Αιμορραγική αγγειίτιδα - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η αιμορραγική αγγειίτιδα θεωρείται ασθένεια που είναι ένας τύπος ανοσοσκληρωτικής αγγειίτιδας μικρών αγγείων και χαρακτηρίζεται από αυξημένο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, αύξηση της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων.

Αυτή η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί σε 2-3 εβδομάδες μετά από οξεία αμυγδαλίτιδα, γρίπη ή οστρακιά. Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά είναι συχνότερη από αυτή των ενηλίκων.

Τα παιδιά ηλικίας από 4 έως 12 ετών είναι ιδιαίτερα ευπαθή στη νόσο. Τα αγόρια είναι άρρωστα 2 φορές συχνότερα από τα κορίτσια.

Λόγοι

Γιατί συμβαίνει αιμορραγική αγγειίτιδα και τι είναι αυτό; Η αιμορραγική αγγειίτιδα αναφέρεται επίσης ως ασθένεια Schönlein-Genoch ή τριχοειδική τοξικότητα. Η ασθένεια είναι ασηπτική (χωρίς μόλυνση) τριχοειδής φλεγμονή που προκαλείται από τις βλαπτικές επιδράσεις των ανοσοσυμπλεγμάτων. Εμφανίστηκε τριχοειδής τοξίκωση με αιμορραγίες (αιμορραγίες), παραβίαση της ενδοαγγειακής πήξης του αίματος και διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στα μικρά αιμοφόρα αγγεία.

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες και παιδιά διαιρούνται σε διάφορους τύπους:

• επιπλοκές μετά από λοιμώδη νόσο (πονόλαιμος, γρίπη και ARVI, οστρακιά και ανεμοβλογιά) που προκαλούνται από ιούς, βακτήρια ή παράσιτα.
• αλλεργίες τροφίμων ή φαρμάκων ·
• υποθερμία ή ατομική δυσανεξία στο εμβόλιο.
• γενετική προδιάθεση.

Η αρχή του μηχανισμού ανάπτυξης της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων. Κατά τη διάρκεια της κυκλοφορίας στο αίμα, αυτά τα σύμπλοκα μπορούν να εναποτεθούν στις εσωτερικές επιφάνειες των τοιχωμάτων των μικρών αγγείων και έτσι να προκαλέσουν βλάβη με την εμφάνιση επακόλουθης ασηπτικής φλεγμονής.

Όταν η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος μειώνει την ελαστικότητά του. Ως αποτέλεσμα, καθίσταται διαπερατό και σχηματίζει αυλούς, πράγμα που οδηγεί σε εναποθέσεις ινώδους και θρόμβων αίματος. Με βάση αυτό, το παθολογικό σημάδι της αγγειίτιδας είναι η μικροθρομία και το αιμορραγικό σύνδρομο (μώλωπες).

Ταξινόμηση

Ανάλογα με την κλινική παραλλαγή της πορείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι:

• δερματικό?
• articular;
• κοιλιακή (δηλαδή από την πλευρά της κοιλιάς).
• νεφρική?
• σε συνδυασμό. Οποιοσδήποτε συνδυασμός είναι δυνατός. Η πιο κοινή επιλογή δέρματος-άρθρωσης, η οποία άλλως ονομάζεται απλή.

Ανάλογα με την πορεία της νόσου μπορεί να είναι:

• γρήγορη αστραπή (για αρκετές ημέρες)?
• οξεία (μέχρι 30-40 ημέρες).
• παρατεταμένη (για 2 μήνες ή περισσότερο).
• επαναλαμβανόμενη (επανεμφάνιση σημείων νόσου 3-4 φορές ή περισσότερο για αρκετά χρόνια) ·
• χρόνια (τα κλινικά συμπτώματα επιμένουν για περισσότερο από 1,5 χρόνο ή περισσότερο) με συχνές ή σπάνιες παροξύνσεις.

Ο βαθμός της ασθένειας:

Κλινικές εκδηλώσεις

Η συχνότητα των κύριων κλινικών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά και ενήλικες:

• κνησμώδες εξάνθημα στο δέρμα (δερματικό αιμορραγικό εξάνθημα) - 100%;
• αρθρικό σύνδρομο (πόνος στις αρθρώσεις του αστραγάλου) - 70%.
• κοιλιακό σύνδρομο (κοιλιακό άλγος) - 60%.
• νεφρική βλάβη - 30-35%.

Σε αυτή τη νόσο, τα αγγεία οποιασδήποτε περιοχής, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, των πνευμόνων, των ματιών, του εγκεφάλου, μπορούν να επηρεαστούν. Η αιμορραγική αγγειίτιδα χωρίς βλάβη στα εσωτερικά όργανα είναι η πιο ευνοϊκή ασθένεια αυτής της ομάδας.

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην περίπτωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, τα συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά, αλλά όλοι οι ασθενείς έχουν δερματικές αλλοιώσεις. Μπορεί να εκδηλωθεί στην αρχή της νόσου και μετά την εμφάνιση άλλων συμπτωμάτων. Η πιο χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση της purpura - μικρού χρώματος (1-3 mm) αιμορραγίες, οι οποίες είναι αισθητές. Αυτό το εξάνθημα είναι συμμετρικό και βρίσκεται αρχικά στα πόδια και τα πόδια, στο μέλλον μπορεί να εξαπλωθεί επάνω. Εκτός από την πορφύρα, μπορεί επίσης να εμφανιστούν και άλλα στοιχεία του εξανθήματος (κυστίδια, πετέχειες, ερύθημα και ακόμη και περιοχές νέκρωσης).

Τα συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας, όπως η βλάβη στις αρθρικές επιφάνειες, εντοπίζονται στο 70% των ασθενών. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται συχνά μαζί με εξανθήματα κατά την πρώτη εβδομάδα της νόσου. Η βλάβη στις αρθρώσεις μπορεί να είναι ασήμαντη και να προκαλεί οδυνηρές αισθήσεις βραχείας διάρκειας, αλλά μπορεί επίσης να είναι εκτενέστερη όταν επηρεάζονται όχι μόνο οι μεγάλες (αστράγαλος και γόνατο) αλλά και οι μικρές αρθρικές επιφάνειες. Υπάρχουν οίδημα και αλλαγές στο σχήμα της αρθρικής επιφάνειας, και οδυνηρή αίσθηση μπορεί να διαρκέσει από 2 ώρες έως 5 ημέρες. Ωστόσο, η ασθένεια δεν προκαλεί σοβαρή παραμόρφωση των αρθρικών επιφανειών.

Η σοβαρότερη είναι η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα. Μερικές φορές κοιλιακοί πόνοι εμφανίζονται ακόμα και πριν από το εξάνθημα. Εμφανίζονται με την εμφάνιση αιμορραγιών στο εντερικό τοίχωμα και είναι κράμπες στη φύση. Συχνά, τέτοιοι πόνοι εμφανίζονται στον ομφαλό, στη δεξιά λαγόνια, υποκώτια περιοχή και μοιάζουν με μια εικόνα μιας οξείας κοιλίας που προκαλείται από σκωληκοειδίτιδα, εντερική απόφραξη ή διάτρηση έλκους. Οι πόνοι διαρκούν ως επί το πλείστον τρεις ημέρες. Αλλά μερικές φορές μέχρι δέκα ημέρες. Συχνά συνοδεύονται από ναυτία και αιματηρό εμετό, καθώς και από την εμφάνιση αίματος στα κόπρανα. Σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται εντερική αιμορραγία, η οποία συνοδεύεται από απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση.

Τα πιο σπάνια σημεία αγγειίτιδας περιλαμβάνουν τη βλάβη των νεφρών υπό μορφή σπειραματονεφρίτιδας και πνευμονικού συνδρόμου, η οποία εκδηλώνεται με βήχα και δύσπνοια.

Η διαφορά στα συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες

• Η εμφάνιση της νόσου διαγράφεται, τα συμπτώματα είναι πιο ήπια.
• Το κοιλιακό σύνδρομο εμφανίζεται μόνο στο 50% των ασθενών και σπανίως συνοδεύεται από ναυτία και έμετο.
• Η νεφρική βλάβη οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας, με το σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

• Περισσότερο από το 30% των παιδιών αναπτύσσει πυρετό.
• Χαρακτηρίζεται από την οξεία έναρξη και την πορεία της νόσου.
• Το κοιλιακό σύνδρομο συνοδεύεται από ένα υγρό σκαμνί με ραβδώσεις αίματος.
• Συχνά οι νεφροί εμπλέκονται στη διαδικασία από την αρχή, με αιματουρία και πρωτεϊνουρία να ανιχνεύονται σε δείγματα ούρων.

Αιμορραγική αγγειίτιδα: φωτογραφία

Καθώς η αιμορραγική αγγειίτιδα κοιτάζει τα πόδια, προσφέρουμε για να δείτε λεπτομερείς φωτογραφίες των συμπτωμάτων.

Επιπλοκές

Πιθανές επιπλοκές της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιλαμβάνουν:

• εντερική απόφραξη.
• παγκρεατίτιδα.
• διάτρηση των γαστρικών και εντερικών ελκών.
• περιτονίτιδα.
• μετααιμορραγική αναιμία.
• DIC με θρομβοκυτταροπενία.
• θρόμβωση και καρδιακή προσβολή στα όργανα.
• εγκεφαλικές διαταραχές, νευρίτιδα.

Οι επιπλοκές της αιμορραγικής αγγειίτιδας εντοπίζονται μόνο σε περιπτώσεις καθυστερημένης θεραπείας, οπότε είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατόν. Είναι γνωστό ότι κάθε ασθένεια είναι πολύ ευκολότερο να θεραπευτεί στην αρχή της ανάπτυξής της. Η αυτοθεραπεία, η ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή ή η παραδοσιακή ιατρική θα οδηγήσουν σε επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία αιμορραγικής αγγειίτιδας, ο γιατρός εξετάζει τον ασθενή, συλλέγει αναμνησία, προδιαγράφει εργαστηριακές και διαγνωστικές εξετάσεις που θα βοηθήσουν στην πλήρη απεικόνιση της νόσου και θα συνταγογραφήσουν την κατάλληλη θεραπεία.

