Πλήρης ανασκόπηση της νόσου και του συνδρόμου Budd-Chiari

Από αυτό το άρθρο θα μάθετε: ποια παθολογία ονομάζεται σύνδρομο Budd-Chiari, πόσο επικίνδυνο είναι, πώς το σύνδρομο διαφέρει από τη νόσο Budd-Chiari. Αιτίες και θεραπεία.

Συγγραφέας του άρθρου: Βικτόρια Stoyanova, ιατρός δεύτερης κατηγορίας, επικεφαλής εργαστηρίου στο κέντρο διάγνωσης και θεραπείας (2015-2016).

σύνδρομο Budd-Chiari - στασιμότητα του αίματος στο ήπαρ που προκλήθηκε από παραβίαση της εκροής από το όργανο το οποίο αναπτύσσεται στο φόντο των διαφόρων μη-αγγειακές παθολογίες και ασθένειες (περιτονίτιδα, περικαρδίτιδα). Το αποτέλεσμα των διαταραχών ροής αίματος είναι βλάβη στο ήπαρ και αύξηση της αρτηριακής πίεσης στην πύλη της πύλης (ένα μεγάλο αιμοφόρο αγγείο που φέρνει φλεβικό αίμα στο ήπαρ από τα μη συζευγμένα όργανα).

Η ανατομική δομή της επιγαστρικής περιοχής της κοιλιακής κοιλότητας. Κάντε κλικ στη φωτογραφία για μεγέθυνση

Υποστηρικτικά υπάρχουν δύο μορφές της νόσου με τα ίδια συμπτώματα και εκδηλώσεις:

1. Η ασθένεια ή η πρωτογενής παθολογία (η αιτία είναι η φλεγμονή των εσωτερικών τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν το ήπαρ).
2. Σύνδρομο Budd-Chiari ή δευτεροπαθής παθολογία (εμφανίζεται στο υπόβαθρο των μη αγγειακών παθήσεων).

Το σύνδρομο είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία διαγιγνώσκεται σε 1 στους 100 χιλιάδες ανθρώπους, σε γυναίκες ηλικίας 40 έως 50 ετών - πολλές φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Όταν παθολογίες για διάφορους λόγους (περιτονίτιδα, αγγειακή θρόμβωση), γειτονικά και εσωτερικά αγγεία του συκωτιού σύμβαση. Η επιβράδυνση της ροής του αίματος προκαλεί εκφυλισμό και νέκρωση ηπατοκυττάρων (κύτταρα οργάνων) με το σχηματισμό ουλών και κόμβων. Ο ιστός συμπιέζεται και αυξάνεται σε μέγεθος, συμπιέζοντας έντονα τα δοχεία.

Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης κυκλοφορικές διαταραχές, ισχαιμία (στέρηση οξυγόνου) και ατροφία (σπατάλη) περιφερική λοβούς του ήπατος, στάση του αίματος στο κεντρικό τμήμα, η οποία οδηγεί γρήγορα σε αυξημένη πίεση (πυλαία υπέρταση) στα εισερχόμενα σκάφη.

Η νόσος εξελίσσεται ταχέως σε επιπλοκές απειλητικές για τη ζωή - Στο πλαίσιο της στασιμότητας αναπτύσσει νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια (δυσλειτουργία), κίρρωση (εκφύλιση του σώματος, αντικατάσταση του μη-λειτουργικών ιστού) στη θωρακική κοιλότητα ή στην κοιλιά συσσωρεύει μια μεγάλη ποσότητα ρευστού (500 ml, υδροθώρακα και ασκίτη ). Σε 20%, το σύνδρομο σε μερικές ημέρες είναι θανατηφόρο λόγω του ηπατικού κώματος και της εσωτερικής αιμορραγίας.

Μια πλήρης θεραπεία για το σύνδρομο Budd-Chiari δεν είναι δυνατή. Η φαρμακευτική θεραπεία και οι χειρουργικές μέθοδοι στο σύμπλεγμα παρατείνουν τη ζωή ενός ασθενούς με χρόνια μορφή (μέχρι 10 έτη), αλλά είναι αναποτελεσματικές σε οξείες μορφές της νόσου.

Ο ιατρικός διορισμός στην παθολογία γίνεται από γαστρεντερολόγο, η χειρουργική διόρθωση πραγματοποιείται από χειρουργούς.

Αιτίες ασθένειας

Η άμεση αιτία του συνδρόμου είναι η στένωση ή η πλήρης σύντηξη των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων που εξασφαλίζουν την εκροή φλεβικού αίματος από το όργανο. Για να προκαλέσουν την εμφάνισή τους μπορούν:

• μηχανικό τραυματισμό στην κοιλιά (σοκ, μώλωπα).
• περιτονίτιδα (οξεία φλεγμονή στην κοιλιακή χώρα).
• περικαρδίτιδα (φλεγμονή της εξωτερικής θήκης συνδετικού ιστού της καρδιάς).
• ηπατική νόσο (εστιακές βλάβες και κίρρωση).
• κοιλιακό οίδημα.
• γενετικές ανωμαλίες της κατώτερης κοίλης φλέβας (ένα μεγάλο δοχείο που παρέχει εκροή αίματος από το ήπαρ).
• θρόμβωση (επικάλυψη της αγγειακής κλίνης με θρόμβο).
• πολυκυτταραιμία (ασθένεια στην οποία ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων - ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται σημαντικά στο αίμα) ·
• παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία (τύπος αναιμίας, νυκτερινή εκκρίσεις ούρων αναμεμειγμένα με αίμα).
• μεταναστεύοντας σπλαχνική θρομβοφλεβίτιδα (ταυτόχρονη εμφάνιση αρκετών μεγάλων θρόμβων αίματος σε διαφορετικά αγγεία).
• μολύνσεις (στρεπτόκοκκο, βακίλο του φυματιδίου).
• φάρμακα (ορμονικά αντισυλληπτικά).

Σε 25-30% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου δεν μπορεί να καθοριστεί · αυτή η παθολογία ονομάζεται ιδιοπαθή.

Στάδια ηπατικής βλάβης. Κάντε κλικ στη φωτογραφία για μεγέθυνση

Συμπτώματα

Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οξεία, υποξεία και χρόνια μορφή:

1. Για την οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από μία ταχεία αύξηση της σημάδια της νόσου - οξύς πόνος, ναυτία, εμετό, εμφάνιση έντονη οίδημα των κάτω άκρων, υδροθώρακα και ασκίτη (υγρό στη θωρακική και κοιλιακή κοιλότητα). Ο ασθενής είναι δύσκολο να μετακινηθεί και να εκτελέσει οποιεσδήποτε φυσικές ενέργειες. Συνήθως η οξεία μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari και η ασθένεια τελειώνει σε κώμα και θάνατο σε λίγες μέρες.
2. Η υποξεία μορφή εμφανίζεται με σοβαρά συμπτώματα (διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας, ανάπτυξη ασκίτη), δεν αναπτύσσεται τόσο γρήγορα όσο οξεία και συχνότερα γίνεται χρόνια. Η ικανότητα του ασθενούς να εργάζεται είναι περιορισμένη.
3. Η χρόνια μορφή στα πρώιμα στάδια είναι ασυμπτωματική (75-80%), αδυναμία και κόπωση είναι δυνατές ενάντια στην αυξανόμενη ανεπάρκεια της παροχής αίματος στο σώμα, που δεν σχετίζεται με τη σωματική δραστηριότητα. Κατά την πρόοδο, η αποτυχία προκαλεί την εμφάνιση έντονων συμπτωμάτων που συνοδεύονται από πόνο, αίσθημα πληρότητας στο αριστερό υποχονδρικό, έμετο, σημάδια κίρρωσης του ήπατος. Η ικανότητα του ασθενούς να εργάζεται κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι περιορισμένη και μπορεί να μην ανακάμψει (λόγω των συχνών επιπλοκών της διαδικασίας).

Ο οξύς, ανυπόφορος πόνος στην επιγαστρική περιοχή (κάτω από το κάτω άκρο του στέρνου, κάτω από το κουτάλι) ή το δεξί υποχονδρικό

Ελαφριά κίτρινη κηλίδα του σκληρικού οφθαλμού και του δέρματος

Οίδημα των επιφανειακών φλεβών στο στήθος και την κοιλιά

Σοβαρό πρήξιμο των ποδιών

Αιμορραγικοί ασκίτες (παρουσία αίματος στο συσσωρευμένο υγρό λόγω εσωτερικής αιμορραγίας)

Διεύρυνση σπληνός (σπληνομεγαλία)

Δυσφορία και ευαισθησία στο σωστό υποχονδρικό (στην περιοχή του ήπατος)

Αδυναμία, κόπωση

Παραβίαση των φυσικοχημικών ιδιοτήτων του αίματος (αυξημένο ιξώδες, πήξη)

Αύξηση των πόνων στα δεξιά, στο υποχωρούν

Η εμφάνιση ενός έντονου φλεβικού σχεδίου στην κοιλιακή χώρα και στο στήθος

Φαινόμενα δυσπεψίας (δυσπεψία)

Ένα κοινό φαινόμενο για το σύνδρομο Budd-Chiari είναι η ταχεία ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

• νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια.
• υδροθώρακα και αιμορραγικοί ασκίτες.
• εσωτερική αιμορραγία.
• κίρρωση;
• κώμα και θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Η μέση διάρκεια ζωής ενός ασθενούς χωρίς θεραπεία είναι από μερικούς μήνες έως 3 έτη.

