Σύνδρομο Budd-Chiari: αιτίες, σημεία, διάγνωση, πώς να θεραπεύεται, πρόγνωση

Το ήπαρ είναι ένα ζωτικό και πολυλειτουργικό όργανο. Οι διαταραχές στο ήπαρ επηρεάζουν την κατάσταση ολόκληρου του οργανισμού και οδηγούν στην ανάπτυξη διαφόρων ασθενειών. Οι λόγοι για αυτήν την αποτυχία μπορεί να είναι πολλοί. Μία από τις παθολογικές διεργασίες που προκαλούν ηπατική δυσλειτουργία είναι το σύνδρομο Budd-Chiari. Αυτό το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων προκαλείται από την απόφραξη των φλεβών του ήπατος, με αποτέλεσμα τη μείωση του αγγειακού αυλού και την εξασθένιση της παροχής αίματος στο όργανο.

Το σύνδρομο Budd-Chiari ανακαλύφθηκε στα τέλη του 19ου αιώνα από έναν χειρούργο από το Ηνωμένο Βασίλειο, Budd, και έναν αυστριακό παθολόγο Kiari. Ανέφεραν ανεξάρτητα τη θρόμβωση των μεγάλων φλεβών του ήπατος στο επίπεδο της σύνδεσής τους, η οποία εμπόδισε την απομάκρυνση του αίματος από τους ηπατικούς λοβούς. Σύμφωνα με το ICD-10, η σύνθετη παθολογία των φλεβών του ήπατος ταξινομήθηκε ως "εμβολισμός και θρόμβωση άλλων φλεβών" και έλαβε τον κωδικό I82.0.

Οι σύγχρονοι ιατρικοί επιστήμονες διακρίνουν δύο ιατρικούς όρους: «ασθένεια» και «σύνδρομο» του Budd-Chiari. Στην πρώτη περίπτωση μιλάμε για μια οξεία διαδικασία, η οποία συνδέεται με θρόμβωση των φλεβών του ήπατος, ή χρόνια μορφή της ασθένειας η οποία προκαλείται από θρομβοφλεβίτιδα ίνωση και ενδοηπατικός φλέβες. Στη δεύτερη περίπτωση, μιλάμε για την κλινική εκδήλωση των μη αγγειακών ασθενειών. Μια τέτοια διαίρεση της παθολογικής διαδικασίας με τα ίδια συμπτώματα και εκδηλώσεις σε δύο διαφορετικές μορφές είναι εξαρτημένη. ανεπάρκεια οξυγόνου στον ηπατικό ιστό ισχαιμία οδηγεί σε αυτό, το οποίο έχει αρνητικό αντίκτυπο στους πόρους ζωής όλων των οργάνων και εκδηλώνεται σύνδρομο δηλητηρίαση.

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια σπάνια ασθένεια που έχει οξεία, υποξεία, χρόνια ή ολέθρια πορεία. Με την απόφραξη των ηπατικών φλεβών, η φυσιολογική παροχή αίματος διαταράσσεται. Οι ασθενείς έχουν σοβαρό πόνο στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς, δυσπεψία, ίκτερο, ασκίτη, ηπατομεγαλία. Η οξεία μορφή της παθολογίας θεωρείται η πιο επικίνδυνη. Αυτό οδηγεί συχνά σε κώμα ή θάνατο του ασθενούς.

Αυτή η γαστρεντερολογική ασθένεια συχνά επηρεάζει τις ώριμες γυναίκες ηλικίας 35-50 ετών που πάσχουν από αιματολογικές παθήσεις. Στους άνδρες, η ασθένεια είναι πολύ λιγότερο κοινή. Πρόσφατα, οι γιατροί έχουν ακούσει τον συναγερμό, επειδή το σύνδρομο είναι πολύ νεώτερο. Στην Ευρώπη, καταχωρείται με ένα άτομο σε ένα εκατομμύριο.

Όλοι οι ασθενείς με υποψία σύνδρομο Budd-Chiari υποβληθεί σε πλήρη ιατρική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της ηπατικής Doppler αγγειακή υπερηχογράφημα, CT και MRI, βιοψία του ηπατικού ιστού. Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ανίατη ασθένεια. Η ολοκληρωμένη φαρμακευτική θεραπεία και η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση μπορούν μόνο να επεκτείνουν τη ζωή των ασθενών και να βελτιώσουν την ποιότητά τους. Οι ασθενείς έχουν συνταγογραφήσει διουρητικά, αποσυνθετικά και θρομβολυτικά. Με οξείες μορφές, ακόμα και αυτά τα γεγονότα παραμένουν αδύναμα. Μια μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για τέτοιους ασθενείς.

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari είναι πολύ διαφορετικές. Όλοι τους χωρίζονται σε δύο ομάδες - συγγενείς και αποκτημένες. Από την άποψη αυτή, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει τις κύριες μορφές παθολογίας: πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια.

• Η ασθένεια προκαλείται από ένα συγγενή ανωμαλία - μεμβρανώδη αδιαπέραστο ή στένωση της κάτω κοίλης φλέβας, κοινό στην Ιαπωνία και την Αφρική. Του ανακαλύπτουν τυχαία κατά την εξέταση των ασθενών για άλλες ασθένειες του ήπατος, καρδιαγγειακές διαταραχές ή ασκίτη άγνωστης προέλευσης. Αυτή η μορφή του συνδρόμου είναι πρωταρχική. Συγγενή δυσπλασία των σκαφών ήπατος - ο κύριος παράγοντας της νόσου etiopathogenic.
• Δευτερογενής σύνδρομο - μια επιπλοκή της περιτονίτιδας, κοιλιακό τραυματισμούς, περικαρδίτιδα, κακοήθη νεοπλάσματα, ασθένειες του ήπατος, χρόνια κολίτιδα, θρομβοφλεβίτιδα, αιματολογικές και αυτοάνοσων διαταραχών, έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, βακτηριακές λοιμώξεις και παρασιτικές μολύνσεις, εγκυμοσύνη και τον τοκετό, χειρουργική επέμβαση, διάφορες επεμβατικές ιατρικές διαδικασίες, τη λήψη ορισμένων φάρμακα.
• Το αιτιοπαθολογικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 30% των περιπτώσεων όταν δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία της νόσου.

Αιτιολογικός ταξινόμηση σύνδρομο περιλαμβάνει 6 μορφές: συγγενής, θρομβωτική, μετα-τραυματική, φλεγμονώδη, καρκίνο, ήπατος.

Παθογενετικοί σύνδεσμοι του συνδρόμου:

1. Αντίκτυπος του αιτιολογικού παράγοντα
2. Καταστροφή και απόφραξη των φλεβών,
3. Επιβραδύνει τη ροή του αίματος
4. Ανάπτυξη της στασιμότητας,
5. Καταστροφή ηπατοκυττάρων με σχηματισμό ουλών,
6. Η υπέρταση στο σύστημα φλεβικής φλέβας,
7. Αντισταθμιστική εκροή αίματος μέσω των μικρών φλεβών του ήπατος,
8. Μικροαγγειακή ισχαιμία του οργάνου,
9. Η μείωση του όγκου του περιφερικού τμήματος του ήπατος,
10. Η υπερτροφία και η συμπίεση του κεντρικού μέρους του σώματος,
11. Οι νεκρωτικές διεργασίες στον ιστό του ήπατος και ο θάνατος των ηπατοκυττάρων,
12. Ηπατική δυσλειτουργία.

Παθολογικά σημάδια της νόσου:

• Μεγεθυντικός, λεία και πορφυρός ιστός ήπατος που μοιάζει με μοσχοκάρυδο.
• Μολυσμένες θρομβωτικές μάζες.
• Θρόμβοι αίματος που περιέχουν κύτταρα όγκου.
• Σοβαρή φλεβική στάση και λεμφοτάση.
• Η νέκρωση των κεντροβλοειδών ζωνών και η εκτεταμένη ίνωση.

Τέτοιες παθολογικές αλλαγές οδηγούν στα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Με απόφραξη μιας ηπατικής φλέβας, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν. Απόφραξη των δύο ή περισσοτέρων φλεβική κορμούς άκρα παραβίαση της πύλης ροής του αίματος, αυξάνοντας την πίεση στο σύστημα πύλης, την ανάπτυξη των ηπατομεγαλία και υπερέκταση της ηπατικής κάψουλας, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο. Η καταστροφή των ηπατοκυττάρων και η δυσλειτουργία των οργάνων αποτελούν αιτίες αναπηρίας ή θανάτου ασθενών.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη θρόμβωσης φλεβικής φλέβας:

1. Καθιστικό ή όρθια εργασία
2. Καθημερινός τρόπος ζωής
3. Έλλειψη τακτικής σωματικής δραστηριότητας
4. Οι κακές συνήθειες, ιδιαίτερα το κάπνισμα,
5. Η αποδοχή ορισμένων φαρμάκων που αυξάνουν την πήξη του αίματος,
6. Υπερβολικό βάρος.

Συμπτωματολογία

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Budd-Chiari καθορίζεται από τη μορφή του. Ο κύριος λόγος που προκαλεί τον ασθενή να γυρίσει στον γιατρό είναι ο πόνος, ο οποίος τον στερεί από τον ύπνο και την ανάπαυση.

