Image

Σύνδρομο Parks-Weber-Rubashov

Η πιο σοβαρή κλινική εικόνα της συγγενούς αρτηριοφλεβικής ανευρυσμάτων παρατηρείται στο σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov. Όλες οι ποικίλες αλλαγές που παρατηρούνται σε αυτή την ασθένεια μπορούν να χωριστούν σε τοπικές, περιφερειακές και γενικές. Οι τοπικές αλλαγές περιλαμβάνουν την ενίσχυση των προτύπων και των κιρσούς επιφανειακές φλέβες, με αποτέλεσμα την επέκταση των αρτηριών, η συστολική-διαστολική φύσημα και να σφίξει το σύμπτωμα ( «γουργούρισμα γάτας«). Περιφερειακή χαρακτηριστικά που παρουσιάζονται επιμήκυνση και υπερτροφία των άκρων, αυξημένη θερμοκρασία του δέρματος, ή τροφικών διαταραχών των ιστών με τη μορφή υπερτρίχωση, υπεριδρωσία, έλκη, δέρματος αλλάζει χρώμα (στιγμάτων). Οι γενικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από εξασθενημένη κεντρική αιμοδυναμική.

Η σοβαρότητα αυτών των αλλαγών εξαρτάται από τον αριθμό και το μέγεθος του αρτηριοφλεβικού συριγγίου, τον τόπο εντοπισμού τους. Αφήνει το σημάδι της στην πορεία της νόσου: αργή ή ταχεία εξέλιξη. Κάθε ένα από τα συμπτώματα του συγγενούς αρτηριοφλεβικού συριγγίου έχει τις δικές του εκδηλώσεις.

Η επέκταση των φλεβών εκφράζεται ελαφρά στο αρχικό στάδιο της νόσου και με μικρή αρτηριοφλεβική εκφόρτιση. Οι στριμμένες φλέβες συμπιέζονται εύκολα με ψηλάφηση, ωστόσο, όταν σταματά η πίεση, σχηματίζονται και πάλι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο παλμός τους σημειώνεται. Όταν το άκρο ανεβαίνει, η ένταση της πλήρωσης των φλεβών δεν αλλάζει. Σε μερικούς ασθενείς με σημαντική αρτηριοφλεβική απόρριψη, υπάρχει παλμός της κύριας αρτηρίας.

Ο σιστολοδιασταλικός θόρυβος μειώνεται ικανοποιητικά μέσω των αγγείων και των οστών, αλλά σε απόσταση από το συρίγγιο, εξασθενεί. Το σημείο της μέγιστης έντασης του αγγειακού θορύβου και του τρόμου αντιστοιχεί στη θέση του παθολογικού συριγγίου, μερικές φορές το πιο εκτεταμένο τμήμα της κορυφαίας αρτηρίας. Σε ασθενείς με αρτηριοφλεβικά συρίγγια, προσδιορίζεται επίσης το σύμπτωμα Dobrovolskaya.

Η υπερτροφία των άκρων εκδηλώνεται με την επιμήκυνση και την αύξηση του όγκου τους. Η διαφορά στο μήκος των προσβεβλημένων και μη προσβεβλημένων άκρων στο σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov φτάνει 8-10 cm Στην καρδιά των άκρων γιγαντισμού είναι αυξημένη αγγείωση των περιοχών της ανάπτυξης των οστών -. Επιφυσιακή γραμμές, μια αύξηση στην πίεση του αίματος γύρω από το χόνδρο επίφυσης και να τονωθεί η περιοστική οστεοποίηση. Κατά τη διάρκεια επιμήκυνση σύνδρομο άκρων είναι το πρώτο σημάδι της νόσου, η οποία εκδηλώνεται στην αρχή ένα είδος γερός βάδισης, τότε limp και καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Η αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος πάνω από τη θέση του αρτηριοφλεβικού συριγγίου είναι το παλαιότερο και πιο σταθερό σημάδι του συνδρόμου Parkes-Weber-Rubashov. Προκαλείται από τη ροή του αρτηριακού αίματος στο φλεβικό σύστημα και την επιβράδυνση της φλεβικής εκροής. Σε συμμετρικές περιοχές των ανεπηρέαστων και προσβεβλημένων άκρων, η διαφορά θερμοκρασίας είναι 3-8 ° C και περισσότερο.

Οι τροφικές διαταραχές του άπω άκρου χαρακτηρίζονται από σταθερή εξέλιξη, αντίσταση στη συντηρητική θεραπεία. Τα τροφικά έλκη συχνά περιπλέκονται από αιμορραγία, η οποία δεν σταματά όταν εφαρμόζεται επίδεσμος πίεσης. Οι κηλίδες χρώματος έχουν διαφορετικά μεγέθη, μπορεί να είναι μονήρης και πολλαπλής.

Οι αλλαγές στην κεντρική αιμοδυναμική σε συγγενή ανεύρυσμα είναι παρόμοιες με τις καρδιακές ανωμαλίες σε ασθενείς με τραυματικά αρτηριοφλεβικά συρίγγια. Στην αρχική περίοδο της νόσου, παρατηρείται υπερτροφία του μυοκαρδίου, αύξηση της καρδιακής εξόδου και λεπτός όγκος. Στη συνέχεια αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια με πνευμονική υπέρταση.

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov είναι δυσμενής. Ελλείψει εξειδικευμένης χειρουργικής φροντίδας, οι ασθενείς πεθαίνουν από καρδιακή ανεπάρκεια, γάγγραινα των άκρων και άλλες επιπλοκές της νόσου.

Διάγνωση Η διάγνωση του συνδρόμου Parks-Weber-Rubashov δεν είναι δύσκολη. Σε σύνθετες καταστάσεις διάγνωση της νόσου επιβεβαιώθηκε με προσδιορισμό του κορεσμού οξυγόνου του φλεβικού αίματος, η φλεβική μεταβολή πίεσης στο προσβεβλημένο άκρο, η οποία χαρακτηρίζεται από περιόδους αύξησης και μείωσης, που αντιστοιχούν σε διαστολή και συστολή φάσεις των καρδιακών συστολών.

Η αρτηριογραφική εξέταση εντοπίζει άμεσα και έμμεσα σημεία συγγενούς ανευρύσματος. Τα άμεσα σήματα περιλαμβάνουν:

? η αντίθεση της αγγειακής κοιλότητας που επικοινωνεί με τις αρτηρίες και τις φλέβες.

? αντίθετο αρτηριοφλεβικό συρίγγιο.

Έμμεσες πινακίδες:
? πλήρωση με παράγοντα αντίθεσης πολλαπλών αγγειακών κοιλοτήτων, που έχει τη μορφή «κηλίδων χιονιού» ή ενός κανονικά ανύπαρκτου κηλιδωμένου αγγειακού δικτύου.

? σαφή αντίθεση της διαστολής και της σπειραματικής προσαγωγικής αρτηρίας.

? ασαφές πλήρωσης απομακρυσμένου μέσου αντίθεσης. αρτηριακές τομές.

? ταυτόχρονη αντίθεση των αρτηριών και των φλεβών.

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Parkes-Weber-Rubashov. Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια διακρίνονται συχνότερα από τον αληθινό (συγγενή) γιγαντισμό, τη νευροϊνωμάτωση του Recklinghausen και την ακρομεγαλία. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτών των ασθενειών είναι η έλλειψη επέκτασης των σαφηνών φλεβών, ο αγγειακός θόρυβος και το σύμπτωμα του τρόμου. Στο φλεβικό αίμα καθορίζεται από την κανονική περιεκτικότητα σε οξυγόνο. Η νόσος του Recklinghausen συνοδεύεται από σοβαρή παραμόρφωση των οστών και την καμπυλότητα τους. Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από την αύξηση μόνο στα μικρά οστά του απώτερου άκρου μετά την ολοκλήρωση της διαδικασίας οστεοποίησης του χόνδρου των γεννητικών οργάνων. Ταυτόχρονα, σε ασθενείς με ακρομεγαλία, τμήματα του προσώπου είναι διευρυμένα - η μύτη, η γλώσσα, η κάτω γνάθο. Παράλληλα, υπάρχουν νευροψυχιατρικές διαταραχές και μεταβολικές διαταραχές.

Υπερτροφία του προσβεβλημένου άκρου, κηλίδες, κιρσώδεις αιώνα σηματοδότησε την σύνδρομο της Klippel - Trenaunay χαρακτηρίζεται από μερική ή πλήρη απόφραξη των κύριων φλέβες. Ωστόσο, σε ασθενείς με το σύνδρομο αυτό offline παλμούς επιφανειακές φλέβες, αγγειακή κανένα σύμπτωμα, αυτό δεν αυξάνει την μερική πίεση οξυγόνου στο φλεβικό αίμα. Μια αγγειογραφική μελέτη διαπιστώνει μερική ή πλήρη απόφραξη των κύριων φλεβών.