Διαγνωστικά

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι προκαταρκτικά διαγνωσμένο λόγω της σημαντικής αύξησης του ήπατος και του σπλήνα, στο πλαίσιο των διαταραχών πήξης του αίματος και της ανάπτυξης ασκίτη.

Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση που προδιαγράφεται κλινική εργαστηριακή διάγνωση:

• λεπτομερή καταμέτρηση αίματος με μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων (70% αύξηση του αριθμού).
• τον προσδιορισμό των παραγόντων πήξης του αίματος (αλλαγές στους δείκτες της κοαλογόγραμμα, αύξηση του χρόνου προθρομβίνης).
• βιοχημικές εξετάσεις αίματος (αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης, δραστικότητα τρανσαμινάσης ήπατος, ελαφρά αύξηση της χολερυθρίνης και μείωση της αλβουμίνης).

Ως οργανικές μέθοδοι χρησιμοποιήστε:

1. Υπολογιστική τομογραφία και υπερηχογράφημα (προσδιορισμός του βαθμού και του εντοπισμού των περιοχών του ήπατος με διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος).
2. Αγγειογραφία των ηπατικών αγγείων (ενημερωτικός τρόπος για τον προσδιορισμό του εντοπισμού της αιτίας των κυκλοφορικών διαταραχών (θρόμβωση, στένωση, απόφραξη) και βαθμός αγγειακής βλάβης).
3. Κάτω σπηλαίωση (εξέταση της κατώτερης κοίλης φλέβας για την ύπαρξη εμποδίων στη ροή του αίματος).
4. Βιοψία ή in vivo λήψη βιολογικού υλικού (σας επιτρέπει να καθορίσετε τον βαθμό εκφύλισης, νέκρωσης ή κυτταρικής ατροφίας).

Μερικές φορές καθόρισε τον καθετηριασμό της ηπατικής φλέβας (για να προσδιορίσει τον εντοπισμό της θρόμβωσης).

CT σάρωση της κοιλίας ενός ασθενούς με σύνδρομο Budd-Chiari

Μέθοδοι θεραπείας

Για να θεραπεύσει η ασθένεια είναι εντελώς αδύνατη, στις περισσότερες περιπτώσεις, η φαρμακευτική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, μόνο ελαφρώς και ανακουφίζει τον ασθενή για μικρό χρονικό διάστημα (παρατείνει τη ζωή έως και 2 χρόνια).

Σύνδρομο Badda Chiari Wikipedia

Σύνδρομο Budd-Chiari - απόφραξη (θρόμβωση) των ηπατικών φλεβών, η οποία παρατηρείται στο επίπεδο της εισροής τους στην κατώτερη κοίλη φλέβα και οδηγεί σε διαταραχή της εκροής αίματος από το ήπαρ.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από το αγγλικό γιατρό G. Budd το 1845. Αργότερα, το 1899, ο αυστριακός παθολόγος N. Chiari παρείχε πληροφορίες για 13 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία και χρόνια. Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης κοίλης φλέβας. Η αιτία της χρόνιας μορφής της νόσου είναι η ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών, στις περισσότερες περιπτώσεις λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι: πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα, ήπιο συκώτι, οδυνηρό στην ψηλάφηση, ασκίτης.

Η διάγνωση βασίζεται στην αξιολόγηση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, των αποτελεσμάτων της υπερηχογραφικής εξέτασης Doppler της ροής του φλεβικού αίματος, των μεθόδων εξέτασης απεικόνισης (CT, MRI των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας). δεδομένα σπληνο- και ηπατομαντομετρία, κατώτερη κοιλιογραφία, βιοψία ήπατος.

Η θεραπεία είναι η χρήση αντιπηκτικών, θρομβολυτικών και διουρητικών φαρμάκων. Οι λειτουργίες μετεγκατάστασης πραγματοποιούνται για την εξάλειψη της αγγειακής απόφραξης. Οι ασθενείς με οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari εμφανίζονται να έχουν μεταμόσχευση ήπατος.

Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari
Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari από τη γένεση:
Κύριο σύνδρομο Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική σύντηξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.

Η μεμβρανική προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση. Το πιο συνηθισμένο στους κατοίκους της Ιαπωνίας και της Αφρικής.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κίρρωση του ήπατος, ο ασκίτης και οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου διαγιγνώσκονται σε ασθενείς με μεμβρανώδη προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας.

Δευτεροπαθές σύνδρομο Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με περιτονίτιδα, όγκους της κοιλιακής κοιλότητας, περικαρδίτιδα, θρόμβωση κατώτερης κοίλης φλέβας, κίρρωση και εστιακές αλλοιώσεις του ήπατος, μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα, πολυκυτταραιμία.

Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari από τη ροή:
Σύνδρομο οξείας Budd-Chiari.

Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης κοίλης φλέβας.

Με οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών εμφανίζεται ξαφνικά εμετός, έντονους πόνους στην επιγαστρική περιοχή και στο σωστό υποχονδρικό (λόγω οίδημα στο ήπαρ και τέντωμα της κάψουλας glisson). παρατηρείται ίκτερος.

Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες μέρες. Στο τερματικό στάδιο, εμφανίζεται αιμορραγικός εμετός.

Όταν η θρόμβωση ενώνεται με την κατώτερη κοίλη φλέβα παρατηρείται οίδημα των κάτω άκρων και διαστολή των φλεβών στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις ολικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών, η θρόμβωση των μεσεντερίων αγγείων αναπτύσσεται με πόνο και διάρροια.

Στην οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και προφέρονται με ταχεία εξέλιξη. Η ασθένεια τελειώνει θανατηφόρα μέσα σε λίγες μέρες.

Σύνδρομο χρόνιου Budd-Chiari.

Η αιτία της χρόνιας πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι η ίνωση των ενδοηπαϊκών φλεβών, οι περισσότερες περιπτώσεις προκαλούνται από τη φλεγμονώδη διαδικασία.

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μόνο ηπατομεγαλία με την σταδιακή προσθήκη πόνου στο δεξιό υποχχοδόνι. Στο αναπτυγμένο στάδιο, το ήπαρ αυξάνεται έντονα, γίνεται πυκνό, εμφανίζεται ασκίτης. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.

Η ασθένεια μπορεί να περιπλέκεται με αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.

Η ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari με εντοπισμό φλεβικής απόφραξης:

Υπάρχουν διάφοροι τύποι συνδρόμου Budd-Chiari.

• Τύπος συνδρόμου Budd-Chiari - Απόφραξη της κατώτερης κοίλης φλέβας και δευτερογενής απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
• Σύνδρομο Budd-Chiari τύπου II - Μεγάλη απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
• Ο τρίτος τύπος του συνδρόμου Budd-Chiari είναι η απόφραξη των μικρών φλεβών του ήπατος (νευρο-αποφρακτική ασθένεια).
• Σύνταξη του συνδρόμου Badd-Chiari κατά αιτιολογία:
  • Σύνδρομο ιδιοπαθούς Budd-Chiari.

    Σε 20-30% των ασθενών, η αιτιολογία της νόσου δεν μπορεί να καθοριστεί.

    Συγγενές σύνδρομο Budd-Chiari.

    Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική σύντηξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.

    Θρομβωτικό σύνδρομο Budd-Chiari.

    Η ανάπτυξη αυτού του τύπου συνδρόμου Budd-Chiari σε 18% των περιπτώσεων σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυταιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III).

    Επιπλέον, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι: εγκυμοσύνη, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών.

    Μετατραυματικά και / ή λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας.

    Εμφανίζεται με φλεβίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (ασθένεια Behcet), τραυματισμούς, ιοντίζουσα ακτινοβολία, χρήση ανοσοκατασταλτικών.

    Ενάντια στο περιβάλλον των κακοήθων νεοπλασμάτων.

    Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκύψει σε ασθενείς με νεφρικά κύτταρα ή ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, όγκους επινεφριδίων, λειομυοσάρκωμα της κατώτερης κοίλης φλέβας.

    Στο υπόβαθρο της ηπατικής νόσου.

    Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.

Επιδημιολογία του συνδρόμου Budd-Chiari

Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι χαμηλή και ανέρχεται σε 1: 100 χιλιάδες άτομα.

Σε 18% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari συνδέεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυταιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III). σε 9% των περιπτώσεων - με κακοήθη νεοπλάσματα. Δεν είναι δυνατή η διάγνωση οποιωνδήποτε συναφών ασθενειών στο 20-30% των ασθενών (ιδιοπαθές σύνδρομο Budd-Chiari).

Πιο συχνά οι γυναίκες με αιματολογικές διαταραχές αρρωσταίνουν.

Το σύνδρομο Budd-Chiari εμφανίζεται στην ηλικία των 40-50 ετών.

Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της κεραυνοκοιλιακής ανεπάρκειας και του ασκίτη.