• Η οξεία μορφή της νόσου εμφανίζεται ξαφνικά και εκδηλώνεται με ένα οξύ πόνο στην κοιλιά και δεξιά άνω τεταρτημόριο, δυσπεπτικά συμπτώματα - έμετο και διάρροια, ίκτερο του δέρματος και σκληρό χιτώνα, ηπατομεγαλία. πρήξιμο των ποδιών και διόγκωση που συνοδεύεται από την επέκταση των σαφηνούς φλεβών στην κοιλιά. Τα συμπτώματα εμφανίζονται απροσδόκητα και προχωρούν γρήγορα επιδεινώνοντας τη γενική κατάσταση των ασθενών. Κινούνται με μεγάλη δυσκολία και δεν μπορούν πλέον να υπηρετούν τον εαυτό τους. Η νεφρική δυσλειτουργία αναπτύσσεται ταχέως. Το ελεύθερο υγρό συσσωρεύεται στο στήθος και την κοιλιά. Εμφανίζεται η λυμφοσφαίριση. Τέτοιες μέθοδοι πρακτικά δεν είναι επιδεκτικές στη θεραπεία και τελειώνουν με κώμα ή θάνατο ασθενών.
• Σημάδια της υποξείας μορφής του συνδρόμου είναι: ηπατοσπληνομεγαλία, υπερπηκτικό σύνδρομο, ασκίτης. Η συμπτωματολογία αυξάνεται μέσα σε έξι μήνες, μειώνεται η ικανότητα εργασίας των ασθενών. Η υποξεία μορφή συνήθως γίνεται χρόνια.
• Η χρόνια μορφή αναπτύσσεται στην θρομβοφλεβίτιδα ηπατικής φλέβας και βλάστησης σε κοιλότητα ινωτικές ίνες τους. Δεν μπορεί να εκδηλωθεί εδώ και πολλά χρόνια, ότι είναι ασυμπτωματικοί ή παρουσιάζουν σημάδια ασθενικές σύνδρομο - αδιαθεσία, αδυναμία, κόπωση. Στην περίπτωση αυτή, το ήπαρ είναι πάντα αυξάνεται σε μέγεθος, η επιφάνεια πυκνή ακμή προεξέχει από το πλευρικό τόξο. Το σύνδρομο ανιχνεύεται μόνο μετά από εμπεριστατωμένη εξέταση των ασθενών. Σταδιακά, έχουν μια δυσάρεστη και δυσάρεστες αισθήσεις στο δεξιό ανώτερο τεταρτημόριο, ανορεξία, μετεωρισμός, έμετος, ikterichnost σκληρού χιτώνος, οίδημα στους αστραγάλους. Το σύνδρομο του πόνου είναι μέτριο.
• Η φούφια μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων και εξέλιξη της νόσου. Κυριολεκτικά, σε λίγες μέρες, οι ασθενείς εμφανίζουν ίκτερο, νεφρική δυσλειτουργία και ασκίτη. Η επίσημη ιατρική γνωρίζει μεμονωμένες περιπτώσεις αυτής της μορφής παθολογίας.

Ελλείψει υποστηρικτικής και συμπτωματικής θεραπείας, εμφανίζονται σοβαρές επιπλοκές και επικίνδυνες συνέπειες:

1. εσωτερική αιμορραγία
2. δυσουρία,
3. αύξηση της πίεσης στο σύστημα πύλης,
4. κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου,
5. ηπατοσπληνομεγαλία,
6. κίρρωση του ήπατος,
7. υδροθώρακας, ασκίτης,
8. ηπατική εγκεφαλοπάθεια,
9. ηπατοαναρρωτική αποτυχία
10. βακτηριακή περιτονίτιδα.

μια συνέπεια της άνοιας της πυλαίας υπέρτασης - ένα σύμπτωμα του "κεφαλιού των μεδουσών" και του ασκίτη (δεξιά)

Στο τελικό στάδιο της προοδευτικής ηπατικής ανεπάρκειας, προκύπτει ένα κώμα, από το οποίο οι ασθενείς σπάνια βγαίνουν και πεθαίνουν. Το ηπατικό κώμα είναι μια διαταραχή των λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από σοβαρή βλάβη στο ήπαρ. Το κώμα χαρακτηρίζεται από συνεχή ανάπτυξη. Αρχικά, οι ασθενείς έχουν άγχος, ανησυχία ή μελαγχολία, απαθείς κατάσταση, συχνά - ευφορία. Η σκέψη επιβραδύνεται, ο ύπνος και ο προσανατολισμός στο χώρο και στον χρόνο διαταράσσονται. Στη συνέχεια, τα συμπτώματα επιδεινώνονται από: ασθενείς υπάρχει σύγχυση, να ουρλιάζουν και να κλαίνε, ευαίσθητος σε τυχαία γεγονότα. Μηνιγγισμό εμφανίζονται συμπτώματα, «συκώτι» ανάσα, τρόμος, αιμορραγία στην επένδυση του στόματος και της γαστρεντερικής οδού. Το αιμορραγικό σύνδρομο συνοδεύεται από οξεία-ασκητική. Οξύ πόνο στο δεξί πλευρό του, ανώμαλη αναπνοή, υπερχολερυθριναιμία - σημάδια τελικό στάδιο της νόσου. Σε ασθενείς που έχουν σπασμούς, μαθητές διαστέλλονται, η πίεση πέφτει, τα αντανακλαστικά ξεθώριασμα, αναπνοή σταματά.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari βασίζεται σε κλινικά σημεία, αναμνηστικά δεδομένα και αποτελέσματα εργαστηριακών και βοηθητικών τεχνικών. Αφού ακούσουν τις καταγγελίες ασθενών, οι γιατροί πραγματοποιούν μια οπτική επιθεώρηση και εντοπίζουν σημάδια ασκίτη και ηπατομεγαλία.

Μια τελική διάγνωση επιτρέπει επιπλέον εξετάσεις.

• Αιμόγραμμα - λευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR,
• Coagulogram - αύξηση του χρόνου και του δείκτη προθρομβίνης,
• Βιοχημεία αίματος - ενεργοποίηση ηπατικών ενζύμων, αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης, μειωμένη ολική πρωτεΐνη και μειωμένη αναλογία κλασμάτων,
• Στο ασκτικό υγρό - λευκωματίνη, λευκοκύτταρα.

1. Υπερηχογράφημα του ήπατος - η επέκταση των ηπατικών φλεβών, η αύξηση της πυλαίας φλέβας.
2. Sonographic Doppler - αγγειακές διαταραχές, θρόμβωση και στένωση των ηπατικών φλεβών,
3. Χαρτογραφία - η μελέτη του συστήματος φλεβικής φλέβας μετά την έγχυση ενός παράγοντα αντίθεσης σε αυτό.
4. Ηπατομανομετρία και σπληνομετρία - μέτρηση της πίεσης στις φλέβες του ήπατος και του σπλήνα.
5. Ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας - ασκίτης, καρκίνωμα, ηπατοσπληνομεγαλία, οισοφαγικές κακώσεις.
6. Αγγειογραφία και venohepatografiya με αντίθεση - ο εντοπισμός του θρόμβου αίματος και ο βαθμός εξασθένισης της ηπατικής κυκλοφορίας.
7. CT σάρωση - υπερτροφία του ήπατος, πρήξιμο του παρεγχύματος, ετερογενείς περιοχές ιστού του ήπατος.
8. MRI - ατροφικές διαδικασίες στο ήπαρ, εστίες νέκρωσης στον ιστό του ήπατος, λιπαρή αναγέννηση του οργάνου,
9. Βιοψία ήπατος - ίνωση, νέκρωση και ατροφία ηπατοκυττάρων, συμφόρηση, μικροθρόμβος.
10. Η σπινθηρογραφία επιτρέπει τον προσδιορισμό της θέσης της θρόμβωσης.

Μια περιεκτική μελέτη σας επιτρέπει να διαπιστώσετε ακριβή διάγνωση, ακόμη και με την πιο σύνθετη κλινική εικόνα. Οι τακτικές πρόγνωσης και θεραπείας εξαρτώνται από το πόσο σωστά και γρήγορα διαγιγνώσκεται η νόσος.

Ιατρικά γεγονότα

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ανίατη ασθένεια. Τα γενικά θεραπευτικά μέτρα ελαφρώς και σύντομα διευκολύνουν την κατάσταση των ασθενών και εμποδίζουν την εμφάνιση επιπλοκών.

• Αφαίρεση του φλεβικού μπλοκ
• Η εξάλειψη της πυλαίας υπέρτασης,
• Αποκατάσταση της φλεβικής ροής αίματος
• Ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ,
• Πρόληψη των επιπλοκών
• Εξάλειψη των συμπτωμάτων της παθολογίας.

Όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε υποχρεωτική νοσηλεία. Οι γαστρεντερολόγοι και οι χειρουργοί τους συνταγογραφήσουν τις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

1. διουρητικά - Veroshpiron, Furosemide,
2. ηπατοπροστατευτικά - Essentiale, Legalon,
3. γλυκοκορτικοστεροειδή - πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη,
4. αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - Clexan, Fragmin,
5. θρομβολυτικά - στρεπτοκινάση, ουροκινάση,
6. ινωδολυτικά - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. πρωτεϊνικά προϊόντα υδρόλυσης,
8. μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων, πλάσμα.