Συγγενής αρτηριοφλεβώδη συρίγγια είναι διαφοροποιημένα και εκτενείς αιμαγγειώματα, τα οποία είναι επίσης συχνά συνοδεύεται από υπερτροφία των μαλακών ιστών, επιμήκυνση των άκρων, την αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος στην αιμαγγείωμα εντοπισμό. Αρτηριακή αιμαγγειώματα μπορούν να πάλλονται πάνω τους μερικές φορές ορίζεται σύμπτωμα «γουργουρίζει η γάτα». Ωστόσο επιφανειοδραστικό τοποθετημένο σπηλαιώδες αιμαγγείωμα έχουν μια μαλακή υφή, είναι εύκολα συμπιέζεται. Βαθιά αιμαγγειώματα μερικές φορές φυτρώνουν στους μυς και τα οστά, συμπίεση των νεύρων κορμούς, η οποία συνοδεύεται από την εμφάνιση στην πληγείσα πόνος στα άκρα. Τα αιμαγγειώματα, που βρίσκονται στο δέρμα και στον υποδόριο ιστό, συχνά περιπλέκονται από σοβαρή αιμορραγία. Η κύρια διαφορά από συγγενή αιμαγγειώματα arigeriovenoznyh συρίγγιο είναι η έλλειψη της επαναφοράς του αρτηριακού αίματος.

Θεραπεία. Ο μόνος ριζοσπαστικός τρόπος για τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Parks-Weber-Rubashova είναι χειρουργική επέμβαση. Ο όγκος της είναι γεμάτη από πλοία και ελέγχου αποσύνδεση παθολογική συρίγγια (skeletezatsii αρτηρίες και wei). Ωστόσο, η επίδραση της διεξαγόμενης εργασίας μπορεί να επιτευχθεί μόνο με απλά και περιορισμένα αρτηριοφλεβικά μηνύματα. Αφήνοντας neperevyazannymi ακόμη και μια μικρή ποσότητα αρτηριοφλεβώδεις συρίγγια συνοδεύεται από μια υποτροπή της νόσου. Στην περίπτωση εκτεταμένης ή πολλαπλές βλάβες, σε συνδυασμό με την παρουσία μη επουλώμενες ελκών, αιμορραγίας, γάγγραινα και καρδιακή ανεπάρκεια, ακρωτηριασμούς άκρων δείχνεται εκτέλεσης (συχνά υψηλό).

Παρηγορητική επέμβαση με αποτέλεσμα μια μείζονα απολίνωση αρτηρίας, πολλαπλές ράμματα επικάλυψη θυσανώσεως (τύπος Clapp) δεν είναι αποτελεσματικά αρκετά, όπως γεμάτη με κίνδυνο όξυνσης περιφερειακών αιμοδυναμικών διαταραχών.

Μια πολλά υποσχόμενη μέθοδος για τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομα Parkes-Weber-Rubashov είναι η εκλεκτική ενδοαγγειακή απόφραξη των αρτηριών που εμπλέκονται στην αρτηριοφλεβική εκφόρτιση. Η ενδοαγγειακή απόφραξη ακτίνων Χ μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί σε συνδυασμό με σκελετοποίηση των αρτηριών και των φλεβών.

Κατά την μετεγχειρητική περίοδο, οι ασθενείς θα πρέπει να υπόκεινται σε συνεχή ιατρικό έλεγχο, ώστε να ανιχνεύουν έγκαιρα την επανεμφάνιση της νόσου.

Διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Parks-Weber-Rubashov

Στη δομή των συγγενών ασθενειών του κυκλοφορικού συστήματος, που δεν σχετίζονται άμεσα με την καρδιά, οι πιο κοινές αγγειακές παθολογίες που επηρεάζουν τα αρτηριακά και φλεβικά συστήματα των άκρων. Μεταξύ άλλων, το σύνδρομο Parks-Weber-Rubashova συμβαίνει συχνότερα σε όλες τις αγγειοδιαστάσεις.

Η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από την παρουσία συρίγγων μεταξύ των φλεβών και των αρτηριών. Τα συρίγγια μπορούν να είναι πολλαπλά, εντοπισμένα συχνότερα στα κάτω άκρα: στους θορυβώδεις κλάδους, στις μηριαίες ή κνημικές αρτηρίες. Η παθολογία παραβιάζει τη φυσική επικοινωνία του αίματος στα αγγεία, οδηγεί σε πείνα με οξυγόνο των ιστών, μεταβολές στις μεταβολικές διεργασίες, αυξημένο άγχος στην καρδιά και προκαλεί διάφορες άλλες αποκλίσεις.

Ταξινόμηση και χαρακτηριστικά

Το σύνδρομο Parks-Weber είναι μια συγγενής ασθένεια, αλλά όχι κληρονομική. Οι παθολογίες επηρεάζονται εξίσου από τους εκπροσώπους και των δύο φύλων.

Κανονικά, στην περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης, μέχρι ένα σημείο, οι φλέβες και οι αρτηρίες δεν χωρίζονται σε λειτουργικές μονάδες και δεν διαχωρίζονται. Η αποβολή αίματος μέσω των αρτηριών στο φλεβικό σύστημα σε αυτό το στάδιο είναι μια φυσιολογική διαδικασία. Καθώς το έμβρυο μεγαλώνει, τα αιμοφόρα αγγεία διαφοροποιούνται και αναπτύσσεται ένα τριχοειδές σύστημα. Τα τριχοειδή αγγεία είναι η σύνδεση μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών.

Κατά τη διάρκεια της περαιτέρω ανάπτυξης, η άμεση επικοινωνία μειώνεται, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις οι συνδέσεις μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών παραμένουν. Ένα τέτοιο παθολογικό συρίγγιο ονομάζεται άλλως συρίγγιο, συρίγγιο ή παρακέντηση.

Συνήθως το συρίγγιο που εντοπίζεται στα άκρα, συχνά - στο κάτω μέρος, μπορεί επίσης να βρίσκεται στους μαλακούς ιστούς του κορμού, της κεφαλής και του λαιμού.

Η τυπολογία περιλαμβάνει τον διαχωρισμό των παθολογικών αλλαγών σε διάφορους λόγους, ο πρώτος από τους οποίους είναι ο βαθμός προσέγγισης των αγγείων. Αυτή η ταξινόμηση συνεπάγεται δύο τύπους ανώμαλων συρίγγων:

  1. Άμεσο αρτηριοφλεβικό συρίγγιο - άμεση σύνδεση των φλεβών και των αρτηριών, οι οποίες είναι όσο το δυνατόν πλησιέστερες μεταξύ τους. Αυτός ο τύπος παθολογίας θεωρείται ο πλέον επικίνδυνος για την ανθρώπινη υγεία και ζωή, καθώς με το υπόβαθρο μπορεί να αναπτυχθεί η χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.
  2. Έμμεση Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανευρύσματος σάκου (κοιλότητας) στον ασθενή μεταξύ των επικοινωνούντων αγγείων.

Ένα άλλο χαρακτηριστικό ταξινόμησης χαρακτηρίζει τη θέση και τον αριθμό των συριγγίων, αυτή η διαίρεση υποδηλώνει τους ακόλουθους τύπους νόσου:

  • Εντοπίστηκε Ο ασθενής διαγιγνώσκεται με ένα μόνο συρίγγιο. Συχνά αυτή η ανωμαλία συνοδεύεται από ελαττώματα άλλων ζωτικών οργάνων.
  • Γενικευμένη. Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία αρκετών συρίγγων σε μια μεγάλη περιοχή.

Με βάση το μέγεθος των συρμάτων, διακρίνονται μικρο- και μακροφυσίδες. Η πρώτη μπορεί να ανιχνευθεί μόνο στη διαδικασία της μικροσκοπικής εξέτασης των ιστών, η δεύτερη είναι ορατή με γυμνό μάτι.

Η παρουσία του παθολογικού συρίγγου είναι γεμάτη από επικίνδυνες συνέπειες:

  1. Παραβιαστεί δομή ιστών των τοιχωμάτων των φλεβών. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το σκάφος εκτελεί ασυνήθιστη εργασία γι 'αυτό. Το μυϊκό στρώμα της φλέβας συμπυκνώνεται, εμφανίζεται μια ελαστική εσωτερική μεμβράνη.
  2. Οι ιστοί παρουσιάζουν υποξία, η οποία σχετίζεται με την εκκένωση του αρτηριακού αίματος αμέσως στην φλεβική κλίνη.
  3. Ο μεταβολισμός στους ιστούς διαταράσσεται λόγω έλλειψης οξυγόνου.
  4. Η πίεση στις φλέβες είναι παθολογικά αυξημένη, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του φορτίου στην καρδιά, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται έλλειψη αντιρρόπησης στο κύριο όργανο του καρδιαγγειακού συστήματος.

Το σύνδρομο Weber-Rubashov εκφράζεται με ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας. Εξαρτάται από τη μορφή της νόσου, τον εντοπισμό των συριγγίων και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ανθρώπινου σώματος. Τα συνήθη συμπτώματα είναι:

  • Καρδιακές φλέβες, που επηρεάζουν τις υποδόριες φλέβες.
  • Δονήσεις των αιμοφόρων αγγείων στη θέση του συριγγίου.
  • Αυξημένη θερμοκρασία δέρματος στο σημείο εντοπισμού του συριγγίου, ειδικά πάνω από αυτό. Η διαφορά θερμοκρασίας σε παρόμοιες περιοχές των επηρεασμένων και υγιή άκρα μπορεί να φτάσει οκτώ βαθμούς.
  • Η αύξηση του μεγέθους του προσβεβλημένου άκρου. Το μήκος του ποδιού, στο οποίο βρίσκονται τα αρθρικά αγγεία, μπορεί να είναι 5-10 εκατοστά μεγαλύτερο από το μήκος ενός υγιούς άκρου. Άσκηση, σκολίωση - συχνές ενδείξεις παθολογίας.
  • Έλκη και νέκρωση των χεριών, των ποδιών των προσβεβλημένων άκρων. Προκαλείται από παραβίαση της κανονικής μετακίνησης του αίματος στην κυκλοφορία του αίματος, διαταραχές της μικροκυκλοφορίας.