Κωδικός ICD-10

Αιτιολογία και παθογένεια

• Αιτιολογία του συνδρόμου Budd-Chiari
  • Σε 20-30% των ασθενών με σύνδρομο Badda-Chiari, αυτή η ασθένεια είναι ιδιοπαθή.
  • Μηχανικές αιτίες.
    • Συγγενής μεμβρανική προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας.
      • Τύπος Ι: λεπτή μεμβράνη που βρίσκεται στην κατώτερη κοίλη φλέβα.
      • Τύπος ΙΙ: απουσία κατώτερου τμήματος φλέβας.
      • Τύπος ΙΙΙ: έλλειψη ροής αίματος στην κατώτερη κοίλη φλέβα και ανάπτυξη στελεχών.
    • Στένωση της ηπατικής φλέβας.
    • Υποπλασία των υπερεπαφατικών φλεβών.
    • Μετεγχειρητική απόφραξη των ηπατικών φλεβών και κατώτερης κοίλης φλέβας.
    • Μετατραυματική παρεμπόδιση των ηπατικών φλεβών και κατώτερης κοίλης φλέβας.
  • Παρεντερική διατροφή.

    Υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου Budd-Chiari ως επιπλοκή του καθετηριασμού της κατώτερης κοίλης φλέβας στα νεογνά.

  • Όγκοι.
    • Καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων.
    • Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
    • Όγκοι των επινεφριδίων.
    • Leiomyosarcoma της κατώτερης κοίλης φλέβας.
    • Μυξίωμα του δεξιού κόλπου.
    • Wilms όγκου.
  • Διαταραχές της πήξης.
    • Αιματολογικές διαταραχές.
      • Πολυκυτταραιμία.
      • Θρομβοκυττάρωση
      • Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.
      • Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.
    • Κολπίτιδα.
      • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C.
      • Έλλειψη πρωτεΐνης S
      • Ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης II.
      • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
      • Άλλη πήξη.
    • Συστηματική αγγειίτιδα.
    • Σχηματίζουσα αναιμία.
    • Χρόνια φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
    • Παραλαβή από του στόματος αντισυλληπτικών.
  • Λοιμώδη νοσήματα.
    • Φυματίωση.
    • Ασπεργίλλωση.
    • Filariasis.
    • Εχινοκοκκίαση.
    • Amebiasis.
    • Σύφιλη
• Παθογένεια του συνδρόμου Budd-Chiari

  Η διάμετρος των μεγάλων ηπατικών φλεβών (δεξιά, μέση αριστερά) είναι 1 cm. Συλλέγουν αίμα από το μεγαλύτερο μέρος του ήπατος και ρέουν στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Στις μικρότερες ηπατικές φλέβες εισέρχεται αίμα από τον λοβό λοβού του ήπατος και μερικά τμήματα του δεξιού λοβού.

  Η αποτελεσματικότητα της ροής του αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών εξαρτάται από την ταχύτητα ροής και πίεσης αίματος στο δεξιό κόλπο και στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Κατά τη διάρκεια του μεγαλύτερου μέρους του καρδιακού κύκλου, το αίμα μετακινείται από το ήπαρ προς την καρδιά. Η κίνηση αυτή επιβραδύνεται κατά τη διάρκεια της συστολής του δεξιού κόλπου λόγω της αύξησης της πίεσης σε αυτό.

  Μετά από τη συστολή, παρατηρείται σύντομη αύξηση της ροής αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών ως αποτέλεσμα ενός κύματος πίεσης, η εμφάνιση του οποίου προκαλεί απότομο κλείσιμο της τρικυκλικής βαλβίδας στην αρχή της κοιλιακής συστολής.

  Το κύμα πίεσης οδηγεί σε μια προσωρινή αναστροφή της ηπατικής φλεβικής ροής αίματος, η οποία δείχνει την ελαστικότητα του ιστού του ήπατος και την ικανότητα του σώματος να προσαρμοστεί στις αλλαγές αυτές.

  Η ηπατοκυτταρική παθολογία του ήπατος οδηγεί σε ακαμψία του ιστού του ήπατος. Όσο πιο έντονες είναι οι παθολογικές μεταβολές στο παρεγχύσιμο του ήπατος, τόσο μικρότερη είναι η ικανότητα των ηπατικών φλεβών να προσαρμοστούν στα κύματα πίεσης.

  Η παρατεταμένη ή αιφνίδια απόφραξη της κατώτερης φλέβας ή των ηπατικών φλεβών μπορεί να οδηγήσει σε ηπατομεγαλία και ίκτερο.

  Στο σύνδρομο Badda-Chiari, η φλεβική απόφραξη, που συμβάλλει στην αύξηση της πίεσης στους ημιτονοειδείς χώρους, οδηγεί σε εξασθένιση της ροής του φλεβικού αίματος στο σύστημα της πυλαίας φλέβας, ασκίτη και μορφολογικές αλλαγές στον ιστό του ήπατος. Όπως και στην οξεία και χρόνια πορεία της νόσου στο ήπαρ (ζώνη tsentrolobulyarnoy) φλεβική συμπτώματα στάση φαίνεται, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από το βαθμό της απομείωσης της ηπατικής λειτουργίας. Η αυξημένη πίεση στους ημιτονοειδείς χώρους του ήπατος μπορεί να οδηγήσει σε ηπατοκυτταρική νέκρωση.

  Η απόφραξη μιας από τις ηπατικές φλέβες είναι ασυμπτωματική. Για την κλινική εκδήλωση του συνδρόμου Budd-Chiari, απαιτείται διαταραχή ροής αίματος σε τουλάχιστον δύο από τις ηπατικές φλέβες. Η παραβίαση της φλεβικής ροής αίματος οδηγεί σε ηπατομεγαλία, συμβάλλοντας στην τάνυση της ηπατικής κάψουλας και στην εμφάνιση πόνου.

  Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari, η εκροή αίματος συμβαίνει μέσω της μη συζευγμένης φλέβας, των μεσοπλεύριων αγγείων και των φαινολικών φλεβών. Ωστόσο, αυτή η αποστράγγιση δεν είναι αποτελεσματική, αν και κάποιο από το αίμα αποστραγγίζεται από το ήπαρ μέσω του συστήματος της πυλαίας φλέβας.

  Ως αποτέλεσμα, στο σύνδρομο Budd-Chiari αναπτύσσεται η ατροφία των περιφερικών μερών του ήπατος και η κεντρική υπερτροφία. Σε περίπου 50% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari, παρατηρείται αντισταθμιστική υπερτροφία του λοβού λοβού του ήπατος, με αποτέλεσμα τη δευτερογενή παρεμπόδιση της κατώτερης κοίλης φλέβας. Σε 9-20% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari, εμφανίζεται θρόμβωση φλεβικής φλέβας.

  • Α - Το σύνδρομο Budd-Chiari συμβαίνει ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης ηπατικής φλεβικής ροής αίματος λόγω στένωσης, θρομβώσεως των ηπατικών φλεβών ή μεμβρανώδους σύντηξης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Το υπερτροφικό τμήμα ουράς του ήπατος συμβάλλει στην εμφάνιση δευτερογενούς απόφραξης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Οι κοιλιακές φλέβες διαστέλλονται. δημιουργούνται εξασφαλίσεις.
  • Σε - στη βενετολογική έρευνα η δεξιά ηπατική φλέβα δεν είναι ορατή. ένα δίκτυο εξασφαλίσεων μοιάζει με ιστό.
  • C - η ιστολογική εξέταση των ημιτονοειδών του ήπατος που περιβάλλει την κεντρική φλέβα είναι διασταλμένη και γεμάτη με αίμα. εμφανίζονται σημάδια κεντροευβηματικής νέκρωσης.
  • D - αμετάβλητες φλέβες του ήπατος.
  • Ε - μια ιστολογική εικόνα του ιστού του ιστού που δεν έχει μεταβληθεί.

Σύνδρομο Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από απόφραξη των φλεβών του ήπατος, προκαλώντας διαταραγμένη αιματική ροή και φλεβική στάση. Η παθολογία μπορεί να οφείλεται σε πρωτογενείς αλλαγές στα αγγεία και δευτερογενείς διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται σε οξεία, υποξεία ή χρόνια μορφή. Τα κύρια συμπτώματα είναι έντονος πόνος στο σωστό υποχώδριο, αυξημένο ήπαρ, ναυτία, έμετος, μέτριος ίκτερος, ασκίτης. Η πιο επικίνδυνη οξεία μορφή της νόσου, που οδηγεί σε θάνατο κώματος ή ασθενούς. Η συντηρητική θεραπεία δεν δίνει διαρκώς αποτελέσματα, το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται άμεσα από την επιτυχή χειρουργική επέμβαση.

