνήθειες οδηγούν σε δηλητηρίαση του σώματος της γυναίκας. Ενώσεις που εισέρχονται στο αίμα ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού αλκοόλ και άλλων ουσιών διεισδύουν στον πλακούντα, έχοντας αρνητική επίδραση στο έμβρυο.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της παθολογίας είναι συγκεκριμένη, οπότε η διάγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις δεν προκαλεί δυσκολίες. Σημειώθηκε ότι το σύνδρομο Klippela-Trenone στα νεογνά δεν είναι σχεδόν διαγνωσμένο. Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται κατά τους πρώτους μήνες ή χρόνια ζωής. Σε αυτή την περίπτωση, η παθολογία είναι επιρρεπής στην πρόοδο, ειδικά ελλείψει κατάλληλης θεραπείας. Τα τυπικά κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

1. Σημαντικές κιρσώδεις φλέβες των κάτω άκρων - κιρσώδεις φλέβες. Εξαιτίας αυτού, εμφανίζεται ένα συγκεκριμένο μοτίβο στα πόδια. Τα αγγεία είναι διασταλμένα, προεξέχουν σημαντικά και είναι ορατά κάτω από το δέρμα.
2. Στο υπόβαθρο της διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος σημειώνεται η ανάπτυξη οίδημα. Μια αλλαγή στην κανονική αιμοδυναμική οδηγεί σε άλλα προβλήματα. Το προσβεβλημένο άκρο συχνά διευρύνεται σε μήκος και όγκο, καθώς όχι μόνο οι μαλακοί ιστοί εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία αλλά και στα οστά.
3. Στο δέρμα υπάρχει μια χαρακτηριστική χρωστική ουσία - «λεκέδες κρασιού», μια φωτογραφία της οποίας παρουσιάζεται παρακάτω. Αυτά σχηματίζονται ως αποτέλεσμα βλάβης στην κυκλοφορία του αίματος και, στην πραγματικότητα, είναι πετέχειες και αιματώματα.
4. Με τη μεγάλη σοβαρότητα των κιρσών, σχηματίζονται τροφικά έλκη. Δημιουργούνται λόγω της διακοπής της φυσιολογικής διατροφής ορισμένων περιοχών του δέρματος, των λιπωδών ιστών και των μυϊκών ινών. Τα τραύματα δεν επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα, γεγονός που μειώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
5. Μερικά νεογνά με σύνδρομο Klippela-Trenone-Weber δείχνουν την παρουσία δακτύλων και δακτύλων, καθώς και αύξηση του αριθμού τους, πολυδερμικά.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με λιγότερο χαρακτηριστικές ενδείξεις που επηρεάζουν διάφορα όργανα:

1. Η παθολογία μπορεί να επηρεάσει αρνητικά το έργο της γαστρεντερικής οδού. Συγκεκριμένα συμπτώματα, εκτός από συμπτώματα δυσπεψίας, περιλαμβάνουν την ανάπτυξη αιμορραγίας σε διάφορα μέρη του πεπτικού συστήματος. Ταυτόχρονα, η ένταση των αιμοδυναμικών διαταραχών διαφέρει σημαντικά. Μόνο μια ανάμιξη ερυθρών αιμοσφαιρίων στα κόπρανα μπορεί να παρατηρηθεί, αλλά ορισμένοι ασθενείς υποφέρουν από απειλητική για τη ζωή απώλεια αίματος. Τις περισσότερες φορές βλάπτει τον οισοφάγο, καθώς και το παχύ έντερο.
2. Ο σπλήνας εμπλέκεται επίσης στην παθολογική διαδικασία. Στο σχηματισμό του συνδρόμου Klippel-Trenone, ο σχηματισμός αιμαγγειώματος είναι χαρακτηριστικός.
3. Η ανάπτυξη συμπτωμάτων του ουρογεννητικού συστήματος δείχνει μια δυσμενή πρόγνωση της νόσου, καθώς δείχνει την ύπαρξη σοβαρών διαταραχών στο σώμα. Οι ασθενείς έχουν αίμα στα ούρα τους, υπάρχει σημαντική αύξηση στο μέγεθος των νεφρών.
4. Οι εκδηλώσεις του μυοσκελετικού συστήματος είναι πιο συχνές. Διαγνωρίζονται κυρίως στον περιφερικό σκελετό. Υπάρχει μια αλλαγή στη δομή των άκρων, η οποία σχετίζεται με την ανεπαρκή παροχή αίματος. Μεταξύ των σπάνιων συμπτωμάτων περιλαμβάνονται η καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, η μακροκεφαλία και ο σχηματισμός ανευρύσματος.

Κάνοντας μια διάγνωση

Οι γιατροί συχνά επιβεβαιώνουν το πρόβλημα ήδη κατά την αρχική εξέταση. Η παθολογία έχει χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις. Η αναμνησία, που επιδεινώνεται από περιπτώσεις ανίχνευσης του ελαττώματος στους συγγενείς του ασθενούς, δείχνει επίσης ένα γενετικό πρόβλημα. Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, χρησιμοποιούνται οπτικές μέθοδοι - απεικόνιση υπερήχων με τη χρήση doppler, καθώς και ακτίνες Χ με απεικόνιση αντίθεσης και μαγνητικού συντονισμού. Κατά τη διάρκεια αυτών των μελετών, σημειώνονται συγκεκριμένες αλλαγές στην αγγειακή κλίνη.

