Image

Αγγειίτιδα και αγγειοπάθεια

Η αγγειίτιδα είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις και νεκρωτικές αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία. Η αγγειίτιδα είναι πρωτογενής και δευτερογενής. Αγγειίτιδα που μπορεί να επηρεάσει το κεντρικό νευρικό σύστημα, βλ. Πίνακα. 2-11. Όλα αυτά μπορούν να προκαλέσουν ισχαιμία ιστού (ακόμη και όταν δεν υπάρχει οξεία φλεγμονή), η έκταση της οποίας μπορεί να ποικίλει από νευροπνευμονία έως καρδιακή προσβολή.

Tab. 2-11. Αγγειίτιδα που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα


Σημειώσεις: 0 = Σπάνια παρατηρείται ή δεν περιγράφεται. + = συχνά. ++ = συχνά
‡ ομάδα ασθενειών, η συχνότητα εμφάνισης του κεντρικού νευρικού συστήματος εξαρτάται από το υποείδος
† δείτε το τμήμα αυτής της νοσολογίας

T.N. κρανιακή αρτηρίτιδα. Συστηματική κοκκιωματώδης αρτηρίτιδα άγνωστης αιτιολογίας, που επηρεάζει κυρίως τους κλάδους του ASA. Αν δεν αντιμετωπιστεί κατάλληλα, μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Η χρονική αρτηρίτιδα περιλαμβάνεται στην επικεφαλίδα της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας (μερικοί συγγραφείς χρησιμοποιούν αυτά τα ονόματα εναλλάξ), η οποία περιλαμβάνει επίσης την αρτηρίτιδα του Takayasu (η οποία είναι παρόμοια με τη χρονική αρτηρίτιδα, αλλά επηρεάζει μόνο τις μεγάλες αρτηρίες στις νέες γυναίκες). Το ≈50% των ασθενών με προσωρινή αρτηρίτιδα έχουν ρευματοειδή πολυμυαλγία (χαρακτηρίζεται από έναν επώδυνο περιορισμό της κινητικότητας των εγγύς μυών με διάρκεια ≥ 4 εβδομάδων, αύξηση των ESR και CPK), η οποία θεωρείται ξεχωριστή αλλά επικαλυπτόμενη κατάσταση που έχει πολλά παρόμοια συμπτώματα.

Εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στους λευκούς ανθρώπους ευρωπαϊκής καταγωγής> 50 ετών (η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι 70 έτη). Η συχνότητα εμφάνισης νέων περιπτώσεων είναι ≈17 / 100.000 (όρια: 0.49-23) και ο συνολικός επιπολασμός είναι ≈223 / 100.000 (σύμφωνα με τις αυτοψίες, ο αριθμός των νέων περιπτώσεων είναι πολύ μεγαλύτερος). Η ρευματική πολυμυαλγία είναι συχνότερη (επικράτηση ≈500 / 100.000). Η χρονική αρτηρίτιδα είναι πιο συχνή στα βόρεια γεωγραφικά πλάτη και μεταξύ των ανθρώπων σκανδιναβικής προέλευσης. ♀: ≈ 2: 1 (όρια: 1,05-7,5: 1).

Διαλείπουσες εστίες φλεγμονώδους αντίδρασης, αποτελούμενες από λεμφοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος, μακροφάγα, τεράστια κύτταρα (αν δεν υπάρχουν, θα πρέπει να υπάρχει έντονος πολλαπλασιασμός του εσωτερικού όγκου), που εντοπίζονται κυρίως στο μεσαίο στρώμα των αρτηριών που έχουν προσβληθεί. Τα πιο συχνά εμπλέκονται είναι οι οφθαλμικές αρτηρίες, κλάδοι του EBL και όλα τα αγγεία του συστήματος HCA (όπου η επιφανειακή χρονική αρτηρία είναι ο τελικός κλάδος). Επιπλέον, είναι δυνατή η πρόκληση βλάβης στην κοιλιακή αορτή, στο μηριαίο, στον ώμο και στις μεσεντερικές αρτηρίες. Σε αντίθεση με την οζώδη περιαρτηρίτιδα, οι νεφρικές αρτηρίες συνήθως παραμένουν άθικτες.

Διάφορες επιλογές για τα συμπτώματα της χρονικής αρτηρίτιδας, βλ. Πίνακα. 2-12. Η εμφάνιση της νόσου είναι συνήθως λεπτή, αλλά μερικές φορές υπάρχουν οξεία περιπτώσεις.

Tab. 2-12. Σύμπλεγμα συμπτωμάτων Varinta της προσωρινής αρτηρίτιδας


1. G / B: το συχνότερο αρχικό σύμπτωμα. Το G / B μπορεί να είναι μη ειδικευμένο ή εντοπισμένο σε μία ή και στις δύο κροταφικές περιοχές, στο μέτωπο ή στο ινιακό ρύγχος. Μπορεί να είναι επιφανειακή ή καύση και περιστασιακά σκασίματα.

2. Συμπτώματα διαταραχών του κυκλοφορικού συστήματος σύμφωνα με την ΑΣΑ (αποτελούν σοβαρή ένδειξη προσωρινής αρτηρίτιδας, αν και δεν είναι παθογνωμονικές): δυσλειτουργία της κάτω γνάθου, της γλώσσας και των μυών του λαιμού

3. συμπτώματα οφθαλμών: που σχετίζονται με φλεγμονή και αποκλεισμό των κλάδων του Ophta και του VBS

4. παροδική τύφλωση, τύφλωση, απώλεια οπτικών πεδίων, διπλωπία, πτώση, πόνος στον οφθαλμό, οίδημα κερατοειδούς, χημία

5. τύφλωση: συχνότητα ≈7%; αν έχει προκύψει, τότε η αποκατάσταση του οράματος είναι απίθανη

6. μη συγκεκριμένα συνταγματικά συμπτώματα: πυρετός (σε 15% των περιπτώσεων μπορεί να μοιάζει με πυρετό άγνωστης αιτιολογίας), ανορεξία, απώλεια βάρους, αδυναμία, οδυνηρή κατάσταση

7. Οι χρονικές αρτηρίες έχουν φυσιολογική εμφάνιση με κλινική εξέταση σε 33% των περιπτώσεων. Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να προσδιοριστεί πόνος, πρήξιμο, ερύθημα, μειωμένος παλμός ή παρουσία οζιδίων.

1. Οζώδης περιαρτηρίτιδα
2. υπερευαίσθητη αγγειίτιδα
3. αποφρακτική αθηροσκλήρωση
4. κακοήθη νοσήματα: συμπτώματα υπογλυκαιμίας, αδυναμία και απώλεια βάρους
5. λοιμώξεις
6. νευραλγία του τριδύμου
7. οφθαλμοπληγική ημικρανία
8. οδοντικές ασθένειες

1. ESR: συνήθως> 50 mm / h σύμφωνα με την τεχνική του Westergren (εάν> 80 mm / h και τα συμπτώματα που περιγράφηκαν παραπάνω είναι πολύ πιθανό να είναι η διάγνωση της χρονικής αρτηρίτιδας)
2. C-αντιδρώσα πρωτεΐνη: ένας άλλος δείκτης της οξείας διαδικασίας, η τιμή της οποίας είναι συγκρίσιμη με την ESR. Το πλεονέκτημα είναι ότι μπορεί να ανιχνευθεί σε κατεψυγμένο πλάσμα.
3. Δοκιμή ούρων: μπορεί να υπάρξει ήπια κανονικοχημική αναιμία
4. Ρευματοειδής παράγοντας, αντιπυρηνικά αντισώματα, επίπεδα συμπληρώματος πλάσματος είναι συνήθως φυσιολογικά
5. Οι δείκτες της ηπατικής λειτουργίας συνήθως αλλάζουν σε 30% των περιπτώσεων (συνήθως ↑ αλκαλική φωσφατάση)
6. βιοψία της κροταφικής αρτηρίας σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει άλλη εξήγηση για τα συμπτώματα και αυξημένη ESR> 50 mm / h (βλέπε παρακάτω)
7. Η AH της χρονικής αρτηρίας δεν βοηθά στη διάγνωση (αλλά μπορεί να υποδειχθεί εάν υπάρχει υποψία για μια μεγάλη αρτηρία)
8. CT σάρωση: συνήθως δεν βοηθά? υπάρχει ένα μήνυμα ότι οι περιοχές ασβεστοποίησης αντιστοιχούν στις χρονικές αρτηρίες

Χρονική βιοψία αρτηρίας

Η ευαισθησία και η ειδικότητα της μεθόδου παρουσιάζονται στον πίνακα. 2-13.

Tab. 2-13. Χρονική βιοψία αρτηρίας


Ενδείξεις και ημερομηνίες

Οι εκτιμήσεις σχετικά με την ανάγκη για βιοψία είναι σε κάποιο βαθμό αμφιλεγόμενες. Πολλοί συντάκτες υποστήριξαν την βιοψία λόγω της τοξικότητας της μακράς πορείας των στεροειδών σε ηλικιωμένους ασθενείς και της υψηλής συχνότητας των παραπλανητικών αρχικών αντιδράσεων των στεροειδών σε άλλες ασθένειες. Ένα επιχείρημα κατά της βιοψίας είναι ότι μολονότι τα αρνητικά αποτελέσματα της βιοψίας δεν μπορούν να αποκλείσουν την ύπαρξη μιας νόσου, στην περίπτωση μιας αρνητικής βιοψίας, μια καλά καθορισμένη κλινική εικόνα αντιμετωπίζεται ακόμα ως στη χρονική αρτηρίτιδα. Γενικά, θεωρείται εύλογο να εκτελεστεί βιοψία πριν ξεκινήσει μακρά πορεία θεραπείας με υψηλές δόσεις στεροειδών. Οι επιπλοκές κατά τη διάρκεια της βιοψίας (αιμορραγία, μόλυνση) είναι σπάνιες και η εμφάνιση δερματικής νέκρωσης περιγράφεται μόνο με οξεία αγγειίτιδα που δεν σχετίζεται με βιοψία.

Παρόλο που οι παθολογικές αλλαγές μπορεί να παραμείνουν για εβδομάδες και ακόμη και χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας, είναι καλύτερο να εκτελεστεί βιοψία το συντομότερο δυνατό μετά την έναρξη της θεραπείας με στεροειδή (δηλαδή δεν είναι απαραίτητο να αναβληθεί η έναρξη της θεραπείας πριν από τη βιοψία), κατά προτίμηση μέσα σε 2-5 ημέρες της αποτελεσματικότητας αυτής μειώνεται).

Η τεχνική της βιοψίας της χρονικής αρτηρίας

Σε περίπτωση αρνητικής βιοψίας στην πληγείσα πλευρά, η διεξαγωγή μελέτης από την άλλη πλευρά αυξάνει τη συνολική επίδοσή της κατά 5-10%.

Δεν περιγράφονται περιπτώσεις θεραπείας. Τα στεροειδή μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα και να αποτρέψουν την ανάπτυξη τύφλωσης (παρατηρείται σπάνια η αύξηση της όρασης με 24-48 ώρες μετά την έναρξη της θεραπείας με επαρκείς δόσεις στεροειδών). Με πλήρη τύφλωση ή μακροχρόνια όραση, δεν πρέπει να αναμένεται καμία επίδραση από αυτή τη θεραπεία.

1. Στις περισσότερες περιπτώσεις:
Α. Ξεκινήστε με πρεδνιζόνη στα 40-60 mg / d PO, διασπώντας 2-3 p / d (η λήψη του φαρμάκου κάθε δεύτερη ημέρα στην αρχή της θεραπείας δεν είναι συνήθως αποτελεσματική)
Β. Αν δεν υπάρχουν 72 ώρες αντίδρασης στη θεραπεία και η διάγνωση είναι πέρα ​​από κάθε αμφιβολία, τότε η δόση # 8593 έως 10-25 mg 4 r / d
Γ. Αφού σημειωθεί η επίδραση του φαρμάκου (συνήθως χ 3-7 ημέρες), δώστε ολόκληρη τη δόση τα πρωινά x 3-6 εβδομάδες έως ότου η συμπτωματολογία διαλυθεί πλήρως και η ESR κανονικοποιηθεί (στο 87% των ασθενών εμφανίζεται x ≈ 4 εβδομάδες) ή σταθεροποίηση από το 50% των περιπτώσεων παρατηρείται αρθραλγία (αλλά όχι πραγματική αρθρίτιδα).

Τα νευρολογικά συμπτώματα συνήθως συνίστανται σε βλάβες του FMN (συνήθως II, III, IV, VI, λιγότερο συχνά V, VII, VIII, πολύ σπάνια είναι η ήττα IX, X, XI, XII) και περιφερικές νευροπάθειες. συμπτώματα μέχρι 9 μήνες). Οι εστιακές βλάβες του GM και του SM είναι λιγότερο συχνές.

• Ένα "θανατηφόρο διάμεσο κοκκίωμα" (το οποίο μπορεί να είναι παρόμοιο ή ταυτόσημο με την πολυμορφική ρετικουλόζη) μπορεί να μετατραπεί σε λέμφωμα. Μπορεί να προκαλέσει παροδική τοπική καταστροφή του ρινικού ιστού. Η διαφοροποίηση με αυτή την ασθένεια είναι κρίσιμη σε αυτή την περίπτωση απαιτείται επεξεργασία με ακτινοβολία. η ανοσοκαταστολή αντενδείκνυται (για παράδειγμα, κυκλοφωσφαμίδη). Ίσως δεν είναι ένα πραγματικό κοκκίωμα. Δεν εμπλέκονται νεφρά ή αναπνευστική οδός.
• μυκητιασικές ασθένειες: το Sporothrix schenckii και το Coccidioides μπορεί να προκαλέσουν παρόμοιο σύνδρομο.
• άλλη αγγειίτιδα: ειδικά το σύνδρομο Schurg-Strauss (συνήθως παρατηρείται άσθμα και περιφερική ηωσινοφιλία) ή οζώδης περιαρτηρίτιδα (χωρίς κόκκους)

Σπάνια ασθένεια. Ο πνεύμονας, το δέρμα (ερυθηματώδη σημεία ή συμπιεσμένες πλάκες στο 40% των περιπτώσεων) και το νευρικό σύστημα (ΚΝΣ σε 20% των περιπτώσεων, περιφερική νευροπάθεια στο 15%) επηρεάζονται κυρίως. Τα παραρινικά κόπρανα, οι λεμφαδένες και ο σπλήνας παραμένουν συνήθως άθικτοι.

Επαναλαμβανόμενες βλάβες των ματιών και υποτροπιάζοντα έλκη στο στόμα και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. μερικές φορές συνοδεύεται από αλλοιώσεις του δέρματος, θρομβοφλεβίτιδα και αρθρίτιδα. G / B παρατηρείται> σε σχέση με το 50% των περιπτώσεων. Οι νευρολογικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν ψευδοτομή, παρεγκεφαλιδική αταξία, παραπληγία, επιληπτικές κρίσεις, θρόμβωση των δονητικών κόλπων. Τα νευρολογικά συμπτώματα είναι οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου μόνο σε 5% των περιπτώσεων.