Σύνδρομο Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια παθολογική διαδικασία που σχετίζεται με αλλαγές στη ροή του αίματος στο ήπαρ λόγω της μείωσης του αυλού των φλεβών που γειτνιάζουν με αυτό το όργανο. Το ήπαρ εκτελεί πολλές λειτουργίες, η κανονική λειτουργία του σώματος εξαρτάται από την κατάστασή του. Επομένως, οι κυκλοφορικές διαταραχές επηρεάζουν όλα τα συστήματα και τα όργανα και οδηγούν σε γενική δηλητηρίαση. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να οφείλεται στη δευτεροπαθή παθολογία των μεγάλων φλεβών, η οποία οδηγεί σε στασιμότητα του αίματος στο ήπαρ ή, αντιστρόφως, στις πρωταρχικές μεταβολές στα αιμοφόρα αγγεία που σχετίζονται με γενετικές ανωμαλίες. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια παθολογία στη γαστρεντερολογία: σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα των βλαβών είναι 1: 100.000 του πληθυσμού. Σε 18% των περιπτώσεων, η ασθένεια προκαλείται από αιματολογικές διαταραχές, σε 9% - από κακοήθεις όγκους. Σε 30% των περιπτώσεων είναι αδύνατο να προσδιοριστούν οι συννοσηρότητες. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία επηρεάζει τις γυναίκες 40-50 χρόνια.

Αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari

Η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες. Η κύρια αιτία θεωρείται ότι αποτελεί συγγενή ανωμαλία των ηπατικών αγγείων και των δομικών τους συστατικών, καθώς και συστολή και εξάλειψη των ηπατικών φλεβών. Σε 30% των περιπτώσεων, είναι αδύνατο να βρεθεί η ακριβής αιτία αυτής της κατάστασης, τότε μιλούν για το ιδιοπαθές σύνδρομο Budd-Chiari.

Στομάχι προκαλέσει τραυματική βλάβη μπορεί Budd-Chiari σύνδρομο, ηπατική νόσο, περιτοναϊκή φλεγμονή (περιτονίτιδα) και το περικάρδιο (περικαρδίτιδα), κακοήθειες, αιμοδυναμικές μεταβολές, φλεβική θρόμβωση, μερικά φάρμακα, μολυσματικές ασθένειες, εγκυμοσύνη και τον τοκετό.

Όλα αυτά τα αίτια οδηγούν σε εξασθένιση της φλεβικής διαπερατότητας και στην ανάπτυξη της στασιμότητας, η οποία σταδιακά προκαλεί την καταστροφή του ηπατικού ιστού. Επιπλέον, αυξάνεται η ενδοηπατική πίεση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νεκρωτικές αλλαγές. Φυσικά, σε μεγάλα δοχεία απόφραξη της ροής του αίματος εις βάρος άλλων φλεβικών κλάδων (ασύζευκτα φλέβα, μεσοπλεύρια και παρασπονδυλική φλέβες), αλλά δεν μπορούν να αντιμετωπίσουν μία τέτοια όγκο αίματος.

Ως αποτέλεσμα, όλα τελειώνουν με ατροφία των περιφερικών μερών του ήπατος και υπερτροφία του κεντρικού μέρους του. Η αύξηση του μεγέθους του ήπατος επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση, καθώς πιέζει πιο έντονα την κοίλη φλέβα, προκαλώντας την πλήρη απόφραξη της.

Συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari

Διαφορετικά αγγεία μπορούν να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία στο σύνδρομο Budd-Chiari: μικρές και μεγάλες ηπατικές φλέβες, κατώτερη κοίλη φλέβα. Τα κλινικά σημεία του συνδρόμου εξαρτώνται άμεσα από τον αριθμό των κατεστραμμένων αγγείων: εάν έχει υποστεί μόνο μία φλέβα, τότε η παθολογία είναι ασυμπτωματική και δεν προκαλεί επιδείνωση της ευημερίας. Αλλά η μεταβολή της ροής αίματος σε δύο ή περισσότερες φλέβες δεν περνάει χωρίς ίχνος.

Τα συμπτώματα και η έντασή τους εξαρτώνται από την οξεία, υποξεία ή χρόνια εξέλιξη της νόσου. Η οξεία μορφή της παθολογίας αναπτύσσεται ξαφνικά: οι ασθενείς παρουσιάζουν έντονο πόνο στην κοιλιά και στην περιοχή του σωστού υποχόνδριου, ναυτία και έμετο. Εμφανίζεται μέτριος ίκτερος και το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται δραματικά (ηπατομεγαλία). Εάν η παθολογία επηρεάζει την κοίλη φλέβα, τότε πρήξιμο των κάτω άκρων, παρατηρείται επέκταση των σαφηνών φλεβών στο σώμα. Μετά από λίγες ημέρες εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια, ασκίτης και υδροθώρακα, τα οποία είναι δύσκολο να θεραπευτούν και συνοδεύονται από αιματηρό εμετό. Κατά κανόνα, αυτή η μορφή τελειώνει με κώμα και το θάνατο του ασθενούς.

Η υποξεία πορεία χαρακτηρίζεται από αυξημένο ήπαρ, ρεολογικές διαταραχές (ή μάλλον, αυξημένη πήξη αίματος), ασκίτη, σπληνομεγαλία (διεύρυνση της σπλήνας).

Η χρόνια μορφή μπορεί να μην δώσει για μεγάλο χρονικό διάστημα κλινικά σημεία, η ασθένεια χαρακτηρίζεται μόνο από την αύξηση του μεγέθους του ήπατος, την αδυναμία και την αυξημένη κόπωση. Σταδιακά, η δυσφορία εμφανίζεται κάτω από το κάτω δεξί πλευρό και έμετο. Στη μέση της παθολογίας, σχηματίζεται κίρρωση του ήπατος, η σπλήνα διευρύνεται και ως εκ τούτου αναπτύσσεται η ηπατική ανεπάρκεια. Είναι η χρόνια μορφή της νόσου που καταγράφεται στις περισσότερες περιπτώσεις (80%).

Η βιβλιογραφία περιγράφει μεμονωμένες ιστορίες της μορφής κεραυνού, που χαρακτηρίζεται από ταχεία και προοδευτική αύξηση των συμπτωμάτων. Σε λίγες μέρες αναπτύσσουν ίκτερο, νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια, ασκίτη.

Διάγνωση του συνδρόμου Badd-Chiari

Το σύνδρομο Badd-Chiari μπορεί να υποψιαστεί με την ανάπτυξη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων: ασκίτη και ηπατομεγαλία με αυξανόμενη πήξη αίματος. Για την τελική διάγνωση, ο γαστρεντερολόγος πρέπει να διεξάγει επιπρόσθετες εξετάσεις (ενόργανες και εργαστηριακές εξετάσεις).

Οι εργαστηριακές μέθοδοι δίνουν τα ακόλουθα αποτελέσματα: Ο πλήρης αριθμός αίματος δείχνει αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων και του ESR. Ένα coagulogram αποκαλύπτει μια αύξηση του χρόνου προθρομβίνης, μια βιοχημική εξέταση αίματος καθορίζει την αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων.

Ενόργανες μεθόδους (ήπαρ υπερηχογράφημα, Doppler, portography, CT, MRI του ήπατος) μετρούν το συκώτι και σπλήνα μέγεθος, για να προσδιοριστεί η έκταση και διάχυτη αγγειακές διαταραχές, καθώς επίσης και μια αιτία της ασθένειας, για την ανίχνευση θρόμβων και φλεβική στένωση.

Θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari

Τα θεραπευτικά μέτρα αποσκοπούν στην αποκατάσταση της φλεβικής ροής αίματος και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία παρέχει προσωρινό αποτέλεσμα και συμβάλλει σε ελαφρά βελτίωση της συνολικής κατάστασης. Οι ασθενείς είναι συνταγογραφούμενοι διουρητικοί, οι οποίοι απομακρύνουν το υπερβολικό υγρό από το σώμα, καθώς και φάρμακα που βελτιώνουν το μεταβολισμό στα ηπατικά κύτταρα. Για την ανακούφιση των διαδικασιών πόνου και φλεγμονής, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Οι αντιαιμοπεταλιακοί και ινωδολυτικοί παράγοντες συνταγογραφούνται σε όλους τους ασθενείς, αυξάνοντας το ρυθμό απορρόφησης θρόμβου αίματος και βελτιώνοντας τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος. Η θνησιμότητα με απομονωμένη χρήση μεθόδων συντηρητικής θεραπείας είναι 85-90%.

Είναι δυνατό να αποκατασταθεί η παροχή αίματος στο ήπαρ μόνο με χειρουργική επέμβαση, αλλά οι χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται μόνο εν απουσία ηπατικής ανεπάρκειας και θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών. Κατά κανόνα, εκτελούνται οι ακόλουθοι τύποι εργασιών: επιβολή αναστομών - τεχνητές επικοινωνίες μεταξύ κατεστραμμένων σκαφών. - η δημιουργία πρόσθετων τρόπων εκροής αίματος, μεταμόσχευση ήπατος. Σε περίπτωση στένωσης της ανώτερης κοίλης φλέβας, παρουσιάζεται η πρόσθεση και η επέκτασή της.

Πρόγνωση και επιπλοκές του συνδρόμου Budd-Chiari

Η πρόγνωση της νόσου είναι απογοητευτική, επηρεάζεται από την ηλικία του ασθενούς, την ταυτόχρονη χρόνια παθολογία, την παρουσία κίρρωσης. Η έλλειψη θεραπείας τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς από 3 μήνες έως 3 έτη μετά τη διάγνωση. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει επιπλοκή με τη μορφή ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, αιμορραγία, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Ιδιαίτερα επικίνδυνη είναι η οξεία και ολέθρια φύση της πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια παθολογία φτάνει τα 10 χρόνια. Η πρόγνωση εξαρτάται από την επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης.