Αιτίες

Οι αποκλίσεις στο σχηματισμό αρτηριών κατά την ανάπτυξη του εμβρύου συμβαίνουν την 4η - 5η εβδομάδα της κύησης. Παραβιάσεις σχηματισμού φλεβών - μεταξύ της πέμπτης και της όγδοης εβδομάδας. Θεωρείται ότι η εμφάνιση παθολογικού συριγγίου μπορεί να εμφανιστεί κατά την πέμπτη έως έβδομη εβδομάδα εγκυμοσύνης παρουσία δυσμενών συνθηκών για το έμβρυο.

Παράγοντες που μπορεί να συνεπάγονται ανωμαλίες στη δομή του αγγειακού συστήματος είναι:

  • Το κάπνισμα, η λήψη ναρκωτικών, η κατάχρηση οινοπνεύματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ιδιαίτερα στα πρώτα στάδια
  • Ιογενείς ασθένειες που υπέστη μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της αναπαραγωγικής περιόδου: ιλαρά, ερυθρά, γρίπη.
  • Έκθεση ακτινοβολίας.
  • Λήψη φαρμάκων με τερατογόνες επιδράσεις.

Το περιγραφόμενο σύνδρομο είναι μια συγγενής παθολογία, αλλά όχι όλα τα διαγνωσμένα συρίγγια είναι τέτοια. Σε έναν ενήλικα, το συρίγγιο μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα τραύματος, χειρουργικής επέμβασης ή όγκου στον εγκέφαλο. Τέτοιες απολήξεις θεωρούνται ως ανεξάρτητα φαινόμενα και δεν ανήκουν στο σύνδρομο, οι αιτίες των οποίων έχουν ρίζες στον τρόπο ζωής μιας εγκύου γυναίκας.

Διάγνωση και θεραπεία

Η διάγνωση της ασθένειας περιλαμβάνει συνδυασμό μερικών μεθόδων εξέτασης του ασθενούς. Μεταξύ αυτών είναι:

  • Φυσική διάγνωση. Η εξέταση αποκαλύπτει την υπερτροφία του προσβεβλημένου άκρου, των κιρσών, των παλμών και των κραδασμών των αιμοφόρων αγγείων. Κατά την ακρόαση, καταγράφεται συνεχής συστολικός-διαστολικός θόρυβος, ενισχυμένος κατά το χρόνο της συστολής.
  • Αντίστροφη ακτινογραφία. Οι φωτογραφίες δείχνουν την παρουσία και τον εντοπισμό των συριγγίων.
  • Μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία υπολογιστή. Πιο ενημερωτικό στη διάγνωση αγγειοδιαστολή.
  • Υπερήχων Doppler. Σας επιτρέπει να δείτε την παραβίαση της ροής του αίματος στα σκάφη.

Παραδοσιακή θεραπεία

Μια αποτελεσματική θεραπεία για το σύνδρομο είναι η χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το παθολογικό συρίγγιο μπορεί να αφαιρεθεί, δεμένο ή μπλοκαρισμένο. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται στην πρώιμη παιδική ηλικία, ενώ δεν υπάρχουν μη αναστρέψιμες αλλαγές στους ιστούς και τα όργανα.

Πριν από τη θεραπεία, μπορεί να συνταγογραφηθούν συμπτωματικές θεραπείες: αγγειοπροστατευτικά, αντισπασμωδικά, παυσίπονα.

Λαϊκές θεραπείες

Η παραδοσιακή ιατρική είναι αναποτελεσματική στην καταπολέμηση της παθολογίας. Ως συμπλήρωμα στην παραδοσιακή θεραπεία, μετά από συνεννόηση με τον γιατρό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μέσα για την ομαλοποίηση της δραστηριότητας του καρδιαγγειακού συστήματος.

Συμβουλές πρόληψης

Η πρόγνωση, ελλείψει θεραπείας, είναι δυσμενής. Η έλλειψη αποζημίωσης και η καρδιακή ανεπάρκεια ως αποτέλεσμα παθολογικών συριγγίων οδηγούν σε αναπηρία. Σε αυτό το πλαίσιο, οι έγκυες γυναίκες συνιστώνται να τηρούν τις ακόλουθες συστάσεις πρόληψης:

  • Πρόληψη των ιογενών ασθενειών, έγκαιρη θεραπεία τους.
  • Παύση του καπνίσματος, του αλκοόλ και των ναρκωτικών
  • Πρόληψη της ακτινοβολίας και άλλων μορφών επιβλαβών επιδράσεων στο σώμα της εγκύου γυναίκας.

Το σύνδρομο Parks-Weber-Rubashov είναι μια σοβαρή συγγενής αγγειακή παθολογία. Η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία παρέχουν την ανάκτηση του ασθενούς, η απουσία χειρουργικής επέμβασης συνεπάγεται αναπηρία.

Συγγενής αγγειοδιαστολή (σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov)

Η συγγενής αγγειοδιαστολή (σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov) είναι η συνηθέστερη δυσπλασία των περιφερειακών αγγείων. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία παθολογικών συρίγγων (συρίγγων) μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών.

Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια είναι συχνά πολλαπλά, έχουν διαφορετικό διαμέτρημα και σχήμα. Ανάλογα με τη διάμετρο, διακρίνουν τη μακροφιστούλα, ορατή με γυμνό μάτι, και το μικροφισούλιου, τα οποία ανιχνεύονται μόνο με μικροσκοπική εξέταση ιστών των άκρων.

Παθολογικό συρίγγιο που βρίσκεται συχνά στη ζώνη του μηριαίου, κλαδιά της popliteal αρτηρίας, καθώς και κατά μήκος των κνημιαίων αρτηριών. Η εντατική εκκένωση του αρτηριακού αίματος μέσω του αρτηριοφλεβικού συριγγίου οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης στις φλέβες.

Λόγω του αυξημένου λειτουργικού φορτίου, αλλάζει η ιστολογική δομή του φλεβικού τοιχώματος. Υπάρχει πάχυνση του μυϊκού στρώματος και ο σχηματισμός της εσωτερικής ελαστικής μεμβράνης ("αρτηριοποίηση" της φλέβας).

Ένα σημαντικό μέρος του αρτηριακού αίματος με την παρουσία συριγγίων εισέρχεται στο φλεβικό κανάλι, παρακάμπτοντας το τριχοειδές δίκτυο, οπότε υπάρχει έντονη λιπαρότητα οξυγόνου στους ιστούς και διαταραγμένες μεταβολικές διεργασίες. Λόγω της φλεβικής υπέρτασης, το φορτίο στην καρδιά αυξάνεται, γεγονός που σταδιακά οδηγεί στην επέκταση των ορίων και στην καρδιακή ανεπάρκεια.

Κλινική και διαγνωστική: Τα κλινικά συμπτώματα προκαλούνται από διαταραχή της περιφερειακής κυκλοφορίας του αίματος και της κεντρικής αιμοδυναμικής.

Το άκρο επιμηκύνεται κατά 3-8 cm, οι μαλακοί ιστοί του είναι υπερτροφικοί. Η επιμήκυνση του άκρου οφείλεται στην παραγωγική αναμόρφωση του οστού λόγω της αυξημένης αγγειοποίησης των επιφυσιακών γραμμών.

Χαρακτηρίζεται από την παρουσία κιρσών επιφανειακών φλεβών στο κάτω ή άνω άκρο. Η εμφάνισή τους συνδέεται με υψηλή φλεβική υπέρταση λόγω της επαναρροής αίματος από την αρτηρία. Τα τοιχώματα των φλεβών μιας πυκνά ελαστικής σύστασης, δύσκολα συμπιεσμένα. Οι διευρυμένες φλέβες δεν εξαφανίζονται αφού δοθεί ένα άκρο σε ανυψωμένη θέση. Μερικές φορές όταν τα βλέπει κανείς πάνω τους καθορίζεται από την κυμάτωση.

Ένα χέρι που συνδέεται με τη θέση της αρτηριοφλεβικής αναστόμωσης αισθάνεται δόνηση (ένα σύμπτωμα της "φούσκας της γάτας"). Όταν η ακρόαση σε αυτή την περιοχή άκουσε συνεχή συστολική-διαστολική θόρυβο, αυξανόμενη κατά τη στιγμή της συστολής.

Το πιο πρώιμο και μόνιμο σύμπτωμα της νόσου είναι η αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος των άκρων, ιδιαίτερα σημαντικά πάνω από τη θέση των αρτηριοφλεβικών συριγγίων. Η διαφορά στη θερμοκρασία των συμμετρικών περιοχών του ανεπιθύμητου και προσβεβλημένου άκρου φτάνει 4-8 °.