Το 86% των ασθενών έχουν αυξημένη πρωτεΐνη και πλειοκυττάρωση στο ΚΠΣ. Η CAG συνήθως δεν αποκαλύπτει αλλαγές. Στις CT μπορεί να είναι εστίες KU χαμηλής πυκνότητας.

Τα στεροειδή συνήθως βελτιώνουν τα συμπτώματα των ματιών και του εγκεφάλου, αλλά συνήθως δεν επηρεάζουν τις δερματικές και γεννητικές αλλοιώσεις. Σε μη ελεγχόμενες μελέτες, οι κυτταροτοξικές επιδράσεις έδειξαν κάποια θετική επίδραση. Η χρήση της θαλιδομίδης μπορεί να έχει θετικό αποτέλεσμα (σε μη ελεγχόμενες μελέτες), αλλά παρουσιάζει σοβαρό κίνδυνο PD (τερατογενετική επίδραση, περιφερική νευροπάθεια κ.λπ.).

Παρά τον πόνο, η νόσος είναι συνήθως καλοήθης. Η συμμετοχή του νευρικού συστήματος οδηγεί σε χειρότερη πρόγνωση.

Απομονωμένη αγγειίτιδα του ΚΝΣ

T.N. αγγειίτιδα ΚΝΣ. Σπάνιες ασθένειες (μέχρι το 1983, περιγράφεται ≈20 περιπτώσεις121). αφορά μόνο τα αγγεία του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σχεδόν πάντα υπάρχει βλάβη μικρών αγγείων → φλεγμονή κατά τμήματα και νέκρωση μικρών αγγειοπλαστικών και παρεγχυματικών αγγείων με ισχαιμία του περιβάλλοντος ιστού ή αιμορραγίες.

Ο συνδυασμός του Η / Β, σύγχυση, άνοια και υπνηλία. Μερικές φορές επιληπτικές κρίσεις. Εστιακές και πολυεστιακές εγκεφαλικές αλλοιώσεις παρατηρούνται> σε ποσοστό 80% των περιπτώσεων. Οι οπτικές διαταραχές είναι συχνές (ως αποτέλεσμα μιας βλάβης των χοριοειδών και αμφιβληστροειδικών αρτηριών ή μιας βλάβης του οπτικού φλοιού → οπτικές ψευδαισθήσεις).

Η ESR και η λευκοκυττάρωση είναι συνήθως φυσιολογικές. Το CSF μπορεί να έχει κανονική σύνθεση ή μπορεί να έχει πλειοκυττάρωση και / ή αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης. Τα QDs μπορεί να έχουν ζώνες QA χαμηλής πυκνότητας.

AG (απαιτείται για διάγνωση): Χαρακτηριστικό είναι η παρουσία πολλαπλών περιοχών συμμετρικής στένωσης (τύπος "χάντρες κορδονιών"). Η παρουσία φυσιολογικής υπέρτασης δεν αποκλείει αυτή τη διάγνωση.

Ιστολογική διάγνωση (συνιστάται): οι καλλιέργειες πρέπει να γίνονται από όλα τα υλικά βιοψίας. Μια βιοψία εγκεφάλου σπάνια εμφανίζει αγγειίτιδα. Η ανατομική βιοψία αναγκαστικά δείχνει συμμετοχή.

Οι νευρολογικές διαταραχές δεν είναι οι κύριες εκδηλώσεις αυτής της ομάδας αγγειίτιδας, η οποία περιλαμβάνει:

• αγγειίτιδα που προκαλείται από αλλεργική αντίδραση στα φάρμακα
• δερματική αγγειίτιδα
• ασθένεια ορού → εγκεφαλοπάθεια, επιληπτικές κρίσεις, κώμα, περιφερική νευροπάθεια
• Shinlein-Henoch purpura

Αγγειτίτιδα που προκαλείται από αλλεργική αντίδραση στα φάρμακα

Μια ποικιλία φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλική αγγειίτιδα. Αυτά περιλαμβάνουν τη μεθαμφεταμίνη ("ταχύτητα"), την κοκαΐνη (η προφανής αγγειίτιδα είναι σπάνια), η ηρωίνη και η εφεδρίνη.

Εγκεφαλική αγγειίτιδα του εγκεφάλου (αγγειίτιδα ΚΝΣ): συμπτώματα, θεραπεία, σημεία, αιτίες

Εγκεφαλική αγγειίτιδα του εγκεφάλου.

CNS Αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων με ινωδοειδής νέκρωση και διήθηση λευκοκυττάρων σε ιστολογική εξέταση, αυλό αγγειοσυστολή, βλάβες αγγειακό τοίχωμα η εμφάνιση του ανευρύσματος, ο κίνδυνος της θρόμβωσης, αιμορραγίες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα εγκεφαλικά αγγεία επηρεάζονται από συστηματικές ασθένειες, αλλά περιγράφεται επίσης απομονωμένη εγκεφαλική αγγειίτιδα. Στη συστηματική αγγειίτιδα, τα εγκεφαλικά αγγεία εμπλέκονται στο 40% των περιπτώσεων.

Η ταξινόμηση της εγκεφαλικής αγγειίτιδας του εγκεφάλου (αγγειίτιδα TsNS)

Η ήττα των εγκεφαλικών αγγείων είναι επίσης δυνατή με πρωτογενή και δευτερογενή συστηματική αγγειίτιδα. Πρέπει να διακρίνονται από την πρωτογενή («απομονωμένη») αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Εάν η αυτοάνοση αντίδραση, η οποία είναι η αιτία της φλεγμονής, εμφανίζεται απευθείας στο τοίχωμα του αγγείου, η αγγειίτιδα ονομάζεται πρωτογενής. Η δευτερογενής αγγειίτιδα αναπτύσσεται λόγω διάχυτων νόσων συνδετικού ιστού, μολυσματικών, τοξικών ή νεοπλασματικών διεργασιών. Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα ταξινομείται με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά και τις ιστολογικές αλλαγές.

Πρωτοπαθής αγγειίτιδα

  • η γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα των αγγείων του κρανίου (Takayasu, η χρονική αρτηρίτιδα του Horton)
    • Χρονική αρτηρίτιδα
    • Αρτηρίτιδα Takayasu
  • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
  • Σύνδρομο Churd - Strauss
  • Απομονωμένη αγγειίτιδα ΚΝΣ
  • Η κοκκιωμάτωση του Wegener
  • Τη νόσο του Behcet
  • οζώδη παγκρερίτιδα
  • μικροσκοπική αγγειοπάθεια
  • κοκκιωματώδης αλλεργική αγγειίτιδα
  • Σύνδρομο Kawasaki
  • Schonlein-Henoch Purpura

Δευτερογενής αγγειίτιδα

  • Διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού (κολλαγόνο)
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
    • Σκληρόδερμα
    • Σύνδρομο Sjogren
  • Δηλητηρίαση
  • Νεοπλασματικές ασθένειες
  • φάρμακα (κυρίως μορφίνη, κοκαΐνη, αμφεταμίνη, καθώς και φεντοΐνη, θυρεοστατική, θειαζίδη, πενικιλλίνη, σουλφοναμίδη)
  • λοίμωξη / parainfectious φαινόμενα (βακτηριακή μηνιγγίτιδα, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, σύφιλη, τη νόσο του Lyme, φυματίωση, ηπατίτιδα Β, μολύνσεις από ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, τον έρπη, κυτομεγαλοϊό, ιό έρπη ζωστήρα, Streptococcus, το γένος του Aspergillus μύκητα, ασκαρίδων, tsistitserok)
  • σε συνδυασμό με κολλαγόνο
  • κακοήθες ασθένειες
  • αυτοάνοσες ασθένειες.

Πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ (σπάνια): η διάγνωση απομονωμένης αγγειίτιδας του ΚΝΣ είναι, πρώτον, η διάγνωση του αποκλεισμού και, δεύτερον, η ιστολογική επιβεβαίωση είναι απαραίτητη για τον προγραμματισμό της θεραπείας.

Συμπτώματα και σημεία εγκεφαλικής αγγειίτιδας του εγκεφάλου (αγγειίτιδα του ΚΝΣ)

Τα συμπτώματα στις περισσότερες περιπτώσεις αντικατοπτρίζουν την παρουσία πολυεστιακής εγκεφαλικής ισχαιμίας. Οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις είναι η διάχυτη κεφαλαλγία, οι ψυχικές διαταραχές, η όραση, οι επιληπτικές κρίσεις, τα αιμυδρόνια και τα σημάδια βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους. Έχουν παρατηρηθεί επίσης πολλαπλές μονοευροπάθειες και πολυνευροπάθειες που σχετίζονται με βλάβες στο νάνο.

Νευρολογικά συμπτώματα και συμπτώματα:

  • αισθητήρια ελλείμματα κινητήρα
  • πονοκεφάλους (ειδικά με τη χρονική αρτηρίτιδα του Horton)
  • ψυχιατρικές ανωμαλίες (γνωστική εξασθένηση, αλλαγή προσωπικότητας, συναισθηματικές ή ψυχωτικές διαταραχές)
  • μυελίτιδα
  • νευροπάθεια
  • εγκεφαλίτιδα
  • μυαλγία με μυοσίτιδα
  • πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους, αδυναμία
  • με δερματικές αλλοιώσεις: πορφύρα, νέκρωση, έλκη, κνίδωση, συμπτώματα Raynaud
  • βλάβες της αναπνευστικής οδού: ιγμορίτιδα, έλκη της βλεννογόνου, αιμόπτυση, συμπτώματα άσθματος
  • με καταστροφή της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων: στηθάγχη, συμπτώματα που οφείλονται σε περιμελοκαρδίτιδα, θρόμβωση, στένωση, ανεύρυσμα και εμβολικό έμφραγμα
  • με την ήττα της γαστρεντερικής οδού: κοιλιακοί πόνοι του τύπου των κολικών, κόπρανα αναμεμειγμένο με αίμα
  • με αλλοιώσεις της ουρογεννητικής οδού: ολιγουρία, πολυουρία, οίδημα, αιματουρία
  • με αλλοιώσεις του μυοσκελετικού συστήματος: πρήξιμο των αρθρώσεων, μυαλγία, αρθραλγία, ρευματοειδείς παθήσεις

Διάγνωση εγκεφαλικής αγγειίτιδας του εγκεφάλου (αγγειίτιδα ΚΝΣ)

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα αποτελέσματα κλινικών, εργαστηριακών και νευροαπεικονιστικών μελετών (μαγνητική τομογραφία, αγγειογραφία). Για να το επιβεβαιώσω, απαιτείται βιοψία της πληγείσας περιοχής του αγγείου με ιστολογική εξέταση.

Ο συνδυασμός φλεγμονωδών διεργασιών στο κεντρικό νευρικό σύστημα και αγγειακών αλλοιώσεων υποδηλώνει εγκεφαλική αγγειίτιδα.

Για τη διάγνωση αγγειίτιδας, θα πρέπει να χρησιμοποιείται η ταξινόμηση του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας.

  • Γενικά Εργαστήριο Diagnostics: παράμετρος εξέταση αίματος της φλεγμονής (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων), κινάση κρεατίνης, ηλεκτροφόρηση, ανοσοηλεκτροφόρηση, κρεατινίνη, ρυθμός σπειραματικής διήθησης (GFR), κατάσταση ούρα, συμπεριλαμβανομένων των πρωτεϊνών, γλυκόζη, αλβουμίνη.
  • Ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις:
    • ηπατίτιδα ηπατίτιδας (θετικά αποτελέσματα μέχρι 60% σε ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα)
    • pANCA (σύνδρομο Churg-Stross, μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα)
    • cANCA (κοκκιωμάτωση Wegener)
    • ANA (ο τίτλος αυξήθηκε από σχεδόν όλες τις κολλαγενόσεις)
    • αντισώματα έναντι ds-DNA, αντιπηκτικό λύκου (ερυθηματώδης λύκος)
    • το συμπλήρωμα SZ και C4 (μειωμένο με συστηματικό λύκο και γενικευμένη αγγειίτιδα, αυξημένο με συστηματική φλεγμονή = πρωτεΐνη οξείας φάσης)
    • (SS-A-) και αντισώματα antiHTH-La- (SS-B)) (σύνδρομο Sjogren)
    • αντι-5Cb-70 αντισώματα (σκληρόδερμα)
    • Αντισώματα RNP
    • κρυογλοβουλίνες (συχνά αυξημένες με μη αγγειίτιδα ANCA)
    • ρευματοειδή παράγοντα
    • ορολογία για σύφιλη, αντισώματα σε βόρλια, επιβεβαίωση HIV
    • εγκεφαλονωτιαίο υγρό: αριθμός κυττάρων, πρωτεΐνη, γλυκόζη, ολιγοκλωνικές ζώνες, γαλακτικό.
  • Οπτικοποίηση των δομών του εγκεφάλου: MRI (άτυπων βλαβών δεν είναι κατάλληλο υπό αθηρωματικών πλακών) και ΜΡ-CT ή αγγειογραφία (στένωση multiochagovye, συχνά βρίσκονται στην περιφέρεια, σε αντίθεση ανοικτή αγγειακή κορμό)? η αγγειογραφία καθετήρα απαιτείται για επιβεβαίωση.
  • Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, συνιστάται πάντα η ιστολογική εξέταση: βιοψία του δέρματος / βλεννογόνου, αιμοφόρα αγγεία, μύες, νεύρο, νεφρό, ήπαρ, και μερικές φορές λεπτομηνητικός ή εγκεφαλικός ιστός.
  • Πρόσθετες διαγνώσεις για την εξάλειψη βλάβης οργάνων: ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία του θώρακα.

Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων, ηλεκτρο-νευρογραφία, που προκαλείται από σωματοαισθητικό δυναμικό, ηλεκτρομυογραφία.

Διαφορική διάγνωση

Η εγκεφαλική αγγειίτιδα πρέπει να διαφοροποιείται κυρίως με αθηροσκληρωτική στένωση των ενδοκρανιακών αρτηριών (αυτό λαμβάνει υπόψη την ηλικία και τους παράγοντες κινδύνου).

Επιπλοκές ενδοκρανιακών αγγείων αγγειίτιδας

  • Επαναλαμβανόμενη εγκεφαλική ισχαιμία
  • Η ήττα αρκετών τμημάτων του αγγείου και των αγγειακών δεξαμενών
  • Αποκλεισμός των σκαφών

Θεραπεία εγκεφαλικής αγγειίτιδας του εγκεφάλου (αγγειίτιδα ΚΝΣ)

Η φαρμακευτική θεραπεία έχει ως στόχο τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Η πρόγνωση της εγκεφαλικής αγγειακής προσβολής είναι συνήθως δυσμενής. Τα ακόλουθα περιγράφουν τις αρχές της θεραπείας των επιμέρους ασθενειών.