Σύνδρομο Budd-Chiari: αιτίες, σημεία, διάγνωση, πώς να θεραπεύεται, πρόγνωση

Το ήπαρ είναι ένα ζωτικό και πολυλειτουργικό όργανο. Οι διαταραχές στο ήπαρ επηρεάζουν την κατάσταση ολόκληρου του οργανισμού και οδηγούν στην ανάπτυξη διαφόρων ασθενειών. Οι λόγοι για αυτήν την αποτυχία μπορεί να είναι πολλοί. Μία από τις παθολογικές διεργασίες που προκαλούν ηπατική δυσλειτουργία είναι το σύνδρομο Budd-Chiari. Αυτό το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων προκαλείται από την απόφραξη των φλεβών του ήπατος, με αποτέλεσμα τη μείωση του αγγειακού αυλού και την εξασθένιση της παροχής αίματος στο όργανο.

Το σύνδρομο Budd-Chiari ανακαλύφθηκε στα τέλη του 19ου αιώνα από έναν χειρούργο από το Ηνωμένο Βασίλειο, Budd, και έναν αυστριακό παθολόγο Kiari. Ανέφεραν ανεξάρτητα τη θρόμβωση των μεγάλων φλεβών του ήπατος στο επίπεδο της σύνδεσής τους, η οποία εμπόδισε την απομάκρυνση του αίματος από τους ηπατικούς λοβούς. Σύμφωνα με το ICD-10, η σύνθετη παθολογία των φλεβών του ήπατος ταξινομήθηκε ως "εμβολισμός και θρόμβωση άλλων φλεβών" και έλαβε τον κωδικό I82.0.

Οι σύγχρονοι ιατρικοί επιστήμονες διακρίνουν δύο ιατρικούς όρους: «ασθένεια» και «σύνδρομο» του Budd-Chiari. Στην πρώτη περίπτωση μιλάμε για μια οξεία διαδικασία, η οποία συνδέεται με θρόμβωση των φλεβών του ήπατος, ή χρόνια μορφή της ασθένειας η οποία προκαλείται από θρομβοφλεβίτιδα ίνωση και ενδοηπατικός φλέβες. Στη δεύτερη περίπτωση, μιλάμε για την κλινική εκδήλωση των μη αγγειακών ασθενειών. Μια τέτοια διαίρεση της παθολογικής διαδικασίας με τα ίδια συμπτώματα και εκδηλώσεις σε δύο διαφορετικές μορφές είναι εξαρτημένη. ανεπάρκεια οξυγόνου στον ηπατικό ιστό ισχαιμία οδηγεί σε αυτό, το οποίο έχει αρνητικό αντίκτυπο στους πόρους ζωής όλων των οργάνων και εκδηλώνεται σύνδρομο δηλητηρίαση.

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια σπάνια ασθένεια που έχει οξεία, υποξεία, χρόνια ή ολέθρια πορεία. Με την απόφραξη των ηπατικών φλεβών, η φυσιολογική παροχή αίματος διαταράσσεται. Οι ασθενείς έχουν σοβαρό πόνο στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς, δυσπεψία, ίκτερο, ασκίτη, ηπατομεγαλία. Η οξεία μορφή της παθολογίας θεωρείται η πιο επικίνδυνη. Αυτό οδηγεί συχνά σε κώμα ή θάνατο του ασθενούς.

Αυτή η γαστρεντερολογική ασθένεια συχνά επηρεάζει τις ώριμες γυναίκες ηλικίας 35-50 ετών που πάσχουν από αιματολογικές παθήσεις. Στους άνδρες, η ασθένεια είναι πολύ λιγότερο κοινή. Πρόσφατα, οι γιατροί έχουν ακούσει τον συναγερμό, επειδή το σύνδρομο είναι πολύ νεώτερο. Στην Ευρώπη, καταχωρείται με ένα άτομο σε ένα εκατομμύριο.

Όλοι οι ασθενείς με υποψία σύνδρομο Budd-Chiari υποβληθεί σε πλήρη ιατρική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της ηπατικής Doppler αγγειακή υπερηχογράφημα, CT και MRI, βιοψία του ηπατικού ιστού. Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ανίατη ασθένεια. Η ολοκληρωμένη φαρμακευτική θεραπεία και η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση μπορούν μόνο να επεκτείνουν τη ζωή των ασθενών και να βελτιώσουν την ποιότητά τους. Οι ασθενείς έχουν συνταγογραφήσει διουρητικά, αποσυνθετικά και θρομβολυτικά. Με οξείες μορφές, ακόμα και αυτά τα γεγονότα παραμένουν αδύναμα. Μια μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για τέτοιους ασθενείς.

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari είναι πολύ διαφορετικές. Όλοι τους χωρίζονται σε δύο ομάδες - συγγενείς και αποκτημένες. Από την άποψη αυτή, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει τις κύριες μορφές παθολογίας: πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια.

• Η ασθένεια προκαλείται από ένα συγγενή ανωμαλία - μεμβρανώδη αδιαπέραστο ή στένωση της κάτω κοίλης φλέβας, κοινό στην Ιαπωνία και την Αφρική. Του ανακαλύπτουν τυχαία κατά την εξέταση των ασθενών για άλλες ασθένειες του ήπατος, καρδιαγγειακές διαταραχές ή ασκίτη άγνωστης προέλευσης. Αυτή η μορφή του συνδρόμου είναι πρωταρχική. Συγγενή δυσπλασία των σκαφών ήπατος - ο κύριος παράγοντας της νόσου etiopathogenic.
• Δευτερογενής σύνδρομο - μια επιπλοκή της περιτονίτιδας, κοιλιακό τραυματισμούς, περικαρδίτιδα, κακοήθη νεοπλάσματα, ασθένειες του ήπατος, χρόνια κολίτιδα, θρομβοφλεβίτιδα, αιματολογικές και αυτοάνοσων διαταραχών, έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, βακτηριακές λοιμώξεις και παρασιτικές μολύνσεις, εγκυμοσύνη και τον τοκετό, χειρουργική επέμβαση, διάφορες επεμβατικές ιατρικές διαδικασίες, τη λήψη ορισμένων φάρμακα.
• Το αιτιοπαθολογικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 30% των περιπτώσεων όταν δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία της νόσου.

Αιτιολογικός ταξινόμηση σύνδρομο περιλαμβάνει 6 μορφές: συγγενής, θρομβωτική, μετα-τραυματική, φλεγμονώδη, καρκίνο, ήπατος.

Παθογενετικοί σύνδεσμοι του συνδρόμου:

1. Αντίκτυπος του αιτιολογικού παράγοντα
2. Καταστροφή και απόφραξη των φλεβών,
3. Επιβραδύνει τη ροή του αίματος
4. Ανάπτυξη της στασιμότητας,
5. Καταστροφή ηπατοκυττάρων με σχηματισμό ουλών,
6. Η υπέρταση στο σύστημα φλεβικής φλέβας,
7. Αντισταθμιστική εκροή αίματος μέσω των μικρών φλεβών του ήπατος,
8. Μικροαγγειακή ισχαιμία του οργάνου,
9. Η μείωση του όγκου του περιφερικού τμήματος του ήπατος,
10. Η υπερτροφία και η συμπίεση του κεντρικού μέρους του σώματος,
11. Οι νεκρωτικές διεργασίες στον ιστό του ήπατος και ο θάνατος των ηπατοκυττάρων,
12. Ηπατική δυσλειτουργία.

Παθολογικά σημάδια της νόσου:

• Μεγεθυντικός, λεία και πορφυρός ιστός ήπατος που μοιάζει με μοσχοκάρυδο.
• Μολυσμένες θρομβωτικές μάζες.
• Θρόμβοι αίματος που περιέχουν κύτταρα όγκου.
• Σοβαρή φλεβική στάση και λεμφοτάση.
• Η νέκρωση των κεντροβλοειδών ζωνών και η εκτεταμένη ίνωση.

Τέτοιες παθολογικές αλλαγές οδηγούν στα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Με απόφραξη μιας ηπατικής φλέβας, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν. Απόφραξη των δύο ή περισσοτέρων φλεβική κορμούς άκρα παραβίαση της πύλης ροής του αίματος, αυξάνοντας την πίεση στο σύστημα πύλης, την ανάπτυξη των ηπατομεγαλία και υπερέκταση της ηπατικής κάψουλας, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο. Η καταστροφή των ηπατοκυττάρων και η δυσλειτουργία των οργάνων αποτελούν αιτίες αναπηρίας ή θανάτου ασθενών.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη θρόμβωσης φλεβικής φλέβας:

1. Καθιστικό ή όρθια εργασία
2. Καθημερινός τρόπος ζωής
3. Έλλειψη τακτικής σωματικής δραστηριότητας
4. Οι κακές συνήθειες, ιδιαίτερα το κάπνισμα,
5. Η αποδοχή ορισμένων φαρμάκων που αυξάνουν την πήξη του αίματος,
6. Υπερβολικό βάρος.