Με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών, οι κυτταροστατικές συνταγογραφούνται σε ασθενείς. Η θεραπεία διατροφής έχει πρωταρχική σημασία για τη θεραπεία του ασκίτη. Περιορίζεται στο νάτριο. Εμφανίζονται μεγάλες δόσεις διουρητικών και παρακέντηση.

Η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και προσφέρει μόνο μια βραχυπρόθεσμη βελτίωση. Διεκπεραιώνει τη ζωή των 2 ετών το 80% των ασθενών. Όταν η φαρμακευτική θεραπεία δεν αντιμετωπίζει την πυλαία υπέρταση, χρησιμοποιούνται χειρουργικές μέθοδοι. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, αναπτύσσονται θανάσιμες επιπλοκές εντός 2-5 ετών. Θάνατοι συμβαίνουν στο 85-90% των περιπτώσεων. Η ηπατική ανεπάρκεια και η εγκεφαλοπάθεια αντιμετωπίζονται μόνο συμπτωματικά, γεγονός που συνδέεται με τη μη αναστρέψιμη παθολογική αλλαγή στα όργανα.

Η χειρουργική παρέμβαση στοχεύει στην ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε αγγειογραφία, η οποία επιτρέπει να διαπιστωθεί η αιτία της απόφραξης των ηπατικών φλεβών.

Οι κύριοι τύποι λειτουργιών:

παράδειγμα διακλάδωσης

• Αναστόμωση - αντικατάσταση παθολογικά τροποποιημένων αγγείων με τεχνητά μηνύματα προκειμένου να ομαλοποιηθεί η ροή αίματος στις φλέβες του ήπατος.
• η ελιγμός είναι μια εργασία που αποκαθιστά τη ροή του αίματος στα αγγεία του ήπατος με την παράκαμψη της θέσης απόφραξης με τη χρήση παραφυάδων.
• προσθετική νευρική κάβα.
• διεύρυνση των φλεβών με μπαλόνι.
• αγγειακό stenting;
• η αγγειοπλαστική εκτελείται μετά από διαστολή με μπαλόνι.
• Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την παθολογία.

Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική στο 90% των ασθενών που λειτουργούν. Η μεταμόσχευση ήπατος σας επιτρέπει να επιτύχετε καλή επιτυχία και να παρατείνετε τη ζωή των ασθενών για 10 χρόνια.

Πρόβλεψη

Η οξεία μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari έχει μια δυσμενή πρόγνωση και συχνά τελειώνει με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών: κώμα, εσωτερική αιμορραγία και βακτηριακή φλεγμονή του περιτοναίου. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο θάνατος συμβαίνει εντός 2-3 ετών από την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου.

Η δεκαετής επιβίωση είναι χαρακτηριστική για ασθενείς με χρόνια εμφάνιση του συνδρόμου. Το αποτέλεσμα της παθολογίας επηρεάζεται από: την αιτιολογία, την ηλικία του ασθενούς, την παρουσία ασθενειών των νεφρών και του ήπατος. Μια πλήρης θεραπεία για τους ασθενείς είναι επί του παρόντος αδύνατη. Η ανάπτυξη της μεταμοσχεύσεως στο μέλλον θα αυξήσει σημαντικά τις πιθανότητες ανάκαμψης των ασθενών.

Σημεία της θρομβώσεως των ηπατικών φλεβών (σύνδρομο Budd-Chiari) και της θεραπείας της

Το ήπαρ είναι ένα σώμα που εκτελεί ένα μεγάλο αριθμό βασικών λειτουργιών, κατά παράβαση των οποίων οι αλλαγές εμφανίζονται σε όλο το σώμα. Η αποτυχία στην κανονική λειτουργία ενός σημαντικού οργάνου μπορεί να οφείλεται σε πολλούς λόγους. Όποια κι αν είναι, το ήπαρ, το οποίο λειτουργεί ασυνήθιστα, είναι ένας λόγος να δοθεί περισσότερη προσοχή στην κατάσταση της υγείας του. Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που είναι σπάνια, αλλά σχετίζεται άμεσα με την κανονική λειτουργία του ήπατος. Η ανάπτυξη μιας τέτοιας παθολογικής κατάστασης είναι δυνατή λόγω συγγενών αγγειακών ανωμαλιών ή σχετικών τραυματισμών, θρόμβωσης, καθώς επίσης και παρουσία άλλων ασθενειών.

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που έχει ως αποτέλεσμα τη στένωση των αγωγών των φλεβών δίπλα στο ήπαρ, συμπεριλαμβανομένης της πυλαίας φλέβας, και μια αλλαγή στην κανονική εκροή αίματος από το ήπαρ, η οποία προκαλεί τη θρόμβωση τους. Αυτή η παθολογία είναι η αιτία της στασιμότητας στο σώμα, η οποία μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ηπατικής ίνωσης. Αφού το ζωτικό όργανο σταματήσει να λειτουργεί κανονικά, παρατηρείται δηλητηρίαση στο σώμα.

Αιτίες της παθολογίας

Η πρωταρχική εκδήλωση του συνδρόμου Budd-Chiari είναι δυνατή με την ανάπτυξη της συγγενούς στένωσης ή της μεμβρανώδους εισβολής της πύλης και της κατώτερης κοίλης φλέβας. Μια τέτοια προσβολή από φλέβα είναι ένα μάλλον σπάνιο φαινόμενο και μπορεί να παρατηρηθεί στους Αφρικανούς. Πολύ συχνά, με μια παρόμοια παθολογία των φλεβών, των οισοφαγικών κιρσών, του ασκίτη και της κίρρωσης διαγιγνώσκονται επίσης.

Η δευτερογενής εκδήλωση της νόσου είναι δυνατή σε σχέση με μια δυσλειτουργία του σώματος ή μπορεί να ανιχνευθεί για άγνωστους λόγους. Εάν δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία του συνδρόμου, τότε πρόκειται για ανάπτυξη ιδιοπαθούς συνδρόμου Budd-Chiari και αυτό παρατηρείται σε 25-30% των περιπτώσεων. Σε άλλες περιπτώσεις, η εξέλιξη της νόσου προηγείται από τους ακόλουθους παράγοντες:

• κοιλιακοί τραυματισμοί.
• κίρρωση;
• περιτονίτιδα.
• περικαρδίτιδα.
• κακοήθη νεοπλάσματα.
• μεταβολές στην πήξη του αίματος.
• θρόμβωση και συγγενείς δυσπλασίες του ήπατος.
• παρατεταμένη χρήση αντισυλληπτικών.

Η αγγειακή θρόμβωση του ήπατος συχνά προκαλείται από αλλαγές στην κανονική εκροή αίματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου

Συμπτώματα που παρατηρούνται κατά την ανάπτυξη της παθολογίας:

• δεξιά κοιλιακό άλγος.
• ασκίτες.
• αύξηση του σπλήνα και του ήπατος.

Επιπλέον, η ανάπτυξη συμπτωμάτων όπως:

• ίκτερο σε ποικίλους βαθμούς.
• ναυτία και έμετο αίματος.
• εγκεφαλοπάθεια.

Όλα αυτά τα συμπτώματα προφέρονται ή εξομαλύνονται, ανάλογα με το πόσο οξεία η ασθένεια εξελίσσεται.

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια αναπτύσσεται τόσο οξεία όσο και χρόνια. Η πορεία της νόσου σε οξεία μορφή καταγράφηκε σε 5-20% των περιπτώσεων. Το σύνδρομο Badda-Chiari στην έντονη εκδήλωσή του χαρακτηρίζεται από ένα σύνδρομο ισχυρού πόνου στο επιγαστρικό και από το υποχωρόνιο στα δεξιά, τον εμετό και την ανάπτυξη του σώματος σε όγκους. Με την ενεργό πορεία της ασθένειας, ο ασκίτης εκδηλώνεται για αρκετές ημέρες. Όταν εμφανιστεί θρόμβος αίματος και ένα άτομο συμμετέχει στη διαδικασία της πυλαίας φλέβας του ήπατος, τα πόδια γίνονται πρησμένα, τα αγγεία του εμπρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος διογκώνονται. Το σύνδρομο είναι οξύ και για αρκετές ημέρες μετατρέπεται σε ασκίτη με αιμορραγική πορεία. Μερικές φορές λαμβάνει χώρα σε συνδυασμό με υδροθώρακα, στο πλαίσιο αναποτελεσματικής θεραπείας με φάρμακα διουρητικού τύπου.

Το σύνδρομο Budd-Chiari συνηθέστερα εκδηλώνεται σε χρόνια μορφή (80-95% των περιπτώσεων). Αυτό που αρχικά χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία της νόσου μόνο με ηπατομεγαλία. Μόνο μετά από ορισμένο χρονικό διάστημα, οι ασθενείς αρχίζουν να παραπονιούνται για πόνο στο ανώτερο τεταρτημόριο προς τα δεξιά, εμετό. Μετά από αυτό, ανιχνεύεται αύξηση του ήπατος σε όγκο, πάχυνση και κίρρωση με σπληνομεγαλία και κιρσώδεις φλέβες της πυλαίας φλέβας και τα αγγεία του κοιλιακού τοιχώματος και του θώρακα.

