Αιμορραγική αγγειίτιδα: φωτογραφίες, αιτίες και μέθοδοι θεραπείας σε παιδιά και ενήλικες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα έχει επίσης τα ονόματα αλλεργική πορφύρα, τριχοειδή τοξίκωση ή, από το όνομα των συγγραφέων που περιέγραψαν, τη νόσο του Shenlein-Genoch. Η ασθένεια περιλαμβάνεται σε μια εκτεταμένη ομάδα αγγειίτιδας, φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων διαφόρων τύπων και μεγεθών.

Η ιδιαιτερότητα της αντίδρασης του αγγειακού τοιχώματος είναι ασηπτικές συνθήκες (απουσία του παθογόνου) και ο κυρίαρχος ρόλος μιας έντονης αλλεργικής αντίδρασης. Η ασθένεια συνοδεύεται από αυξημένη θρόμβωση, διαταραχή της μικροκυκλοφορίας του αίματος στους ιστούς και τα εσωτερικά όργανα, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη των νεφρών, των αρθρώσεων και των πεπτικών οργάνων.

Πιο ευαίσθητα στην τριχοειδή τοξίκωση άνδρες κάτω των 20 ετών, παιδιά ηλικίας από 7 έως 13 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης σε αυτούς τους πληθυσμούς κυμαίνεται από 14 έως 24 ανά 10.000.

Τι είναι αυτό;

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια ρευματική συστημική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από χρόνια φλεγμονή των τριχοειδών αγγείων, των αρτηρίων και των φλεβιδίων που τροφοδοτούν το δέρμα, τους αρθρώσεις, τα κοιλιακά όργανα και τους νεφρούς. Ένα άλλο όνομα για αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η νόσος Schönlein-Genoch.

Αιτίες

Τα αίτια της ασθένειας δεν έχουν καθοριστεί με ακρίβεια. Θεωρείται αυτοάνοση. Ωστόσο, αποκαλύφθηκε μια σχέση με τους παράγοντες ενεργοποίησης παθολογικών διεργασιών. Αυτά περιλαμβάνουν:

• τραυματικές βλάβες του δέρματος και των αιμοφόρων αγγείων.
• μεταδοθείσες ιογενείς και βακτηριακές μολυσματικές ασθένειες, ιδιαίτερη σημασία αποδίδεται στην οξεία και χρόνια φλεγμονή στην ανώτερη αναπνευστική οδό (γρίπη, ARVI, αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα), ιλαρά, συχνός πονόλαιμος, ανεμοβλογιά, τύφος, στρεπτοκοκκικές παθήσεις.
• εμβολιασμοί για εμβολιασμό ρουτίνας, προφυλακτική χρήση ανοσοσφαιρινών,
• τροφικές αλλεργίες;
• αναδιάρθρωση του σώματος σε κακοήθεις και καλοήθεις όγκους.
• αλλαγές στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• η επίδραση αυξημένων δόσεων ηλιακής ακτινοβολίας (με παρατεταμένη δέψη), διακυμάνσεων της θερμοκρασίας και ακτινοβολίας.
• αλλεργικές αντιδράσεις στα φάρμακα (συνήθως αντιβιοτικά, ηρεμιστικά και αντιϋπερτασικά).
• μεταβολικές διαταραχές στις ενδοκρινικές παθήσεις (σακχαρώδης διαβήτης).
• γενετική προδιάθεση στην οικογένεια.
• οικιακή και επαγγελματική δηλητηρίαση, τοξικομανία,
• Τα παιδιά έχουν μολύνσεις από σκουλήκια.
• αντίδραση στα τσιμπήματα εντόμων.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στους ενήλικες αναπτύσσεται συχνότερα σε γήρας, με ασθενή και εξασθενημένη ανοσία.

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας, φωτογραφία

Οι εκδηλώσεις της ασθένειας εξαρτώνται από το ποια όργανα και συστήματα καλύπτονται. Η αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί ως μία ή περισσότερες ομάδες συμπτωμάτων (βλ. Φωτογραφία). Κύριο από τα ακόλουθα:

• δερματικές αλλοιώσεις;
• ζημιές στις αρθρώσεις
• βλάβες της γαστρεντερικής οδού.
• νεφρικό σύνδρομο.
• σε μεμονωμένες περιπτώσεις - αλλοιώσεις των πνευμόνων και του νευρικού συστήματος.

Το πιο χαρακτηριστικό είναι η οξεία εκδήλωση της νόσου, συνοδευόμενη από αύξηση της θερμοκρασίας σε πυρετούς αριθμούς. Μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις όπου η αύξηση της θερμοκρασίας απουσιάζει.

1. Το σύνδρομο του δέρματος (ή η πορφύρα) εμφανίζεται σε κάθε ασθενή. Εμφανίζεται με τη μορφή συμμετρικού, μικρού στίγματος ή κηλιδωτού αιμορραγικού εξανθήματος, εντοπισμένου κυρίως στις εκτεινόμενες επιφάνειες των κατώτερων (λιγότερο συχνά ανώτερων) άκρων, γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις και στους γλουτούς. Το εξάνθημα μπορεί να αντιπροσωπεύεται από μεμονωμένα στοιχεία και μπορεί να είναι έντονο, σε συνδυασμό με αγγειοοίδημα. Κατά κανόνα, τα εξανθήματα είναι επαναλαμβανόμενος χαρακτήρας που μοιάζει με κύμα. Στο ξεθώριασμα των εξανθήσεων παραμένει η χρωματισμό. Στην περίπτωση συχνών επαναλήψεων, εμφανίζεται κλιμάκωση του δέρματος στο σημείο της εξάνθησης.
2. Το αρθρικό σύνδρομο παρατηρείται συχνά ταυτόχρονα με το δέρμα, το πιο χαρακτηριστικό του για τους ενήλικες. Οι περισσότερες φορές οι μεγάλοι αρθρώσεις των ποδιών καλύπτονται από τη διαδικασία, το πιο σπάνιο είναι ο καρπός του αγκώνα και του καρπού. Σημαντικό πόνο, ερυθρότητα και οίδημα. Χαρακτηριστική αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η πτητική φύση των αρθρικών βλαβών. Σε 25% των περιπτώσεων, οι μεταναστευτικοί πόνοι των αρθρώσεων προηγούνται των αλλοιώσεων του δέρματος. Το αρθρικό σύνδρομο, το οποίο σπάνια διαρκεί μία εβδομάδα σε διάρκεια, συνδυάζεται μερικές φορές με μυαλγία και οίδημα κάτω άκρων.
3. Στα 2/3 των ασθενών παρατηρείται επίσης κοιλιακό σύνδρομο. Χαρακτηρίζεται από κοιλιακούς πόνους με σπαστική φύση, ναυτία, έμετο και γαστρική αιμορραγία. Ταυτόχρονα, αληθινά απειλητικά για τη ζωή φαινόμενα παρατηρούνται μόνο στο 5% των ασθενών.
4. Το νεφρικό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνές (40 έως 60% των περιπτώσεων) και δεν αναπτύσσεται αμέσως. Εκδηλώνεται με τη μορφή αιματουρίας (έκκριση αίματος στα ούρα) ποικίλης σοβαρότητας, σε σπάνιες περιπτώσεις είναι πιθανή η εμφάνιση σπειραματονεφρίτιδας (φλεγμονή των νεφρών) αιματωρικής ή νεφρωστικής μορφής. Συχνότερα, η σπειραματονεφρίτιδα εκδηλώνεται στον πρώτο χρόνο της νόσου, εμφανίζεται σπάνια κατά την επόμενη υποτροπή της αιμορραγικής αγγειίτιδας ή μετά την εξαφάνιση όλων των άλλων εκδηλώσεων της νόσου.

Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, υπάρχουν πνευμονικές παθήσεις - αιμορραγία, αιμορραγία. Επίσης σπάνια συμβαίνουν αλλοιώσεις του νευρικού συστήματος - πονοκέφαλοι, σπασμοί, μπορεί να εμφανίσουν εγκεφαλοπάθεια ή πολυνευροπάθεια.

Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά

Τα συμπτώματα αγγειίτιδας στα παιδιά, ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισής τους, κατανέμονται ως εξής:

• εξάνθημα με τη μορφή ουλών και κόκκινων κηλίδων - το 100% των περιπτώσεων
• αρθρίτιδα και άλγος στις αρθρώσεις - 82%
• κοιλιακό άλγος - 63%
• νεφρική βλάβη (σπειραματονεφρίτιδα) - 5-15%.

Τις περισσότερες φορές, η ανάρρωση συμβαίνει αυθόρμητα. Επομένως, η ασθένεια είναι σχετικά ευνοϊκή στην παιδική ηλικία, ειδικά εάν παρατηρηθούν οι κανόνες διατροφής και ξεκινά η εξάλειψη ενός πιθανού αιτιολογικού παράγοντα. Μετά την υποτροπή της φλεγμονής, ο κίνδυνος υποτροπής είναι μέγιστος τους πρώτους 3 μήνες, αλλά ίσως αργότερα.

Μετά την αποκατάσταση, πρέπει να τηρήσουμε τις αρχές της διαιτητικής διατροφής καθ 'όλη τη διάρκεια του έτους και να αποφύγουμε την επαφή με τα αλλεργιογόνα που διεισδύουν μέσω της αναπνευστικής οδού.