Οι ακόλουθες εξετάσεις θεωρούνται οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι αιμορραγικής αγγειίτιδας:

1. Coagulogram.
2. Ανίχνευση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων (CIC).
3. Προσδιορισμός κατηγοριών ανοσοσφαιρίνης Α (αυξημένη) και G (ανηγμένη), κρυογλοβουλίνης και συστατικών του συστήματος συμπληρώματος.
4. Βιοχημική ανάλυση (κλάσματα πρωτεΐνης, CRP, αντι-στρεπτολυσίνη Ο, σεροεκβλαστική).
5. Η γενική (ανεπτυγμένη) εξέταση αίματος με τον υπολογισμό των απόλυτων τιμών των δεικτών μιας λευκοκυτταρικής φόρμουλας.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Οι ήπιες εκδηλώσεις του δερματικού συνδρόμου ενδέχεται να υποδηλώνουν καθεστώς εξωτερικού νοσοκομείου (αλλά ανάπαυσης στο κρεβάτι!) Με υποχρεωτική τήρηση ειδικής δίαιτας (εκτός από το κρέας, τα ψάρια, τα αυγά, τα υποχρεωτικά αλλεργιογόνα, τα νέα προϊόντα) και τη συνταγογράφηση φαρμάκων. Ωστόσο, η οξεία περίοδος απαιτεί νοσοκομειακή διαμονή, συνεχή ιατρική παρακολούθηση και στην περίπτωση εμπλοκής των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία - τη χρήση μεγάλου αριθμού φαρμάκων που προβλέπονται από ειδικά προγράμματα και σε ορισμένες δοσολογίες.

Η φύση της θεραπείας για αιμορραγική αγγειίτιδα ποικίλει ανάλογα με τη φάση της νόσου:

• ντεμπούτο, υποτροπή, ύφεση;
• κλινική μορφή - απλή (δέρμα), μικτή, με νεφρική βλάβη,
• η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων - ήπια (ικανοποιητική υγεία, ελάχιστα εξανθήματα, πιθανός πόνος στις αρθρώσεις), μέτρια (πολλαπλά εξανθήματα, πόνος στις αρθρώσεις ή αρθρίτιδα, υποτροπιάζουσα κοιλιακό άλγος, ίχνη αίματος ή πρωτεΐνης στα ούρα), υποτροπιάζον αγγειοοίδημα, επίμονος κοιλιακός πόνος, γαστρεντερική αιμορραγία, αίμα στα ούρα, νεφρωσικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια).
• τη φύση της νόσου - οξεία (έως 2 μήνες), παρατεταμένη (έως 6 μήνες), χρόνια (υποτροπιάζουσα ή ανάπτυξη νεφρίτιδας Schonlein-Genoch).

Το σχήμα της φαρμακευτικής αγωγής περιλαμβάνει:

1. Διαταραχή - χιτώνες 2-4 χιλιοστόγραμμα / χιλιόγραμμο ημερησίως, τραντάλη ενδοφλέβια στάγδην.
2. Η ηπαρίνη σε δόση 200-700 μονάδων ανά κιλό μάζας ημερησίως υποδόρια ή ενδοφλεβίως 4 φορές την ημέρα, ακυρώνεται σταδιακά με μείωση σε μία μόνο δόση.
3. Ενεργοποιητές ίνωσης - νικοτινικό οξύ.
4. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση ή θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
5. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.

Η διάρκεια της θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά και ενήλικες εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου και την κλινική της μορφή. Διαρκεί συνήθως 2-3 μήνες με ήπια, 4-6 μήνες με μέτρια και έως ένα έτος με σοβαρή διαταραχή της νόσου Schönlein-Genoch, με υποτροπές και νεφρίτιδα.

Η θεραπεία ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα περιπλέκεται από το γεγονός ότι τώρα δεν υπάρχουν φάρμακα που να καταστέλλουν αποτελεσματικά την κύρια παθολογική διαδικασία, ανεξάρτητα από τη θέση της. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η επίπτωση των σκόπιμα δραστικών αντιγονικών επιδράσεων, ειδικά εκείνων που συνέπεσαν χρονολογικά με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Διατροφή

Είναι πολύ σημαντικό κατά τη διάρκεια της θεραπείας να αποφευχθεί η επιπρόσθετη ευαισθητοποίηση του ασθενούς. Επομένως, απαιτείται μια δίαιτα που αποκλείει τα εκχυλίσματα, τη σοκολάτα, τον καφέ, τα εσπεριδοειδή, τις φράουλες, τα αυγά, τα βιομηχανικά κονσερβοποιημένα τρόφιμα, καθώς και τα προϊόντα που είναι ανεπαρκώς ανεκτά από τον ασθενή.

Ειδικές δίαιτες συνταγογραφούνται επιπλέον των έντονων κοιλιακών ή νεφρικών συνδρόμων. Έτσι, σε περίπτωση βαριάς νεφρίτιδας συνιστάται να ακολουθείτε δίαιτα Νο. 7 χωρίς αλάτι και κρέας.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά και ενήλικες αντιμετωπίζεται από έναν ρευματολόγο. Με την ήττα των διαφόρων οργάνων χρειάζεται συμβουλές από τους ειδικούς: έναν δερματολόγο (δέρμα), gastroenetrologa (έντερο), νευρολόγος (εγκέφαλος), νεφρολογίας (νεφρών), την καρδιολογία (καρδιά), πνευμονολόγο (του πνεύμονα). Μια εξέταση ανοσολόγου είναι επιθυμητή για την έγκαιρη διάγνωση επιπλοκών μετά από φαρμακευτική αγωγή.

Πρόβλεψη

Σε αιμορραγική αγγειίτιδα, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί θάνατος στην οξεία φάση της νόσου λόγω επιπλοκών της γαστρεντερικής οδού (αιμορραγία, εισβολή, έμφραγμα του εντέρου). Ο θάνατος μπορεί επίσης να οφείλεται σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Μερικοί ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να εμφανίσουν χρόνια νεφρική νόσο. Σε περίπου 25% των ασθενών με νεφρική βλάβη στην οξεία φάση της νόσου, οι μεταβολές στα ιζήματα παραμένουν επί σειρά ετών. Το τελικό αποτέλεσμα της νόσου σε αυτούς τους ασθενείς είναι άγνωστο.

Αιμορραγική αγγειίτιδα: φωτογραφίες, αιτίες και μέθοδοι θεραπείας σε παιδιά και ενήλικες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα έχει επίσης τα ονόματα αλλεργική πορφύρα, τριχοειδή τοξίκωση ή, από το όνομα των συγγραφέων που περιέγραψαν, τη νόσο του Shenlein-Genoch. Η ασθένεια περιλαμβάνεται σε μια εκτεταμένη ομάδα αγγειίτιδας, φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων διαφόρων τύπων και μεγεθών.

Η ιδιαιτερότητα της αντίδρασης του αγγειακού τοιχώματος είναι ασηπτικές συνθήκες (απουσία του παθογόνου) και ο κυρίαρχος ρόλος μιας έντονης αλλεργικής αντίδρασης. Η ασθένεια συνοδεύεται από αυξημένη θρόμβωση, διαταραχή της μικροκυκλοφορίας του αίματος στους ιστούς και τα εσωτερικά όργανα, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη των νεφρών, των αρθρώσεων και των πεπτικών οργάνων.

Πιο ευαίσθητα στην τριχοειδή τοξίκωση άνδρες κάτω των 20 ετών, παιδιά ηλικίας από 7 έως 13 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης σε αυτούς τους πληθυσμούς κυμαίνεται από 14 έως 24 ανά 10.000.

Τι είναι αυτό;

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια ρευματική συστημική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από χρόνια φλεγμονή των τριχοειδών αγγείων, των αρτηρίων και των φλεβιδίων που τροφοδοτούν το δέρμα, τους αρθρώσεις, τα κοιλιακά όργανα και τους νεφρούς. Ένα άλλο όνομα για αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η νόσος Schönlein-Genoch.

Αιτίες

Τα αίτια της ασθένειας δεν έχουν καθοριστεί με ακρίβεια. Θεωρείται αυτοάνοση. Ωστόσο, αποκαλύφθηκε μια σχέση με τους παράγοντες ενεργοποίησης παθολογικών διεργασιών. Αυτά περιλαμβάνουν:

• τραυματικές βλάβες του δέρματος και των αιμοφόρων αγγείων.
• μεταδοθείσες ιογενείς και βακτηριακές μολυσματικές ασθένειες, ιδιαίτερη σημασία αποδίδεται στην οξεία και χρόνια φλεγμονή στην ανώτερη αναπνευστική οδό (γρίπη, ARVI, αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα), ιλαρά, συχνός πονόλαιμος, ανεμοβλογιά, τύφος, στρεπτοκοκκικές παθήσεις.
• εμβολιασμοί για εμβολιασμό ρουτίνας, προφυλακτική χρήση ανοσοσφαιρινών,
• τροφικές αλλεργίες;
• αναδιάρθρωση του σώματος σε κακοήθεις και καλοήθεις όγκους.
• αλλαγές στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• η επίδραση αυξημένων δόσεων ηλιακής ακτινοβολίας (με παρατεταμένη δέψη), διακυμάνσεων της θερμοκρασίας και ακτινοβολίας.
• αλλεργικές αντιδράσεις στα φάρμακα (συνήθως αντιβιοτικά, ηρεμιστικά και αντιϋπερτασικά).
• μεταβολικές διαταραχές στις ενδοκρινικές παθήσεις (σακχαρώδης διαβήτης).
• γενετική προδιάθεση στην οικογένεια.
• οικιακή και επαγγελματική δηλητηρίαση, τοξικομανία,
• Τα παιδιά έχουν μολύνσεις από σκουλήκια.
• αντίδραση στα τσιμπήματα εντόμων.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στους ενήλικες αναπτύσσεται συχνότερα σε γήρας, με ασθενή και εξασθενημένη ανοσία.

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας, φωτογραφία

Οι εκδηλώσεις της ασθένειας εξαρτώνται από το ποια όργανα και συστήματα καλύπτονται. Η αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί ως μία ή περισσότερες ομάδες συμπτωμάτων (βλ. Φωτογραφία). Κύριο από τα ακόλουθα:

• δερματικές αλλοιώσεις;
• ζημιές στις αρθρώσεις
• βλάβες της γαστρεντερικής οδού.
• νεφρικό σύνδρομο.
• σε μεμονωμένες περιπτώσεις - αλλοιώσεις των πνευμόνων και του νευρικού συστήματος.

Το πιο χαρακτηριστικό είναι η οξεία εκδήλωση της νόσου, συνοδευόμενη από αύξηση της θερμοκρασίας σε πυρετούς αριθμούς. Μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις όπου η αύξηση της θερμοκρασίας απουσιάζει.