  • Όταν εμφανίζονται σπασμοί, πρέπει να συνταγογραφείται αντιεπιληπτική θεραπεία.
  • Με τον πονοκέφαλο, τα αναλγητικά με περιφερικό αποτέλεσμα, κατά κανόνα, έχουν καλό αποτέλεσμα.
  • Σε περίπτωση κινητικών βλαβών, εμφανίζονται συμβατικές μέθοδοι θεραπείας, όπως ασκήσεις φυσιοθεραπείας, μετρημένα φορτία ή ασκήσεις με λογοθεραπευτή.

Η κύρια θεραπευτική δράση στην πρωτοβάθμια αγγειίτιδα είναι η καταστολή της φλεγμονής για το σκοπό της διαγραφής αρχικά κορτιζόνης (π.χ., πρεδνιζολόνη) σε συνδυασμό με μια ποικιλία από ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, μυκοφαινολική μοφετίλη μερικές φορές). Κατά τη διεξαγωγή της θεραπείας, καθοδηγούνται από την υποκείμενη αιτία της νόσου και τη σοβαρότητα της αγγειίτιδας.

Στην περίπτωση της δευτερογενούς αγγειίτιδας, η εξάλειψη του παράγοντα προκάλεσης ή η θεραπεία της υποκείμενης νόσου ξεκινάει για πρώτη φορά. Η άμεση αντιβιοτική ή αντιιική θεραπεία αρχίζει κυρίως στην περίπτωση μολυσματικής αγγειίτιδας (για παράδειγμα, συφιλητική αγγειίτιδα, αγγειίτιδα με έρπητα εγκεφαλίτιδα).

Συμπτώματα φλεγμονής εγκεφαλικών αγγείων (αγγειίτιδα)

Η κατάσταση όταν το σώμα αντιλαμβάνεται τα κύτταρα του ως αλλοδαπός δεν περιορίζεται σε απλές αλλεργίες. Οι παθολογίες του ανοσοποιητικού συστήματος, στις οποίες αρχίζει η καταπολέμηση των ιστών, προκαλούν σοβαρές ασθένειες. Στη συχνότητα, αγγειίτιδα (άλλο όνομα είναι αγγειίτιδα) είναι μια βλάβη μικρών και μεγάλων διαμετρήματος αγγείων: τριχοειδή αγγεία, φλέβες, αρτηρίες.

Με αυτήν την παθολογία, υπάρχει δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, γεγονός που οδηγεί στο γεγονός ότι τα αντισώματα εναποτίθενται στα τοιχώματα των αρτηριών. Οι άμυνες του σώματος ορίζουν τους δικούς τους ιστούς ως επιβλαβείς. Ως αποτέλεσμα, τα προσβεβλημένα κύτταρα σχηματίζουν μεσολαβητές, προκαλώντας μια φλεγμονώδη διαδικασία. Ως αποτέλεσμα, η παροχή αίματος μειώνεται, ο εγκέφαλος δοκιμάζει την πείνα με οξυγόνο.

Λόγοι

Η φλεγμονή στο κεντρικό όργανο του νευρικού συστήματος ονομάζεται εγκεφαλική αγγειίτιδα. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου:

  • λοιμώδεις και ιογενείς ασθένειες ·
  • αιμορραγική βλάβη στο δέρμα, στο βλεννογόνο των οφθαλμών και στο στόμα.
  • υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • όγκους.
  • αλλεργική αντίδραση.
  • ρευματισμούς;
  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • οζώδης περιαυρίτιδα.
  • τραυματισμούς ·
  • εμβολιασμός ·
  • βλάβη αγγείων από βακτηριακούς παράγοντες.

Όλες οι αιτίες της νόσου μέχρι το τέλος είναι ασαφείς. Οποιαδήποτε ασθένεια που επηρεάζει το έργο της ανοσίας, μπορεί να προκαλέσει αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζει η γενετική προδιάθεση, η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μετά από μακρά υπερθέρμανση (εγκαύματα) ή υποθερμία (κρυοπαγήματα).

Συμπτώματα

Η αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι μια ύπουλη ασθένεια, επειδή στα πρώτα στάδια είναι πολύ παρόμοια με το κρύο ή τη γρίπη. Υπάρχουν ενδείξεις πολλαπλής σκλήρυνσης. Ακόμη και μετά την ακτινολογική εξέταση, η κατάσταση δεν διευκρινίζεται, καθώς το χοριοειδές πλέγμα μοιάζει με εμφάνιση νεοπλάσματος.

Φλεγμονή των εγκεφαλικών αγγείων: συμπτώματα:

  • πυρετός ·
  • αστάθεια;
  • αυξημένη εφίδρωση (ειδικά τη νύχτα)?
  • adynamia;
  • μειωμένη ευαισθησία του δέρματος.
  • ακοή και όραση ·
  • λιποθυμία.
  • νευρικότητα, ευερεθιστότητα, πιθανές κρίσεις και ψύχωση.
  • ακούσιες μυϊκές συσπάσεις.
  • στα παιδιά: λήθαργος, παράλογες ιδιοτροπίες.
  • απώλεια βάρους?
  • οξεία κεφαλαλγία.

Διαγνωστικά

Την παραμικρή υποψία φλεγμονής των εγκεφαλικών αγγείων και την εμφάνιση των πρώτων σημείων θα πρέπει να πάτε στον γιατρό. Δεδομένου ότι η ασθένεια προκαλεί σοβαρές επιπλοκές, είναι αδύνατο να καθυστερήσει μια επίσκεψη στο γιατρό.

Μια βιοψία ιστού δεν μπορεί να ληφθεί, οπότε ο ειδικός κάνει συμπεράσματα με βάση το ιστορικό που έχει συλλέξει, μια έρευνα, μελετώντας τον τρόπο ζωής του ασθενούς, καθορίζοντας τη νευρολογική του κατάσταση (εξέταση για ευαισθησία, Brudzinsky συμπτώματα) και πραγματοποιούνται διάφορες μελέτες.

Η διάγνωση της φλεγμονής των εγκεφαλικών αγγείων αποτελείται από διάφορα στάδια:

  1. Ανάλυση:
  • Ολική ποσότητα αίματος: εδώ ένας ειδικός δίνει προσοχή στα ερυθρά αιμοσφαίρια (για τους άνδρες, ESR έως 10 mm / h, για τις γυναίκες - 15 mm / h), τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια.
  • βιοχημεία αίματος - αυξημένα επίπεδα φλεγμονωδών ανοσοσφαιρινών υποδηλώνουν τη φλεγμονώδη διαδικασία στο σώμα. Όταν οι αριθμοί αρχίζουν στα 4 g / l, τότε η ασθένεια αναπτύσσεται. Και το επίπεδο του ινωδογόνου είναι επίσης σημαντικό. Σε προχωρημένες περιπτώσεις (με επιπλοκές των νεφρών), οι τιμές κρεατίνης φθάνουν στην πιο επικίνδυνη τιμή - πάνω από 120 μm / l.
  • ανοσολογική μελέτη - η αγγειίτιδα διαγιγνώσκεται αν οι ανοσοσφαιρίνες είναι μεγαλύτερες από 4,5 g / l.
  • στη γενική ανάλυση των ούρων, υπάρχει αίμα και δείκτες πρωτεϊνών από 0,033 g / l.
  • δοκιμές για μολυσματικές ασθένειες, για STDs, HIV,
  • μελέτη της σύνθεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σε αυτή την περίπτωση, δώστε προσοχή στο επίπεδο της γλυκόζης, των πρωτεϊνών και των ανοσοκυττάρων.
  1. Μαγνητική τομογραφία (MRI).
  2. Διπλή σάρωση.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με το μέγεθος του προσβεβλημένου αιμοφόρου αγγείου, διακρίνονται τα εξής:

  • αρτηρίτιδα - εμφανίζεται φλεγμονή στους τοίχους της αορτής, των αρτηριών και των κλαδιών. Στο χρονικό ή γιγάντιο κύτταρο (ασθένεια του Horton), επηρεάζονται τα αγγεία των ναών, των ματιών και της σπονδυλικής στήλης. Η μη ειδική αορροστερίτιδα είναι εξαιρετικά σπάνια όταν εμφανίζεται φλεγμονή στις μεγάλες αρτηρίες του κεφαλιού.
  • αρτηριολίτιδα - επηρεάζονται τα αρτηρίδια (πιθανή επιπλοκή είναι η αρτηριακή υπέρταση).
  • τριχοειδή αγγεία - σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα τριχοειδή αγγεία των ποδιών επηρεάζονται συχνότερα, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών ηλικίας 5 έως 15 ετών. Ένα παιδί αναπτύσσει ιώδη κηλίδες, κοιλιακό άλγος και κνησμό.
  • φλεβίτιδα - η ήττα των φλεβών.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση των νόσων (ICD) αγγειίτιδα είναι:

  • πρωτογενείς (απομονωμένες) - θεωρούνται ξεχωριστές αυτοάνοσες παθολογίες. Διαγνωσμένη σε άτομα άνω των 40 ετών. Χαρακτηρισμένη από τη συστολή των αγγείων διαφορετικού διαμετρήματος, η κυκλοφορία του αίματος λόγω αυτού μειώνεται. Συνέπειες: νέκρωση, ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.
  • δευτεροβάθμια ανάπτυξη με φόντο μιας λοίμωξης ή χρόνιας ασθένειας. Αυτό είναι συνήθως ρευματοειδής αρθρίτιδα ή υπέρταση. Με άλλα λόγια, η παροχή αίματος δεν διασπάται στο τμήμα του εγκεφάλου, αλλά σε ολόκληρο το σώμα. Λόγω της έλλειψης θρεπτικών ουσιών και οξυγόνου. Μπορεί να προκαλέσει αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.

Θεραπεία

Κατά τη διάγνωση: αγγειίτιδα των εγκεφαλικών αγγείων, η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών αναρωτιούνται: μπορούμε να απαλλαγούμε από τη νόσο για πάντα και πώς να αποφύγουμε την υποτροπή. Οι γιατροί απαντούν: ναι. Αλλά το αποτέλεσμα θα είναι θετικό μόνο όταν το άτομο δεν καθυστερήσει τη θεραπεία και ακολουθεί αυστηρά όλες τις συστάσεις του γιατρού.

Η περισσότερη θεραπεία στοχεύει στην καταστολή των συμπτωμάτων και στην πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών. Η προσέγγιση είναι περίπλοκη και εξαρτάται από τον τύπο της νόσου. Η νοσηλεία πάντα υποδεικνύεται για την παρακολούθηση της λειτουργίας της καρδιάς και των αναπνευστικών οργάνων. Στο σπίτι, με επιπλοκές ή αρνητικές αλλαγές, θα είναι αδύνατο να βοηθήσουμε ένα άτομο.

Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη διαφόρων τύπων φαρμάκων:

  • καταστολή της ανοσίας - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
  • τα αντιβιοτικά της τελευταίας γενιάς χρησιμοποιούνται για την καταπολέμηση της λοίμωξης - Cefatoxin, Cefipem;
  • αντιϊκά φάρμακα (εάν η αιτία της νόσου είναι ένας ιός) - ιντερφερόνη, Anaferon;
  • μείωση οίδημα (αντικαρκινικό) - πρεδνιζολόνη, κυκλοφωσφαμίδη.
  • αντιπηκτικά - Novoparin, Kleksan.
  • μείωση του ιξώδους του αίματος - Agapurin, Trental.
  • αντιφλεγμονώδη - Analgin, Ασπιρίνη.
  • ηρεμιστικά για να μειώσουν το άγχος, Sedistress,
  • αγγειοδιασταλτικά - Persanthin, Complamin;
  • για την πρόληψη της θρόμβωσης - Trental, Curantil, Agapurin.

Λαϊκές θεραπείες για την καταπολέμηση της αγγειίτιδας - πολλές συνταγές για την παρασκευή εγχύσεων και αφεψημάτων. Χρησιμοποιούνται διάφορα φυτά: arnica, Badan, χυμός τσουκνίδας. Φυτικά παρασκευάσματα από αλογοουρά, ξιφία, μέντα, μαύρα φραγκοστάφυλα, ή μείγμα τάνσυ, αμόρριζας, αψιθιάς και ελεκαμπάνης.

Τέτοιες μέθοδοι θεραπείας δεν είναι βασικές, αλλά μόνο βοηθητικές. Δεν αντικαθιστούν την παραδοσιακή θεραπεία, πριν ξεκινήσετε τη λήψη σας είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν ειδικό. Επιπλέον, είναι σημαντικό να θυμόμαστε την ατομική μισαλλοδοξία και τις περιπτώσεις απόρριψης. Εάν υπάρχουν ενδείξεις αλλεργιών ή επιδείνωσης της υγείας, θα πρέπει να σταματήσει η χρήση βότανα.

Η αγγειίτιδα είναι μια υποτροπιάζουσα ασθένεια. Η ρωγμή μπορεί να σταματήσει ανά πάσα στιγμή, έτσι οι γιατροί συνιστούν τους ασθενείς τους:

  • σταματήστε το κάπνισμα και πίνετε αλκοόλ
  • τρώτε σωστά και τακτικά. Στη διατροφή θα πρέπει να είναι υποχρεωτικά φρέσκα φρούτα, λαχανικά, χόρτα?
  • να εξαλείψει την επαφή με αλλεργιογόνα ·
  • περιοδικά εξετάσεις αίματος και ούρων.

Ο συντάκτης του άρθρου: Ο γιατρός νευρολόγος της ανώτατης κατηγορίας Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Εγκεφαλική αγγειίτιδα

Η εγκεφαλική αγγειίτιδα είναι μια ασθένεια που προκαλείται από φλεγμονή στο τοίχωμα των εγκεφαλικών αγγείων. Εμφανίζεται κυρίως δευτεροβάθμια. Οι εκδηλώσεις είναι μεταβλητές: εγκεφαλοπάθεια, πάρεση, ψυχικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις, συγκοπή, οπτικές διαταραχές, απώλεια ακοής, αταξία. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικές πληροφορίες, δεδομένα νευρολογικής κατάστασης, αποτελέσματα μαγνητικής τομογραφίας, εγκεφαλικής αγγειογραφίας, CSF, βιοχημείας αίματος. Η θεραπεία πραγματοποιείται διαφορικά σύμφωνα με την αιτιολογία και τα κλινικά χαρακτηριστικά. Μπορεί να περιλαμβάνουν κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά, αγγειακά φάρμακα, νοοτροπικά, συμπτωματικούς παράγοντες.

Εγκεφαλική αγγειίτιδα

Η εγκεφαλική αγγειίτιδα (CV) εμφανίζεται κυρίως στη δομή της συστημικής αγγειίτιδας ή στο υπόβαθρο των λοιμώξεων, των ρευματικών νόσων, της ογκοφατολογίας και της δηλητηρίασης. Ο όρος "αγγειίτιδα" σημαίνει φλεγμονώδη αλλοίωση του αγγειακού τοιχώματος. Η απομονωμένη εγκεφαλική αγγειίτιδα αναφέρεται σε σπάνιες μορφές. Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης δεν έχει τεκμηριωθεί, δεδομένου ότι δεν υπάρχουν ειδικά κλινικά και οργανικά διαγνωστικά κριτήρια για το βιογραφικό σημείωμα. Ένας αριθμός συγγραφέων δείχνει την επικράτηση της παθολογίας - 2-3 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα. Τα άτομα ηλικίας από 7 έως 71 ετών υπόκεινται στην ασθένεια, συνήθως - εκπρόσωποι της ηλικιακής ομάδας από 30 έως 60 ετών. Οι διαφορές φύλου στις επιπτώσεις δεν είναι ορατές.

