Αιμορραγική αγγειίτιδα

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια ασθένεια με πρωτογενή αλλοίωση των τριχοειδών αγγείων του δέρματος, των αρθρώσεων, του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρών.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, μέχρι 3 χρόνια, τα παιδιά σπάνια αρρωσταίνουν. Ο μέγιστος αριθμός περιπτώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας εμφανίζεται στην ηλικία των 4-12 ετών.

Η εμφάνιση της νόσου είναι δυνατή 1-4 εβδομάδες μετά από πονόλαιμο, οξεία ιογενή λοίμωξη του αναπνευστικού, οστρακιά ή άλλες μολυσματικές ασθένειες. Τα εμβόλια, η δυσανεξία σε φάρμακα, οι τροφικές αλλεργίες, το τραύμα, η ψύξη προηγούνται της εξέλιξης της νόσου σε πολλούς ασθενείς.

Η βάση της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι η αυξημένη παραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων, η ενεργοποίηση του συστήματος του συμπληρώματος, η αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, η βλάβη στο τριχοειδές τοίχωμα.

Εκδηλώσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στα περισσότερα παιδιά, η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά με τυπικά δερματικά εξανθήματα - αυτά είναι μικρά, συμμετρικά ευρισκόμενα μώλωπα στοιχεία που δεν εξαφανίζονται όταν πιέζονται. Το εξάνθημα εντοπίζεται στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, γύρω από τις αρθρώσεις, στους γλουτούς. Εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των παλάμες και των ποδιών είναι λιγότερο συχνές. Η ένταση του εξανθήματος ποικίλει από απλά σε πολλαπλά στοιχεία με τάση συγχώνευσης. Κατά το ξεθώριασμα ενός εξανθήματος υπάρχει μια χρωστική ουσία, σε ένα μέρος του οποίου εμφανίζονται σε συχνές υποτροπές το ξεφλούδισμα.

Η βλάβη στις αρθρώσεις είναι το δεύτερο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας, το οποίο παρατηρείται σε 2/3 των ασθενών. Εμφανίζεται συνήθως ταυτόχρονα με εξάνθημα την 1η εβδομάδα της ασθένειας ή αργότερα. Η φύση της βλάβης των αρθρώσεων ποικίλλει από βραχυχρόνια πόνο στις αρθρώσεις έως φλεγμονή. Επηρεάζει κυρίως μεγάλους αρθρώσεις, ειδικά το γόνατο και τον αστράγαλο. Το περικαρτιωτικό οίδημα αναπτύσσεται με μεταβολή στο σχήμα των αρθρώσεων και ευαισθησία. οι πόνες διαρκούν από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Συνεχής παραμόρφωση των αρθρώσεων κατά παράβαση της λειτουργίας τους δεν συμβαίνει.

Ο κοιλιακός πόνος είναι το τρίτο συνηθέστερο σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα με βλάβες στο δέρμα και στις αρθρώσεις και μπορεί να προηγείται των αλλαγών του δέρματος και των αρθρώσεων. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για μέτρια κοιλιακό άλγος, οι οποίοι δεν συνοδεύονται από πεπτικές διαταραχές, δεν προκαλούν πολλά βάσανα και απομακρύνονται μόνοι τους ή τις πρώτες 2-3 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Άλλοι πόνες στην κοιλιακή χώρα είναι παροξυσμικοί, παρουσιάζονται ξαφνικά ως εντερικοί κολικοί, δεν έχουν σαφή εντοπισμό. Οι επώδυνες επιθέσεις μπορούν να επαναληφθούν πολλές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας και να διαρκέσουν έως και αρκετές ημέρες. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ναυτία, έμετο, ασταθή κόπρανα, μερικές φορές πυρετό. Σε σπάνιες περιπτώσεις, σε συνάρτηση με την καθορισμένη κλινική εικόνα, παρατηρούνται επεισόδια εντερικής και γαστρικής αιμορραγίας.

Φωτογραφία: δέρμα με αιμορραγική αγγειίτιδα

Η βλάβη των νεφρών στην αιμορραγική αγγειίτιδα είναι λιγότερο συχνή από άλλες εκδηλώσεις της νόσου. Η βλάβη των νεφρών μπορεί να είναι διαφορετική - από αυτές που εξαφανίζονται γρήγορα κατά τη διάρκεια της θεραπείας, σε μια έντονη εικόνα της σπειραματονεφρίτιδας (νεφρίτιδα Shenlein-Genochh).

Πολύ λιγότερο συχνά με αιμορραγική αγγειίτιδα, ανιχνεύεται βλάβη σε άλλα όργανα. Το πνευμονικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί με τη μορφή βήχα με μικρή ποσότητα πτύελου και ραβδώσεις αίματος, μερικές φορές δύσπνοια. Hemorrhagic περικαρδίτιδα, αιμορραγίες στο ενδοκάρδιο περιγράφονται. Κατά κανόνα, αυτές οι αλλαγές είναι αντιστρεπτές.

Πιο συχνά σε παιδιά με φόντο μέτριας και σοβαρής ασθένειας, το συστολικό ρούμι εμφανίζεται στην καρδιά ενός λειτουργικού χαρακτήρα. Η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα προκαλείται από φλεγμονή των εγκεφαλικών αγγείων και των μηνιγγιών και συνήθως εμφανίζεται στο ύψος των μεταβολών του δέρματος. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκέφαλο, ζάλη, ευερεθιστότητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αγόρια με αιμορραγική αγγειίτιδα έχουν βλάβες των όρχεων (συχνά διμερείς) - οίδημα και τρυφερότητα.

Διαγνωστικά

Οι αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους δεν είναι ειδικές για την αιμορραγική αγγειίτιδα. Πιθανή αύξηση ESR και λευκοκυττάρων Dysproteinemia με αυξημένα επίπεδα άλφα-2-σφαιρίνη, αυξάνοντας μη ειδική δείκτες που χαρακτηρίζουν τη φλεγμονή - ΒΡΑ, seromucoid, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη τίτλοι αντιστρεπτολυσίνης O και antigialuronidazy.

Ανοσολογικές αλλαγές με τη μορφή αυξημένων επιπέδων ανοσοσφαιρίνης Α, αυξημένα ανοσοσυμπλέγματα και κρυογλοβουλίνες κυκλοφορίας, μειωμένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης G, δραστηριότητα συμπληρώματος.

Οι εργαστηριακές εκδηλώσεις υπερπηκτικότητας (αυξημένο ινωδογόνο, διαλυτά σύμπλοκα μονομερούς ινικής, προκαλούμενη συσσώρευση αιμοπεταλίων, αναστολή της ινωδόλυσης) είναι πιο έντονα σε σοβαρές ασθένειες.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η φύση της θεραπείας για την αιμορραγική αγγειίτιδα ποικίλλει ανάλογα με τη φάση της νόσου -

• ντεμπούτο, υποτροπή, ύφεση;
• κλινική μορφή - απλή (δέρμα), μικτή, με νεφρική βλάβη,
• η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων - φως (ικανοποιητική κατάσταση της υγείας, εξανθήματα neobilnye, μπορεί να είναι πόνος στις αρθρώσεις), μέσα (πολλαπλές εξανθήματα, πόνο στις αρθρώσεις ή αρθρίτιδα, υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, ίχνη αίματος ή belkav ούρα), σοβαρή (εξάνθημα αποστράγγισης, στοιχεία νέκρωση υποτροπιάζον αγγειοοίδημα, επίμονο κοιλιακό άλγος, γαστρεντερική αιμορραγία, αίμα στα ούρα, νεφρωτικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια).
• τη φύση της νόσου - οξεία (έως 2 μήνες), παρατεταμένη (έως 6 μήνες), χρόνια (υποτροπιάζουσα ή ανάπτυξη νεφρίτιδας Schonlein-Genoch).

Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες χρησιμοποιούνται σε όλες τις μορφές της νόσου. Curantil (διπυριδαμόλη, περμαντίνη) 5-8 mg / kg ανά ημέρα σε 4 διηρημένες δόσεις. τεντάλ (πεντοξυφυλλίνη, απαπουρίνη) 5-10 mg / kg ανά ημέρα σε 3 διηρημένες δόσεις. Σε σοβαρές περιπτώσεις, δύο φάρμακα συνταγογραφούνται ταυτόχρονα για να ενισχυθεί το αντιθρομβωτικό αποτέλεσμα.

Η διάρκεια της θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - για ήπια; 4-6 μήνες - με μέτρια? έως 12 μήνες - σε περίπτωση σοβαρής επαναλαμβανόμενης πορείας και νεφρίτη του Schönlein - Genoh? σε περίπτωση χρόνιας οδού, αντιμετωπίζονται με επαναλαμβανόμενα μαθήματα για 3-6 μήνες.

Δόση αντιπηκτικό επιλέγεται ξεχωριστά, εστιάζοντας στα θετικά δυναμική των κλινικών συμπτωμάτων (σταθεροποίηση δερματικό εξάνθημα, εξαφάνιση του πόνους στην κοιλιά, το βαθμό της μείωσης των ούρων διαχωρισμού αίματος), καθώς και εργαστηριακές παράμετροι (παράταση χρόνου πήξεως του αίματος ή ενεργοποιημένα στο χρόνο επανα-ασβεστοποίησης 3.2 φορές σε σύγκριση με το πρωτότυπο, η μετάφραση θετικών δοκιμών παρασυγκολλήσεως σε αρνητικό).

Ελλείψει κατάλληλου κλινικού και εργαστηριακού αποτελέσματος, η δόση αυξάνεται κατά 50-100 U / kg / ημέρα. Υποδόρια χορήγηση ηπαρίνης στην ίνα της κοιλίας 3-4 φορές την ημέρα (Fraxiparine - 2 φορές) ή ενδοφλέβιες ενέσεις χρησιμοποιείται.

Με μέτρια αιμορραγική αγγειίτιδα, η πορεία της θεραπείας διαρκεί συνήθως έως και 25-30 ημέρες. με σοβαρή έως επίμονη ανακούφιση από κλινικά σύνδρομα, χρειάζονται 45-60 ημέρες θεραπείας με ηπαρίνη. με το ανεπτυγμένο νεφρίτη του Schönlein - Genoh επιμηκύνεται. Η κατάργηση των φαρμάκων πραγματοποιείται σταδιακά στα 100 IU / kg / ημέρα κάθε 1-3 ημέρες.