Στο τερματικό στάδιο, αναπτύσσεται το σύνδρομο Badd-Chiari, καθώς και οι κιρσώδεις φλέβες της κατώτερης κοίλης φλέβας και της πυλαίας φλέβας. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της νόσου, παρατηρείται ηπατική ανεπάρκεια και θρόμβωση των μεσεντερίων αγγείων του ήπατος.

Διαγνωστικά χαρακτηριστικά

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια παθολογική κατάσταση που μπορεί να διαγνωσθεί εάν ένα άτομο έχει ασκίτες και παθολογικές μεταβολές στο σύστημα πήξης του αίματος. Για την ακριβή διάγνωση λαμβάνονται υπόψη και οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας.

Τα αποτελέσματα της έρευνας στο εργαστήριο δεν μπορούν πάντα να υποδηλώνουν ακριβώς αυτή την παθολογία. Η λευκοκυττάρωση, η δυσπρωτεϊναιμία και η υποπρωτεϊναιμία, η αύξηση του ESR είναι χαρακτηριστικά σημεία άλλων παθολογικών καταστάσεων στην οξεία και τη χρόνια μορφή. Η υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης και η αύξηση του δείκτη λευκωματίνης ορού μπορεί να υποδεικνύουν θρομβωση των ηπατικών φλεβών.

Η αξονική τομογραφία χωρίς τη χρήση παράγοντα αντίθεσης και υπερηχογράφημα βοηθά στον προσδιορισμό του λοβού του ποδιού του ήπατος και των γύρω περιοχών του παρεγχύματος με μειωμένη κυκλοφορία του αίματος. Η μαγνητική-πυρηνική τομογραφία καθορίζει την ανομοιογένεια του ήπατος και την αύξηση του λοβού του λοβού. Κατά τη διεξαγωγή της κατώτερης σπηλαίωσης και της νευροθητογραφίας, γίνεται ακριβής διάγνωση. Κατά την πραγματοποίηση ηπατο-βιοψίας, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η ατροφία των ηπατοκυττάρων στην κεντροβιακή ζώνη, η φλεβική στασιμότητα της πυλαίας φλέβας και η θρόμβωση στην περιοχή των τελικών φλεβιδίων και του ήπατος. Έτσι, για να κάνετε ακριβή διάγνωση, πρέπει να περάσετε τις παρακάτω μελέτες:

• CT ή MRI.
• Υπερηχογράφημα Doppler των ηπατικών και πυλαίας φλεβών.
• σπινθηρογραφία.
• βιοχημική ανάλυση.
• αγγειογραφία.
• ο καθετηριασμός της κοίλης φλέβας και της φλεβικής φλέβας.

Χάρη σε αυτές τις μελέτες προσδιορίζεται η δομή των ηπατικών φλεβών, συμπεριλαμβανομένης της πυλαίας φλέβας, ανιχνεύεται θρόμβωση και στένωση των αγγείων του ήπατος, προσδιορίζεται ο βαθμός υποβάθμισης της εκροής αίματος από το όργανο.

Μέθοδοι θεραπείας

Ανάλογα με τον τύπο της ασθένειας, προσδιορίζεται η μέθοδος της θεραπείας της.

Με ασκίτη, γίνεται ολιγουρία με αναστόμωση. Και σε περίπτωση στένωσης της πύλης και κατώτερης κοίλης φλέβας, πραγματοποιείται trans-atrial membranotomy, επέκταση και τοποθέτηση προθέσεων σε ξεχωριστές περιοχές στένωσης ή παράκαμψης της πυλαίας φλέβας με το δεξιό κόλπο. Το ήπαρ αποκαθίσταται και η κανονική λειτουργία του οφείλεται στη μεταμόσχευση.

Η συντηρητική θεραπεία παρέχει μόνο προσωρινή ανακούφιση.

Η συντηρητική θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari παρέχει μόνο προσωρινή ανακούφιση και ο θάνατος σε αυτή την περίπτωση είναι σχεδόν 90%. Αυτή η μέθοδος συνίσταται στη χρήση φαρμάκων που βελτιώνουν τον μεταβολισμό στα ηπατικά κύτταρα, λαμβάνοντας διουρητικά και ανταγωνιστές αλδοστερόνης, φάρμακα γλυκοκορτικοστεροειδών. Μερικές φορές συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες και ινωδολυτικοί παράγοντες, φάρμακα που έχουν θρομβολυτικό αποτέλεσμα.

Θεραπεία των επιπλοκών

Οι ασθενείς που έχουν θρόμβωση με κίρρωση του ήπατος και τα κιρσώδη αγγεία του οισοφάγου, του στομάχου, των εντέρων λαμβάνουν κατάλληλη θεραπεία για να αποτρέψουν την ανάπτυξη αιμορραγίας από το γαστρεντερικό σωλήνα. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία συνταγογραφείται από βήτα-αναστολείς.

Η ανακούφιση του ασκίτη χωρίς τη χρήση φαρμάκων είναι, πάνω από όλα, η τήρηση της διατροφικής διατροφής, ωστόσο, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι ακόμα η φαρμακευτική αγωγή. Η χειρουργική επέμβαση για τον ασκίτη περιλαμβάνει την αφαίρεση του ασκητικού υγρού. Ως θεραπεία για πυρίμαχους ασκίτες πραγματοποιείται:

• μεταμόσχευση ήπατος ·
• λαπαροκέντηση;
• διαφυγοκεντρική λιθοσυστήματος.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια αρκετά σοβαρή ασθένεια στην οξεία μορφή της πορείας, η οποία παρατηρείται ανάπτυξη του ηπατικού κώματος και του θανάτου. Το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς με χρόνια μορφή της νόσου, όταν εκτελεί συμπτωματική θεραπεία, μπορεί να φτάσει αρκετά χρόνια. Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την αιτιολογία, καθώς και από την πιθανότητα εξάλειψής της. Όταν εντοπίζονται συμπτώματα της νόσου, ο ασθενής εξετάζεται από χειρουργό και γαστρεντερολόγο.

Πιο συχνά, αυτή η παθολογία παρατηρείται σε γυναίκες με αιμορραγικές διαταραχές, καθώς και σε άνδρες ηλικίας 40 έως 50 ετών. Το 55% των ασθενών που έχουν ακριβή διάγνωση και έχουν λάβει την κατάλληλη θεραπεία μπορούν να ζήσουν για άλλα 10 χρόνια.

Σύνδρομο Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από απόφραξη των φλεβών του ήπατος, προκαλώντας διαταραγμένη αιματική ροή και φλεβική στάση. Η παθολογία μπορεί να οφείλεται σε πρωτογενείς αλλαγές στα αγγεία και δευτερογενείς διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται σε οξεία, υποξεία ή χρόνια μορφή. Τα κύρια συμπτώματα είναι έντονος πόνος στο σωστό υποχώδριο, αυξημένο ήπαρ, ναυτία, έμετος, μέτριος ίκτερος, ασκίτης. Η πιο επικίνδυνη οξεία μορφή της νόσου, που οδηγεί σε θάνατο κώματος ή ασθενούς. Η συντηρητική θεραπεία δεν δίνει διαρκώς αποτελέσματα, το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται άμεσα από την επιτυχή χειρουργική επέμβαση.

Σύνδρομο Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια παθολογική διαδικασία που σχετίζεται με αλλαγές στη ροή του αίματος στο ήπαρ λόγω της μείωσης του αυλού των φλεβών που γειτνιάζουν με αυτό το όργανο. Το ήπαρ εκτελεί πολλές λειτουργίες, η κανονική λειτουργία του σώματος εξαρτάται από την κατάστασή του. Επομένως, οι κυκλοφορικές διαταραχές επηρεάζουν όλα τα συστήματα και τα όργανα και οδηγούν σε γενική δηλητηρίαση. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να οφείλεται στη δευτεροπαθή παθολογία των μεγάλων φλεβών, η οποία οδηγεί σε στασιμότητα του αίματος στο ήπαρ ή, αντιστρόφως, στις πρωταρχικές μεταβολές στα αιμοφόρα αγγεία που σχετίζονται με γενετικές ανωμαλίες. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια παθολογία στη γαστρεντερολογία: σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα των βλαβών είναι 1: 100.000 του πληθυσμού. Σε 18% των περιπτώσεων, η ασθένεια προκαλείται από αιματολογικές διαταραχές, σε 9% - από κακοήθεις όγκους. Σε 30% των περιπτώσεων είναι αδύνατο να προσδιοριστούν οι συννοσηρότητες. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία επηρεάζει τις γυναίκες 40-50 χρόνια.

Αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari

Η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες. Η κύρια αιτία θεωρείται ότι αποτελεί συγγενή ανωμαλία των ηπατικών αγγείων και των δομικών τους συστατικών, καθώς και συστολή και εξάλειψη των ηπατικών φλεβών. Σε 30% των περιπτώσεων, είναι αδύνατο να βρεθεί η ακριβής αιτία αυτής της κατάστασης, τότε μιλούν για το ιδιοπαθές σύνδρομο Budd-Chiari.