Το σύνδρομο του δέρματος στην κλινική εικόνα της αγγειίτιδας οδηγεί. Χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• ένα εξάνθημα που ονομάζεται purpura εμφανίζεται?
• τη συμμετρία του.
• η πορφύρα ανυψώνεται πάνω από το δέρμα και είναι καλά ορατή.
• ταυτόχρονα με αυτό μπορεί να είναι κόκκινα σημεία, σπυράκια, κυψέλες, που χαρακτηρίζονται από φαγούρα?
• πρωτογενείς εκρήξεις στα πόδια, αργότερα εξαπλώθηκαν στους γοφούς και τους γλουτούς.
• μετά από μερικές ημέρες, οι εκρήξεις του λαμπρού κόκκινου γίνονται καφέ, και μετά γίνονται ανοιχτοί και εξαφανίζονται.
• μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν χρωματικές αλλοιώσεις που παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η ανάπτυξη της σπειραματονεφρίτιδας συνήθως εμφανίζεται μέσα σε ένα μήνα από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου. Μπορεί να προκληθεί βλάβη στους νεφρούς με ελάχιστες εκδηλώσεις ή να είναι επιρρεπής σε επιθετική ροή. Ανάλογα με αυτό, τα κλινικά και εργαστηριακά σημεία της σπειραματονεφρίτιδας είναι πολύ διαφορετικά. Περιλαμβάνουν:

• πρωτεΐνη στα ούρα.
• οίδημα, μερικές φορές πολύ έντονο όσον αφορά το νεφρωσικό σύνδρομο, όπου η απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα μπορεί να φθάσει τα 3,5 γραμμάρια την ημέρα.
• οσφυϊκός πόνος?
• ερυθρότητα των ούρων (ακαθάριστη αιματουρία) ή μόνο μικροσκοπικά προσδιορισμένη παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αυτό (μικροηματουρία).
• μεταβατική αύξηση της πίεσης.

Το κοιλιακό σύνδρομο είναι συνέπεια της εντερικής ισχαιμίας. Στα παιδιά, χαρακτηρίζεται από:

• ναυτία;
• εμετός.
• εμφάνιση αιμορραγικών φλεβών στα κόπρανα.
• χυμένος πόνος σε όλο το στομάχι για κολικούς?
• ο πόνος αυξάνεται μετά το φαγητό.
• χαλαρά κόπρανα.

Η κοιλιακή μορφή της αιμορραγικής αγγειίτιδας μοιάζει με μια "αιχμηρή κοιλιά", η οποία παραδοσιακά απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, αντενδείκνυται σε αυτή την ασθένεια, δεδομένου ότι προκαλούν αλλοιώσεις των αιμοφόρων αγγείων. Απαιτείται επαρκής φαρμακευτική θεραπεία.

Το αρθριτικό σύνδρομο στην αιμορραγική αγγειίτιδα έχει τυπικά συμπτώματα που το διακρίνουν από το αρθρικό σύνδρομο σε άλλες ασθένειες (οστεοαρθρίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, ουρική αρθρίτιδα). Αυτά περιλαμβάνουν:

• έλλειψη καταστροφής της άρθρωσης.
• συμμετρία της βλάβης.
• έλλειψη μετανάστευσης πόνου.
• συχνές βλάβες των αρθρώσεων του αστραγάλου και του γόνατος.

Η θεραπεία ενός παιδιού με αιμορραγική αγγειίτιδα πρέπει να ξεκινήσει στο νοσοκομείο. Συνήθως προσφέρεται ανάπαυση κρεβατιού τριών εβδομάδων, ακολουθούμενη από επέκταση.

Πώς διαγιγνώσκεται η αιμορραγική αγγειίτιδα;

Είναι αρκετά εύκολο να εκθέσετε μια νόσο Schönlein-Henoch σε έναν ασθενή με τα τρία κύρια συμπτώματα.

Υπάρχουν μικρές διαφορές στην πορεία της νόσου σε παιδιά και ενήλικες.

• Περισσότερο από το 30% των παιδιών αναπτύσσει πυρετό.
• Χαρακτηρίζεται από την οξεία έναρξη και την πορεία της νόσου.
• Το κοιλιακό σύνδρομο συνοδεύεται από ένα υγρό σκαμνί με ραβδώσεις αίματος.
• Συχνά οι νεφροί εμπλέκονται στη διαδικασία από την αρχή, με αιματουρία και πρωτεϊνουρία να ανιχνεύονται σε δείγματα ούρων.

• Η εμφάνιση της νόσου διαγράφεται, τα συμπτώματα είναι πιο ήπια.
• Το κοιλιακό σύνδρομο εμφανίζεται μόνο στο 50% των ασθενών και σπανίως συνοδεύεται από ναυτία και έμετο.
• Η νεφρική βλάβη οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας, με το σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου διεξάγεται διεξοδικά. Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός προβαίνει σε προφορική έρευνα, κατά την οποία διαπιστώνει τις καταγγελίες του ασθενούς, συλλέγει αναμνησία. Στο μέλλον, μπορούν να ανατεθούν οι ακόλουθες μελέτες:

• Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών.
• Προσδιορισμός της διάρκειας της αιμορραγίας.
• Διεξάγετε δοκιμές περιχειρίδας, καθώς και δείγματα της πλεξούδας και τσίμπημα.
• Εξέταση κοπράνων
• Διεξαγωγή ανοσολογικών μελετών, καθώς και βιοχημείας αίματος.
• Ιολογικές μελέτες για τον εντοπισμό της ηπατίτιδας.
• Ενδοσκοπική εξέταση της γαστρεντερικής οδού.
• Μια εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει έναν αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων και ESR. Ανοσολογικές διαταραχές παρατηρούνται επίσης με τη μορφή αύξησης στις ανοσοσφαιρίνες Α και μείωσης του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών G.
• Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός ελέγχει τη λειτουργία των αρθρώσεων, εξετάζει προσεκτικά το δέρμα για να ανιχνεύσει αλλαγές στο χρώμα τους και πιθανά εξανθήματα. Σε περίπτωση ανίχνευσης οίδημα στην περιοχή του προσώπου, αυτό μπορεί να υποδηλώνει μια διαταραχή στην κανονική λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος. Θα πρέπει επίσης να ελέγξετε τον παλμό.

Η ασθένεια πρέπει να διακρίνεται από τις ακόλουθες ασθένειες και παθήσεις:

• Μολυσματική ενδοκαρδίτιδα.
• Συστηματική αγγειίτιδα (σύνδρομο Goodpasture, οζώδης περιαρθρίτιδα, ασθένεια Behcet).
• Διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).
• Μηνινοκοκκαιμία.
• Μακροσφαιριναιμική πορφύρα Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Τη νόσο του Crohn.

Επιπρόσθετα, μπορεί να συνταγογραφηθεί μια διαδικασία trepanobiopsy και μια εξέταση μυελού των οστών.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Πρώτον, απαιτείται διατροφή (αποκλείονται τα αλλεργιογόνα τρόφιμα). Δεύτερον, αυστηρή ξεκούραση στο κρεβάτι. Τρίτον, φαρμακευτική θεραπεία (αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, αντιπηκτικά, κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά, αζαθειοπρίνη, καθώς και αντιθρομβωτική θεραπεία).

Εφαρμόστε τα ακόλουθα φάρμακα:

• ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ.
• Η ηπαρίνη με δόση 200-700 μονάδες ανά χιλιόγραμμο μάζας ημερησίως υποδόρια ή ενδοφλεβίως 4 φορές την ημέρα, ακυρώνεται σταδιακά με μείωση σε μία μόνο δόση.
• απογοητευτικά - χιτώνες 2-4 χιλιοστόγραμμα / χιλιόγραμμο ημερησίως, τραντάν ενδοφλέβια στάγδην.
• Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση ή θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
• Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.

Βασικά, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή, και σπάνια χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτική ή κυτταροστατική θεραπεία (για παράδειγμα με την ανάπτυξη αυτοάνοσης νεφρίτιδας).

• Η διάρκεια της θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - για ήπια; 4-6 μήνες - με μέτρια? έως 12 μήνες - σε περίπτωση σοβαρής επαναλαμβανόμενης πορείας και νεφρίτη του Schönlein - Genoh? σε περίπτωση χρόνιας οδού, αντιμετωπίζονται με επαναλαμβανόμενα μαθήματα για 3-6 μήνες.

Τα παιδιά πρέπει να βρίσκονται στο ιατρείο. Διαρκεί για 2 χρόνια. Κατά τους πρώτους 6 μήνες ο ασθενής επισκέπτεται το γιατρό σε μηνιαία βάση, στη συνέχεια 1 1 3 μήνες, στη συνέχεια 1 φορά σε 6 μήνες. Η πρόληψη διεξάγεται με τη βοήθεια αποκατάστασης εστιών χρόνιας λοίμωξης. Εξετάζετε τακτικά περιττώματα σε αυγά ελμινθιάς. Τέτοια παιδιά αντενδείκνυνται στον αθλητισμό, στην φυσιοθεραπεία και στην έκθεση στον ήλιο.

Απαντήσεις σε ερωτήσεις

Τι σημαίνει μια υποαλλεργική διατροφή;

• Πρώτα απ 'όλα, τα εξαιρετικά αλλεργιογόνα προϊόντα όπως τα αυγά, η σοκολάτα, τα εσπεριδοειδή, ο καφές και το κακάο, τα θαλάσσια ψάρια και τα θαλασσινά, οι ξηροί καρποί πρέπει να αποκλειστούν από την κατανάλωση. Είναι επίσης απαραίτητο να αρνούνται τα λιπαρά και τηγανητά τρόφιμα. Στη διατροφή θα πρέπει να κυριαρχείται από γαλακτοκομικά προϊόντα με χαμηλά λιπαρά, στιφάδο και βρασμένα πιάτα. Πράσινα μήλα, δημητριακά δημητριακών, κρέας γαλοπούλας και κουνελιού, φυτικά έλαια επιτρέπονται.

Ποια είναι η πρόγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας;

• Κατά κανόνα, η πρόγνωση, ιδιαίτερα στην ήπια μορφή της νόσου, είναι ευνοϊκή. Η σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα είναι γεμάτη με την επανεμφάνιση της νόσου και την εμφάνιση επιπλοκών (νεφρίτιδα, που περιπλέκεται από νεφρική ανεπάρκεια). Στην περίπτωση της αστραπής, η πιθανότητα θανάτου είναι υψηλή μέσα σε λίγες ημέρες μετά την εμφάνιση της νόσου.