Διαταραχές μικροκυκλοφορίας που σχετίζονται με περιφερειακές αιμοδυναμικές διαταραχές, σε ορισμένες περιπτώσεις, οδηγούν στον σχηματισμό ελκών και νέκρωσης των άπω άκρων. Η επανειλημμένη βαριά αιμορραγία συχνά εμφανίζεται από έλκη, οδηγώντας σε σοβαρή αναιμία. Συχνά υπάρχει υπερτρίχωση και υπεριδρωσία.

Ορισμένα κλινικά συμπτώματα που σχετίζονται με αλλαγές στην κεντρική αιμοδυναμική. Όταν σημαντική φλεβική υπέρταση αυξάνει το φορτίο στη δεξιά καρδιά, οδηγεί σε υπερτροφία των καρδιακών μυών, στην αύξηση της καρδιακής παροχής και στον μικρό όγκο. αίσθημα παλμών, οίδημα, συμφορητικό ήπαρ, ασκίτης, anasarca. Για το συγγενές αρτηριοφλεβικό συρίγγιο χαρακτηρίζεται από μείωση του παλμού που εμφανίζεται μετά τη σύσφιξη της ηγετικής αρτηρίας. Η γεωγραφική καμπύλη που καταγράφεται από το τμήμα των άκρων, όπου βρίσκεται η αρτηριοφλεβική αναστόμωση, χαρακτηρίζεται από υψηλό πλάτος, την απουσία επιπλέον δοντιών στην κατακράτηση, αύξηση του εικονογραφικού δείκτη. Στα τμήματα των άπω άκρων, αντίθετα, το εύρος της καμπύλης μειώνεται. Η αρτηριοποίηση του φλεβικού αίματος οδηγεί σε αύξηση του κορεσμού του οξυγόνου, το περιεχόμενο του οποίου στις διατεινόμενες φλέβες αυξάνεται κατά 20-30%.

Η πιο σημαντική μέθοδος για τη διάγνωση συγγενούς αρτηριοφλεβικού συριγγίου είναι η αγγειογραφία. Υπάρχουν άμεσες και έμμεσες αγγειογραφικές ενδείξεις αρτηριοφλεβικού συριγγίου Η παρουσία στα αγγειογραφήματα μιας αντίθετης αναστόμωσης ή αγγειακής κοιλότητας που επικοινωνεί με την αρτηρία και τη φλέβα αναφέρεται ως άμεσες ενδείξεις. Έμμεσα, η παρουσία ενός συριγγίου ενδείκνυται με ταυτόχρονη αντίθεση των αρτηριών και των φλεβών, τη διεύρυνση του αυλού της προσαγωγικής αρτηρίας, την εξάντληση του αγγειακού σχεδίου μακριά από τη θέση του αρτηριοφλεβικού συριγγίου.

Θεραπεία: χειρουργική, είναι η επίδεση του παθολογικού συριγγίου μεταξύ των κύριων αρτηριών και φλεβών, ή η ενδοαγγειακή εμβολή.

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και η σύνδεση με αρκετά μεγάλα συρίγγια δεν εγγυάται καλά αποτελέσματα, καθώς παραμένουν πολλαπλά μικροφυσώματα στο προσβεβλημένο άκρο, προκαλώντας υποτροπές. Αυτοί οι ασθενείς στους οποίους οι μεταβολές των άκρων είναι τόσο μεγάλες ώστε η λειτουργία τους είναι εντελώς χαμένη και μια τέτοια πράξη είναι σχεδόν απελπιστική, παράγουν ακρωτηριασμό του άκρου.

Η περίπτωση του συνδρόμου Parks Weber-Shhov Κείμενο επιστημονικού άρθρου σχετικά με την ειδικότητα "Ιατρική και υγειονομική περίθαλψη"

Σχολιασμός επιστημονικού άρθρου για την ιατρική και τη δημόσια υγεία, ο συγγραφέας ενός επιστημονικού έργου είναι ο Ioskevich Ν.Ν., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Το άρθρο παρουσιάζει μια κλινική περίπτωση συγγενούς αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας του συνδρόμου Parkes Weber-Rubashov του δεξιού κάτω άκρου. Αναφέρονται τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας του και οι δυσκολίες διάγνωσης. Τονίζεται ότι το σύνδρομο Parkes Weber-Rubashov αναφέρεται σε σπάνιες συγγενείς ασθένειες του αγγειακού συστήματος, σε μερικές περιπτώσεις με την απουσία τυπικών κλινικών εκδηλώσεων και σε συνδυασμό με άλλη φλεβική παθολογία. Η καλύτερη μέθοδος για τη διάγνωση αυτού του συνδρόμου είναι η ακτινογραφική ακτινογραφία. Η λειτουργία της ανοικτής διάστασης των αρτηριοφλεβικών συριγγίων έχει τεκμηριωθεί ως ριζική μέθοδος θεραπείας της.

Παρόμοια θέματα στην έρευνα για την ιατρική και την υγεία, ο συγγραφέας του επιστημονικού έργου είναι οι NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ PARKES-WEBER-RUBASHOV

Αυτή είναι μια περίπτωση συγγενούς αγγειοδιαστολή. Τα χαρακτηριστικά της κλινικής παρουσίασής του και του ελέγχου είναι. Πρόκειται για μια μελέτη των φυσικών και κλινικών συνθηκών του φλεβικού συστήματος. Η καλύτερη μέθοδος για τη διάγνωση του συνδρόμου είναι η ακτινογραφική αρτηριογραφία. Είναι μια δικαιολογημένη μέθοδος θεραπείας.

Κείμενο της επιστημονικής εργασίας με θέμα "Η περίπτωση του συνδρόμου Weber-Shiroff Parks"

UDC 616.147.3-008.6-089 αο1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

Η περίπτωση του συνδρόμου WEBER RUBUSHOV PARKS

Ioskevich NN ([email protected]), 2Zhdonets SV ([email protected]), 2Pakulnevich YF ([email protected]), 2Korelo SI (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο Grodno, Grodno, Λευκορωσία Περιφερειακό Κλινικό Νοσοκομείο Grodno, Grodno, Λευκορωσία

Το άρθρο παρουσιάζει μια κλινική περίπτωση συγγενούς αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας - το σύνδρομο Parkes Weber-Rubashov του δεξιού κάτω άκρου. Αναφέρονται τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας του και οι δυσκολίες διάγνωσης. Τονίζεται ότι το σύνδρομο Parkes Weber-Rubashov αναφέρεται σε σπάνιες συγγενείς ασθένειες του αγγειακού συστήματος, σε μερικές περιπτώσεις με την απουσία τυπικών κλινικών εκδηλώσεων και σε συνδυασμό με άλλη φλεβική παθολογία. Η καλύτερη μέθοδος για τη διάγνωση αυτού του συνδρόμου είναι η ακτινογραφική ακτινογραφία. Η λειτουργία της ανοικτής διάστασης των αρτηριοφλεβικών συριγγίων έχει τεκμηριωθεί ως ριζική μέθοδος θεραπείας της.

Λέξεις-κλειδιά: Πάρκο σύνδρομο Weber-Rubashov, φλεβική αγγειοδιαστολή, αρτηριοφλεβικό συρίγγιο, λειτουργία αφαίρεσης αρτηριοφλεβικού συριγγίου.

Το σύνδρομο Parkes Weber ανήκει στην ομάδα των φλεβικών αγγειοδυσπλασιών - συγγενείς δυσπλασίες του περιφερικού αγγειακού συστήματος, που χαρακτηρίζονται από την παρουσία τριχοειδών δυσπλασιών και αρτηριοφλεβικών συριγγίων.

Η πρώτη αναφορά των αρτηριοφλεβικών συριγγίων που βρέθηκαν στη βιβλιογραφία του XVIII αιώνα. και σχετίζεται με το όνομα J. Hunter (1737) [1]. Το 1907, ο P. Weber (P. F. Weber) δημοσίευσε τα δεδομένα του, συνδυάζοντας το προηγουμένως περιγραφόμενο σύνδρομο Klippel-Trenone και όλες τις ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα σε μία ομάδα. Το 1918, ο συγγραφέας καθιέρωσε την παρουσία αρτηριοφλεβικού ανευρύσματος σε μερικούς από αυτούς τους ασθενείς [2, 3, 4, 5]. Το 1928, ο λευκολόγος χειρούργος S.M. Rubashov βρήκε σε ασθενείς με τα παραπάνω συμπτώματα πολλαπλή αρτηριοφλεβική αναστόμωση και πρότεινε ότι είναι η αιτία για την εμφάνιση παραβιάσεων που χαρακτηρίζονται από αυτόν ως macrosomia partialis congenita. Από αυτή την άποψη, το όνομα του συνδρόμου που προκαλείται από συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια, όπως η νόσος Parkers Weber-Rubashov, απαντάται συχνότερα στη βιβλιογραφία [1, 6].

