Συστηματική αγγειίτιδα. Ταξινόμηση.

Ανάλογα με το διαμέτρημα των αγγείων που επηρεάζονται, διακρίνονται οι ακόλουθες κύριες μορφές συστηματικής αγγειίτιδας.

Ζημιά πλοίων μεγάλου διαμετρήματος.

Κυτταρική (χρονική) αρτηρίτιδα - κοκκιωματώδης φλεγμονή της αορτής και των κύριων κλάδων της με βλάβη των εξωκράνων κλάδων της καρωτιδικής αρτηρίας, κυρίως της κροταφικής αρτηρίας. Εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών και συχνά συνδυάζεται με ρευματική πολυμυαλγία.

Ακτιρίτιδα Takayasu - κοκκιωματώδης φλεγμονή της αορτής και των κύριων κλάδων της, συνήθως ξεκινώντας από την ηλικία των 50 ετών.

Ζημιά πλοίων μέσου διαμετρήματος.

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι μια νεκρωτική φλεγμονή των μεσαίων και μικρών αρτηριών χωρίς σπειραματονεφρίτιδα ή αγγειίτιδα των αρτηριδίων, των τριχοειδών αγγείων και των φλεβιδίων.

Η ήττα των σκαφών μικρού διαμετρήματος.

Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια κοκκιωματώδης φλεγμονή που εμπλέκει την αναπνευστική οδό και τη νεκρωτική αγγειίτιδα που επηρεάζει τους μικρούς και μεσαίους αγγείων (τριχοειδή αγγεία, φλεβίδια, αρτηρίδια και αρτηρίες) με την ανάπτυξη νεκρωτικής σπειραματονεφρίτιδας.

Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι κοκκιωματώδης φλεγμονή που εμπλέκει την αναπνευστική οδό που σχετίζεται με άσθμα και ηωσινοφιλία και νεκρωτική αγγειίτιδα που επηρεάζει τα μικρά και μεσαία αγγεία.

Κριτήρια ταξινόμησης.

Κριτήρια ταξινόμησης για οζώδη πολυαρτηρίτιδα (Ligthboot R.W.Jr., Michei Β.Α., Bio D.A. et al., 1990).

Απώλεια σωματικού βάρους από την εμφάνιση της νόσου, η οποία είναι 4 κιλά ή περισσότερο, που δεν σχετίζεται με τις διατροφικές συνήθειες κ.λπ.

Mesh livedo: spotty, αλλαγές στο πλέγμα στο μοτίβο του δέρματος στα άκρα και στο σώμα.

Πόνος ή τρυφερότητα των όρχεων: αίσθημα πόνου ή ευαισθησίας στους όρχεις, που δεν σχετίζεται με λοίμωξη, τραύμα κλπ.

Μυαλγία, αδυναμία ή πόνος στους μυς των κάτω άκρων: διάχυτη μυαλγία (εξαιρουμένης της ζώνης ώμου ή της οσφυϊκής περιοχής), μυϊκή αδυναμία ή πονόλαιση στους μύες των κάτω άκρων.

Μονονερίτιδα ή πολυνευροπάθεια: η ανάπτυξη μονοευροπάθειας, πολλαπλή μονοεραπεία ή πολυνευροπάθεια.

Η ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης με διαστολική αρτηριακή πίεση άνω των 90 mm Hg.

Αυξημένη ουρία αίματος (> 40 mg%) ή κρεατινίνη (> 1324,5 μmol / L) στο αίμα, που δεν σχετίζεται με αφυδάτωση ή μειωμένη παραγωγή ούρων.

Η μόλυνση από τον ιό της ηπατίτιδας Β: η παρουσία ΗΒ_sAg (επιφανειακό αντιγόνο ηπατίτιδας Β) ή αντισώματα ορού στον ιό της ηπατίτιδας Β.

Αρτηριογραφικές αλλαγές: ανεύρυσμα ή απόφραξη των σπλαχνικών αρτηριών που ανιχνεύθηκαν κατά τη διάρκεια της αγγειογραφίας, που δεν σχετίζονται με αθηροσκλήρωση, ινομυματική δυσπλασία και άλλες μη φλεγμονώδεις ασθένειες.

Βιοψία: ιστολογικές αλλαγές που δείχνουν την παρουσία κοκκιοκυττάρων στο αρτηριακό τοίχωμα.

Η παρουσία τριών ή περισσότερων κριτηρίων σας επιτρέπει να κάνετε διάγνωση με ευαισθησία 82,2% και ειδικότητα 86,6%.

Τα κριτήρια ταξινόμησης για την κοκκιωμάτωση Wegener (Levit R.Y., Jauci Α. S., Bloch D.D. et αϊ., 1990)

Φλεγμονή της μύτης και του στόματος: έλκη στο στόμα, πυώδης ή αιματηρή ρινική εκκένωση.

Μεταβολές στους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας: οζίδια, διηθήματα ή κοιλότητες στους πνεύμονες.

Μεταβολές στα ούρα: μικροαιταρία (> 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο) ή συσσώρευση ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ιζήματα των ούρων.

Βιοψία: κοκκιωματώδης φλεγμονή στο τοίχωμα της αρτηρίας ή στον περιαγγειακό και εξωαγγειακό χώρο.

Έχοντας έναν ασθενή δύο ή περισσότερα από τα κριτήρια σας επιτρέπει να κάνετε μια διάγνωση με ευαισθησία 88% και ειδικότητα 92%.

Τα κριτήρια ταξινόμησης για το σύνδρομο Charg-Strauss (Masi Α.Τ., Hunder G.G., Lie J.T. κ.ά., 1990)

Άσθμα: δυσκολία στην αναπνοή ή διάχυτος συριγμός κατά την εισπνοή.

Ιστορικό αλλεργίας: εποχιακές αλλεργίες (αλλεργική ρινίτιδα) ή άλλες αλλεργικές αντιδράσεις (τρόφιμα, επαφή), με εξαίρεση το φάρμακο.

Μονοευροπάθεια, πολλαπλή μονοευροπάθεια ή πολυνευροπάθεια του τύπου "γάντια" ή "κάλτσες".

Μεταναστευτικά ή παροδικά πνευμονικά διηθήματα που ανιχνεύονται με ακτινοσκόπηση.

Φλεβοκομβία: πόνος στους παραρρινοειδείς κόλπους ή ραδιογραφικές μεταβολές.

Βιοψία: συσσώρευση ηωσινοφίλων στον εξωαγγειακό χώρο.

Η παρουσία ενός ασθενούς τεσσάρων ή περισσότερων σημείων σας επιτρέπει να κάνετε μια διάγνωση με ευαισθησία 85% και ειδικότητα 99%.

Τα κριτήρια ταξινόμησης της Schönlein-Henoch purpura (Mills J.A., Michei Β.Α., Bloch D.A. et αϊ., 1990)

Palpable purpura: ελαφρώς αυξημένες αιμορραγικές μεταβολές του δέρματος που δεν σχετίζονται με θρομβοπενία.

Η ηλικία έναρξης είναι μικρότερη των 20 ετών.

Διάχυτος κοιλιακός πόνος, επιδεινούμενος μετά το φαγητό, ή εντερική ισχαιμία (πιθανώς εντερική αιμορραγία).

Βιοψία: ιστολογικές μεταβολές, που εκδηλώνονται με διήθηση κοκκιοκυττάρων στα τοιχώματα αρτηρίων και φλεβίων.

Εάν έχετε τον ασθενή δύο ή περισσότερα κριτήρια, μπορείτε να κάνετε μια διάγνωση με ευαισθησία 87,1% και ειδικότητα 87,7%.

Τα κριτήρια ταξινόμησης για την αρτηρίτιδα Takayasu (Arend W. Ρ., Michei Β.Α., Bloch D.A. et al., 1990)

Η εμφάνιση της νόσου σε ηλικία μικρότερη των 40 ετών.

Διαλείπουσα αρθραλγία των άκρων: αδυναμία και δυσφορία στους μυς των άκρων κατά τη διάρκεια της κίνησης.

Η εξασθένιση του παλμού στην βραχιόνια αρτηρία: μείωση της παλμό σε μία ή και στις δύο βραγχιακές αρτηρίες.

Η διαφορά συστολικής αρτηριακής πίεσης> 10 mm Hg. όταν μετράται στην δεξιά και αριστερή βραχιακή αρτηρία.

Ο θόρυβος που ανιχνεύεται με ακρόαση και στις δύο υποκλείδιες αρτηρίες ή στην κοιλιακή αορτή.

Αλλαγές στην αγγειογραφία: στένωση του αυλού ή απόφραξη της αορτής, κύριους κλάδους της στα εγγύς τμήματα των άνω και κάτω άκρων, δεν συνδέεται με την αθηροσκλήρωση, fibromyshechnoy δυσπλασία και άλλες παρόμοιες συνθήκες (μεταβολή στην εστιακή, τμηματική).

Η παρουσία τριών ή περισσότερων κριτηρίων σας επιτρέπει να κάνετε διάγνωση με ευαισθησία 90,5% και ειδικότητα 97,8%.

Κριτήρια ταξινόμησης για τη γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα (HunderG.G.etal., 1990).

Η ανάπτυξη συμπτωμάτων της νόσου σε άτομα άνω των 50 ετών.

Η εμφάνιση των πονοκεφάλων που παρατηρήθηκαν στο παρελθόν ή η αλλαγή στη φύση τους και / ή στον εντοπισμό τους.

Μεταβολές στη χρονική αρτηρία: ευαισθησία στην ψηλάφηση ή μείωση της παλμού των χρονικών αρτηριών, που δεν σχετίζεται με την αθηροσκλήρωση των αυχενικών αρτηριών.

ESR αύξηση> 50 mm / ώρα.

Μεταβολές βιοψίας αρτηρίας: αγγειίτιδα, με κυρίως μονοπύρηνη διήθηση ή κοκκιωματώδη φλεγμονή, συνήθως με πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα.

Η παρουσία τριών ή περισσότερων κριτηρίων σας επιτρέπει να κάνετε διάγνωση με ευαισθησία 93,5% και ειδικότητα 91,2%.

Μικροσκοπική πολυανιγγίτιδα (πολυαρτηρίτιδα) είναι μια νεκρωτική αγγειίτιδα με μικρή ποσότητα ή έλλειψη ανοσοαποθέσεων που επηρεάζουν κυρίως μικρά αγγεία (τριχοειδή αγγεία, φλεβίδια ή αρτηρίδια), λιγότερο συχνά αρτηρίες μικρού και μεσαίου μεγέθους. Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από τα φαινόμενα της νεκρωτικής σπειραματονεφρίτιδας και των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων.

Schonlein-Genoh Purpura - αγγειίτιδα με κυρίαρχα ιζήματα IgA, που επηρεάζουν μικρά αγγεία (τριχοειδή αγγεία, φλεβίδια, αρτηρίδια). Η συμμετοχή του δέρματος, των εντέρων και των σπειραμάτων του νεφρού είναι χαρακτηριστική, συχνά συνδυασμένη με αρθραλγία ή αρθρίτιδα.

Απαραίτητη κρυογλοβουλνημική αγγειίτιδα είναι μια αγγειίτιδα με αποθέσεις ανοσοσφαιρινών κρυογλοβουλίνης που επηρεάζουν μικρά αγγεία (τριχοειδή αγγεία, φλεβίδια και αρτηρίδια), κυρίως των σπειραμάτων του δέρματος και των νεφρών, που σχετίζονται με την παρουσία κρυογλοβουλίνης στον ορό.

Η λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα του δέρματος είναι μια απομονωμένη δερματική λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα χωρίς συστηματική αγγειίτιδα ή σπειραματονεφρίτιδα.

Παράδειγμα διάγνωσης:

σύνδρομο Churg-Strauss, Πράξη ΙΙ, άσθμα, IIIstupen, ηωσινοφιλία, μεταναστευτικά διηθήματα και στους δύο πνεύμονες, Nam -II, πολυποειδής etmoidit, αρθρίτιδα, -III FC ασύμμετρα πολλαπλή μονονευρίτιδα.

Συστηματική αγγειίτιδα. Ταξινόμηση

Ταξινόμηση της συστηματικής αγγειίτιδας

Κατά τη διάρκεια της περιόδου μελέτης της ομάδας CB, διάφοροι συγγραφείς προσπάθησαν να δημιουργήσουν την ονοματολογία και την ταξινόμησή τους. Η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη ταξινόμηση κατασκευάστηκε από μορφολογικής αρχή, κατά την οποία ως βασικά σημεία προεξέχουν διαμετρήματος επηρεάζονται δοχείο (κατά προτίμηση μικρές, μεσαίες ή μεγάλες) και τη φύση του φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος (λευκοκυτταροκλαστική, νεκρωτική, κοκκιωματώδης), υπάρχουν επίσης ταξινόμηση, οι οποίες λαμβάνουν υπόψη διάφορα ανοσοπαθολογικούς μηχανισμούς που οδηγούν στην εμφάνιση φλεγμονώδους διήθησης του αγγειακού τοιχώματος.

Στις αρχές της δεκαετίας του 1990. Δημιουργήθηκαν δύο νέα συστήματα ταξινόμησης για τον διαχωρισμό των πρωτογενών ΚΒ, τα οποία χρησιμοποίησαν κυρίως τις ίδιες αρχές. Έτσι, το American College of Rheumatology (American College of Rheumatology - ACR) το 1990 διατύπωσε τα κριτήρια ταξινόμησης για το πρωτογενές ST, αφού ανέλυσε 1020 περιστατικά σε 48 κέντρα στις ΗΠΑ, τον Καναδά και το Μεξικό για 5 χρόνια. Τα διαθέσιμα κριτήρια μας επιτρέπουν να κάνουμε διάκριση μεταξύ των κορυφαίων συνδρόμων με μεγάλη ακρίβεια, χρησιμοποιώντας κλινικά συμπτώματα της νόσου και πρόσθετες διαθέσιμες δοκιμές για να δημιουργήσουμε τη βάση για συγκριτικές μελέτες.

Η ειδικότητα και η ευαισθησία των κριτηρίων ταξινόμησης ποικίλλουν εντός αρκετά μεγάλων ορίων: 71,0-95,3% για την ευαισθησία και 78,7-99,7% για την εξειδίκευση. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το γεγονός ότι τα παρουσιαζόμενα κριτήρια δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως διαγνωστικά δεδομένου ότι δεν εξετάστηκαν στον γενικό πληθυσμό και στους ασθενείς με διάχυτες ασθένειες συνδετικού ιστού.

Το 1994, στο Διεθνές Συνέδριο Συναίνεση στις ΗΠΑ (Chapel Hill Consensus Conference) έχουν αναπτυχθεί και προτεινόμενων ορισμών από τα πιο συχνά συναντώνται στην κλινική πράξη 10 μη μεταδοτικών SV, οι οποίοι χωρίστηκαν σε τρεις κύριες ομάδες: αγγειίτιδα των μεγάλων, μεσαίων και μικρών σκαφών (Πίνακας 8.1. ). Πολλή προσοχή σε αυτή τη διάσκεψη δόθηκε στο ζήτημα της διαγνωστικής σημασίας των αντινερυθροκυτταροπλασματικών αντισωμάτων (ANCA). Παρουσιάστηκε θετική αγγειίτιδα ANCA. Ωστόσο, για πρώτη φορά, προσδιορίστηκε η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα (MPA) ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή και προσδιορίστηκαν τα κύρια διαφορικά διαγνωστικά σημεία της οζιδιακής πολυαρτηρίτιδας (UE) και της MPA.

Πίνακας 8.1. Οι κύριες κλινικές μορφές συστημικής αγγειίτιδας (Chapel Hill Consensus Conference, Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy Κ. Et al., 1994)

Ταυτόχρονα, από το 1990 υπήρξε η αναθεώρηση της Διεθνούς Ταξινόμησης των Νοσημάτων Χ, η οποία προορίζεται για την κατάργηση όλων των νόσων και παθολογικών καταστάσεων (Πίνακας 8.2). Η ομάδα SV έχει εκχωρηθεί στον κωδικό M30-M31. Ωστόσο, ορισμένες μορφές SV βρίσκονται σε άλλες επικεφαλίδες. Το ICD δεν είναι ταξινόμηση εργασίας. Ωστόσο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να κρίνει την επικράτηση ορισμένων μορφών παθολογίας.

Πίνακας 8.2. Συστηματική αγγειίτιδα (αναθεώρηση ICD X)

Συστηματική αγγειίτιδα

Η συστηματική αγγειίτιδα συνδυάζει μια ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχει φλεγμονή και καταστροφή των αγγειακών τοιχωμάτων, οδηγώντας σε ισχαιμία οργάνων και ιστών. Η συστηματική αγγειίτιδα αντιπροσωπεύεται από την αρτηρίτιδα Takayas, την κοκκιωμάτωση του Wegener, την οζιδιακή περιαρτηρίτιδα, το σύνδρομο Behcet, τους obliterans της θρομβογγανίτιδας, την αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων κλπ. βιοψία και σπλαχνική αγγειογραφία. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, κυτταροστατικά, αγγειακά φάρμακα μπορεί να μειώσει τη βλάβη των ζωτικών οργάνων, να επιτύχει κλινική ύφεση.

Συστηματική αγγειίτιδα

Οι ασθένειες που προκαλούνται από την πρωτογενή συστηματική αγγειίτιδα αναπτύσσονται ανεξάρτητα και χαρακτηρίζονται από μη ειδική φλεγμονή των αγγειακών τοιχωμάτων. Η εμφάνιση πρωτοπαθούς συστηματικής αγγειίτιδας σχετίζεται με εξασθενημένη ανοσολογική αντιδραστικότητα, που συνήθως προκαλείται από έναν λοιμογόνο παράγοντα. Η φλεγμονή στη συστηματική αγγειίτιδα επηρεάζει όλα τα στρώματα του αγγειακού τοιχώματος: μπορεί να είναι καταστροφική στη φύση, να προκαλέσει απόφραξη του αγγείου, μικροκυκλοφορικές διαταραχές και ως αποτέλεσμα την ισχαιμία του οργάνου μέχρι τη νέκρωση και την καρδιακή προσβολή.