Συμπτωματολογία

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Budd-Chiari καθορίζεται από τη μορφή του. Ο κύριος λόγος που προκαλεί τον ασθενή να γυρίσει στον γιατρό είναι ο πόνος, ο οποίος τον στερεί από τον ύπνο και την ανάπαυση.

• Η οξεία μορφή της νόσου εμφανίζεται ξαφνικά και εκδηλώνεται με ένα οξύ πόνο στην κοιλιά και δεξιά άνω τεταρτημόριο, δυσπεπτικά συμπτώματα - έμετο και διάρροια, ίκτερο του δέρματος και σκληρό χιτώνα, ηπατομεγαλία. πρήξιμο των ποδιών και διόγκωση που συνοδεύεται από την επέκταση των σαφηνούς φλεβών στην κοιλιά. Τα συμπτώματα εμφανίζονται απροσδόκητα και προχωρούν γρήγορα επιδεινώνοντας τη γενική κατάσταση των ασθενών. Κινούνται με μεγάλη δυσκολία και δεν μπορούν πλέον να υπηρετούν τον εαυτό τους. Η νεφρική δυσλειτουργία αναπτύσσεται ταχέως. Το ελεύθερο υγρό συσσωρεύεται στο στήθος και την κοιλιά. Εμφανίζεται η λυμφοσφαίριση. Τέτοιες μέθοδοι πρακτικά δεν είναι επιδεκτικές στη θεραπεία και τελειώνουν με κώμα ή θάνατο ασθενών.
• Σημάδια της υποξείας μορφής του συνδρόμου είναι: ηπατοσπληνομεγαλία, υπερπηκτικό σύνδρομο, ασκίτης. Η συμπτωματολογία αυξάνεται μέσα σε έξι μήνες, μειώνεται η ικανότητα εργασίας των ασθενών. Η υποξεία μορφή συνήθως γίνεται χρόνια.
• Η χρόνια μορφή αναπτύσσεται στην θρομβοφλεβίτιδα ηπατικής φλέβας και βλάστησης σε κοιλότητα ινωτικές ίνες τους. Δεν μπορεί να εκδηλωθεί εδώ και πολλά χρόνια, ότι είναι ασυμπτωματικοί ή παρουσιάζουν σημάδια ασθενικές σύνδρομο - αδιαθεσία, αδυναμία, κόπωση. Στην περίπτωση αυτή, το ήπαρ είναι πάντα αυξάνεται σε μέγεθος, η επιφάνεια πυκνή ακμή προεξέχει από το πλευρικό τόξο. Το σύνδρομο ανιχνεύεται μόνο μετά από εμπεριστατωμένη εξέταση των ασθενών. Σταδιακά, έχουν μια δυσάρεστη και δυσάρεστες αισθήσεις στο δεξιό ανώτερο τεταρτημόριο, ανορεξία, μετεωρισμός, έμετος, ikterichnost σκληρού χιτώνος, οίδημα στους αστραγάλους. Το σύνδρομο του πόνου είναι μέτριο.
• Η φούφια μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων και εξέλιξη της νόσου. Κυριολεκτικά, σε λίγες μέρες, οι ασθενείς εμφανίζουν ίκτερο, νεφρική δυσλειτουργία και ασκίτη. Η επίσημη ιατρική γνωρίζει μεμονωμένες περιπτώσεις αυτής της μορφής παθολογίας.

Ελλείψει υποστηρικτικής και συμπτωματικής θεραπείας, εμφανίζονται σοβαρές επιπλοκές και επικίνδυνες συνέπειες:

1. εσωτερική αιμορραγία
2. δυσουρία,
3. αύξηση της πίεσης στο σύστημα πύλης,
4. κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου,
5. ηπατοσπληνομεγαλία,
6. κίρρωση του ήπατος,
7. υδροθώρακας, ασκίτης,
8. ηπατική εγκεφαλοπάθεια,
9. ηπατοαναρρωτική αποτυχία
10. βακτηριακή περιτονίτιδα.

μια συνέπεια της άνοιας της πυλαίας υπέρτασης - ένα σύμπτωμα του "κεφαλιού των μεδουσών" και του ασκίτη (δεξιά)

Στο τελικό στάδιο της προοδευτικής ηπατικής ανεπάρκειας, προκύπτει ένα κώμα, από το οποίο οι ασθενείς σπάνια βγαίνουν και πεθαίνουν. Το ηπατικό κώμα είναι μια διαταραχή των λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από σοβαρή βλάβη στο ήπαρ. Το κώμα χαρακτηρίζεται από συνεχή ανάπτυξη. Αρχικά, οι ασθενείς έχουν άγχος, ανησυχία ή μελαγχολία, απαθείς κατάσταση, συχνά - ευφορία. Η σκέψη επιβραδύνεται, ο ύπνος και ο προσανατολισμός στο χώρο και στον χρόνο διαταράσσονται. Στη συνέχεια, τα συμπτώματα επιδεινώνονται από: ασθενείς υπάρχει σύγχυση, να ουρλιάζουν και να κλαίνε, ευαίσθητος σε τυχαία γεγονότα. Μηνιγγισμό εμφανίζονται συμπτώματα, «συκώτι» ανάσα, τρόμος, αιμορραγία στην επένδυση του στόματος και της γαστρεντερικής οδού. Το αιμορραγικό σύνδρομο συνοδεύεται από οξεία-ασκητική. Οξύ πόνο στο δεξί πλευρό του, ανώμαλη αναπνοή, υπερχολερυθριναιμία - σημάδια τελικό στάδιο της νόσου. Σε ασθενείς που έχουν σπασμούς, μαθητές διαστέλλονται, η πίεση πέφτει, τα αντανακλαστικά ξεθώριασμα, αναπνοή σταματά.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari βασίζεται σε κλινικά σημεία, αναμνηστικά δεδομένα και αποτελέσματα εργαστηριακών και βοηθητικών τεχνικών. Αφού ακούσουν τις καταγγελίες ασθενών, οι γιατροί πραγματοποιούν μια οπτική επιθεώρηση και εντοπίζουν σημάδια ασκίτη και ηπατομεγαλία.

Μια τελική διάγνωση επιτρέπει επιπλέον εξετάσεις.

• Αιμόγραμμα - λευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR,
• Coagulogram - αύξηση του χρόνου και του δείκτη προθρομβίνης,
• Βιοχημεία αίματος - ενεργοποίηση ηπατικών ενζύμων, αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης, μειωμένη ολική πρωτεΐνη και μειωμένη αναλογία κλασμάτων,
• Στο ασκτικό υγρό - λευκωματίνη, λευκοκύτταρα.
1. Υπερηχογράφημα του ήπατος - η επέκταση των ηπατικών φλεβών, η αύξηση της πυλαίας φλέβας.
2. Sonographic Doppler - αγγειακές διαταραχές, θρόμβωση και στένωση των ηπατικών φλεβών,
3. Χαρτογραφία - η μελέτη του συστήματος φλεβικής φλέβας μετά την έγχυση ενός παράγοντα αντίθεσης σε αυτό.
4. Ηπατομανομετρία και σπληνομετρία - μέτρηση της πίεσης στις φλέβες του ήπατος και του σπλήνα.
5. Ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας - ασκίτης, καρκίνωμα, ηπατοσπληνομεγαλία, οισοφαγικές κακώσεις.
6. Αγγειογραφία και venohepatografiya με αντίθεση - ο εντοπισμός του θρόμβου αίματος και ο βαθμός εξασθένισης της ηπατικής κυκλοφορίας.
7. CT σάρωση - υπερτροφία του ήπατος, πρήξιμο του παρεγχύματος, ετερογενείς περιοχές ιστού του ήπατος.
8. MRI - ατροφικές διαδικασίες στο ήπαρ, εστίες νέκρωσης στον ιστό του ήπατος, λιπαρή αναγέννηση του οργάνου,
9. Βιοψία ήπατος - ίνωση, νέκρωση και ατροφία ηπατοκυττάρων, συμφόρηση, μικροθρόμβος.
10. Η σπινθηρογραφία επιτρέπει τον προσδιορισμό της θέσης της θρόμβωσης.

Μια περιεκτική μελέτη σας επιτρέπει να διαπιστώσετε ακριβή διάγνωση, ακόμη και με την πιο σύνθετη κλινική εικόνα. Οι τακτικές πρόγνωσης και θεραπείας εξαρτώνται από το πόσο σωστά και γρήγορα διαγιγνώσκεται η νόσος.

Ιατρικά γεγονότα

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ανίατη ασθένεια. Τα γενικά θεραπευτικά μέτρα ελαφρώς και σύντομα διευκολύνουν την κατάσταση των ασθενών και εμποδίζουν την εμφάνιση επιπλοκών.

• Αφαίρεση του φλεβικού μπλοκ
• Η εξάλειψη της πυλαίας υπέρτασης,
• Αποκατάσταση της φλεβικής ροής αίματος
• Ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ,
• Πρόληψη των επιπλοκών
• Εξάλειψη των συμπτωμάτων της παθολογίας.

Όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε υποχρεωτική νοσηλεία. Οι γαστρεντερολόγοι και οι χειρουργοί τους συνταγογραφήσουν τις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

1. διουρητικά - Veroshpiron, Furosemide,
2. ηπατοπροστατευτικά - Essentiale, Legalon,
3. γλυκοκορτικοστεροειδή - πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη,
4. αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - Clexan, Fragmin,
5. θρομβολυτικά - στρεπτοκινάση, ουροκινάση,
6. ινωδολυτικά - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. πρωτεϊνικά προϊόντα υδρόλυσης,
8. μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων, πλάσμα.

Με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών, οι κυτταροστατικές συνταγογραφούνται σε ασθενείς. Η θεραπεία διατροφής έχει πρωταρχική σημασία για τη θεραπεία του ασκίτη. Περιορίζεται στο νάτριο. Εμφανίζονται μεγάλες δόσεις διουρητικών και παρακέντηση.

Η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και προσφέρει μόνο μια βραχυπρόθεσμη βελτίωση. Διεκπεραιώνει τη ζωή των 2 ετών το 80% των ασθενών. Όταν η φαρμακευτική θεραπεία δεν αντιμετωπίζει την πυλαία υπέρταση, χρησιμοποιούνται χειρουργικές μέθοδοι. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, αναπτύσσονται θανάσιμες επιπλοκές εντός 2-5 ετών. Θάνατοι συμβαίνουν στο 85-90% των περιπτώσεων. Η ηπατική ανεπάρκεια και η εγκεφαλοπάθεια αντιμετωπίζονται μόνο συμπτωματικά, γεγονός που συνδέεται με τη μη αναστρέψιμη παθολογική αλλαγή στα όργανα.

Η χειρουργική παρέμβαση στοχεύει στην ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε αγγειογραφία, η οποία επιτρέπει να διαπιστωθεί η αιτία της απόφραξης των ηπατικών φλεβών.

Οι κύριοι τύποι λειτουργιών:

παράδειγμα διακλάδωσης

• Αναστόμωση - αντικατάσταση παθολογικά τροποποιημένων αγγείων με τεχνητά μηνύματα προκειμένου να ομαλοποιηθεί η ροή αίματος στις φλέβες του ήπατος.
• η ελιγμός είναι μια εργασία που αποκαθιστά τη ροή του αίματος στα αγγεία του ήπατος με την παράκαμψη της θέσης απόφραξης με τη χρήση παραφυάδων.
• προσθετική νευρική κάβα.
• διεύρυνση των φλεβών με μπαλόνι.
• αγγειακό stenting;
• η αγγειοπλαστική εκτελείται μετά από διαστολή με μπαλόνι.
• Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την παθολογία.

Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική στο 90% των ασθενών που λειτουργούν. Η μεταμόσχευση ήπατος σας επιτρέπει να επιτύχετε καλή επιτυχία και να παρατείνετε τη ζωή των ασθενών για 10 χρόνια.

Πρόβλεψη

Η οξεία μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari έχει μια δυσμενή πρόγνωση και συχνά τελειώνει με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών: κώμα, εσωτερική αιμορραγία και βακτηριακή φλεγμονή του περιτοναίου. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο θάνατος συμβαίνει εντός 2-3 ετών από την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου.

Η δεκαετής επιβίωση είναι χαρακτηριστική για ασθενείς με χρόνια εμφάνιση του συνδρόμου. Το αποτέλεσμα της παθολογίας επηρεάζεται από: την αιτιολογία, την ηλικία του ασθενούς, την παρουσία ασθενειών των νεφρών και του ήπατος. Μια πλήρης θεραπεία για τους ασθενείς είναι επί του παρόντος αδύνατη. Η ανάπτυξη της μεταμοσχεύσεως στο μέλλον θα αυξήσει σημαντικά τις πιθανότητες ανάκαμψης των ασθενών.

Τη νόσο Budd - Chiari

1. Η μικρή ιατρική εγκυκλοπαίδεια. - Μ.: Ιατρική εγκυκλοπαίδεια. 1991-96 2. Πρώτες βοήθειες. - Μ.: Η Μεγάλη Ρωσική Εγκυκλοπαίδεια. 1994 3. Εγκυκλοπαιδικό λεξικό ιατρικών όρων. - Μ.: Σοβιετική εγκυκλοπαίδεια. - 1982-1984

Δείτε ποια "ασθένεια Budd-Chiari" σε άλλα λεξικά:

Η νόσος Chiari - Η ασθένεια Chiari βλέπει τη νόσο Budda Chiari. Η νόσος του Chiari (Ν. Chiari, 1851 1916, Αυστριακός παθολόγος, συνώνυμο: θρόμβωση των ηπατικών φλεβών πρωτογενής, νόσος του Chiari, ενδοφλέβιτις, εμβρυϊκές φλεγμονώδεις φλέβες) ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας προκαλούμενη από...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Ασκήτες - Ασκήτες (ασκίτες, ασκήσεις ασκήτου), συσσώρευση κοιλιακής πτώσεως, πτώση της κοιλίας, συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα, συχνότερα εμφανίζεται λόγω πυλαίας υπέρτασης (πυλαία υπέρταση) με κίρρωση του ήπατος (κίρρωση του ήπατος)...... Εγκυκλοπαίδεια

Σύνδρομο Ηπατολίνιαλ - συνδυασμένη αύξηση στο ήπαρ (ηπατομεγαλία) και σπλήνα (σπληνομεγαλία), λόγω της εμπλοκής και των δύο οργάνων στην παθολογική διαδικασία. Παρουσιάζεται...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Ήπαρ - Ήπαρ (hepar) μη συζευγμένο όργανο της κοιλιακής κοιλότητας, ο μεγαλύτερος αδένας στο ανθρώπινο σώμα που εκτελεί διάφορες λειτουργίες. Στο ήπαρ, συμβαίνει η εξουδετέρωση τοξικών ουσιών που εισέρχονται με αίμα από το γαστρεντερικό σωλήνα. σε αυτό... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Θρομβοφλεβίτιδα - I Θρομβοφλεβίτιδα (θρομβοφλεβίτιδα, θρόμβος θρόμβου αίματος + phleps, φλέβο φλέβα + itis) οξεία φλεγμονή των τοιχωμάτων των φλεβών με σχηματισμό θρόμβου αίματος στον αυλό του. Στην ανάπτυξη του Τ. Αρκετοί παράγοντες είναι σημαντικοί: η επιβράδυνση της ροής του αίματος, η αλλαγή του...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Πύλη της υπέρτασης - αύξηση της αρτηριακής πίεσης στο σύστημα της φλεβικής φλέβας που συμβαίνει όταν υπάρχει δυσκολία στην εκροή αίματος από αυτήν. Τα κύρια σημεία του P. g. Οι φλεβικές φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Ηπατομεγαλία - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

ΠΟΛΥΘΕΘΕΙΑ ΑΛΗΘΙΝΟ - μέλι. Η αληθινή πολυκυταιμία (polycythemia vera) είναι νεοπλασματική ασθένεια, συνοδευόμενη από την αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Η πηγή της ανάπτυξης του όγκου είναι ένα κύτταρο προδρόμου μυελοποίησης. Συχνότητα 0,6 περιπτώσεις ανά 10.000...... Οδηγός Ασθενειών

Κίρρωση του ήπατος - Κίρρωση του ήπατος... Wikipedia

ΠΟΥΛΕΡΙΚΟ ΚΥΡΡΟΧΟΣ - μέλι. Η κίρρωση του ήπατος είναι μια χρόνια ηπατική νόσο με σταδιακό θάνατο ηπατοκυττάρων, εκτεταμένη ίνωση και οζίδια με αναγεννήσεις, σταδιακά αντικαθιστώντας το παρέγχυμα. συνοδεύεται από έλλειψη λειτουργίας ηπατοκυττάρων και από μια αλλαγή στη ροή αίματος...... Βιβλίο αναφοράς ασθενειών

Υγεία, ιατρική, υγιεινός τρόπος ζωής

Σύνδρομο Budd-Chiari

Αυτό το σύνδρομο συνδέεται με τα ονόματα των Budd και Chiari, αν και ο Budd το περιγράφει [5] παραλείπει τις κλινικές εκδηλώσεις και η προτεραιότητα στη μελέτη των συμπτωμάτων δεν ανήκει στο Chiari [8]. Το σύνδρομο περιλαμβάνει ηπατομεγαλία, κοιλιακό άλγος, ασκίτη, καθώς και επέκταση και σύντηξη των ημιτονοειδών στη ζώνη 3 με ιστολογική εξέταση. Το σύνδρομο βασίζεται στην απόφραξη των ηπατικών φλεβών σε οποιοδήποτε επίπεδο - από την απομακρυσμένη λοβωτική φλέβα μέχρι τη συρροή της κατώτερης κοίλης φλέβας στο δεξιό κόλπο (Εικόνα 11-7). Ένα παρόμοιο σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί με στερητική περικαρδίτιδα ή αποτυχία της δεξιάς κοιλίας.

Σημάδια του συνδρόμου Budd-Chiari βρίσκονται στο 60% των ασθενών με ερυθρομία [45], και οι δύο εκδηλώνονται κλινικά και ανιχνεύονται μόνο στη μελέτη ανάπτυξης του μυελού των οστών ερυθροκυττάρων. Συχνά απαντάται σε νεαρές γυναίκες.