Οι ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα έχουν ληφθεί για καταχώριση σε ιατρείο;

• Η καταχώριση του φαρμάκου σε ενήλικες μετά την αναβληθείσα νόσο δεν εμφανίζεται. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται για δύο χρόνια. Κατά τους πρώτους έξι μήνες, κάθε μήνα, τους επόμενους έξι μήνες κάθε τρίμηνο και τον τελευταίο χρόνο κάθε 6 μήνες. Τα παιδιά δεν πρέπει να παίζουν για αθλήματα, η φυσιοθεραπεία και η ηλιοφάνεια (έκθεση στον ήλιο) αντενδείκνυνται.

Είναι δυνατόν να αναπτυχθούν επιπλοκές και συνέπειες μετά από αιμορραγική αγγειίτιδα και ποιες;

• Ναι, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε εντερική απόφραξη και περιτονίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, ήπαρ), αναιμία και πνευμονική αιμορραγία · τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν αιμορραγική διάθεση.

Πώς να αποφύγετε παροξυσμούς;

Ο ασθενής μετά την αποβολή από το νοσοκομείο δεν πρέπει να ξεχάσει την ασθένειά του στο σπίτι. Φυσικά, μέχρι τότε θα γνώριζε τα πάντα για τη φύση της ασθένειας, την πρόληψη των παροξυσμών, τη συμπεριφορά στην καθημερινή ζωή, τη διατροφή και τον τρόπο λειτουργίας της ημέρας. Έχοντας βυθιστεί στην οικεία ατμόσφαιρα, ο ασθενής δεν θα πάρει κανένα φάρμακο χωρίς ιατρική συνταγή, δεν θα σκαρφαλώσει σε προϊόντα που μπορεί να προκαλέσουν υποτροπή (αλλεργιογόνα), αλλά ταυτόχρονα θα τρώνε πλήρως και κάθε βράδυ θα αρχίσουν να κάνουν ήσυχες ελαφρές βόλτες στον καθαρό αέρα.

Επιπλέον, ένα άτομο αντενδείκνυται:

• Υπερβολικό άγχος, ψυχικό στρες.
• Εμβολιασμοί (δυνατοί αποκλειστικά για λόγους υγείας).
• Βαριά σωματική εργασία (τα παιδιά απαλλάσσονται από μαθήματα φυσικής αγωγής).
• Υποθερμία;
• Η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών (αντισταφυλοκόκκων, αντινετνικών, κλπ.).

Λόγω του γεγονότος ότι η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι κατά κύριο λόγο παιδική ασθένεια, παρέχονται ειδικές συστάσεις για τα νήπια (ή τους γονείς;):

• Κάθε έξι μήνες, το παιδί επισκέπτεται τον θεράποντα γιατρό (ελλείψει παροξυσμών).
• Κλινική παρατήρηση για τουλάχιστον 5 χρόνια στην περίπτωση που οι νεφροί είναι υγιείς, αλλά αν νικήσουν, ο έλεγχος μπορεί να είναι δια βίου.
• Τα παιδιά απαλλάσσονται πλήρως από τις σωματικές ασκήσεις για ένα χρόνο και στη συνέχεια μετακινούνται στην προπαρασκευαστική ομάδα.
• 3 φορές το χρόνο, υποχρεωτική επίσκεψη στον οδοντίατρο και τον ωτορινολαρυγγολόγο.
• Τακτικές εξετάσεις ούρων (γενικά και σύμφωνα με το Nechyporenko) και ανάλυση κοπράνων για ελμίνθους.
• Οι εμβολιασμοί αποκλείονται για 2 χρόνια, και μετά από αυτό το διάστημα πραγματοποιείται ρουτίνας εμβολιασμού, αλλά με την άδεια του θεράποντος ιατρού και κάτω από την «αντιισταμινική κάλυψη».
• Η τήρηση μιας αντι-αλλεργιογόνου δίαιτας - 2 χρόνια.

Συμβουλές σε γονείς ή άλλους συγγενείς σχετικά με τη θεραπεία στο σπίτι, την πρόληψη υποτροπής, τη διατροφή και τη συμπεριφορά στο σχολείο και στο σπίτι.

Αιμορραγική αγγειίτιδα - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η αιμορραγική αγγειίτιδα θεωρείται ασθένεια που είναι ένας τύπος ανοσοσκληρωτικής αγγειίτιδας μικρών αγγείων και χαρακτηρίζεται από αυξημένο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, αύξηση της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων.

Αυτή η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί σε 2-3 εβδομάδες μετά από οξεία αμυγδαλίτιδα, γρίπη ή οστρακιά. Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά είναι συχνότερη από αυτή των ενηλίκων.

Τα παιδιά ηλικίας από 4 έως 12 ετών είναι ιδιαίτερα ευπαθή στη νόσο. Τα αγόρια είναι άρρωστα 2 φορές συχνότερα από τα κορίτσια.

Λόγοι

Γιατί συμβαίνει αιμορραγική αγγειίτιδα και τι είναι αυτό; Η αιμορραγική αγγειίτιδα αναφέρεται επίσης ως ασθένεια Schönlein-Genoch ή τριχοειδική τοξικότητα. Η ασθένεια είναι ασηπτική (χωρίς μόλυνση) τριχοειδής φλεγμονή που προκαλείται από τις βλαπτικές επιδράσεις των ανοσοσυμπλεγμάτων. Εμφανίστηκε τριχοειδής τοξίκωση με αιμορραγίες (αιμορραγίες), παραβίαση της ενδοαγγειακής πήξης του αίματος και διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στα μικρά αιμοφόρα αγγεία.

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες και παιδιά διαιρούνται σε διάφορους τύπους:

• επιπλοκές μετά από λοιμώδη νόσο (πονόλαιμος, γρίπη και ARVI, οστρακιά και ανεμοβλογιά) που προκαλούνται από ιούς, βακτήρια ή παράσιτα.
• αλλεργίες τροφίμων ή φαρμάκων ·
• υποθερμία ή ατομική δυσανεξία στο εμβόλιο.
• γενετική προδιάθεση.

Η αρχή του μηχανισμού ανάπτυξης της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων. Κατά τη διάρκεια της κυκλοφορίας στο αίμα, αυτά τα σύμπλοκα μπορούν να εναποτεθούν στις εσωτερικές επιφάνειες των τοιχωμάτων των μικρών αγγείων και έτσι να προκαλέσουν βλάβη με την εμφάνιση επακόλουθης ασηπτικής φλεγμονής.

Όταν η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος μειώνει την ελαστικότητά του. Ως αποτέλεσμα, καθίσταται διαπερατό και σχηματίζει αυλούς, πράγμα που οδηγεί σε εναποθέσεις ινώδους και θρόμβων αίματος. Με βάση αυτό, το παθολογικό σημάδι της αγγειίτιδας είναι η μικροθρομία και το αιμορραγικό σύνδρομο (μώλωπες).

Ταξινόμηση

Ανάλογα με την κλινική παραλλαγή της πορείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι:

• δερματικό?
• articular;
• κοιλιακή (δηλαδή από την πλευρά της κοιλιάς).
• νεφρική?
• σε συνδυασμό. Οποιοσδήποτε συνδυασμός είναι δυνατός. Η πιο κοινή επιλογή δέρματος-άρθρωσης, η οποία άλλως ονομάζεται απλή.

Ανάλογα με την πορεία της νόσου μπορεί να είναι:

• γρήγορη αστραπή (για αρκετές ημέρες)?
• οξεία (μέχρι 30-40 ημέρες).
• παρατεταμένη (για 2 μήνες ή περισσότερο).
• επαναλαμβανόμενη (επανεμφάνιση σημείων νόσου 3-4 φορές ή περισσότερο για αρκετά χρόνια) ·
• χρόνια (τα κλινικά συμπτώματα επιμένουν για περισσότερο από 1,5 χρόνο ή περισσότερο) με συχνές ή σπάνιες παροξύνσεις.

Ο βαθμός της ασθένειας:

Κλινικές εκδηλώσεις

Η συχνότητα των κύριων κλινικών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά και ενήλικες:

• κνησμώδες εξάνθημα στο δέρμα (δερματικό αιμορραγικό εξάνθημα) - 100%;
• αρθρικό σύνδρομο (πόνος στις αρθρώσεις του αστραγάλου) - 70%.
• κοιλιακό σύνδρομο (κοιλιακό άλγος) - 60%.
• νεφρική βλάβη - 30-35%.

Σε αυτή τη νόσο, τα αγγεία οποιασδήποτε περιοχής, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, των πνευμόνων, των ματιών, του εγκεφάλου, μπορούν να επηρεαστούν. Η αιμορραγική αγγειίτιδα χωρίς βλάβη στα εσωτερικά όργανα είναι η πιο ευνοϊκή ασθένεια αυτής της ομάδας.

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην περίπτωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, τα συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά, αλλά όλοι οι ασθενείς έχουν δερματικές αλλοιώσεις. Μπορεί να εκδηλωθεί στην αρχή της νόσου και μετά την εμφάνιση άλλων συμπτωμάτων. Η πιο χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση της purpura - μικρού χρώματος (1-3 mm) αιμορραγίες, οι οποίες είναι αισθητές. Αυτό το εξάνθημα είναι συμμετρικό και βρίσκεται αρχικά στα πόδια και τα πόδια, στο μέλλον μπορεί να εξαπλωθεί επάνω. Εκτός από την πορφύρα, μπορεί επίσης να εμφανιστούν και άλλα στοιχεία του εξανθήματος (κυστίδια, πετέχειες, ερύθημα και ακόμη και περιοχές νέκρωσης).