Η δευτερογενής αγγειίτιδα είναι ένα στοιχείο μιας άλλης παθολογίας και θεωρείται ως τοπική προαιρετική εκδήλωση ή επιπλοκή (για παράδειγμα αγγειίτιδα με οστρακιά, μηνιγγίτιδα, τύφος, σηψαιμία, ψωρίαση, όγκοι κλπ.). Συχνά, η συστηματική αγγειίτιδα επηρεάζει τους μεσήλικες άνδρες.

Ταξινόμηση της συστηματικής αγγειίτιδας

Υπάρχει συστηματική αγγειίτιδα με βλάβη μικρών, μεσαίων και μεγάλων διαμετρήματος αγγείων. Η ομάδα των αγγειακών βλαβών των μικρών αγγείων αντιπροσωπεύεται από την κοκκιωμάτωση του Wegener, το σύνδρομο Chardzh-Stross, την μικροσκοπική πολυανθίτιδα, την ουσιώδη κρυογλοβουλνημική αγγειίτιδα και την purpura Schonlein-Henoch. Η συστηματική αγγειίτιδα που ενδιαφέρει σκεύη μέσου διαμετρήματος περιλαμβάνει τη νόσο Kawasaki και την οζώδη περιαρθρίτιδα (πολυαρτηρίτιδα). Η συστηματική αγγειίτιδα των μεγάλων αγγείων περιλαμβάνει τη νόσο του Takayasu και την αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων.

Συμπτώματα συστηματικής αγγειίτιδας

Η κλινική για συστηματική αγγειίτιδα περιλαμβάνει διάφορα κοινά μη ειδικά συμπτώματα: πυρετό, απώλεια της όρεξης, εξασθένιση και απώλεια βάρους. Το σύνδρομο του δέρματος με συστηματική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από αιμορραγικό εξάνθημα, έλκος, δερματική νέκρωση. Οι μυο-αρθρικές βλάβες εκδηλώνονται με μυαλγία, αρθραλγία, αρθρίτιδα. Οι μεταβολές στο περιφερικό νευρικό σύστημα στη συστηματική αγγειίτιδα συμβαίνουν με τη μορφή πολυνευροπάθειας ή πολλαπλής μονοευροπάθειας. Οι κλινικές σπλαχνικές αλλοιώσεις μπορούν να εμφανίσουν εγκεφαλικά επεισόδια, έμφραγμα του μυοκαρδίου, βλάβη στα μάτια, νεφρά, πνεύμονες κλπ.

Σε μη ειδική αορροστερίτιδα (ασθένεια Takayasu), το αορτικό τόξο με κλαδιά που εκτείνονται από αυτό εμπλέκεται σε κοκκιωματώδη φλεγμονή. Η ασθένεια εκδηλώνεται με γενικευμένο πόνο, μικροκυκλοφορικές διαταραχές στα άνω άκρα, εμπλοκή των μεσεντερίων αγγείων και πνευμόνων, στηθάγχη, καρδιακή ανεπάρκεια. Η αρτηρίτιδα του χρονιακού κυττάρου των γιγαντοκυττάρων (ασθένεια του Horton), η οποία αποτελεί μέρος της ομάδας της συστημικής αγγειίτιδας, συμβαίνει με φλεγμονή της καρωτίδας, χρονικά, λιγότερο συχνά των σπονδυλικών αρτηριών. Η κλινική αρτηριακής βλάβης εκδηλώνεται με πονοκεφάλους, υπεραισθησία και οίδημα του δέρματος της χρονικής περιοχής, οφθαλμικά συμπτώματα και νευρολογικές διαταραχές.

Η ασθένεια Kawasaki, η οποία εμφανίζεται με το σύνδρομο του βλεννογόνου-δέρματος-αδένων, επηρεάζει τα παιδιά. Η κλινική περιλαμβάνει πυρετό, επιπεφυκίτιδα, διάχυτη ωχρά κηλίδα, ερύθημα, οίδημα, απολέπιση του δέρματος. Σε αυτή τη μορφή συστηματικής αγγειίτιδας σημειώνεται η λεμφαδενοπάθεια, μια αλλοίωση της γλώσσας και τα χείλη του βλεννογόνου. Με τη συμμετοχή των στεφανιαίων αρτηριών μπορεί να αναπτυχθούν ανευρύσματα και καρδιακές προσβολές.

Η οζώδης παγκρερίτιδα (πολυαρτηρίτιδα, περιαρτηρίτιδα) χαρακτηρίζεται από νεκρωτικές μεταβολές στις αρτηρίες μεσαίου και μικρού διαμετρήματος και σημεία βλαβών του πολυσυστήματος. Στο πλαίσιο της γενικής δυσφορίας, σύνδρομο νεφρών (σπειραματονεφρίτιδα, κακοήθης υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια), αρθραλγία, πολυνηρίτιδα, πνευμονίτιδα, στεφανιαία, μικρο-εγκεφαλικά επεισόδια αναπτύσσονται.

Η νόσος Schönlein-Henoch είναι μια συστηματική αγγειίτιδα που επηρεάζει μικρά αγγεία ως αποτέλεσμα της στρεπτοκοκκικής φαρυγγίτιδας της στρεπτοκοκκικής αιτιολογίας. Συνήθως εμφανίζεται στα παιδιά. προχωράει με αιχμηρές αιχμηρές αιμορραγίες, πολυαρθραλγία και πολυαρθρίτιδα, κοιλιακό σύνδρομο, σπειραματονεφρίτιδα ανοσοσυμπλεγμάτων.

Η αλλεργική αγγειίτιδα ή το σύνδρομο Churga-Strauss συνδέεται με την ηωσινοφιλική διήθηση αγγειακών τοιχωμάτων. προχωρά με την κλινική του βρογχικού άσθματος και ηωσινοφιλικής πνευμονίας, πολυνευροπάθεια. Συνήθως αναπτύσσεται σε άτομα με αλλεργική ιστορία, καθώς και επισκέπτονται τροπικές χώρες. Στη συστηματική κοκκιωματώδη αγγειίτιδα του Wegener, επηρεάζονται τα πνευμονικά και τα νεφρικά αγγεία. Η ασθένεια εκδηλώνεται με την ανάπτυξη της ιγμορίτιδας, της νεκρωτικής ρινίτιδας, του βήχα, της δυσκολίας στην αναπνοή, της αιμόπτυσης, των συμπτωμάτων νεφρίτιδας.

Σύνδρομο υπερειστικής συστημικής αγγειίτιδας (δερματική ή λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα) συμβαίνει με φλεγμονή ανοσοσυμπλόκου των τριχοειδών αγγείων, των αρτηρίων και των φλεβιδίων. Τυπικές εκδηλώσεις του δέρματος (πορφύρα, φλύκταινες, έλκη) και πολυαρθρίτιδα. Για τη μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, η ανάπτυξη της νεκρωτικής αρτηρίτιδας, της σπειραματονεφρίτιδας και του τριχοειδούς της πνευμονικής κλίνης είναι συγκεκριμένη.

Συστηματική αγγειίτιδα, που εμφανίζεται υπό μορφή βασικής κρυογλοβουλνημίας, λόγω φλεγμονής και απόφραξης των αιμοφόρων αγγείων που προκαλείται από την έκθεση σε σύμπλοκα κρυοσφαιρίνης. Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων απόκρισης αναπτύσσεται μετά από θεραπεία με πενικιλίνες, σουλφοναμίδες και άλλα φάρμακα. εκδηλώνεται ως πορφύρα, κνίδωση, αρθρίτιδα, αρθραλγία, λεμφαδενοπάθεια, σπειραματονεφρίτιδα. Επιρρεπής στην υποχώρηση των εκδηλώσεων μετά τον αποκλεισμό του αιτιολογικού παράγοντα.

Διάγνωση συστηματικής αγγειίτιδας

Κατά τη διάγνωση της συστηματικής αγγειίτιδας, διεξάγεται μια περιεκτική εξέταση του ασθενούς με τη συμβουλή ενός ρευματολόγου, νευρολόγου, νεφρολόγου και άλλων ειδικών. Ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηχοκαρδιογραφία, υπερηχογράφημα των νεφρών, ακτινογραφία των πνευμόνων, κλπ. Η ανάπτυξη ESR είναι ένα χαρακτηριστικό, αλλά μη ειδικό, σημάδι συστημικής αγγειίτιδας. Στο φλεβικό αίμα, προσδιορίζονται αντισώματα στο κυτταρόπλασμα ουδετερόφιλων (ANCA) και CIC.

Μια αγγειογραφική εξέταση αποκάλυψε αγγειίτιδα αγγείων μικρής και μεσαίας διαμέτρου. Η βιοψία των προσβεβλημένων ιστών και η μετέπειτα μορφολογική τους μελέτη έχουν τη μεγαλύτερη διαγνωστική σημασία για τη συστηματική αγγειίτιδα.

Θεραπεία της συστηματικής αγγειίτιδας

Τα κύρια στάδια της θεραπείας της συστηματικής αγγειίτιδας συνίστανται στην καταστολή της υπερανοσολογικής απόκρισης προκειμένου να προκληθεί κλινική και εργαστηριακή ύφεση. διεξαγωγή ανοσοκατασταλτικής πορείας. τη διατήρηση της σταθερής ύφεσης, τη διόρθωση των διαταραχών των οργάνων και την αποκατάσταση. Η βάση της φαρμακοθεραπείας της συστηματικής αγγειίτιδας είναι μια αντιφλεγμονώδης και ανοσοκατασταλτική πορεία των κορτικοστεροειδών ορμονών (πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη, βηταμεθαζόνη). Αποτελεσματική παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη.

Τα κυστεοστατικά φάρμακα για συστηματική αγγειίτιδα χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις γενίκευσης και εξέλιξης της διαδικασίας, κακοήθους νεφρικής υπέρτασης, αλλοιώσεων του ΚΝΣ, αποτυχίας της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Η χρήση κυτταροστατικών (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη) επιτρέπει την καταστολή των ανοσοποιητικών μηχανισμών της φλεγμονής. Οι βιολογικοί παράγοντες που αδρανοποιούν τον TNF (etanercept, infliximab) αποτελεσματικά και γρήγορα εξαλείφουν τη φλεγμονή. ΜΣΑΦ (ιβουπροφαίνη, ναπροξένη, δικλοφενάκη).

Η θεραπεία με αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ηπαρίνη, διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη) ενδείκνυται για ενδείξεις υπερπηκτικότητας και DIC. Οι διαταραχές της περιφερικής μικροκυκλοφορίας διορθώνονται με τη χορήγηση νικοτινικού οξέος και των παραγώγων του. Στη θεραπεία της συστημικής αγγειίτιδας χρησιμοποιούνται αγγειοπροστατευτικά, αγγειοδιασταλτικά, αναστολείς διαύλων ασβεστίου.

Εκτός από τα μαθήματα φαρμακευτικής αγωγής στη συστηματική αγγειίτιδα, οι εξωσωματικές συνεδρίες αιμοκάθαρσης (κρυοφόρηση και διήθηση στο πλάσμα του πλάσματος) δείχνουν ότι απομακρύνουν κυκλοφορούντα αντισώματα και ανοσοσυμπλέγματα από το αίμα. Η θεραπεία της περίπλοκης συστηματικής αγγειίτιδας απαιτεί τη συντονισμένη συνεργασία ενός ρευματολόγου, νεφρολόγου, πνευμονολόγου, ωτορινολαρυγγολόγου, νευρολόγου, χειρουργού, οφθαλμού κλπ.

Πρόγνωση και πρόληψη συστηματικής αγγειίτιδας

Η προοπτική της υγείας και της αναπηρίας στη συστηματική αγγειίτιδα καθορίζεται από τη μορφή της παθολογίας, την ηλικία του ασθενούς και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Η ολοκληρωμένη και σταδιακή θεραπεία της συστηματικής αγγειίτιδας μειώνει τον αριθμό των θανατηφόρων και των αναπηρικών αποτελεσμάτων.

Η πρόληψη της συστημικής αγγειίτιδας συνίσταται στον αποκλεισμό επαφών με μολυσματικούς παράγοντες και αλλεργιογόνα, στην απόρριψη αδικαιολόγητων εμβολιασμών και συνταγογράφησης φαρμάκων.

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 49. ΣΥΣΚΕΥΕΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Η συστηματική αγγειίτιδα είναι μια ομάδα οξείας και χρόνιας ασθένειας με ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων. Το σημαντικότερο παθολογικό σημάδι της συστηματικής αγγειίτιδας είναι η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Η κατανομή της αγγειίτιδας σε πρωτογενή και δευτερογενή χρησιμοποιείται παραδοσιακά. Οι κατηγορίες δευτερογενών περιλαμβάνουν αγγειίτιδα, που χαρακτηρίζεται από σταθερή σύνδεση με οξείες και χρόνιες μολύνσεις, συστηματικές ασθένειες συνδετικού ιστού, κακοήθη νεοπλάσματα και άλλες παθολογικές καταστάσεις. Στην περίπτωση της πρωτοπαθούς αγγειίτιδας, ο αιτιολογικός παράγοντας παραμένει ασαφής.

Οι περισσότερες σύγχρονες ταξινομήσεις της συστηματικής αγγειίτιδας περιορίζονται στη λίστα των νοσολογικών τους μορφών και λαμβάνοντας υπόψη το διαμέτρημα των αγγείων που επηρεάζονται.

Το 1990, οι αμερικανικές ενώσεις για Ρευματολογίας (Αμερικανικού Κολεγίου Ρευματολογίας) δημοσιευμένων κριτηρίων ταξινόμησης 7 μορφές συστηματική αγγειίτιδα: οζώδης πολυαρτηρίτιδα, το σύνδρομο Churg-Strauss, κοκκιωμάτωση Wegener, Henoch πορφύρα-Shonlyayna, αγγειίτιδα, υπερευαισθησία, Takayasu αρτηρίτιδα και γιγαντιαία κυττάρων (χρονική) αρτηρίτιδα. Πρέπει να υπογραμμιστεί ότι στόχος αυτής της μελέτης ήταν να δημιουργήσει κριτήρια ταξινόμησης (όχι διαγνωστικά!) Και να μην αναπτύξει ονοματολογία συστηματικής αγγειίτιδας. Δημιουργήθηκαν για έρευνα, όχι για συνηθισμένη χρήση στην κλινική πρακτική. Αυτά τα κριτήρια δεν έχουν επαρκή ευαισθησία για να εξασφαλιστεί η έγκαιρη αναγνώριση και, επομένως, η σωστή διάγνωση των μεμονωμένων νοσολογικών μορφών.

Το 1994, αναπτύχθηκε μια ονοματολογία στο Chapel Hill και υιοθετήθηκαν ορισμοί των συστηματικών κενών. Σύμφωνα με τη συναίνεση στο Chapel Hill, διακρίνονται οι ακόλουθες επιλογές.

• Αγγειίτιδα μεγάλων αγγείων.

n Αρτηρίτιδα κυττάρων γίγαντα.

n αρτηρίτιδα Takayasu.

• Αγγειίτιδα μεσαίων διαμετρήματος.

n Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (κλασική πολυαρτηρίτιδα οζώδη).

n ασθένεια Kawasaki.

• Αγγειίτιδα μικρών αγγείων.

n κοκκιωμάτωση του Wegener.

n σύνδρομο Churg-Strauss.

n Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα (μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Βασική κρυογλοβουλνημική αγγειίτιδα.

n Δερματική λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα.

49.1. ΜΗ ΕΙΔΙΚΗ ΑΟΡΤΟΕΠΕΡΙΒΛΗΤΗ

Η μη ειδική αορτοοστεροειδής (ασθένεια Takayasu) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος της αορτής και των κυριότερων κλάδων της, λιγότερο συχνά των κλαδιών της πνευμονικής αρτηρίας με την ανάπτυξη στένωσης ή απόφραξης των αγγείων που επηρεάζονται και ισχαιμίας οργάνων και ιστών.

Ο επιπολασμός της νόσου κυμαίνεται από 1,2 έως 6,3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Κυρίως οι γυναίκες πλήττονται (15 φορές συχνότερα από τους άνδρες) ηλικίας μεταξύ 10 και 30 ετών. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στην Ασία, τη Νότια Αμερική, λιγότερο συχνά στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική.

ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

Η ιστολογική εικόνα της μη ειδικής αορτοστεορτίτιδας παριστάνεται από την παγκρερίτιδα με φλεγμονώδη διείσδυση με μονοπύρηνα και μερικές φορές γιγαντιαία κύτταρα. Ενδείξεις ανοσοποίησης εντοπίζονται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων της εσωτερικής επένδυσης των αρτηριών, η ίνωση, ο σχηματισμός ουλής και η αγγειοποίηση της μεσαίας μεμβράνης, καθώς και ο εκφυλισμός και η ρήξη της ελαστικής μεμβράνης εκφράζονται. Το αποτέλεσμα της διαδικασίας είναι η σκλήρυνση των αιμοφόρων αγγείων. Συχνά επηρεάζει το vasa vasorum. Στο φως της φλεγμονής, οι αθηροσκληρωτικές αλλαγές συχνά αποκαλύπτονται στα τοιχώματα των αγγείων.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση. Οι ακόλουθες κλινικές και μορφολογικές παραλλαγές διακρίνονται (Εικόνα 49-1): Τύπος Ι - βλάβη της αορτικής αψίδας και των κλάδων της (8%). Τύπος II - βλάβη της θωρακικής και της κοιλιακής αορτής (11%). Τύπος ΙΙΙ - βλάβη του τόξου, της θωρακικής και της κοιλιακής αορτής (65%). Τύπος IV - βλάβη της πνευμονικής αρτηρίας και οποιουδήποτε τμήματος της αορτής (6%).

Ανάλογα με τη φύση της ροής, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου.