Ενεργοποιητές ίνωσης - νικοτινικό οξύ και τα παράγωγά του (νικοτινικό παράγωγο ξανθινόλης, τενονικόλη, συμμίνη) - η δόση επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη την ατομική ευαισθησία, είναι συνήθως 0,3-0,6 g ημερησίως.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματικά σε σοβαρές ασθένειες. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή πρέπει να διεξάγεται με βάση τη θεραπεία με αντιπηκτικά-αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα. Με μέτρια και ελαφριά κατά τη χρήση τους δεν δικαιολογείται. Με μια απλή και μικτή μορφή χωρίς νεφρική βλάβη, η δόση πρεδνιζολόνης είναι 0,7-1,5 mg / kg ημερησίως και χρησιμοποιείται σε σύντομο χρονικό διάστημα 7-20 ημερών. Με την ανάπτυξη νεφρίτιδας Schonlein-Henoch, 2 mg / kg ημερησίως συνταγογραφείται για 1-2 μήνες, ακολουθούμενη από μείωση 2,5-5,0 mg 1 φορά ανά 5-7 ημέρες μέχρι να διακοπεί πλήρως.

Οι κυτοστατικές ενδείξεις είναι κατάλληλες για σοβαρές μορφές νεφρικής βλάβης, ελλείψει θετικής δυναμικής θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή, καθώς και παρουσία σοβαρού δερματικού συνδρόμου με περιοχές δερματικής νέκρωσης στο πλαίσιο υψηλής ανοσολογικής δραστηριότητας. Για λήψη λαμβάνετε αζαθειοπρίνη 2 mg / kg / ημέρα, κυκλοφωσφαμίδη 2 mg / kg / ημέρα για έως και 4-6 μήνες. Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο του περιφερικού αίματος: με μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων, τα κυτταροστατικά ακυρώνονται.

Θεραπεία μετάγγισης: διεξάγεται σε παιδιά με σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα για 5-15 ημέρες στην οξεία περίοδο της νόσου, όταν οι κλινικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες. Η δομή της θεραπείας μετάγγισης περιλαμβάνει: διαλύματα αντικατάστασης χαμηλού μοριακού πλάσματος (ρεοπολυγλουκίνη, reoglyuman, reomacrodex) με ρυθμό 10-20 ml / kg / ημέρα. (5% διάλυμα γλυκόζης και 0,25% διάλυμα νεοκαϊνης σε αναλογία 2: 1 ή 3: 1) σε ποσότητα 10 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους, αλλά όχι περισσότερο από 100 ml. αντισπασμωδικά - αμινοφυλλίνη (5 mg / kg / ημέρα), μη-spa (2 ml διαλύματος 2%) σε 150-250 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου. αναστολείς πρωτεολυτικών ενζύμων (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / ημέρα, trasiol 50 000 - 100 000 U / ημέρα). Η εισαγωγή των φαρμάκων πραγματοποιήθηκε στάγδην με ρυθμό 10-15 σταγόνες ανά λεπτό.

Η πλασμαφαίρεση στοχεύει στην απομάκρυνση τοξινών, βακτηρίων, φλεγμονωδών ουσιών, αντισωμάτων, ανοσοσυμπλεγμάτων, κρυογλοβουλίνης από την κυκλοφορία και ενδείκνυται για σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα, συνεχή ή ομαλή επανάληψη των συμπτωμάτων. Η πλασμαφαίρεση συμβάλλει στην ομαλοποίηση των ιδιοτήτων του αίματος, ανακουφίζει τον αγγειόσπασμο, βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία, αυξάνει τη λειτουργική δραστηριότητα των ανοσοκαταστροφικών κυττάρων, αυξάνει την ευαισθησία των ασθενών στα φάρμακα.

Ο όγκος του απελευθερούμενου πλάσματος είναι 10-30 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους του παιδιού (για μια πορεία θεραπείας που αποτελείται από 3-8 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, απομακρύνεται από 2 έως 5 όγκους κυκλοφορούντος πλάσματος). Οι πρώτες 3-4 συνεδρίες πραγματοποιούνται καθημερινά και η επόμενη - 1 φορά σε 3 ημέρες. Ο ρυθμός εκχύλισης είναι 50 ml ανά λεπτό. Για την πρόληψη της θρόμβωσης, η ηπαρίνη χρησιμοποιείται με ρυθμό 100-300 U / kg. Οι χαμηλού μοριακού βάρους δεξτράνες, η αλβουμίνη, τα διαλύματα γλυκόζης, ο φυσιολογικός ορός χρησιμοποιούνται ως διαλύματα αντικατάστασης.

Τα αντιισταμινικά είναι αποτελεσματικά σε παιδιά με ιστορικό αλλεργιών σε τρόφιμα, φάρμακα ή νοικοκυριά, εκδηλώσεις εξιδρωτικής-καταρροϊκής διάθεσης, αλλεργικές ασθένειες (πολυνίτιδα, αγγειοοίδημα, οξεία αποφρακτική βρογχίτιδα, βρογχικό άσθμα). Χρησιμοποιήστε tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol και άλλα φάρμακα σε δόσεις ηλικίας για 7-10 ημέρες.

Τα εντεροσώματα είναι απαραίτητα για ασθενείς με επιδεινούμενο αλλεργικό ιστορικό, παρουσία κοιλιακού πόνου, σε περιπτώσεις που οι παράγοντες της τροφής ήταν ένας παράγοντας προκλήσεως της νόσου. Τα εντεροσώματα συνδέουν τις τοξίνες και τις βιολογικά δραστικές ουσίες στον εντερικό αυλό, εμποδίζοντας έτσι τη διείσδυσή τους στην συστηματική κυκλοφορία. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται πολυφαιπάνιο, πήγμα, εντερόσβερο, ενεργός άνθρακας 3-4 φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες.

Οι σταθεροποιητές μεμβράνης έχουν συνταγογραφήσει επαναλαμβανόμενα μαθήματα με νεφρική βλάβη ή υποτροπιάζον σύνδρομο δέρματος. Τα παρασκευάσματα αυτής της ομάδας βοηθούν στη μείωση της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος, βελτιώνουν τις τροφικές διεργασίες και έχουν ανοσοτροποποιητική δράση. Οι πιο ευρέως χρησιμοποιούμενες είναι η ρετινόλη, η τοκοφερόλη (βιταμίνη Ε), η ρουτίνη, η διμεφωσφόνη για 1 μήνα.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Το αποτέλεσμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά είναι γενικά ευνοϊκό. Η ανάκτηση από το ντεμπούτο παρατηρείται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Ίσως η μακροχρόνια υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου, με τη συχνότητα των υποτροπών να κυμαίνεται από ένα για μερικά χρόνια έως το μήνα. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, κατά κανόνα, η ασθένεια καθίσταται μονοσυνδρομική: αναπτύσσεται μόνο δερματικό εξάνθημα (λιγότερο συχνά με αρθρικό σύνδρομο) ή χρόνια νεφρική βλάβη. Ταυτόχρονα, η λειτουργία των νεφρών παραμένει άθικτη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το αποτέλεσμα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας είναι εξαιρετικά σπάνιο, με μικτή μορφή σπειραματονεφρίτιδας ή με ταχεία πρόοδο.

Αιμορραγική αγγειίτιδα - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η αιμορραγική αγγειίτιδα θεωρείται ασθένεια που είναι ένας τύπος ανοσοσκληρωτικής αγγειίτιδας μικρών αγγείων και χαρακτηρίζεται από αυξημένο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, αύξηση της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων.

Αυτή η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί σε 2-3 εβδομάδες μετά από οξεία αμυγδαλίτιδα, γρίπη ή οστρακιά. Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά είναι συχνότερη από αυτή των ενηλίκων.

Τα παιδιά ηλικίας από 4 έως 12 ετών είναι ιδιαίτερα ευπαθή στη νόσο. Τα αγόρια είναι άρρωστα 2 φορές συχνότερα από τα κορίτσια.

Λόγοι

Γιατί συμβαίνει αιμορραγική αγγειίτιδα και τι είναι αυτό; Η αιμορραγική αγγειίτιδα αναφέρεται επίσης ως ασθένεια Schönlein-Genoch ή τριχοειδική τοξικότητα. Η ασθένεια είναι ασηπτική (χωρίς μόλυνση) τριχοειδής φλεγμονή που προκαλείται από τις βλαπτικές επιδράσεις των ανοσοσυμπλεγμάτων. Εμφανίστηκε τριχοειδής τοξίκωση με αιμορραγίες (αιμορραγίες), παραβίαση της ενδοαγγειακής πήξης του αίματος και διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στα μικρά αιμοφόρα αγγεία.

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες και παιδιά διαιρούνται σε διάφορους τύπους:

• επιπλοκές μετά από λοιμώδη νόσο (πονόλαιμος, γρίπη και ARVI, οστρακιά και ανεμοβλογιά) που προκαλούνται από ιούς, βακτήρια ή παράσιτα.
• αλλεργίες τροφίμων ή φαρμάκων ·
• υποθερμία ή ατομική δυσανεξία στο εμβόλιο.
• γενετική προδιάθεση.

Η αρχή του μηχανισμού ανάπτυξης της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων. Κατά τη διάρκεια της κυκλοφορίας στο αίμα, αυτά τα σύμπλοκα μπορούν να εναποτεθούν στις εσωτερικές επιφάνειες των τοιχωμάτων των μικρών αγγείων και έτσι να προκαλέσουν βλάβη με την εμφάνιση επακόλουθης ασηπτικής φλεγμονής.

Όταν η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος μειώνει την ελαστικότητά του. Ως αποτέλεσμα, καθίσταται διαπερατό και σχηματίζει αυλούς, πράγμα που οδηγεί σε εναποθέσεις ινώδους και θρόμβων αίματος. Με βάση αυτό, το παθολογικό σημάδι της αγγειίτιδας είναι η μικροθρομία και το αιμορραγικό σύνδρομο (μώλωπες).

Ταξινόμηση

Ανάλογα με την κλινική παραλλαγή της πορείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι:

• δερματικό?
• articular;
• κοιλιακή (δηλαδή από την πλευρά της κοιλιάς).
• νεφρική?
• σε συνδυασμό. Οποιοσδήποτε συνδυασμός είναι δυνατός. Η πιο κοινή επιλογή δέρματος-άρθρωσης, η οποία άλλως ονομάζεται απλή.