Τα συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας, όπως η βλάβη στις αρθρικές επιφάνειες, εντοπίζονται στο 70% των ασθενών. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται συχνά μαζί με εξανθήματα κατά την πρώτη εβδομάδα της νόσου. Η βλάβη στις αρθρώσεις μπορεί να είναι ασήμαντη και να προκαλεί οδυνηρές αισθήσεις βραχείας διάρκειας, αλλά μπορεί επίσης να είναι εκτενέστερη όταν επηρεάζονται όχι μόνο οι μεγάλες (αστράγαλος και γόνατο) αλλά και οι μικρές αρθρικές επιφάνειες. Υπάρχουν οίδημα και αλλαγές στο σχήμα της αρθρικής επιφάνειας, και οδυνηρή αίσθηση μπορεί να διαρκέσει από 2 ώρες έως 5 ημέρες. Ωστόσο, η ασθένεια δεν προκαλεί σοβαρή παραμόρφωση των αρθρικών επιφανειών.

Η σοβαρότερη είναι η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα. Μερικές φορές κοιλιακοί πόνοι εμφανίζονται ακόμα και πριν από το εξάνθημα. Εμφανίζονται με την εμφάνιση αιμορραγιών στο εντερικό τοίχωμα και είναι κράμπες στη φύση. Συχνά, τέτοιοι πόνοι εμφανίζονται στον ομφαλό, στη δεξιά λαγόνια, υποκώτια περιοχή και μοιάζουν με μια εικόνα μιας οξείας κοιλίας που προκαλείται από σκωληκοειδίτιδα, εντερική απόφραξη ή διάτρηση έλκους. Οι πόνοι διαρκούν ως επί το πλείστον τρεις ημέρες. Αλλά μερικές φορές μέχρι δέκα ημέρες. Συχνά συνοδεύονται από ναυτία και αιματηρό εμετό, καθώς και από την εμφάνιση αίματος στα κόπρανα. Σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται εντερική αιμορραγία, η οποία συνοδεύεται από απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση.

Τα πιο σπάνια σημεία αγγειίτιδας περιλαμβάνουν τη βλάβη των νεφρών υπό μορφή σπειραματονεφρίτιδας και πνευμονικού συνδρόμου, η οποία εκδηλώνεται με βήχα και δύσπνοια.

Η διαφορά στα συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες

• Η εμφάνιση της νόσου διαγράφεται, τα συμπτώματα είναι πιο ήπια.
• Το κοιλιακό σύνδρομο εμφανίζεται μόνο στο 50% των ασθενών και σπανίως συνοδεύεται από ναυτία και έμετο.
• Η νεφρική βλάβη οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας, με το σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

• Περισσότερο από το 30% των παιδιών αναπτύσσει πυρετό.
• Χαρακτηρίζεται από την οξεία έναρξη και την πορεία της νόσου.
• Το κοιλιακό σύνδρομο συνοδεύεται από ένα υγρό σκαμνί με ραβδώσεις αίματος.
• Συχνά οι νεφροί εμπλέκονται στη διαδικασία από την αρχή, με αιματουρία και πρωτεϊνουρία να ανιχνεύονται σε δείγματα ούρων.

Αιμορραγική αγγειίτιδα: φωτογραφία

Καθώς η αιμορραγική αγγειίτιδα κοιτάζει τα πόδια, προσφέρουμε για να δείτε λεπτομερείς φωτογραφίες των συμπτωμάτων.

Επιπλοκές

Πιθανές επιπλοκές της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιλαμβάνουν:

• εντερική απόφραξη.
• παγκρεατίτιδα.
• διάτρηση των γαστρικών και εντερικών ελκών.
• περιτονίτιδα.
• μετααιμορραγική αναιμία.
• DIC με θρομβοκυτταροπενία.
• θρόμβωση και καρδιακή προσβολή στα όργανα.
• εγκεφαλικές διαταραχές, νευρίτιδα.

Οι επιπλοκές της αιμορραγικής αγγειίτιδας εντοπίζονται μόνο σε περιπτώσεις καθυστερημένης θεραπείας, οπότε είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατόν. Είναι γνωστό ότι κάθε ασθένεια είναι πολύ ευκολότερο να θεραπευτεί στην αρχή της ανάπτυξής της. Η αυτοθεραπεία, η ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή ή η παραδοσιακή ιατρική θα οδηγήσουν σε επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία αιμορραγικής αγγειίτιδας, ο γιατρός εξετάζει τον ασθενή, συλλέγει αναμνησία, προδιαγράφει εργαστηριακές και διαγνωστικές εξετάσεις που θα βοηθήσουν στην πλήρη απεικόνιση της νόσου και θα συνταγογραφήσουν την κατάλληλη θεραπεία.

Οι ακόλουθες εξετάσεις θεωρούνται οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι αιμορραγικής αγγειίτιδας:

1. Coagulogram.
2. Ανίχνευση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων (CIC).
3. Προσδιορισμός κατηγοριών ανοσοσφαιρίνης Α (αυξημένη) και G (ανηγμένη), κρυογλοβουλίνης και συστατικών του συστήματος συμπληρώματος.
4. Βιοχημική ανάλυση (κλάσματα πρωτεΐνης, CRP, αντι-στρεπτολυσίνη Ο, σεροεκβλαστική).
5. Η γενική (ανεπτυγμένη) εξέταση αίματος με τον υπολογισμό των απόλυτων τιμών των δεικτών μιας λευκοκυτταρικής φόρμουλας.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Οι ήπιες εκδηλώσεις του δερματικού συνδρόμου ενδέχεται να υποδηλώνουν καθεστώς εξωτερικού νοσοκομείου (αλλά ανάπαυσης στο κρεβάτι!) Με υποχρεωτική τήρηση ειδικής δίαιτας (εκτός από το κρέας, τα ψάρια, τα αυγά, τα υποχρεωτικά αλλεργιογόνα, τα νέα προϊόντα) και τη συνταγογράφηση φαρμάκων. Ωστόσο, η οξεία περίοδος απαιτεί νοσοκομειακή διαμονή, συνεχή ιατρική παρακολούθηση και στην περίπτωση εμπλοκής των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία - τη χρήση μεγάλου αριθμού φαρμάκων που προβλέπονται από ειδικά προγράμματα και σε ορισμένες δοσολογίες.

Η φύση της θεραπείας για αιμορραγική αγγειίτιδα ποικίλει ανάλογα με τη φάση της νόσου:

• ντεμπούτο, υποτροπή, ύφεση;
• κλινική μορφή - απλή (δέρμα), μικτή, με νεφρική βλάβη,
• η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων - ήπια (ικανοποιητική υγεία, ελάχιστα εξανθήματα, πιθανός πόνος στις αρθρώσεις), μέτρια (πολλαπλά εξανθήματα, πόνος στις αρθρώσεις ή αρθρίτιδα, υποτροπιάζουσα κοιλιακό άλγος, ίχνη αίματος ή πρωτεΐνης στα ούρα), υποτροπιάζον αγγειοοίδημα, επίμονος κοιλιακός πόνος, γαστρεντερική αιμορραγία, αίμα στα ούρα, νεφρωσικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια).
• τη φύση της νόσου - οξεία (έως 2 μήνες), παρατεταμένη (έως 6 μήνες), χρόνια (υποτροπιάζουσα ή ανάπτυξη νεφρίτιδας Schonlein-Genoch).

Το σχήμα της φαρμακευτικής αγωγής περιλαμβάνει:

1. Διαταραχή - χιτώνες 2-4 χιλιοστόγραμμα / χιλιόγραμμο ημερησίως, τραντάλη ενδοφλέβια στάγδην.
2. Η ηπαρίνη σε δόση 200-700 μονάδων ανά κιλό μάζας ημερησίως υποδόρια ή ενδοφλεβίως 4 φορές την ημέρα, ακυρώνεται σταδιακά με μείωση σε μία μόνο δόση.
3. Ενεργοποιητές ίνωσης - νικοτινικό οξύ.
4. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση ή θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
5. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.

Η διάρκεια της θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά και ενήλικες εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου και την κλινική της μορφή. Διαρκεί συνήθως 2-3 μήνες με ήπια, 4-6 μήνες με μέτρια και έως ένα έτος με σοβαρή διαταραχή της νόσου Schönlein-Genoch, με υποτροπές και νεφρίτιδα.

Η θεραπεία ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα περιπλέκεται από το γεγονός ότι τώρα δεν υπάρχουν φάρμακα που να καταστέλλουν αποτελεσματικά την κύρια παθολογική διαδικασία, ανεξάρτητα από τη θέση της. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η επίπτωση των σκόπιμα δραστικών αντιγονικών επιδράσεων, ειδικά εκείνων που συνέπεσαν χρονολογικά με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Διατροφή

Είναι πολύ σημαντικό κατά τη διάρκεια της θεραπείας να αποφευχθεί η επιπρόσθετη ευαισθητοποίηση του ασθενούς. Επομένως, απαιτείται μια δίαιτα που αποκλείει τα εκχυλίσματα, τη σοκολάτα, τον καφέ, τα εσπεριδοειδή, τις φράουλες, τα αυγά, τα βιομηχανικά κονσερβοποιημένα τρόφιμα, καθώς και τα προϊόντα που είναι ανεπαρκώς ανεκτά από τον ασθενή.

Ειδικές δίαιτες συνταγογραφούνται επιπλέον των έντονων κοιλιακών ή νεφρικών συνδρόμων. Έτσι, σε περίπτωση βαριάς νεφρίτιδας συνιστάται να ακολουθείτε δίαιτα Νο. 7 χωρίς αλάτι και κρέας.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά και ενήλικες αντιμετωπίζεται από έναν ρευματολόγο. Με την ήττα των διαφόρων οργάνων χρειάζεται συμβουλές από τους ειδικούς: έναν δερματολόγο (δέρμα), gastroenetrologa (έντερο), νευρολόγος (εγκέφαλος), νεφρολογίας (νεφρών), την καρδιολογία (καρδιά), πνευμονολόγο (του πνεύμονα). Μια εξέταση ανοσολόγου είναι επιθυμητή για την έγκαιρη διάγνωση επιπλοκών μετά από φαρμακευτική αγωγή.