• Σε οξείες περιπτώσεις, η ασθένεια ξεκινάει με πυρετό, σημειωμένο αρθρικό σύνδρομο, συνοδευόμενο από την πρώιμη εμφάνιση ισχαιμικών διαταραχών, έντονη αύξηση των επιπέδων στο αίμα της φάσης οξείας φλεγμονής.

• Σε περίπτωση υποξείας πορείας, παρατηρείται πυρετός (μέχρι τις τιμές υπογλυκαιμίας), αργή (για μήνες) ανάπτυξη συμπτωμάτων αγγειακών βλαβών.

• Σε χρόνια, η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά υπό μορφή ισχαιμικού συνδρόμου στην σπονδυλική αρτηρία, οπτικές διαταραχές και αρθραλγίες.

Κατά τη διατύπωση μιας διάγνωσης, είναι απαραίτητο να αναφερθεί η φύση της πορείας, η κλινική και μορφολογική παραλλαγή της βλάβης της αορτής και των κλάδων της και ο εντοπισμός του ισχαιμικού συνδρόμου.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κλινική εικόνα της νόσου αποτελείται από κοινά συμπτώματα και συμπτώματα βλαβών των επιμέρους οργάνων.

• Γενικά συμπτώματα της νόσου. Στο ντεμπούτο της νόσου συχνά για μεγάλο χρονικό διάστημα υπάρχει πυρετός ή αύξηση του ESR. Μερικές φορές παρατηρήθηκε απώλεια βάρους, αδυναμία, υπνηλία.

• Βλάβη στο όργανο όρασης. Οι οφθαλμικές διαταραχές παρατηρήθηκαν στο 60% των ασθενών. Εκδηλώνονται με τη μείωση των οπτικών πεδίων, την κούραση των ματιών, τη βαθμιαία μείωση της οπτικής οξύτητας, τη διπλωπία. Μερικές φορές υπάρχει ξαφνική μονομερής απώλεια όρασης ως αποτέλεσμα οξείας απόφραξης της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς με επακόλουθη ατροφία της κεφαλής του οπτικού νεύρου. Μελέτη των αγγείων του φλοιού αποκαλύπτει ανευρύσματα αγγειακών αγγείων, αιμορραγίες, σπάνια - αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.

• Σύνδρομο αορτικής αψίδας. Ο όρος "σύνδρομο αορτικής αψίδας" συνδυάζει συμπτώματα που προκαλούνται από βλάβες στις αρτηρίες, τα στόμια των οποίων βρίσκονται στο αορτικό τόξο.

n Δεν υπάρχουν παλμοί στις ακτινικές αρτηρίες.

n Επεισόδια εγκεφαλικής ισχαιμίας ή εγκεφαλικού επεισοδίου.

n Οφθαλμικές εκδηλώσεις.

• Σύνδρομο ανεπαρκούς παροχής αίματος στο πρόσωπο και το λαιμό. Σύνδρομο ανεπάρκειας της παροχής αίματος στο πρόσωπο και το λαιμό παρατηρείται πολύ σπάνια. Τροφικές διαταραχές με τη μορφή γάγγραινας της άκρης της μύτης και των αυτιών, διάτρηση του ρινικού διαφράγματος, ατροφία των μυών του προσώπου περιγράφονται.

• Η ήττα του CCC. Οι στεφανιαίες αρτηρίες σπάνια επηρεάζονται, αλλά το αναπτυσσόμενο ισχαιμικό σύνδρομο και το έμφραγμα του μυοκαρδίου επιδεινώνουν σημαντικά την πρόγνωση. Πιο συχνά, η παθολογία της καρδιάς συνδέεται με την ήττα του ανερχόμενου μέρους της αορτής, συνοδευόμενη από συμπίεση και διαστολή της αορτής, ακολουθούμενη από το σχηματισμό ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας ή ανευρύσματος του τοιχώματος της. Η ανάπτυξη της καρδιακής ανεπάρκειας συμβαίνει σε σχέση με την πνευμονική υπέρταση ή υπέρταση, την ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας. Το σύνδρομο AH έχει ανακλαστική γένεση λόγω της εμπλοκής των νεφρικών αρτηριών στη διαδικασία.

Η αγγειακή βλάβη έχει στεφανιαία ή αποφρακτική φύση και εκδηλώνεται από συμπτώματα προοδευτικής ισχαιμίας οργάνων.

n Το συχνότερο σύνδρομο διαλείπουσας αρθραξίας των άνω άκρων, που συνδέεται με την αδυναμία, την κόπωση, τον πόνο (κυρίως μονομερή) στα εγγύτερα άκρα, που επιδεινώνεται από σωματική άσκηση. Ωστόσο, ακόμη και με την απόφραξη των υποκλείδιων αρτηριών, δεν παρατηρείται έντονη ισχαιμία των άκρων με την ανάπτυξη γάγγραιου λόγω της ανάπτυξης των εξασφαλίσεων.

n Αντικειμενικά δεδομένα εξέτασης: δεν υπάρχει παλμός (ή εξασθένηση) κάτω από το σημείο της απόφραξης των αρτηριών, συστολικό ρήγμα πάνω από τα αγγεία που επηρεάζονται (πάνω από την υποκλείδια αρτηρία, κοιλιακή αορτή). Με την ήττα της υποκλείδιας αρτηρία καθορίστε τη διαφορά στην αρτηριακή πίεση στα χέρια.

• Βλάβη των νεφρών - συνέπεια της στένωσης της νεφρικής αρτηρίας (συχνά επηρεάζει την αριστερή νεφρική αρτηρία). Ίσως η ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας, θρόμβωσης νεφρικής αρτηρίας. Πολύ σπάνια παρατηρείται αμυλοείδωση των νεφρών.

• Η βλάβη των πνευμόνων εκδηλώνεται με πνευμονική υπέρταση και εμφανίζεται στην κλινικομορφική μορφή της ασθένειας τύπου IV, συνήθως σε συνδυασμό με οποιοδήποτε από τα παραπάνω συμπτώματα, λιγότερο συχνά - μεμονωμένα.

• Αρθρικό σύνδρομο. Ένα κοινό σύμπτωμα της νόσου είναι η αρθραλγία, λιγότερο συχνή είναι η πολυαρθρίτιδα, που μοιάζει με ρευματοειδή.

• Νευρολογικές διαταραχές εμφανίζονται στο παρασκήνιο των βλαβών της αριστερής (λιγότερο συχνά της δεξιάς) κοινής καρωτιδικής αρτηρίας, των σπονδυλικών αρτηριών. Περιστασιακά, οι ασθενείς βλέπουν λιποθυμία. Η σοβαρότητα της εγκεφαλικής βλάβης συσχετίζεται με το βαθμό στένωσης της αριστερής καρωτιδικής αρτηρίας. με αμφίπλευρη στένωση, η ισχαιμία είναι πιο έντονη και μπορεί να είναι πολύπλοκη από εγκεφαλικά επεισόδια. Η βλάβη στις σπονδυλικές αρτηρίες χαρακτηρίζεται από εξασθένιση της μνήμης, προσοχής και απόδοσης, οι οποίες αυξάνουν όσο αυξάνεται ο βαθμός της εγκεφαλικής ισχαιμίας.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ-ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΕΡΕΥΝΑ

• Γενικά, οι μετρήσεις αίματος δείχνουν αύξηση της ESR.

• Η ανάλυση ούρων αμετάβλητη (εκτός από εκείνες τις περιπτώσεις που αναπτύσσεται σπειραματονεφρίτιδα).

• Όταν μια βιοχημική εξέταση αίματος αποκαλύπτει δείκτες της οξείας φάσης της φλεγμονής, η συγκέντρωση της οποίας συσχετίζεται με τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας. Ο ρευματοειδής παράγοντας, η αντιπυρηνική AT, η AT στην καρδιολιπίνη σπάνια βρίσκεται.

• Η αορτογραφία και η επιλεκτική αγγειογραφία των επηρεαζόμενων αγγείων είναι οι πιο ενημερωτικές διαγνωστικές μέθοδοι. Προσδιορισμός των περιοχών της στένωσης και της μετεστενοτικής επέκτασης, του αγγειακού ανευρύσματος, της απόφραξης των κλαδιών της αορτικής αψίδας, διαφορετικά στον εντοπισμό και το μήκος. Για την απεικόνιση της αρτηριακής στένωσης, χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Τα κριτήρια ταξινόμησης του Αμερικανικού Ρευματολογικού Συνδέσμου (1990) βοηθούν στη διάγνωση της νόσου.

• Ηλικία μικρότερη των 40 ετών.

• Διαλείπουσα αρθραξία των άνω άκρων - ταχεία ανάπτυξη κόπωσης και δυσφορίας όταν εργάζεστε με τα χέρια σας.

• Η εξασθένιση του παλμού στην ακτινική αρτηρία, η εξασθένηση του παλμού σε μία ή και στις δύο βραγχιακές αρτηρίες.

• Η διαφορά στην συστολική αρτηριακή πίεση στις δεξιά και αριστερή βραγχιακές αρτηρίες είναι μεγαλύτερη από 10 mm Hg.

• Συστολικό μούδιασμα πάνω από τις υποκλείδιες αρτηρίες ή την κοιλιακή αορτή.

• Αγγειογραφικές αλλαγές: στένωση ή απόφραξη της αορτής ή / και των κλαδιών της, που δεν σχετίζονται με την αθηροσκλήρωση, τη φλεγματώδη δυσπλασία ή άλλες αιτίες. Οι αλλαγές είναι συνήθως τοπικές ή τμηματικές.

Η διάγνωση θεωρείται αξιόπιστη με την παρουσία 3 ή περισσότερων κριτηρίων.

ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ

Απαιτείται διαφορική διάγνωση με τις ακόλουθες ασθένειες.

• Συγγενείς ανωμαλίες του αγγειακού συστήματος και θρομβοεμβολισμός. Ο θρομβοεμβολισμός έχει οξεία έναρξη. πιθανή παρουσία θρόμβων αίματος στην κοιλότητα της καρδιάς. Στον θρομβοεμβολισμό και τις συγγενείς ανωμαλίες των αγγείων, οι αλλαγές αφορούν μόνο μια συγκεκριμένη αρτηρία και όχι μια ομάδα αγγείων που εκτείνονται από την αορτή σε κοντινή απόσταση μεταξύ τους.

• Η επαναγγειακή υπέρταση αναπτύσσεται όχι μόνο στη μη ειδική αορροστερίτιδα, αλλά και στην αθηροσκλήρωση των νεφρικών αγγείων, τη φλεγματώδη δυσπλασία τους. Σε αντίθεση με τη μη ειδική αορροστερίτιδα, η αθηροσκλήρωση συχνά αναπτύσσεται στους ηλικιωμένους άνδρες. Η ινώδης δυσπλασία των νεφρικών αγγείων, καθώς και η μη ειδική αορτοστεροειδής, εμφανίζεται πιο συχνά σε νεαρές γυναίκες, αλλά δεν υπάρχουν συμπτώματα βλάβης σε άλλες αρτηρίες και σημεία οξείας φλεγμονής. Η διαφορική διάγνωση βοηθά στην αγγειογραφία. Στη γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα, σε αντίθεση με τη μη ειδική αορροστερίτιδα, οι ασθενείς είναι συνήθως άνω των 60 ετών. Συνήθως οι χρονικές αρτηρίες εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, συχνά παρατηρείται ρευματική πολυμυαλγία.

• Με τη διαφορική διάγνωση των αιτίων πνευμονικής υπέρτασης, δεν πρέπει να ξεχνάτε τη μη ειδική αορτοστεροειδής. Σημάδια απόφραξης των αρτηριών άλλων περιοχών (εξασθένηση του παλμού στην ακτινική αρτηρία, στένωση νεφρικής αρτηρίας, κλπ.) Μαρτυρούν υπέρ του.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΙΑΤΡΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Συνήθως η πρεδνιζόνη συνταγογραφείται σε δόση 40-60 mg / ημέρα για να επιτευχθεί κλινική δράση (μετά από 1-3 μήνες). Στη συνέχεια μειώστε σταδιακά τη δόση στη συντήρηση (5-10 mg / ημέρα). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία με πρεδνιζόνη μπορεί να επιτύχει ύφεση. Αν δεν επιτευχθεί μείωση, προσθέστε μεθοτρεξάτη σε δόση 15 mg / εβδομάδα. Στην περίπτωση της αναποτελεσματικότητας της συνδυαστικής θεραπείας με πρεδνιζόνη και μεθοτρεξάτη (όπως στην περίπτωση αντενδείξεων για χορήγηση ΗΑ ή ανάπτυξης σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών όταν χρησιμοποιούνται), η κυκλοφωσφαμίδη συνταγογραφείται σε δόση 2 mg / kg / ημέρα. Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία μειώνει σαφώς τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της μη ειδικής αορτοστεορτίτιδας. Ωστόσο, δεν έχουν ληφθεί πειστικά αποτελέσματα σχετικά με την επίδραση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας στην πρόγνωση της νόσου.

Η αντιυπερτασική θεραπεία είναι ένα αναπόσπαστο συστατικό στη θεραπεία ασθενών με νεφρική αρτηριακή υπέρταση, δεδομένου ότι αναφέρεται ως ένας δυσμενούς προγνωστικός παράγοντας για τη μη ειδική αορροστερίτιδα. Πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι οι αναστολείς ΜΕΑ αντενδείκνυνται σε ασθενείς με αμφοτερόπλευρη στένωση νεφρικής αρτηρίας.

Για την πρόληψη της αρτηριακής θρόμβωσης, ορισμένοι ερευνητές προτείνουν το διορισμό αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων, αλλά σήμερα δεν υπάρχουν αρκετές παρατηρήσεις που να δείχνουν τη σκοπιμότητα της χρήσης τους.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι χειρουργικές παρεμβάσεις πραγματοποιούνται μόνο μετά την ανακούφιση μιας ενεργού φλεγμονώδους διαδικασίας. Η φύση της λειτουργίας εξαρτάται από το μήκος της βλάβης (κατά προτίμηση τμηματικό) και τη βατότητα της περιφερικής αγγειακής κλίνης.

• Η ενδαρτηρεκτομή πραγματοποιείται σε απομονωμένες τμηματικές αποφράξεις των κύριων αρτηριών που εκτείνονται απευθείας από την αορτή.

• Η διαδερμική αγγειοπλαστική ενδείκνυται για μεμονωμένες στενοτικές αλλαγές στα νεφρικά αγγεία. Με πολλαπλές στένωση, δεν είναι αποτελεσματική.

• Η παράκαμψη με τη χρήση συνθετικών αγγειακών προθέσεων ενδείκνυται για κρίσιμες στένωση για σημαντική απόσταση και πολλαπλές αλλοιώσεις.

• Υπάρχουν λίγες επιτυχείς παρατηρήσεις νεφρεκτομής με μεταγενέστερη μεταμόσχευση νεφρού σε ασθενείς με στένωση νεφρικής αρτηρίας και συμπτωματική υπέρταση.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πορεία της μη ειδικής αορτοστερίτιδας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μακρά, πολυετής. Οι ταχέως προοδευτικές μορφές της νόσου παρατηρούνται συχνότερα σε νεαρή ηλικία (έως 20 έτη). Η ανάπτυξη επιπλοκών σε μη ειδική αορροστερίτιδα (υπέρταση, εγκεφαλικό επεισόδιο, αμφιβληστροειδοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια, αμυλοείδωση) μειώνει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής.

49.2. ΑΓΓΕΛΙΚΗ ΚΥΤΤΑΡΙΤΙΔΑ

Η αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων (προσωρινή αρτηρίτιδα, η νόσος του Horton) είναι μια συστηματική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα με πρωταρχική αλλοίωση των εξωκρανιακών και ενδοκρανιακών αρτηριών που εμφανίζεται σε άτομα άνω των 50 ετών. Συχνά συνδυάζεται με ρευματική πολυμυαλγία, η οποία θεωρείται ως μια από τις εκδηλώσεις της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας.

Ο επιπολασμός της ασθένειας κυμαίνεται από 11,7 έως 17,0 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Οι γυναίκες υποφέρουν 5 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

ETIOLOGY

Η αιτιολογία δεν είναι γνωστή. Αποκάλυψαν κορυφές συχνότητα σύμπτωση αρτηρίτιδας γιγαντοκυττάρων και ρευματική πολυμυαλγία με την ανάπτυξη των μολυσματικών ασθενειών που προκαλούνται από Mycoplasma pneumoniae, παρβοϊό Β19, Chlamydia pneumoniae. Η σύνδεση της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας με τον φορέα του Ar HLA-DR4 και με τα αλληλόμορφα HLA-DRB104 ανιχνεύεται.

ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

Ένα χαρακτηριστικό ιστολογικό χαρακτηριστικό της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας είναι η διείσδυση όλων των στρωμάτων του αγγειακού τοιχώματος από μονοπύρηνα κύτταρα με την καταστροφή της εσωτερικής ελαστικής μεμβράνης και την εμφάνιση γιγαντιαίων κυττάρων σε αυτήν. Οι αρτηρίες του μυϊκού τύπου του κεφαλιού, μερικές φορές τα εσωτερικά όργανα επηρεάζονται. Οι επιφανειακές κροταφικές, ανώτατες, ινιακές, σπονδυλικές, οφθαλμικές, οπίσθιες ακτινωτές αρτηρίες εμπλέκονται στη διαδικασία σε 75-100% των περιπτώσεων. το εγγύς τμήμα της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς, τις εξωτερικές και εσωτερικές καρωτιδικές αρτηρίες - στο 35-60%.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Οι ακόλουθες κλινικές παραλλαγές της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας διακρίνονται.

• Ένας συνδυασμός τοπικής (χρονικής) αρτηρίτιδας και ρευματικής πολυμυαλγίας.

• Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων με βλάβες μεγάλων αρτηριών (καρωτίδων, υποκλείδιων, σπονδύλων) και αορτής.

• Πυρετός χωρίς σημάδια κρανιακού αγγείου και μυϊκή βλάβη.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κλινική εικόνα της νόσου αποτελείται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις.