Οι τριχοειδείς δυσπλασίες με το σύνδρομο Parkes Weber-Rubashov στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μεγάλες και επίπεδες ροζ χρώματος κηλίδες δέρματος. Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο, κατά κανόνα, πολλαπλό, διαφορετικής διαμέτρου και σχήματος. Ανάλογα με τη διάμετρο, διακρίνουν μεταξύ μακροσκοπικών και συριγγίων. Τα τελευταία ανιχνεύονται μόνο με μικροσκοπική εξέταση των ιστών των άκρων [7, 8]. Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια εντοπίζονται συχνότερα στις επιφανειακές μηριαίες και popliteal αρτηρίες κατά μήκος της κνημιαίας αρτηρίας. Ένα σημαντικό μέρος του αρτηριακού αίματος με την παρουσία συρίγγων εισέρχεται στο φλεβικό κανάλι, παρακάμπτοντας το τριχοειδές δίκτυο, το οποίο οδηγεί σε λιμοκτονία των ιστών από οξυγόνο και διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών τους. Η αποβολή του αρτηριακού αίματος μέσω του αρτηριοφλεβικού συριγγίου προκαλεί αύξηση της αρτηριακής πίεσης στις φλέβες, αυξάνει βαθμιαία το φορτίο στην καρδιά με την επέκτασή του.

αποσύνθεση και καρδιακή δραστηριότητα

Τέλος, οι αιτίες του συνδρόμου Parkes Weber-Rubashov δεν έχουν τεκμηριωθεί. Ορισμένοι συγγραφείς το θεωρούν ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στο γονίδιο RASA1, το οποίο κωδικοποιεί την πρωτεΐνη p120-RasGAP, η οποία εμπλέκεται στη μεταφορά χημικών σημάτων από τον εξωκυτταρικό χώρο στον πυρήνα του κυττάρου. Ωστόσο, ο ακριβής τρόπος με τον οποίο οι αλλαγές αυτές οδηγούν σε συγκεκριμένες αγγειακές ανωμαλίες σε άτομα με σύνδρομο Parks Weber-Rubashov δεν έχει τεκμηριωθεί [1].

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου αντιπροσωπεύονται από την επιμήκυνση του κατώτερου άκρου και την υπερτροφία των μαλακών ιστών της, την παρουσία επινεφριδιακών φλεβωδών επιμηκύνσεων στα άκρα, συχνά παλλόμενων. Οι ασθενείς παρουσιάζουν αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος του προσβεβλημένου άκρου. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης, ακούγεται συνεχής συστολικός-διαστολικός θόρυβος πάνω από τη θέση του αρτηριοφλεβικού συριγγίου [10, 11, 12]. Διαταραχές μικροκυκλοφορίας που σχετίζονται με περιφερειακές αιμοδυναμικές διαταραχές, στις περισσότερες περιπτώσεις, οδηγούν στον σχηματισμό αιμορραγικών ελκών και νέκρωσης στα περιφερικά άκρα. Η υπερτρίχωση και η υπεριδρωσία παρατηρούνται συχνά στο πόδι και το κάτω πόδι [1, 6, 13].

Η θεραπεία του συνδρόμου Parkes Weber-Rubashov είναι χειρουργική και συνίσταται στη διάσπαση των αρτηριοφλεβικών συριγγίων ή στην ενδοαγγειακή εμβολή τους. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και μερικές μεγάλες συρίγγια απολίνωση δεν εγγυάται καλά αποτελέσματα, όπως και στο προσβεβλημένο άκρο είναι πολλαπλά mikrofistuly που προκαλούν υποτροπή, η οποία απαιτεί την εξεύρεση νέων τρόπων θεραπείας [9, 11, 14, 15].

Στην περίπτωση αυτή, ο Τ ασθενή, που γεννήθηκε το 1995, έφτασε στην προγραμματισμένη τρόπο στο τμήμα της χειρουργικής επέμβασης πυώδη GOKB διαμαρτύρεται για την παρουσία των μακροχρόνια θεραπεία των τροφικών ελκών στο πόδι το δεξί πόδι, το αίσθημα της φαγούρας στον τομέα της σοβαρότητας του έλκους

στο δεξί πόδι μετά από κανονική άσκηση. Αυτός θεωρεί τον εαυτό του ασθενούς κατά τους τελευταίους 11 μήνες όταν μετά τον τραυματισμό στο σπίτι δεξιά κνήμη (απεργία) στο κάτω τρίτο της σχετικά με την έσω επιφάνεια του διαμορφωμένου ελαττώματος πληγών 2 ^ 2 εκατοστά. Παρά τις συνεχιζόμενες τακτική σάλτσες με διαφορετικά φάρμακα (χλωρο-geksidin solkoseril αλοιφή ), το ελάττωμα αυτό αυξήθηκε σταδιακά σε μέγεθος. Μετά από 2 μήνες από τη στιγμή του τραυματισμού της δεξιάς κνήμης, σχηματίστηκε έλκος στην εμπρόσθια επιφάνεια του κατώτερου τρίτου της κνήμης. Με διάγνωση 187,0. Post-tromboflebitichesky σύνδρομο, μη αντιρροπούμενη φλεβική αιμοδυναμική, τροφικά έλκη του δικαιώματος κνήμης, ο ασθενής υποβλήθηκε σε επεξεργασία στα εξωτερικά ιατρεία, αλλά και σταθερό του τόπου κατοικίας, όπου δύο φορές σε διάστημα 2 μηνών πραγματοποιείται αποτυχημένη έλκη autodermoplasty. Λόγω της αποτυχίας της θεραπείας, ο ασθενής κλήθηκε από έναν αγγειακό χειρουργό ο οποίος συνέστησε την εφαρμογή ενός υπερήχου των αγγείων του κάτω άκρου. Κατά την εκτέλεση του, διαπιστώθηκε η παρουσία της επέκτασης του κορμού της μεγάλης σαφηνούς φλέβας (GSV) στα κάτω άκρα, πιο έντονη στο μεσαίο τρίτο της. Οι βαθιές φλέβες εντοπίστηκαν παντού με μια πλούσια συσκευή βαλβίδων. Για περαιτέρω εξέταση και θεραπεία, ο ασθενής νοσηλεύτηκε στο τμήμα πυρετού χειρουργείου του υπερήχου "GOKB". Κατά την εισαγωγή, η γενική κατάσταση του ασθενή είναι ικανοποιητική. Η πίεση του αίματος είναι 120/80 mm Hg. Art, παλμός - 72 παλμούς ανά λεπτό. Η κοιλιά είναι μαλακή, ανώδυνη σε ψηλάφηση. Δεξιό κάτω πόδι πρησμένο. Ο όγκος του στο μεσαίο τρίτο κατά 2 cm υπερβαίνει την ένταση της αριστεράς κνήμης. Το δέρμα του μεσαίου και κατώτερου τρίτου της δεξιάς κνήμης κυρίως κατά μήκος της πρόσθιας-μεσαίας επιφάνειας είναι κυανό. Οπτικά με υπερηχογραφική αγγειογραφία, προσδιορίζεται η επέκταση του κορμού GSV στην κνήμη. Οι υποδερμικές φλέβες σε διάμετρο 1 cm, καταρρέουν εύκολα κατά την ψηλάφηση και δεν περιέχουν θρόμβους αίματος. Στην έσω επιφάνεια του κάτω τρίτου της δεξιάς κνήμης έχει τροφικά έλκος, μετρώντας 3 cm ^ 3x0,5. Τροφικό έλκος κάπως μικρότερη (2x4x0,5 cm) εντοπίζεται στην μπροστινή επιφάνεια του κάτω τρίτου του ποδιού. Ελκυστικές ανωμαλίες με περιοχές νέκρωσης στις άκρες, καλυμμένες με ινώδες. Το δέρμα γύρω από το έλκος διαβρέχεται. Διεξήχθη μια προκαταρκτική διάγνωση: 177.3 Δυσπλασία των μυών και των συνδετικών ιστών των αρτηριών: αρτηριοφλεβικό συρίγγιο της σωστής κνήμης (σύνδρομο Parks Weber-Rubashov), τροφικά έλκη της σωστής κνήμης. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων. Το ήπαρ δεν είναι διευρυμένο, τα περιγράμματα είναι ομοιόμορφα, η δομή της ηχώ είναι ομοιόμορφη, λεπτή, η ηχογένεια του παρεγχύματος είναι φυσιολογική, δεν υπάρχουν εστιακές βλάβες. Η κοιλιακή αορτή - σε επίπεδο διακλάδωσης 17 mm. Η χοληδόχος κύστη δεν διευρύνεται, οι τοίχοι δεν συμπιέζονται.