Στομάχι προκαλέσει τραυματική βλάβη μπορεί Budd-Chiari σύνδρομο, ηπατική νόσο, περιτοναϊκή φλεγμονή (περιτονίτιδα) και το περικάρδιο (περικαρδίτιδα), κακοήθειες, αιμοδυναμικές μεταβολές, φλεβική θρόμβωση, μερικά φάρμακα, μολυσματικές ασθένειες, εγκυμοσύνη και τον τοκετό.

Όλα αυτά τα αίτια οδηγούν σε εξασθένιση της φλεβικής διαπερατότητας και στην ανάπτυξη της στασιμότητας, η οποία σταδιακά προκαλεί την καταστροφή του ηπατικού ιστού. Επιπλέον, αυξάνεται η ενδοηπατική πίεση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νεκρωτικές αλλαγές. Φυσικά, σε μεγάλα δοχεία απόφραξη της ροής του αίματος εις βάρος άλλων φλεβικών κλάδων (ασύζευκτα φλέβα, μεσοπλεύρια και παρασπονδυλική φλέβες), αλλά δεν μπορούν να αντιμετωπίσουν μία τέτοια όγκο αίματος.

Ως αποτέλεσμα, όλα τελειώνουν με ατροφία των περιφερικών μερών του ήπατος και υπερτροφία του κεντρικού μέρους του. Η αύξηση του μεγέθους του ήπατος επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση, καθώς πιέζει πιο έντονα την κοίλη φλέβα, προκαλώντας την πλήρη απόφραξη της.

Συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari

Διαφορετικά αγγεία μπορούν να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία στο σύνδρομο Budd-Chiari: μικρές και μεγάλες ηπατικές φλέβες, κατώτερη κοίλη φλέβα. Τα κλινικά σημεία του συνδρόμου εξαρτώνται άμεσα από τον αριθμό των κατεστραμμένων αγγείων: εάν έχει υποστεί μόνο μία φλέβα, τότε η παθολογία είναι ασυμπτωματική και δεν προκαλεί επιδείνωση της ευημερίας. Αλλά η μεταβολή της ροής αίματος σε δύο ή περισσότερες φλέβες δεν περνάει χωρίς ίχνος.

Τα συμπτώματα και η έντασή τους εξαρτώνται από την οξεία, υποξεία ή χρόνια εξέλιξη της νόσου. Η οξεία μορφή της παθολογίας αναπτύσσεται ξαφνικά: οι ασθενείς παρουσιάζουν έντονο πόνο στην κοιλιά και στην περιοχή του σωστού υποχόνδριου, ναυτία και έμετο. Εμφανίζεται μέτριος ίκτερος και το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται δραματικά (ηπατομεγαλία). Εάν η παθολογία επηρεάζει την κοίλη φλέβα, τότε πρήξιμο των κάτω άκρων, παρατηρείται επέκταση των σαφηνών φλεβών στο σώμα. Μετά από λίγες ημέρες εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια, ασκίτης και υδροθώρακα, τα οποία είναι δύσκολο να θεραπευτούν και συνοδεύονται από αιματηρό εμετό. Κατά κανόνα, αυτή η μορφή τελειώνει με κώμα και το θάνατο του ασθενούς.

Η υποξεία πορεία χαρακτηρίζεται από αυξημένο ήπαρ, ρεολογικές διαταραχές (ή μάλλον, αυξημένη πήξη αίματος), ασκίτη, σπληνομεγαλία (διεύρυνση της σπλήνας).

Η χρόνια μορφή μπορεί να μην δώσει για μεγάλο χρονικό διάστημα κλινικά σημεία, η ασθένεια χαρακτηρίζεται μόνο από την αύξηση του μεγέθους του ήπατος, την αδυναμία και την αυξημένη κόπωση. Σταδιακά, η δυσφορία εμφανίζεται κάτω από το κάτω δεξί πλευρό και έμετο. Στη μέση της παθολογίας, σχηματίζεται κίρρωση του ήπατος, η σπλήνα διευρύνεται και ως εκ τούτου αναπτύσσεται η ηπατική ανεπάρκεια. Είναι η χρόνια μορφή της νόσου που καταγράφεται στις περισσότερες περιπτώσεις (80%).

Η βιβλιογραφία περιγράφει μεμονωμένες ιστορίες της μορφής κεραυνού, που χαρακτηρίζεται από ταχεία και προοδευτική αύξηση των συμπτωμάτων. Σε λίγες μέρες αναπτύσσουν ίκτερο, νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια, ασκίτη.

Διάγνωση του συνδρόμου Badd-Chiari

Το σύνδρομο Badd-Chiari μπορεί να υποψιαστεί με την ανάπτυξη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων: ασκίτη και ηπατομεγαλία με αυξανόμενη πήξη αίματος. Για την τελική διάγνωση, ο γαστρεντερολόγος πρέπει να διεξάγει επιπρόσθετες εξετάσεις (ενόργανες και εργαστηριακές εξετάσεις).

Οι εργαστηριακές μέθοδοι δίνουν τα ακόλουθα αποτελέσματα: Ο πλήρης αριθμός αίματος δείχνει αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων και του ESR. Ένα coagulogram αποκαλύπτει μια αύξηση του χρόνου προθρομβίνης, μια βιοχημική εξέταση αίματος καθορίζει την αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων.

Ενόργανες μεθόδους (ήπαρ υπερηχογράφημα, Doppler, portography, CT, MRI του ήπατος) μετρούν το συκώτι και σπλήνα μέγεθος, για να προσδιοριστεί η έκταση και διάχυτη αγγειακές διαταραχές, καθώς επίσης και μια αιτία της ασθένειας, για την ανίχνευση θρόμβων και φλεβική στένωση.

Θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari

Τα θεραπευτικά μέτρα αποσκοπούν στην αποκατάσταση της φλεβικής ροής αίματος και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία παρέχει προσωρινό αποτέλεσμα και συμβάλλει σε ελαφρά βελτίωση της συνολικής κατάστασης. Οι ασθενείς είναι συνταγογραφούμενοι διουρητικοί, οι οποίοι απομακρύνουν το υπερβολικό υγρό από το σώμα, καθώς και φάρμακα που βελτιώνουν το μεταβολισμό στα ηπατικά κύτταρα. Για την ανακούφιση των διαδικασιών πόνου και φλεγμονής, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Οι αντιαιμοπεταλιακοί και ινωδολυτικοί παράγοντες συνταγογραφούνται σε όλους τους ασθενείς, αυξάνοντας το ρυθμό απορρόφησης θρόμβου αίματος και βελτιώνοντας τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος. Η θνησιμότητα με απομονωμένη χρήση μεθόδων συντηρητικής θεραπείας είναι 85-90%.

Είναι δυνατό να αποκατασταθεί η παροχή αίματος στο ήπαρ μόνο με χειρουργική επέμβαση, αλλά οι χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται μόνο εν απουσία ηπατικής ανεπάρκειας και θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών. Κατά κανόνα, εκτελούνται οι ακόλουθοι τύποι εργασιών: επιβολή αναστομών - τεχνητές επικοινωνίες μεταξύ κατεστραμμένων σκαφών. - η δημιουργία πρόσθετων τρόπων εκροής αίματος, μεταμόσχευση ήπατος. Σε περίπτωση στένωσης της ανώτερης κοίλης φλέβας, παρουσιάζεται η πρόσθεση και η επέκτασή της.

Πρόγνωση και επιπλοκές του συνδρόμου Budd-Chiari

Η πρόγνωση της νόσου είναι απογοητευτική, επηρεάζεται από την ηλικία του ασθενούς, την ταυτόχρονη χρόνια παθολογία, την παρουσία κίρρωσης. Η έλλειψη θεραπείας τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς από 3 μήνες έως 3 έτη μετά τη διάγνωση. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει επιπλοκή με τη μορφή ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, αιμορραγία, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Ιδιαίτερα επικίνδυνη είναι η οξεία και ολέθρια φύση της πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια παθολογία φτάνει τα 10 χρόνια. Η πρόγνωση εξαρτάται από την επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης.

Σύνδρομο Budd-Chiari: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο ή η ασθένεια Badd-Chiari ονομάζεται απόφραξη (απόφραξη, θρόμβωση) των φλεβών που προμηθεύουν το ήπαρ στην περιοχή σύντηξης με την κατώτερη κοίλη φλέβα. Μια τέτοια αγγειακή απόφραξη προκαλείται από πρωτογενείς ή δευτερογενείς αιτίες: συγγενείς ανωμαλίες, επίκτητη θρόμβωση και αγγειακή φλεγμονή (ενδοφλέβιτιδα) και οδηγεί σε διακοπή της φυσιολογικής εκροής αίματος από το ήπαρ. Μια τέτοια απόφραξη των ηπατικών φλεβών μπορεί να είναι οξεία, υποξεία ή χρόνια και ανέρχεται σε 13-61% όλων των περιπτώσεων ενδοφλέβιτιδας με θρόμβωση. Αυτό οδηγεί σε διατάραξη της λειτουργίας του ήπατος και βλάβη των κυττάρων του (ηπατοκύτταρα). Περαιτέρω, η ασθένεια προκαλεί δυσλειτουργία άλλων συστημάτων και οδηγεί σε αναπηρία ή θάνατο του ασθενούς.