• Συχνά συμπτώματα - πυρετός, κεφαλαλγία, μυϊκοί πόνοι. Ο πυρετός είναι συνήθως εμπύρετος, ειδικά αγωνιώδης τη νύχτα, συνοδευόμενος από βαριές εφιδρώσεις. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς αναφέρουν σοβαρή αδυναμία, απώλεια βάρους, ανορεξία.

• Οι αγγειακές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τη θέση της πληγείσας αρτηρίας.

n Με την ήττα της επιφανειακής κροταφικής αρτηρίας (90-100% των περιπτώσεων) χαρακτηρίζεται από συνεχή έντονη κεφαλαλγία (μονομερή και διμερή), που επιδεινώνεται αγγίζοντας το τριχωτό της κεφαλής. Οι χρονικές αρτηρίες φαίνονται παχιά, πρησμένες, επώδυνες στην ψηλάφηση. Η πόνος είναι μερικές φορές τόσο έντονη που ο ασθενής δεν μπορεί να χτενίσει ή να βάλει σε ένα μαξιλάρι. Ο παλμός των αρτηριών εξασθενεί.

n Αν η δακτυλιοειδής αρτηρία επηρεάζεται (4-67% των περιπτώσεων), παρατηρείται πόνος και μούδιασμα στην περιοχή των μυϊκών μυών. Οι ασθενείς ανησυχούν για τον πονόδοντο χωρίς προφανή λόγο.

n Η βλάβη της ινιακής αρτηρίας συνοδεύεται από πονοκεφάλους στην ινιακή περιοχή.

n Η ήττα της γλωσσική αρτηρία εμφανίζεται πολύ ασυνήθιστο σύμπτωμα της γλώσσας «διαλείπουσας χωλότητας» (στην ομιλία, πόνο και μούδιασμα, για την ανακούφιση η οποία απαιτείται υπόλοιπο - το ίδιο σκέλος διαλείπουσα χωλότητα).

n ήττα αρτηριών που τροφοδοτούν τα μάτια και μυς των ματιών εκδηλώνεται ισχαιμική οπτική νευροπάθεια, οφθαλμοπληγία, διπλωπία, απώλεια της όρασης ως αποτέλεσμα της απόφραξης της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς, ισχαιμική χοριοαμφιβληστροειδίτιδα, ιρίτιδα, επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, sclerite.

n περιέγραψε την ήττα της αορτής και των κλάδων της με τη μορφή του αορτίτιδα, αορτικής βαλβίδας, koronariita με την ανάπτυξη του εμφράγματος του μυοκαρδίου, ανεύρυσμα αορτής με μια δέσμη κινδύνου. Το ανεύρυσμα της θωρακικής αορτής εμφανίζεται όταν η αρτηρίτιδα γιγαντοκυττάρων είναι 17,4 φορές και το κοιλιακό μέρος είναι 2,4 φορές συχνότερα από ό, τι στο γενικό πληθυσμό.

• Η βλάβη του νευρικού συστήματος αντιπροσωπεύεται από μονοπερίτιδα, πολυνευροπάθεια. Τα εγκεφαλικά επεισόδια εμφανίζονται ως αποτέλεσμα βλάβης στις αρτηρίες του εγκεφάλου.

• Η ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος εκδηλώνεται με τη μορφή εμφράγματος του μυοκαρδίου, ανατομής αορτικού ανευρύσματος.

• Η ρευματική πολυμυαλγία εμφανίζεται σε 30% των ασθενών με γιγαντιαία κύτταρα και χαρακτηρίζεται από σοβαρό αμφίπλευρο συμμετρικό πόνο και δυσκαμψία στους μυς του αυχένα, του ώμου και της πυελικής ζώνης. πιθανή αρθραιμία. Ο πόνος αυξάνεται με την κίνηση και γίνεται λιγότερο σε ηρεμία.

Η ρευματική πολυμυαλγία συνδυάζεται συχνά με αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων. Χαρακτηρίζεται από πόνο και ένταση στο εγγύς (ζώνη του αυχένα, του ώμου και της πυέλου), πρωινή δυσκαμψία. πιθανή αρθραιμία. Η μυϊκή αδυναμία και η μυϊκή ατροφία δεν είναι χαρακτηριστικές.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ-ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΕΡΕΥΝΑ

Όταν οι εργαστηριακές και οργανικές μελέτες βρουν τις ακόλουθες αλλαγές.

• Γενικά, οι εξετάσεις αίματος δείχνουν κανονικοχημική αναιμία, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, αύξηση της ESR σε 40 mm / h και ανιχνεύονται δείκτες της οξείας φάσης της φλεγμονής (CRP).

• Όταν μια βιοψία της κροταφικής αρτηρίας είναι σημαντική για να ληφθεί για τη μελέτη τουλάχιστον 2,5 cm της αρτηρίας, δεδομένου ότι η βλάβη είναι τμηματική σε φύση και η εκτομή μιας μικρής περιοχής δεν μπορεί να ανιχνεύσει χαρακτηριστικές αλλαγές. Ιστολογικά εμφανίζουν χρόνια κοκκιωματώδη φλεγμονή με σχηματισμό γιγαντιαίων κυττάρων πλησίον της ελαστικής μεμβράνης (50% των περιπτώσεων) ή panarteriit κυρίως διήθηση από μονοπύρηνα κύτταρα και λεμφοκύτταρα (50% των περιπτώσεων). Με αρνητικά αποτελέσματα, ενδείκνυται μια αντίθετη πλευρική βιοψία αρτηρίας.

• Η αρτηριογραφία της χρονικής αρτηρίας είναι λιγότερο ενημερωτική από την βιοψία.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Στη διάγνωση της νόσου, τα κριτήρια ταξινόμησης του Αμερικανικού Ρευματολογικού Συλλόγου (1990) παρέχουν κάποια βοήθεια.

• Η εμφάνιση της νόσου μετά από 50 χρόνια.

• Η εμφάνιση πονοκεφάλων νέου τύπου (αλλαγή στη φύση ή τον εντοπισμό του πόνου).

• Αλλαγές στη χρονική αρτηρία: ευαισθησία στην ψηλάφηση ή μείωση παλμών, που δεν σχετίζεται με την αθηροσκλήρωση των αυχενικών αρτηριών.

• Αυξήθηκε ESR περισσότερο από 50 mm / h.

• Αποτελέσματα της βιοψίας της χρονικής αρτηρίας: αγγειίτιδα, που χαρακτηρίζεται από κυρίως μονοπυρηνική διήθηση ή κοκκιωματώδη φλεγμονή, συνήθως με γιγαντιαία κύτταρα πολλαπλών πυρήνων.

Για τη διάγνωση χρειάστηκαν 3 κριτήρια.

ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ

Διαφορική διάγνωση της γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα εκτελείται με όγκους των διαφορετικών εντοπισμού, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, νευραλγία του τριδύμου, γλαύκωμα, γεροντική αμυλοείδωση, μη ειδική aortoarteritis, και με τις ακόλουθες ασθένειες.

• Διαφορική διάγνωση ρευματικής πολυμυαλγίας, που συχνά σχετίζεται με αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων, πραγματοποιείται με πολυμυοσίτιδα, μη ειδικό μυϊκό σύνδρομο σε όγκους διάφορων εντοπισμάτων, μολυσματικές ασθένειες, τριχίνωση.

• Ασθένειες που συνοδεύονται από στασιμότητα του οπτικού νεύρου. Οι οπτικές διαταραχές στη γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα προκαλούνται από αρτηρίτιδα των οπίσθιων ακροχορδώνων και των κλαδιών της οφθαλμικής αρτηρίας, η οποία οδηγεί σε οξεία ισχαιμία του οπτικού νεύρου. Μια εξέταση της βάσης του οφθαλμού αποκαλύπτει οίδημα της κεφαλής του οπτικού νεύρου, μικρές αιμορραγίες. Η απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς είναι λιγότερο συχνή. Εκδηλώνεται με μεταβολές που μοιάζουν με στάσιμο κεφάλι οπτικού νεύρου: την ωχρότητα του αμφιβληστροειδούς, έναντι του οποίου η ωχρά κηλίδα ξεχωρίζει. Για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης του συμφορητικού δίσκου και των μεταβολών στο οπτικό νεύρο που σχετίζεται με την ισχαιμία στη γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα, προσδιορίζεται η οπτική οξύτητα, η οποία μπορεί να παραμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα κανονική με έναν συμφορητικό δίσκο. Με την γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα, η όραση επιδεινώνεται πολύ γρήγορα και η τύφλωση μπορεί να αναπτυχθεί μέσα σε 5-7 ημέρες.

• Η νόσος Takayasu παρατηρείται συχνότερα στις νέες γυναίκες ως χαρακτηριστική βλάβη της αορτής και των κλάδων της με τα αντίστοιχα συμπτώματα. Η βλάβη της προσωρινής αρτηρίας αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια και δεν συνδυάζεται με ρευματική πολυμυαλγία.

• Η ινομυαλγία εκδηλώνεται με γενικευμένο πόνο, δυσκαμψία και αυξημένη κόπωση σκελετικών μυών, αϋπνία. Η ινομυαλγία δεν χαρακτηρίζεται από πυρετό, αναιμία, απότομη αύξηση του ESR.

• Η ημικρανία στους ηλικιωμένους πρέπει συχνά να διαφοροποιείται από τη γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα. Μεταβολές στο στερεότυπο ενός πονοκεφάλου που υπήρχε πριν (εντοπισμός, φύση, ένταση, προκλητικές συνθήκες) είναι χαρακτηριστικές της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας. Όταν οι εξωτερικές μεταβολές της προσωρινής αρτηρίας της ημικρανίας δεν συμβαίνουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αρτηριακή βιοψία είναι απαραίτητη για να αποκλειστεί αξιόπιστα η αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων. Πρέπει να σημειωθεί ότι η θεραπεία GK ex ju vantibus είναι ένα μη ειδικό διαφορικό σύμπτωμα, καθώς η ένταση του πόνου της ημικρανίας μπορεί επίσης να αποδυναμωθεί υπό τη δράση της GK.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

• Εάν υποψιάζεστε την ανάπτυξη αρτηρίτιδας γιγαντοκυττάρων και ο αποκλεισμός άλλων ασθενειών (όγκων κ.λπ.) θα πρέπει να αρχίσει αμέσως η θεραπεία της ΗΑ για να αποφευχθεί η ανάπτυξη τύφλωσης.

• HA - η κύρια μέθοδος θεραπείας, αποτρέποντας μη αναστρέψιμες βλάβες στα εσωτερικά όργανα.

n Πρεδνιζολόνη 40-60 mg / ημέρα σε αρκετές δόσεις έως ότου ο ESR εξομαλυνθεί και τα συμπτώματα εξαφανιστούν. Στη συνέχεια, μειώστε τη δόση των 2,5-5 mg ημερησίως κάθε 2 εβδομάδες μέχρι να φτάσετε σε δόση των 20 mg / ημέρα. κατόπιν 10% κάθε 2 εβδομάδες σε δόση 10 mg / ημέρα. τότε 1 mg ανά ημέρα κάθε 4 εβδομάδες.

n Στη διαδικασία μείωσης της δόσης πρεδνιζόνης, παρακολουθεί προσεκτικά τη δυναμική των συμπτωμάτων και παρακολουθεί το ESR κάθε 4 εβδομάδες κατά τους πρώτους 2-3 μήνες. στη συνέχεια κάθε 8-12 εβδομάδες για 12-18 μήνες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

n Ελλείψει όρασης ή βλάβης μεγάλων αγγείων, μια επαρκής αρχική δόση πρεδνιζόνης μπορεί να είναι μικρότερη - στην περιοχή των 20 mg / ημέρα.

n Σε περίπτωση σοβαρής πορείας, η δόση του ΗΑ θα πρέπει να αυξηθεί στα 60-80 mg / ημέρα ή θα πρέπει να γίνει θεραπεία παλμών (μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g για 3 ημέρες ενδοφλεβίως, ακολουθούμενη από τη μετάβαση σε δόση συντήρησης 20-30 mg / ημέρα από το στόμα). Ελλείψει επίδρασης εντός 2-3 εβδομάδων, η αρχική δόση του ΗΑ αυξάνεται σταδιακά.

n Η διάρκεια της θεραπείας εκτιμάται ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Εάν εντός 6 μηνών από τη λήψη πρεδνιζολόνης σε δόση 2,5 mg / ημέρα δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, η θεραπεία μπορεί να διακοπεί.

• Η αποτελεσματικότητα της μεθοτρεξάτης (7,5 mg / εβδομάδα) δεν έχει αποδειχθεί.

• Η λήψη ασπιρίνης (100 mg / ημέρα) μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης τύφλωσης και αγγειακών εγκεφαλικών ατυχημάτων.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή, εκτός από τις περιπτώσεις εμφράγματος του μυοκαρδίου, αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου, ανατομής αορτικού ανευρύσματος. Πιστεύεται ότι η γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής.

49.3. ΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΠΟΛΥΑΡΤΗΤΡΙΟ

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα (οζώδης περιαρθρίτιδα, οζώδης πολυαγγειίτιδα) είναι μια ασθένεια των αρτηριών μεσαίου και μικρού διαμετρήματος που συνοδεύεται από το σχηματισμό ανευρύσματος και τη δευτερογενή βλάβη στα όργανα και στους ιστούς. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Kussmaul και Meyer το 1866 ως ένα είδος βλάβης των αρτηριών, που συμβαίνει σε συνδυασμό με τη νόσο του Bright (οξεία σπειραματονεφρίτιδα) και την ταχεία προοδευτική μυική παράλυση.

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα αναφέρεται σε σπάνιες ασθένειες: ο επιπολασμός κυμαίνεται από 0,7 έως 6,3 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 2,5 φορές πιο συχνά. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 38-43 έτη.

ETIOLOGY

Οι λόγοι για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα μπορεί να είναι οι ακόλουθοι παράγοντες.

• Οι ιοί της ηπατίτιδας Β (από 30 έως 80% των περιπτώσεων) και C; HIV, κυτταρομεγαλοϊό, παρβοϊό Β19.

• Φάρμακα (ιώδιο, βισμούθιο, σουλφοναμίδια, αντιβιοτικά), ορός.

Οι μολυσματικοί παράγοντες (κυρίως ιούς) μπορούν να έχουν άμεση τοξική επίδραση στα ενδοθηλιακά κύτταρα ή τις υποενδοθηλιακές δομές.

ΠΑΘΟΓΕΝΗΣΗΣ ΚΑΙ ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑΣ

Ο μηχανισμός της βλάβης στο αγγειακό τοίχωμα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας δεν είναι σαφής. Όταν η ηλεκτρονική μικροσκοπία στα δοχεία μεσαίου διαμετρήματος δεν μπορεί να ανιχνεύσει οποιεσδήποτε παθολογικές αλλαγές. οι ανοσολογικές καταθέσεις στα σπειράματα των νεφρών είτε απουσιάζουν είτε βρίσκονται σε πολύ περιορισμένες ποσότητες. Επομένως, παρά το γεγονός ότι η CIC βρίσκεται συχνά σε ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα, είναι αδύνατο να μιλήσουμε με σιγουριά για τη σχέση μεταξύ της νόσου και των αγγειακών ανοσολογικών καταθέσεων. Επιπλέον, η βλάβη στο τοίχωμα των μικρών αρτηριών και των τριχοειδών αγγείων είναι χαρακτηριστική του ανοσοποιητικού μηχανισμού της βλάβης.

Για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από την ήττα των αρτηριών του μυϊκού τύπου με την ανάπτυξη νεκρωτικής πανοσκώλησης. πιθανό σχηματισμό ανευρύσματος. Οι συνέπειες της σοβαρής πανοσκώλησης μπορεί να είναι καρδιακές προσβολές, αιμορραγίες, ουλές. Η βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα οδηγεί στη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων και στα ερυθρά αιμοσφαίρια, στην υπέρ-πήξη, στην ανάπτυξη της θρόμβωσης και στην DIC.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κλινική εικόνα αποτελείται από κοινές εκδηλώσεις της νόσου και βλάβες σε μεμονωμένα όργανα.

Η εμφάνιση της νόσου είναι συνήθως οξεία ή υποξεία. Οι ασθενείς ανησυχούν για πυρετό έως 38-39 ° C, μυαλγίες (κυρίως στους μύες των μοσχαριών, η εμφάνισή τους προηγείται της ανάπτυξης νευρίτιδας), αρθραλγία των μεγάλων αρθρώσεων, αρθρίτιδα λιγότερο συχνά. Για αρκετούς μήνες, η απώλεια σωματικού βάρους μπορεί να είναι 20-30 κιλά. Πιθανές εκδηλώσεις του δέρματος: οζίδια (ανευρυσματική αλλαγή των αρτηριών σε 15-20% των περιπτώσεων), livedo reticularis. Σπάνια ισχαιμία ή γάγγραινα των άκρων. Μετά από 2 έως 3 μήνες, εμφανίζονται σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

• Τα νεφρά επηρεάζονται στο 60-80% των περιπτώσεων. Η βλάβη συμβαίνει με τη μορφή αύξησης της αρτηριακής πίεσης έως την ανάπτυξη κακοήθους υπέρτασης με ταχεία προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια. Χαρακτηρίζεται από σύνδρομο ούρων με μέτρια πρωτεϊνουρία και αιματουρία. Το νεφρωσικό σύνδρομο σπάνια παρατηρείται. Ίσως η ανάπτυξη μιας σπάνιας επιπλοκής - η ρήξη του ανευρύσματος των νεφρικών αρτηριών με το σχηματισμό του παραφανούς αιμάτωματος.

• Η ασύμμετρη κινητική πολυνηρίτιδα αναπτύσσεται στο 60-65% των ασθενών με πάρεση των χεριών και των ποδιών. Σε αντίθεση με τις βλάβες του περιφερικού νευρικού συστήματος διαφορετικής αιτιολογίας (αλκοολική, ιική, με καρκίνο) για οζώδη πολυαρτηρίτιδα που χαρακτηρίζεται από κινητικές διαταραχές, έντονο πόνο, πολλαπλή βλάβη.