Πρόβλεψη

Σε αιμορραγική αγγειίτιδα, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί θάνατος στην οξεία φάση της νόσου λόγω επιπλοκών της γαστρεντερικής οδού (αιμορραγία, εισβολή, έμφραγμα του εντέρου). Ο θάνατος μπορεί επίσης να οφείλεται σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Μερικοί ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να εμφανίσουν χρόνια νεφρική νόσο. Σε περίπου 25% των ασθενών με νεφρική βλάβη στην οξεία φάση της νόσου, οι μεταβολές στα ιζήματα παραμένουν επί σειρά ετών. Το τελικό αποτέλεσμα της νόσου σε αυτούς τους ασθενείς είναι άγνωστο.

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Αιμορραγικό αγγειίτιδα - συστηματική άσηπτη φλεγμονή μικροαγγείωση με μία πρωτοταγή βλάβη του δέρματος, των αρθρώσεων, γαστρεντερικών και νεφρικών σπειραμάτων. Εμφανίζεται με συμπτώματα αιμορραγικού ή κνιδωτικού εξανθήματος, αρθραλγίας, συνδρόμου κοιλιακού πόνου, αιματουρίας και νεφρικής ανεπάρκειας. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα, εργαστηριακά δεδομένα (εξέταση αίματος, ούρα, coagulogram), στη μελέτη του πεπτικού συστήματος και των νεφρών. Η βάση της θεραπείας της αγγειίτιδας είναι η θεραπεία με αντιπηκτικά, αγγειογενεραμίδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις χρησιμοποιείται εξωσωματική αιμορραγία, θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, αντιφλεγμονώδης, κυτταροστατική θεραπεία.

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Αιμορραγικό αγγειίτιδα (HV, ασθένεια Henoch, η αλλεργική πορφύρα, kapillyarotoksikoz) είναι οι πιο κοινές ασθένειες αιμορραγικό σήμερα. Στην ουσία, είναι μια επιφανειακή αλλεργική αγγειίτιδα με βλάβη μικρών αρτηριδίων, φλεβίων, καθώς και τριχοειδών αγγείων. Στη Διεθνή Ταξινόμηση των Νοσημάτων (ICD), η ασθένεια ονομάζεται "αλλεργική πορφύρα". Η νόσος Schönlein-Henoch εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία - από 5 έως 14 έτη. Η μέση επικράτηση μεταξύ των παιδιών αυτής της ηλικίας είναι 23-25 ​​περιπτώσεις ανά 10.000. Τα άτομα ηλικίας 7-12 ετών είναι πιο ευάλωτα στη νόσο. Σε παιδιά κάτω των 3 ετών, είναι γνωστά μόνο μεμονωμένα περιστατικά πορφύρας.

Λόγοι

Οι αιτιολογικές πτυχές δεν έχουν μελετηθεί πλήρως, είναι γνωστό μόνο ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η παθολογία είναι μολυσματική-αλλεργική στη φύση. Υπάρχει μια εποχιακή εξάρτηση - η υψηλότερη επίπτωση καταγράφεται στην υγρή και ψυχρή περίοδο. Οι μακροχρόνιες παρατηρήσεις αποκάλυψαν κοινούς παράγοντες ενεργοποίησης που προηγούνται της εξέλιξης των κλινικών εκδηλώσεων. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Λοιμώδη νοσήματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εκδήλωση αγγειίτιδας προηγείται από οξεία λοίμωξη της αναπνευστικής οδού (τραχεοβρογχίτιδα, αμυγδαλίτιδα, ρινοφαρυγγίτιδα). Η πιο συχνά από ρινοφαρυγγικά επιχρίσματα μπορούν να απομονωθούν β-αιμολυτικού στρεπτόκοκκου, Staphylococcus aureus, E. coli, αδενοϊό, HSV τύπων 1 και 2. Μικρό ποσοστό ασθενών παιδιών μολύνεται με κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr, χλαμύδια, Mycobacterium tuberculosis, ηπατίτιδα Β.
• Φαρμακευτική θεραπεία. Στη ρευματολογία, υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη της αιμορραγικής αγγειίτιδα στο farmakopreparatov χρήση παρασκήνιο: αντιβιοτικά (πενικιλλίνες, μακρολίδες), μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντιαρρυθμικά (κινιδίνη). Για να προκαλέσει το φαινόμενο της αλλεργικής πορφύρας μπορεί να προφυλακτικό εμβολιασμό, που πραγματοποιείται αμέσως μετά το προηγούμενο ARVI.
• Αλλεργικό βάρος. Στο ιστορικό ασθενών με ΗΒ, υπάρχουν συχνά ενδείξεις για την παρουσία διαφόρων τύπων αλλεργιών (ναρκωτικών, τροφίμων, κρύου). Οι ασθενείς συχνά πάσχουν από αλλεργική δερματίτιδα, πολληλόζωση, αλλεργική ρινίτιδα ή εκδηλώσεις εξιδρωτικής-καταρροϊκής διάτρησης.
• Άλλες ενδογενείς και εξωτερικές αιτίες. Η υποθερμία, η υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία, τα τσιμπήματα εντόμων και οι τραυματισμοί μπορεί να είναι μεταξύ των παραγόντων που παράγουν παράγοντες. Σε ορισμένους ασθενείς, η εκδήλωση της νόσου συμβαίνει στο πλαίσιο της εγκυμοσύνης, του διαβήτη, των κακοήθων όγκων, της κίρρωσης του ήπατος.

Σε πολλές περιπτώσεις, ο αιτιολογικός παράγοντας που προκαλεί την εμφάνιση αγγειίτιδας δεν μπορεί να καθοριστεί. Αρκετοί συγγραφείς έχουν προτείνει ότι η έκθεση σε κατακρήμνιση των παραγόντων που οδηγούν στην ανάπτυξη του αιμορραγικού αγγειίτιδα μόνο σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου εμφανίζεται στο πλαίσιο της γενετικής ευαισθησίας του οργανισμού να hyperergic ανοσολογική απόκριση.

Παθογένεια

Η βάση της εξέλιξης της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων και η αυξημένη δραστικότητα των πρωτεϊνών του συστήματος συμπληρώματος. Κυκλοφορούν στο αίμα και εναποτίθενται στην εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματος των μικρών αγγείων (φλεβίδια, αρτηρίδια, τριχοειδή αγγεία), προκαλώντας τη βλάβη του με την εμφάνιση ασηπτικής φλεγμονώδους διαδικασίας. Αγγειακή φλεγμονή με τη σειρά του οδηγεί σε αύξηση της διαπερατότητας του, την εναπόθεση του ινώδους στο αυλού και θρομβωτικών μάζες που προκαλεί σημαντικές κλινικά συμπτώματα της νόσου - δέρματος και αιμορραγικό σύνδρομο και με αγγειακές mikrotrombirovanie γαστρεντερική βλάβη, νεφρό, αρθρώσεις.

Ταξινόμηση

Στην κλινική πορεία της τριχοειδικής τοξικότητας διακρίνονται η οξεία φάση (αρχική περίοδος ή έξαρση) και η φάση της καθίζησης (βελτίωση). Σύμφωνα με τα επικρατούντα συμπτώματα, η ασθένεια ταξινομείται στις ακόλουθες κλινικές μορφές: απλή, ρευματοειδή (αρθρική), κοιλιακή και κεραυνοβόλη. Σύμφωνα με τη φύση της ροής, διακρίνονται τα οξέα (μέχρι 2 μήνες), τα παρατεταμένα (έως και το μισό έτος) και το χρόνιο HS. Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων εκκρίνει αγγειίτιδα:

• Ήπιος βαθμός Υπάρχει μια ικανοποιητική κατάσταση των ασθενών και η μικρή φύση του εξανθήματος, της αρθραλγίας.
• Μεσαίο πτυχίο. Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια, το εξάνθημα είναι άφθονο, η αρθραλγία συνοδεύεται από μεταβολές στις αρθρώσεις του τύπου της αρθρίτιδας, υπάρχει υποτροπιάζουσα κοιλιακό άλγος και μικρογατατουρία.
• Σοβαρή. Υπάρχει μια σοβαρή κατάσταση του ασθενούς, την αποστράγγιση άφθονη εξάνθημα με νεκρωτικές περιοχές, αγγειονευρωτικό οίδημα, νεφρωτικό σύνδρομο, υπάρχει ακαθάριστο αιματουρία, και γαστρεντερική αιμορραγία μπορεί να εμφανίσουν οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Συμπτώματα

Για μια κλινική αλλεργικής πορφύρας, μια τυπικά οξεία έναρξη με πυρετό σε υποφλοιώδη ή εμπύρετους αριθμούς. Ωστόσο, μπορεί να μην υπάρχει αύξηση της θερμοκρασίας. Το σύνδρομο του δέρματος εμφανίζεται στην αρχή της νόσου και παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από διάχυτα κηλιδωτά αιμορραγικά στοιχεία διαφόρων μεγεθών (συνήθως μικρά), τα οποία δεν εξαφανίζονται όταν πιέζονται. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται κνίδωση. Οι εξανθήσεις είναι συνήθως τοποθετημένες συμμετρικά στο δέρμα των ποδιών, των μηρών και των γλουτών, στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, λιγότερο συχνά στο δέρμα των χεριών και του σώματος. Η αφθονία των εξανθημάτων συσχετίζεται συχνά με τη σοβαρότητα της αγγειίτιδας. Με την πιο σοβαρή πορεία της, η νέκρωση αναπτύσσεται στο επίκεντρο ορισμένων στοιχείων του εξανθήματος και των μορφών έλκους. Η επίλυση του εξανθήματος τελειώνει με μακροχρόνια υπερχρωματισμό. Σε χρόνια HBW με συχνές υποτροπές στο δέρμα μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος, εμφανίζεται κλιμάκωση.