Αιτίες εγκεφαλικής αγγειίτιδας

Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς (πρωτογενούς) απομονωμένης βλάβης των εγκεφαλικών αγγείων είναι άγνωστη. Ο ρόλος των τραυματικών τραυματισμών, υπογραμμίζει ότι η υποθερμία ως ενεργοποιητή προκαλεί νευροπάθεια αγγειίτιδας δεν αποκλείεται. Στη βιβλιογραφία για τη νευρολογία περιγράφεται η ανάπτυξη της νόσου μετά από τραυματική εγκεφαλική βλάβη. Οι αιτίες δευτερογενούς βιογραφικού μπορεί να είναι:

  • Συστηματικές αγγειακές βλάβες μη ειδικής φλεγμονώδους γένεσης. Η νόσος του Takayasu, το σύνδρομο Cerca-Strauss, η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, η οζώδης περιαρτηρίτιδα, η αιμορραγική αγγειίτιδα συμβαίνουν με τη συμμετοχή της αγγειακής κλίνης του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  • Ρευματολογικές παθήσεις: ΣΕΛ, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματική σκληροδερμία, σύνδρομο Sjogren. Υπάρχει μια σπανιότερη αλλοίωση των εγκεφαλικών αρτηριών σε σύγκριση με την σπλαγχνική, η οποία προκαλείται από την εργασία του αιματοεγκεφαλικού φραγμού.
  • Μολυσματικές ασθένειες: σύφιλη, φυματίωση, τύφος, έρπης, τριχίνωση, λιστερίωση. Οι μολυσματικοί παράγοντες και οι τοξίνες τους προκαλούν αγγειακή φλεγμονή.
  • Δηλητηρίαση. Περιγραφεί εγκεφαλική αγγειίτιδα με κατάχρηση αμφεταμινών, εθισμός κοκαΐνης, εθισμό φαρμάκου "ναρκωτικών".
  • Ογκολογικές παθήσεις. Οι δυσκολίες διάγνωσης προκαλούν σπάνια ανίχνευση του CV σε νεοπλασματικές διεργασίες.

Παθογένεια

Ο μηχανισμός ανάπτυξης απομονωμένου CV δεν έχει εγκατασταθεί. Μορφολογικά, ανιχνεύονται διηθήματα (συστάδες μονοπύρηνων κυττάρων) στο αγγειακό τοίχωμα, παρατηρείται σχηματισμός κοκκιώματος. Η δευτερογενής εγκεφαλική αγγειίτιδα σε συστηματικές αγγειακές και ρευματικές παθήσεις έχει αυτοάνοση παθογένεση: το αγγειακό τοίχωμα καταστρέφεται από αντισώματα που παράγονται στα στοιχεία του λόγω της ανεπαρκούς απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε άλλες περιπτώσεις, ο φλεγμονώδης μηχανισμός ενεργοποιείται από την άμεση δράση του αντιδραστηρίου (τοξίνες, βακτήρια, ιούς). Η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος οδηγεί στην αραίωση του, στη στένωση του αγγειακού αυλού, στην αυξημένη διαπερατότητα. Εμφανίζονται αιμοδυναμικές διαταραχές, επιδεινώνεται η παροχή αίματος σε ορισμένα μέρη του εγκεφάλου, εμφανίζονται επεισόδια εγκεφαλικής ισχαιμίας, έμφραγμα του εγκεφάλου και μικρές εστιακές αιμορραγίες. Συνήθως η εγκεφαλική διαδικασία είναι ένα κοινό πολλαπλάσιο.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν σημαντικές διαφορές στην πορεία των ιδιοπαθών και δευτερογενών μορφών CV. Ως εκ τούτου, η κλινική σημασία της κατανομής της νόσου σύμφωνα με την αιτιολογία:

  • Η πρωτογενής εγκεφαλική αγγειίτιδα είναι μόνο ιδιοπαθή φλεγμονώδεις αλλαγές των εγκεφαλικών αρτηριών. Συστηματική αγγειακή νόσο, χωρίς παθολογικές ασθένειες.
  • Δευτερογενείς μορφές - η φλεγμονώδης διαδικασία στο τοίχωμα της αρτηρίας εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της υποκείμενης νόσου. Αποτελούν τη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων βιογραφικού σημειώματος.

Όπως η συστηματική αγγειίτιδα, η εγκεφαλική διαδικασία προχωρά με την πρωταρχική εμπλοκή ορισμένων αρτηριών διαμετρήματος. Ανάλογα με τη διάμετρο της εκπομπής:

  • CV με αλλοιώσεις μεγάλων αγγειακών κορμών. Παρατηρήθηκε με ασθένεια Takayasu, χρονική αρτηρίτιδα.
  • Βιογραφικό σημείωμα με βλάβες στα μικρά και μεσαία σκάφη. Χαρακτηρίζεται από μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Συμπτώματα εγκεφαλικής αγγειίτιδας

Το πρωτογενές βιογραφικό σημείωμα έχει οξεία εκδήλωση με έντονο πονοκέφαλο, επιληπτικό παροξυσμό ή απότομη έναρξη εστιακού νευρολογικού ελλείμματος. Μερικοί ερευνητές υποδεικνύουν τη δυνατότητα μιας μακράς υποκλινικής περιόδου που προηγείται της εμφάνισης της νόσου. Στη συνέχεια, πραγματοποιείται μία από τις ακόλουθες παραλλαγές συμπτωμάτων: οξεία εγκεφαλοπάθεια με ψυχικές διαταραχές, πολυεστιακές εκδηλώσεις, παρόμοιες με την κλινική της σκλήρυνσης κατά πλάκας, εγκεφαλικά και εστιακά συμπτώματα που είναι τυπικά του όγκου του εγκεφάλου. Το πιο χαρακτηριστικό είναι η πυραμιδική ανεπάρκεια με τη μορφή παρέσεως ενός, πιο συχνά δύο, άκρων με αυξημένο μυϊκό τόνο και αντανακλαστικά. Ορισμένες περιπτώσεις συνοδεύονται από σύμπλεγμα σκαμπό-παρεγκεφαλιδικού συμπτώματος: νυσταγμός (συσπάσεις των ματιών), παρεγκεφαλιδική αταξία (αστάθεια στο βάδισμα, ασυμμετρία, δυσαναλογία των κινήσεων), διαταραχή της οφθαλμοκινητικής λειτουργίας. Διαταραχές του λόγου (αφασία), απώλεια μέρους των οπτικών πεδίων (ημιανοποιία), σύνδρομο σπασμών (συμπτωματική επιληψία) είναι δυνατές.

Το δευτερογενές βιογραφικό σημείωμα χαρακτηρίζεται από σταδιακή αύξηση των εκδηλώσεων. Στην αρχική περίοδο, οι ασθενείς παραπονιούνται για απώλεια ακοής, εξασθένιση της όρασης, πονοκέφαλο, προ-ασυνείδητα επεισόδια, πτώση του άνω βλεφάρου. Η εκτεταμένη περίοδος εξαρτάται από την υποκείμενη παθολογία. Η εμπλοκή των εγκεφαλικών αγγείων στο πλαίσιο της συστηματικής αγγειίτιδας εκδηλώνεται με υπερκινητικότητα (ακούσιες κινητικές πράξεις), λιποθυμία, επεισόδια καταπληξίας και ναρκοληψίας, σπασμωδικές κρίσεις. Η εγκεφαλική αγγειίτιδα της ρευματικής αιτιολογίας χαρακτηρίζεται από κλινική της παροδικής μικρής χορείας με παροξυσμική υπερκινησία. Η αγγειίτιδα του εγκεφάλου με ΣΕΛ στο 60% των περιπτώσεων εμφανίζεται με παροδικές διανοητικές αναπηρίες (άγχος, διαταραχή συμπεριφοράς, ψύχωση). Συχνές εκδηλώσεις CV ενός φυματιδιακής γένεσης είναι η υπέρταση, η χοριοαθέτωση, η δυσαρθρία, ο αποπροσανατολισμός. Όταν παρατηρήθηκε κώμα, τα σπασμωδικά παροξυσμικά.

Επιπλοκές

Η οξεία εγκεφαλική διαταραχή αίματος στην περιοχή της εγκεφαλικής αρτηρίας που επηρεάζεται από αγγειίτιδα οδηγεί σε εγκεφαλικό επεισόδιο. Παρατηρούνται κυρίως μικρά εστιακά ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, τα οποία επαναλαμβάνονται. Η αραίωση του ασθενούς αγγειακού τοιχώματος μπορεί να είναι πολύπλοκη λόγω ρήξης και αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου. Η χρόνια εγκεφαλική ισχαιμία που προκύπτει από τη αγγειίτιδα οδηγεί σε μείωση των γνωστικών λειτουργιών (μνήμη, προσοχή, σκέψη), σχηματισμός άνοιας. Μια επιπλοκή του συναισθηματικού συνδρόμου είναι η επιληπτική κατάσταση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πορεία της νόσου μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη κώματος.

Διαγνωστικά

Η ετερογένεια των μηχανισμών εμφάνισης, πορείας, κλινικής εικόνας του CV περιπλέκει σημαντικά τη διάγνωση, απαιτεί τη συμμετοχή πολλών ειδικών: νευρολόγος, ρευματολόγος, λοίμωξη, ψυχίατρος. Η αναγνώριση / αποκλεισμός της υποκείμενης νόσου είναι σημαντική. Τα κύρια στάδια του διαγνωστικού αλγορίθμου είναι:

  • Νευρολογική εξέταση. Εντοπίζει πυραμιδικές διαταραχές, παθολογικά αντανακλαστικά, σημεία παρεγκεφαλίδας και δυσλειτουργία του εγκεφαλικού στελέχους, συμπτώματα ενδοκρανιακής υπέρτασης.
  • Διαβούλευση με τον οφθαλμίατρο. Περιλαμβάνει έλεγχο οπτικής οξύτητας, οφθαλμοσκόπηση, περίμετρο. Προσδιορίζει την απώλεια όρασης, το πρήξιμο των δίσκων οπτικού νεύρου, την ημιανοπία.
  • MRI του εγκεφάλου. Στο ντεμπούτο της νόσου δεν μπορεί να διορθώσει τις παθολογικές αλλαγές. Η μεταγενέστερη παθολογία στη μαγνητική τομογραφία διαγνωσθεί σε 50-65% των ασθενών. Υπάρχουν κατά κύριο λόγο πολλαπλές μικρές εστίες στην ουσία του εγκεφάλου, οίδημα του μυελού, ζώνες των μεταμοσχευμένων κενών, κεντρικά ισχαιμικά επεισόδια.
  • Εγκεφαλική αγγειογραφία. Μπορεί να πραγματοποιηθεί ακτινολογικά και με μαγνητική τομογραφία των αγγείων. Σύμφωνα με διάφορα στοιχεία, είναι δυνατό να εντοπιστούν αγγειακές μεταβολές στο 40-90% των ασθενών. Τα αγγειογραφήματα παρουσιάζουν θόλωμα του αγγειακού κυκλώματος, συστολές, σημεία διαστολής, διακοπή, απόφραξη, παρουσία πολλαπλών εξασφαλίσεων.
  • Το USDG και η αμφίδρομη σάρωση της ροής αίματος του εγκεφάλου αποκαλύπτουν μη ειδικές αλλαγές στην αιμοδυναμική, οι οποίες μπορεί να οφείλονται σε άλλες αγγειακές παθήσεις. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται στην αξιολόγηση της δυναμικής της βασικής θεραπείας.
  • Εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Δεν μπορεί να ανιχνεύσει ανωμαλίες. Όταν η ρευματική αγγειίτιδα Genesis παρατηρείται λεμφοκύτταρα, μια μέτρια αυξημένη συγκέντρωση πρωτεΐνης. Ο ορισμός της λοιμώδους αιτιολογίας συμβάλλει στην PCR, το RIF με το αλκοόλ.
  • Βιοχημική μελέτη του αίματος. Σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την παρουσία δεικτών των ρευματικών και αυτοάνοσων ασθενειών. Περιλαμβάνει ανάλυση RF, CRP, αντισώματα σε Sm και Scl-70, αντιπηκτικό λύκου, συμπλήρωμα C3 και C4, αντιπυρηνικά αντισώματα.
  • Βιοψία εγκεφαλικού παρεγχύματος. Η μελέτη των δειγμάτων βιοψίας αποκαλύπτει φλεγμονώδεις αλλαγές σε αρτηρίες μικρού διαμετρήματος. Ωστόσο, η περιοχή με αλλοιωμένα δοχεία μπορεί να μην εισέλθει στο υλικό βιοψίας. Πιθανές βλάβες σε μεγάλες αρτηρίες, οι οποίες δεν εκτελούνται με βιοψία.

Η εγκεφαλική αγγειίτιδα πρέπει να διαφοροποιείται με πολυεστιακή εγκεφαλίτιδα, εγκεφαλική αθηροσκλήρωση, παθολογία απομυελινωτικής (πολλαπλή σκλήρυνση, οπτικομυελίτιδα, σκλήρυνση κατά πλάκας). Σε νέους ασθενείς είναι απαραίτητο να αποκλειστεί το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Θεραπεία της εγκεφαλικής αγγειίτιδας

Θεραπεία απομονωμένων μορφών, δευτερογενών εγκεφαλικών βλαβών με συστηματική και ρευματική αγγειίτιδα διεξάγεται με γλυκοκορτικοστεροειδή. Αποτελείται από 2 στάδια: σοκ και υποστηρικτική θεραπεία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα στεροειδή συνδυάζονται με κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Η βασική θεραπεία άλλων παραλλαγών της δευτερογενούς αγγειίτιδας εξαρτάται από την υποκείμενη παθολογία. Η λοιμώδης αιτιολογία απαιτεί κατάλληλη αντιβακτηριακή ή αντιική θεραπεία, τοξική - αποτοξικοποίηση.

Προκειμένου να βελτιωθεί η εγκεφαλική ροή του αίματος, χρησιμοποιούνται αγγειοδραστικά φάρμακα, τα οποία βελτιώνουν τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος. Η διατήρηση του μεταβολισμού των νευρικών κυττάρων, η διέγερση των γνωστικών λειτουργιών διεξάγεται με το διορισμό νοοτροπικών. Η πολύπλοκη θεραπεία περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία, φυσιοθεραπευτικές ασκήσεις και μασάζ παρητικών άκρων, ασκήσεις με λογοθεραπευτές (για διαταραχές ομιλίας), κλπ.