1. Το σύνδρομο του δέρματος (ή η πορφύρα) εμφανίζεται σε κάθε ασθενή. Εμφανίζεται με τη μορφή συμμετρικού, μικρού στίγματος ή κηλιδωτού αιμορραγικού εξανθήματος, εντοπισμένου κυρίως στις εκτεινόμενες επιφάνειες των κατώτερων (λιγότερο συχνά ανώτερων) άκρων, γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις και στους γλουτούς. Το εξάνθημα μπορεί να αντιπροσωπεύεται από μεμονωμένα στοιχεία και μπορεί να είναι έντονο, σε συνδυασμό με αγγειοοίδημα. Κατά κανόνα, τα εξανθήματα είναι επαναλαμβανόμενος χαρακτήρας που μοιάζει με κύμα. Στο ξεθώριασμα των εξανθήσεων παραμένει η χρωματισμό. Στην περίπτωση συχνών επαναλήψεων, εμφανίζεται κλιμάκωση του δέρματος στο σημείο της εξάνθησης.
2. Το αρθρικό σύνδρομο παρατηρείται συχνά ταυτόχρονα με το δέρμα, το πιο χαρακτηριστικό του για τους ενήλικες. Οι περισσότερες φορές οι μεγάλοι αρθρώσεις των ποδιών καλύπτονται από τη διαδικασία, το πιο σπάνιο είναι ο καρπός του αγκώνα και του καρπού. Σημαντικό πόνο, ερυθρότητα και οίδημα. Χαρακτηριστική αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η πτητική φύση των αρθρικών βλαβών. Σε 25% των περιπτώσεων, οι μεταναστευτικοί πόνοι των αρθρώσεων προηγούνται των αλλοιώσεων του δέρματος. Το αρθρικό σύνδρομο, το οποίο σπάνια διαρκεί μία εβδομάδα σε διάρκεια, συνδυάζεται μερικές φορές με μυαλγία και οίδημα κάτω άκρων.
3. Στα 2/3 των ασθενών παρατηρείται επίσης κοιλιακό σύνδρομο. Χαρακτηρίζεται από κοιλιακούς πόνους με σπαστική φύση, ναυτία, έμετο και γαστρική αιμορραγία. Ταυτόχρονα, αληθινά απειλητικά για τη ζωή φαινόμενα παρατηρούνται μόνο στο 5% των ασθενών.
4. Το νεφρικό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνές (40 έως 60% των περιπτώσεων) και δεν αναπτύσσεται αμέσως. Εκδηλώνεται με τη μορφή αιματουρίας (έκκριση αίματος στα ούρα) ποικίλης σοβαρότητας, σε σπάνιες περιπτώσεις είναι πιθανή η εμφάνιση σπειραματονεφρίτιδας (φλεγμονή των νεφρών) αιματωρικής ή νεφρωστικής μορφής. Συχνότερα, η σπειραματονεφρίτιδα εκδηλώνεται στον πρώτο χρόνο της νόσου, εμφανίζεται σπάνια κατά την επόμενη υποτροπή της αιμορραγικής αγγειίτιδας ή μετά την εξαφάνιση όλων των άλλων εκδηλώσεων της νόσου.

Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, υπάρχουν πνευμονικές παθήσεις - αιμορραγία, αιμορραγία. Επίσης σπάνια συμβαίνουν αλλοιώσεις του νευρικού συστήματος - πονοκέφαλοι, σπασμοί, μπορεί να εμφανίσουν εγκεφαλοπάθεια ή πολυνευροπάθεια.

Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά

Τα συμπτώματα αγγειίτιδας στα παιδιά, ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισής τους, κατανέμονται ως εξής:

• εξάνθημα με τη μορφή ουλών και κόκκινων κηλίδων - το 100% των περιπτώσεων
• αρθρίτιδα και άλγος στις αρθρώσεις - 82%
• κοιλιακό άλγος - 63%
• νεφρική βλάβη (σπειραματονεφρίτιδα) - 5-15%.

Τις περισσότερες φορές, η ανάρρωση συμβαίνει αυθόρμητα. Επομένως, η ασθένεια είναι σχετικά ευνοϊκή στην παιδική ηλικία, ειδικά εάν παρατηρηθούν οι κανόνες διατροφής και ξεκινά η εξάλειψη ενός πιθανού αιτιολογικού παράγοντα. Μετά την υποτροπή της φλεγμονής, ο κίνδυνος υποτροπής είναι μέγιστος τους πρώτους 3 μήνες, αλλά ίσως αργότερα.

Μετά την αποκατάσταση, πρέπει να τηρήσουμε τις αρχές της διαιτητικής διατροφής καθ 'όλη τη διάρκεια του έτους και να αποφύγουμε την επαφή με τα αλλεργιογόνα που διεισδύουν μέσω της αναπνευστικής οδού.

Το σύνδρομο του δέρματος στην κλινική εικόνα της αγγειίτιδας οδηγεί. Χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• ένα εξάνθημα που ονομάζεται purpura εμφανίζεται?
• τη συμμετρία του.
• η πορφύρα ανυψώνεται πάνω από το δέρμα και είναι καλά ορατή.
• ταυτόχρονα με αυτό μπορεί να είναι κόκκινα σημεία, σπυράκια, κυψέλες, που χαρακτηρίζονται από φαγούρα?
• πρωτογενείς εκρήξεις στα πόδια, αργότερα εξαπλώθηκαν στους γοφούς και τους γλουτούς.
• μετά από μερικές ημέρες, οι εκρήξεις του λαμπρού κόκκινου γίνονται καφέ, και μετά γίνονται ανοιχτοί και εξαφανίζονται.
• μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν χρωματικές αλλοιώσεις που παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η ανάπτυξη της σπειραματονεφρίτιδας συνήθως εμφανίζεται μέσα σε ένα μήνα από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου. Μπορεί να προκληθεί βλάβη στους νεφρούς με ελάχιστες εκδηλώσεις ή να είναι επιρρεπής σε επιθετική ροή. Ανάλογα με αυτό, τα κλινικά και εργαστηριακά σημεία της σπειραματονεφρίτιδας είναι πολύ διαφορετικά. Περιλαμβάνουν:

• πρωτεΐνη στα ούρα.
• οίδημα, μερικές φορές πολύ έντονο όσον αφορά το νεφρωσικό σύνδρομο, όπου η απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα μπορεί να φθάσει τα 3,5 γραμμάρια την ημέρα.
• οσφυϊκός πόνος?
• ερυθρότητα των ούρων (ακαθάριστη αιματουρία) ή μόνο μικροσκοπικά προσδιορισμένη παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αυτό (μικροηματουρία).
• μεταβατική αύξηση της πίεσης.

Το κοιλιακό σύνδρομο είναι συνέπεια της εντερικής ισχαιμίας. Στα παιδιά, χαρακτηρίζεται από:

• ναυτία;
• εμετός.
• εμφάνιση αιμορραγικών φλεβών στα κόπρανα.
• χυμένος πόνος σε όλο το στομάχι για κολικούς?
• ο πόνος αυξάνεται μετά το φαγητό.
• χαλαρά κόπρανα.

Η κοιλιακή μορφή της αιμορραγικής αγγειίτιδας μοιάζει με μια "αιχμηρή κοιλιά", η οποία παραδοσιακά απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, αντενδείκνυται σε αυτή την ασθένεια, δεδομένου ότι προκαλούν αλλοιώσεις των αιμοφόρων αγγείων. Απαιτείται επαρκής φαρμακευτική θεραπεία.

Το αρθριτικό σύνδρομο στην αιμορραγική αγγειίτιδα έχει τυπικά συμπτώματα που το διακρίνουν από το αρθρικό σύνδρομο σε άλλες ασθένειες (οστεοαρθρίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, ουρική αρθρίτιδα). Αυτά περιλαμβάνουν:

• έλλειψη καταστροφής της άρθρωσης.
• συμμετρία της βλάβης.
• έλλειψη μετανάστευσης πόνου.
• συχνές βλάβες των αρθρώσεων του αστραγάλου και του γόνατος.

Η θεραπεία ενός παιδιού με αιμορραγική αγγειίτιδα πρέπει να ξεκινήσει στο νοσοκομείο. Συνήθως προσφέρεται ανάπαυση κρεβατιού τριών εβδομάδων, ακολουθούμενη από επέκταση.

Πώς διαγιγνώσκεται η αιμορραγική αγγειίτιδα;

Είναι αρκετά εύκολο να εκθέσετε μια νόσο Schönlein-Henoch σε έναν ασθενή με τα τρία κύρια συμπτώματα.

Υπάρχουν μικρές διαφορές στην πορεία της νόσου σε παιδιά και ενήλικες.

• Περισσότερο από το 30% των παιδιών αναπτύσσει πυρετό.
• Χαρακτηρίζεται από την οξεία έναρξη και την πορεία της νόσου.
• Το κοιλιακό σύνδρομο συνοδεύεται από ένα υγρό σκαμνί με ραβδώσεις αίματος.
• Συχνά οι νεφροί εμπλέκονται στη διαδικασία από την αρχή, με αιματουρία και πρωτεϊνουρία να ανιχνεύονται σε δείγματα ούρων.

• Η εμφάνιση της νόσου διαγράφεται, τα συμπτώματα είναι πιο ήπια.
• Το κοιλιακό σύνδρομο εμφανίζεται μόνο στο 50% των ασθενών και σπανίως συνοδεύεται από ναυτία και έμετο.
• Η νεφρική βλάβη οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας, με το σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου διεξάγεται διεξοδικά. Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός προβαίνει σε προφορική έρευνα, κατά την οποία διαπιστώνει τις καταγγελίες του ασθενούς, συλλέγει αναμνησία. Στο μέλλον, μπορούν να ανατεθούν οι ακόλουθες μελέτες:

• Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών.
• Προσδιορισμός της διάρκειας της αιμορραγίας.
• Διεξάγετε δοκιμές περιχειρίδας, καθώς και δείγματα της πλεξούδας και τσίμπημα.
• Εξέταση κοπράνων
• Διεξαγωγή ανοσολογικών μελετών, καθώς και βιοχημείας αίματος.
• Ιολογικές μελέτες για τον εντοπισμό της ηπατίτιδας.
• Ενδοσκοπική εξέταση της γαστρεντερικής οδού.
• Μια εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει έναν αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων και ESR. Ανοσολογικές διαταραχές παρατηρούνται επίσης με τη μορφή αύξησης στις ανοσοσφαιρίνες Α και μείωσης του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών G.
• Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός ελέγχει τη λειτουργία των αρθρώσεων, εξετάζει προσεκτικά το δέρμα για να ανιχνεύσει αλλαγές στο χρώμα τους και πιθανά εξανθήματα. Σε περίπτωση ανίχνευσης οίδημα στην περιοχή του προσώπου, αυτό μπορεί να υποδηλώνει μια διαταραχή στην κανονική λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος. Θα πρέπει επίσης να ελέγξετε τον παλμό.