• Κοιλιακό σύνδρομο - συνέπεια αγγειίτιδας των κοιλιακών αγγείων (μεσεντερικά αγγεία, αρτηρίες που τροφοδοτούν το πάγκρεας, δική του ηπατική αρτηρία). Μπορεί να εμφανιστεί σοβαρός κοιλιακός πόνος. η περιτονίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί λόγω διάτρησης εντερικών ελκών (συνήθως λεπτό έντερο), παγκρεατίτιδας, νέκρωσης της χοληδόχου κύστης.

Για την έγκαιρη διάγνωση των περιγραφέντων βλαβών, τη μελέτη του περιφερικού νευρικού συστήματος, την εκτίμηση της βλάβης των νεφρών στην ιστορία.

Η ήττα άλλων οργάνων και συστημάτων συμβαίνει με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα λιγότερο συχνά. Πιθανές βλάβες στις στεφανιαίες αρτηρίες (στηθάγχη, έμφραγμα του μυοκαρδίου), ορχίτιδα, βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, πνεύμονα (πνευμονίτιδα).

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ-ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΕΡΕΥΝΑ

Διεξάγετε τις ακόλουθες εργαστηριακές και οργανικές μελέτες.

• Με γενική εξέταση αίματος, αύξηση της ESR, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, η αναιμία είναι σπάνια.

• Έλεγχος ούρων: μέτρια (έως 3 g / l) πρωτεϊνουρία, αιματουρία (συνηθέστερα μικροαιτατουρία).

• Βιοχημική ανάλυση του αίματος: αύξηση της συγκέντρωσης κρεατινίνης στον ορό, μείωση της GFR. Με ηπατική βλάβη επικρατούν σημάδια συνδρόμου κυτόλυσης.

• Διεξάγονται ανοσολογικές μελέτες για την παρουσία δεικτών ιού ηπατίτιδας Β ή C (συμπεριλαμβανομένης της ELISA), η παρουσία ϋΝΑ ιού ηπατίτιδας Β, RNA ιού ηπατίτιδας C στον ορό.

• Όταν ανιχνεύεται αγγειογραφία των μεσεντερικών ή νεφρικών αρτηριών, ανευρύσματα ή τμηματικές στένωση.

• Η βιοψία ιστών (μία από τις πιο αξιόπιστες διαγνωστικές μεθόδους) είναι δύο φορές πιο ενημερωτική εάν εκτελείται σε περιοχές του προσβεβλημένου δέρματος ή των επώδυνων μυών.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Η διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας γίνεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα της νόσου και τα διαγνωστικά κριτήρια. Τα ακόλουθα είναι διαγνωστικά σημαντικά κλινικά συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

• Συμμετοχή του περιφερικού νευρικού συστήματος με τη μορφή ασύμμετρης κινητικής πολυνηρίτιδας.

• Κοιλιακό σύνδρομο, που εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος, δυσπεπτικά φαινόμενα και συχνά περιπλέκεται από διάτρηση εντερικών ελκών, γαστρεντερική αιμορραγία, νεκρωτική παγκρεατίτιδα ή χολοκυστίτιδα.

• Κονοναρίτιδα με την ανάπτυξη στενοκαρδίας ή πιο συχνά μια ανώδυνη μορφή εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Κριτήρια ταξινόμησης της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας (1990).

• Απώλεια βάρους άνω των 4 κιλών, που δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες.

• Πόνος στους όρχεις, που δεν σχετίζεται με λοίμωξη, τραύμα ή άλλες αιτίες.

• Μυαλγία (αδυναμία ή πονόλαιση των μυών των κάτω άκρων).

• Μονονερίτιδα, πολυνευροπάθεια ή συνδυασμός μονοπερίτιδας.

• Διαστολική αρτηριακή πίεση μεγαλύτερη από 90 mm Hg.

• Αυξημένη συγκέντρωση ουρίας στον ορό μεγαλύτερη από 660 mmol / l ή κρεατινίνη μεγαλύτερη από 132,5 μmol / l, που δεν σχετίζεται με αφυδάτωση ή απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος.

• Η παρουσία σημείων ιού ηπατίτιδας Β στο αίμα.

• Αλλαγές που εντοπίστηκαν κατά τη διάρκεια της αρτηριογραφίας: ανεύρυσμα ή απόφραξη των σπλαχνικών αρτηριών, που δεν σχετίζονται με αθηροσκλήρωση, ινωδομυική δυσπλασία και άλλες μη φλεγμονώδεις ασθένειες.

• Ανίχνευση σε ιστολογική εξέταση αρτηριών μικρού και μεσαίου μεγέθους κοκκιοκυττάρων και μονοπύρηνων διηθήσεων τοιχωμάτων αγγείων.

Η διάγνωση απαιτεί ανίχνευση 4 κριτηρίων.

ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα πρέπει πρώτα απ 'όλα να διαφοροποιηθεί από άλλες συστημικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.

• Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα - νεκρωτική αγγειίτιδα, που επηρεάζει τριχοειδή αγγεία, φλεβίδια, αρτηρίδια, που ρέουν με την παρουσία του ANCA στο αίμα. Η ανάπτυξη της σπειραματονεφρίτιδας με την καθυστερημένη εμφάνιση της ήπιας υπέρτασης και της ταχέως προοδευτικής νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς και της νεκρωτικής αλλεόλιθας με πνευμονική αιμορραγία είναι πολύ χαρακτηριστική.

• Η κοκκιωμάτωση του Wegener χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη καταστροφής ιστών: εξελκώσεις του ρινικού βλεννογόνου, διατρήσεις του ρινικού διαφράγματος και διάσπαση των ιστών του πνεύμονα. Συχνά βρείτε το ANCA.

• Ρευματοειδής αγγειίτιδα συμβαίνει με την ανάπτυξη τροφικών ελκών των άκρων, πολυνευροπάθειας. Η αξιολόγηση του αρθρικού συνδρόμου (διαβρωτική πολυαρθρίτιδα με παραμορφώσεις), η ανίχνευση του ρευματοειδούς παράγοντα βοηθά στη σωστή διάγνωση.

• Τα εμφράγματα του δέρματος που μοιάζουν με εκείνα με οζώδη πολυαρτηρίτιδα μπορεί να προκύψουν από την εμβολή στην σήψη, το μυξίωμα του αριστερού κόλπου. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η σήψη πριν συνταγογραφηθεί η ανοσοκατασταλτική θεραπεία για υποψία πολυκαρδρίτιδας.

• Ένας συνδυασμός πολυνευροπάθειας, πυρετού, πολυαρθρίτιδας μπορεί να βρεθεί στη νόσο του Lyme. Είναι απαραίτητο να μάθετε την επιδημιολογική ιστορία (δάγκωμα τσιμπούρι, παραμονή στη φυσική περιοχή από τον Μάιο έως τον Σεπτέμβριο). Η επαλήθευση της διάγνωσης απαιτεί ανίχνευση της AT σε βορρέλια.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΙΑΤΡΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι κύριες ομάδες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα περιλαμβάνουν τα ΗΑ και τα κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη), εξωσωματικές μέθοδοι καθαρισμού αίματος (ανταλλαγή πλάσματος).

• Λόγω της υψηλής συχνότητας (96%) της εξέλιξης της νόσου, η μονοθεραπεία GK δεν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

• Τακτική συνάντησης GK:

n στην αρχή της ασθένειας, το ΗΑ συνταγογραφείται συνήθως σε αρκετές δόσεις σε δόση 1 mg / kg / ημέρα και στη συνέχεια (μετά από 7-10 ημέρες) με θετική δυναμική κλινικών και εργαστηριακών παραμέτρων, μεταφέρονται σε μία μόνο δόση το πρωί.

η διάρκεια της κατασταλτικής θεραπείας του ΗΑ είναι 3-4 εβδομάδες.

n μετά την επίτευξη του αποτελέσματος, η δόση των φαρμάκων μειώνεται σταδιακά κατά 5 mg σε 2 εβδομάδες μέχρι τη συντήρηση (0,15-0,2 mg / kg / ημέρα), η οποία συνταγογραφείται από ένα έτος σε 3-5 έτη.

n θεραπεία με παλμούς: χρησιμοποιείται σε ασθενείς ανθεκτικούς στη συνήθη θεραπεία, καθώς και για την επαγωγή της ύφεσης αγγειίτιδας και για την καταστολή των παροξυσμών (θεραπεία κλιμάκωσης).

• Η κυκλοφωσφαμίδη είναι το φάρμακο επιλογής της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

n 1-2 mg / kg / ημέρα (από του στόματος) για 10-14 ημέρες, ακολουθούμενη από μείωση, ανάλογα με την περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Σε πολύ ταχεία κυκλοφωσφαμίδη εξέλιξη αγγειίτιδα χορηγείται σε μια δόση των 4 mg / kg / ημέρα από του στόματος για 3 ημέρες, ακολουθούμενο από 2 mg / kg / ημέρα για 7 ημέρες ή με τη μορφή της θεραπείας παλμού (10- 15 mg / kg / ημέρα).

n Η συνολική διάρκεια της θεραπείας για τουλάχιστον 12 μήνες μετά την επίτευξη πλήρους ύφεσης. Στη συνέχεια η δόση του φαρμάκου μειώνεται σταδιακά εντός 2-3 μηνών κατά 25-50 mg.

◊ n Επιλογή δόσης: η περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων δεν πρέπει να είναι μικρότερη από 3,0-3,5 10 9 / l, και τα ουδετερόφιλα - 1,0-1,5 × 10 9 / l. Κατά την έναρξη της θεραπείας, συνιστάται να ελέγχεται η περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων κάθε δεύτερη ημέρα και μετά τη σταθεροποίηση του αριθμού τους, τουλάχιστον μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.

n Υπάρχουν ενδείξεις αποτελεσματικότητας της διαλείπουσας θεραπείας με υψηλές δόσεις κυκλοφωσφαμίδης (σε συνδυασμό με ΗΑ) και μείωση του υποβάθρου του αριθμού των ανεπιθύμητων ενεργειών αυτού του φαρμάκου (500-700 mg / m 2 ανά μήνα για 6-12 μήνες).

n Σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια (κρεατινίνη ορού> 500 μmol / l), η δόση του κυκλοφωσφαμιδίου πρέπει να μειωθεί κατά 25-50%.

n Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη πρέπει να διεξάγεται για τουλάχιστον 1 χρόνο μετά την επίτευξη της ύφεσης.

n Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη σχετίζεται με αύξηση της συχνότητας εμφάνισης παρενεργειών (κυρίως πνευμονικών μολυσματικών επιπλοκών και καρκίνου της ουροδόχου κύστης), οι οποίες καθορίζουν την υψηλή αναπηρία και τη θνησιμότητα.

• Χρησιμοποιείται για τη διατήρηση της ύφεσης στη νεκρωτική αγγειίτιδα: προκαλεί λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες από το κυκλοφωσφαμίδιο.

• Η βέλτιστη δόση 1-3 mg / kg / ημέρα. δόση συντήρησης - 50 mg ημερησίως.

• Κύρια ένδειξη: σε συνδυασμένη θεραπεία για οξεία, προοδευτική πορεία της νόσου, που εκδηλώνεται με ταχεία προοδευτική νεφρίτιδα (επίπεδο κρεατινίνης> 500 μmol / l) και σοβαρή αγγειίτιδα.

• Σε συνδυασμό με το HA, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας που σχετίζεται με τον ιό της ηπατίτιδας Β.

• Η χρήση της πλασμαφαίρεσης σε ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα, με δυσμενείς παράγοντες προγνωστικότητας, δεν αυξάνει την επιβίωση ασθενών 5 ετών (σε σύγκριση με το πρότυπο GC και την κυτταροτοξική θεραπεία).

Επί του παρόντος, στις περισσότερες περιπτώσεις, συνδυασμένη θεραπεία με ΗΑ και κυτταροτοξικά φάρμακα χρησιμοποιείται για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

• ◊ Θεραπεία επαγωγής (4-6 μήνες): κυκλοφωσφαμίδη 2 mg / kg / ημέρα κατά τη διάρκεια του μήνα (μέγιστο 150 mg / ημέρα). μειώστε τη δόση κατά 25 mg εάν ο ασθενής είναι> 60 ετών (ο αριθμός των λευκοκυττάρων θα πρέπει να είναι> 4 10 9 / l) σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη 1 mg / kg / ημέρα (μέγιστο 80 mg / ημέρα). μειώστε κάθε εβδομάδα στα 10 mg / ημέρα για 6 μήνες.

• Θεραπεία συντήρησης: αζαθειοπρίνη 2 mg / kg / ημέρα ή κυκλοφωσφαμίδη 1 mg / kg / ημέρα σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη 5-10 mg / ημέρα.

• θεραπεία κλιμάκωση (σοβαρή ενεργή νόσο του στην αύξηση της κρεατινίνης> 500 umol / L ή πνευμονική αιμορραγία): 7-10 Διαδικασίας πλασμαφαίρεση για 14 ημέρες (αφαίρεση πλάσματος σε όγκο 60 ml / kg με την αντικατάστασή του με ίσο όγκο 4,5 5% ανθρώπινη αλβουμίνη) ή θεραπεία παλμών με μεθυλπρεδνιζολόνη (15 mg / kg / ημέρα), δεξαμεθαζόνη (2 mg / kg) για 3 ημέρες. εάν η ηλικία των ασθενών είναι ≤ 60 ετών, η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να χορηγηθεί σε δόση 2,5 mg / kg / ημέρα.

• η παρουσία των δεικτών πολλαπλασιασμού του ιού της ηπατίτιδας Β δείχνει την αντιστοίχηση των παρασκευασμάτων ιντερφερόνης (ανασυνδυασμένη γενετική μηχανική ιντερφερόνης) και λαμιβουδίνη 100 mg / ημέρα (έως διάρκειας 6 μηνών), σε συνδυασμό με ΗΑ και πλασμαφαίρεση:

ΜΕΘΟΔΟΙ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

Χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας (μεταμόσχευση νεφρού) και θρόμβωσης των μεσεντερικών αρτηριών. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης νεφρού σε ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα δεν είναι χειρότερα από ό, τι σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση νεφρού για άλλες ασθένειες.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι η διάτρηση του εντέρου και η ανάπτυξη κακοήθους υπέρτασης. Ωστόσο, η κατάλληλη θεραπεία βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση. Έτσι, ο 5ετής ρυθμός επιβίωσης χωρίς αγωγή για οζώδη πολυαρτηρίτιδα είναι μόνο 5%, ενώ η ανοσοκατασταλτική θεραπεία αυξάνει σε 40%.

49.4. Προσθέτοντας θρομβογγανίτιδα

Αποφρακτική θρομβοαγγίτιδα - φλεγμονή των εσωτερικών κελυφών των μικρών και μεσαίων αρτηρίες και φλέβες των κάτω άκρων συχνά εκδηλωμένη στένωση του αυλού, θρόμβωση, και μειωμένη περιφερική κυκλοφορία μέχρι την ανάπτυξη της ισχαιμική νέκρωση. Η διαδικασία εντοπίζεται κυρίως στις απομακρυσμένες αρτηρίες των ποδιών και των ποδιών. Η ήττα είναι συνήθως συμμετρική.

Η ανίχνευση θρομβοαγγειίτιδας ανιχνεύεται σε 6-6,7% των ασθενών με παθολογία των αγγείων των κάτω άκρων. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 9 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 30 έτη. Οι καπνιστές κυριαρχούν μεταξύ των ασθενών.

ETIOLOGY

Η αιτιολογία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί. Σε ασθενείς με obliterans θρομβοαγγειίτιδας, τα γονίδια HLA-B5 και HLA-A9 ανιχνεύονται συχνότερα από ό, τι στο γενικό πληθυσμό.

Παθογένεια

Θεωρείται ότι η εμφάνιση θρομβοαγγειίτιδας μπορεί να οφείλεται:

• αντίδραση στα συστατικά του καπνού σε άτομα με συγκεκριμένο φαινότυπο.

• παθολογική ανοσοαπόκριση σε κολλαγόνο τύπου Ι και III που περιέχεται στο τοίχωμα αιμοφόρων αγγείων.

ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

Ο θρομβοαγγειώδης αμφιβληστροειδής προσβάλλει τις αρτηρίες μικρού και μεσαίου διαμετρήματος, καθώς και επιφανειακές φλέβες των άκρων. Οι βλάβες είναι τμηματικού χαρακτήρα. Στο οξεικό στάδιο, εμφανίζεται ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του ενδοθηλίου και η διείσδυση της εσωτερικής επένδυσης των αιμοφόρων αγγείων από τα λεμφοκύτταρα, αλλά η εσωτερική ελαστική μεμβράνη παραμένει άθικτη. Οι προκύπτοντες θρόμβοι αίματος είναι οργανωμένοι και μερικώς εκ νέου επεξεργασμένοι. Ο μεσαίος φάκελος μπορεί να διεισδύσει με ινοβλάστες. Η περιφερική ίνωση είναι χαρακτηριστική των μεταγενέστερων σταδίων.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συνδρόμων: διαλείπουσα χωλότητα, φαινόμενο Raynaud και μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα. Λιγότερο συχνά, συνοδεύονται από άλλα σύνδρομα.

• Διαλείπουσα χωλότητα παρατηρείται στο 75% των ασθενών. Συμπτώματα της ισχαιμίας - πόνος στο πόδι κατά τη διάρκεια των κινήσεων, που εξαφανίζονται σε ηρεμία. Pulse στις πληγείσες αρτηρίες (ακτινοβολία, οπίσθιου κνημιαίου, ραχιαία αρτηρία του ποδιού) είναι σημαντικά αποδυναμωμένο, ενώ σε ακέραια τμήματα της αγγειακής κοίτης (ώμος, μηριαία, ιγνυακή αρτηρίες) δεν μεταβάλλεται. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει ανάλογα με τη θέση του άκρου: το άκρως ανυψωμένο άκρο γίνεται απαλό, το χαμηλωμένο άκρο αποκτά κυανό χρώμα. Η αλλαγή της χρώσης και της κυάνωσης σε διάφορες θέσεις του άκρου βοηθά στην εξάλειψη φλεγμονωδών διεργασιών στις οποίες το δέρμα δεν αλλάζει χρώμα ανάλογα με τη θέση. Στα μεταγενέστερα στάδια, εντάσσονται η έλξη και η γάγγραινα. Ο πόνος γίνεται μακρύς, αυξάνεται η θερμότητα.