Ανάλογα με την πορεία της νόσου μπορεί να είναι:

• γρήγορη αστραπή (για αρκετές ημέρες)?
• οξεία (μέχρι 30-40 ημέρες).
• παρατεταμένη (για 2 μήνες ή περισσότερο).
• επαναλαμβανόμενη (επανεμφάνιση σημείων νόσου 3-4 φορές ή περισσότερο για αρκετά χρόνια) ·
• χρόνια (τα κλινικά συμπτώματα επιμένουν για περισσότερο από 1,5 χρόνο ή περισσότερο) με συχνές ή σπάνιες παροξύνσεις.

Ο βαθμός της ασθένειας:

Κλινικές εκδηλώσεις

Η συχνότητα των κύριων κλινικών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά και ενήλικες:

• κνησμώδες εξάνθημα στο δέρμα (δερματικό αιμορραγικό εξάνθημα) - 100%;
• αρθρικό σύνδρομο (πόνος στις αρθρώσεις του αστραγάλου) - 70%.
• κοιλιακό σύνδρομο (κοιλιακό άλγος) - 60%.
• νεφρική βλάβη - 30-35%.

Σε αυτή τη νόσο, τα αγγεία οποιασδήποτε περιοχής, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, των πνευμόνων, των ματιών, του εγκεφάλου, μπορούν να επηρεαστούν. Η αιμορραγική αγγειίτιδα χωρίς βλάβη στα εσωτερικά όργανα είναι η πιο ευνοϊκή ασθένεια αυτής της ομάδας.

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην περίπτωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, τα συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά, αλλά όλοι οι ασθενείς έχουν δερματικές αλλοιώσεις. Μπορεί να εκδηλωθεί στην αρχή της νόσου και μετά την εμφάνιση άλλων συμπτωμάτων. Η πιο χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση της purpura - μικρού χρώματος (1-3 mm) αιμορραγίες, οι οποίες είναι αισθητές. Αυτό το εξάνθημα είναι συμμετρικό και βρίσκεται αρχικά στα πόδια και τα πόδια, στο μέλλον μπορεί να εξαπλωθεί επάνω. Εκτός από την πορφύρα, μπορεί επίσης να εμφανιστούν και άλλα στοιχεία του εξανθήματος (κυστίδια, πετέχειες, ερύθημα και ακόμη και περιοχές νέκρωσης).

Τα συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας, όπως η βλάβη στις αρθρικές επιφάνειες, εντοπίζονται στο 70% των ασθενών. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται συχνά μαζί με εξανθήματα κατά την πρώτη εβδομάδα της νόσου. Η βλάβη στις αρθρώσεις μπορεί να είναι ασήμαντη και να προκαλεί οδυνηρές αισθήσεις βραχείας διάρκειας, αλλά μπορεί επίσης να είναι εκτενέστερη όταν επηρεάζονται όχι μόνο οι μεγάλες (αστράγαλος και γόνατο) αλλά και οι μικρές αρθρικές επιφάνειες. Υπάρχουν οίδημα και αλλαγές στο σχήμα της αρθρικής επιφάνειας, και οδυνηρή αίσθηση μπορεί να διαρκέσει από 2 ώρες έως 5 ημέρες. Ωστόσο, η ασθένεια δεν προκαλεί σοβαρή παραμόρφωση των αρθρικών επιφανειών.

Η σοβαρότερη είναι η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα. Μερικές φορές κοιλιακοί πόνοι εμφανίζονται ακόμα και πριν από το εξάνθημα. Εμφανίζονται με την εμφάνιση αιμορραγιών στο εντερικό τοίχωμα και είναι κράμπες στη φύση. Συχνά, τέτοιοι πόνοι εμφανίζονται στον ομφαλό, στη δεξιά λαγόνια, υποκώτια περιοχή και μοιάζουν με μια εικόνα μιας οξείας κοιλίας που προκαλείται από σκωληκοειδίτιδα, εντερική απόφραξη ή διάτρηση έλκους. Οι πόνοι διαρκούν ως επί το πλείστον τρεις ημέρες. Αλλά μερικές φορές μέχρι δέκα ημέρες. Συχνά συνοδεύονται από ναυτία και αιματηρό εμετό, καθώς και από την εμφάνιση αίματος στα κόπρανα. Σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται εντερική αιμορραγία, η οποία συνοδεύεται από απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση.

Τα πιο σπάνια σημεία αγγειίτιδας περιλαμβάνουν τη βλάβη των νεφρών υπό μορφή σπειραματονεφρίτιδας και πνευμονικού συνδρόμου, η οποία εκδηλώνεται με βήχα και δύσπνοια.

Η διαφορά στα συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες

• Η εμφάνιση της νόσου διαγράφεται, τα συμπτώματα είναι πιο ήπια.
• Το κοιλιακό σύνδρομο εμφανίζεται μόνο στο 50% των ασθενών και σπανίως συνοδεύεται από ναυτία και έμετο.
• Η νεφρική βλάβη οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας, με το σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

• Περισσότερο από το 30% των παιδιών αναπτύσσει πυρετό.
• Χαρακτηρίζεται από την οξεία έναρξη και την πορεία της νόσου.
• Το κοιλιακό σύνδρομο συνοδεύεται από ένα υγρό σκαμνί με ραβδώσεις αίματος.
• Συχνά οι νεφροί εμπλέκονται στη διαδικασία από την αρχή, με αιματουρία και πρωτεϊνουρία να ανιχνεύονται σε δείγματα ούρων.

Αιμορραγική αγγειίτιδα: φωτογραφία

Καθώς η αιμορραγική αγγειίτιδα κοιτάζει τα πόδια, προσφέρουμε για να δείτε λεπτομερείς φωτογραφίες των συμπτωμάτων.

Επιπλοκές

Πιθανές επιπλοκές της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιλαμβάνουν:

• εντερική απόφραξη.
• παγκρεατίτιδα.
• διάτρηση των γαστρικών και εντερικών ελκών.
• περιτονίτιδα.
• μετααιμορραγική αναιμία.
• DIC με θρομβοκυτταροπενία.
• θρόμβωση και καρδιακή προσβολή στα όργανα.
• εγκεφαλικές διαταραχές, νευρίτιδα.

Οι επιπλοκές της αιμορραγικής αγγειίτιδας εντοπίζονται μόνο σε περιπτώσεις καθυστερημένης θεραπείας, οπότε είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατόν. Είναι γνωστό ότι κάθε ασθένεια είναι πολύ ευκολότερο να θεραπευτεί στην αρχή της ανάπτυξής της. Η αυτοθεραπεία, η ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή ή η παραδοσιακή ιατρική θα οδηγήσουν σε επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία αιμορραγικής αγγειίτιδας, ο γιατρός εξετάζει τον ασθενή, συλλέγει αναμνησία, προδιαγράφει εργαστηριακές και διαγνωστικές εξετάσεις που θα βοηθήσουν στην πλήρη απεικόνιση της νόσου και θα συνταγογραφήσουν την κατάλληλη θεραπεία.

Οι ακόλουθες εξετάσεις θεωρούνται οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι αιμορραγικής αγγειίτιδας:

1. Coagulogram.
2. Ανίχνευση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων (CIC).
3. Προσδιορισμός κατηγοριών ανοσοσφαιρίνης Α (αυξημένη) και G (ανηγμένη), κρυογλοβουλίνης και συστατικών του συστήματος συμπληρώματος.
4. Βιοχημική ανάλυση (κλάσματα πρωτεΐνης, CRP, αντι-στρεπτολυσίνη Ο, σεροεκβλαστική).
5. Η γενική (ανεπτυγμένη) εξέταση αίματος με τον υπολογισμό των απόλυτων τιμών των δεικτών μιας λευκοκυτταρικής φόρμουλας.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Οι ήπιες εκδηλώσεις του δερματικού συνδρόμου ενδέχεται να υποδηλώνουν καθεστώς εξωτερικού νοσοκομείου (αλλά ανάπαυσης στο κρεβάτι!) Με υποχρεωτική τήρηση ειδικής δίαιτας (εκτός από το κρέας, τα ψάρια, τα αυγά, τα υποχρεωτικά αλλεργιογόνα, τα νέα προϊόντα) και τη συνταγογράφηση φαρμάκων. Ωστόσο, η οξεία περίοδος απαιτεί νοσοκομειακή διαμονή, συνεχή ιατρική παρακολούθηση και στην περίπτωση εμπλοκής των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία - τη χρήση μεγάλου αριθμού φαρμάκων που προβλέπονται από ειδικά προγράμματα και σε ορισμένες δοσολογίες.

Η φύση της θεραπείας για αιμορραγική αγγειίτιδα ποικίλει ανάλογα με τη φάση της νόσου:

• ντεμπούτο, υποτροπή, ύφεση;
• κλινική μορφή - απλή (δέρμα), μικτή, με νεφρική βλάβη,
• η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων - ήπια (ικανοποιητική υγεία, ελάχιστα εξανθήματα, πιθανός πόνος στις αρθρώσεις), μέτρια (πολλαπλά εξανθήματα, πόνος στις αρθρώσεις ή αρθρίτιδα, υποτροπιάζουσα κοιλιακό άλγος, ίχνη αίματος ή πρωτεΐνης στα ούρα), υποτροπιάζον αγγειοοίδημα, επίμονος κοιλιακός πόνος, γαστρεντερική αιμορραγία, αίμα στα ούρα, νεφρωσικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια).
• τη φύση της νόσου - οξεία (έως 2 μήνες), παρατεταμένη (έως 6 μήνες), χρόνια (υποτροπιάζουσα ή ανάπτυξη νεφρίτιδας Schonlein-Genoch).

Το σχήμα της φαρμακευτικής αγωγής περιλαμβάνει:

1. Διαταραχή - χιτώνες 2-4 χιλιοστόγραμμα / χιλιόγραμμο ημερησίως, τραντάλη ενδοφλέβια στάγδην.
2. Η ηπαρίνη σε δόση 200-700 μονάδων ανά κιλό μάζας ημερησίως υποδόρια ή ενδοφλεβίως 4 φορές την ημέρα, ακυρώνεται σταδιακά με μείωση σε μία μόνο δόση.
3. Ενεργοποιητές ίνωσης - νικοτινικό οξύ.
4. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση ή θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
5. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.

Η διάρκεια της θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά και ενήλικες εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου και την κλινική της μορφή. Διαρκεί συνήθως 2-3 μήνες με ήπια, 4-6 μήνες με μέτρια και έως ένα έτος με σοβαρή διαταραχή της νόσου Schönlein-Genoch, με υποτροπές και νεφρίτιδα.