Η ασθένεια πρέπει να διακρίνεται από τις ακόλουθες ασθένειες και παθήσεις:

• Μολυσματική ενδοκαρδίτιδα.
• Συστηματική αγγειίτιδα (σύνδρομο Goodpasture, οζώδης περιαρθρίτιδα, ασθένεια Behcet).
• Διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).
• Μηνινοκοκκαιμία.
• Μακροσφαιριναιμική πορφύρα Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Τη νόσο του Crohn.

Επιπρόσθετα, μπορεί να συνταγογραφηθεί μια διαδικασία trepanobiopsy και μια εξέταση μυελού των οστών.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Πρώτον, απαιτείται διατροφή (αποκλείονται τα αλλεργιογόνα τρόφιμα). Δεύτερον, αυστηρή ξεκούραση στο κρεβάτι. Τρίτον, φαρμακευτική θεραπεία (αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, αντιπηκτικά, κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά, αζαθειοπρίνη, καθώς και αντιθρομβωτική θεραπεία).

Εφαρμόστε τα ακόλουθα φάρμακα:

• ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ.
• Η ηπαρίνη με δόση 200-700 μονάδες ανά χιλιόγραμμο μάζας ημερησίως υποδόρια ή ενδοφλεβίως 4 φορές την ημέρα, ακυρώνεται σταδιακά με μείωση σε μία μόνο δόση.
• απογοητευτικά - χιτώνες 2-4 χιλιοστόγραμμα / χιλιόγραμμο ημερησίως, τραντάν ενδοφλέβια στάγδην.
• Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση ή θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
• Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.

Βασικά, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή, και σπάνια χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτική ή κυτταροστατική θεραπεία (για παράδειγμα με την ανάπτυξη αυτοάνοσης νεφρίτιδας).

• Η διάρκεια της θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - για ήπια; 4-6 μήνες - με μέτρια? έως 12 μήνες - σε περίπτωση σοβαρής επαναλαμβανόμενης πορείας και νεφρίτη του Schönlein - Genoh? σε περίπτωση χρόνιας οδού, αντιμετωπίζονται με επαναλαμβανόμενα μαθήματα για 3-6 μήνες.

Τα παιδιά πρέπει να βρίσκονται στο ιατρείο. Διαρκεί για 2 χρόνια. Κατά τους πρώτους 6 μήνες ο ασθενής επισκέπτεται το γιατρό σε μηνιαία βάση, στη συνέχεια 1 1 3 μήνες, στη συνέχεια 1 φορά σε 6 μήνες. Η πρόληψη διεξάγεται με τη βοήθεια αποκατάστασης εστιών χρόνιας λοίμωξης. Εξετάζετε τακτικά περιττώματα σε αυγά ελμινθιάς. Τέτοια παιδιά αντενδείκνυνται στον αθλητισμό, στην φυσιοθεραπεία και στην έκθεση στον ήλιο.

Απαντήσεις σε ερωτήσεις

Τι σημαίνει μια υποαλλεργική διατροφή;

• Πρώτα απ 'όλα, τα εξαιρετικά αλλεργιογόνα προϊόντα όπως τα αυγά, η σοκολάτα, τα εσπεριδοειδή, ο καφές και το κακάο, τα θαλάσσια ψάρια και τα θαλασσινά, οι ξηροί καρποί πρέπει να αποκλειστούν από την κατανάλωση. Είναι επίσης απαραίτητο να αρνούνται τα λιπαρά και τηγανητά τρόφιμα. Στη διατροφή θα πρέπει να κυριαρχείται από γαλακτοκομικά προϊόντα με χαμηλά λιπαρά, στιφάδο και βρασμένα πιάτα. Πράσινα μήλα, δημητριακά δημητριακών, κρέας γαλοπούλας και κουνελιού, φυτικά έλαια επιτρέπονται.

Ποια είναι η πρόγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας;

• Κατά κανόνα, η πρόγνωση, ιδιαίτερα στην ήπια μορφή της νόσου, είναι ευνοϊκή. Η σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα είναι γεμάτη με την επανεμφάνιση της νόσου και την εμφάνιση επιπλοκών (νεφρίτιδα, που περιπλέκεται από νεφρική ανεπάρκεια). Στην περίπτωση της αστραπής, η πιθανότητα θανάτου είναι υψηλή μέσα σε λίγες ημέρες μετά την εμφάνιση της νόσου.

Οι ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα έχουν ληφθεί για καταχώριση σε ιατρείο;

• Η καταχώριση του φαρμάκου σε ενήλικες μετά την αναβληθείσα νόσο δεν εμφανίζεται. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται για δύο χρόνια. Κατά τους πρώτους έξι μήνες, κάθε μήνα, τους επόμενους έξι μήνες κάθε τρίμηνο και τον τελευταίο χρόνο κάθε 6 μήνες. Τα παιδιά δεν πρέπει να παίζουν για αθλήματα, η φυσιοθεραπεία και η ηλιοφάνεια (έκθεση στον ήλιο) αντενδείκνυνται.

Είναι δυνατόν να αναπτυχθούν επιπλοκές και συνέπειες μετά από αιμορραγική αγγειίτιδα και ποιες;

• Ναι, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε εντερική απόφραξη και περιτονίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, ήπαρ), αναιμία και πνευμονική αιμορραγία · τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν αιμορραγική διάθεση.

Πώς να αποφύγετε παροξυσμούς;

Ο ασθενής μετά την αποβολή από το νοσοκομείο δεν πρέπει να ξεχάσει την ασθένειά του στο σπίτι. Φυσικά, μέχρι τότε θα γνώριζε τα πάντα για τη φύση της ασθένειας, την πρόληψη των παροξυσμών, τη συμπεριφορά στην καθημερινή ζωή, τη διατροφή και τον τρόπο λειτουργίας της ημέρας. Έχοντας βυθιστεί στην οικεία ατμόσφαιρα, ο ασθενής δεν θα πάρει κανένα φάρμακο χωρίς ιατρική συνταγή, δεν θα σκαρφαλώσει σε προϊόντα που μπορεί να προκαλέσουν υποτροπή (αλλεργιογόνα), αλλά ταυτόχρονα θα τρώνε πλήρως και κάθε βράδυ θα αρχίσουν να κάνουν ήσυχες ελαφρές βόλτες στον καθαρό αέρα.

Επιπλέον, ένα άτομο αντενδείκνυται:

• Υπερβολικό άγχος, ψυχικό στρες.
• Εμβολιασμοί (δυνατοί αποκλειστικά για λόγους υγείας).
• Βαριά σωματική εργασία (τα παιδιά απαλλάσσονται από μαθήματα φυσικής αγωγής).
• Υποθερμία;
• Η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών (αντισταφυλοκόκκων, αντινετνικών, κλπ.).

Λόγω του γεγονότος ότι η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι κατά κύριο λόγο παιδική ασθένεια, παρέχονται ειδικές συστάσεις για τα νήπια (ή τους γονείς;):

• Κάθε έξι μήνες, το παιδί επισκέπτεται τον θεράποντα γιατρό (ελλείψει παροξυσμών).
• Κλινική παρατήρηση για τουλάχιστον 5 χρόνια στην περίπτωση που οι νεφροί είναι υγιείς, αλλά αν νικήσουν, ο έλεγχος μπορεί να είναι δια βίου.
• Τα παιδιά απαλλάσσονται πλήρως από τις σωματικές ασκήσεις για ένα χρόνο και στη συνέχεια μετακινούνται στην προπαρασκευαστική ομάδα.
• 3 φορές το χρόνο, υποχρεωτική επίσκεψη στον οδοντίατρο και τον ωτορινολαρυγγολόγο.
• Τακτικές εξετάσεις ούρων (γενικά και σύμφωνα με το Nechyporenko) και ανάλυση κοπράνων για ελμίνθους.
• Οι εμβολιασμοί αποκλείονται για 2 χρόνια, και μετά από αυτό το διάστημα πραγματοποιείται ρουτίνας εμβολιασμού, αλλά με την άδεια του θεράποντος ιατρού και κάτω από την «αντιισταμινική κάλυψη».
• Η τήρηση μιας αντι-αλλεργιογόνου δίαιτας - 2 χρόνια.

Συμβουλές σε γονείς ή άλλους συγγενείς σχετικά με τη θεραπεία στο σπίτι, την πρόληψη υποτροπής, τη διατροφή και τη συμπεριφορά στο σχολείο και στο σπίτι.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από βλάβη στη δομή μικρών διαμετρήματος (φλεβίδια και αρτηρίδια). Αιμορραγικές νόσοι συμβαίνουν με τη συμμετοχή ασηπτικής φλεγμονής. Βοηθά να πυκνώσει το αίμα και το σχηματισμό θρόμβωσης. Εάν η αγγειίτιδα συνοδεύεται από ρευματική πορφύρα, τότε υπάρχει παραβίαση όχι μόνο στο αγγειακό σύστημα, αλλά και στο έργο όλων των εσωτερικών οργάνων. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αιχμή της επίπτωσης της αιμορραγικής αγγειίτιδας συμβαίνει την άνοιξη.

Αιτιολογία της αγγειίτιδας

Παρά τα μεγάλα επιτεύγματα, η σύγχρονη ιατρική δεν μπόρεσε να προσδιορίσει τις ακριβείς αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Ωστόσο, οι επιστήμονες ήταν σε θέση να προσδιορίσουν τους κύριους παράγοντες που επηρεάζουν την ενεργοποίηση της αγγειίτιδας στο ανθρώπινο σώμα.

Αυτά περιλαμβάνουν:

1. Επιπλοκές που προκαλούνται από ιικές, βακτηριακές και παρασιτικές ασθένειες.
2. Αλλεργικές αντιδράσεις σε τρόφιμα και φάρμακα (αντιβιοτικά, ηρεμιστικά και φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση).
3. Εισαγωγή ορού ή εμβολίου.
4. Προφύλαξη από ανοσοσφαιρίνες ασθενειών.
5. Τσιμπήματα εντόμων.
6. Υπερβολική ηλιοφάνεια και ξαφνικές μεταβολές της θερμοκρασίας.
7. Έκθεση σε ραδιενεργό ακτινοβολία.
8. Νοσηλεία σε νοικοκυριά και επαγγελματίες.
9. Η παρουσία στο ανθρώπινο σώμα καλοήθων ή κακοήθων νεοπλασμάτων.
10. Συστηματικά τραυματικά αποτελέσματα στο δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία.
11. Εκτεταμένα εγκαύματα.

Αφού καταλάβουμε τις κύριες αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας, θα συζητήσουμε τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου του Shenlein. Αυτά περιλαμβάνουν: ηλικία μεγαλύτερης ηλικίας, συχνές αλλεργικές και μολυσματικές ασθένειες, εγκυμοσύνη και σοβαρούς τραυματισμούς.