neny. Οι ενδοηπατικοί αγωγοί δεν είναι διασταλμένοι. Το πάγκρεας διατηρείται σε σχήμα και μέγεθος, τα περιγράμματα είναι ομοιόμορφα, η δομή της ηχώ είναι ομοιογενής, η ηχώ είναι φυσιολογική. Ο αγωγός Virungov δεν επεκτείνεται. Παρήγαγε ακτινοδιαφανή αρτηριογραφία στο σημείο της μηριαίας παρακέντησης στα δεξιά. Διαπιστώνεται ότι οι αρτηρίες του δεξιού κάτω άκρου χωρίς στένωση. Στο κάτω πόδι, προσδιορίζεται μια αρτηριοφλεβική εκφόρτιση στο ανώτερο και μεσαίο τρίτο της από την οπίσθια κνήμη αρτηρία (ABBA) στην GSV. Οι βαθιές φλέβες του ποδιού δεν έρχονται σε αντίθεση. Λαμβάνοντας υπόψη τις καταγγελίες, το ιστορικό της νόσου, τα αποτελέσματα των μεθόδων φυσικής εξέτασης, εργαστηριακής και οργανικής εξέτασης, ορίζεται η κλινική διάγνωση: 177.3. Δυσπλασία μυϊκών και συνδετικών ιστών των αρτηριών: αρτηριοφλεβικά συρίγγια της δεξιάς κνήμης (σύνδρομο Parks Weber-Rubasho-va), τροφικά έλκη της σωστής κνήμης. Ο ασθενής λειτουργεί.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η CBA στο μέσο και κάτω τρίτο της δεξιάς κνήμης απομονώθηκε από την τυπική πρόσβαση στο μέσο. Σε αυτό το επίπεδο, βρέθηκαν τέσσερα αρτηριοφλεβικά συρίγγια με διάμετρο μέχρι 2 mm και 6 αρτηριοφλεβικά συρίγγια μικρότερης διαμέτρου, που διασχίσθηκαν και συνδέθηκαν μεταξύ των κνημιαίων φλεβών και του ΑΒΒΑ. Επίσης βρέθηκαν δύο συρίγγια με διάμετρο έως 3 mm μεταξύ του ABBA και του GSV στο άνω και κάτω τρίτο του ποδιού. Όλα τα συρίγγια ελήφθησαν σε σφιγκτήρες, διασταυρώθηκαν και δεσμεύτηκαν (σκελετοποίηση της CBA σε απόσταση 20 cm). Σε περαιτέρω αναθεώρηση στο κατώτερο τρίτο του ποδιού σε μια προεξοχή που βρίσκεται medially τροφικών ελκών βρεθεί κοντά διάτρησης φλεβικής διαμέτρου 1,5 cm μεταξύ ενός εκ των οπισθίων κνημιαίων φλεβών και BPV εκτείνεται στη βάση του έλκους. Έκανε το επιφανειακό επίδεσμο του

Εικόνα - Λειτουργία ανοιχτής διάστασης αρτηριοφλεβικών συριγγίων και φλεβικών οπών: απομόνωση της οπίσθιας κνήμης αρτηρίας (1), αρτηριοφλεβικού συριγγίου (2) και φλεβικής διάτρησης (3)

ka με την αφαίρεση του κορμού GSV στον μηρό και την κνήμη σύμφωνα με το Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Αιμόσταση Επίστρωση πληγής επιπέδου. Ασηπτικές επίδεσμοι. Ελαστική επίδεση του κάτω άκρου.

Στην μετεγχειρητική περίοδο ο ασθενής έλαβε συμβατική συντηρητική θεραπεία (αντιβιοτική θεραπεία - γενταμικίνη, μη ναρκωτικό αναλγητικό - κετορολάγο, βενζοτονικό - βενζολεξάμη, αποσυσσωματική - σε θεραπευτικές δόσεις, τοπική χρήση ιατρικών ελαστικών πλεκτών, απολίνωση, PTL, άσκηση).

Μέχρι την ολοκλήρωση της πρώιμης μετεγχειρητικής περιόδου, παρατηρήθηκε η επούλωση του τροφικού έλκους, που βρίσκεται στην πρόσθια επιφάνεια του κατώτερου τρίτου της δεξιάς κνήμης. Το τροφικό έλκος στη μέση επιφάνεια της δεξιάς κνήμης μειώθηκε κατά περισσότερο από 50%. Ο ασθενής απελευθερώθηκε για εξωτερική περίθαλψη σε ικανοποιητική κατάσταση.

Στην εξέταση ελέγχου μετά από 3 και 6 μήνες, η εξαφάνιση του αίσθηματος βαρύτητας και διαταραχής στη σωστή κνήμη μετά από φυσική

πλήρες φορτίο των τροφικών ελκών. Ο ασθενής επέστρεψε στην ενεργό εργασία.

1. Weber σύνδρομο Parkes - Rubashov - μια σπάνια νόσος, που εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις με κλινικά συμπτώματα που είναι παρόμοια με την κλινική αντιρροπούμενη χρόνια φλεβική ανεπάρκεια λόγω varicosity ή / και το σύνδρομο posttrombofle-biticheskogo, οδηγώντας σε διαφορική διάγνωση της οποίας είναι το μηριαίο αγγειογραφία.

2. Είναι δυνατόν να συνδυαστούν συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια με λειτουργικές διατρήσεις μεταξύ των βαθιών και επιφανειακών φλεβικών συστημάτων των κάτω άκρων.

3. Η λειτουργία επιλογής σε αυτή την κλινική περίπτωση του συνδρόμου Parkes Weber-Rubashov με καλά μακροχρόνια αποτελέσματα ήταν ο ανοικτός διαχωρισμός των αρτηριοφλεβικών συριγγίων.

1. Κλινική αγγειολογία: σε 2 τόνους / εκ. Α. V. Pokrovsky. - Μόσχα: Ιατρική, 2004. -Τ. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodysplasia (συγγενείς αγγειακές δυσπλασίες) / V.N. Dan, C. Β. Sapelkin. - Μόσχα: Βερντάνα, 2008. - 200 σ.

3. Parkes, σχηματισμός W.F. Angioma στα άκρα και ημιυπερτροφία / W. F. Parkes / hypertrophy / Brit. J. Derm. Sph. - 1907. - Ν 19. - Ρ. 231-237.

4. Αιμαγγειώματα και φλεβικές δυσμορφίες των 358 ασθενών / Κ. Sachin et al., Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Τόμος. 46, Ν 1. - Ρ. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Σύνδρομο Klippel-Trenaunay σε ένα αγόρι με ταυτόχρονη ομοιόμορφη υπερανάπτυξη και υπόφυση / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. Μέρος Α. - 2014. - Τόμος. 164Α, Ν 5. - σελ. 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Τσερνουκχα, Λ.Μ. Στρατηγικές προσεγγίσεις ταξινόμησης στη θεραπεία των συγγενών αγγειακών δυσμορφιών. Άποψη ενός αγγειακού χειρούργου / Λ. Μ. Chernukha, Ε. V. Kashirova, Α. Β. Todosyev // Νέα χειρουργική. - 2015. - Τόμος 23, Νο. 5 - Σελ. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Ανατομικοπαθολογική κατάταξη των συγγενών αγγειακών ελαττωμάτων / S. Belov // Semin. Βάζο. Surg. - 1993.-Vol. 6, Ν 4. - Ρ. 219-224.

8. Ek, Ε. Τ. Αγγειακές ανωμαλίες του χεριού και του καρπού / Ε. Τ. Ek, Ν. Suh, Μ. G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Τόμ. 22, Ν 6. - Σελ. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Χειρουργική θεραπεία αιμαγγειωμάτων και αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών στην ανώτερη εξωσωμία / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Τόμος. 85, Ν 3. - Σελ. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. Α. Διάγνωση και χειρουργική αγωγή των αγγειοδυσπλασιών εξωτερικού εντοπισμού / G. A. Popel // Νέα χειρουργική. - 2014. - τόμος 22, αριθ. 5. - Ρ. 601-610.

11. Σύγχρονες προσεγγίσεις στη διάγνωση και τη χειρουργική αντιμετώπιση των φλεβικών μορφών συγγενούς

νόμιμες δυσπλασίες των κάτω άκρων / Λ. Μ. Chernukha [et al.] // Χειρουργικά νέα. - 2011. -Τ. 19, Νο. 4 - σελ. 48-54.

12. Πρότυπα ποιότητας για την υπερηχογραφική αξιολόγηση των περιφερικών αγγειακών δυσπλασιών και των αγγειακών όγκων. Έκθεση της γαλλικής κοινωνίας αγγειακής ιατρικής / J. Ρ. Laroche et al., J. Mal. Vasc. - 2013. - Τόμος. 38, Ν 1. - Σελ. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Χειρουργική θεραπεία για συγγενείς αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες: 10 χρόνια εμπειρίας / J.Y. Kim et al., Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Τόμ. 32, Ν 1.-Ρ. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose, D. Χειρουργική αντιμετώπιση των φλεβικών δυσμορφιών / D. Loose // Phlebology. - 2007. - Τόμ. 22, Ν 6. -Ρ. 276-282.

15. Ανεπτυγμένη αγγειακή δυσπλασία χαμηλής ροής του στοματικού βλεννογόνου που θεραπεύεται συντηρητικά με σκληροθεραπεία (3% τετραδεκυλοθειικό νάτριο) / R. Candamourty et al., J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Τόμος. 3, Ν 2. - Ρ. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, συντάκτης. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Ιατρική; 2004. Vol. 1. 808 σελ. (Ρωσικά).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 p. (Ρωσικά).

3. Parkes WF. Ο σχηματισμός αγγείων με υπερτροφία των άκρων και ημιυπερτροφία. Brit. J. Derm. Sph. 1907, 19: 231-237.

4. Sachin Κ, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas και πόνος κεφαλαλγίας: Μια αναδρομική ανάλυση της ενδοαγγειακής αντιμετώπισης σε 358 ασθενείς. Indian J. Plast. Surg. 2013 · 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi Α, Falsaperla R, Fichera Μ, σύνδρομο Pavone Ρ. Klippel-Trenaunay με ταυτόχρονη ομοιόπλευρη υπερανάπτυξη και υπόφυση. Am. J. Med. Genet. Μέρος Α. 2014, 164Α (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova Ηϋ, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga. Novosti hirurgii. 2015, 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Ρωσικά).