Επίσης ανιχνεύονται οι ροές αίματος και ο σχηματισμός αναστομών. Διεξάγονται αιματολογικές εξετάσεις για να εκτιμηθεί η λειτουργία των νεφρών, του ήπατος και του γαστρεντερικού σωλήνα. Είναι απαραίτητες επειδή η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει τις φλέβες των εσωτερικών οργάνων. Εργαστηριακές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση. Για την αξιολόγηση των κινδύνων αναισθησίας χρησιμοποιούνται εξετάσεις αίματος.

Διαγνώστε πριν από τη γέννηση του παιδιού αποτύχει. Όλες οι διαθέσιμες μέθοδοι χρησιμοποιούνται μόνο μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων.

Θεραπεία

Η ιατρική καταπολεμά με επιτυχία τις αγγειακές αλλοιώσεις. Οι τακτικές αντιμετώπισης της νόσου προσδιορίζονται με βάση τη σοβαρότητα των παθολογικών αλλαγών. Σήμερα, το σύνδρομο Klippel-Trenone αντιμετωπίζεται όχι μόνο σε κλινικές στη Γερμανία, τη Σουηδία και την Ιταλία, αλλά και στη Ρωσία. Αυτό είναι δυνατό χάρη στην πρόοδο στον ιατρικό εξοπλισμό. Η συντηρητική θεραπεία πρακτικά δεν φέρνει αποτελέσματα και χρησιμοποιείται μόνο ως υποστηρικτική. Η παθολογία αντιμετωπίζεται επιτυχώς με τη βοήθεια διαφόρων χειρουργικών τεχνικών:

1. Όταν ο αυλός του αγγείου στενεύει, πραγματοποιείται η στεντ του. Αυτή η λειτουργία αποκαθιστά την κανονική κυκλοφορία του αίματος μέσω της φλέβας και εμποδίζει την περαιτέρω κατάρρευση της.
2. Σε μερικές περιπτώσεις, οι ασθενείς χρειάζονται ελιγμούς. Αυτή η διαδικασία είναι να δημιουργηθεί ένας περίεργος τρόπος για να παρακάμψετε την κατεστραμμένη περιοχή του αγγειακού κρεβατιού. Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται με έντονα ελαττώματα.
3. Τα λέιζερ χρησιμοποιούνται ευρέως για τη θεραπεία του συνδρόμου Klippel-Trenone-Weber. Η πήξη των φλεβών με τη βοήθειά τους έχει χαμηλή επίδραση και βοηθά στην επιτυχή καταπολέμηση των κιρσών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ακόμη και μετά από χειρουργική θεραπεία, απαιτείται τακτική παρακολούθηση της κατάστασης της υγείας του ασθενούς, καθώς και συμμόρφωση με ορισμένους περιορισμούς. Οι ασθενείς δεν συνιστώνται άσκηση, άρση βαρών. Αυτά τα φορτία είναι άσχημα για την κατάσταση των σκαφών. Προαπαιτούμενο για τη μακροπρόθεσμη διατήρηση του θεραπευτικού αποτελέσματος μετά την επέμβαση είναι η χρήση πλεκτών πλεκτών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση φαρμάκων, όπως τα αντιπηκτικά, μειώνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος και την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από τη σοβαρότητα των παθολογικών μεταβολών και την επικαιρότητα της ιατρικής περίθαλψης.

Πρόληψη

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη του συνδρόμου Klippela-Trenone, οι γιατροί συστήνουν στους μελλοντικούς γονείς, των οποίων το οικογενειακό ιστορικό περιπλέκεται από περιπτώσεις παθολογίας, να υποβληθούν σε γενετική εξέταση. Οι γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να αποφεύγουν το άγχος, τη χρήση ισχυρών φαρμάκων, καθώς και μια ισορροπημένη διατροφή και να περάσουν πολύ χρόνο στον καθαρό αέρα. Για να αποτρέψετε την εμφάνιση επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένου του θρομβοεμβολισμού και των ελκωτικών βλαβών, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν εμφανιστούν συμπτώματα.

Εξετάσεις θεραπείας

Oleg, 27 ετών, Καλίνινγκραντ

Έχω μια συγγενή αγγειακή νόσο - το σύνδρομο Klippel-Trenone. Εξαιτίας αυτού, το αριστερό πόδι είναι ελαφρώς μεγαλύτερο από το δεξί πόδι, οι φλέβες πρήζονται πάνω του, εμφανίζονται περιοδικά μεγάλες μώλωπες. Οι γιατροί έχουν ήδη κάνει αρκετές ενέργειες για να αποκαταστήσουν την κανονική κυκλοφορία του αίματος. Τώρα το πόδι φαίνεται πολύ καλύτερα. Πρέπει να φορούμε συνεχώς εσώρουχα συμπίεσης, αλλιώς θα υπάρχει οίδημα και πόνος.

Άννα, 32 χρονών, Ιρκούτσκ

Λίγο καιρό μετά τη γέννηση της κόρης της, οι γιατροί ανακάλυψαν το σύνδρομο Klippel-Trenone. Η μητέρα μου υπέφερε από αυτή την ασθένεια, προφανώς το πρόβλημα μεταδόθηκε στο κορίτσι μέσα από μια γενιά. Η ποικιλομορφία δεν είναι πολύ έντονη και το πόδι δεν είναι πολύ πρησμένο. Οι κόρες πραγματοποίησαν την απομάκρυνση των κατεστραμμένων σκαφών. Μετά τη χειρουργική επέμβαση λαμβάνει αντιπηκτικά, φοράει ειδικές κάλτσες.