Ταξινόμηση

Στην ιατρική υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις της πορφύρας Henoch Schönlein. Στη συνέχεια θα μιλήσουμε για εκείνες που χρησιμοποιούνται συχνότερα στην ιατρική. Ανάλογα με την κλινική πορεία, η νόσος του Schönlein χωρίζεται στις ακόλουθες μορφές:

• Το δέρμα, όταν εμπλέκονται μόνο τα περιβόλια στην παθολογική διαδικασία. Εκανθέματα εμφανίζονται πάνω τους. Η αγαπημένη θέση του εξανθήματος είναι οι εκτεταμένες επιφάνειες των ποδιών και των βραχιόνων. Πολύ συχνά, εμφανίζεται εξάνθημα στο δέρμα της περιφερικής περιοχής. Μια αιχμηρή φαγούρα εμφανίζεται στο σημείο του εξανθήματος.
• Articular. Οι αρθρώσεις των αρθρώσεων ενώνουν τις εκδηλώσεις του δέρματος. Οι περισσότερες φορές οι μεγάλοι αρμοί εμπλέκονται στη διαδικασία.
• Κοιλιακό. Με αυτή τη μορφή πορφύρας Henoch Schönlein, εμφανίζεται η εμπλοκή του γαστρεντερικού σωλήνα.
• Νεφρική. Είναι αρκετά σπάνιο. Βλάβη στα νεφρικά αγγεία. Η συνέπεια αυτών των διαδικασιών είναι παραβίαση των λειτουργιών διήθησης και συγκέντρωσης. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στην νεφρική μορφή επηρεάζονται μόνο τα νεφρά και οι εκδηλώσεις του δέρματος της νόσου απουσιάζουν.
• Συνδυασμένο. Τις περισσότερες φορές, η αιμορραγική αγγειίτιδα εκδηλώνεται με ένα συνδυασμό συμπτωμάτων πολλών μορφών.

Σύμφωνα με την παραλλαγή της πορείας η αγγειίτιδα είναι:

• Οξεία. Σε αυτή τη μορφή της νόσου του Henoch, τα συμπτώματα του Schönlein εμφανίζονται ξαφνικά, η διάρκειά του δεν υπερβαίνει τον 1 μήνα, και έπειτα έρχεται μια πλήρη ανάκαμψη.
• Χρόνια. Η κλινική εικόνα της παθολογικής διαδικασίας της χρόνιας μορφής χαρακτηρίζεται από εμφάνιση κλινικών εκδηλώσεων άνω των 18 μηνών.
• Προέκυψε. Κλινικές εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας συμβαίνουν περισσότερο από 2 μήνες.
• Επαναλαμβανόμενη Υπάρχει μια εναλλαγή των περιόδων επιδείνωσης της αγγειίτιδας και της πλήρους ανάκτησης. Ταυτόχρονα, οι περίοδοι επιδείνωσης πρέπει να είναι τουλάχιστον 4 τα τελευταία 2 χρόνια.
• Αστραπή γρήγορα. Αυτή η μορφή αγγειίτιδας εμφανίζεται ξαφνικά. Χαρακτηρίζεται από ταχεία πορεία και μεγάλο αριθμό επιπλοκών. Η φλεγμονώδης μορφή της πορφύρας του Henok είναι πιο κοινή στα παιδιά προσχολικής ηλικίας.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σύμφωνα με τον βαθμό δραστηριότητας πρέπει να χωρίζεται σε: μικρό, μεσαίο και υψηλό.

Κλινική Νόσου Henkle Henlin

Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας στο σώμα μπορεί να έχουν σημαντικές διαφορές. Αυτά επηρεάζονται από τη μορφή της νόσου, την ηλικία και τα χαρακτηριστικά των ανοσοποιητικών διεργασιών στο σώμα. Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε όλους σχεδόν τους ασθενείς εκδηλώνεται με την εμφάνιση αλλοιώσεων στο δέρμα. Το αρθρικό σύνδρομο υπάρχει στα δύο τρίτα των ασθενών με αυτή την πάθηση. Η κοιλιακή αγγειίτιδα εμφανίζεται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Η βλάβη στο ουροποιητικό σύστημα επηρεάζει περίπου το 30%.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η αιμορραγική αγγειίτιδα στους ενήλικες είναι πολύ ευκολότερη από ότι στα παιδιά.

Για την εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας, τα συμπτώματα της ασθένειας δεν είναι ουσιαστικά διαφορετικά από τα κρυολογήματα. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για την αδυναμία, τον πονοκέφαλο και την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Υποψία αγγειίτιδας είναι δυνατή όταν εμφανιστεί ένα συμμετρικό εξάνθημα στο πίσω μέρος των ποδιών, των ποδιών και των γλουτών. Οι αιμορραγικές παθήσεις δεν χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση ενός SIPI στην πελματιαία πλευρά του ποδιού.

Τα στοιχεία ενός εξανθήματος με αγγειίτιδα μοιάζουν με:

• παλμούς που, όταν πιέζονται, γίνονται ανοιχτοί.
• μοβ χρώματα οζίδια?
• μικρές μώλωπες.

Η διάμετρος του hemorrhagic sipi μπορεί να φθάσει τα 10 mm. Διαρκεί έως 4 ημέρες, και στη συνέχεια εξαφανίζεται. Ένα νέο κύμα podsypaniy θα πρέπει να αναμένεται σε 1-1,5 εβδομάδες. Πρέπει να σημειωθεί ότι οι ασθενείς παραπονιούνται συχνά για σοβαρό κνησμό σε σημεία εξανθήματος. Και την ίδια στιγμή, η περιοχή της έκρηξης είναι επώδυνη με πίεση. Τα γενικά συμπτώματα της αγγειίτιδας χαρακτηρίζονται από βλάβη των αρθρώσεων και των εσωτερικών οργάνων. Συμπτώματα βλάβης στον αρθρικό ιστό εμφανίζονται: πόνος, οίδημα και ερυθρότητα του δέρματος.

Η διαφορά στα συμπτώματα αγγειίτιδας σε ενήλικες και παιδιά

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά αναπτύσσεται έντονα. Από αυτά, περισσότερο από το ένα τρίτο έχουν πυρετό. Η κλινική της κοιλιακής μορφής της νόσου χαρακτηρίζεται από οξεία εκδήλωση κοιλιακού πόνου και χαλαρά κόπρανα με ραβδώσεις αίματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αγγειίτιδα στα παιδιά επηρεάζει τα νεφρά. Σε κλινική ανάλυση ούρων, ανιχνεύεται αιματουρία και πρωτεϊνουρία.

Αρχικά, η αιμορραγική νόσος σε έναν ενήλικα χαρακτηρίζεται από διαγραμμένες κλινικές εκδηλώσεις. Σε αντίθεση με τα παιδιά, σε ενήλικες, η κοιλιακή μορφή εμφανίζεται σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις. Επιπλέον, η ναυτία και ο εμετός στην κοιλιακή μορφή είναι πολύ σπάνιες. Η βλάβη στα νεφρικά αγγεία οδηγεί στην εμφάνιση χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Διάγνωση αιμορραγικής αγγειίτιδας

Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, ο γιατρός εξετάζει τον ασθενή και προδιαγράφει επιπλέον εργαστηριακές και ερευνητικές μεθόδους έρευνας. Οι κύριες μέθοδοι διάγνωσης της νόσου περιλαμβάνουν:

1. κλινικές εξετάσεις αίματος με εκτεταμένο τύπο λευκοκυττάρων.
2. coagulogram;
3. ανίχνευση δεικτών οστοορφάσης στο αίμα (c-αντιδρώσα πρωτεΐνη, σεροουχοειδές, επίπεδο σιαλικών οξέων)
4. προσδιορισμός IgG και IgA.
5. βιοχημική εξέταση αίματος.

Η διάγνωση της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας αποτελείται από μια σειρά τεχνικών για την εφαρμογή των οποίων χρειάζεται χρόνος. Ένας γιατρός με μανσέτα μπορεί να προσφερθεί από τον θεράποντα γιατρό. Σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την ευθραυστότητα των αιμοφόρων αγγείων. Για το σκοπό αυτό, παίρνουν μια μανσέτα και το βάζουν στο βραχίονα, έπειτα εισάγουν αέρα μέχρι ο παλμός στην ακτινική αρτηρία να γίνει πρακτικά ανεπαίσθητος. Σε αυτή την κατάσταση, η μανσέτα στο βραχίονα είναι μέσα σε 2-3 λεπτά, μετά την οποία αφαιρείται και ψάχνει για την παρουσία αιμορραγιών. Αν είναι, τότε η δοκιμή θεωρείται θετική. Έτσι, τα αγγεία του ασθενούς είναι πολύ εύθραυστα και επιρρεπή σε τραυματισμό. Εκτός από τη δοκιμή περιχειρίδας, ορισμένοι γιατροί μπορεί να χρησιμοποιούν το σύμπτωμα μικροαλλαγής.

Διαγνωστικά κριτήρια για αιμορραγική αγγειίτιδα

Για τη διαφορική διάγνωση αγγειίτιδας, η κοινότητα ρευματολογίας έχει καθιερώσει έναν κατάλογο κριτηρίων για τα οποία μπορεί να διαγνωστεί αιμορραγική αγγειίτιδα με μεγάλη πιθανότητα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Ηλικία άνω των 20 ετών.
• Πόνος στην κοιλιακή περιοχή μετά το φαγητό. Εμφανίζονται λόγω παραβίασης των τροφικών λειτουργιών στο έντερο. Συχνές περιπτώσεις εσωτερικής αιμορραγίας.
• Η φύση του εξανθήματος. Εκδηλώνεται ως πορφύρα, η οποία υψώνεται πάνω από το επίπεδο του δέρματος, εύκολα αισθητή στην ψηλάφηση. Επιπλέον, η εμφάνιση της πορφύρας δεν έχει αιτιώδη συνάφεια με τον χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.
• Η παρουσία κοκκιοκυττάρων στα τοιχώματα των μικρών αγγείων. Όπως τα φλεβίδια και τα αρτηρίδια.

Εάν ο ασθενής έχει 2 ή περισσότερα από τα παραπάνω κριτήρια για τη νόσο, τότε μπορεί να διαγνωστεί αιμορραγική αγγειίτιδα.

Θεραπεία της νόσου του Henck

Η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας διεξάγεται σε νοσοκομείο με ανάπαυση στο κρεβάτι. Μόνο σε ήπιες περιπτώσεις, η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε εξωτερικούς ασθενείς. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ο ασθενής πρέπει οπωσδήποτε να ακολουθήσει μια ειδική δίαιτα, που αποκλείει τη χρήση των προϊόντων kofeinooderzhaschih (καφές, σοκολάτα), εσπεριδοειδή (πορτοκάλια, λεμόνια), τα αυγά, και τα καυτερά μπαχαρικά, καθώς και τηγανητά και τα καπνιστά τρόφιμα. Εάν ένας ασθενής έχει διαγνωστεί με μια κοιλιακή μορφή αγγειίτιδας, τότε πρέπει να ακολουθήσει μια δίαιτα όπως το πεπτικό έλκος.