Πρόγνωση και πρόληψη

Γενικά, η εγκεφαλική αγγειίτιδα είναι θεραπευτική και έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Ορισμένοι νευρολόγοι υποδεικνύουν το καλύτερο αποτέλεσμα της θεραπείας σε ασθενείς με καλά αντίθετες εστίες MR. Οι δυσκολίες διάγνωσης σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγούν σε καθυστερημένη διάγνωση και καθυστερημένη έναρξη θεραπείας, γεγονός που οδηγεί στην πρόοδο των συμπτωμάτων σε μια βαθιά αναπηρία, στον θάνατο. Δεν υπάρχει ειδική προφύλαξη. Η πρόληψη του δευτερογενούς CV μειώνεται στην εξάλειψη της δηλητηρίασης, την έγκαιρη θεραπεία των λοιμώξεων και των συστηματικών ασθενειών.

Αγγειίτιδα του εγκεφάλου

N.V. Pizova, ιατρική ακαδημία του κράτους Yaroslavl

Εγκεφαλοαγγειακές διαταραχές στη συστηματική αγγειίτιδα *

Οι αγγειακές παθήσεις του εγκεφάλου είναι ένα από τα επείγοντα ιατρικά και κοινωνικά προβλήματα της εποχής μας. Κλινικές παρατηρήσεις και επιστημονικές μελέτες τα τελευταία χρόνια δίνουν λόγους να υποθέσουμε ότι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου, η οποία παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεια των αγγειακών εγκεφαλικών διαταραχών περιλαμβάνουν την υπέρταση, αθηρωματικών αποφρακτικών βλαβών των μεγάλων εγκεφαλικών αρτηριών, καρδιακές ανωμαλίες, κληρονομικές και επίκτητες θρομβοφιλία και άλλοι, και την αλληλεπίδραση δύο παράγοντες και περισσότερο είναι ιδιαίτερα δυσμενείς.

Οι ρευματικές νόσοι είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη αυτοάνοσων διεργασιών κατά των αντιγόνων σχεδόν όλων των οργάνων και ιστών του σώματος, η οποία συχνά συνδυάζεται με το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων με ειδικές ιδιότητες οργάνου. Όσον αφορά την παθογένεση αγγειακών αλλοιώσεων στις ρευματικές νόσους, αυτές οι ασθένειες ανήκουν τώρα στην ομάδα των αυτοάνοσων διεργασιών. Γενικευμένη αλλοίωση της αγγειακής κλίνης είναι η βάση της παθολογικής διαδικασίας στη συστηματική αγγειίτιδα, όταν η ανοσολογική φλεγμονή καταγράφει τις αρτηρίες και τις φλέβες διαφόρων μεγεθών, όλους τους συνδέσμους των οδών μικροκυκλοφορίας. Η επακόλουθη καταστροφή του αγγειακού τοιχώματος, η παραμόρφωση και η σκλήρυνση, προκαλούν έντονες αιμοδυναμικές διαταραχές στις αντίστοιχες αγγειακές περιοχές. Οι αυτοάνοσες ρευματικές ασθένειες χαρακτηρίζονται από την εμπλοκή του νευρικού συστήματος στην παθολογική διαδικασία στους περισσότερους ασθενείς. Η αιτιολογία της συντριπτικής πλειοψηφίας της πρωτοπαθούς συστηματικής αγγειίτιδας είναι άγνωστη.

Συστημική αγγειίτιδα (SW) - μια ετερογενής ομάδα ασθενειών των οποίων κύρια μορφολογικά χαρακτηριστικό που είναι φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος, και το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων ανάλογα με τον τύπο, το μέγεθος και τη θέση των επηρεαζόμενων σκαφών και ταυτόχρονη σοβαρότητα των φλεγμονωδών διαταραχών (Πίνακας 1.). Παρά τις σημαντικές προόδους που έγιναν στη μελέτη της συστηματικής αγγειίτιδας, οι παθογενετικοί μηχανισμοί που υποκρύπτουν τη βλάβη του αγγειακού τοιχώματος δεν είναι πλήρως κατανοητοί.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης νευρολογικών και ψυχικών διαταραχών σε ασθενείς με SV είναι πολύπλοκος και ποικίλος. Υπάρχουν πέντε κύριοι μηχανισμοί που προκαλούν νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές: ισχαιμία. αιμορραγία; βλάβη λευκής ύλης. νευρωνική δυσλειτουργία. χαρακτηριστικά ψυχολογικής απάντησης.

Οι αιτίες της ανάπτυξης ισχαιμικής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα σε έμφραγμα μαζί με άμεσες αγγειακές βλάβες (αγγειίτιδα) είναι: αντιφωσφολιπίδιο και άλλα αντισώματα, αθηροσκλήρωση; αρτηριακή και / ή φλεβική θρόμβωση. εμβολή; αγγειακή ανατομή. αγγειακό σπασμό. άλλες αιτίες που είναι κοινές στον γενικό πληθυσμό.

Η συχνότητα βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, σύμφωνα με διάφορους συντάκτες, σε ασθενείς με συστηματική αγγειίτιδα φθάνει το 82%. Οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν διάφορα συμπτώματα / σύνδρομα (Πίνακας 2. 3).

Με βάση τη ιατρική ακαδημία του κράτους του Γιαροσλάβ, διεξήχθη κλινική και εργαστηριακή εξέταση, στην οποία συμμετείχαν 117 ασθενείς με διάφορες νοσολογικές μορφές SV. Μεταξύ αυτών ήταν 70 (59,8%) γυναίκες και 47 (40,2%) άνδρες. Η μέση ηλικία των συμμετεχόντων ήταν 41,9 ± 11,6 έτη. Η δραστηριότητα της κύριας διαδικασίας στην ομάδα ήταν ελάχιστη σε 62 ασθενείς (53%), μέτρια σε 46 (39,3%), και προφέρεται σε 9 (7,7% των περιπτώσεων). Οι κύριες μορφές αγγειακών βλαβών του εγκεφάλου διακρίθηκαν σύμφωνα με την ταξινόμηση που υιοθετήθηκε στη Ρωσία από τον E.V. Schmidt (1985). Με CB, παρατηρήθηκε σταδιακή αύξηση των σημείων δυσκινησίας εγκεφαλοπάθειας (DE), γεγονός που αντανακλά τη διάχυση εγκεφαλικής βλάβης. Σε αυτή την ομάδα, με αύξηση της δραστηριότητας από τον ελάχιστο σε μέτριο βαθμό, παρατηρήθηκε η μετάβαση I - I st. στο DE II Art. και τη συχνότητα της DE III Art. (καρτέλα 4). Κατά τη μετάβαση από μέτριο σε σοβαρό βαθμό, αυξήθηκε ο αριθμός των περιπτώσεων DEI. λόγω της μετάβασης των ασθενών στις αρχικές εκδηλώσεις ανεπάρκειας εγκεφαλικού εφοδιασμού αίματος (UMC) και χωρίς εγκεφαλοαγγειακή παθολογία.

Στο κύριο βιογραφικό σημείωμα παρατηρήθηκε η μέγιστη συχνότητα παροδικών NMC και εγκεφαλικών επεισοδίων κατά τα πρώτα 5 χρόνια από την κλινική εμφάνιση της νόσου και σε χρονικό διάστημα άνω των 10 ετών. Επαναλαμβανόμενα επεισόδια οξείας NMC κατά τη διάρκεια των πρώτων 5 ετών από την εμφάνιση της νόσου παρατηρήθηκαν στο 25% των περιπτώσεων, σε χρονικό διάστημα 6-10 ετών - στο 20% των ασθενών. Σε ασθενείς με SV, παροδικό NMC και εγκεφαλικά επεισόδια αναπτύχθηκαν με ελάχιστη (12,9 και 12,9%), μέτρια (19,6 και 30,6%) και έντονη (44,4%) δραστηριότητα της ρευματικής διαδικασίας. Σε όλες τις μορφές SV με αύξηση της δραστηριότητας της ρευματικής διαδικασίας, παρατηρήθηκε αύξηση της συχνότητας των PNMK και εγκεφαλικών επεισοδίων. Οι κλινικές εκδηλώσεις σε ασθενείς με διάφορες μορφές SV ήταν διαφορετικές. Τα κύρια σύνδρομα και η συχνότητά τους παρουσιάζονται στον πίνακα 5.

Για τη διάγνωση των διαρθρωτικών εγκεφαλικών βλαβών στο CB, χρησιμοποιείται ευρέως η απεικόνιση υπολογιστών ή / και μαγνητικού συντονισμού (MRI) (Πίνακας 6).

Μεταξύ των εξεταζομένων ασθενών, 52 ασθενείς με διάφορες μορφές συστηματικής αγγειίτιδας διεξήχθησαν με μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου (Πίνακας 7). Σε ασθενείς με SV, εν μέσω αυξημένης δραστηριότητας της ανοσοπαθολογικής διαδικασίας, παρατηρήθηκε αύξηση του αριθμού των φλοιών της φλοιώδους και της περιφερικής κοιλότητας, οι οποίες ήταν συχνότερα «φρέσκες».

Όταν αγγειογραφία των εγκεφαλικών αγγείων σε ασθενείς με NE παρατηρήθηκαν πολλαπλές τμηματική αγγειακές ανωμαλίες, τοπική ή διάχυτη, μερική ή πλήρη, κυκλική ή εκκεντρικές στένωση και διαστολή των μικρών και μεσαίων ενδοκρανιακών αρτηριών με πιθανό σχηματισμό των ανευρυσμάτων με σοβαρή ή ήπια διαταραχή του αίματος.

Μια μορφολογική μελέτη εντοπίζει τοπική, τμηματική, νεκρωτική ή κοκκιωματώδη αγγειίτιδα αγγειωδών ή παρεγχυματικών μικρών αγγείων, που συνήθως εναλλάσσονται, καθώς και σημάδια οξείας, υποξείας και "ηχητικής" διαδικασίας με ινώδη ίνωση. Ιστολογικά, με απομονωμένη αγγειίτιδα, το ΚΝΣ μπορεί να είναι κοκκιωματώδες με την παρουσία γιγαντιαίων κυττάρων, νεκρωτικών, λεμφοκυτταρικών ή μικτών φλεγμονών με την ανάπτυξη πολλαπλών εγκεφαλικών εμφραγμάτων.

Η θεραπεία της πρωτοπαθούς εγκεφαλικής αγγειίτιδας, επιβεβαιωμένη με αγγειογραφία, περιλαμβάνει τη χρήση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας και το διορισμό νευροπροστατευτικών, αγγειοδραστικών, αναλυτικών και άλλων φαρμάκων, ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις.

* Πρακτικά του 1ου Εθνικού Συνεδρίου «Καρδιοαναλογισμός», Μόσχα, 2008.

Ο κατάλογος της βιβλιογραφίας είναι στη διατύπωση.

Αγγειίτιδα

Αγγειίτιδα (αγγειίτιδα, λατινικό Vasculum είναι ένα μικρό αγγείο + - η ίνωση, συνώνυμο με αγγειίτιδα) - φλεγμονή των τοιχωμάτων αιμοφόρων αγγείων διαφόρων αιτιολογιών. Η "αγγειίτιδα" είναι ένας όρος ομάδας και δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως νοσολογική διάγνωση χωρίς αντίστοιχο κλινικό, μορφολογικό και / ή αιτιολογικό χαρακτηριστικό. Η αγγειίτιδα δεν πρέπει να περιλαμβάνει αλλοιώσεις των αιμοφόρων αγγείων μιας μη φλεγμονώδους ή ασαφούς φύσης - αρτηριοπάθεια, για παράδειγμα, ινωδομυική δυσπλασία των νεφρικών αρτηριών.

Ανάλογα με τον τύπο και το διαμέτρημα των αγγείων που επηρεάζονται, διακρίνονται οι παρακάτω τύποι αγγειίτιδας: αρτηρίτιδα, αρτηριολίτιδα, κεφαλαρίτιδα, φλεβίτιδα, Συχνά τα αγγεία διαφόρων τύπων διαφορετικού διαμετρήματος εμπλέκονται ταυτόχρονα ή σταθερά στην παθολογική διαδικασία (σε αυτές τις περιπτώσεις αναφέρονται ως γενικευμένη ή συστηματική αγγειίτιδα, σε αντίθεση με την περιφερειακή ή τμηματική αγγειίτιδα, που προκύπτει ως περιορισμένη τοπική διαδικασία σε μία ή την άλλη περιοχή του αγγειακού συστήματος, ξεχωριστά όργανα ή ιστούς).

Σύμφωνα με τον κυρίαρχο εντοπισμό των φλεγμονωδών αλλαγών στο εσωτερικό, το μεσαίο ή το εξωτερικό (adventitia) στρώμα του αγγειακού τοιχώματος, διακρίνεται η ενδο-, μεσο- και perivasculitis (εάν επηρεάζονται μόνο αρτηρίες - ενδο-, μεσο- και περιαρτηρίτιδα, αντίστοιχα). η βλάβη όλων των στρωμάτων του αγγειακού τοιχώματος χαρακτηρίζεται από τον όρο «πανοσκώληση» (με απομονωμένες βλάβες των αρτηριών, «παναρτηρίτιδα»).

Κατά την προέλευση Η αγγειίτιδα μπορεί να είναι: α) πρωτογενής, στην οποία η συστηματική αγγειακή βλάβη είναι η πρωταρχική ανεξάρτητη ασθένεια. β) δευτερογενής, που προκύπτει με βάση οποιαδήποτε λοιμώδη, λοιμώδη-αλλεργική, τοξική-αλλεργική, μεταβολική-ενδοκρινική ή νεοπλασματική ασθένεια και είναι ένα από τα συστατικά (μερικές φορές πολύ σημαντικά) αυτής της νόσου.

Αιτιολογία.

Η δευτερογενής αγγειίτιδα συνδέεται αιτιολογικά με την υποκείμενη ασθένεια που τις προκαλεί. Τυπικά, αυτό είναι είτε μολυσματική ασθένεια (τύφος, οστρακιά, οξεία και υποξεία μορφές της σήψης, συμπεριλαμβανομένης της χρόνιας βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα) ή συστηματική νόσο του συνδετικού ιστού (ρευματισμούς, ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, συστηματική σκληροδερμία, δερματομυοσίτιδα), ή τοξικές και αλλεργικές ασθένειες και (κληρονομικές αλλεργιοπάθειες, δυσανεξία σε φάρμακα), ή μεταβολικές και ενδοκρινικές παθήσεις (διαβητική μικροαγγειοπάθεια).