Η θεραπεία ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα περιπλέκεται από το γεγονός ότι τώρα δεν υπάρχουν φάρμακα που να καταστέλλουν αποτελεσματικά την κύρια παθολογική διαδικασία, ανεξάρτητα από τη θέση της. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η επίπτωση των σκόπιμα δραστικών αντιγονικών επιδράσεων, ειδικά εκείνων που συνέπεσαν χρονολογικά με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Διατροφή

Είναι πολύ σημαντικό κατά τη διάρκεια της θεραπείας να αποφευχθεί η επιπρόσθετη ευαισθητοποίηση του ασθενούς. Επομένως, απαιτείται μια δίαιτα που αποκλείει τα εκχυλίσματα, τη σοκολάτα, τον καφέ, τα εσπεριδοειδή, τις φράουλες, τα αυγά, τα βιομηχανικά κονσερβοποιημένα τρόφιμα, καθώς και τα προϊόντα που είναι ανεπαρκώς ανεκτά από τον ασθενή.

Ειδικές δίαιτες συνταγογραφούνται επιπλέον των έντονων κοιλιακών ή νεφρικών συνδρόμων. Έτσι, σε περίπτωση βαριάς νεφρίτιδας συνιστάται να ακολουθείτε δίαιτα Νο. 7 χωρίς αλάτι και κρέας.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά και ενήλικες αντιμετωπίζεται από έναν ρευματολόγο. Με την ήττα των διαφόρων οργάνων χρειάζεται συμβουλές από τους ειδικούς: έναν δερματολόγο (δέρμα), gastroenetrologa (έντερο), νευρολόγος (εγκέφαλος), νεφρολογίας (νεφρών), την καρδιολογία (καρδιά), πνευμονολόγο (του πνεύμονα). Μια εξέταση ανοσολόγου είναι επιθυμητή για την έγκαιρη διάγνωση επιπλοκών μετά από φαρμακευτική αγωγή.

Πρόβλεψη

Σε αιμορραγική αγγειίτιδα, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί θάνατος στην οξεία φάση της νόσου λόγω επιπλοκών της γαστρεντερικής οδού (αιμορραγία, εισβολή, έμφραγμα του εντέρου). Ο θάνατος μπορεί επίσης να οφείλεται σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Μερικοί ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να εμφανίσουν χρόνια νεφρική νόσο. Σε περίπου 25% των ασθενών με νεφρική βλάβη στην οξεία φάση της νόσου, οι μεταβολές στα ιζήματα παραμένουν επί σειρά ετών. Το τελικό αποτέλεσμα της νόσου σε αυτούς τους ασθενείς είναι άγνωστο.

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Ορισμός Αιμορραγικό αγγειίτιδα (GV) - αλλεργική πορφύρα, Henoch-Schönlein πορφύρα ασθένεια - immunnokompleksnoe αλλεργικής νόσου συνοδεύεται από άσηπτη φλεγμονή και αποδιοργάνωση των τοιχωμάτων των αρτηριολίων, τριχοειδή, φλεβιδίων, σε συνδυασμό με το σχηματισμό πολλαπλών θρόμβων σε μικρά αγγεία του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων.

ICD 10: D69.0 - Αλλεργική Πουρπούρα

Αιτιολογία. Αναπτύσσεται στο πλαίσιο βακτηριακών και ιογενών λοιμώξεων, με φάρμακα, τρόφιμα, άλλες μορφές αλλεργίας, μετά τον εμβολιασμό, τσιμπήματα εντόμων. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος αιμορραγικής αγγειίτιδας σε νεαρούς άνδρες με HLA Bw35.

Παθογένεια. Η διέγερση του ανοσοποιητικού συστήματος μερικών εξωγενών και ίσως ενδογενή αντιγόνα, αλλεργιογόνα μπορεί να συνοδεύεται από την εμφάνιση στο αίμα άνω των ανοσοσυμπλόκων που σχηματίζονται κυρίως IgA, και σε μικρότερο βαθμό IgM και IgG. Τα ανοσοσυμπλέγματα στερεώνονται στα αγγεία, προκαλώντας την ανάπτυξη φλεγμονής κατά παραβίαση της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος και του επακόλουθου αιμορραγικού συνδρόμου. Ο εστιακός μεσεγχυματικός πολλαπλασιασμός συμβαίνει στα νεφρά στις θέσεις εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA και συμπληρώματος. Τα ανοσοσυμπλέγματα μέσω του συστατικού C3 του συμπληρώματος ενεργοποιούν το σύστημα πήξης του αίματος. Για το λόγο αυτό, το HBV συνοδεύεται από διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη αίματος (DIC) με μικροθρόμβωση μικρών αγγείων. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει τα δερματικά αγγεία, τα νεφρά, τα έντερα.

Στην κλινική εικόνα του HS, διακρίνονται τα ακόλουθα παθολογικά φαινόμενα:

πυρετός (πρώτος υψηλός, στη συνέχεια υποφλοιώδης).

Ανάλογα με την επικράτηση ορισμένων συμπτωμάτων, είναι συνηθισμένο να γίνεται διάκριση μεταξύ των ακόλουθων κλινικών μορφών της νόσου:

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων και τη διάρκεια της νόσου, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές κλινικών πορειών:

φλεγμονώδη, με την ανάπτυξη όλων των συμπτωμάτων της νόσου μέσα σε λίγες ώρες.

οξεία, με τον σχηματισμό μιας κλινικής εικόνας της νόσου μέσα σε λίγες ημέρες.

παρατεταμένη, όταν το δέρμα, τα αρθρικά και άλλα σύνδρομα, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, συνεχίζονται για αρκετές εβδομάδες.

όταν η ασθένεια προχωρεί σε κύματα: οι οξείες εκδηλώσεις εναλλάσσονται με μια σύντομη "ελαφρά" περίοδο, μετά την οποία επανεμφανίζονται τα συμπτώματα της οξείας αιμορραγικής αγγειίτιδας.

χρόνια επίμονη, όταν ο ασθενής έχει σχεδόν πάντα petechiae διαφορετικών χρωμάτων στο δέρμα - κόκκινο "νεαρό" και πρασινωπό-κίτρινο - "παλιό".

Οι πρώτες αισθήσεις των ασθενών είναι ο πόνος στις μεγάλες αρθρώσεις, στην κοιλιακή χώρα χωρίς εντοπισμό, ενοχλητικό κόπρανα, πονοκέφαλο. Η θερμοκρασία του σώματος είναι αρχικά υψηλή, στη συνέχεια κάτω.

Οι αιμορραγίες στις πρώτες ημέρες της ασθένειας μπορεί να απουσιάζουν ή να είναι ασήμαντες. Αλλά τότε αναγκαστικά προκύπτουν σε μια ή την άλλη μορφή και σε διάφορες τοποθεσίες σε όλους τους ασθενείς. Το αιμορραγικό σύνδρομο του δέρματος είναι πιο συχνές. Οι αιμορραγίες εντοπίζονται στα πόδια, τα πόδια, τους μηρούς, τους γλουτούς, τους ώμους, τους βραχίονες, γύρω από τους αρθρωτούς αρθρώσεις. Είναι σχεδόν πάντα συμμετρικά, συνοδεύονται από φαγούρα, παραστάσεις. Αιμορραγία ιδιαίτερα έντονη σε περιοχές που εκτίθενται σε φυσικές τραυματικών συνεπειών - η εσωτερική επιφάνεια των αντιβράχια, μηρούς, κνήμες, σε θέσεις ζώνη παντελονιού, λουράκι, κλπ.. ώρες

Οι δερματικές βλάβες μπορεί να είναι ποικίλες όχι μόνο στον εντοπισμό αλλά και σε σχήμα. Σε τυπικές περιπτώσεις αιμορραγίας, με τη μορφή της στικτή πορφύρα, δεν λεύκανση όταν πιέζεται, βρίσκεται στο φόντο ερυθηματώδη-makuleznom, μερικές φορές σε συνδυασμό με φουσκάλες κνίδωση, πομφόλυγες, αγγειοοίδημα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η εμφάνιση διάχυτου ερυθήματος με εξελκτικές νεκρωτικές μεταβολές. Το αιμορραγικό εξάνθημα διαρκεί περίπου 2 ημέρες και στη συνέχεια εξασθενεί. Στο στάδιο παλινδρόμησης, το εξάνθημα του δέρματος γίνεται πορφυρό και στη συνέχεια καφέ λόγω της υποβάθμισης της εξωαγγειακής αιμοσφαιρίνης. Μπορεί να υπάρχουν 3-4 διαδοχικά κύματα αιμορραγικού εξανθήματος.

Το αρθρικό σύνδρομο μπορεί να προηγείται δερματικών και κοιλιακών εκδηλώσεων, αλλά πιο συχνά αναπτύσσεται ταυτόχρονα με αυτά. Οι μεγάλες αρθρώσεις επηρεάζονται - γόνατο, αστράγαλο. Η αιματίαση συνήθως δεν εμφανίζεται. Στις τυπικές περιπτώσεις, το αρθρικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ασταθή πτητικό πόνο. Πολύ λιγότερο συχνά, η βλάβη των αρθρώσεων είναι επίμονη, με έντονη, παρατεταμένη αρθραλγία, υπεραιμία και οίδημα των περιαρθρικών ιστών. Συνήθως υπάρχει μια διαφορά μεταξύ της σοβαρότητας του πόνου στις αρθρώσεις και της έλλειψης αντικειμενικών και ακτινολογικών σημείων αρθροπάθειας.

Το κοιλιακό σύνδρομο προκαλείται από την εμφάνιση αιμορραγιών στο εντερικό τοίχωμα και στο μεσεντέριο. Εκδηλώνεται με κολικούς, ναυτία, έμετο, γλοιώδη κόπρανα και μελενά. Μια αντικειμενική εξέταση της κοιλίας μπορεί να είναι πρησμένη, επώδυνη στην ψηλάφηση. Το κοιλιακό σύνδρομο είναι συνήθως βραχείας διάρκειας, σπάνια διαρκεί περισσότερο από 1-3 ημέρες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα επικίνδυνων για τη ζωή επιπλοκών - εντερική απόφραξη, διάτρηση του εντέρου με περιτονίτιδα.