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο [14] ή αντιπηκτικό με κυκλοφορούντα λύκο [35], μερικές φορές σε συνδυασμό με DIC. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι πρωτογενές και δευτερογενές έναντι του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου [34]. Το σύνδρομο Budd-Chiari εμφανίζεται μερικές φορές σε ιδιοπαθή κοκκιωματώδη αγγειίτιδα με κυρίαρχη βλάβη φλεβίων. Αυτή η ασθένεια αντιμετωπίζεται επιτυχώς με κορτικοστεροειδή [50].

Το σύνδρομο Budd-Chiari ποικίλης σοβαρότητας, από ασυμπτωματικό έως θανατηφόρο, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία [47].

Βρίσκεται σε ασθενείς με έλλειψη φυσικών αντιπηκτικών, για παράδειγμα όταν υπάρχει έλλειψη πρωτεϊνών S και C [7] ή αντιθρομβίνης III, τόσο πρωτογενούς όσο και δευτερογενούς, που προκαλείται από σοβαρή πρωτεϊνουρία [10]. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί με κληρονομική αντίσταση στην πρωτεΐνη C που ενεργοποιείται από το αντιπηκτικό (ελαττωματικός παράγοντας V Leyden) [12, 40].

Στη νόσο του Behcet είναι δυνατή η απότομη ανάπτυξη θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ως αποτέλεσμα της εξάπλωσης θρόμβου αίματος από την κατώτερη κοίλη φλέβα στο στόμα των ηπατικών φλεβών [1, 2].

Κατά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών, ο κίνδυνος εμφάνισης του συνδρόμου Budd-Chiari αυξάνεται κατά 2 φορές. Ταυτόχρονα, η συχνότητά της αντιστοιχεί περίπου στη συχνότητα θρόμβωσης άλλης εντοπισμού [46]. Ίσως τα από του στόματος αντισυλληπτικά επιδεινώνουν την κληρονομική προδιάθεση για θρόμβωση.

Υπάρχουν αναφορές θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών σε έγκυες γυναίκες [23].

Η πιο συνηθισμένη αιτία τραυματισμών που οδηγούν σε θρομβώσεις των ηπατικών φλεβών είναι τα τροχαία ατυχήματα (συνήθως αμβλύ τραυματισμοί στην κοιλιά).

Σε ασθενείς με σοβαρή πολυκυστόρωση του ήπατος, είναι δυνατή η μηχανική συμπίεση των ηπατικών φλεβών [43].

Σε κακοήθεις όγκους, για παράδειγμα, σε ασθενείς με καρκίνο νεφρού ή επινεφριδίων, η απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας αναπτύσσεται λόγω θρόμβωσης. Μπορεί επίσης να οφείλεται στην επεμβατική ανάπτυξη του fcc [41] ή του αγγειοσαρκώματος [37]. Οι αιτίες της εξέλιξης του συνδρόμου Budd-Chiari περιλαμβάνουν σπάνιους όγκους όπως το λειομυοσάρκωμα των ηπατικών φλεβών [27] και τη μετάσταση του καρκίνου των όρχεων στο δεξιό κόλπο [16]. Με τον όγκο του Wilms, είναι δυνατή η μετάσταση στην κατώτερη κοιλότητα της κοιλίας και στις ηπατικές φλέβες [38].

Το Σχ. 11-7. Αιτιολογικοί παράγοντες του συνδρόμου Budd-Chiari.

Η παραβίαση της φλεβικής εκροής από το ήπαρ μπορεί να συμβεί λόγω του μυξώματος του δεξιού κόλπου. Υπάρχουν επίσης αναφορές ασπονδύλου που βλαστάνει στις ηπατικές φλέβες.

Η παρεμπόδιση της κατώτερης φλέβας εμφανίζεται σε ασθενείς με μεμβράνες συνδετικού ιστού στον αυλό τους πάνω από τη συρροή των ηπατικών φλεβών. Αυτή η ασθένεια είναι συχνότερη στην Ιαπωνία και τη Νότια Αμερική, λιγότερο συχνά στην Ινδία [44]. μπορεί επίσης να ανιχνευθεί στα παιδιά [20]. Ανιχνεύουν τόσο τις λεπτές μεμβράνες όσο και τους πυκνούς ινώδεις κλώνους. ταυτόχρονα, η απόφραξη και η στένωση πιθανόν οφείλονται σε φλεβική θρόμβωση και τις συνέπειές της [22]. Η συγγενής φύση της νόσου είναι απίθανη, ειδικά όταν θεωρείτε ότι τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται σε ενήλικες.

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να σχετίζεται με μια αλλαγή στην κεντρική φλέβα του ηπατικού λοβού στην αλκοολική ηπατική νόσο και τη φλεβο-αποφρακτική νόσος (PSA) (βλ. Κεφάλαιο 18).

Μετά από μεταμόσχευση ήπατος, είναι δυνατή η στένωση μικρών ηπατικών φλεβών με ορισμένα χαρακτηριστικά του PSA. Κατά κανόνα, αυτό συμβαίνει κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αζαθειοπρίνη και απόρριψη μοσχεύματος [13].

Σε περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari είναι άγνωστες [9. Επί του παρόντος, η συχνότητα της ανίχνευσής του αυξάνεται, εντοπίζονται οι σβημένες μορφές του συνδρόμου, οι οποίες μπορεί να οφείλονται στη χρήση μεθόδων απεικόνισης σε διαγνωστικά, ειδικά υπερηχογράφημα.

Μορφολογικά χαρακτηριστικά

Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει μια απόφραξη των ηπατικών φλεβών σε οποιοδήποτε επίπεδο - από το στόμα μέχρι τα μικρότερα κλαδιά. Είναι επίσης δυνατή η εξάπλωση θρόμβων αίματος από την κατώτερη κοίλη φλέβα. Ανάλογα με την αιτία της θρόμβωσης, οι θρόμβοι αίματος μπορεί να περιέχουν κύτταρα πύου ή όγκου. Με μια μακρά διαδικασία, τα τοιχώματα της φλέβας είναι παχύρρευστα, ίσως μερική αποκατάσταση της ροής του αίματος (ανασύνθεση) ή πλήρης αντικατάσταση του αγγείου με ένα ινώδες κορδόνι. μερικές φορές μεμβράνες συνδετικού ιστού βρίσκονται στον αυλό.

Οι αλλαγές στις μεγάλες ηπατικές φλέβες συνήθως προκαλούνται από θρόμβωση. Η αποφρακτική απόφραξη της κατώτερης φλέβας ή μικρών φλεβών του ήπατος είναι συνήθως μη θρομβογονική στη φύση [26].

Το ήπαρ είναι διευρυμένο, το χρώμα του είναι μοβ, η επιφάνεια είναι ομαλή. Λόγω της έντονης φλεβικής συμφόρησης στην τομή, ο ιστός του ήπατος έχει χαρακτηριστική εμφάνιση "μοσχάρι". Οι ηπατικές φλέβες κοντά στο σημείο της απόφραξης είναι διασταλμένες, σαφώς καθορισμένες. Στην οξεία φάση, καθορίζονται επίσης τα διαλυμένα υποκασπριακά λεμφικά αγγεία.

Με μια μακρά διαδικασία, ο λοβός του αυχένα είναι διευρυμένος (Εικ. 11-8), συμπιέζει την κατώτερη κοίλη φλέβα που διέρχεται πίσω από το ήπαρ (δείτε Εικ. 11-12). Σε περιοχές με λιγότερο σοβαρή απόφραξη, προσδιορίζονται οζίδια αναγεννητικής υπερπλασίας [II]. Είναι δυνατή η αύξηση της σπλήνας με την ανάπτυξη των λιθοσυστηματικών αναστομών. Μερικές φορές υπάρχει μια θρόμβωση των μεσεντερίων αγγείων.

Η ιστολογική εξέταση στη ζώνη 3 αποκαλύπτει κιρσώδεις φλέβες, σημάδια στασιμότητας με αιμορραγίες και νέκρωση (Εικόνες 11-9 και 11-10). Τα κύτταρα αίματος στο χώρο Disse μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία ροής αίματος έξω από τα ημιτονοειδή, παρακάμπτοντας την φλεβική απόφραξη. Οι περιοχικές ζώνες δεν αλλάζουν. Μια τέτοια εικόνα μπορεί να παρατηρηθεί κατά παράβαση της φλεβικής εκροής από το ήπαρ, ανεξάρτητα από την αιτιολογία, για παράδειγμα, σε ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια ή στεφανιαία περικαρδίτιδα.

Στα μεταγενέστερα στάδια αναπτύσσεται η ίνωση της ζώνης 3 και τα μορφολογικά χαρακτηριστικά της καρδιακής κίρρωσης του ήπατος.

Το Σχ. 11-8. Κάθετη τομή του ήπατος σε χρόνια φλεβική απόφραξη. Περιοχές ανάκλασης φωτός και ζώνες σκοτεινής στασιμότητας είναι ορατές. Χαρακτηρισμένη υπερτροφία του λοβού λοβού (X).