• Το φαινόμενο Raynaud παρατηρείται στο 34-57% των ασθενών. Οι εκδηλώσεις του περιλαμβάνουν περιόδους αγγειοσπασμού, που συνοδεύονται από χλιδή και κρύα δάχτυλα. Στα διαστήματα μεταξύ των περιόδων του κυανοτικού χεριού (πόδι) (βλέπε κεφάλαιο 47 "Συστηματικό σκληρόδερμα").

• Η μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα αναπτύσσεται στο 60% των ασθενών και τείνει να επαναληφθεί. Η ήττα είναι κατά κύριο λόγο μικρών επιφανειακών φλεβών στα χέρια και τα πόδια. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για τον τοπικό πόνο. Οι φλέβες κατά την ψηλάφηση είναι πυκνές, οδυνηρές, το δέρμα πάνω από τις πληγείσες περιοχές είναι υπερμεγέθη.

• Η ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος προχωρά σύμφωνα με τον τύπο της αρτηρίτιδας των στεφανιαίων αρτηριών με την επακόλουθη προσθήκη της θρόμβωσης τους. Η κύρια κλινική εκδήλωση είναι η στηθάγχη που είναι ανθεκτική στη θεραπεία με νιτρικά άλατα. Όταν συμβαίνει έμφραγμα του μυοκαρδίου, ειδικά με κύμα Q σε νεαρή ηλικία, θα πρέπει να υπάρχει υποψία εμφάνισης θρομβογγανίτιδας. Το έμφραγμα του μυοκαρδίου συνήθως προχωρεί χωρίς πόνο.

Η βλάβη στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς με μειωμένη οπτική οξύτητα και απώλεια οπτικών πεδίων είναι σπάνια.

• Η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα συμβαίνει σπάνια και προκαλείται από αγγειίτιδα των αγγείων μεσεντερίου με την ανάπτυξη της ισχαιμίας των κοιλιακών οργάνων. Η θρόμβωση των αγγείων του μεσεντερίου εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος διάχυτης φύσης. Η κοιλιά είναι τεταμένη, αλλά δεν υπάρχουν ενδείξεις περιτοναϊκού ερεθισμού. Καθώς αναπτύσσεται η εντερική γάγγραινα, αυξάνεται η θερμοκρασία του σώματος, αναπτύσσεται η ατονία του εντέρου και εμφανίζονται σημάδια περιτοναϊκού ερεθισμού.

• Η βλάβη του ΚΝΣ εμφανίζεται σε ποσοστό 2-30% των περιπτώσεων. Τα κλινικά συμπτώματα αγγειίτιδας των εγκεφαλικών αγγείων εξαρτώνται από την τοπογραφία της βλάβης. Ζάλη, παραισθησία, διακοπτόμενη ημιπληγία, αφασία, παρατηρούνται οπτικές διαταραχές. Διανοητικές διαταραχές είναι δυνατές.

• Το αρθρικό σύνδρομο αντιπροσωπεύεται κυρίως από πολυαρθραλγία.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ-ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΕΡΕΥΝΑ

Κατά την εργαστηριακή και οργανική εξέταση ανιχνεύονται οι ακόλουθες αλλαγές.

• Αυξημένη ESR, λευκοκυττάρωση, δυσπρο-πρωτεϊναιμία μη χαρακτηριστική. Δεν επισημαίνονται συγκεκριμένοι ανοσολογικοί δείκτες.

• Η βιοψία της περιοχής των τροφικών αλλαγών δεν επιτρέπει πάντοτε μια σαφή διάγνωση.

• Από ακτινολογικές μεθόδους έρευνας, ενδείκνυται αρτηριογραφία. Η τομή των τμημάτων στα απομακρυσμένα αγγεία των άκρων με την ανάπτυξη στεγανών με εμφάνιση τύπου σπιν είναι χαρακτηριστική.

• Η ρευματοσκόπηση, η πλετμισμογραφία, η υπερηχογράφημα βοηθούν στην καταγραφή της μείωσης της κύριας ροής αίματος.

• Αν επηρεάζει τις στεφανιαίες αρτηρίες για την ανίχνευση σημείων ECG ισχαιμίας του μυοκαρδίου (βλ. Ενότητες 2.2 «Στηθάγχη» και 2.5 «Έμφραγμα του μυοκαρδίου» στο Κεφάλαιο 2, «Η στεφανιαία καρδιακή νόσος»).

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Διακρίνονται τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια.

• Ένα μεγάλο κριτήριο είναι η ισχαιμία του κάτω άκρου σε νεαρούς καπνιστές, ελλείψει υπερλιπιδαιμίας, σακχαρώδους διαβήτη, συστηματικών νόσων συνδετικού ιστού, αιματολογικής παθολογίας ή θρομβοεμβολισμού.

n Επαναλαμβανόμενη μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα.

n φαινόμενο Raynaud.

n Ισχαιμία των άνω άκρων.

Η διάγνωση της εμφάνισης θρομβοαγγειίτιδας είναι καθορισμένη παρουσία ενός μεγάλου και δύο μικρών κριτηρίων.

ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ

Η διαφορική διάγνωση του θρομβοαγγειώσιμου εμβρύου πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες.

• Η αθηροσκλήρωση, κατά κανόνα, αναπτύσσεται σε γήρας, εμφανίζεται πιο συχνά ασυμμετρικά, επηρεάζει μεγάλες και μεσαίες αρτηρίες και συνοδεύεται από διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων. Οι ασφάλειες στην αρτηριοσκλήρωση των αρτηριών είναι ήπια. Η τάση για ανάπτυξη γάγγραινας είναι πιο έντονη. Το υποχρεωτικό στάδιο της διαφορικής διάγνωσης είναι ο αποκλεισμός της διαβητικής μικροαγγειοπάθειας.

• Το APS μπορεί να εκδηλωθεί για πρώτη φορά με θρόμβωση και κατά συνέπεια, όταν εμφανιστεί θρόμβωση στους νέους, πρέπει να ανιχνευθούν αντισώματα με φωσφολιπίδια.

• Στη νόσο του Behcet, καθώς και στους παγκρεατικούς όγκους, μπορεί να αναπτυχθεί μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα. Η νόσος του Behcet εμφανίζει υποτροπιάζουσα αφθώδη στοματίτιδα, ελκωτικές μεταβολές των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας και των γεννητικών οργάνων, βλάβη των ματιών στη μορφή της ραγοειδίτιδας ή της ιριδοκυκλίτιδας. Στη διάγνωση της νόσου του Behcet βοηθά patergii δοκιμής: η εμφάνιση της ερυθηματώδεις βλατίδες διαμέτρου άνω των 2 mm μετά από 48 ώρες μετά την ένεση με μια αποστειρωμένη βελόνα κάτω από το δέρμα σε ένα βάθος 5 mm.

• Ο θρομβοεμβολισμός, σε αντίθεση με τον θρομβοαγγειώδη εμβρυϊκό, χαρακτηρίζεται από ξαφνική εμφάνιση. Δεδομένου ότι οι καρδιακές κοιλότητες είναι η πηγή αρτηριακής θρομβοεμβολής του μεγάλου κύκλου κυκλοφορίας του αίματος, είναι σημαντικό να θυμόμαστε για την πιθανή παρουσία ενός ασθενούς με κολπική μαρμαρυγή, μυξώματα, ενδοκαρδίτιδα.

• Άλλα σύνδρομο συστημικής αγγειίτιδας με περιφερική αρτηριακή απόφραξη (οζώδη πολυαρτηρίτιδα, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα) σε αντίθεση με αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα συνοδεύεται από υψηλή φλεγμονώδη και ανοσολογική δραστικότητα (βλέπε. Ενότητες 49.3 «οζώδης πολυαρτηρίτιδα» και 49,2 «αρτηρίτιδα γιγαντοκυττάρων»).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η διακοπή του καπνίσματος αποτελεί σημαντική πτυχή της θεραπείας, καθώς η πρόοδος της νόσου σε άτομα που συνεχίζουν να καπνίζει είναι αναπόφευκτη.

ΙΑΤΡΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Πολύ αποτελεσματική ενδοφλέβια έγχυση iloprost (συνθετικό ανάλογο προστακυκλίνης) σε δόση 50 μg / ημέρα για 3-4 εβδομάδες. Υπάρχουν ενδείξεις για την αποτελεσματικότητα των αναστολέων διαύλων ασβεστίου πεντοξυφυλλίνης. GK, αντιπηκτικά, αντιβιοτικά είναι αναποτελεσματικά.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η συμπαθητομή χρησιμοποιείται μόνο για την παθογενετική θεραπεία των μη ζωντανών ελκών, ελλείψει της επίδρασης της φαρμακευτικής θεραπείας. Η αποτελεσματικότητα της συμπαθητικής οδού κυμαίνεται από 45 έως 64%. Η επίδραση των εργασιών ελιγμών εξακολουθεί να μελετάται. Υπάρχουν αναφορές ευνοϊκών αποτελεσμάτων της επιβολής αναστόμωσης μεταξύ των κνημιαίων και περονιαίων αρτηριών.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Σε γενικές γραμμές, η θνησιμότητα των ασθενών με θρομβοαγγειώδη κατάλοιπα δεν υπερβαίνει το μέσο όρο του γενικού πληθυσμού. Ο κίνδυνος επαναλαμβανόμενων παροξύνσεων είναι υψηλότερος σε ασθενείς που συνεχίζουν να καπνίζουν.

49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια ασθένεια από την ομάδα της συστηματικής αγγειίτιδας, που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη νεκρωτικής κοκκιωματώδους φλεγμονής και νεκρωτικής αγγειίτιδας με κυρίαρχη βλάβη της ανώτερης αναπνευστικής οδού, των πνευμόνων και των νεφρών.

Η συχνότητα εμφάνισης είναι 4 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού, ο επιπολασμός είναι 3 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Η μέγιστη επίπτωση παρατηρείται στην ηλικία των 40 ετών. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 1,3 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Μεταξύ των εκπροσώπων της φυλής Negroid, η ασθένεια πρακτικά δεν συμβαίνει.

ETIOLOGY

Η αιτιολογία της κοκκιωμάτωσης του Wegener δεν είναι καλά κατανοητή. Ο ρόλος της ιικής μόλυνσης (κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr) στην ανάπτυξη της νόσου θεωρείται. Τα κλινικά δεδομένα συχνά υποδεικνύουν μια σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης ή της επιδείνωσης της κοκκιωμάτωσης του Wegener με μια λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Παρατηρήθηκε συσχέτιση της υποτροπής της κοκκιωματώσεως του Wegener με την παραμονή του Staphylococcus aureus στη ρινική κοιλότητα. Η συσχέτιση με τη μόλυνση επιβεβαιώνεται επίσης από την αποτελεσματικότητα σε ορισμένες περιπτώσεις της αντιβιοτικής θεραπείας.

Παθογένεια

Η κοκκιωμάτωση του Wegener βασίζεται σε μια ποικιλία διαταραχών κυτταρικής και χυμικής ανοσίας. Στον ορό ασθενών με κοκκιωμάτωση του Wegener, ανιχνεύεται ANCA, το οποίο αντιδρά με ορισμένα ένζυμα ουδετερόφιλων (ειδικά με πρωτεϊνάση-3). Αυτά τα αντισώματα θεωρούνται ως ένας ειδικός ορολογικός δείκτης και ένας πιθανός παθογενετικός παράγοντας της ασθένειας. Η κοκκιωματώδης φύση της βλάβης των εσωτερικών οργάνων και η παρουσία ενεργοποιημένων Τ-λεμφοκυττάρων στη φλεγμονώδη διήθηση των νεφρών και των πνευμόνων αποδεικνύει τη σημαντική παθογενετική σημασία των κυτταρικών ανοσολογικών αποκρίσεων.

Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη της αγγειίτιδας και της σπειραματονεφρίτιδας παίζει τα ουδετερόφιλα, τα οποία είναι τα κύρια κύτταρα στόχοι για το ANCA. Η διήθηση των σπειραμάτων με ουδετερόφιλα είναι ένα μορφολογικό σημάδι της βλάβης των νεφρών. Τα ένζυμα που απελευθερώνονται κατά τη διάρκεια της αποκοκκίωσης ουδετερόφιλων έχουν την ικανότητα να βλάψουν την σπειραματική βασική μεμβράνη.

ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

Ένα ξεχωριστό παθολογικό χαρακτηριστικό του Vegené granulomatosis είναι η νεκρωτική αγγειίτιδα αρτηριών και φλεβών μικρού και μεσαίου διαμετρήματος, συνοδευόμενη από το σχηματισμό κοκκιωμάτων τόσο στο τοίχωμα του αγγείου όσο και σε άλλους ιστούς.

Σε τυπικές περιπτώσεις, παρατηρήστε πολλαπλές διμερείς διηθητικές βλάβες των πνευμόνων με το σχηματισμό κοιλοτήτων. Η ήττα των βρόγχων στην ενεργή φάση της φλεγμονής ή κατά τη διάρκεια της ινώδους ουλής μπορεί να οδηγήσει στην απόφραξη τους με την επακόλουθη ανάπτυξη της ατελεκτασίας. Με την ήττα της ανώτερης αναπνευστικής οδού, ιδιαίτερα των παραρινικών ιγμορείων και του ρινοφάρυγγα, παρουσιάζουν φλεγμονή, νέκρωση και σχηματισμό κοκκιωμάτων σε συνδυασμό με ή χωρίς αγγειίτιδα.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Υπάρχουν 3 κλινικές παραλλαγές της κοκκιωμάτωσης του Wegener.

• Στην τοπική παραλλαγή επηρεάζεται μόνο η ανώτερη αναπνευστική οδός (ελκώδης-νεκρωτική ρινίτιδα, ιγμορίτιδα, λαρυγγίτιδα). μπορεί να προκληθεί βλάβη στο όργανο όρασης (κοκκίωμα της τροχιάς).

• Σε περιορισμένη περίπτωση, μαζί με βλάβες στην ανώτερη αναπνευστική οδό, στο όργανο όρασης ή στην ακοή (ωτίτιδα), σημειώνονται αλλαγές στους πνεύμονες.

• Σε γενικευμένες μορφές της νόσου, η σπειραματονεφρίτιδα ενώνει, συχνά ταχέως προοδευτική.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κλινική εικόνα αποτελείται από κοινές εκδηλώσεις της νόσου και βλάβες σε μεμονωμένα όργανα.

• Η ασθένεια αρχίζει οξεία ή υποξεία με γενικές ή τοπικές εκδηλώσεις. Συχνές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν πυρετό έως 38-39 ° C, μυαλγία, αρθραλγία, λιγότερο συχνά δερματικές μεταβολές με τη μορφή αγγειακής πορφύρας ή ελκωτική-νεκρωτική αγγειίτιδα του δέρματος.

• Η διάθεση του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener. Η διάρκεια της τοπικής παραλλαγής της βλάβης μπορεί να ποικίλει από αρκετές εβδομάδες έως αρκετά χρόνια. Η νόσος αρχίζει με ρινίτιδα και ιγμορίτιδα. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για μια ρινική καταρροή με πυώδη-αιματηρή ρινική εκκένωση, ρινική συμφόρηση, σχηματισμό ξηρών κρουστών στη ρινική κοιλότητα, ρινική αιμορραγία, έλλειψη οσμής. Η διάτρηση του ρινικού διαφράγματος μπορεί να προκαλέσει παραμόρφωση της μύτης (μύτη της σέλας). Με την περαιτέρω εξέλιξη της διαδικασίας, εντάσσονται ελκωτικές-νεκρωτικές μεταβολές των βλεννογόνων μεμβρανών του φάρυγγα, του λάρυγγα και της τραχείας.

• Η βλάβη στο όργανο της ακοής με τη μορφή ωτίτιδας βρίσκεται στο 30-35% των ασθενών με κοκκιωμάτωση Wegener και μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι της νόσου. Η μέση ωτίτιδα έχει δευτερεύουσα φύση και αναπτύσσεται λόγω της φλεγμονής του ακουστικού σωλήνα, που μερικές φορές περιπλέκεται από την πάρεση του νεύρου του προσώπου.

• Η ήττα του σώματος αναπτύσσεται στο ήμισυ περίπου των ασθενών με κοκκιωμάτωση Wegener και εμφανίζεται κοκκιωμάτωση της τροχιάς ( «pseudotumor») με ένα δευτερεύον εξόφθαλμο, ατροφία του οπτικού νεύρου και απώλεια της όρασης? πιθανή βλάβη των μεμβρανών του οφθαλμού με την ανάπτυξη πανοφθαλμίτιδας.

• Οι πνευμονικές αλλοιώσεις σημειώνονται στο 80% των ασθενών, τα δε μισά από αυτά είναι εμφανή: βήχας, μερικές φορές ψύχρανση, θωρακικό άλγος, αιμόπτυση, δύσπνοια. σε μερικούς ασθενείς, διαπιστώνονται μόνο ακτινολογικά συμπτώματα. Όταν η ακρόαση ακούτε τις ξηρές και υγρές σκάλες, κρουστή. Στην CT των πνευμόνων, ανιχνεύονται μεταβολές στη μορφή απλών ή πολλαπλών στρογγυλών σκιών με ασαφή περιγράμματα, κυρίως στα μεσαία και χαμηλότερα πεδία των πνευμόνων. Η ταχεία θετική δυναμική του μοτίβου ακτίνων Χ κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ανοσοκατασταλτικά είναι χαρακτηριστική. σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εστιακές αλλαγές μπορεί να παραμείνουν για αρκετούς μήνες. κοκκιωμάτωση Wegener είναι χαρακτηριστικό της ταχείας διάσπασης του διηθήσεων να σχηματίσουν λεπτού τοιχώματος κοιλότητες. Πολλαπλές διηθήσεις διατάσσονται συμμετρικά, η εμφάνισή τους περιπλέκεται από την αναπνευστική ανεπάρκεια, μερικές φορές με τον σχηματισμό οξείας αποτυχίας της δεξιάς κοιλίας.