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι πιο συνηθισμένο σε γυναίκες με αιματολογικές παθήσεις, μετά από 40-50 χρόνια, και η συχνότητα ανάπτυξης του είναι 1: 1000 χιλιάδες άτομα. Μέσα σε 10 χρόνια, περίπου το 55% των ασθενών με αυτή την παθολογία επιβιώνουν και ο θάνατος συμβαίνει μετά από σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Αιτίες, αναπτυξιακοί μηχανισμοί και ταξινόμηση

Συχνότερα, το σύνδρομο Budd-Chiari προκαλείται από συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη ηπατικών αγγείων ή κληρονομικές παθολογίες του αίματος. Η ανάπτυξη αυτής της νόσου συμβάλλει:

• συγγενείς ή επίκτητες αιματολογικές διαταραχές: διαταραχή της πήξης (ανεπάρκεια S, C πρωτεΐνη ή προθρομβίνη II, παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, πολυκυτταραιμία, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, κ.λπ.), μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, δρεπανοκυτταρική αναιμία, η μακροχρόνια χρήση των ορμονικών αντισυλληπτικών, κληρονομικά και χρόνια φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, συστηματική αγγειίτιδα.
• νεοπλάσματα: καρκίνωμα του ήπατος, κατώτερο νεύρο λεμφοκυττάρων, καρδιακό μυξίωμα, όγκοι επινεφριδίων, νεφροβλάστωμα,
• μηχανικά αίτια: στένωση της ηπατικής φλέβας, μεμβρανική απόφραξη της κατώτερης κοίλης φλέβας, υποπλασία των υπερεπαφατικών φλεβών, απόφραξη της κατώτερης κοπτικής φλέβας μετά από τραυματισμούς ή χειρουργικές επεμβάσεις.
• μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα.
• χρόνιες λοιμώξεις: σύφιλη, αμειβία, ασπεργίλλωση, ριφαρίωση, φυματίωση, εχινοκοκκίαση, περιτονίτιδα, περικαρδίτιδα ή αποστήματα.
• κίρρωση του ήπατος διαφόρων αιτιολογιών.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στο 20-30% των ασθενών, το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ιδιοπαθές, σε 18% των περιπτώσεων προκαλείται από ανωμαλίες της πήξης του αίματος και στο 9% από κακοήθεις όγκους.

Για αιτιολογικούς λόγους ανάπτυξης, το σύνδρομο Budd-Chiari κατατάσσεται ως εξής:

1. Ιδιοπαθητική: ανεξήγητη αιτιολογία.
2. Συγγενές: αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα σύντηξης ή στένωσης της κατώτερης κοίλης φλέβας.
3. Μετατραυματική: προκαλείται από τραυματισμούς, έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, φλεβίτιδα, λήψη ανοσοδιεγερτικών.
4. Θρομβωτική: προκαλείται από αιματολογικές διαταραχές.
5. Προκαλείται από τον καρκίνο: προκαλείται από ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, επινεφριδιακά νεοπλάσματα, λειομυοσάρκωμα, κλπ.
6. Ανάπτυξη στο πλαίσιο διαφόρων τύπων κίρρωσης του ήπατος.

Όλες οι παραπάνω ασθένειες και καταστάσεις μπορούν να οδηγήσουν στην εκδήλωση του συνδρόμου Budd-Chiari, καθώς είναι οι αιτιολογικές αιτίες θρόμβωσης, στένωσης ή εξάλειψης αιμοφόρων αγγείων. Ασυμπτωματικά, μπορεί να εμφανιστεί μόνο παρεμπόδιση μιας από τις ηπατικές φλέβες, αλλά με την ανάπτυξη εμπλοκής στους αυλούς δύο φλεβικών αγγείων, υπάρχει παραβίαση της ροής του φλεβικού αίματος και αύξηση της ενδοφλέβιας πίεσης. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη της ηπατομεγαλίας, η οποία, με τη σειρά της, προκαλεί υπερδιέγερση της ηπατικής κάψουλας και προκαλεί οδυνηρές αισθήσεις στο σωστό υποχονδρικό σώμα.

Στη συνέχεια, στην πλειονότητα των ασθενών, ξεκινάει η εκροή του φλεβικού αίματος μέσω των φλεγμονών, των μη ζευγαρωμένων φλεβών και των μεσοπλευρικών αγγείων, αλλά η παροχέτευση αυτή είναι μόνο εν μέρει αποτελεσματική και η φλεβική συμφόρηση οδηγεί σε κεντρική υπερτροφία και περιφερική ατροφία του ήπατος. Επίσης, σχεδόν το 50% των ασθενών με αυτή τη διάγνωση μπορεί να αναπτύξει μια παθολογική αύξηση του μεγέθους του παλιού ηπατικού λοβού, ο οποίος προκαλεί απόφραξη του αυλού της κατώτερης κοίλης φλέβας. Με την πάροδο του χρόνου, αυτές οι αλλαγές οδηγούν στο σχηματισμό κεραυνοβόλης ανεπάρκειας, που συμβαίνει στο φόντο της νέκρωσης των ηπατοκυττάρων, της αγγειακής πασίας, της εγκεφαλοπάθειας, της διαταραχής της πήξης ή της κίρρωσης του ήπατος.

Με τον εντοπισμό της θέσης θρόμβωσης και ενδοφλέβιτου, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να είναι τριών τύπων:

• I - κατώτερη κοίλη φλέβα με δευτερογενή εξουδετέρωση της ηπατικής φλέβας.
• ΙΙ - εξάλειψη μεγάλων φλεβικών αγγείων του ήπατος.
• ΙΙΙ - εξάλειψη των μικρών φλεβικών αγγείων του ήπατος.

Συμπτώματα

Η φύση της κλινικής εκδήλωσης του συνδρόμου Budd-Chiari εξαρτάται από τον εντοπισμό της απόφραξης των ηπατικών αγγείων, τη φύση της πορείας της νόσου (οξεία, φλεγματική, υποξεία ή χρόνια) και την παρουσία ορισμένων συνοδευτικών παθολογιών στον ασθενή.

Η συχνότερα παρατηρούμενη χρόνια εξέλιξη της νόσου Budd-Chiari, όταν το σύνδρομο δεν συνοδεύεται από ορατά σημεία για μεγάλο χρονικό διάστημα και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με ψηλάφηση ή με όργανο εξέταση (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, CT, κ.λπ.) του ήπατος. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζεται ο ασθενής:

• πόνος στο ήπαρ.
• εμετός.
• σοβαρή ηπατομεγαλία.
• συμπύκνωση του ιστού του ήπατος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής έχει μια επέκταση των επιφανειακών φλεβικών αγγείων κατά μήκος του πρόσθιου τοιχώματος της κοιλίας και του θώρακα. Σε μεταγενέστερα στάδια, αναπτύσσεται θρόμβωση των αγγείων εκτόξευσης, έντονη πυλαία υπέρταση και ηπατική ανεπάρκεια.

Στην οξεία ή υποξεία ανάπτυξη του συνδρόμου, η οποία παρατηρείται στο 10-15% των περιπτώσεων, ο ασθενής διαγιγνώσκεται:

• η εμφάνιση οξείας και ταχέως αυξανόμενου πόνου στο δεξιό υποχχοδόνι.
• μέτριο ίκτερο (μερικοί ασθενείς μπορεί να απουσιάζουν).
• ναυτία ή έμετο.
• παθολογική διεύρυνση του ήπατος.
• κιρσώδης διαστολή και οίδημα των επιφανειακών φλεβικών αγγείων στις περιοχές του πρόσθιου κοιλιακού και θωρακικού τοιχώματος.
• πρήξιμο των ποδιών.

Σε περίπτωση οξείας πορείας, η ασθένεια Budd-Chiari εξελίσσεται ταχέως και μετά από λίγες ημέρες το 90% των ασθενών αναπτύσσουν κοιλιακή προεξοχή και συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης), η οποία μερικές φορές συνδυάζεται με υδροθώρακα και δεν διορθώνεται με διουρητική θεραπεία. Στα τελευταία στάδια, το 10-20% των ασθενών εμφανίζουν σημάδια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και επεισόδια φλεβικής αιμορραγίας από τα διασταλμένα αγγεία του στομάχου ή του οισοφάγου.

Η φλεγμονώδης μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari είναι αρκετά σπάνια. Χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη ασκίτη, από ταχεία αύξηση του μεγέθους του ήπατος, σοβαρό ίκτερο και ταχεία προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια.

Ελλείψει επαρκούς και έγκαιρης χειρουργικής και θεραπευτικής αγωγής, οι ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari πεθαίνουν από τέτοιες επιπλοκές που προκαλούνται από την πυλαία υπέρταση:

• ασκίτες.
• αιμορραγικές κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου ή του στομάχου.
• υπερπλήνωση (σημαντική αύξηση της σπλήνας σε μέγεθος και καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και άλλων κυττάρων του αίματος).

Ένα μεγαλύτερο ποσοστό ασθενών με νόσο του Budd-Chiari, που συνοδεύεται από πλήρη απόφραξη των φλεβών, πεθαίνουν μέσα σε 3 χρόνια από νεφρική ανεπάρκεια.