Η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας στους ενήλικες πραγματοποιείται με τη χρήση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων, όπως το Curantil και το Trental. Συχνά οι ασθενείς συνταγογραφούνται ταυτόχρονα με τα δύο αυτά φάρμακα. Αυτό είναι απαραίτητο για την ενίσχυση του αποτελέσματος. Η ηπαρίνη χορηγείται επίσης ενδοφλεβίως ή υποδόρια από τον ασθενή. Εάν είναι απαραίτητο, ορίστε ενεργοποιητές ινωδόλυσης (νικοτινικό οξύ).

Για να βελτιώσουν τη συνολική κατάσταση, συνταγογραφούν: βιταμίνες, σταθεροποιητές μεμβράνης, εντεροσώματα, αναλγητικά, αντισπασμωδικά, γλυκοκορτικοστεροειδή και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Σε ορισμένους ασθενείς έχει συνταγογραφηθεί πλασμαφαίρεση. Βοηθά στον καθαρισμό του αίματος. Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, για παράδειγμα, σε περίπτωση μεταμόσχευσης ενός προσβεβλημένου νεφρού.

Πρόγνωση για ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα

Αφού καταλάβουμε πώς να θεραπεύσουμε, ας μιλήσουμε για την πρόγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Συχνά, η πρόγνωση για τη ζωή του ασθενούς είναι ευνοϊκή. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η αγγειίτιδα είναι θανατηφόρα. Εμφανίζεται λόγω γαστρεντερικής αιμορραγίας ή νεφρικής ανεπάρκειας στην οξεία φάση της νόσου.

Πρόληψη της νόσου Henoch

Στα πρώτα σημάδια της αιμορραγικής αγγειίτιδας, είναι επιτακτική ανάγκη να ζητηθεί η βοήθεια ενός ειδικού. Το αποτέλεσμα της νόσου εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και τη γρήγορη θεραπεία. Εάν η αιμορραγική αγγειίτιδα δεν θεραπευτεί και αφήσουμε όλα να πάνε στην τύχη. Μια τέτοια στάση απέναντι στην υγεία τους μπορεί να οδηγήσει σε χειρότερες συνέπειες. Η πρόληψη της ασθένειας είναι η ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος, η άσκηση δοσολογίας και η κατάλληλη θεραπεία ασθενειών. Μην κάνετε αυτοθεραπεία.

Αγγειίτιδα (φλεγμονή αιμοφόρων αγγείων): αιτίες, σημεία, θεραπεία, επιδράσεις

Αιμορραγικό αγγειίτιδα (Henoch-Schonlein πορφύρα), μαζί με κληρονομική vazopatiey (ασθένεια Osler-Rendu), συγγενή αγγειακούς όγκους (αιμαγγειώματα) θεωρείται παθολογική κατάσταση σχετίζεται με αιμορραγική διάθεση, οι οποίες προκαλούνται από βλάβες των τοιχωμάτων του αγγείου. Οι μορφές είναι διαφορετικές, αλλά η βάση των συμπτωμάτων και μόνο - αιμορραγικού συνδρόμου, που εκδηλώνεται με αιμορραγίες του δέρματος, αιμορραγία των βλεννογόνων και αιμορραγία στους ιστούς και τα όργανα.

Αιμορραγικό αγγειίτιδα - ανοσοσυμπλόκου νόσος, γι 'αυτό είναι επίσης ονομάζεται αιμορραγικό ανοσοποιητικό mikrotrombovaskulitom ή πορφύρα αναφυλακτοειδείς, η οποία χαρακτηρίζεται από θρομβοπενική πορφύρα απουσία αιμόλυσης και της ίδιας θρομβοπενία.

Τι συμβαίνει με τους αγγειακούς τοίχους, γιατί συμβαίνει αυτή η ασθένεια, πώς εκδηλώνεται και θεραπεύεται - θέματα που αφορούν πολλούς ανθρώπους, καθώς είναι αρκετά διαδεδομένο, ειδικά μεταξύ των παιδιών του κόσμου.

Τι προκαλεί τη βλάβη των αγγειακών τοιχωμάτων στην αιμορραγική αγγειίτιδα;

Σε αιμορραγικό αγγειίτιδα στα αιμοφόρα αγγεία της μικρής διαμέτρου, το λεγόμενο «άσηπτη φλεγμονή», η οποία (με τη συμμετοχή του συστήματος συμπληρώματος) συνοδεύεται από το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων που κυκλοφορούν στο αίμα (CEC), πολλαπλή αγγειακή θρόμβωση και καταστροφική διαταραχών σε τοίχο τους. Ωστόσο, αυτή η αντίδραση πρέπει να ξεκινήσει κάπου.

Τα ανοσοκύτταρα προσβάλλουν λανθασμένα το τοίχωμα του αγγείου κατά τη διάρκεια αγγειίτιδας.

Μέχρι σήμερα, οι κύριες αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι:

1. Μεταφέρθηκε πριν από τη βακτηριακή (κυρίως στρεπτοκοκκική) ή ιική μόλυνση.
2. Αλλεργική διάθεση.
3. Εμβολιασμός (τυχόν εμβολιασμοί).
4. Η χρήση ναρκωτικών.
5. Ένα πάθος για ορισμένα τρόφιμα.
6. Ελμιθική εισβολή;
7. Έκθεση σε χαμηλές θερμοκρασίες (παγετός, ψυχρός άνεμος).
8. Η παρουσία εστιών χρόνιας φλεγμονής.
9. Η ηλικία των παιδιών (η πιθανότητα να αρρωσταίνουν συμβαίνει στα παιδιά στο διάστημα μεταξύ 5 και 10 ετών).
10. Κληρονομική προδιάθεση.
11. Η παρουσία συγγενών ανοσοπαθολογικών ή αλλεργικών ασθενειών.

Σε περίπτωση συνδυασμού όλων ή πολλών παραγόντων, ο κίνδυνος σχηματισμού ΗΒ αυξάνεται σημαντικά.

Οι CIC ​​που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια αιμορραγικής αγγειίτιδας περιέχουν ανοσοσφαιρίνες κατηγοριών Α και G και IqA καταλαμβάνουν περίπου 80% και IqG περίπου 20% των περιπτώσεων. Η αιμορραγική αγγειίτιδα με παραλλαγή IqG έχει πιο σοβαρή πορεία, καθώς συμβαίνει με την ανάπτυξη της νεφρικής παθολογίας και, συνεπώς, με την υποβάθμιση της πρόγνωσης.

Βίντεο: αιτίες αγγειίτιδας

Συστηματική αγγειίτιδα - ένα ευρύ φάσμα ασθενειών

Παθολογικές καταστάσεις που συνοδεύονται από σύνδρομο αιμορραγικού, συχνά τόσο παρόμοια με τα συμπτώματα τους, ακόμα και ο γιατρός είναι δύσκολο να προσδιοριστεί ακριβώς - είναι ένα πρωτεύον ή ένα σύνδρομο αιμορραγικού αγγειίτιδα που προκύπτουν σε ένα φόντο από ρευματοειδή αρθρίτιδα, ρευματικό πυρετό, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα ή ΣΕΛ (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). Εξίσου σημαντικό σε αυτή την περίπτωση, με δεδομένη την ηλικία του ασθενούς, είναι γνωστό ότι ορισμένοι τύποι αγγειίτιδας είναι πιο συχνές στα παιδιά, ενώ στους ενήλικες κυριαρχούν άλλες επιλογές, οι οποίες σχηματίζονται στο φόντο των ασθενειών «ενηλίκων».

Προκειμένου να μην συγχέεται με αγγειίτιδα, πρέπει να ειπωθεί ότι η αιμορραγική αγγειίτιδα αναφέρεται σε συστηματικές ασθένειες. Και αυτή είναι μια ολόκληρη ομάδα που χαρακτηρίζεται από μια συστηματική αγγειακή βλάβη, συνοδευόμενη από μια φλεγμονώδη αντίδραση των τοιχωμάτων τους. Εκτός από την ίδια την αιμορραγική αγγειίτιδα, οι τυπικοί εκπρόσωποι αυτής της ομάδας περιλαμβάνουν:

• Οζώδης περιαυρίτιδα (βλάβη των αρτηριών, κυρίως μικρού και μεσαίου μεγέθους).
• Η κοκκιωμάτωση του Wegener (κοκκιωματώδης-νεκρωτική βλάβη των αναπνευστικών οργάνων και των νεφρών).
• Η αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων ή η νόσος του Horton (κυρίως οι καρωτιδικές, χρονικές και κρανιακές αρτηρίες επηρεάζονται, επομένως τα εγκεφαλικά συμπτώματα είναι πολύ χαρακτηριστικά της ασθένειας).
• Σύνδρομο Goodpasture (τριχοειδές, προχωρώντας ως αιμορραγική πνευμονίτιδα ή νεφρίτιδα, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις επηρεάζονται τα αγγεία των πνευμόνων και των νεφρών).
• Θρομβοαγγειίτιδα obliterans (ασθένεια Buerger);
• Ασθένεια Takayasu;
• Σύνδρομο Moshkovich (θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα).

Πρόκειται για μια ομάδα πρωτοπαθούς αγγειίτιδας, ωστόσο υπάρχουν και δευτερογενείς που εμφανίζονται στο υπόβαθρο μολυσματικών, αλλεργικών και άλλων διαδικασιών, δηλαδή περιπλέκουν μια άλλη ασθένεια και πηγαίνουν ως σύνδρομο. Για παράδειγμα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος συνοδεύεται από αιμορραγική αγγειίτιδα, αλλά η κύρια ασθένεια εξακολουθεί να είναι η ΣΕΛ, η οποία καθορίζει τις τακτικές θεραπείας. Ωστόσο, το ίδιο το GW δεν διαφέρει στον ίδιο τύπο ροής, επομένως δύσκολα μπορεί να διαχειριστεί χωρίς την ταξινόμησή του.