Η πρωτογενής οξεία βλάβη των νεφρών συμβαίνει με βάση το σχηματισμό μικροθρώμων στα τριχοειδή αγγεία. Εμφανίστηκε από αιματουρία. Μπορεί να περάσει χωρίς ίχνος σε λίγες μέρες. Ωστόσο, σχεδόν το ήμισυ των περιπτώσεων μέσα σε 2-4 εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου κατά το ξεθώριασμα του δέρματος, από κοινού, κοιλιακά συμπτώματα σε ασθενείς με νεοσύστατο κλινική εικόνα των διμερών νεφρική βλάβη. Υπάρχει οξεία, υποξεία ή χρόνια ανοσοποιητική σπειραματονεφρίτιδα. Αιμοστατικές, νεφρωτικές, υπερτασικές, μικτές παραλλαγές αυτής της ασθένειας είναι δυνατές. Η σοβαρή σπειραματονεφρίτιδα με ταχεία προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια συνήθως σχηματίζεται κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της νόσου σε μεσήλικες και ηλικιωμένους ασθενείς με υποτροπιάζον HBV.

Οι πνευμονικές αλλοιώσεις με πνευμονικές αιμορραγίες, ο εγκέφαλος με αιμορραγίες στους μηνιγγίτες και τα οξεία εγκεφαλικά συμπτώματα εμφανίζονται σχετικά σπάνια. Έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις ασθένειας με ασφυξία με βάση το αγγειοοίδημα του λάρυγγα.

Διάγνωση Για τη διάγνωση της δοκιμασίας περιστρεφόμενου πέλματος GV, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της αυξημένης ευθραυστότητας των μικροσωματιδίων. Ένας ασθενής φοράει μια μανσέτα στο βραχίονα, ο αέρας αντλείται μέσα του μέχρι τη μέγιστη πίεση στην οποία ο παλμός αισθάνεται ακόμα στην ακτινική αρτηρία. Η δοκιμή είναι θετική αν, μετά από λίγο χρόνο, εμφανίζονται αιμορραγίες στο δέρμα του αντιβραχίου. Η αυξημένη τραυματισμός των μικρών αγγείων μπορεί να αναγνωριστεί με μια ισχυρή συμπίεση της πτυχής του δέρματος του ασθενούς με τα δάχτυλα - το σύμπτωμα "τσίμπημα".

Η βιομικροσκοπία του βολβικού επιπεφυκότα σε ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα αποκαλύπτει ένα φαινόμενο ιλύος, σχηματισμό μικροθρώμων σε τριχοειδή αγγεία.

Στο αίμα υπάρχει μικρή και μη μόνιμη λευκοκυττάρωση, μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας προς τα αριστερά, αναιμικό σύνδρομο με μαζικές αιμορραγίες, αύξηση της ESR. Στα ούρα, πρωτεϊνουρία, μικρογατατουρία, κυλινδρία.

Στη βιοχημική μελέτη του ορού προσδιορίζεται από την αύξηση της περιεκτικότητας σε άλφα-2 και γάμμα σφαιρίνη, ινώδες, ινωδογόνο.

Μια ανοσολογική μελέτη αποκάλυψε υψηλή περιεκτικότητα ανοσοσυμπλεγμάτων, αύξηση της συγκέντρωσης της IgA, και στην οξεία πορεία - IgM ανοσοσφαιρίνης. Συχνά υπάρχει θετική δοκιμή για τον ρευματοειδή παράγοντα, προσδιορίζεται ένας υψηλός τίτλος αντιστρεπτολυσίνης-Ο.

Η περιεκτικότητα του παράγοντα von Willebrand στο πλάσμα αυξάνει φυσικά κατά ένα συντελεστή 2-3, ο οποίος καθορίζει το βαθμό βλάβης στο αγγειακό ενδοθήλιο - το μόνο μέρος για τη σύνθεση αυτού του παράγοντα.

Όταν η σιγμοειδοσκόπηση ή η κολονοσκόπηση αποκάλυψαν αιματολογικές αιμορραγίες στον βλεννογόνο του παχέος εντέρου.

Η ανοσοϊστολογική μελέτη της βιοψίας του δέρματος επιτρέπει την ανίχνευση διήθησης των περιβολαγγικών λευκοκυττάρων κοντά στις αποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA.

Στο ύψος της νόσου καταγράφονται τα εργαστηριακά σημάδια της εξασθένισης της αιμοκάθαρσης λόγω της ανάπτυξης του DIC. Ένα χαρακτηριστικό του DIC σε ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η ασθενώς εκφραζόμενη τρίτη, υπο-πηκτωματική φάση.

Διαφορική διάγνωση. Η πρώτη διαφορική διάγνωση διεξάγεται με ιδιοπαθή κρυοσφαιριναιμίας αγγειίτιδα, οι ασθενείς στους οποίους η προσθήκη αιμορραγικές βλάβες συμβαίνουν συνδρόμου Raynaud, κρύα οίδημα, κνίδωση. Αυτός ο συνδυασμός παθολογικών αλλαγών οφείλεται στην παρουσία κρυογλοβουλίνης στο αίμα. Σε ασθενείς με ιδιοπαθή cryoglobulinaemic αγγειίτιδα είναι μικτή κρυοσφαιρίνες 2 διαβήτη. Είναι ανοσοσύμπλοκα που αποτελούνται από μονοκλωνικά IgM, δρουν ως αντισώματα και πολυκλωνικά IgG, ενεργώντας ως αντιγόνο.

Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η δευτερογενής, συμπτωματική γένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας. Πρώτα απ 'όλα, ως εκδήλωση παρανεοπλαστικού συνδρόμου.

Η δευτερογενής αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί συχνά να είναι η πρώτη εκδήλωση μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας, μινιγγίτιδας, σηψαιμίας.

Το αιμορραγικό δερματικό εξάνθημα μπορεί να είναι παρόμοιο με εκείνο των ασθενών με θρομβοπενία ή θρομβοκύτταρα.

Σε αντίθεση με θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (Moschcowitz'disease, θρομβοκυτταροπενία, θρομβοπενική πορφύρα) σε αιμορραγική αγγειίτιδα offline βαθιά θρομβοκυτταροπενία, κατακερματισμός, αιμόλυση, εμφανίζονται σπάνια sochetannye ισχαιμική βλάβη του εγκεφάλου και έμφραγμα.

Το κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση του αρθρικού συνδρόμου στην αιμορραγική αγγειίτιδα, που το διακρίνει από άλλες ασθένειες των αρθρώσεων, είναι η απουσία ακτινολογικών συμπτωμάτων της βλάβης των αρθρώσεων.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, όταν ο κοιλιακός πόνος δεν συνδυάζεται με αιμορραγίες του δέρματος, αλλά αποκάλυψε συμπτώματα ερεθισμού του περιτοναίου, απαιτεί προσεκτική διαφορική διάγνωση της κοιλιακής εκδηλώσεις της αιμορραγικής αγγειίτιδας με οξεία εντερική απόφραξη, σκωληκοειδίτιδα, διάτρητο έλκος του στομάχου ή του εντέρου, και τη νόσο του Crohn ή εκκολπωματίτιδα.

Για να πείσει διαφορική διάγνωση του αιμορραγικού αγγειίτιδας από άλλες ασθένειες που σχετίζονται με αιμορραγική διάθεση, πρέπει να προσπαθήσει να εκπληρώσει ανοσοϊστολογική μελέτη της βιοψίας δέρματος για να διαπιστώσετε perivasakulyarnyh διηθήσεις λευκοκυττάρων και οι καταθέσεις των IgA που περιέχουν ανοσοσυμπλόκων.

Γενική εξέταση αίματος.

Βιοχημική εξέταση αίματος: δείκτης προθρομβίνης, ινωδογόνο, ινώδες, κρεατινίνη, ουρία, πρωτεϊνικά κλάσματα.

Ανοσολογική ανάλυση: περιεκτικότητα των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στο αίμα, η παρουσία των κρυοσφαιρίνες, η συγκέντρωση των ανοσοσφαιρινών IgA, IgM, IgG, δοκιμή ρευματοειδούς παράγοντα, προσδιορισμό του τίτλου των αντι-στρεπτολυσίνης-O.

Ανάλυση ούρων.

Ρεκτομαντοσκόπηση ή κολονοσκόπηση για κοιλιακό σύνδρομο.

Θεραπεία. Εξαλείψτε τα αλλεργιογόνα τρόφιμα και τα φάρμακα. Στην κοιλιακή μορφή της νόσου, η πείνα διαρκεί αρκετές ημέρες.

Η ηπαρίνη εγχέεται υποδορίως στην άνω κοιλία. Η αρχική δόση των 2500-5000 IU είναι 2-4 φορές την ημέρα. Με την έλλειψη αποτελεσματικότητας μιας τέτοιας θεραπείας για 5-7 ημέρες, η δόση της ηπαρίνης θα πρέπει να αυξηθεί σε 30000-40000 U / ημέρα.). Με δερματική μορφή, η ηπαρίνη χορηγείται για 3 εβδομάδες, με νεφρική τουλάχιστον 4-6 εβδομάδες. Πιο αποτελεσματικά φάρμακα χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη - Fraxiparin, Fragmin. Δεν προκαλούν συσσωμάτωση αιμοπεταλίων και ερυθρά αιμοσφαίρια. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ηπαρινοειδή (σουλδεξείδιο, δαπαπογουειδικός ηπαρινοειδής).

Εφαρμοσμένη αντιαιμοπεταλιακή: ακετυλοσαλικυλικό οξύ (0,075 μία φορά την ημέρα στο εσωτερικό το πρωί), τικλοπιδίνη (0.2 - 3 φορές την ημέρα από το στόμα), διπυριδαμόλη (0,075 - 2-3 φορές την ημέρα), η κλοπιδογρέλη.

Προκειμένου να καταστείλει την υπερβολική συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων και θρόμβωση των μικρών σκάφη δύνανται να χρησιμοποιούν αναστολείς της θρομβοξάνης συνθετάσης και του υποδοχέα θρομβοξάνης (ριδογρέλη), αναστολείς των υποδοχέων θρομβίνης (vaniprost) ανταγωνιστές υποδοχέα IIb / IIIa (Integrilin, tirofiban, absiksimab). Τα φάρμακα λαμβάνονται για 3-4 εβδομάδες, και σε περίπτωση νεφρίτιδας - έως 6 μήνες.

Η υψηλή επίδραση καθιστά χορήγηση της σειράς σουλφόνης φαρμάκου - δαψόνη 50-100 mg 2 φορές την ημέρα σε συνδυασμό με trentalom (πεντοξυφυλλίνη) σε 0.4 στόματος 3 φορές την ημέρα σε κύκλους των 5-6 ημερών διάστημα μεταξύ των κύκλων μία ημέρα πριν από την εξάλειψη των συμπτωμάτων της αγγειίτιδας. Για να εξαλειφθεί η φαγούρα του δέρματος, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε αντιισταμινικά - Tavegil (από, 0,001 του στόματος 2 φορές την ημέρα, πρωί και βράδυ), suprastin (σε 0.025 από το στόμα 3 φορές την ημέρα).