7. Belov S. Ανατομική ταξινόμηση των συγγενών αγγειακών ελαττωμάτων. Semin. Βάζο. Surg. 1993 · 6 (4): 219-224.

8. Ek ΕΤ, Suh Ν, Carlson MG. Αγγειακές ανωμαλίες του χεριού και του καρπού. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014, 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy Α, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Χειρουργική θεραπεία αιμαγγειωμάτων και αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών στο άνω άκρο. Pol. Przegl. Chir. 2013 · 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Διαγνωστική και χειρουργική επέμβαση στη χειρουργική επέμβαση. Novosti hirurgii. 2014, 22 (5): 601-610. (Ρωσικά).

11. Chernuha LM, Guch ΑΑ, Artemenko ΜΟ, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Τα υποστατικά του νοσοκομείου στην ιατρική και τη χειρουργική επέμβαση,

chenii venoznyh μορφή vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011, 19 (4): 48-54. (Ρωσικά).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien Α, Baudoin Ρ, Brisot D, Buffler Α, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier Sotto V, Tissot Α, Viard Α, Πρότυπα ποιότητας για την υπερηχογραφική αξιολόγηση των περιφερικών αγγειακών δυσπλασιών και αγγειακών όγκων. Έκθεση της γαλλικής κοινωνίας αγγειακής ιατρικής. J. Mal. Vasc. 2013 · 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Χειρουργική θεραπεία για συγγενείς αρτηριοφλεβικές δυσμορφίες: εμπειρία 10 ετών. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006 · 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Χαλαρή Δ. Χειρουργική αντιμετώπιση των φλεβικών δυσμορφιών. Φλεβολογία. 2007, 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam δ, Babu MR, Reddy VK. Οι αγγειακές δυσπλασίες χαμηλής ροής του στοματικού βλεννογόνου που αντιμετωπίζονται συντηρητικά με σκληροθεραπεία (3% θειικό τετραδεκυλ νάτριο). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ PARKES-WEBER-RUBASHOV

loskevich Ν. Ν., 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U.F, 2 Korelo S.I.

1 Εκπαιδευτικό Ίδρυμα "Grodno State Medical University", Grodno, Λευκορωσία Νοσοκομείο Υγείας "Grodno Regional Clinical Hospital", Grodno, Λευκορωσία

Αυτή είναι μια περίπτωση συγγενούς αγγειοδιαστολή. Τα χαρακτηριστικά της κλινικής παρουσίασής του και του ελέγχου είναι. Πρόκειται για μια μελέτη των φυσικών και κλινικών συνθηκών του φλεβικού συστήματος. Η καλύτερη μέθοδος για τη διάγνωση του συνδρόμου είναι η ακτινογραφική αρτηριογραφία. Είναι μια δικαιολογημένη μέθοδος χειρουργικής θεραπείας.

Λέξεις κλειδιά: σύνδρομο Parkes Weber-Rubashov, φλεβική αγγειοδιαστολή, αρτηριοφλεβικά συρίγγια, λειτουργία διαχωρισμού των αρτηριοφλεβικών συριγγίων του διπλώματος ευρεσιτεχνίας.

Ληφθείσα: 03/07/2017 Αξιολογήθηκε: 06/07/2017

Weber Sharhov Parkes σύνδρομο

Η συγγενής αγγειοδιαστολή (σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov) είναι η συνηθέστερη δυσπλασία των περιφερειακών αγγείων. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία παθολογικών συρίγγων (συρίγγων) μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών.

Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια είναι συχνά πολλαπλά, έχουν διαφορετικό διαμέτρημα και σχήμα. Ανάλογα με τη διάμετρο, διακρίνουν τη μακροφιστούλα, ορατή με γυμνό μάτι, και το μικροφισούλιου, τα οποία ανιχνεύονται μόνο με μικροσκοπική εξέταση ιστών των άκρων.

Παθολογικό συρίγγιο που βρίσκεται συχνά στη ζώνη του μηριαίου, κλαδιά της popliteal αρτηρίας, καθώς και κατά μήκος των κνημιαίων αρτηριών. Η εντατική εκκένωση του αρτηριακού αίματος μέσω του αρτηριοφλεβικού συριγγίου οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης στις φλέβες.

Λόγω του αυξημένου λειτουργικού φορτίου, αλλάζει η ιστολογική δομή του φλεβικού τοιχώματος. Υπάρχει πάχυνση του μυϊκού στρώματος και ο σχηματισμός της εσωτερικής ελαστικής μεμβράνης ("αρτηριοποίηση" της φλέβας).

Κλινική και διαγνωστική: Τα κλινικά συμπτώματα προκαλούνται από διαταραχή της περιφερειακής κυκλοφορίας του αίματος και της κεντρικής αιμοδυναμικής.

- Το άκρο επιμηκύνεται κατά 3-8 cm, οι μαλακοί ιστοί του είναι υπερτροφικοί.

- Κρησμικές επιφανειακές φλέβες στο κάτω ή άνω άκρο

- Οι διευρυμένες φλέβες δεν εξαφανίζονται αφού δοθεί ένα άκρο σε ανυψωμένη θέση. Μερικές φορές όταν τα βλέπει κανείς πάνω τους καθορίζεται από την κυμάτωση.

- Ένα χέρι που συνδέεται με τη θέση της αρτηριοφλεβικής αναστόμωσης αισθάνεται δόνηση (ένα σύμπτωμα της "φούσκας της γάτας"). Κατά τη διάρκεια της ακρόασης σε αυτόν τον τομέα, ακούγεται συνεχής συστολικός-διαστολικός θόρυβος, που αυξάνεται κατά τη στιγμή της συστολής

- Αυξημένη θερμοκρασία δέρματος του άκρου, ιδιαίτερα σημαντική πάνω από τη θέση του αρτηριοφλεβικού συριγγίου. Η διαφορά θερμοκρασίας μεταξύ των συμμετρικών περιοχών του μη επηρεασμένου και προσβεβλημένου άκρου φτάνει 4-8 °

- Έλκη και νέκρωση των περιφερικών άκρων. Από έλκη, συμβαίνει συχνά βαριά αιμορραγία, με αποτέλεσμα σοβαρή αναιμία.

- Υπερτρυρίωση και υπεριδρωσία

- Με σημαντική φλεβική υπέρταση αυξάνει το φορτίο στη δεξιά καρδιά, η συνέπεια της είναι η υπερτροφία του καρδιακού μυός, η αύξηση του εγκεφαλικού επεισοδίου και ο μικρός καρδιακός όγκος

- Εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, που εκδηλώνεται από δύσπνοια, αίσθημα παλμών, οίδημα, συμφορητικό ήπαρ, ασκίτη, anasarca

- Για το συγγενές αρτηριοφλεβικό συρίγγιο χαρακτηρίζεται από μείωση του παλμού, που εμφανίζεται μετά τη σύσφιξη της κύριας αρτηρίας

Θεραπεία: χειρουργική, είναι η επίδεση του παθολογικού συριγγίου μεταξύ των κύριων αρτηριών και φλεβών, ή η ενδοαγγειακή εμβολή.

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και η σύνδεση με αρκετά μεγάλα συρίγγια δεν εγγυάται καλά αποτελέσματα, καθώς παραμένουν πολλαπλά μικροφυσώματα στο προσβεβλημένο άκρο, προκαλώντας υποτροπές. Αυτοί οι ασθενείς στους οποίους οι μεταβολές των άκρων είναι τόσο μεγάλες ώστε η λειτουργία τους είναι εντελώς χαμένη και μια τέτοια πράξη είναι σχεδόν απελπιστική, παράγουν ακρωτηριασμό του άκρου.

Σύνδρομο Parks-Weber-Rubashov


Η σοβαρότητα αυτών των αλλαγών εξαρτάται από τον αριθμό και το μέγεθος του αρτηριοφλεβικού συριγγίου, τον τόπο εντοπισμού τους. Αφήνει το σημάδι της στην πορεία της νόσου: αργή ή ταχεία εξέλιξη. Κάθε ένα από τα συμπτώματα του συγγενούς αρτηριοφλεβικού συριγγίου έχει τις δικές του εκδηλώσεις.

Η επέκταση των φλεβών εκφράζεται ελαφρά στο αρχικό στάδιο της νόσου και με μικρή αρτηριοφλεβική εκφόρτιση. Οι στριμμένες φλέβες συμπιέζονται εύκολα με ψηλάφηση, ωστόσο, όταν σταματά η πίεση, σχηματίζονται και πάλι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο παλμός τους σημειώνεται. Όταν το άκρο ανεβαίνει, η ένταση της πλήρωσης των φλεβών δεν αλλάζει. Σε μερικούς ασθενείς με σημαντική αρτηριοφλεβική απόρριψη, υπάρχει παλμός της κύριας αρτηρίας.

Ο σιστολοδιασταλικός θόρυβος μειώνεται ικανοποιητικά μέσω των αγγείων και των οστών, αλλά σε απόσταση από το συρίγγιο, εξασθενεί. Το σημείο της μέγιστης έντασης του αγγειακού θορύβου και του τρόμου αντιστοιχεί στη θέση του παθολογικού συριγγίου, μερικές φορές το πιο εκτεταμένο τμήμα της κορυφαίας αρτηρίας. Σε ασθενείς με αρτηριοφλεβικά συρίγγια, προσδιορίζεται επίσης το σύμπτωμα Dobrovolskaya.