Πώς να ταξινομήσετε την HB: σύμφωνα με τη μορφή, τη ροή ή τον μηχανισμό εμφάνισης;

Οι τύποι αιμορραγικής αγγειίτιδας ποικίλουν ως προς το σχήμα και την πορεία. Σε αυτό, στην πραγματικότητα, με βάση την ταξινόμησή του. Έτσι, με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις, διακρίνονται τα ακόλουθα σύνδρομα:

Η αγωγιμότητα του δέρματος της ηωσινοφιλικής κοκκιωμάτωσης (σύνδρομο Churg-Strauss)

1. Δερματική - η πιο συνηθισμένη επιλογή, που δεν σχετίζεται με τη θρομβοπενία, αν και προς τα έξω αρκετά παρόμοια με αυτήν.
2. Το άρθρωμα, κατά κανόνα, εμφανίζεται μαζί με το δέρμα και χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή στη διαδικασία διαφόρων αρθρώσεων, συμπεριλαμβανομένων των μεγάλων αρθρώσεων. Ταυτόχρονα, υπάρχουν μεταναστευτικοί ("πτητικοί") πόνοι, οίδημα των αρθρώσεων και συμμετρία της βλάβης.
3. Κοιλιακή κοιλότητα, που προηγείται από εντερικές αλλοιώσεις με πιθανή διάτρηση του εντέρου και εντερική αιμορραγία.
4. Νεφρικό, προχωρώντας σύμφωνα με το σενάριο της οξείας σπειραματονεφρίτιδας, και σε άλλες περιπτώσεις δίνοντας νεφρωσικό σύνδρομο.
5. Μικτή μορφή ΗΒ (συνδυασμός διαφόρων τύπων).

Ανάλογα με την κλινική πορεία, τη φάση δραστηριότητας και τη σοβαρότητα της νόσου, υπάρχουν τρεις παραλλαγές της αιμορραγικής αγγειίτιδας:

• Εύκολη ροή:
• Μέτρια βαθμό δραστηριότητας.
• Υψηλά ενεργή διαδικασία.

Ωστόσο, στην ταξινόμηση υπάρχει επίσης ένας παράγοντας όπως η αρχή της παθολογικής διαδικασίας που συνδέεται με την περαιτέρω πορεία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορούμε να μιλήσουμε για αιμορραγική αγγειίτιδα με:

1. Παραλλαγή αστραπής του ρεύματος.
2. Οξεία περίοδος.
3. Υποξεία πορεία.
4. Παρατεταμένη διαδικασία.
5. Χρόνια επαναλαμβανόμενη μορφή.

Όταν μελετάται η αγγειίτιδα, το ίδιο το συμπέρασμα υποδηλώνει ότι η αιτία του συνδρόμου είναι μια ανεπαρκής ανοσιακή αντίδραση του σώματος σε κάποιο παράγοντα που παραβίασε την ανοσία. Αλλά τα ΗΒ που εμφανίζονται στο υπόβαθρο μιας άλλης παθολογίας δεν είναι πάντα του ίδιου τύπου, καθώς διαφέρουν στον μηχανισμό σχηματισμού της παθολογικής διαδικασίας. Έχουν τις δικές τους ποικιλίες, τις οποίες μόνο οι ειδικοί μπορούν να ταξινομήσουν. Θα προσπαθήσουμε μόνο να προσθέσουμε κάποιες πληροφορίες σχετικά με τη αγγειίτιδα που παρουσιάζουν αυξημένο ενδιαφέρον για τους αναγνώστες μας. Κατά κανόνα, αυτά τα αιμορραγικά σύνδρομα είναι δευτερογενή, καθώς εμφανίζονται στο παρασκήνιο και ως αποτέλεσμα μιας ασθένειας:

• Η εγκεφαλική αγγειίτιδα σχηματίζεται λόγω μη μολυσματικής φλεγμονής των αγγειακών τοιχωμάτων του κυκλοφορικού συστήματος του εγκεφάλου. Είναι συνήθως δευτερογενής και σχετίζεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, σκληροδερμία και άλλες αυτοάνοσες διεργασίες. Με σπάνια εξαίρεση, υπάρχουν απομονωμένες μορφές στη σύνθεση του είδους της συστηματικής αγγειίτιδας (πρωτογενής).
• Cryoglobulinaemic θεωρείται ότι προκύπτει από τον σχηματισμό σε μία θερμοκρασία κάτω από τους 37 ° C ενώσεις αδιάλυτη πρωτεΐνη - κρυοσφαιρίνες οποία αποτίθενται σε αιμοφόρα αγγεία του μικρού διαμετρήματος, και μπορεί να εκτείνεται σε μια κυκλοφορούσα κλίνη, όπως αποδεικνύεται από την παρουσία τους σε μία συγκεκριμένη συγκέντρωση στην ανάλυση ορού αίματος. Αυτό εξηγεί πιθανώς τις αρνητικές επιδράσεις του κρυολογήματος και την εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας σε αυτοάνοσες ασθένειες σε μερικούς ασθενείς.

Κρυογλοβουλνημική δερματική αγγειίτιδα ποικίλης σοβαρότητας και σταδίων

Κλινικές εκδηλώσεις μορφών και επιλογών για την πορεία της ΗΒ

Τα προαναφερθέντα σύνδρομα που σχετίζονται με δερματικά εξανθήματα, γαστρεντερικές διαταραχές, πόνο στις αρθρώσεις και νεφρική παθολογία θεωρούνται σημάδια αναφοράς στη διαγνωστική αναζήτηση αιμορραγικής αγγειίτιδας και γι 'αυτό θα πρέπει να δοθεί μια πιο λεπτομερής περιγραφή.

Για το πιο συνηθισμένο και ευρέως γνωστό - δερματικό σύνδρομο, αυτές οι εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές:

1. επιφάνειες των εκτεινόντων των άνω και κάτω άκρων (κατώτερο τρίτο της κνήμης και ράχη) διάστικτη με συμμετρικό εξάνθημα (βλατιδώδες αιμορραγικό) πολλαπλασιαστικό για τις αρθρώσεις και την περιοχή των γλουτών (σπάνια στον κορμό). Μερικές φορές φουσκάλες (ουρητικά στοιχεία) συνδέονται με το εξάνθημα, το οποίο είναι πολύ παρόμοιο με την κνίδωση.
2. Η απουσία (ή εμφάνιση σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις) εξανθήματος στην κοιλιακή χώρα, στο τριχωτό της κεφαλής, στο πρόσωπο, στο λαιμό.
3. Αυτό δεν εξαφανίζεται όταν πιέζεται πορφύρα (σε αντίθεση με αλλεργία) ροζ, κόκκινο ή πλούσιο κόκκινο, το οποίο αν μπορεί να αποφορτιστεί σοβαρά, ελκωτική, νεκρωτικές και να αφήσει αργότερα εμφανή χρώση (γιατροί αποκαλούν αιμοσιδήρωση)?
4. Αγγειοοίδημα, επηρεάζοντας τα χέρια, τα πόδια, σχεδόν ολόκληρο το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής, τα γεννητικά όργανα, καλύπτοντας το μεγαλύτερο μέρος του σώματος με οδυνηρές διηθήσεις και "πτητικό" οίδημα, τα οποία μπορούν γρήγορα να εξαφανιστούν αν αρχίσετε να θεραπεύετε εντατικά τα ΗΒ.

Δερματικές εκδηλώσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας

Σε λιγότερο σοβαρές αλλαγές κατάστασης του ασθενούς ελαφρώς, η άνοδος της θερμοκρασίας είναι σπάνια (και όχι πάνω από subfebrile) εξανθήματα επηρεάζουν μικρές περιοχές του σώματος, διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (κοιλιακό σύνδρομο) απουσιάζουν.

Ένας μέτριος βαθμός δραστηριότητας χαρακτηρίζεται από:

• Η κατάσταση ενός άρρωστου, που εκτιμάται ως μέτρια σοβαρή.
• Η παρουσία πυρετού (38 ° C και άνω).
• Η εμφάνιση γενικής αδυναμίας, πόνου στο κεφάλι.
• Η παρουσία οδυνηρών αισθήσεων στις αρθρώσεις και το πρήξιμό τους.
• Άφθονο δερματικό εξάνθημα μερικές φορές με την ανάπτυξη αγγειοοίδημα.
• Διαδήλωση κοιλιακού συνδρόμου: ναυτία, έμετος, διάρροια (μερικές φορές με αίμα), επώδυνο πόνο στην κοιλιά.
• Αντίδραση Περιφερικό αίμα: λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 10x10 9 / L, με ένα αριστερό ουδετεροφιλίας μετατόπιση, ηωσινοφιλία, επιταχυνόμενη ESR - 20-40 mm / h, την επιτάχυνση της πήξης Lee-White, αναλογία διαταραχή μεταξύ των κλασμάτων πρωτεΐνης.

Ένας υψηλός βαθμός δραστηριότητας δίνει μια βαριά κλινική εικόνα της διαδικασίας και εκφράζεται:

1. Πονοκέφαλοι, αδυναμία και κακουχία
2. Σημαντικές διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (κοιλιακό σύνδρομο) με ναυτία, επαναλαμβανόμενος αιμορραγικός έμετος, συχνές κοπράνες με αίμα.
3. Ζωντανά συμπτώματα αρθρικού συνδρόμου.
4. Δερματική νεκρωτική πορφύρα, με χαρακτήρα αποστράγγισης.
5. Εμφάνιση σε άλλες περιπτώσεις καρδιαγγειακών διαταραχών.
6. Εκδηλώσεις βλάβης των νεφρών κατά τύπο αιματουρητικής νεφρίτιδας, όπως αποδεικνύεται από την περίσσεια ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα (πάνω από 5 Er στο οπτικό πεδίο).
7. Σημαντικές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους.

Επιπλέον, η αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να συνοδεύεται από άλλες κλινικές εκδηλώσεις που δεν είναι υποχρεωτικές, αλλά μερικές φορές είναι παρούσες και παρέχουν επιπλέον σημάδια HB, για παράδειγμα αγγειακές αλλοιώσεις της καρδιάς και των πνευμόνων, που οδηγούν σε πνευμονική αιμορραγία. Ή συμπτώματα που χαρακτηρίζουν εγκεφαλική αγγειίτιδα με βλάβη σε εγκεφαλικά αγγεία:

• Πονοκέφαλοι.
• Παραληρητικές;
• Η εμφάνιση σπασμικού και / ή μηνιγγικού συνδρόμου.

Προφανώς, αιμορραγική αγγειίτιδα απομόνωση από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως να ταξινομήσει και να εμφανίσει μία εικόνα κλινικές εκδηλώσεις δεν είναι δυνατή, δεδομένου ότι έχει ένα ισχυρό δεσμό με αυτές τις διαδικασίες και τα παρόμοια σύνδρομο, τους συνοδεύει.