Αν τα σημάδια του συνδρόμου DIC με ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης III πρέπει να στάζει, και σε σοβαρές περιπτώσεις να εισαγάγει φρέσκο ​​κατεψυγμένο πίδακα πλάσματος (400-1200 ml) ή kibernin - παρασκευή αντιθρομβίνης III.

Στην οξεία περίοδο, οι επανειλημμένες συνεδρίες πλασμαφαρέσεως δείχνουν ότι εξαλείφουν περίσσεια ανοσοσυμπλεγμάτων από το αίμα.

Σε έντονη φλεγμονή, με υψηλό πυρετό, αρθραλγίες επώδυνη περαιτέρω καθορισμένη ΜΣΑΦ: diclofenac νατρίου των 0.025 του στόματος 3 φορές την ημέρα, ινδομεθακίνη σε 0.025 από το στόμα 3 φορές την ημέρα για πιροξικάμη 0.01 εσωτερικώς 1-2 φορές την ημέρα.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, είναι δυνατή η χρήση πρεδνιζόνης 0,5-0,7 mg ανά 1 kg μάζας ασθενούς σε σύντομες περιόδους 5-7 ημερών με διαλείμματα 5 ημερών. Οι έντονα κοιλιακές μορφές της HB αποτελούν ένδειξη για τη χορήγηση πρεδνιζόνης σε δόση 1-2 mg / kg ημερησίως για 2 εβδομάδες.

Για αποτελεσματική θεραπεία ταχέως νεφρωσικού ή μικτές μορφές σπειραματονεφρίτιδας εφαρμοζόμενη θεραπεία παλμού με γλυκοκορτικοειδή (μεθυλοπρεδνιζολόνη 1000 mg παρεντερικά μία φορά ανά ημέρα για 3 διαδοχικές ημέρες) και κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη 1000 mg 1 φορά την ημέρα, μεμονωμένα, σε συνδυασμό με την δεύτερη χορήγηση των 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης) σε συνδυασμό με αναστολείς ACE (καπτοπρίλη σε 0.025 προς τα μέσα 2 φορές την ημέρα ή 2,5-5 mg λισινοπρίλης 2 φορές την ημέρα).

Πιθανές αρνητικές επιδράσεις των γλυκοκορτικοειδών σε ασθενείς με ηπατίτιδα Β: αυξημένη πήξη του αίματος, αναστολή της ινωδόλυσης και απομείωση μικροκυκλοφορία, επιδείνωση της DIC. Ως εκ τούτου, η χρήση goromonov πάντοτε να αιτιολογείται και σε συνδυασμό με αρκετές δόσεις ηπαρίνης και αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες.

Όλοι οι ασθενείς με κοιλιακές και νεφρικές μορφές αγγειίτιδας πρέπει να λαμβάνουν αντιβιοτικά: αζιθρομυκίνη 0,25 από του στόματος, 2 φορές την ημέρα για 6 συνεχόμενες ημέρες.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι πολλά φάρμακα μπορεί να αντενδείκνυνται σε ασθενείς με ΗΒ. Αυτό ισχύει για τα αντιβιοτικά, τα σουλφοναμίδια, τα σύμπλοκα βιταμινών, το αμινοκαπροϊκό οξύ και άλλους αναστολείς της ινωδόλυσης, τα συμπληρώματα ασβεστίου.

Οι εμβολιασμοί και τα δείγματα με βακτηριακά αντιγόνα αντενδείκνυνται για άτομα που έχουν μεταφέρει HBG.

Πρόβλεψη. Η πρόγνωση για την ΗΒ είναι γενικά ευνοϊκή. Στην περίπτωση μιας επαναλαμβανόμενης πορείας της νόσου, ο σχηματισμός μιας ανοσολογικής σύνθετης σπειραματονεφρίτιδας είναι πιθανός και η περαιτέρω πρόγνωση για τη ζωή του ασθενούς θα εξαρτηθεί από την εξέλιξη της.

Σημειώσεις του παιδίατρου

Παιδικό ιατρικό ιστολόγιο

Αιμορραγική αγγειίτιδα (αιτιολογία, παθογένεια, κλινική, διάγνωση)

Αιμορραγικό αγγειίτιδα (ασθένεια πορφύρα Henoch - Henoch) - αναφέρεται σε συστημική αγγειίτιδα με πρωτογενές σκάφη βλάβη του μικρού διαμετρήματος (γενικευμένη mikrotrombovaskulit). Στην οποία λαμβάνει χώρα άσηπτη φλεγμονή των τοιχωμάτων των μικροβέλων και η αποδιοργάνωση τους. Επηρεασμένα αγγεία του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων.

Στη διεθνή ταξινόμηση η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι κρυπτογραφημένη - D 69.0. (που χαρακτηρίζεται ως αλλεργική πορφύρα).
Άλλα ονόματα για την ασθένεια: Henoch - Schönlein, kapilyarotoksikoz, ιδιοπαθής πορφύρα αιμορραγικό, αγγειίτιδα υπερευαισθησίας, αγγειακή πορφύρα netrombotsitopenicheskaya.

Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιγράφηκαν από τον William Heberden το 1801. Για πρώτη φορά, η διάγνωση της νόσου Schönlein - Genoch έγινε το 1890 από τους γιατρούς του von Dos και Goch.

Στα τέλη του 20ου και στις αρχές του 21ου αιώνα παρατηρείται αύξηση της συχνότητας εμφάνισης αιμορραγικής αγγειίτιδας. Παλαιότερα θεωρήθηκε παιδική ασθένεια, αλλά τις τελευταίες δεκαετίες έχει διαπιστωθεί ότι η ασθένεια είναι δυνατή σε οποιαδήποτε ηλικία (ακόμη και στους ηλικιωμένους).

Υπάρχουν διαφορές στην πορεία της νόσου σε παιδιά και ενήλικες. Στα παιδιά, η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι καλοήθης, στις περισσότερες περιπτώσεις με ευνοϊκό αποτέλεσμα.
Σε ενήλικες, υπάρχει παρατεταμένη αλλοίωση του δέρματος (ανθεκτική στη θεραπεία), ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η νόσος στην παιδική ηλικία είναι 25 άτομα ανά 10.000 παιδιά. Τα παιδιά κάτω των 3 ετών σπάνια αρρωσταίνουν. Πιο συχνά άρρωστα παιδιά από 3 έως 11 ετών. Αυτό οφείλεται στην ένταση των αλλεργικών αντιδράσεων σε αυτή την ηλικία και στην αύξηση του επιπέδου ευαισθητοποίησης.

Η μέγιστη επίπτωση είναι η περίοδος χειμώνα-άνοιξη. Ο λόγος για αυτό είναι η αύξηση της συχνότητας εμφάνισης του ARVI, η επιδείνωση των χρόνιων παθήσεων, η μείωση της αντιδραστικότητας του οργανισμού.

Αιτιολογία

Η αιτιολογία της αιμορραγικής αγγειίτιδας δεν είναι ακόμη σαφής. Ωστόσο, μπορούν να εντοπιστούν διάφοροι παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση αυτής της ασθένειας.
Υπάρχουν προκλητικοί, επιλυτικοί και μεσολαβητικοί παράγοντες.

Οι παράγοντες πρόκλησης περιλαμβάνουν: διάφορες λοιμώξεις (ιούς, βακτηρίδια, παρασιτικές επιδρομές), τροφικά αλλεργιογόνα.
Οι παράγοντες επίλυσης περιλαμβάνουν: διάφορα φορτία φαρμάκων, εισαγωγή ανοσοσφαιρινών, προφυλακτικούς εμβολιασμούς.
Οι μεσολαβητικοί παράγοντες περιλαμβάνουν: σωματικούς τραυματισμούς, υπερθέρμανση, ψύξη και χειρουργικές επεμβάσεις.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες άγχους, καθώς και οι νευροψυχικές και φυσικές υπερτάσεις προκαλούν την ανάπτυξη παραλαργικών αντιδράσεων.

Υπάρχουν επίσης μελέτες σχετικά με την γενετική ευαισθησία στην ανάπτυξη της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Διαπιστώθηκε ότι η γενετική προδιάθεση σχετίζεται με την ανεπάρκεια του συμπληρώματος C7, την παρουσία αντιγόνων HLA B8, Bw35, Α1, Α2, Α10, C3. Συχνά σε αυτούς τους ασθενείς, ο TT-γονότυπος TGF-β-509 ανιχνεύεται.

Συνοψίζοντας τα παραπάνω, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι στην εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας μεγάλη σημασία ανήκει τόσο στους εξωγενείς όσο και στους ενδογενείς παράγοντες. Και με την παρουσία της ευαισθητοποίησης του οργανισμού και της γενετικής προδιάθεσης, οποιοσδήποτε αιτιολογικός παράγοντας μπορεί να είναι αποφασιστικός στην ανάπτυξη της νόσου του Shenlein-Genoch.

Παθογένεια

Σε αιμορραγική αγγειίτιδα, εμφανίζεται μια ανοσο-αλλεργική αντίδραση με την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στο αγγειακό τοίχωμα της μικροαγγειοπάθειας.

Ως αποτέλεσμα της κατάποσης του αντιγόνου, εμφανίζεται υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων (ανοσοσφαιρίνη Α -80%, ανοσοσφαιρίνη G -20%), με τον επακόλουθο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων.

Αιτίες υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσφαιρίνης Αλλά δεν είναι ακόμη γνωστές. Υπάρχει η υπόθεση ότι η υπερβολική παραγωγή IgA συμβαίνει σε απόκριση μίας μολυσματικής διαδικασίας, καθώς η αιμορραγική αγγειίτιδα σχετίζεται με λοιμώξεις του εντερικού και του αναπνευστικού συστήματος.

Είναι γνωστό ότι ο σχηματισμός και η κυκλοφορία ανοσοσυμπλεγμάτων είναι μια φυσιολογική απόκριση στην εισαγωγή αντιγόνων.
Συμπλέγματα υψηλού μοριακού βάρους και χαμηλού μοριακού βάρους σχηματίζονται. Τα ανοσοσύμπλοκα υψηλού μοριακού βάρους προκαλούν αλλαγές στα αγγεία και τα χαμηλού μοριακού βάρους προκαλούν βλάβη στον ιστό.
Σε αιμορραγική αγγειίτιδα, κυριαρχούν ανοσοσυμπλέγματα χαμηλού μοριακού βάρους.