Συχνά με την κοκκιωμάτωση του Wegener, επηρεάζεται η τραχεία, οι μεγάλοι βρόγχοι και τα βρογχιόλια. Το αποτέλεσμα της κοκκιωμάτωσης της μεγάλης βρογχικής στένωσης με την εμφάνιση της αναπνοής της στρέθωσης.

• Η βλάβη των νεφρών στην κοκκιωμάτωση του Wegener αναπτύσσεται στο 85% των ασθενών. Εμφανίζεται μετά από ελκωτικές-νεκρωτικές αλλαγές στην ανώτερη αναπνευστική οδό και την κατάρρευση των διηθήσεων στους πνεύμονες. Ωστόσο, με μια ταχέως προοδευτική μορφή νεφροπάθειας, η νεφρική βλάβη συμβαίνει ταυτόχρονα με αλλαγές στο αναπνευστικό σύστημα και συχνά οι τελευταίες εκπροσωπούνται πολύ μετρίως. Η νεφροπάθεια εκδηλώνεται με πρωτεϊνουρία μέχρι 3 g ημερησίως (συχνά περισσότερο), μικροεγαταρία (σημαντικό σημάδι της δραστηριότητας της διαδικασίας), και σπάνια με ολική αρθροπλαστική αιματουρία. Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται νεφρωσικό σύνδρομο και υπέρταση. Συχνά, η νεφρική βλάβη στην κοκκιωμάτωση του Wegener καταλήγει σε νεφρική ανεπάρκεια. σε 10-20% υπάρχει μια ορμητική πορεία νεφροπάθειας.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ-ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΕΡΕΥΝΑ

• Με μια γενική εξέταση αίματος, ανιχνεύεται αύξηση της ESR, της λευκοκυττάρωσης, της θρομβοκυττάρωσης, της κανονικοχρωμικής ή της υποχρωμικής αναιμίας.

• Η βιοχημική εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει τη δυσπρωτεϊναιμία (αύξηση στο ₂-σφαιρίνες και σφαιρίνες), αύξηση των επιπέδων CRP, αύξηση της συγκέντρωσης ινωδογόνου.

• Σε μια ανοσολογική μελέτη, το 95% των ασθενών στο ύψος των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου παρουσιάζουν ANCA έναντι της πρωτεΐνης-3.

• Για τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, χρησιμοποιείται βιοψία του βλεννογόνου της ανώτερης αναπνευστικής οδού, ο τροχιακός ιστός, ο πνεύμονας, ο οποίος αποκαλύπτει κοκκιωματώδη φλεγμονή με την παρουσία τυπικών γιγαντιαίων κυττάρων και νεκρωτική αγγειίτιδα. Με βιοψία των νεφρών, συνήθως δεν υπάρχουν κοκκίωμα, αλλά αποκαλύπτουν την παρουσία σπειραματονεφρίτιδας και τη μορφολογική παραλλαγή της.

• Η ακτινογραφία των κόλπων είναι απαραίτητη. Οι ακτινογραφίες των οργάνων του θώρακα αποκαλύπτουν οζώδεις συσπάσεις στους πνεύμονες, συχνά στο κέντρο είναι ορατές εστίες νέκρωσης ή κοιλότητας.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Η Αμερικανική Ένωση Ρευματολογίας το 1990 πρότεινε τα ακόλουθα κριτήρια ταξινόμησης που μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως βοήθημα για την αναγνώριση της κοκκιωμάτωσης του Wegener.

• Φλεγμονή των βλεννογόνων της μύτης και του στόματος, στοματικά έλκη, πυώδη ή αιμορραγία από τη μύτη.

• Αλλαγές στην ακτινολογική εξέταση των πνευμόνων: οζίδια, διηθήματα, κοιλότητες.

• Αλλαγές στην ανάλυση ούρων: μικροαιτατουρία (περισσότερα από 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο).

• Ανίχνευση βιοψίας κοκκιωματώδους φλεγμονής στο τοίχωμα της αρτηρίας ή στον περιαγγειακό χώρο.

Η διάγνωση απαιτεί 2 ή περισσότερα κριτήρια.

ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ

Η διαφορική διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener πραγματοποιείται ανάλογα με τη μορφή της νόσου.

• Σε τοπική μορφή, με πανσινουσίτιδα, μέση ωτίτιδα, μεσαία κοκκιώματα του προσώπου (μύτη), όγκους από τους περιβάλλοντες ιστούς, σκληρόμυα.

n Για το κοκκίωμα του μέσου όρου, είναι χαρακτηριστική η ταχεία ροή. Η νεκρωτική διαδικασία είναι πιο συχνά μονόπλευρη, χαρακτηρίζεται από τη μετάβαση σε μαλακούς ιστούς, την καταστροφή των οστών του προσώπου του κρανίου, την έλλειψη δράσης από τους κυτταροστατικούς παράγοντες, οι σπλαγχνισμοί είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Μεγάλη σημασία έχει η βιοψία των βλεννογόνων, όπου σε αντίθεση με εμφανίζουν κοκκιωμάτωση Wegener νεκρωτική αγγειίτιδα των μικρών αγγείων και κοκκιώματα polymorphocellular με γιγαντιαία κύτταρα, σπάνια δείχνουν σημάδια του όγκου (π.χ., Τ-κυτταρικού λεμφώματος).

n Στον ψευδο-όγκο της τροχιάς, εκτός από το υπερηχογράφημα και την CT, η βιοψία έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία: τυπική για τις ιστολογικές αλλαγές της κοκκιωματώσεως του Wegener.

• Μια περιορισμένη παραλλαγή της κοκκιωμάτωσης του Wegener διαφοροποιείται από την πνευμονία (σταφυλοκοκκική αιτιολογία), τη φυματίωση ή τον όγκο. Για τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, είναι σημαντική η παρουσία αλλοιώσεων της ανώτερης αναπνευστικής οδού, οργάνου της ακοής, όρασης και θετικού αποτελέσματος στην ANCA στον ορό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητες βακτηριολογικές, βρογχολογικές μελέτες και βιοψία των βλεννογόνων της ανώτερης αναπνευστικής οδού, των βρόγχων ή του παρεγχύματος του πνεύμονα.

• Η διαφορική διάγνωση μιας γενικευμένης παραλλαγής της κοκκιωμάτωσης του Wegener πραγματοποιείται με σύνδρομο Goodpasture, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, πνευμονική αιμοσχερίωση και άλλη συστηματική αγγειίτιδα.

n Το σύνδρομο Goodpascher είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια, η κλινική της οποίας κυριαρχείται από ταχέως κατασταλτική σπειραματονεφρίτιδα και πνευμονική βλάβη, που περιπλέκεται από αιμορραγία. Η ήττα της ανώτερης αναπνευστικής οδού για το σύνδρομο Goodpasture δεν είναι τυπική. Στο σύνδρομο Goodpasture, ανιχνεύονται αντισώματα στις βασικές μεμβράνες των νεφρικών σπειραμάτων και των πνευμονικών κυψελίδων, ενώ δεν ανιχνεύεται το ANCA.

n Με οζώδη πολυαρτηρίτιδα, δεν υφίστανται βλάβες στις φλέβες, τα κοκκιώματα, το ANCA ή καταστροφικές διεργασίες στους πνεύμονες. Σε αντίθεση με την κοκκιωμάτωση του Wegener, η κακοήθης ΑΗ είναι χαρακτηριστική. οι δείκτες των ιών της ηπατίτιδας Β και C βρίσκονται συχνά.

Το σύνδρομο Churgue-Strauss συνοδεύεται από ηωσινοφιλία αίματος και τον σχηματισμό ηωσινοφιλικών κοκκιωμάτων στο ιστό. Τυπικός συνδυασμός με βρογχικό άσθμα. Η βλάβη των νεφρών δεν συνοδεύεται από προοδευτική χειροτέρευση των λειτουργιών τους.

n Με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα παρατηρείται νεκρωτική κυψελίδα με αιμορραγία και ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα απουσία υπέρτασης. Ο σχηματισμός κοκκιωμάτων και η διάσπαση των ιστών δεν είναι χαρακτηριστικοί.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΙΑΤΡΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Στη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης του Wegener, χρησιμοποιούνται GK και κυτταροτοξικοί παράγοντες (κυκλοφωσφαμίδιο, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη).

• Η μονοθεραπεία με GK δεν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης του Wegener λόγω της υψηλής συχνότητας εμφάνισης της νόσου.

• Η τακτική του διορισμού του GC είναι η ίδια με την οζιδιακή πολυαρτηρίτιδα.

• Η κυκλοφωσφαμίδη είναι το φάρμακο επιλογής για την κοκκιωμάτωση του Wegener.

• Οι τακτικές θεραπείας είναι οι ίδιες όπως και για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

• Χρησιμοποιείται για τη διατήρηση της ύφεσης στη νεκρωτική αγγειίτιδα: προκαλεί λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες από το κυκλοφωσφαμίδιο.

• Η βέλτιστη δόση 1-3 mg / kg / ημέρα. δόση συντήρησης - 50 mg ημερησίως.

• Η δόση του φαρμάκου 12,5-17,5 mg την εβδομάδα.

• Σε συνδυασμό με HA, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης του Wegener χωρίς ταχεία προοδευτική νεφρίτιδα και σοβαρή πνευμονική βλάβη. κατά κανόνα, με δυσανεξία στο κυκλοφωσφαμίδιο ή για διατήρηση της ύφεσης της νόσου.

Σήμερα, στις περισσότερες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία με ΗΑ και κυτταροστατικά.

Συνδυαστική θεραπεία για την κοκκιωμάτωση του Wegener

Τα θεραπευτικά σχήματα είναι τα ίδια όπως και για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

Σε δόση 2 g / ημέρα χρησιμοποιείται για τη διατήρηση της ύφεσης σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener.

• Μερικές φορές χρησιμοποιείται για τη διατήρηση της ύφεσης στην κοκκιωμάτωση του Wegener με την αποτυχία άλλων θεραπειών, αλλά η χρήση της είναι περιορισμένη λόγω της πιθανής νεφροτοξικότητας του φαρμάκου.

Υπάρχουν μερικές παρατηρήσεις σχετικά με ένα θετικό κλινικό αποτέλεσμα όταν χρησιμοποιείται αυτό το φάρμακο σε δόση 40 mg / ημέρα σε συνδυασμό με 10 mg / ημέρα πρεδνιζολόνης για να διατηρηθεί η ύφεση στην κοκκιωμάτωση του Wegener.

• Υπήρξαν αναφορές σχετικά με τη χρήση της συν-τριμοξαζόλη / τριμεθοπρίμης (160/800 mg 2 φορές την ημέρα) για την διατήρηση της ύφεσης σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener, κυρίως στις περιορισμένες μορφές (απώλεια της ανώτερης αναπνευστικής οδού), και στην πρώιμη φάση της νόσου? Η δόση (160/800 mg 3 φορές την εβδομάδα) χρησιμοποιείται για την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών που προκαλούνται από το Pneumocystis carinii, στο πλαίσιο της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με μεθοτρεξάτη ενώ διατηρείται η άφεση της νόσου.

• Η χρήση του φαρμάκου ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη δεν είναι αποτελεσματική για τη διατήρηση της ύφεσης σε γενικευμένη μορφή της κοκκιωμάτωσης του Wegener.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Εμφανίζεται στην ανάπτυξη μη αναστρέψιμων αλλαγών ιστού (περιφερική γάγγρενη). υποφαρυγγική στένωση στη κοκκιωμάτωση του Wegener (μηχανική διαστολή της τραχείας σε συνδυασμό με τοπική χορήγηση ΗΑ).

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η επαρκής ανοσοκατασταλτική θεραπεία βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου: στο πλαίσιο της εφαρμογής της, η άφεση επιτυγχάνεται στο 75% των ασθενών και στο 90% υπάρχει σημαντική βελτίωση.

49.6. ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΟ ΠΟΛΥΓΝΙΤΙ

Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδας (μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα) - νεκρωτικής αγγειίτιδας η οποία χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση μιας μικρής ποσότητας του ανοσοποιητικού καταθέσεις ή έλλειψή τους, πλήττει κυρίως στα μικρά αιμοφόρα και εκδηλώνεται νεκρωτική νεφρίτιδα και πνευμονική kapillyaritami.

Οι μικροσκοπικοί πολυανθίτιδες αρρώστια 1,3 φορές πιο συχνά, η μέση ηλικία των ασθενών είναι περίπου 40 χρόνια. Επί του παρόντος, μερικοί συγγραφείς προτείνουν να εξεταστούν όλες οι περιπτώσεις νεκρωτικής αγγειίτιδας, που εμφανίζεται με σπειραματονεφρίτιδα, ως μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, η οποία απομονώνεται από την ομάδα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

ETIOLOGY

Η αιτιολογία της μικροσκοπικής πολυανθίτιδας δεν έχει μελετηθεί.

Παθογένεια

Η ανάπτυξη νεκρωτικής αγγειίτιδας και σπειραματονεφρίτιδας σε μικροσκοπική πολυαγγείωση οφείλεται σε αυτοαντισώματα σε διάφορα κυτταροπλασματικά συστατικά ουδετερόφιλων. Έχει βρεθεί ότι όταν μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα ΑΤ δεδομένων με την ίδια συχνότητα είναι εξειδικευμένες για την πρωτεϊνάση σερίνης 3 (tsikloplazmaticheskoe έχουν φωταύγεια) και μυελοϋπεροξειδάση (περιπυρηνική έχουν φωταύγεια) ANCA Η δραστική φάση της νόσου δείχνουν σχεδόν το 100% των ασθενών.

ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

Η νεκρωτική αγγειίτιδα με μικροσκοπική πολυαγγείωση είναι κοινή. Πολλά όργανα επηρεάζονται, αλλά οι πιο έντονες αλλαγές παρατηρούνται στους πνεύμονες, τα νεφρά και το δέρμα. Στα φλεγμονώδη διηθήματα πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα κυριαρχούν, δεν υπάρχουν κοκκιώματα. Όταν η ανοσοφθορίζουσα εξέταση των σπειραμάτων των νεφρών δεν ανιχνεύει ανοσοσυμπλέγματα ή αντισώματα στη βασική μεμβράνη. Στους πνεύμονες, τα τριχοειδή αγγεία των κυψελίδων επηρεάζονται κυρίως από την ανάπτυξη αιμορραγικής κυψελίτιδας.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Σε όλους τους ασθενείς, η ασθένεια αρχίζει με μη συγκεκριμένες εκδηλώσεις υπό μορφή πυρετού, γενικής αδυναμίας, βλάβης των αρθρώσεων, μυαλγίας και απώλειας βάρους. Οι βλάβες των αρθρώσεων περιλαμβάνουν αρθραλγία, στους μισούς ασθενείς - επίμονη αρθρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων.

• Δερματικές αλλοιώσεις που εκδηλώνονται κυρίως με τη μορφή αγγειακής πορφύρας. μερικές φορές παρατηρούνται νεκρωτικά έλκη που εξαπλώνονται σε μαλακούς ιστούς έως ότου σχηματιστεί άσηπτη νέκρωση.

• Η ήττα της ανώτερης αναπνευστικής οδού συμβαίνει στο 35% των ασθενών με ελκώδη-νεκρωτική ρινίτιδα, η οποία αναστρέφεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ανοσοκατασταλτικά. Σε αντίθεση με την κοκκιωμάτωση, ο Wegener δεν ανιχνεύεται με ιστολογική εξέταση με κοκκιώματα.

• Σε 25% των ασθενών παρατηρείται βλάβη στα μάτια με τη μορφή κερατοεπιπεφυκίτιδας και επισκληρίτιδας. κατά κανόνα, είναι αναστρέψιμη.

Η ήττα των πνευμόνων και των νεφρών είναι οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της μικροσκοπικής πολυαγγείωσης, οι οποίες καθορίζουν την πρόγνωση της νόσου.

• Η πνευμονική βλάβη εμφανίζεται στο 55% των ασθενών. Κλινικά σημάδια βλάβης των πνευμόνων - βήχας, πόνος στο στήθος. Σε 70% των ασθενών, παρατηρείται αιμόπτυση και σε 10-15% των περιπτώσεων - εμφάνιση αιφνίδιας πνευμονικής αιμορραγίας. Η πλειοψηφία των ασθενών σημείωσε ραγδαία αύξηση της αναπνευστικής ανεπάρκειας με περιοριστικό τρόπο. Η μέθοδος των ακτίνων Χ στους πνεύμονες αποκαλύπτει μια εικόνα της ταχέως προοδευτικής κυψελίτιδας (αιμορραγική, σπάνια ινώδης). Η πρόγνωση για την ανάπτυξη κεραυνοβόλων πνευμονικών αιμορραγιών είναι συνήθως δυσμενής.