Επιπλοκές και επιδράσεις της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η σοβαρή εμφάνιση με την πιο οξεία εμφάνιση, που προηγουμένως ονομάζεται φλεγμονώδης και οδηγεί στις περισσότερες περιπτώσεις σε θάνατο, ευτυχώς, είναι πολύ σπάνια και σήμερα αντιμετωπίζεται αρκετά επιτυχώς, αλλά συχνά προκαλεί πολύ σοβαρές επιπλοκές και συνέπειες με τη μορφή:

1. Glomerulonephritis με την περαιτέρω ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας ESRD?
2. Αιμορραγίες στη μεσεντερία και τη θρόμβωση των αγγείων της.
3. Διαταραχές που προκαλούν εντερική απόφραξη.
4. Περιτονίτιδα που προκύπτει από νέκρωση της περιοχής του εντέρου και διάτρηση του.
5. Πνευμονική αιμορραγία.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι αυτές οι συνέπειες μπορεί να εμφανιστούν όχι μόνο υπό μορφή κεραυνοβόλων, περιπλοκές που μπορούν να δώσουν και παρατεταμένες και χρόνιες διεργασίες, ακόμα και μια ήπια πορεία, αν δεν αρχίσετε σωστά τη σωστή θεραπεία εγκαίρως. Και αν αντιμετωπίσετε την πλειοψηφία των επιπλοκών, γενικά η σοβαρή βλάβη των νεφρών οδηγεί σε μη αναστρέψιμες συνέπειες (ανάπτυξη CRF), όταν οι νεφροί του ασθενούς αρνούνται να εργαστούν και η λειτουργία αυτή πρέπει να μετατοπιστεί σε αιμοκάθαρση.

Διάγνωση - αιμορραγική αγγειίτιδα

Η εξέταση του ασθενούς με την ανίχνευση εξανθήματος, αρθρικού και άλλων συνδρόμων δεν παρέχει τη βάση ότι η αιμορραγική αγγειίτιδα έχει καταστεί η αιτία τέτοιων φαινομένων, επομένως οι εργαστηριακές εξετάσεις αναγνωρίζονται ως οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• Η γενική (ανεπτυγμένη) εξέταση αίματος με τον υπολογισμό των απόλυτων τιμών των δεικτών μιας λευκοκυτταρικής φόρμουλας.
• Coagulogram;
• Ανίχνευση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων (CIC).
• Προσδιορισμός κατηγοριών ανοσοσφαιρίνης Α (αυξημένη) και G (μειωμένη), κρυογλοβουλίνης και συστατικών του συστήματος συμπληρώματος.
• Βιοχημική ανάλυση (κλάσματα πρωτεΐνης, CRP, αντι-στρεπτολυσίνη Ο, σεροεκβλαστική).

Στην HB, οι εργαστηριακές εξετάσεις υποδεικνύουν την παρουσία κυκλοφορούντων αυθόρμητων συσσωματωμάτων, την ενεργοποίηση του συνδέσμου των αιμοπεταλίων, τη μείωση του AT III και την αναστολή της ινωδόλυσης. Αυτοί οι παράγοντες, τελικά, και προκαλούν έντονη υπερπηξία.

Εκτός από αυτές τις μελέτες, πραγματοποιούνται δοκιμές για αιμορραγική αγγειίτιδα, η οποία μπορεί να υποδεικνύει διαταραχές που σχετίζονται με το HBV (βλάβη στα νεφρά, τα έντερα, την καρδιά και άλλα όργανα).

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Οι ήπιες εκδηλώσεις του δερματικού συνδρόμου ενδέχεται να υποδηλώνουν καθεστώς εξωτερικού νοσοκομείου (αλλά ανάπαυσης στο κρεβάτι!) Με υποχρεωτική τήρηση ειδικής δίαιτας (εκτός από το κρέας, τα ψάρια, τα αυγά, τα υποχρεωτικά αλλεργιογόνα, τα νέα προϊόντα) και τη συνταγογράφηση φαρμάκων.

Ωστόσο, η οξεία φάση απαιτεί παραμονή στο νοσοκομείο, συνεχή ιατρική παρακολούθηση, και στην περίπτωση που αφορούν τα εσωτερικά όργανα στην παθολογική διαδικασία - τη χρήση ενός μεγάλου αριθμού φάρμακα που συνταγογραφούνται από τα ειδικά καθεστώτα και συγκεκριμένες δόσεις (κορτικοστεροειδή, ηπαρίνη). Επιπλέον, τα φάρμακα με ΗΒ είναι προτιμότερα να χορηγούνται ενδοφλεβίως.

Στο νοσοκομείο, με τον ένα ή τον άλλο τρόπο, θα πρέπει να ακολουθήσετε μια δίαιτα, αφού εκτός από την καθορισμένη διατροφή είναι απίθανο να δώσουν ό, τι θέλουν. Ο ασθενής θα περιορίσει την κατανάλωση αλατιού και εκχυλίσματα, αλλά να είστε σίγουροι για την εισαγωγή γαλακτοκομικών προϊόντων (acidophilus, γιαούρτι), το χυμό και κομπόστα των τοπικών φρούτων (κάτι εξωτικό!), Στην οποία μπορείτε να προσθέσετε ακριβώς λίγο Sakharkov. Σε περίπτωση προβλημάτων με τα έντερα, ο ασθενής θα λάβει τον πίνακα αριθ. 1, και με τους νεφρούς, τον πίνακα αριθ. 7 (χωρίς αλάτι).

Η ανάπαυση στο κρεβάτι θα διαρκέσει περίπου μια εβδομάδα μετά το τελευταίο εξάνθημα, επομένως δεν είναι απαραίτητο να αναφερθεί η απουσία εξανθήματος, ο γιατρός ξέρει καλύτερα. Και η λειτουργία ημι-κρεβατιού επεκτείνεται σταδιακά, και όχι σε μια μέρα.

Εάν GW έγκαιρη διάγνωση και κατάφερε να πρόληψη επιπλοκών, συνιστάται για τη θεραπεία των μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs), aminohinolinovogo και αντιισταμινικά, υψηλές δόσεις askorbinki με ρουτίνη, desagregants.

Σε σοβαρή μορφή, παρέχεται ορμονική θεραπεία και σε περίπτωση πλασμαφαρσώσεως με έντονη φωταύγεια. Το γεγονός ότι οι θεραπευτικές τακτικές επιλέγονται σωστά θα αποδεικνύεται από ένα αίσθημα ανάκαμψης λόγω της εξαφάνισης του εξανθήματος. Ταυτόχρονα με τη θεραπεία του HBV, η ενεργός αποκατάσταση και η εξάλειψη των εστιών της χρόνιας λοίμωξης αρχίζουν ακριβώς στο νοσοκομείο.

Μετά την απόρριψη ο ασθενής περιμένει την αποκατάσταση, την παρακολούθηση και την πρόληψη της υποτροπής στο σπίτι.

Βίντεο: θεραπεία αγγειίτιδας

Πώς να αποφύγετε παροξυσμούς;

Ο ασθενής μετά την αποβολή από το νοσοκομείο δεν πρέπει να ξεχάσει την ασθένειά του στο σπίτι. Φυσικά, μέχρι τότε θα γνώριζε τα πάντα για τη φύση της ασθένειας, την πρόληψη των παροξυσμών, τη συμπεριφορά στην καθημερινή ζωή, τη διατροφή και τον τρόπο λειτουργίας της ημέρας. Έχοντας βυθιστεί στην οικεία ατμόσφαιρα, ο ασθενής δεν θα πάρει κανένα φάρμακο χωρίς ιατρική συνταγή, δεν θα σκαρφαλώσει σε προϊόντα που μπορεί να προκαλέσουν υποτροπή (αλλεργιογόνα), αλλά ταυτόχρονα θα τρώνε πλήρως και κάθε βράδυ θα αρχίσουν να κάνουν ήσυχες ελαφρές βόλτες στον καθαρό αέρα. Επιπλέον, ένα άτομο αντενδείκνυται:

1. Βαριά σωματική εργασία (τα παιδιά απαλλάσσονται από μαθήματα φυσικής αγωγής).
2. Υποθερμία;
3. Υπερβολικό άγχος, ψυχικό στρες.
4. Εμβολιασμοί (δυνατοί αποκλειστικά για λόγους υγείας).
5. Η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών (αντισταφυλοκόκκων, αντινετνικών, κλπ.).

Είναι αδύνατο να χάσετε μια τέτοια στιγμή που είναι απαραίτητο να αποφύγετε την επιδείνωση των χρόνιων λοιμώξεων, αλλά πρέπει επίσης να εγκαταλείψετε τα αντιβιοτικά και άλλα αλλεργιογόνα.

Λόγω του γεγονότος ότι η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι κατά κύριο λόγο παιδική ασθένεια, παρέχονται ειδικές συστάσεις για τα νήπια (ή τους γονείς;):

• Κλινική παρατήρηση για τουλάχιστον 5 χρόνια στην περίπτωση που οι νεφροί είναι υγιείς, αλλά αν νικήσουν, ο έλεγχος μπορεί να είναι δια βίου.
• Κάθε έξι μήνες, το παιδί επισκέπτεται τον θεράποντα γιατρό (ελλείψει παροξυσμών).
• 3 φορές το χρόνο, υποχρεωτική επίσκεψη στον οδοντίατρο και τον ωτορινολαρυγγολόγο.
• Τα παιδιά απαλλάσσονται πλήρως από τις σωματικές ασκήσεις για ένα χρόνο και στη συνέχεια μετακινούνται στην προπαρασκευαστική ομάδα.
• Οι εμβολιασμοί αποκλείονται για 2 χρόνια, και μετά από αυτό το διάστημα πραγματοποιείται ρουτίνας εμβολιασμού, αλλά με την άδεια του θεράποντος ιατρού και κάτω από την «αντιισταμινική κάλυψη».
• Τακτικές εξετάσεις ούρων (γενικά και σύμφωνα με το Nechyporenko) και ανάλυση κοπράνων για ελμίνθους.
• Η τήρηση μιας αντι-αλλεργιογόνου δίαιτας - 2 χρόνια.
• Συμβουλές σε γονείς ή άλλους συγγενείς σχετικά με τη θεραπεία στο σπίτι, την πρόληψη υποτροπής, τη διατροφή και τη συμπεριφορά στο σχολείο και στο σπίτι.

Πολλοί άνθρωποι με HBV ενδιαφέρονται ενεργά για τη θεραπεία της νόσου με λαϊκές θεραπείες. Οι βοτανολόγοι προσφέρουν ποικίλες συνταγές για φυτικές εγχύσεις. Συστάσεις σχετικά με το πώς και το τι πρέπει να κάνουμε μπορεί να βρεθεί σε αφθονία στο διαδίκτυο, ωστόσο, δεδομένης της ποικιλίας των μορφών, τα είδη και τους λόγους για τους οποίους το αιμορραγικό σύνδρομο, είναι καλύτερο να συμβιβάσει αυτές τις ενέργειες με τον θεράποντα ιατρό. Για να μην προκληθεί βλάβη.