Στο μέλλον, τα ανοσοσυμπλέγματα μπορούν να καταστραφούν από ουδετερόφιλα ή μακροφάγα ή να κυκλοφορήσουν στο αίμα με επακόλουθη βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία.

Το σύστημα συμπληρώματος (η ενεργοποίησή του) εμπλέκεται επίσης στην ανοσοαπόκριση. Οι ανοσοσφαιρίνες και τα ανοσοσυμπλέγματα απορροφώνται από τα αιμοπετάλια, τα βασεόφιλα, τα μαστοκύτταρα. Αυτό συνοδεύεται από την απελευθέρωση κινανών, ισταμίνης, η δράση της οποίας οδηγεί στην έκθεση του αγγειακού τοιχώματος και την επέκταση των αιμοφόρων αγγείων.

Αυτά τα αποτελέσματα συμβάλλουν στη σταθεροποίηση των ανοσοσυμπλεγμάτων έναντι του αγγειακού τοιχώματος. Η απόθεσή τους συμβαίνει στο επίπεδο των προπυελικών, τριχοειδών αγγείων, φλεβών, αρτηριδίων. Ταυτόχρονα, τα μίκρο του δέρματος, των αρθρώσεων, του εντερικού μεσεντερίου και των νεφρών επηρεάζονται συχνότερα.

Λόγω της σταθεροποίησης των ανοσοσυμπλεγμάτων στο αγγειακό τοίχωμα, ακολουθούμενη από διαστολή, τα ενδοθηλιακά κύτταρα αποκλίνουν, η αγγειακή διαπερατότητα διαταράσσεται, ενώ διατηρείται η ακεραιότητά τους, τα ερυθρά αιμοσφαίρια διεισδύουν μέσω των αγγείων.

Ως αποτέλεσμα της βλάβης του αγγειακού τοιχώματος, ενεργοποιείται το σύστημα πήξης της αιμόστασης (συστήματα αιμοπεταλίων και πήξης). Εμφανίζεται η μικροθρόβωση. Η θρόμβωση είναι επίσης δυνατή στα λεμφικά αγγεία, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη οξείας οίδημα.

Ως αποτέλεσμα παθογενετικών μηχανισμών, εμφανίζονται τα ακόλουθα φαινόμενα:

• Αυξάνει τη διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος.
• Υπερ-πήξη αναπτύσσεται.
• Η ρεολογία του αίματος επιδεινώνεται.
• Το αντιπηκτικό σύστημα εξαντλείται.
• Παρουσιάζεται ισχαιμία ιστών.

Συνοψίζοντας τα παραπάνω, η βάση της παθογένειας της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι:

• Υπερσωμάτωση ανοσοσυμπλόκων χαμηλού μοριακού βάρους.
• Ενεργοποίηση συμπληρώματος.
• Αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα.
• Βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο.
• Ενεργοποίηση αιμοπεταλίων και υπέρ-πήξη.
• Η ανάπτυξη μικροθρομβοαγγειακών.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει ομοιόμορφη ταξινόμηση της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Για πρακτικές δραστηριότητες χρησιμοποιήστε την ακόλουθη ταξινόμηση:

• Μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας: δέρμα, αρθρικό κοιλιακό, νεφρικό, κεραυνοβόλο, μικτό (το οποίο συνδυάζει περισσότερες από δύο μορφές).
• Τρέχουσα: οξεία - έως 2 μήνες, παρατεταμένη - έως 6 μήνες, επαναλαμβανόμενη - περισσότερο από 6 μήνες.
• Σοβαρότητα (δραστηριότητα): I Art. - φως, II st. - μέτρια, III. - βαρύ ·
• Επιπλοκές: χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, εντερική παγίδευση, εντερική διάτρηση, γαστρεντερική αιμορραγία, περιτονίτιδα, εγκεφαλικές αιμορραγίες και άλλα όργανα, οξεία μετα-αιμορραγική αναιμία.

Κλινική εικόνα

Προδρομική περίοδος

Η αιμορραγική αγγειίτιδα προηγείται από μια προδρομική περίοδο.
Συνήθως, 1-4 εβδομάδες πριν από την ασθένεια, ο ασθενής πάσχει από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη (πονόλαιμος, οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις) ή αλλεργικές επιδράσεις (φαρμακευτική αγωγή, εμβολιασμός, επιδείνωση αλλεργικής νόσου).

Η προδρομική περίοδος διαρκεί από 4 ημέρες έως 2 εβδομάδες και συνοδεύεται από αδιαθεσία, κεφαλαλγία, πυρετό.

Η εμφάνιση της νόσου είναι οξεία ή μπορεί να είναι βαθμιαία. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της νόσου συμβαίνουν στο υπόβαθρο της πλήρους υγείας. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αρχίζει με αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα (σύνδρομο δέρματος).

Δέρμα

Σε περίπτωση δερματικής μορφής, επηρεάζεται το δέρμα.
Το αιμορραγικό εξάνθημα είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου. Η εξάνθημα εμφανίζεται μεταξύ 1 και 5 ημερών ασθένειας. Χαρακτηρίζεται από παλλόμορφο αιμορραγικό εξάνθημα, αλλά κατά την εμφάνιση της νόσου, το εξάνθημα μπορεί να είναι κηλίδες, μικρές κηλίδες, κηλίδες-οζώδεις (λιγότερο συχνά είναι χονδρόκοκκοι, ερυθηματώδεις).
Το εξάνθημα σπάνια βρίσκεται στο πρόσωπο, την κοιλιά, το στήθος (σε αυτά τα σημεία είναι δυνατό σε σοβαρές περιπτώσεις). Συχνά συμβαίνει στην αρχή της νόσου κνίδωση ή άλλη παραλλαγή αλλεργικού εξανθήματος.

Χαρακτηριστικά του εξανθήματος με αιμορραγική αγγειίτιδα:

• Εξάνθημα λεπτόκοκκο και πεταιονικό.
• Εκτελεί πάνω από την επιφάνεια του δέρματος.
• Συμμετρική;
• Τοποθετείται στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων (μέγιστα γύρω από τους αρθρώσεις).
• Το εξάνθημα είναι επιρρεπές σε σύντηξη και υποτροπή.
• Τα φρέσκα εξανθήματα βρίσκονται δίπλα στα παλιά εξανθήματα (τα οποία βρίσκονται σε αντίστροφη εξέλιξη).

Το εξάνθημα έχει αρχικά έναν κοκκινωπό χρωματισμό, ο οποίος γρήγορα αλλάζει σε μπλε-μοβ. Στη συνέχεια υπάρχει αντίστροφη ανάπτυξη στοιχείων του δέρματος και το εξάνθημα γίνεται κιτρινωπό-καφέ.
Μερικές φορές το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί με τη μορφή των παλμών, στο κέντρο του οποίου υπάρχει μια αιχμηρή αιμορραγία (κοκκάδα).
Σε σοβαρές περιπτώσεις, μέρος των στοιχείων του δέρματος μπορεί να αποκρυπτογραφήσει, το οποίο σχετίζεται με τη μικροθρόμβωση.
Η εξάνθημα μπορεί να συνοδεύεται από φαγούρα. Σε ένα τρίτο των ασθενών μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος, η χρωστική ουσία παραμένει. Με συχνές υποτροπές μπορεί να ξεφλουδίζει.

Για το σύνδρομο του δέρματος της αιμορραγικής αγγειίτιδας χαρακτηρίζεται από μια κυματοειδή πορεία. Μπορεί να εμφανιστούν νέα εξανθήματα κατά παράβαση της ανάπαυσης στο κρεβάτι, μετά από σφάλμα στη διατροφή. Συνήθως τέτοια κύματα είναι από 3 έως 5.

Σε ασθενείς που αναρρώνουν, μετά την επέκταση της δίαιτας, μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένα πετέμια (που δεν προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος). Αυτά τα εξανθήματα δεν απαιτούν θεραπεία, καθώς θεωρούνται υπολειπόμενα αποτελέσματα αγγειίτιδας.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, το εξάνθημα μπορεί να είναι στις βλεννογόνες μεμβράνες.

Το σύνδρομο του δέρματος μπορεί να εκδηλωθεί ως αγγειοοίδημα οίδημα των ιστών, συνήθως στα πόδια, στα χέρια, στο πρόσωπο. Τα αγόρια μπορεί να έχουν ορχικό οίδημα.

Κοινή μορφή

Όταν η αρθρική μορφή επηρεάζει το δέρμα και τις αρθρώσεις. Οι βλάβες στις αρθρώσεις συμβαίνουν ταυτόχρονα με το σύνδρομο του δέρματος ή λίγες μέρες μετά από αυτό. Λιγότερο συχνά, το αρθρικό σύνδρομο προηγείται του δερματικού συνδρόμου, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Η βλάβη των αρθρώσεων συμβάλλει στην παραβίαση της αγγειακής διαπερατότητας και της αιμορραγίας στην περιοχή των μεσαίων και μεγάλων αρθρώσεων (συχνά στον καρπό, στον αστράγαλο). Η ήττα των μικρών αρθρώσεων του ποδιού και του χεριού δεν είναι τυπική.

Το αρθρικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τις ακόλουθες αλλαγές στις αρθρώσεις:

• πόνος;
• αύξηση του όγκου των αρθρώσεων.
• πόνος στην ψηλάφηση.
• περιορισμός των κινήσεων ·
• τοπική υπεραιμία.
• αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας.
• την ανάπτυξη συμπτωμάτων πόνου.

Οι αλλαγές στις αρθρώσεις διατηρούνται για αρκετές ημέρες (έως και 5 ημέρες), και στη συνέχεια περνούν, αφήνοντας μη παραμορφώσεις. Συχνά, το αρθρικό σύνδρομο συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως τους εμπύρετους αριθμούς και το αγγειοοίδημα.

Κοιλιακή μορφή

Αυτή η μορφή εμφανίζεται σχεδόν στους μισούς ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα. Σε ένα τρίτο των ασθενών, ο κοιλιακός πόνος προηγείται των αλλαγών στο δέρμα, γεγονός που δυσχεραίνει πολύ τη διάγνωση της νόσου.