Η υπερτροφία των άκρων εκδηλώνεται με την επιμήκυνση και την αύξηση του όγκου τους. Η διαφορά στο μήκος των προσβεβλημένων και μη προσβεβλημένων άκρων στο σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov φτάνει 8-10 cm Στην καρδιά των άκρων γιγαντισμού είναι αυξημένη αγγείωση των περιοχών της ανάπτυξης των οστών -. Επιφυσιακή γραμμές, μια αύξηση στην πίεση του αίματος γύρω από το χόνδρο επίφυσης και να τονωθεί η περιοστική οστεοποίηση. Κατά τη διάρκεια επιμήκυνση σύνδρομο άκρων είναι το πρώτο σημάδι της νόσου, η οποία εκδηλώνεται στην αρχή ένα είδος γερός βάδισης, τότε limp και καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Η αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος πάνω από τη θέση του αρτηριοφλεβικού συριγγίου είναι το παλαιότερο και πιο σταθερό σημάδι του συνδρόμου Parkes-Weber-Rubashov. Προκαλείται από τη ροή του αρτηριακού αίματος στο φλεβικό σύστημα και την επιβράδυνση της φλεβικής εκροής. Σε συμμετρικές περιοχές των ανεπηρέαστων και προσβεβλημένων άκρων, η διαφορά θερμοκρασίας είναι 3-8 ° C και περισσότερο.

Οι τροφικές διαταραχές του άπω άκρου χαρακτηρίζονται από σταθερή εξέλιξη, αντίσταση στη συντηρητική θεραπεία. Τα τροφικά έλκη συχνά περιπλέκονται από αιμορραγία, η οποία δεν σταματά όταν εφαρμόζεται επίδεσμος πίεσης. Οι κηλίδες χρώματος έχουν διαφορετικά μεγέθη, μπορεί να είναι μονήρης και πολλαπλής.

Οι αλλαγές στην κεντρική αιμοδυναμική σε συγγενή ανεύρυσμα είναι παρόμοιες με τις καρδιακές ανωμαλίες σε ασθενείς με τραυματικά αρτηριοφλεβικά συρίγγια. Στην αρχική περίοδο της νόσου, παρατηρείται υπερτροφία του μυοκαρδίου, αύξηση της καρδιακής εξόδου και λεπτός όγκος. Στη συνέχεια αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια με πνευμονική υπέρταση.

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov είναι δυσμενής. Ελλείψει εξειδικευμένης χειρουργικής φροντίδας, οι ασθενείς πεθαίνουν από καρδιακή ανεπάρκεια, γάγγραινα των άκρων και άλλες επιπλοκές της νόσου.

Διάγνωση Η διάγνωση του συνδρόμου Parks-Weber-Rubashov δεν είναι δύσκολη. Σε σύνθετες καταστάσεις διάγνωση της νόσου επιβεβαιώθηκε με προσδιορισμό του κορεσμού οξυγόνου του φλεβικού αίματος, η φλεβική μεταβολή πίεσης στο προσβεβλημένο άκρο, η οποία χαρακτηρίζεται από περιόδους αύξησης και μείωσης, που αντιστοιχούν σε διαστολή και συστολή φάσεις των καρδιακών συστολών.

Η αρτηριογραφική εξέταση εντοπίζει άμεσα και έμμεσα σημεία συγγενούς ανευρύσματος. Τα άμεσα σήματα περιλαμβάνουν:

- Αντιπαραβολή της αγγειακής κοιλότητας, επικοινωνώντας με τις αρτηρίες και τις φλέβες.

- Αντενδείκνυται αρτηριοφλεβικό συρίγγιο.

Έμμεσες πινακίδες:
- πλήρωση με μια αντιπαραβαλλόμενη ουσία πολλαπλών αγγειακών κοιλοτήτων, που έχει τη μορφή «κηλίδων χιονιού» ή ενός ανύπαρκτου φυσιολογικού εντοπισμένου αγγειακού δικτύου.
- σαφής αντίθεση της διαστολής και της συσπειρωμένης προσαγωγικής αρτηρίας.
- ασαφής πλήρωση με ένα περιφερικό μέσο αντίθεσης. αρτηριακές τομές.
- ταυτόχρονη αντίθεση των αρτηριών και των φλεβών.

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Parkes-Weber-Rubashov. Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια διακρίνονται συχνότερα από τον αληθινό (συγγενή) γιγαντισμό, τη νευροϊνωμάτωση του Recklinghausen και την ακρομεγαλία. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτών των ασθενειών είναι η έλλειψη επέκτασης των σαφηνών φλεβών, ο αγγειακός θόρυβος και το σύμπτωμα του τρόμου. Στο φλεβικό αίμα καθορίζεται από την κανονική περιεκτικότητα σε οξυγόνο. Η νόσος του Recklinghausen συνοδεύεται από σοβαρή παραμόρφωση των οστών και την καμπυλότητα τους. Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από την αύξηση μόνο στα μικρά οστά του απώτερου άκρου μετά την ολοκλήρωση της διαδικασίας οστεοποίησης του χόνδρου των γεννητικών οργάνων. Ταυτόχρονα, σε ασθενείς με ακρομεγαλία, τμήματα του προσώπου είναι διευρυμένα - η μύτη, η γλώσσα, η κάτω γνάθο. Παράλληλα, υπάρχουν νευροψυχιατρικές διαταραχές και μεταβολικές διαταραχές.

Υπερτροφία του προσβεβλημένου άκρου, κηλίδες, κιρσώδεις αιώνα σηματοδότησε την σύνδρομο της Klippel - Trenaunay χαρακτηρίζεται από μερική ή πλήρη απόφραξη των κύριων φλέβες. Ωστόσο, σε ασθενείς με το σύνδρομο αυτό offline παλμούς επιφανειακές φλέβες, αγγειακή κανένα σύμπτωμα, αυτό δεν αυξάνει την μερική πίεση οξυγόνου στο φλεβικό αίμα. Μια αγγειογραφική μελέτη διαπιστώνει μερική ή πλήρη απόφραξη των κύριων φλεβών.

Συγγενής αρτηριοφλεβώδη συρίγγια είναι διαφοροποιημένα και εκτενείς αιμαγγειώματα, τα οποία είναι επίσης συχνά συνοδεύεται από υπερτροφία των μαλακών ιστών, επιμήκυνση των άκρων, την αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος στην αιμαγγείωμα εντοπισμό. Αρτηριακή αιμαγγειώματα μπορούν να πάλλονται πάνω τους μερικές φορές ορίζεται σύμπτωμα «γουργουρίζει η γάτα». Ωστόσο επιφανειοδραστικό τοποθετημένο σπηλαιώδες αιμαγγείωμα έχουν μια μαλακή υφή, είναι εύκολα συμπιέζεται. Βαθιά αιμαγγειώματα μερικές φορές φυτρώνουν στους μυς και τα οστά, συμπίεση των νεύρων κορμούς, η οποία συνοδεύεται από την εμφάνιση στην πληγείσα πόνος στα άκρα. Τα αιμαγγειώματα, που βρίσκονται στο δέρμα και στον υποδόριο ιστό, συχνά περιπλέκονται από σοβαρή αιμορραγία. Η κύρια διαφορά από συγγενή αιμαγγειώματα arigeriovenoznyh συρίγγιο είναι η έλλειψη της επαναφοράς του αρτηριακού αίματος.

Θεραπεία. Ο μόνος ριζοσπαστικός τρόπος για τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Parks-Weber-Rubashova είναι χειρουργική επέμβαση. Ο όγκος της είναι γεμάτη από πλοία και ελέγχου αποσύνδεση παθολογική συρίγγια (skeletezatsii αρτηρίες και wei). Ωστόσο, η επίδραση της διεξαγόμενης εργασίας μπορεί να επιτευχθεί μόνο με απλά και περιορισμένα αρτηριοφλεβικά μηνύματα. Αφήνοντας neperevyazannymi ακόμη και μια μικρή ποσότητα αρτηριοφλεβώδεις συρίγγια συνοδεύεται από μια υποτροπή της νόσου. Στην περίπτωση εκτεταμένης ή πολλαπλές βλάβες, σε συνδυασμό με την παρουσία μη επουλώμενες ελκών, αιμορραγίας, γάγγραινα και καρδιακή ανεπάρκεια, ακρωτηριασμούς άκρων δείχνεται εκτέλεσης (συχνά υψηλό).

Παρηγορητική επέμβαση με αποτέλεσμα μια μείζονα απολίνωση αρτηρίας, πολλαπλές ράμματα επικάλυψη θυσανώσεως (τύπος Clapp) δεν είναι αποτελεσματικά αρκετά, όπως γεμάτη με κίνδυνο όξυνσης περιφερειακών αιμοδυναμικών διαταραχών.

Μια πολλά υποσχόμενη μέθοδος για τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομα Parkes-Weber-Rubashov είναι η εκλεκτική ενδοαγγειακή απόφραξη των αρτηριών που εμπλέκονται στην αρτηριοφλεβική εκφόρτιση. Η ενδοαγγειακή απόφραξη ακτίνων Χ μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί σε συνδυασμό με σκελετοποίηση των αρτηριών και των φλεβών.

Κατά την μετεγχειρητική περίοδο, οι ασθενείς θα πρέπει να υπόκεινται σε συνεχή ιατρικό έλεγχο, ώστε να ανιχνεύουν έγκαιρα την επανεμφάνιση της νόσου.