Το αρθρικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 70% των ασθενών. Διαταραχές των αρθρώσεων μπορεί να είναι βραχύβια, όπως ένα ελαφρύ αρθραλγία ή συνεχιστεί για αρκετές ημέρες με έντονο πόνο που συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα της αρθρίτιδας (κοκκίνισμα και πρήξιμο), και καταλήγοντας σε περιορισμό της κίνησης των αρθρώσεων. Χαρακτηριστική είναι η πτητική φύση της βλάβης με τη συμμετοχή κυρίως μεγάλων αρθρώσεων, συχνά γόνατος και αστραγάλου. Το αρθρικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί στην αρχική περίοδο της αγγειίτιδας ή να εμφανιστεί αργότερα. Συχνά είναι παροδικός στη φύση και ποτέ δεν οδηγεί σε μόνιμη παραμόρφωση των αρθρώσεων. Το κοιλιακό σύνδρομο μπορεί να προηγείται ή να συνοδεύει τις εκδηλώσεις δερματικής άρθρωσης. Εκδηλώνεται από κοιλιακούς πόνους ποικίλης έντασης - από μέτρια έως παροξυσμικά κατά τύπο εντερικού κολικού. Οι ασθενείς συχνά δεν μπορούν να καθορίσουν την ακριβή θέση του πόνου, να διαμαρτυρηθούν για μη φυσιολογικό κόπρανα, ναυτία και έμετο. Η κοιλιακή χώρα μπορεί να εμφανιστεί αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας και να περάσει αυθόρμητα ή τις πρώτες ημέρες της θεραπείας.

Το νεφρικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 25-30% των ασθενών και εμφανίζει σημάδια χρόνιας ή οξείας σπειραματονεφρίτιδας με ποικίλους βαθμούς αιματουρίας. Ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν σύμπλεγμα νεφρωσικών συμπτωμάτων. Η βλάβη σε άλλα όργανα στην αιμορραγική αγγειίτιδα είναι αρκετά σπάνια. Αυτό μπορεί να είναι αιμορραγική πνευμονία με τη μορφή βήχα με ραβδώσεις αίματος στα πτύελα και δύσπνοια, αιμορραγίες στον ενδοκάρδιο, αιμορραγική περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα. Η βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία εκδηλώνεται με ζάλη, ευερεθιστότητα, κεφαλαλγία, επιφύσεις και μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αιμορραγικής μηνιγγίτιδας.

Επιπλοκές

Η βλάβη των νεφρών είναι το πιο επίμονο σύνδρομο της αιμορραγικής αγγειίτιδας, μπορεί να είναι πολύπλοκη από κακοήθη σπειραματονεφρίτιδα και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε σοβαρές περιπτώσεις αλλεργικών πορφύρα συμβαίνουν γαστρεντερική αιμορραγία, που συνοδεύεται από αιματηρή έμετο και αίμα στα κόπρανα, πνευμονική αιμορραγία, αιμορραγία στον εγκέφαλο ουσία (αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο). Η μαζική απώλεια αίματος μπορεί να οδηγήσει σε κατάρρευση και αναιμικό κώμα. Οι επιπλοκές του κοιλιακού συνδρόμου είναι λιγότερο συχνές και αντιπροσωπεύονται από εντερική διόγκωση, περιτονίτιδα, μεσεντερική θρόμβωση και νέκρωση τμήματος του λεπτού εντέρου. Η υψηλότερη συχνότητα θανατηφόρων αποτελεσμάτων καταγράφεται με τη μορφή του HB που μοιάζει με κεραυνούς.

Διαγνωστικά

Διεξάγοντας διαγνωστικές εξετάσεις, ένας ρευματολόγος λαμβάνει υπόψη την ηλικία του ασθενούς, μελετά τα αντιφλεγμονώδη, συγκρίνει τα κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, αποκλείει άλλες ασθένειες. Με την ανάπτυξη του συνδρόμου των νεφρών, ο ασθενής χρειάζεται μια νεφρολογική συμβουλή, παρουσία κοιλιακών πόνων, μια διαβούλευση με έναν γαστρεντερολόγο και έναν χειρούργο. Ο διαγνωστικός πίνακας περιλαμβάνει:

• Αιματολογικές εξετάσεις. Γενικά, οι εξετάσεις αίματος χαρακτηρίζονται συνήθως από μη ειδικά σημεία μέτριας φλεγμονής (λευκοκυττάρωση και ελαφρά αύξηση του ESR), αύξηση του αριθμού αιμοπεταλίων και ηωσινοφίλων. Η βιοχημική ανάλυση του αίματος δείχνει αύξηση της ανοσοσφαιρίνης Α και της CRP. Τα αποτελέσματα της πήξης έχουν μεγάλη διαγνωστική σημασία. Η έλλειψη δεδομένων για την παραβίαση της θρόμβωσης παρουσία κλινικών συμπτωμάτων αιμορραγικού συνδρόμου είναι στοιχεία υπέρ του ΗΣ.
• Ούρα και περιττώματα. Στην ανάλυση των ούρων ανιχνεύθηκε αιματουρία, πρωτεϊνουρία, κυλινδρία. Οι ασθενείς με νεφρικό σύνδρομο παρουσιάζονται παρακολούθηση αλλαγών στην ανάλυση ούρων, διεξαγωγή βιοχημείας ούρων, δείγματα Zimnitsky, Nechiporenko. Για τη διάγνωση της κρυφής γαστρεντερικής οδού η αιμορραγία παράγει κοκκώδη ανάλυση αίματος.
• Διάταξη διαλογής. Προκειμένου να αξιολογηθεί η κατάσταση των οργάνων στόχων, εκτελείται υπερηχογράφημα των νεφρών, υπερηχογράφημα των νεφρικών αγγείων. Για να αποκλειστούν οι οργανικές αιτίες αιμορραγίας από την πεπτική οδό και τους βρόγχους, συνιστάται η διεξαγωγή υπερηχογράφων στην κοιλιά, η γαστροσκόπηση, η βρογχοσκόπηση.
• Βιοψία με ιστολογία. Σε σοβαρές διαγνωστικές περιπτώσεις, ενδείκνυται βιοψία δέρματος ή νεφρού. Η ιστολογική εξέταση της βιοψίας αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές: την εναπόθεση της ανοσοσφαιρίνης Α και της CEC στο ενδοθήλιο και στο πάχος του αγγειακού τοιχώματος των φλεβιδίων, αρτηριδίων και τριχοειδών αγγείων. σχηματισμό μικροθρώμων. την απελευθέρωση στοιχείων αίματος πέρα ​​από το σκάφος.

Η κοιλιακή μορφή της αιμορραγικής αγγειίτιδας θα πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες αιτίες που προκαλούν την εμφάνιση των συμπτωμάτων του «οξείας θεραπευτή»., γρίπη), λευχαιμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, ασθένεια Still, οξεία σπειραματονεφρίτιδα, συστηματική αγγειίτιδα.

Θεραπεία

Στην οξεία φάση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν την ανάπαυση στο κρεβάτι και μια υποαλλεργική δίαιτα, να περιορίσουν την πρόσληψη υγρών και αλατιού και να εξαλείψουν τα αντιβιοτικά και άλλα φάρμακα που μπορεί να αυξήσουν την ευαισθητοποίηση του σώματος. Οι κύριες κατευθύνσεις της θεραπείας εξαρτώνται από τις κλινικές εκδηλώσεις, οπότε συνιστάται να τις εξετάσετε σύνδρομα:

• Για οποιαδήποτε σύνδρομα. Η βάση της βασικής θεραπείας για όλες τις μορφές ηπατίτιδας Β είναι ο διορισμός διαχωριστών (διπυριδαμόλης, πεντοξυφυλλίνης) και ενεργοποιητών ινωδόλυσης (νικοτινικού οξέος). Οι παρασκευές αυτών των ομάδων εμποδίζουν την συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων, βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία και την διάμεση διάχυση. Συχνά, η ηπαρίνη και άλλα αντιπηκτικά συμπεριλαμβάνονται στο βασικό σχήμα.
• Με το σύνδρομο του δέρματος. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση σουλφασαλαζίνης, κολχικίνης. Η χρήση πρεδνιζόνης εξακολουθεί να είναι ένα αμφιλεγόμενο ζήτημα μεταξύ των γιατρών. Ίσως το διορισμό του σε σοβαρές περιπτώσεις HS. Ελλείψει της επίδρασης της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, τα παρασκευάσματα αποθέματος είναι κυτταροστατικά.
• Όταν αρθρικό σύνδρομο. Η εκφρασμένη αρθραλγία διακόπτεται με αντιφλεγμονώδη θεραπεία (ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη). Επιπροσθέτως, μπορούν να χορηγηθούν παράγωγα αμινοκινολίνης (χλωροκίνη).
• Σε νεφρικό σύνδρομο. Παρέχονται υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών, κυτταροστατικά. Είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί ένας αναστολέας ACE, ανταγωνιστές υποδοχέα αγγειοτασίνης II, να χορηγηθεί φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη, να διεξαχθεί ηλεκτροφόρηση με νικοτινικό οξύ και ηπαρίνη στην περιοχή των νεφρών. Σε CRF τελικού σταδίου απαιτείται μεταμόσχευση αιμοκάθαρσης ή νεφρού.
• Με κοιλιακό σύνδρομο. Το σύνδρομο έντονου πόνου χρησιμεύει ως ένδειξη για ενδοφλέβια χορήγηση πρεδνιζόνης, ρεοπολυγλουκίνης, κρυσταλλοειδών. Με την ανάπτυξη χειρουργικών επιπλοκών (διάτρηση, διάσπαση του εντέρου), χρησιμοποιούνται χειρουργικές τακτικές.