Συνθήκες έκτακτης ανάγκης για το σύνδρομο Budd-Chiari

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό το σύνδρομο περιπλέκεται από εσωτερικές αιμορραγίες και διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος. Προκειμένου να παρέχεται έγκαιρη βοήθεια, οι ασθενείς με αυτή την παθολογία πρέπει να θυμούνται ότι, όταν εμφανίζονται ορισμένες συνθήκες, πρέπει να καλέσουν επειγόντως την ομάδα ασθενοφόρων. Αυτά τα σημεία μπορεί να είναι:

• ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων.
• εμετό χρώμα του εδάφους του καφέ?
• κόπρανα σκαμπό;
• μια απότομη μείωση της ποσότητας των ούρων.

Διαγνωστικά

Ένας γιατρός μπορεί να υποψιάζεται την ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari όταν ένας ασθενής έχει διόγκωση ήπατος, σημάδια ασκίτη, κίρρωση του ήπατος, ηπατική ανεπάρκεια σε συνδυασμό με ανωμαλίες που ανιχνεύονται σε εργαστηριακές βιοχημικές εξετάσεις αίματος. Για το σκοπό αυτό διεξάγονται λειτουργικές δοκιμασίες ήπατος με παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση: ανεπάρκεια αντιθρομβίνης-ΙΙΙ, πρωτεΐνης C, S, αντοχής σε ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, συνιστάται στον ασθενή να υποβληθεί σε μια σειρά μελετών με όργανα:

• Doppler υπερήχων κοιλιακών αγγείων και συκωτιού.
• CT σάρωση;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatography.

Αν τα αποτελέσματα όλων των μελετών είναι αμφισβητήσιμα, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί σε βιοψία ήπατος, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση σημείων ατροφίας των ηπατοκυττάρων, θρόμβωσης των τελικών φλεβιδών του ήπατος και φλεβικής συμφόρησης.

Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να πραγματοποιηθεί από χειρουργό ή γαστρεντερολόγο σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Ελλείψει σημείων ηπατικής ανεπάρκειας, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς που έχουν σκοπό να επιβάλλουν αναστομώσεις (αρθρώσεις) μεταξύ των ηπατικών αιμοφόρων αγγείων. Για το σκοπό αυτό, μπορούν να εκτελεστούν οι παρακάτω λειτουργίες:

• αγγειοπλαστική;
• ελιγμών ·
• διαστολή μπαλονιού.

Σε περίπτωση μεμβρανώδους σύντηξης ή στένωσης της κατώτερης κοίλης φλέβας, πραγματοποιείται ανάκτηση της ροής του φλεβικού αίματος στην περίπτωση μεμβρανοτομής, επέκτασης, φλεβικής φλέβας με κολπική παράκαμψη ή με υποκατάσταση προσθετικής στένωσης. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, με ολική ηπατική βλάβη από κίρρωση και άλλες μη αναστρέψιμες λειτουργικές διαταραχές στη δουλειά της, μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση ήπατος στον ασθενή.

Για να προετοιμάσει τον ασθενή για χειρουργική επέμβαση, να αποκαταστήσει τη ροή αίματος στο ήπαρ στην οξεία περίοδο και κατά τη διάρκεια της αποκατάστασης μετά από χειρουργική θεραπεία, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί συμπτωματική φαρμακευτική θεραπεία. Στο πλαίσιο της χρήσης του, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει στις εξετάσεις ελέγχου του ασθενούς το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στο αίμα, τον χρόνο προθρομβίνης και να κάνει προσαρμογές στο σχήμα θεραπείας και δοσολογίας ορισμένων φαρμάκων. Το σύμπλοκο φαρμακευτικής θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα όπως φαρμακολογικές ομάδες:

• φάρμακα που συμβάλλουν στην ομαλοποίηση του μεταβολισμού στα ηπατοκύτταρα: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol κ.λπ.
• διουρητικά: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron.
• αντιπηκτικά και θρομβολυτικά: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• γλυκοκορτικοειδή.

Η θεραπεία με φάρμακα δεν μπορεί να αντικαταστήσει πλήρως τη χειρουργική θεραπεία, καθώς παρέχει μόνο βραχυχρόνια επίδραση και η διετής επιβίωση των μη χειρουργημένων ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari δεν υπερβαίνει το 80-85%.

Σύνδρομο Budd Chiari

Σύνδρομο Budd-Chiari - απόφραξη (θρόμβωση) των ηπατικών φλεβών, η οποία παρατηρείται στο επίπεδο της εισροής τους στην κατώτερη κοίλη φλέβα και οδηγεί σε διαταραχή της εκροής αίματος από το ήπαρ.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από το αγγλικό γιατρό G. Budd το 1845. Αργότερα, το 1899, ο αυστριακός παθολόγος N. Chiari παρείχε πληροφορίες για 13 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία και χρόνια. Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης κοίλης φλέβας. Η αιτία της χρόνιας μορφής της νόσου είναι η ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών, στις περισσότερες περιπτώσεις λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι: πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα, ήπιο συκώτι, οδυνηρό στην ψηλάφηση, ασκίτης.

Η διάγνωση βασίζεται στην αξιολόγηση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, των αποτελεσμάτων της υπερηχογραφικής εξέτασης Doppler της ροής του φλεβικού αίματος, των μεθόδων εξέτασης απεικόνισης (CT, MRI των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας). δεδομένα σπληνο- και ηπατομαντομετρία, κατώτερη κοιλιογραφία, βιοψία ήπατος.

Η θεραπεία είναι η χρήση αντιπηκτικών, θρομβολυτικών και διουρητικών φαρμάκων. Οι λειτουργίες μετεγκατάστασης πραγματοποιούνται για την εξάλειψη της αγγειακής απόφραξης. Οι ασθενείς με οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari εμφανίζονται να έχουν μεταμόσχευση ήπατος.

Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari
Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari από τη γένεση:
Κύριο σύνδρομο Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική σύντηξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.

Η μεμβρανική προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση. Το πιο συνηθισμένο στους κατοίκους της Ιαπωνίας και της Αφρικής.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κίρρωση του ήπατος, ο ασκίτης και οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου διαγιγνώσκονται σε ασθενείς με μεμβρανώδη προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας.

Δευτεροπαθές σύνδρομο Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με περιτονίτιδα, όγκους της κοιλιακής κοιλότητας, περικαρδίτιδα, θρόμβωση κατώτερης κοίλης φλέβας, κίρρωση και εστιακές αλλοιώσεις του ήπατος, μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα, πολυκυτταραιμία.

Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari από τη ροή:
Σύνδρομο οξείας Budd-Chiari.

Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης κοίλης φλέβας.

Με οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών εμφανίζεται ξαφνικά εμετός, έντονους πόνους στην επιγαστρική περιοχή και στο σωστό υποχονδρικό (λόγω οίδημα στο ήπαρ και τέντωμα της κάψουλας glisson). παρατηρείται ίκτερος.

Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες μέρες. Στο τερματικό στάδιο, εμφανίζεται αιμορραγικός εμετός.

Όταν η θρόμβωση ενώνεται με την κατώτερη κοίλη φλέβα παρατηρείται οίδημα των κάτω άκρων και διαστολή των φλεβών στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις ολικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών, η θρόμβωση των μεσεντερίων αγγείων αναπτύσσεται με πόνο και διάρροια.

Στην οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και προφέρονται με ταχεία εξέλιξη. Η ασθένεια τελειώνει θανατηφόρα μέσα σε λίγες μέρες.

Σύνδρομο χρόνιου Budd-Chiari.

Η αιτία της χρόνιας πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι η ίνωση των ενδοηπαϊκών φλεβών, οι περισσότερες περιπτώσεις προκαλούνται από τη φλεγμονώδη διαδικασία.

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μόνο ηπατομεγαλία με την σταδιακή προσθήκη πόνου στο δεξιό υποχχοδόνι. Στο αναπτυγμένο στάδιο, το ήπαρ αυξάνεται έντονα, γίνεται πυκνό, εμφανίζεται ασκίτης. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.

Η ασθένεια μπορεί να περιπλέκεται με αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.

Η ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari με εντοπισμό φλεβικής απόφραξης:

Υπάρχουν διάφοροι τύποι συνδρόμου Budd-Chiari.

• Τύπος συνδρόμου Budd-Chiari - Απόφραξη της κατώτερης κοίλης φλέβας και δευτερογενής απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
• Σύνδρομο Budd-Chiari τύπου II - Μεγάλη απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
• Ο τρίτος τύπος του συνδρόμου Budd-Chiari είναι η απόφραξη των μικρών φλεβών του ήπατος (νευρο-αποφρακτική ασθένεια).
• Σύνταξη του συνδρόμου Badd-Chiari κατά αιτιολογία:
  • Σύνδρομο ιδιοπαθούς Budd-Chiari.

    Σε 20-30% των ασθενών, η αιτιολογία της νόσου δεν μπορεί να καθοριστεί.

    Συγγενές σύνδρομο Budd-Chiari.

    Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική σύντηξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.

    Θρομβωτικό σύνδρομο Budd-Chiari.

    Η ανάπτυξη αυτού του τύπου συνδρόμου Budd-Chiari σε 18% των περιπτώσεων σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυταιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III).

    Επιπλέον, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι: εγκυμοσύνη, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών.