Η αιτιολογία της πρωτοπαθούς αγγειίτιδας στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη και θεωρείται μόνο με τεκμήριο. Οι ακόλουθοι παράγοντες συζητούνται ως πιθανοί παράγοντες: α) οξείες και χρόνιες μολύνσεις, ιδιαίτερα χρόνιες εστιακές λοιμώξεις, ιδίως στρεπτοκοκκικές, β) έκθεση σε χημικούς και βιολογικούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων (πενικιλίνη και άλλα αντιβιοτικά, σουλφοναμίδια, βαρβιτουρικά, τα παράγωγα αυτό πυραζολ διουρητικά υδραργύρου, ιώδιο παρασκευάσματα, από του στόματος αντισυλληπτικά, συνθετικά ανάλογα ορισμένων βιταμινών, ένζυμα, ορμόνες, φάρμακα Β1 Β2 βιταμίνες, Β6, κοκαρβοξυλάση, ACTH, κορτικοστεροειδή), οροί, εμβόλια, προϊόντα αποβλήτων της μυκητιακής χλωρίδας. γ) την επίδραση φυσικών παραγόντων - ψύξης, εγκαυμάτων, ιονίζουσας ακτινοβολίας, σωματικής βλάβης, δ) φυτο-νευροτροφικές διαταραχές και ενδοκρινικές διαταραχές, ειδικότερα η εξασθένηση των λειτουργιών του υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδιακού συστήματος σε συνδυασμό με φυσικές ή χημικές επιδράσεις, ε) γενετικούς παράγοντες (για παράδειγμα, αρτηρίτιδα μικρών κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας με συγγενή πρωτογενή πνευμονική υπέρταση).

Πολλοί από αυτούς τους παράγοντες συχνά δεν δρουν ως αιτία αγγειίτιδας, αλλά μάλλον παίζουν το ρόλο της προδιάθεσης, προκλήσεως ή ταυτοποίησης στιγμών.

Παθογένεια.

Οι περισσότεροι υποστήριξαν και ευρέως αποδεκτή έννοια είναι αλλεργικός προέλευσης συστηματική αγγειίτιδα, σύμφωνα με την οποία η μορφολογική και κλινική ασθένεια που δεν προκαλείται ως αποτέλεσμα καμία ειδική και το πιο ειδικό παράγοντα, και ένα σύστημα έκφρασης απόκριση hyperergic σε μία ποικιλία έκθεσης (βλέπε Allergy).

Η αλλεργική θεωρία της παθογένειας συστηματικής αγγειίτιδας έχει μια στερεή πειραματική βάση. Οι κλινικές παρατηρήσεις επιβεβαιώνουν επίσης την αλλεργική (υπερευαισθησία) γένεση ορισμένων μορφών συστηματικών αγγειακών παθήσεων (για παράδειγμα, αγγειίτιδα, που οφείλεται στη δυσανεξία στα φάρμακα, στη χρήση εμβολίων, ορών). Μεγάλη σημασία στον μηχανισμό ανάπτυξης συστηματικής αγγειίτιδας συνδέεται με αυτοάνοσες διαταραχές. ταυτοχρόνως βασίζονται στην πιθανότητα σχηματισμού αυτοαντισωμάτων (βλέπε) που δημιουργήθηκε από έναν αριθμό συγγραφέων στις κυτταρικές και ιστικές ουσίες του αγγειακού τοιχώματος [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (Ι. Bernard), 1957].

Η μέθοδος ανοσοφθορισμού δείχνει την εναπόθεση γ-σφαιρινών, φθοριζόντων αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων στο αγγειακό τοίχωμα με οζώδη περιαρθρίτιδα. Η παρουσία αντιγυναικών σφαιρινών ανιχνεύθηκε στον ορό ασθενών με αρτηρίτιδα. Στην ανάπτυξη της οζώδους περιαρίτιδας, η σημασία των ιικών συμπλεγμάτων. για παράδειγμα, ο ρόλος του αυστραλιανού αντιγόνου και των αντισωμάτων του ενδείκνυται (βλέπε Αυστραλιανό αντιγόνο). Ένας αριθμός συγγραφέων, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο απορρόφησης αντιγλοβουλίνης, βρήκαν αντισώματα αγγειακού ενδοθηλίου σε αιμορραγική αγγειίτιδα [Stefanini, Mednikov (Μ. Stefanini, J. Mednicoff), 1954, Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Υπό το φως των μειωμένων έννοιες της παθογένεσης της συστημικής αγγειίτιδας παθογόνων παραγόντων (βακτήρια, ιοί, ενδογενούς και εξωγενούς τοξίνες, μη φυσιολογική μεταβολίτες, Phys. Και Chem. Έκθεσης) δεν θεωρούνται ως μια συγκεκριμένη αιτία της νόσου, αλλά μόνο ως παράγοντες που μπορούν να τροποποιήσουν την αντιγονική δομή των στοιχείων αγγειακού ιστού τοίχους που αποκτούν τις ιδιότητες των αυτοαντιγόνων και διεγείρουν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων. Τα προκύπτοντα αυτοάνοσες διεργασίες ανοσοσυμπλόκων (αντιγόνου - αντισώματος - συμπληρώματος) στερεώνονται στα αγγειακά στοιχεία τοιχώματος (μεμβράνες, ενδοθήλιο, μυϊκά κύτταρα), προκαλώντας βλάβη στις μεμβράνες, η ενεργοποίηση των λυσοσωμικών ενζύμων, αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας και άλλα.

Μεταξύ των άλλων θεωριών της παθογένειας της συστηματικής αγγειίτιδας, η νευρογενής και ενδοκρινική αξίζει να δοθεί προσοχή, στηριζόμενη όχι τόσο σε στερεά πειραματικά δεδομένα, αλλά και στην κλινικά ανιχνεύσιμη σχέση μεταξύ νευροβλεννογόνων και ενδοκρινικών διαταραχών και στην ανάπτυξη ορισμένων αγγειακών παθήσεων. Ένα κλασικό παράδειγμα νευροβεργικών και νευροτροφικών αγγειακών διαταραχών είναι το σύνδρομο Raynaud (βλέπε νόσο του Raynaud), που συχνά δρα ως μια από τις πρώτες εκδηλώσεις πρωτογενής ή δευτερογενής (με κολλαγόνο) αγγειίτιδα. Ο ρόλος των ενδοκρινικών διαταραχών στην παθογένεση Η αγγειίτιδα επιδεικνύεται σε πειράματα του Selye (Ν. Selye) και του συνεργάτη του. προκαλεί μια αλλαγή στον τύπο του nodosa σκαφών οζώδη, ή θρομβοαγγίτιδα ζώα αποφρακτική μετά νεφρεκτομή όταν τους δίνοντας υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών κατά μια διατροφή πλούσια σε αλάτι, ή όταν χορηγούνται σε ένα πρόσθιο ζωικά εκχυλίσματα υπόφυσης ή σωματογενούς ορμόνη που διεγείρει τη σύνθεση των επινεφριδίων αλατοκορτικοειδών? η επίδραση αυτών των ορμονών αυξήθηκε εάν η εισαγωγή τους συνδυάστηκε με αγχωτικές επιδράσεις (κρύο, τραύμα, υπερθέρμανση, εισαγωγή ξένων πρωτεϊνών). Συμμετοχή των ενδοκρινικών παραγόντων στην παθογένεια μερικών μορφών της αγγειίτιδας μπορεί να θεωρηθεί με βάση τις διαφορές των φύλων στη συχνότητα εμφάνισης ορισμένων μορφών αγγειίτιδα: σαφής υπεροχή των γυναικών μεταξύ των ατόμων που πάσχουν από την ασθένεια Takayasu και πιο συχνή ανάπτυξη αποφρακτικής θρομβοαγγειΐτιδος στους άνδρες, συχνά νέους, την εφηβεία (μορφή παραβατικότητας).

Παθολογική ανατομία.

Η μορφογένεση και ιστολογική εικόνα των αγγειακών βλαβών σε μια ποικιλία μορφών αγγειίτιδα, υπάρχουν κάποιες ομοιότητες, προφανώς λόγω της ομοιότητας της παθογένειας τους. Σε πολλές Αγγειίτιδα στο αγγειακό τοίχωμα μπορεί να ανιχνευθεί alterative (εκφυλιστικές και νεκρωτικές), αντιεξιδρωματική, και πολλαπλασιαστικές διεργασίες επανορθωτικό-αρτηριοσκληρωτική, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από την γενική και ανοσολογική αντιδραστικότητα του οργανισμού του ασθενούς, τα χαρακτηριστικά του αιτιολογικού παράγοντα, τη σοβαρότητα και το στάδιο της νόσου. Στα πρώτα στάδια συνήθως επικρατούν εναλλακτική, εξιδρωματική φαινόμενα - οίδημα, εξίδρωση ινώδους, βλεννώδη διόγκωση και ινιδοειδή υλικό βάσης αλλαγή και οι ινώδεις δομές των αγγειακών τοιχωμάτων (βλέπε Mucous δυστροφία, ινιδοειδή μετασχηματισμός), η πιο έντονη στη μέση κέλυφος. Καθώς η διαδικασία φλεγμονώδεις μεταβολές συλλάβει όλα τα στρώματα του τοιχώματος του αγγείου ανιχνεύεται από ινωδοειδής νέκρωση και έσω χιτώνα, την εσωτερική καταστροφή ελαστική μεμβράνη? αυξανόμενη τοιχώματα λεμφοειδή διείσδυση δοχείου, επιθηλιοειδή, κύτταρα πλάσματος, ουδετερόφιλα και τα ηωσινόφιλα λευκοκύτταρα (κυτταρική διηθήματα στη σύνθεση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τις παθογενετικούς βάσεις Αγγειίτιδα). Η εξάπλωση του εντόμου της φλεγμονώδους διαδικασίας συχνά συνοδεύεται από σχηματισμό θρόμβων στον αυλό του αγγείου. Στο μέλλον, αρχίζουν να κυριαρχούν στις πολλαπλασιαστικές και επανορθωτικό διαδικασίες, αναπτύχθηκαν κοκκιώδους ιστού, διεισδύει λεμφοειδή και ιστιοκυτταρικό κυτταρικών στοιχείων. Στο τελικό στάδιο της κοκκιώδους ιστού αντικαθίσταται από ινώδη συνδετικό ιστό, σκλήρυνση των αγγείων αρχίζει με μία στένωση ή απόφραξη του αυλού. Όταν θετικό ρεύμα μορφές αγγειίτιδας υπάρχει μικρότερη εκδήλωση των ανωτέρω περιγραφείσες διαδικασίες και μπορεί να έρθει πλήρη αποκατάσταση της κανονικής δομής των αγγειακών τοιχωμάτων. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ο βαθμός και η αλληλουχία των αλλαγών σε διαφορετικές περιοχές του αγγειακού συστήματος δεν είναι τα ίδια: ενώ στα σκάφη ενός περιοχής (σώμα) μπορεί να ανιχνεύσει πρώιμες αλλαγές σε άλλα αποκάλυψε σοβαρή φλεγμονώδη διαδικασία στην τρίτη επανορθωτικά αποτελέσματα είναι σε διαφορετικές φάσεις της ανάπτυξης. Όλα αυτά δημιουργούν μια ποικιλία και ποικιλία της μορφολογικής εικόνας της αγγειίτιδας. Επιπλέον, παρά την κάποια ομοιότητα των μορφολογικών αλλαγών κάθε κλινικο-παθογενετικός και αιτιολογικός μορφή αγγειίτιδας που χαρακτηρίζεται από την τοπογραφία, την ανατομική και ιστομορφολογικά χαρακτηριστικά. Έτσι, για οζώδης περιαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη απώλεια των μεσαίων και μικρών αρτηριών μυϊκή τύπος περιλαμβάνει όλα τα στρώματα του αγγειακού τοιχώματος (panarteriit), αλλά με πλεονεκτικές τροποποιήσεις μέσου και εξω (χιτώνα) κελύφη δοχείο, με το πιο χαρακτηριστικό είναι η καταστρεπτική-πολλαπλασιαστική διαδικασία στο αγγειακό τοίχωμα με τμηματική νέκρωση και την ανάπτυξη μικρών ανευρυσμάτων και ο σχηματισμός των περιαγγειακών (ορατή με γυμνό μάτι) οζίδια? Τα πιο συχνά εμπλέκονται είναι τα σπλαχνικά αγγεία (νεφρά, καρδιά, κοιλιακά όργανα, πνεύμονες). Σε σβήσιμο αρτηρία brachium-κεφαλική - νόσος Takayasu του - επηρεάζει την μεγάλες αρτηρίες μυο-ελαστικού τύπου, που εκτείνεται από το αορτικό τόξο ή του θώρακα της και κοιλιακή φινιρίσματα - ανώνυμο, κοινές και εσωτερική καρωτίδα, υποκλείδια, μεσοπλεύρια σπάνια, νεφρικών, λαγόνιες αρτηρίες? Είναι κυριαρχεί ιστολογικά διηθητική φλεγμονώδους διαδικασίας σε όλα τα στρώματα του τοιχώματος του αγγείου, αλλά κυρίως στον έσω χιτώνα, s κοκκιωμάτωση Giant και θρόμβωση. νόσος του Horton - αρτηρίτιδα γιγαντοκυττάρων - μια παθολογική διαδικασία που εμπλέκονται και μεσαίου διαμετρήματος αρτηρίας - επιπολής κροταφικής, ινιακή, ενδοκρανιακή, και σπλαχνικού λιγότερο, με τις πιο τυπικές μορφολογικές αλλαγές είναι κοκκιωμάτωση μέσο χιτώνα και η παρουσία των γιγαντιαίων κυττάρων στις κοκκιώματα. Όταν θρομβοαγγειΐτιδος αποφρακτική - ασθένεια Winiwarter - Buerger - Οι παθολογικές αλλαγές που βρέθηκαν κυρίως σε περιφερειακές αρτηρίες μυϊκή, και σπάνια στις φλέβες? στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, ειδικά στον έσω χιτώνα, αναπτύσσει filtrativno υν-πολλαπλασιαστική διαδικασία με μια τάση για σχηματισμό θρόμβου και αυλού απόφραξη αγγείου? σπάνια επηρεάζονται αγγεία των εσωτερικών οργάνων. Σε αιμορραγικό αγγειίτιδα - ασθένειες Schonlein - Henoch - στην παθολογική διεργασία εμπλέκει κυρίως τα τριχοειδή αγγεία (εδώ το παλιό όνομα της ασθένειας «αιμορραγικού kapillyarotoksikoz»), αρτηρίδια, φλεβιδίων, τουλάχιστον οι μικρές αρτηρίες, ενώ σημειώνει σοβαρή διατάραξη της διαπερατότητας των αγγειακών μεμβρανών, τη διόγκωση και τον πολλαπλασιασμό των ενδοθηλιακών σκάφους, διείσδυση των αγγειακών τοιχωμάτων από λευκοκύτταρα. λιγότερο συχνά βρήκαν ινωδοειδείς μεταβολές στα τοιχώματα των μικρών αρτηριών.