Η σοβαρή ασθένεια αποτελεί ένδειξη εξωσωματικής αιμοκρότησης (αιμορρόφηση, ανοσοπροσρόφηση, πλασμαφαίρεση). Πολλοί συγγραφείς έχουν παρατηρήσει την αναποτελεσματικότητα των αντιισταμινών στη θεραπεία του HBV. Ωστόσο, η χρήση τους μπορεί να δικαιολογείται σε ασθενείς με αλλεργικό ιστορικό. Όταν η ασθένεια σχετίζεται με τροφικές αλλεργίες και παρουσία κοιλιακού συνδρόμου, επιπρόσθετα συνταγογραφούνται και τα εντεροσώματα.

Πρόβλεψη και προφίλ

Οι ήπιες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι επιρρεπείς σε αυθόρμητη επούλωση μετά την πρώτη επίθεση της νόσου - η πρόγνωση τους είναι ευνοϊκή. Στην καταστροφική μορφή, ο θάνατος των ασθενών μπορεί να συμβεί κατά τις πρώτες ημέρες από την εμφάνιση της νόσου. Συχνότερα σχετίζεται με βλάβη στο αγγειακό ΚΝΣ και την εμφάνιση ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας. Μια άλλη αιτία θανάτου μπορεί να είναι το σοβαρό νεφρικό σύνδρομο, που οδηγεί στην ανάπτυξη της ουραιμίας. Προκειμένου να αποφευχθεί η αλλεργική αγγειίτιδα, συνιστάται η αποχέτευση χρόνιων μολυσματικών εστιών των οργάνων ΕΝΤ, αποτρίχωση με ελμινθικές εισβολές, αποφυγή επαφής με γνωστά αλλεργιογόνα και ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή.

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια ασθένεια με πρωτογενή αλλοίωση των τριχοειδών αγγείων του δέρματος, των αρθρώσεων, του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρών.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, μέχρι 3 χρόνια, τα παιδιά σπάνια αρρωσταίνουν. Ο μέγιστος αριθμός περιπτώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας εμφανίζεται στην ηλικία των 4-12 ετών.

Η εμφάνιση της νόσου είναι δυνατή 1-4 εβδομάδες μετά από πονόλαιμο, οξεία ιογενή λοίμωξη του αναπνευστικού, οστρακιά ή άλλες μολυσματικές ασθένειες. Τα εμβόλια, η δυσανεξία σε φάρμακα, οι τροφικές αλλεργίες, το τραύμα, η ψύξη προηγούνται της εξέλιξης της νόσου σε πολλούς ασθενείς.

Η βάση της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι η αυξημένη παραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων, η ενεργοποίηση του συστήματος του συμπληρώματος, η αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, η βλάβη στο τριχοειδές τοίχωμα.

Εκδηλώσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στα περισσότερα παιδιά, η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά με τυπικά δερματικά εξανθήματα - αυτά είναι μικρά, συμμετρικά ευρισκόμενα μώλωπα στοιχεία που δεν εξαφανίζονται όταν πιέζονται. Το εξάνθημα εντοπίζεται στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, γύρω από τις αρθρώσεις, στους γλουτούς. Εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των παλάμες και των ποδιών είναι λιγότερο συχνές. Η ένταση του εξανθήματος ποικίλει από απλά σε πολλαπλά στοιχεία με τάση συγχώνευσης. Κατά το ξεθώριασμα ενός εξανθήματος υπάρχει μια χρωστική ουσία, σε ένα μέρος του οποίου εμφανίζονται σε συχνές υποτροπές το ξεφλούδισμα.

Η βλάβη στις αρθρώσεις είναι το δεύτερο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας, το οποίο παρατηρείται σε 2/3 των ασθενών. Εμφανίζεται συνήθως ταυτόχρονα με εξάνθημα την 1η εβδομάδα της ασθένειας ή αργότερα. Η φύση της βλάβης των αρθρώσεων ποικίλλει από βραχυχρόνια πόνο στις αρθρώσεις έως φλεγμονή. Επηρεάζει κυρίως μεγάλους αρθρώσεις, ειδικά το γόνατο και τον αστράγαλο. Το περικαρτιωτικό οίδημα αναπτύσσεται με μεταβολή στο σχήμα των αρθρώσεων και ευαισθησία. οι πόνες διαρκούν από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Συνεχής παραμόρφωση των αρθρώσεων κατά παράβαση της λειτουργίας τους δεν συμβαίνει.

Ο κοιλιακός πόνος είναι το τρίτο συνηθέστερο σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα με βλάβες στο δέρμα και στις αρθρώσεις και μπορεί να προηγείται των αλλαγών του δέρματος και των αρθρώσεων. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για μέτρια κοιλιακό άλγος, οι οποίοι δεν συνοδεύονται από πεπτικές διαταραχές, δεν προκαλούν πολλά βάσανα και απομακρύνονται μόνοι τους ή τις πρώτες 2-3 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Άλλοι πόνες στην κοιλιακή χώρα είναι παροξυσμικοί, παρουσιάζονται ξαφνικά ως εντερικοί κολικοί, δεν έχουν σαφή εντοπισμό. Οι επώδυνες επιθέσεις μπορούν να επαναληφθούν πολλές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας και να διαρκέσουν έως και αρκετές ημέρες. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ναυτία, έμετο, ασταθή κόπρανα, μερικές φορές πυρετό. Σε σπάνιες περιπτώσεις, σε συνάρτηση με την καθορισμένη κλινική εικόνα, παρατηρούνται επεισόδια εντερικής και γαστρικής αιμορραγίας.

Φωτογραφία: δέρμα με αιμορραγική αγγειίτιδα

Η βλάβη των νεφρών στην αιμορραγική αγγειίτιδα είναι λιγότερο συχνή από άλλες εκδηλώσεις της νόσου. Η βλάβη των νεφρών μπορεί να είναι διαφορετική - από αυτές που εξαφανίζονται γρήγορα κατά τη διάρκεια της θεραπείας, σε μια έντονη εικόνα της σπειραματονεφρίτιδας (νεφρίτιδα Shenlein-Genochh).

Πολύ λιγότερο συχνά με αιμορραγική αγγειίτιδα, ανιχνεύεται βλάβη σε άλλα όργανα. Το πνευμονικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί με τη μορφή βήχα με μικρή ποσότητα πτύελου και ραβδώσεις αίματος, μερικές φορές δύσπνοια. Hemorrhagic περικαρδίτιδα, αιμορραγίες στο ενδοκάρδιο περιγράφονται. Κατά κανόνα, αυτές οι αλλαγές είναι αντιστρεπτές.

Πιο συχνά σε παιδιά με φόντο μέτριας και σοβαρής ασθένειας, το συστολικό ρούμι εμφανίζεται στην καρδιά ενός λειτουργικού χαρακτήρα. Η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα προκαλείται από φλεγμονή των εγκεφαλικών αγγείων και των μηνιγγιών και συνήθως εμφανίζεται στο ύψος των μεταβολών του δέρματος. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκέφαλο, ζάλη, ευερεθιστότητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αγόρια με αιμορραγική αγγειίτιδα έχουν βλάβες των όρχεων (συχνά διμερείς) - οίδημα και τρυφερότητα.

Διαγνωστικά

Οι αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους δεν είναι ειδικές για την αιμορραγική αγγειίτιδα. Πιθανή αύξηση ESR και λευκοκυττάρων Dysproteinemia με αυξημένα επίπεδα άλφα-2-σφαιρίνη, αυξάνοντας μη ειδική δείκτες που χαρακτηρίζουν τη φλεγμονή - ΒΡΑ, seromucoid, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη τίτλοι αντιστρεπτολυσίνης O και antigialuronidazy.

Ανοσολογικές αλλαγές με τη μορφή αυξημένων επιπέδων ανοσοσφαιρίνης Α, αυξημένα ανοσοσυμπλέγματα και κρυογλοβουλίνες κυκλοφορίας, μειωμένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης G, δραστηριότητα συμπληρώματος.

Οι εργαστηριακές εκδηλώσεις υπερπηκτικότητας (αυξημένο ινωδογόνο, διαλυτά σύμπλοκα μονομερούς ινικής, προκαλούμενη συσσώρευση αιμοπεταλίων, αναστολή της ινωδόλυσης) είναι πιο έντονα σε σοβαρές ασθένειες.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η φύση της θεραπείας για την αιμορραγική αγγειίτιδα ποικίλλει ανάλογα με τη φάση της νόσου -

• ντεμπούτο, υποτροπή, ύφεση;
• κλινική μορφή - απλή (δέρμα), μικτή, με νεφρική βλάβη,
• η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων - φως (ικανοποιητική κατάσταση της υγείας, εξανθήματα neobilnye, μπορεί να είναι πόνος στις αρθρώσεις), μέσα (πολλαπλές εξανθήματα, πόνο στις αρθρώσεις ή αρθρίτιδα, υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, ίχνη αίματος ή belkav ούρα), σοβαρή (εξάνθημα αποστράγγισης, στοιχεία νέκρωση υποτροπιάζον αγγειοοίδημα, επίμονο κοιλιακό άλγος, γαστρεντερική αιμορραγία, αίμα στα ούρα, νεφρωτικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια).
• τη φύση της νόσου - οξεία (έως 2 μήνες), παρατεταμένη (έως 6 μήνες), χρόνια (υποτροπιάζουσα ή ανάπτυξη νεφρίτιδας Schonlein-Genoch).

Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες χρησιμοποιούνται σε όλες τις μορφές της νόσου. Curantil (διπυριδαμόλη, περμαντίνη) 5-8 mg / kg ανά ημέρα σε 4 διηρημένες δόσεις. τεντάλ (πεντοξυφυλλίνη, απαπουρίνη) 5-10 mg / kg ανά ημέρα σε 3 διηρημένες δόσεις. Σε σοβαρές περιπτώσεις, δύο φάρμακα συνταγογραφούνται ταυτόχρονα για να ενισχυθεί το αντιθρομβωτικό αποτέλεσμα.

Η διάρκεια της θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - για ήπια; 4-6 μήνες - με μέτρια? έως 12 μήνες - σε περίπτωση σοβαρής επαναλαμβανόμενης πορείας και νεφρίτη του Schönlein - Genoh? σε περίπτωση χρόνιας οδού, αντιμετωπίζονται με επαναλαμβανόμενα μαθήματα για 3-6 μήνες.

Δόση αντιπηκτικό επιλέγεται ξεχωριστά, εστιάζοντας στα θετικά δυναμική των κλινικών συμπτωμάτων (σταθεροποίηση δερματικό εξάνθημα, εξαφάνιση του πόνους στην κοιλιά, το βαθμό της μείωσης των ούρων διαχωρισμού αίματος), καθώς και εργαστηριακές παράμετροι (παράταση χρόνου πήξεως του αίματος ή ενεργοποιημένα στο χρόνο επανα-ασβεστοποίησης 3.2 φορές σε σύγκριση με το πρωτότυπο, η μετάφραση θετικών δοκιμών παρασυγκολλήσεως σε αρνητικό).

Ελλείψει κατάλληλου κλινικού και εργαστηριακού αποτελέσματος, η δόση αυξάνεται κατά 50-100 U / kg / ημέρα. Υποδόρια χορήγηση ηπαρίνης στην ίνα της κοιλίας 3-4 φορές την ημέρα (Fraxiparine - 2 φορές) ή ενδοφλέβιες ενέσεις χρησιμοποιείται.

Με μέτρια αιμορραγική αγγειίτιδα, η πορεία της θεραπείας διαρκεί συνήθως έως και 25-30 ημέρες. με σοβαρή έως επίμονη ανακούφιση από κλινικά σύνδρομα, χρειάζονται 45-60 ημέρες θεραπείας με ηπαρίνη. με το ανεπτυγμένο νεφρίτη του Schönlein - Genoh επιμηκύνεται. Η κατάργηση των φαρμάκων πραγματοποιείται σταδιακά στα 100 IU / kg / ημέρα κάθε 1-3 ημέρες.

Ενεργοποιητές ίνωσης - νικοτινικό οξύ και τα παράγωγά του (νικοτινικό παράγωγο ξανθινόλης, τενονικόλη, συμμίνη) - η δόση επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη την ατομική ευαισθησία, είναι συνήθως 0,3-0,6 g ημερησίως.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματικά σε σοβαρές ασθένειες. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή πρέπει να διεξάγεται με βάση τη θεραπεία με αντιπηκτικά-αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα. Με μέτρια και ελαφριά κατά τη χρήση τους δεν δικαιολογείται. Με μια απλή και μικτή μορφή χωρίς νεφρική βλάβη, η δόση πρεδνιζολόνης είναι 0,7-1,5 mg / kg ημερησίως και χρησιμοποιείται σε σύντομο χρονικό διάστημα 7-20 ημερών. Με την ανάπτυξη νεφρίτιδας Schonlein-Henoch, 2 mg / kg ημερησίως συνταγογραφείται για 1-2 μήνες, ακολουθούμενη από μείωση 2,5-5,0 mg 1 φορά ανά 5-7 ημέρες μέχρι να διακοπεί πλήρως.

Οι κυτοστατικές ενδείξεις είναι κατάλληλες για σοβαρές μορφές νεφρικής βλάβης, ελλείψει θετικής δυναμικής θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή, καθώς και παρουσία σοβαρού δερματικού συνδρόμου με περιοχές δερματικής νέκρωσης στο πλαίσιο υψηλής ανοσολογικής δραστηριότητας. Για λήψη λαμβάνετε αζαθειοπρίνη 2 mg / kg / ημέρα, κυκλοφωσφαμίδη 2 mg / kg / ημέρα για έως και 4-6 μήνες. Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο του περιφερικού αίματος: με μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων, τα κυτταροστατικά ακυρώνονται.

Θεραπεία μετάγγισης: διεξάγεται σε παιδιά με σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα για 5-15 ημέρες στην οξεία περίοδο της νόσου, όταν οι κλινικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες. Η δομή της θεραπείας μετάγγισης περιλαμβάνει: διαλύματα αντικατάστασης χαμηλού μοριακού πλάσματος (ρεοπολυγλουκίνη, reoglyuman, reomacrodex) με ρυθμό 10-20 ml / kg / ημέρα. (5% διάλυμα γλυκόζης και 0,25% διάλυμα νεοκαϊνης σε αναλογία 2: 1 ή 3: 1) σε ποσότητα 10 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους, αλλά όχι περισσότερο από 100 ml. αντισπασμωδικά - αμινοφυλλίνη (5 mg / kg / ημέρα), μη-spa (2 ml διαλύματος 2%) σε 150-250 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου. αναστολείς πρωτεολυτικών ενζύμων (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / ημέρα, trasiol 50 000 - 100 000 U / ημέρα). Η εισαγωγή των φαρμάκων πραγματοποιήθηκε στάγδην με ρυθμό 10-15 σταγόνες ανά λεπτό.

Η πλασμαφαίρεση στοχεύει στην απομάκρυνση τοξινών, βακτηρίων, φλεγμονωδών ουσιών, αντισωμάτων, ανοσοσυμπλεγμάτων, κρυογλοβουλίνης από την κυκλοφορία και ενδείκνυται για σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα, συνεχή ή ομαλή επανάληψη των συμπτωμάτων. Η πλασμαφαίρεση συμβάλλει στην ομαλοποίηση των ιδιοτήτων του αίματος, ανακουφίζει τον αγγειόσπασμο, βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία, αυξάνει τη λειτουργική δραστηριότητα των ανοσοκαταστροφικών κυττάρων, αυξάνει την ευαισθησία των ασθενών στα φάρμακα.

Ο όγκος του απελευθερούμενου πλάσματος είναι 10-30 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους του παιδιού (για μια πορεία θεραπείας που αποτελείται από 3-8 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, απομακρύνεται από 2 έως 5 όγκους κυκλοφορούντος πλάσματος). Οι πρώτες 3-4 συνεδρίες πραγματοποιούνται καθημερινά και η επόμενη - 1 φορά σε 3 ημέρες. Ο ρυθμός εκχύλισης είναι 50 ml ανά λεπτό. Για την πρόληψη της θρόμβωσης, η ηπαρίνη χρησιμοποιείται με ρυθμό 100-300 U / kg. Οι χαμηλού μοριακού βάρους δεξτράνες, η αλβουμίνη, τα διαλύματα γλυκόζης, ο φυσιολογικός ορός χρησιμοποιούνται ως διαλύματα αντικατάστασης.

Τα αντιισταμινικά είναι αποτελεσματικά σε παιδιά με ιστορικό αλλεργιών σε τρόφιμα, φάρμακα ή νοικοκυριά, εκδηλώσεις εξιδρωτικής-καταρροϊκής διάθεσης, αλλεργικές ασθένειες (πολυνίτιδα, αγγειοοίδημα, οξεία αποφρακτική βρογχίτιδα, βρογχικό άσθμα). Χρησιμοποιήστε tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol και άλλα φάρμακα σε δόσεις ηλικίας για 7-10 ημέρες.

Τα εντεροσώματα είναι απαραίτητα για ασθενείς με επιδεινούμενο αλλεργικό ιστορικό, παρουσία κοιλιακού πόνου, σε περιπτώσεις που οι παράγοντες της τροφής ήταν ένας παράγοντας προκλήσεως της νόσου. Τα εντεροσώματα συνδέουν τις τοξίνες και τις βιολογικά δραστικές ουσίες στον εντερικό αυλό, εμποδίζοντας έτσι τη διείσδυσή τους στην συστηματική κυκλοφορία. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται πολυφαιπάνιο, πήγμα, εντερόσβερο, ενεργός άνθρακας 3-4 φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες.

Οι σταθεροποιητές μεμβράνης έχουν συνταγογραφήσει επαναλαμβανόμενα μαθήματα με νεφρική βλάβη ή υποτροπιάζον σύνδρομο δέρματος. Τα παρασκευάσματα αυτής της ομάδας βοηθούν στη μείωση της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος, βελτιώνουν τις τροφικές διεργασίες και έχουν ανοσοτροποποιητική δράση. Οι πιο ευρέως χρησιμοποιούμενες είναι η ρετινόλη, η τοκοφερόλη (βιταμίνη Ε), η ρουτίνη, η διμεφωσφόνη για 1 μήνα.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Το αποτέλεσμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά είναι γενικά ευνοϊκό. Η ανάκτηση από το ντεμπούτο παρατηρείται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Ίσως η μακροχρόνια υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου, με τη συχνότητα των υποτροπών να κυμαίνεται από ένα για μερικά χρόνια έως το μήνα. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, κατά κανόνα, η ασθένεια καθίσταται μονοσυνδρομική: αναπτύσσεται μόνο δερματικό εξάνθημα (λιγότερο συχνά με αρθρικό σύνδρομο) ή χρόνια νεφρική βλάβη. Ταυτόχρονα, η λειτουργία των νεφρών παραμένει άθικτη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το αποτέλεσμα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας είναι εξαιρετικά σπάνιο, με μικτή μορφή σπειραματονεφρίτιδας ή με ταχεία πρόοδο.