Ο κοιλιακός πόνος εμφανίζεται ξαφνικά, έχει έναν σφιχτό χαρακτήρα χωρίς σαφή εντοπισμό. Ο περισσότερος από τον πόνο γύρω από τον ομφαλό, λιγότερο συχνά στη δεξιά λαγόνι περιοχή, που μπορεί να μιμείται σκωληκοειδίτιδα ή εντερική απόφραξη. Μερικές φορές ο πόνος είναι τόσο σοβαρός που ο ασθενής βρίσκεται σε αναγκαστική θέση.

Ο πόνος συνδέεται με αιμορραγίες στο έντερο (υποσφαιρικό στρώμα) και το μεσεντέριο. Στο ύψος του κοιλιακού άλγους μπορεί να εμετείς με αίμα, φρέσκο ​​αίμα στα κόπρανα, melena. Μπορεί να προκληθεί συχνή κόπρανα ή δυσκοιλιότητα.

Όταν παρατηρήθηκε - πόνος στην ψηλάφηση της κοιλιάς. Υπάρχει διαθέσιμη κοιλιακή ψηλάφηση, η οποία αποτελεί διαγνωστικό σημάδι για την εξαίρεση των οξέων χειρουργικών παθολόγων. Τα συμπτώματα του περιτοναϊκού ερεθισμού συνήθως δεν παρατηρούνται. Το ήπαρ και ο σπλήνας δεν διευρύνθηκαν.

Το κοιλιακό σύνδρομο μπορεί να επαναληφθεί. Η υποτροπή προκαλείται συνήθως από ένα σφάλμα στη διατροφή. Η διάρκεια του κοιλιακού συνδρόμου ποικίλλει (από 2-3 κύματα σε 10). Συνήθως, η επανάληψη του πόνου συνδυάζεται με νέα δερματικά εξανθήματα. Μαζί με τον κοιλιακό πόνο, μπορεί να υπάρχουν εκδηλώσεις τοξικότητας με αποξήρανση, η οποία απαιτεί το διορισμό εντατικής θεραπείας.

Επιπλοκές της κοιλιακής μορφής μπορεί να είναι η διάσπαση του εντέρου, η εντερική απόφραξη, η περιτονίτιδα, η εντερική νέκρωση.

Νεφρική μορφή

Τα νεφρά επηρεάζονται σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα. Το σύνδρομο νεφρών συνήθως αναπτύσσεται μετά από εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται κατά τον πρώτο ή δεύτερο μήνα της νόσου. Πολύ σπάνια, κατά την εμφάνιση της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια, λόγω της απόφραξης της νεφρικής μικροκυκλοφορίας.

Κλινικά, η νεφρική βλάβη συμβαίνει με δύο τρόπους:

• Μεταβατικό σύνδρομο ούρων.
  Εκδηλώνεται με μικρο -, ακαθάριστη αιματουρία ή αιματουρία με πρωτεϊνουρία (μέτρια) - πρωτεΐνη μικρότερη από 1 g / ημέρα, κυλινδρία με κυματοειδή ροή.
• Νεφρίτιδα (τριχοειδής τοξική νεφρίτιδα).
  Είναι δυνατά τα σχήματα Jade:
  - αιματουρα (εμφανίζεται συχνότερα),
  - νεφροτική με αιματουρία,
  - ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα.

Για την αιματουρία με αιμορραγική αγγειίτιδα, είναι χαρακτηριστική η οξεία προς τη θεραπεία. Η υπέρταση είναι εξαιρετικά σπάνια. Η νεφρίτιδα μπορεί να διαρκέσει από μερικές εβδομάδες έως μήνες.
Η μετάβαση στη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα συμβαίνει σε 30-50% των περιπτώσεων. Μια παρατεταμένη ή επαναλαμβανόμενη (χρόνια) πορεία μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Μία δυσμενή πρόγνωση για την ασθένεια είναι η ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου και αρτηριακής υπέρτασης.

Η βλάβη των νεφρών είναι μια επικίνδυνη εκδήλωση αιμορραγικής αγγειίτιδας, οπότε ο θεράπων ιατρός θα πρέπει να παρακολουθεί τη λειτουργία των νεφρών και τη σύνθεση των ούρων σε όλη τη διάρκεια της νόσου.

Φωτεινή φόρμα

Εξαιρετικά σοβαρή μορφή. Είναι σπάνιο (κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών). Εμφανίζεται σε σχέση με τον υπερεγρικό τύπο αντίδρασης του σώματος (αντίδραση Arthus) ή την ανάπτυξη οξείας διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (νεκρωτική θρομβοαγγείωση).

Η πορεία της νόσου μοιάζει με μια σηπτική διαδικασία. Η εκκίνηση είναι ζεστή. Σοβαρή δηλητηρίαση, υπερθερμία. Εκτεταμένες αιμορραγίες εμφανίζονται γρήγορα σε διάφορα μέρη του σώματος. Μπορεί να υπάρχει νέκρωση και μικρά κυανοειδή στοιχεία. Οι αιμορραγίες τείνουν να συγχωνεύονται, άφθονες. Μερικές φορές υπάρχουν κυστίδια με αιμορραγικά περιεχόμενα. Μετά το άνοιγμα των κυστιδίων σχηματίζονται εκτεταμένες διαβρωτικές επιφάνειες.

Πιθανές νευρολογικές διαταραχές: απώλεια συνείδησης, σπασμοί. Αυτό οφείλεται στην αιμορραγία στην ουσία του εγκεφάλου. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν αιμορραγίες στα επινεφρίδια (σύνδρομο Waterhouse-Frederiksen).

Στη δοκιμασία αίματος: υπεργλυκοκυττάρωση, αυξημένη ESR, αυξημένος δείκτης προθρομβίνης, ανεπάρκεια παραγόντων πήξης V, VII, X.

Όταν τα φλεγματικά σχηματίζουν έντονα κοιλιακά και αρθρικά σύνδρομα. Η πρόβλεψη είναι σοβαρή. Αν δεν αντιμετωπιστεί, ο θάνατος είναι πιθανός.

Σε αιμορραγική αγγειίτιδα, είναι πιθανή βλάβη σε άλλα όργανα και συστήματα (λιγότερο συχνή). Μπορεί να είναι: αιμορραγική περικαρδίτιδα, μηνιγγευτικό σύνδρομο, επιληπτικές κρίσεις, παροδική ημιπαρίρεση, βήχας με ραβδώσεις αίματος, ηπατομεγαλία, αιμορραγίες στο όσχεο.

Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της αιμορραγικής αγγειίτιδας προσδιορίζεται από το βαθμό δραστηριότητας:

• I βαθμό (εύκολο).
  Τα δερματικά εξανθήματα είναι μικρά. Η θερμοκρασία του σώματος είναι φυσιολογική, μπορεί να ανέλθει σε αριθμούς υποφλοιώσεως. Δεν επηρεάζονται άλλα όργανα και συστήματα. Αυξημένη ESR στα 20 mm / ώρα. Η γενική κατάσταση είναι ικανοποιητική.
• II βαθμό (μέτρια).
  Εκφρασμένα σύνδρομα του δέρματος και των αρθρώσεων. Χαρακτηρίζεται από δηλητηρίαση (αδυναμία, πονοκέφαλος, πυρετός σε εμπύρετους αριθμούς). Τα νεφρικά και κοιλιακά σύνδρομα είναι μέτρια.
  Στην ανάλυση της λευκοκυττάρωσης του αίματος, αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων και ηωσινοφίλων. Δυσοπρωτεϊναιμία, υποαλβουμιναιμία. Η ESR αυξήθηκε σε 20-40 mm / ώρα. Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια.
• Βαθμός III (σοβαρή).
  Αναφέρονται τα δέρματα, τα αρθρικά, τα κοιλιακά, τα νεφρικά σύνδρομα. Σοβαρή δηλητηρίαση (πυρετός σε υψηλό αριθμό, αδυναμία, μυαλγία, κεφαλαλγία). Πιθανή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Στην ανάλυση αίματος, σημαντική αύξηση των λευκοκυττάρων, ουδετερόφιλων, ESR (περισσότερο από 40 mm / ώρα). Μπορεί να υπάρχει αναιμία, μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή.

Διαγνωστικά

Οι εργαστηριακές τιμές για αιμορραγική αγγειίτιδα δεν είναι ειδικές:

• Γενικά, η ανάλυση της λευκοκυττάρωσης αίματος, της ουδετεροφιλίας, μετατοπίζει τον τύπο προς τα αριστερά, επιταχύνει την ΕΑΥ. Με την αυξημένη δραστηριότητα της διαδικασίας καθορίζεται από την ηωσινοπενία (τα ηωσινόφιλα συσσωρεύονται στους ιστούς). Στη φάση ανάκαμψης, ο αριθμός των ηωσινοφίλων αυξάνεται, γεγονός που αποτελεί ευνοϊκό σύμπτωμα.
• Στη γενική ανάλυση των ούρων (με νεφρικό σύνδρομο) - μικρο ή μείζων αιματουρία, κυλινδρία, πρωτεϊνουρία,
• Στην ανάλυση των περιττωμάτων για το απόκρυφο αίμα (στην κοιλιακή μορφή) -Η θετική αντίδραση του Gregersen.
• Στη βιοχημική εξέταση αίματος, δυσπροϊνεμινεμία με υποαλβουμιναιμία, αυξημένη συγκέντρωση σεροειδούς, θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη,
• Το σύστημα της πήξης προσδιορίζεται υπερπηκτικότητα: μειωμένος χρόνος πήξης Lee-White, hyperfibrinogenemia, μείωση της ΑΤ III, η αύξηση της ανοχής του πλάσματος στην ηπαρίνη, το πλάσμα μείωση χρόνου επανα-ασβεστοποίησης?
• Στη μελέτη της βιοψίας του δέρματος, προσδιορίζονται αποθέσεις IgA και SZ που περιέχουν ανοσοσύμπλοκα.
• Το ανοσογράφημα αυξάνει το επίπεδο ανοσοσφαιρινών (Ig) A, M, G, E. Ο αριθμός των Β-λεμφοκυττάρων αυξάνεται. Ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων μειώνεται. Η φαγοκυτταρική δραστηριότητα των ουδετεροφίλων μειώνεται.
• Η ενδοσκοπική εξέταση της κοιλιακής μορφής μπορεί να αποκαλύψει διαβρωτική ή αιμορραγική δωδεκαδακτυλίτιδα, διάβρωση στο στομάχι και στα έντερα.

Η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας θα συζητηθεί στο επόμενο άρθρο.

• Purpura Schönlein - Γέννο στα παιδιά: κλινικές και διαγνωστικές προσεγγίσεις O.S. Tretyakov
  Simferopol 2012 έτος.