Ταξινόμηση αγγειίτιδας. Ενιαίο πρότυπο ταξινόμησης Αγγειίτιδα όχι, που μπορεί να εξηγηθεί εν μέρει από την έλλειψη ενός ενιαίου λόγω της φύσης τους και της δυσκολίας των κλινικών και μορφολογική διαφοροποίηση τους. Οι ταξινομήσεις προτείνεται από Σοβιετική συγγραφείς (Ν Α Kurshakov, EM Tareev, MI Θεοδώρων) ως κύριες μορφές συστηματική αγγειίτιδα που διατίθενται οζώδης περιαρτηρίτιδα (βλ οζώδη οζώδης), αποφρακτική θρομβοαγγίτιδα (βλέπε θρομβοαγγειΐτιδος αποφρακτική), αιμορραγική αγγειίτιδα (βλέπε Schonlein - ασθένεια Henoch), αποφρακτική brachiocephalic αρτηρίτιδα (βλέπε σύνδρομο Takayasu του)? σπανιότερες μορφές περιλαμβάνουν κροταφική αρτηρίτιδα (γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα See), θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (βλέπε Moschcowitz'disease). Μια ειδική θέση ανάμεσα συστημική αγγειίτιδα παίρνει μια γενικευμένη απώλεια των μικρών αρτηριών του τύπου της νεκρωτικής αρτηρίτιδας, σε συνδυασμό με νεκρωτικές-κοκκιωματώδεις βλάβες του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, του πνεύμονα, των οστών του προσώπου, ιστούς οπισθοβολβική του οφθαλμού, που περιγράφεται Wegener και φέρει το όνομά του - κοκκιωμάτωση Wegener (βλέπε κοκκιωμάτωση Wegener). Πολλοί συγγραφείς συνδυάζουν αυτή τη μορφή της νόσου με οζώδη οζώδης, αν και αρκετά ισχυροί λόγοι για μια τέτοια συνεργασία με οποιοδήποτε μορφολογικά ή κλινική άποψη εκεί.

Από το δευτερεύον Αγγειίτιδα μεγαλύτερη πρακτική σημασία είναι γενικευμένες αγγειακή βλάβη με τύφο, οστρακιά, παρατεταμένη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, ρευματική ασθένεια, ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, συστηματική σκλήρυνση, καθώς και αλλαγές σε μικρά σκάφη στο διαβήτη - διαβητική μικροαγγειοπάθεια.

Κλινική εικόνα. Παρά την κλινική και μορφολογική ποικιλία των ατομικών μορφών συστημική αγγειίτιδα, όλοι τους που χαρακτηρίζονται από ορισμένες κοινές κλινικές εκδηλώσεις ή συμπτώματα: πυρετός (συχνά κυματιστό, που συμπίπτει με το ξέσπασμα του νωπού αγγειακών βλαβών), δέρμα-αιμορραγικό και μυο-αρθρική σύνδρομο, συχνή εμπλοκή στην παθολογική διεργασία του περιφερικού νευρικού σύστημα (μονο- και πολυνευρίτιδα), αυξάνοντας εξάντληση, mnogoorgannost σπλαχνικό βλάβες: καρδιά - με στεφανιαία ισχαιμικό σύνδρομο ή συμπτώματα μυοκαρδίτιδας, νεφρού - με υπερτασική σύνδρομο και κλινική νεφρίτιδα ή έμφραγμα του νεφρού, του γαστρεντερικού σωλήνα, του ήπατος, του παγκρέατος, της σπλήνας - με κοιλιακή και (ή) ηπατο-σπληνική σύνδρομο, βρογχοπνευμονική σύστημα - με bronchospastic ή των πνευμόνων, του υπεζωκότα σύνδρομο ήττα ορώδης μεμβράνες με φαινόμενα poliserozita.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, προοδευτικές ή επαναλαμβανόμενες. Με περισσότερες λεπτομέρειες η κλινική των μεμονωμένων μορφών αγγειίτιδας - βλέπε τα σχετικά άρθρα και στους πίνακες 1 και 2.

Διάγνωση και θεραπεία βλαβών του νευρικού συστήματος σε ρευματικές ασθένειες

Οι ρευματικές ασθένειες είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη αυτοάνοσων διεργασιών κατά των αντιγόνων σχεδόν όλων των οργάνων και ιστών του σώματος, η οποία συνδυάζεται με το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων με ειδικές ιδιότητες οργάνου.

Οι αυτοάνοσες διαδικασίες ανταλλάσσουν πληροφορίες μεταξύ του νευροενδοκρινικού και του ανοσοποιητικού συστήματος, με τα αυτοαντισώματα των ορμονών, των μεσολαβητών και των υποδοχέων τους να παίζουν τον κύριο ρόλο. Η σύνθεση των νευροπεπτιδίων σε ανοσολογικά ικανά κύτταρα έχει αποδειχθεί και η δυνατότητα συνθέσεως λεμφοκινών και μονοκινών έχει αποδειχθεί σε κύτταρα του νευροενδοκρινικού συστήματος.

Τα δεδομένα σχετικά με τη νευρογενή ρύθμιση των ανοσολογικών λειτουργιών και των διαταραχών τους, ταυτόχρονα, τα ανοσοεπαρκείς κύτταρα και οι μεσολαβητές τους μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) με βάση τη νευροανοσοδιαμόρφωση. Έχει αποδειχθεί ότι ολόκληρο το κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα έχει την ιδιότητα της νευροεκκρίσεως. Η επίδραση του ανοσοποιητικού και του νευρικού συστήματος μεταξύ τους πραγματοποιείται μέσω των υποδοχέων των κυττάρων, η αλληλεπίδραση των οποίων δημιουργεί συνδέσεις υποδοχέα-υποδοχέα και έτσι οργανώνει τον μοριακό μηχανισμό της κοινής εργασίας και των δύο συστημάτων.

Οι πληροφορίες κυττάρων και σηματοδότησης παρέχονται από διαμεσολαβητές και νευροδιαβιβαστές και στα δύο συστήματα · οι πληροφορίες ανταλλάσσονται μεταξύ του νευρικού και του ανοσοποιητικού συστήματος μέσω των κυτοκινών, των στεροειδών και των νευροπεπτιδίων [1, 2].

Έτσι, αποδείχθηκε η γενικότητα και η αλληλεπίδραση του νευρικού και του ανοσοποιητικού συστήματος, η ομοιότητα μεταξύ των δομών και των λειτουργιών τους και η ανάπτυξη μιας νέας κατεύθυνσης στη σύγχρονη ανοσολογία - νευροϊσομονολογία [3, 4]. Ένα ευρύ φάσμα νευρολογικών συνδρόμων σε αυτοάνοσες συστηματικές ασθένειες μας επιτρέπει να τους θεωρήσουμε ως συστήματα μοντέλων για τη μελέτη του παθογενετικού ρόλου των ανοσολογικών μηχανισμών βλάβης στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα [5].

Πιθανοί στόχοι για αυτοάνοσα αντιγόνα επιθετικότητα μπορεί να είναι μια ποικιλία του νευρικού ιστού, συμπεριλαμβανομένων των μυελίνης, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που συνδέονται με μια γλυκοπρωτεΐνη και κύρια πρωτεΐνη γαγγλιοσίδες πρωτεΐνη πυρήνες της και άλλων νευρωνικών κυττάρων [6]. Έτσι, mishenevidnye αντιγόνα με αντιγόνα που παρουσιάζονται neyrolyupuse νευρωνικό ιστό, Ρ πρωτεΐνη ριβοσώματος, α-DNA, μικρά πυρηνικά ριβονουκλεοπρωτεΐνη και ανιονικά φωσφολιπίδια σε αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο που προκαλεί ένα ευρύ φάσμα των νευρολογικών συμπτωμάτων σε αυτή την παθολογία [7, 8].

Σύμφωνα με διάφορες συγγραφείς, η συχνότητα των βλαβών του νευρικού συστήματος σε ρευματικές νόσους (RH) κυμαίνεται από 40% έως 70% ή υψηλότερο, λαμβάνοντας υπόψη τις ψυχολογικές σύνδρομα, και πονοκεφάλους. Τα νευρολογικά σύνδρομα περιλαμβάνονται στα κριτήρια ταξινόμησης των συστηματική αγγειίτιδα, που δημοσιεύθηκε από το Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας το 1990, τα διαγνωστικά κριτήρια και τα κριτήρια για τη δραστηριότητα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ), καθώς και μια σειρά άλλων διαγνωστικών κριτηρίων, όπως η οζώδης πολυαρτηρίτιδα στα παιδιά. Νευρολογικές διαταραχές σε RH απαιτούν διαφορική διάγνωση και η κατάλληλη θεραπεία προορισμό μαζί ρευματολόγο και νευρολόγο.

Στον ΣΕΛ, οι επιληπτικές κρίσεις ή η ψύχωση συμπεριλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια για νευρολογικές βλάβες. Η βλάβη του ΚΝΣ οφείλεται κυρίως στην αγγειακή παθολογία, η οποία περιλαμβάνει αγγειοπάθεια, θρόμβωση, αληθινή αγγειίτιδα, καρδιακή προσβολή και αιμορραγία [7]. Αντινεραναλικά αντισώματα ανιχνεύονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, μια αύξηση στο επίπεδο της πρωτεΐνης, προσδιορίζεται μια αύξηση στην κυτταρική σύνθεση. Διαφορετικοί τύποι σπασμωδικών κρίσεων περιγράφονται: μεγάλοι, μικροί, ανάλογα με τον τύπο της χρονικής επιληψίας, καθώς και υπερκινητικότητα. Στο ΛΣ του ΚΝΣ εμφανίζεται η κεφαλαλγία τύπου ημικρανίας που είναι ανθεκτική στα αναλγητικά, αλλά ανταποκρίνεται στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή. Οι παράλυσες κρανιακού νεύρου συνοδεύονται συνήθως από οφθαλμοπληγία, παρεγκεφαλιδικά και πυραμιδικά συμπτώματα και νυσταγμό. Υπάρχουν οπτικές διαταραχές, παροδικές διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας. Η οξεία εγκάρσια μυελίτιδα είναι σπάνια και έχει κακή πρόγνωση. Τα διανοητικά σύνδρομα είναι ποικίλα και χαρακτηρίζονται από συναισθηματικές, οργανικές εκδηλώσεις τύπου εγκεφάλου ή σχιζοφρένειας [9, 10].

Ένα αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο έχει επίσης περιγραφεί ως μέρος του ΣΕΛ. Αυτό το σύνδρομο περιλαμβάνει: επαναλαμβανόμενες αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση, τη συνήθη αποβολή και θρομβοπενία και πρόσθετα χαρακτηριστικά: πελίδνωση νευρολογικά συμπτώματα: χορεία, επιληψία, ημικρανίες, εγκεφαλική αγγειακή νόσος και άνοια λόγω πολλαπλών έμφρακτα, χρόνια έλκη ποδιών, Coombs-θετική αιμολυτική αναιμία, βαλβιδική καρδιακή νόσο και ορολογικών δεικτών - αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, τα οποία περιλαμβάνουν αντισώματα αντικαρδιολιπίνης Ι gG και IgM και αντιπηκτικό με λύκο [11].

Στο συστηματικό σκληρόδερμα (SSC) νευρολογικό σύνδρομο αντιπροσωπεύεται κυρίως εκδηλώσεις polinevriticheskimi που σχετίζονται με αγγειακές αλλαγές και ινωτικών διεργασιών στο συνδετικό ιστό. Οζώδης πολυαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από πολλαπλές μονονευρίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener - ασύμμετρη πολυνευροπάθεια, για μη ειδική aortoarteritis - εγκεφαλοπάθεια και εγκεφαλικής ροής του αίματος.

Η σωστή δεδομένα περιλαμβάνονται εξέταση των 229 ασθενών με διάφορες μορφές RP, μεταξύ των οποίων 110 ασθενών που πάσχουν συστηματικές νόσους του συνδετικού ιστού 88 ασθενείς με SLE, 22 - MIC και 119 ασθενείς - συστηματική αγγειίτιδα: αποφρακτική θρομβοαγγίτιδα (OT) - 21, οζώδη πολυαρτηρίτιδα (CM) - 27, μη ειδική aortoarteriit - (ΝΑΑ) - 32, αιμορραγική αγγειίτιδα (GV) - 15 και κοκκιωμάτωση Wegener (Gr) - 2, και άλλα σχήματα - 22. Η λεπτομερής νευρολογική εξέταση, υπερηχογράφημα διακρανιακό Doppler εγκεφαλοαγγειακή reoentsefalogr Afiyan, υπολογιστή (CT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου, ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, μελέτη της ανοσολογικής κατάστασης.

Στους περισσότερους ασθενείς, οι ασθένειες που εμφανίστηκαν με το δέρμα (50,6%), το αρθρικό-μυϊκό (35,4%) και το αγγειακό (27,1%) σύνδρομο. Στο άνοιγμα, καταγράφηκαν βλάβες οργάνων με συχνότητα 7%, σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης - στο 5,2%, πυρετός - σε 7,0%, αιματολογικές διαταραχές - 7,9%. Οι νευρολογικές διαταραχές κατά την εμφάνιση της νόσου σημειώθηκαν σε 12,2% και εκδηλώθηκαν με μονο- και πολυνευροπάθεια και σύνδρομο εγκεφαλομυελλο-πυρανικουλουλωρίτιδας (EMPRN). Η ήττα του περιφερικού νευρικού συστήματος κατά την έναρξη της νόσου ήταν ιδιαίτερα χαρακτηριστική της υΕ και παρατηρήθηκε στο 30% των ασθενών. Τα κύρια σύνδρομα του νευρώματος του ΚΝΣ ήταν κεφαφαλικά (10,5%) και αιθουσαία (6,3%), τα οποία παρατηρήθηκαν συχνότερα στον ΝΑΑ. Η συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος παρατηρήθηκε σε 96 (41,9%) ασθενείς, που ήταν οι πιο έντονες σε SLE, NAA, UE.

Η εγκεφαλοαγγειακή παθολογία ήταν κυρίαρχη στην κλινική εικόνα της νόσου σε 34,7% των ασθενών, και μερικές φορές μια ποικιλία συμπτωμάτων ΚΝΣ αναπτυχθεί πολύ πριν από την εικόνα polisindromnoy της νόσου. Σημαντικές κλινικές εκδηλώσεις της αγγειοεγκεφαλική παθολογία περιλαμβάνουν: cephalgic (82%), εξασθένιση (76%), αιθουσαία-ατακτικό (80%), πυραμιδική (74%) σύνδρομα σύνδρομο vegetovascular ανεπάρκειας (69%), dissomnicheskie (79%) και βασικοκυτταρικό περιβλήματος (37%), gipopotalamicheskoy δυσλειτουργία (34,7%).

Περιγράφεται νευρολογικά συμπτώματα που συχνά συνδέεται με συμπτώματα εγκεφαλικής αγγειακή ανεπάρκεια, τα οποία συνδυάστηκαν σύνδρομο αγγειακής εγκεφαλοπάθεια 1 (11%) 2 (26,4%) ή 3 (8%) βαθμό. Το 7,8% των ασθενών εμφάνισαν παροδικές παραβιάσεις της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.

Υποθαλαμική δυσλειτουργία σε ασθενείς με ΡΑ δείχθηκε πολυμορφική νευροενδοκρινείς διαταραχές, διαταραχή θερμορύθμισης κυρίως από τον τύπο των παροξυσμική κεντρικής υπερθερμίας, αϋπνία, παθολογική ψυχο-συναισθηματική σφαίρα.