    Μετατραυματικά και / ή λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας.

    Εμφανίζεται με φλεβίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (ασθένεια Behcet), τραυματισμούς, ιοντίζουσα ακτινοβολία, χρήση ανοσοκατασταλτικών.

    Ενάντια στο περιβάλλον των κακοήθων νεοπλασμάτων.

    Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκύψει σε ασθενείς με νεφρικά κύτταρα ή ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, όγκους επινεφριδίων, λειομυοσάρκωμα της κατώτερης κοίλης φλέβας.

    Στο υπόβαθρο της ηπατικής νόσου.

    Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.

Επιδημιολογία του συνδρόμου Budd-Chiari

Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι χαμηλή και ανέρχεται σε 1: 100 χιλιάδες άτομα.

Σε 18% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari συνδέεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυταιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III). σε 9% των περιπτώσεων - με κακοήθη νεοπλάσματα. Δεν είναι δυνατή η διάγνωση οποιωνδήποτε συναφών ασθενειών στο 20-30% των ασθενών (ιδιοπαθές σύνδρομο Budd-Chiari).

Πιο συχνά οι γυναίκες με αιματολογικές διαταραχές αρρωσταίνουν.

Το σύνδρομο Budd-Chiari εμφανίζεται στην ηλικία των 40-50 ετών.

Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της κεραυνοκοιλιακής ανεπάρκειας και του ασκίτη.

Κωδικός ICD-10

Αιτιολογία και παθογένεια

• Αιτιολογία του συνδρόμου Budd-Chiari
  • Σε 20-30% των ασθενών με σύνδρομο Badda-Chiari, αυτή η ασθένεια είναι ιδιοπαθή.
  • Μηχανικές αιτίες.
    • Συγγενής μεμβρανική προσβολή της κατώτερης κοίλης φλέβας.
      • Τύπος Ι: λεπτή μεμβράνη που βρίσκεται στην κατώτερη κοίλη φλέβα.
      • Τύπος ΙΙ: απουσία κατώτερου τμήματος φλέβας.
      • Τύπος ΙΙΙ: έλλειψη ροής αίματος στην κατώτερη κοίλη φλέβα και ανάπτυξη στελεχών.
    • Στένωση της ηπατικής φλέβας.
    • Υποπλασία των υπερεπαφατικών φλεβών.
    • Μετεγχειρητική απόφραξη των ηπατικών φλεβών και κατώτερης κοίλης φλέβας.
    • Μετατραυματική παρεμπόδιση των ηπατικών φλεβών και κατώτερης κοίλης φλέβας.
  • Παρεντερική διατροφή.

    Υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου Budd-Chiari ως επιπλοκή του καθετηριασμού της κατώτερης κοίλης φλέβας στα νεογνά.

  • Όγκοι.
    • Καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων.
    • Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
    • Όγκοι των επινεφριδίων.
    • Leiomyosarcoma της κατώτερης κοίλης φλέβας.
    • Μυξίωμα του δεξιού κόλπου.
    • Wilms όγκου.
  • Διαταραχές της πήξης.
    • Αιματολογικές διαταραχές.
      • Πολυκυτταραιμία.
      • Θρομβοκυττάρωση
      • Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.
      • Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.
    • Κολπίτιδα.
      • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C.
      • Έλλειψη πρωτεΐνης S
      • Ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης II.
      • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
      • Άλλη πήξη.
    • Συστηματική αγγειίτιδα.
    • Σχηματίζουσα αναιμία.
    • Χρόνια φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
    • Παραλαβή από του στόματος αντισυλληπτικών.
  • Λοιμώδη νοσήματα.
    • Φυματίωση.
    • Ασπεργίλλωση.
    • Filariasis.
    • Εχινοκοκκίαση.
    • Amebiasis.
    • Σύφιλη
• Παθογένεια του συνδρόμου Budd-Chiari

  Η διάμετρος των μεγάλων ηπατικών φλεβών (δεξιά, μέση αριστερά) είναι 1 cm. Συλλέγουν αίμα από το μεγαλύτερο μέρος του ήπατος και ρέουν στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Στις μικρότερες ηπατικές φλέβες εισέρχεται αίμα από τον λοβό λοβού του ήπατος και μερικά τμήματα του δεξιού λοβού.

  Η αποτελεσματικότητα της ροής του αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών εξαρτάται από την ταχύτητα ροής και πίεσης αίματος στο δεξιό κόλπο και στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Κατά τη διάρκεια του μεγαλύτερου μέρους του καρδιακού κύκλου, το αίμα μετακινείται από το ήπαρ προς την καρδιά. Η κίνηση αυτή επιβραδύνεται κατά τη διάρκεια της συστολής του δεξιού κόλπου λόγω της αύξησης της πίεσης σε αυτό.

  Μετά από τη συστολή, παρατηρείται σύντομη αύξηση της ροής αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών ως αποτέλεσμα ενός κύματος πίεσης, η εμφάνιση του οποίου προκαλεί απότομο κλείσιμο της τρικυκλικής βαλβίδας στην αρχή της κοιλιακής συστολής.

  Το κύμα πίεσης οδηγεί σε μια προσωρινή αναστροφή της ηπατικής φλεβικής ροής αίματος, η οποία δείχνει την ελαστικότητα του ιστού του ήπατος και την ικανότητα του σώματος να προσαρμοστεί στις αλλαγές αυτές.

  Η ηπατοκυτταρική παθολογία του ήπατος οδηγεί σε ακαμψία του ιστού του ήπατος. Όσο πιο έντονες είναι οι παθολογικές μεταβολές στο παρεγχύσιμο του ήπατος, τόσο μικρότερη είναι η ικανότητα των ηπατικών φλεβών να προσαρμοστούν στα κύματα πίεσης.

  Η παρατεταμένη ή αιφνίδια απόφραξη της κατώτερης φλέβας ή των ηπατικών φλεβών μπορεί να οδηγήσει σε ηπατομεγαλία και ίκτερο.

  Στο σύνδρομο Badda-Chiari, η φλεβική απόφραξη, που συμβάλλει στην αύξηση της πίεσης στους ημιτονοειδείς χώρους, οδηγεί σε εξασθένιση της ροής του φλεβικού αίματος στο σύστημα της πυλαίας φλέβας, ασκίτη και μορφολογικές αλλαγές στον ιστό του ήπατος. Όπως και στην οξεία και χρόνια πορεία της νόσου στο ήπαρ (ζώνη tsentrolobulyarnoy) φλεβική συμπτώματα στάση φαίνεται, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από το βαθμό της απομείωσης της ηπατικής λειτουργίας. Η αυξημένη πίεση στους ημιτονοειδείς χώρους του ήπατος μπορεί να οδηγήσει σε ηπατοκυτταρική νέκρωση.

  Η απόφραξη μιας από τις ηπατικές φλέβες είναι ασυμπτωματική. Για την κλινική εκδήλωση του συνδρόμου Budd-Chiari, απαιτείται διαταραχή ροής αίματος σε τουλάχιστον δύο από τις ηπατικές φλέβες. Η παραβίαση της φλεβικής ροής αίματος οδηγεί σε ηπατομεγαλία, συμβάλλοντας στην τάνυση της ηπατικής κάψουλας και στην εμφάνιση πόνου.

  Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari, η εκροή αίματος συμβαίνει μέσω της μη συζευγμένης φλέβας, των μεσοπλεύριων αγγείων και των φαινολικών φλεβών. Ωστόσο, αυτή η αποστράγγιση δεν είναι αποτελεσματική, αν και κάποιο από το αίμα αποστραγγίζεται από το ήπαρ μέσω του συστήματος της πυλαίας φλέβας.

  Ως αποτέλεσμα, στο σύνδρομο Budd-Chiari αναπτύσσεται η ατροφία των περιφερικών μερών του ήπατος και η κεντρική υπερτροφία. Σε περίπου 50% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari, παρατηρείται αντισταθμιστική υπερτροφία του λοβού λοβού του ήπατος, με αποτέλεσμα τη δευτερογενή παρεμπόδιση της κατώτερης κοίλης φλέβας. Σε 9-20% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari, εμφανίζεται θρόμβωση φλεβικής φλέβας.

  • Α - Το σύνδρομο Budd-Chiari συμβαίνει ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης ηπατικής φλεβικής ροής αίματος λόγω στένωσης, θρομβώσεως των ηπατικών φλεβών ή μεμβρανώδους σύντηξης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Το υπερτροφικό τμήμα ουράς του ήπατος συμβάλλει στην εμφάνιση δευτερογενούς απόφραξης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Οι κοιλιακές φλέβες διαστέλλονται. δημιουργούνται εξασφαλίσεις.
  • Σε - στη βενετολογική έρευνα η δεξιά ηπατική φλέβα δεν είναι ορατή. ένα δίκτυο εξασφαλίσεων μοιάζει με ιστό.
  • C - η ιστολογική εξέταση των ημιτονοειδών του ήπατος που περιβάλλει την κεντρική φλέβα είναι διασταλμένη και γεμάτη με αίμα. εμφανίζονται σημάδια κεντροευβηματικής νέκρωσης.
  • D - αμετάβλητες φλέβες του ήπατος.
  • Ε - μια ιστολογική εικόνα του ιστού του ιστού που δεν έχει μεταβληθεί.