Μία σημαντική υπεροχή της πυραμιδικής ανεπάρκειας στα αριστερά βρέθηκε σε ασθενείς (41%) Ο επιπολασμός της πυραμιδικής ανεπάρκειας στα δεξιά καταγράφηκε λιγότερο συχνά (23,7%). Τα δυστονικά φαινόμενα με τη μορφή του αιθουσαίου-παρεγκεφαλιδικού συστήματος του χεριού και της αποσυνδεδεμένης μυϊκής υποτονίας στα πόδια ήταν επίσης πιο έντονα στα αριστερά. Τα ευρήματα υποδεικνύουν ότι το κυρίαρχο πυραμιδική βλάβη και αισθητήρια συστήματα, καθώς και μη-ειδικές δομές του δεξιού ημισφαιρίου, η οποία συνδέεται στενά με την υποθαλαμική περιοχή και παρέχει τον οργανισμό προσαρμογή στην επίδραση των εξωτερικών περιβαλλοντικών παραγόντων. Η ανιχνευθείσα λειτουργική ασυμμετρία υποδηλώνει μια διάσπαση των μηχανισμών προσαρμογής του νευρικού συστήματος και υποδηλώνει το ρόλο της δυσλειτουργίας του δεξιού ημισφαιρικού-υποθαλαμικού συστήματος.

Όταν χρησιμοποιούνται μέθοδοι MRI και / ή CT αποκάλυψε μια αλλαγή του κοιλιακού συστήματος υπό τη μορφή επέκτασης ή παραμόρφωση και / ή την επέκταση του υπαραχνοειδούς χώρου και των εστιακών βλαβών των διαφόρων δομών του εγκεφάλου, και το ατροφία του εγκεφάλου ουσία κρανιοσπονδυλικής ανωμαλία. Σημεία εξωτερικού, εσωτερικού ή συνδυασμένου υδροκεφαλίου παρατηρήθηκαν σε όλες τις νοσολογικές μορφές. Εστιακή αλλαγές του εγκεφάλου ουσίας περιλαμβάνονται giperdensitivnye ζώνη gipodensitivnye ζώνη, με ή χωρίς οίδημα του, μονά ή πολλαπλά.

Στη μελέτη του αγγειακού συστήματος και της κυκλοφορίας του εγκεφάλου, παρατηρήθηκε σημαντική αύξηση τόνο αγγειακές, και υπερτονικά τύπος κυκλοφορία dyscirculatory σύμφωνα rheoencephalography (REG) και την αύξηση της γραμμικής ταχύτητας της ροής του αίματος στη μέση εγκεφαλική αρτηρία. Ασθενείς με συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος διέφεραν ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος: αυτοί χαρακτηρίζονταν από διάχυτες βλάβες, η παρουσία άλφα-ρυθμού διαταραχή, δυσρυθμία παροξυσμική δραστηριότητα.

Η ανάλυση συσχέτισης της εγκεφαλοαγγειακής νόσου και τα αποτελέσματα μελετών με όργανα των εγκεφαλικών αγγείων έδειξαν ότι σε όλες τις νοσολογικές μορφές οι ασθενείς είχαν παραβίαση της φλεβικής αιμοκυκλοφορίας. Στη συνέχεια, μειώθηκαν οι εγκεφαλικές αρτηρίες, οι υγροδυναμικές διαταραχές με τον σχηματισμό της ενδοκρανιακής υπέρτασης και η μικροκυκλοφορία στον εγκέφαλο. Οι εγκεφαλικές αλλοιώσεις του εγκεφάλου διέφεραν από τη διαδικασία εντοπισμού, ανάλογα με την νοσολογική μορφή. Στην καρτέλα. Παρουσιάζονται οι κύριες νευρολογικές εκδηλώσεις του RH.

Σε 39% των ασθενών με ΣΕΛ νεότερων βλάβες CNS υπήρξαν παραβιάσεις της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, με τους μισούς από αυτούς ανέπτυξε εγκεφαλικό επεισόδιο κατά την έναρξη της νόσου. Ταυτόχρονα με την διαδρομή ανοίγματος σε ασθενείς με SLE ανιχνεύθηκε συχνότερα «αγγειακή Πεταλούδα» και / ή αγγειοσπαστικών σύνδρομο, υψηλή πίεση αίματος, διαστολική αρτηριακή συχνά. Αυτοί οι ασθενείς είχαν μέτρια ή υψηλούς τίτλους IgG καρδιολιπίνες, αντισώματα προς φυσικό DNA και ο ρευματοειδής παράγοντας (RF) IgM, η οποία θα μπορούσε να υποδηλώνει την παρουσία αυτού του εγκεφαλικής αγγειίτιδας. Αυτά τα δεδομένα επιβεβαιώθηκαν με προσδιορισμό των υπερ αντιστάσεως ενδοκρανιακών αγγείων και παθολογίας μικροκυκλοφορίας ως αύξηση του αριθμού των τριχοειδών αγγείων που λειτουργούν, προφέρεται ελίκωση τους με επιβράδυνση της ροής του αίματος στα αρτηρίδια. Οι αλλαγές στο σύστημα πήξης χαρακτηρίστηκαν από υπερπηκτικό σύνδρομο. Οι βασικοί παράγοντες κινδύνου για εγκεφαλικό επεισόδιο σε ασθενείς με RA: υπέρταση, καρδιακές παθήσεις, υπερπηκτικότητας, άνοση φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος, η ασυμμετρία της εγκεφαλικής ροής του αίματος.

Μεταξύ των ασθενών με RA cerebrovasculitises (CV) εμφανίστηκαν σε 28,3% των ασθενών. Διάγνωση CV έθεσε κατά την ανίχνευση των εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων, μεταβολές στο βυθό, μειωμένη όραση, υπάρχει μια ένδειξη της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, καθώς και τα αποτελέσματα της CT και απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (MRI), στην οποία το ανιχνευόμενο εξωτερικό και το εσωτερικό υδροκέφαλο, εστιακή αλλαγές στην του φλοιού και της υποκριτικής ουσίας. Την ίδια στιγμή ο αριθμός των θέσεων για κάθε περιοχή στον εγκέφαλο μεγάλωσε. Αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRA) μελέτη σημειώνεται πολλαπλές αγγειακές ανωμαλίες τμηματική, κυκλική ή εκκεντρικές στένωση και διάταση των μικρών και μεσαίων αρτηριών με σχηματισμό ενδοκρανιακών ανευρυσμάτων, διαταραχές της ροής του αίματος. Η παρατηρούμενη μείωση στην ένταση του σήματος ΜΡΑ σχετικά υψηλότερη δραστικότητα ρευματικές διαδικασία που υποδεικνύουν την παρουσία των TSV.

Ανοσολογικών δεικτών πιστεύεται αντισώματα CV σε φυσικά αντισώματα DNA-IgG σε καρδιολιπίνη (aCL) και aCL IgM, αντιουδετεροφιλικά αντισώματα (ANCA), σε μικρότερο βαθμό - RF και αντιπηκτικό λύκου (LA). Υπήρχαν κλινικές και ανοσολογικές συσχετίσεις με νευρολογικές εκδηλώσεις.

Απομονωμένα (πρωτογενή) CV χαρακτηρίζεται από συμπτώματα ανίχνευσης συμμετοχή του ΚΝΣ και τα σημάδια όπως πονοκέφαλο, σπασμούς, μηνίγγων σύνδρομο, οξεία προοδευτική εγκεφαλοπάθεια χωρίς ενδείξεις εξωκρανιακών ή συστημική αγγειίτιδα, ψυχιατρικά σύνδρομα, άνοια, προοδευτική μείωση νοημοσύνη, εγκεφαλικό επεισόδιο, θολή όραση, νυσταγμός. Συχνότερα περιφερικές εστίες εντοπίστηκαν κατά το πρώτο έτος της νόσου.

Ορισμένοι ασθενείς έκαναν συμβουλές σε έναν οπτομετρητή σε σχέση με την επιδείνωση της όρασης, μέχρι την αμαύρωση, την παρουσία ραγοειδίτιδας, την ισχαιμική νευρίτιδα. Η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς εμφανίστηκε στο 41% ​​αυτών των ασθενών, η φλεβοπάθεια στο 14%, η αμφιβληστροειδοπάθεια στο 6%, ο αγγειόσπασμος στο 13%, η αγγειοσύρρωση στο 18%.

Polinevritichesky σύνδρομο συνάντησε την πλειονότητα των ασθενών (96,7%) ως αισθητήρας, πολυνευροπάθεια ευαίσθητος-κινητήρα ή σε συνδυασμό με ΚΝΣ βλάβες σύνδρομο ESN και EMPRN. Όταν κυρίαρχες μορφές SSD, ΟΤ και HV ως πολυνευροπάθεια ευαίσθητες ή ευαίσθητα-κινητήρα, και για SLE και ΝΑΑ - σχηματίσουν ένα συνδυασμένο βλάβη NA περιφερικού (PNS) και το κεντρικό νευρικό σύστημα - και EMPRN σύνδρομα ESN. Όταν RT και ΝΑΑ παρατηρήθηκαν διακριτές διαστάσεως πολυνευροπάθεια σοβαρότητα τον άξονα του σώματος, όπου τα συμπτώματα RT ήταν εντονότερη στα πόδια, όταν ΝΑΑ - τα χέρια. Σε γενικές γραμμές, ασύμμετρη πολυνευροπάθεια εμφανίστηκαν σε 19,2% των ασθενών, φθάνοντας ένα μέγιστο στα UE (59,3%).

Η παθολογία του NA με RH συχνά καθορίζει την πρόγνωση, την κλινική εικόνα της ασθένειας και την ποιότητα ζωής των ασθενών και απαιτεί επίσης την υποχρεωτική συνδυασμένη χρήση βασικής αντιφλεγμονώδους θεραπείας, αγγειοπροστατών και νευροπροστατών. Η ομάδα των νευροπροστατών περιλαμβάνει Actovegin, Instenon. Χρησιμοποιείται φάρμακα που βελτιώνουν εγκεφαλικής κυκλοφορίας, - Βινποσετίνη, Cavinton, μεταβολική παράγοντες με αντιϋποξική δράση - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, σύμφωνα με τις ενδείξεις ηρεμιστικά και αντισπασμωδικά, αντικαταθλιπτικά.

Όταν η θεραπεία RA περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά, ανοσοσφαιρίνη, πλασμαφαίρεση, ανοσοδιαμορφωτές, αποσυσσωμάτωσης, μη στεροειδή αντι-φλεγμονώδη φάρμακα και συμπτωματική παράγοντες.

Η θεραπεία αποτελείται από διάφορα στάδια: ταχεία καταστολή της ανοσολογικής απόκρισης κατά την εμφάνιση της νόσου και κατά τη διάρκεια των παροξυσμών της (επαγωγή της ύφεσης). μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης με ανοσοκατασταλτικά, σε δόσεις επαρκείς για την επίτευξη κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης της νόσου. τον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης στα όργανα ή τα συστήματα του σώματος και τη διόρθωσή τους, τα επακόλουθα μέτρα αποκατάστασης.

Το πρώτο στάδιο περιλαμβάνει μία αποτελεσματική καταστολή του ανοσοποιητικού φλεγμονής στα αρχικά στάδια της νόσου και περιλαμβάνει τη χρήση των κορτικοστεροειδών, ανοσοκατασταλτικά κυτταροστατική κυκλοφωσφαμίδη τύπο εφέ και antimetabolitnogo τύπου δράση της μεθοτρεξάτης, tsitokinsupressivnogo σκεύασμα της Κυκλοσπορίνης Α, η εκχώρηση ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη επανειλημμένους κύκλους θεραπείας παλμού με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη σε συνδυασμό με εξωσωματική μεθόδους θεραπεία.

Στην οξεία εγκεφαλική διαταραχές σε υψηλή δραστικότητα SCR του καθεστώτος της θεραπείας παλμού με τη χορήγηση 1 g ενδοφλέβιας metipred 1 φορά την ημέρα για 3 ημέρες με την προσθήκη 800 mg κυκλοφωσφαμιδίου στην 2η ημέρα. Κατά τη διάρκεια της χρόνιας SLE ημερήσια δόση των 15-20 mg πρεδνιζόνης ακολουθήθηκε από μια σταδιακή μείωση, κυκλοφωσφαμίδη εφαρμόζεται ενδομυϊκώς σε δόση 400 mg ανά εβδομάδα έως περίπου 1600 έως 2000 mg ανά μάθημα, ακολουθούμενα από 200 mg ανά εβδομάδα για ένα έτος ή περισσότερο. Ελέγχονται οι δοκιμές μυκοφαινολικής μοφετίλης και λεφλουνομίδης.

Όταν παθολογία όργανο της προβλεπομένης ΜΣΑΦ δικλοφενάκη με τη μορφή ενέσεων, στοματικών παρασκευασμάτων και στη συνέχεια αυτής της ομάδας, αποσυσσωμάτωσης, αν υπάρχουν σημάδια φλεγμονώδους δραστηριότητας προστίθενται μέτριες δόσεις κορτικοστεροειδών, και με μια απότομη μείωση της δραστηριότητας και εκφράζονται συμπτώματα χρησιμοποιώντας θεραπεία παλμού.

Διεξάγεται για να προσδιορίσει την πιο αποτελεσματική και λιγότερο τοξική καθεστώτα χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, τρόποι χορήγησης και συμπερίληψη στο συγκρότημα θεραπεία ασθενών με τις προετοιμασίες βελτίωση της μικροκυκλοφορίας και / ή επηρεάζουν τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος (Ηπαρίνη Fraksiparin, Trental, Ralofekt, tiklid).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα φάρμακα συνταγογραφούνται ως Reaferon, και παρουσία προσβεβλημένων ελκών, νέκρωσης του δέρματος ή των άκρων, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά. Λόγω της ποικιλίας των νοσολογικών μορφών, η επιλογή των φαρμάκων κατά την εμφάνιση της νόσου επηρεάζεται από την επικράτηση της παθολογικής διαδικασίας και την παρουσία μολυσματικών λοιμώξεων. Ο διορισμός των αγγειοπροστατών και της θεραπείας posindromnaya παρουσιάζεται.

Δεδομένου του υψηλού ποσοστού νευρολογικής παθολογίας, οι ασθενείς με RH θα πρέπει να υποβληθούν σε μια συνολική κλινική και οργανική νευρολογική μελέτη σε πρώιμο στάδιο της παθολογικής διαδικασίας. Η διάγνωση της RH και η σύνθετη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά συμβάλλουν στη διόρθωση των διαταραχών του ΚΝΣ και του PNS.

Marov Ε.Ι. (ed.). Νευροενδοκρινολογία. Yaroslavl: Dia-press? 1999

Stenberg Ε.Μ. Νευροενδοκρινική ρύθμιση των αυτοάνοσων / φλεγμονωδών ασθενειών // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. Α. Ιβάνωβα Μ. Καλασνίκοβα Ε. Α. Κ.ά. Πραγματικά προβλήματα νευροανοσολογίας // Vestn. RAMS 1994, 1: 4-7.