• Η βλάβη των νεφρών σε ασθενείς με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα βρίσκεται στο 100% των περιπτώσεων. Σε 85% των περιπτώσεων, χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη εστιακής, τμηματικής νεκρωτικής σπειραματονεφρίτιδας, σε συνδυασμό με εξω-τριχοειδή πολλαπλασιασμό επιθηλιακών κυττάρων και σχηματισμό ημι-σεληναρίων. Η βλάβη των νεφρών εκδηλώνεται με το σύνδρομο των ούρων - πρωτεϊνουρία και αιματουρία σε 80% των ασθενών. Το 20% εμφανίζει νεφρωσικό σύνδρομο. Η υπέρταση (ήπια ή μέτρια) εμφανίζεται στους μισούς ασθενείς ένα χρόνο μετά την εμφάνιση των πρώτων σημείων νεφροπάθειας. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της σπειραματονεφρίτιδας σε μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα σε σύγκριση με άλλη νεκρωτική αγγειίτιδα είναι η υψηλή συχνότητα ταχέως προοδευτικών μορφών. Τα κλινικά χαρακτηριστικά της ταχέως προοδευτικής νεφρίτιδας στη μικροσκοπική πολυανθλιπτική περιλαμβάνουν οξεία νεφρική ανεπάρκεια (42% των περιπτώσεων) και νεφρωσικό σύνδρομο με καθυστερημένη αντίστροφη ανάπτυξη κατά τη διάρκεια της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Διάγνωση μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα εκθέσει βάσει των κλινικών συμπτωμάτων, ιστολογικές μελέτες του δέρματος, των βλεννογόνων, πνευμονικό ιστό, νεφρό και καθορίζουν ANCA ορού που ανιχνεύονται αξιόπιστα σε οξεία φάση της νόσου σε 95-100% των ασθενών.

ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ

Διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει με κοκκιωμάτωση Wegener και ασθένειες που εκδηλώνονται πνευμονική-νεφρική σύνδρομο: το σύνδρομο Goodpasture, το σύνδρομο Churg-Strauss, Henoch-Shonlyayna πορφύρα, κρυοσφαιριναιμία, αγγειίτιδα και επάγεται νεφρίτιδα μόλυνση.

• Σε αντίθεση με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, ο μικροσκοπικός πολυανθίτις επηρεάζει μικρά αγγεία, δεν υπάρχει μόλυνση με ιική ηπατίτιδα Β, το ANCA είναι πολύ συχνότερο (σε 80-100% των περιπτώσεων).

• Σε αντίθεση με την μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, η κοκκιωμάτωση του Wegener χαρακτηρίζεται από την παρουσία κοκκιωμάτων του αεραγωγού με αποσύνθεση.

• Στο σύνδρομο Goodpascher, δεν υπάρχουν σημάδια συστηματικής αγγειίτιδας. στον ορό και βιοψία του νεφρού ανιχνεύουν αντισώματα στη βασική μεμβράνη.

• Για ηωσινοφιλική αγγειίτιδα (σύνδρομο Churg-Strauss), που χαρακτηρίζεται από το βρογχικό άσθμα, ηωσινοφιλική διεισδύει στους ιστούς και τα όργανα, το χαμηλό ανίχνευση συχνότητας ANCA (10-15%).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Για τη θεραπεία των μικροσκοπικών πολυαγγειίτιδας χρησιμοποιούν υψηλές δόσεις του ΗΑ (1 mg / kg από την άποψη της πρεδνιζολόνης) και θεραπεία παλμού κυκλοφωσφαμίδη (1000 mg / νν) κάθε 10-12 ημέρες, συνήθως σε συνδυασμό με λαμβάνοντας κυτταροστατικά. Καθώς τα οξεία αποτελέσματα υποχωρούν, συνεχίζουν να παίρνουν τα φάρμακα μέσα. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια (κρεατινίνη μεγαλύτερη από 500 μmol / l) για προετοιμασία για αιμοκάθαρση ή πνευμονική αιμορραγία. Η θεραπεία με αζαθειοπρίνη συνιστάται μόνο σε ύφεση. Η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από μια επαναλαμβανόμενη πορεία, έτσι η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά διεξάγεται για μεγάλο χρονικό διάστημα - για αρκετά χρόνια.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση φλεγμανοειδούς μικροσκοπικής πολυαγγείωσης είναι σοβαρή: σύμφωνα με μερικούς ερευνητές, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών σε 34 ασθενείς με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα με νεφρική βλάβη ήταν 55%. Σημάδια κακής πρόγνωσης περιλαμβάνουν: ηλικία άνω των 50 ετών, συγκέντρωση κρεατινίνης ορού άνω των 500 μmol / l, ολιγουρία, υψηλή πρωτεϊνουρία και έλλειψη επαρκούς θεραπείας.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Henoch πορφύρα Shonlyayna- (αιμορραγική αγγειίτιδα) - αιμορραγική αγγειίτιδα, χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση στα τοιχώματα των μικρών αιμοφόρων αγγείων του ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν τάξη αντισώματα IgA, με τυπικά συμμετρική εξανθήματα αιμορραγικό, αρθρίτιδα, κοιλιακή σύνδρομο και σπειραματονεφρίτιδα.

Ο επιπολασμός είναι 14 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Κυρίως οι άρρωστοι αρρωσταίνουν (2 φορές συχνότερα) έως 20 χρόνια (40% των ασθενών). Η συχνότητα εμφάνισης εμφανίζεται την άνοιξη.

ETIOLOGY

Όπως καταβύθιση παράγοντες μπορεί να δρουν μολυσματικούς παράγοντες (πιο συχνά-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδας Α, μυκόπλασμα αναπνευστικούς ιούς), αλλεργιογόνα τροφίμων, τσιμπήματα εντόμων, φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων ανοσοποιητικό παρασκευάσματα (εμβόλια, ανοσοσφαιρίνες).

ΠΑΘΟΓΕΝΗΣΗΣ ΚΑΙ ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑΣ

Η βάση της παθογένειας είναι η φλεγμονή που προκαλείται από την CEC. Η δομή των ανοσοσυμπλεγμάτων, που εγκαθίστανται στους τοίχους των μικρών αγγείων, περιλαμβάνει την κατηγορία IgA AT, συστατικό του συμπληρώματος C3, properdin. Η σταθεροποίηση των ανοσοσυμπλεγμάτων στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων προκαλεί την ενεργοποίηση του συστήματος του συμπληρώματος και την ενδοαγγειακή πήξη του αίματος. Ο σχηματισμός θρόμβου οδηγεί σε εξασθενημένη μικροκυκλοφορία. Η αυξημένη διαπερατότητα του επηρεαζόμενου αγγειακού τοιχώματος προκαλεί την ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου. Η συχνότερα αναφερθείσα εμπλοκή των νεφρικών, μεσεντερικών και δερματικών αγγείων.

Οι μορφολογικές μεταβολές στα νεφρά ποικίλουν από εστιακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα έως σπειραματονεφρίτιδα με ημι-φεγγάρι. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει μεσαγγειακές, υποενδοθηλιακές καταθέσεις παρόμοιες με εκείνες της νόσου του Berger. Όπως και με τη νόσο του Berger, η IgA ανιχνεύεται στη σύνθεση των καταθέσεων, επομένως προτάθηκε η θεραπεία της νόσου του Berger ως μονοσυνδρομική παραλλαγή της εμβρύου Schönlein-Genokh των ενηλίκων.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση. Η διάγνωση πρέπει να υποδεικνύει σύνδρομα με συγκεκριμένες εκδηλώσεις.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Χαρακτηριστικά οξεία έναρξη με πυρετό σε τιμές υποφλοιώσεως, αδυναμία, κακουχία. Οι ακόλουθες εκδηλώσεις της νόσου είναι χαρακτηριστικές.

• Σύνδρομο του δέρματος. Σε διαφορετικά στάδια της νόσου παρατηρείται σύνδρομο δέρματος σε όλους τους ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά του εξανθήματος.

n Μικρά στίγματα, λιγότερο συχνά urtikarnaya, συμμετρικά.

n Η διάμετρος των κηλίδων από 2 έως 5 mm. Οι κηλίδες δεν είναι μόνο ορατές στο μάτι, αλλά και απτές, οπότε το σύνδρομο του δέρματος ονομάζεται "ψηλαφητή πορφύρα". Όταν πατήσετε, τα σημεία δεν εξαφανίζονται.

Η εξάνθημα εξαφανίζεται σε 2-3 ημέρες.

n Τυπικός εντοπισμός εξανθήματος - κάτω άκρα, γλουτοί, επιφάνεια εκτάσεως του αντιβραχίου, ώμους, περιοχή των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

n Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ή την ενίσχυση ενός εξανθήματος σε όρθια θέση.

n Συνήθως παρατηρούνται 2-4 κύματα εκρήξεων, επομένως ταυτόχρονα μπορεί να υπάρχουν και τα "παλιά" και τα "φρέσκα" στοιχεία στο δέρμα.

• Η βλάβη των αρθρώσεων παρατηρείται στο 59-100% των περιπτώσεων. Υπάρχει μια συμμετρική αλλοίωση των μεγάλων αρθρώσεων, κυρίως των κάτω άκρων, συχνότερα στους ενήλικες παρά στα παιδιά. Υπάρχουν πόνοι στις αρθρώσεις, πρήξιμο και περιορισμός των λειτουργιών τους. Η αρθρίτιδα συνήθως συνδυάζεται με μυαλγία και οίδημα των κάτω άκρων. Η διάρκεια του αρθρικού συνδρόμου σπανίως υπερβαίνει τις 1-2 εβδομάδες. Η βλάβη των αρθρώσεων έχει κυματοειδή διαδρομή. Ο σχηματισμός παραμορφώσεων δεν είναι τυπικός.

• Το κοιλιακό σύνδρομο παρατηρείται στο 70% των περιπτώσεων. Χαρακτηρίζεται από την ξαφνική εμφάνιση έντονου κοιλιακού άλγους και δυσπεπτικών διαταραχών (ναυτία, έμετος, διάρροια). Ο κοιλιακός πόνος συνδέεται με αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα και εφίδρωση πλάσματος από τα αγγεία στο εντερικό τοίχωμα. Οι μισοί από τους ασθενείς εμφανίζουν γαστρεντερική αιμορραγία. Η σπονδυλική διάτρηση λόγω ισχαιμίας συμβαίνει σπάνια. Στα παιδιά, είναι δυνατή η εμφάνιση εντέρων.

• Η βλάβη των νεφρών συμβαίνει στο 10-50% των περιπτώσεων και, κατά κανόνα, καθορίζει την πρόγνωση της νόσου. Η ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας παρατηρείται συχνότερα στους ενήλικες παρά στα παιδιά (συχνά σε συνδυασμό με εντερική αιμορραγία). Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη απομονωμένης μακρογαταιουρίας ή από συνδυασμό της με πρωτεϊνουρία. Το νεφρωσικό σύνδρομο και η υπέρταση είναι σπάνιες. Η βλάβη των νεφρών θεωρείται ως ένδειξη της πιθανής χρόνιας ασθένειας. Με την εμμένουσα αιματουρία και πρωτεϊνουρία, μπορεί να αναπτυχθεί CRF.

• Οι αλλοιώσεις του ΚΝΣ παρατηρούνται πολύ σπάνια και εμφανίζονται με τη μορφή πονοκεφάλων, συναισθηματικού συνδρόμου, μεταβολές στην ψυχική κατάσταση και περιφερικής νευροπάθειας. Αιμορραγικές διαταραχές στο κεντρικό νευρικό σύστημα (υποδάφια αιμάτωμα, έμφραγμα του εγκεφάλου) - μια σπανιότητα.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ-ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΕΡΕΥΝΑ

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένοι εργαστηριακοί δείκτες για την Schönlein-Genoch purpura.

• Γενικά, μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει μέτρια λευκοκυττάρωση, μετατόπιση προς τον αριστερό τύπο λευκοκυττάρων, αύξηση της ESR. Ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός.

• Ανάλυση ούρων: αιματουρία, πρωτεϊνουρία.

• Σε μια ανοσολογική μελέτη, παρατηρείται αύξηση του τίτλου της αντιστρεπτολυσίνης Ο στο 30% των παιδιών.

• Για το κοιλιακό σύνδρομο, είναι απαραίτητη η ανάλυση των περιττωμάτων για το απόκρυφο αίμα.

• Ανοσοϊστοχημική εξέτασιν περιοχή του δέρματος που λαμβάνονται σε βιοψία αποκαλύπτει περιαγγειακές διηθήσεις λευκοκυττάρων, οι καταθέσεις των ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν τάξη αντισώματα IgA, και το συστατικό C3 του συμπληρώματος προπερδίνη. Σημάδια σπειραματονεφρίτιδας εντοπίζονται σε δείγματα νεφρικής βιοψίας.

• Με την ιγρογραφία, δίνεται προσοχή σε μεγάλα ελαττώματα πληρώσεως που μοιάζουν με μια εικόνα ακτίνων Χ της νόσου του Crohn ή ενός όγκου.

• Η ενδοσκοπική εξέταση του κοιλιακού συνδρόμου βοηθά στην ταυτοποίηση της αιμορραγικής ή διαβρωτικής δωδεκαδακτύλου, της διάβρωσης στο στομάχι, του μικρού ή του παχέος εντέρου.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Στη διάγνωση, μπορείτε επιπλέον να χρησιμοποιήσετε τα κριτήρια ταξινόμησης της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας (1990).

• Πυκνή πορφύρα απουσία θρομβοκυτοπενίας.

• Ηλικία κάτω των 20 ετών.

• Διάχυτος κοιλιακός πόνος, επιδεινούμενος μετά το φαγητό. σημεία εντερικής αιμορραγίας.

• Η διήθηση κοκκιοκυττάρων στα τοιχώματα των αρτηριών και των φλεβών (στη μελέτη του υλικού που λαμβάνεται με βιοψία).

Η διάγνωση θεωρείται αξιόπιστη με την παρουσία δύο ή περισσότερων κριτηρίων.

ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνεται κυρίως με τις ακόλουθες ασθένειες.

• Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εκδηλώνεται με εξάνθημα και αιμορραγία. Υπάρχει χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα.

• Σε αντίθεση με το DIC, δεν υπάρχει φάση υποκοκκίωσης στην Schönlein-Genoch purpura.

• Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα εμφανίζεται με θρομβοκυτοπενία, θρυμματισμό ερυθροκυττάρων, αιμόλυση και εμφάνιση ARF. Η θρομβοκυτοπενία και η αιμόλυση δεν είναι χαρακτηριστικές της πορφύρας Schonlein-Henoch.

• ασθενείας ορού εμφανίζεται 7-12 ημέρες μετά την ένεση των ξένων ορού και εκδηλώνει την ανάπτυξη κνίδωση (σπάνια μωβ), αρθρίτιδα ή περιαρθρικών οίδημα, πυρετό, οίδημα, κοιλιακό άλγος και διάρροια. Σε σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζεται σπειραματονεφρίτιδα. Ανίχνευση αντισωμάτων της κατηγορίας IgE σε αυξημένες συγκεντρώσεις, ενώ η παρουσία αποθέσεων αντισωμάτων της κατηγορίας IgA είναι ασύνηθες.

• Η υπεργαμμασφαιριναιμική πορφύρα εκδηλώνεται ως επαναλαμβανόμενο εξάνθημα μικρής ψηλαφητής πορφύρας στο δέρμα των περιφερικών ποδιών. Μετά την εξαφάνιση αυτών των εξανθημάτων, οι χρωματισμένες κηλίδες παραμένουν στη θέση τους. Εντοπίστε αυξημένα επίπεδα IgG. Η υπεργαμμασφαιριναιμική πορφύρα μπορεί να σχετίζεται με το σύνδρομο Sjogren, το SLE, τη μολυσματική ενδοκαρδίτιδα.

• Για κρυογλοβουλνησία, εκτός από αιμορραγικά εξανθήματα, η παρουσία δερματικών εκδηλώσεων με τη μορφή livedo reticularis, ακροκυάνωση ή έλκη. Το φαινόμενο Raynaud, η περιφερική νευροπάθεια, η σπειραματονεφρίτιδα παρατηρείται. Οι κρυογλοβουλίνες είναι πρωτεΐνες ορού γάλακτος που έχουν ανώμαλη ικανότητα να καθιζάνουν αναστρέψιμα και να σχηματίζουν πηκτή σε χαμηλή θερμοκρασία. Οι ιδιότητές τους βασίζονται στον εργαστηριακό ορισμό τους. Η κρυογλοβουλνησία σχετίζεται με ιογενείς λοιμώξεις, κυρίως με ηπατίτιδα Β και C, καθώς και βακτηριακές, παρασιτικές λοιμώξεις, συστηματικές ασθένειες συνδετικού ιστού και σαρκοείδωση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Για να αποφευχθεί η επιδείνωση της ασθένειας, ορίστε μια υποαλλεργική διατροφή. Σε περίπτωση ήπιας νόσου (σύνδρομα του δέρματος και των αρθρώσεων), χρησιμοποιούνται ΜΣΑΦ (ιβουπροφαίνη, ινδομεθακίνη) ή παρακεταμόλη. Κοιλιακό σύνδρομο - η ένδειξη για πρεδνιζολόνη σε δόση 1 mg / kg / ημέρα για 2 εβδομάδες. Στη θεραπεία του συνδρόμου νεφρού η GK είναι αναποτελεσματική. Η χρήση του κυκλοφωσφαμιδίου, καθώς και της κυκλοσπορίνης για τη θεραπεία του νεφρικού συνδρόμου, βρίσκεται υπό μελέτη. Υπάρχουν αναφορές ευνοϊκών αποτελεσμάτων της ενδοφλέβιας χορήγησης ανοσοσφαιρίνης για τη θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας με Schonlein-Genoch purpura. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι επαναλαμβανόμενες συνεδρίες πλασμαφαρσείας έχουν θετικό αποτέλεσμα.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, η ασθένεια επιλυθεί μέσα σε 2-4 εβδομάδες. Η χρόνια διαδικασία εμφανίζεται παρουσία νεφρικού συνδρόμου κατά την εμφάνιση της νόσου ή τη διάρκεια της νόσου για περισσότερο από 3 μήνες. Οι δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν τα ακόλουθα.

• Διατήρηση του εξανθήματος περισσότερο από 2 μήνες.

• Γαστρεντερική αιμορραγία με κίνδυνο διάτρησης.

• Αιματουρία με πρωτεϊνουρία άνω του 1 g / ημέρα.

• Νεφρωσικό σύνδρομο με νεφρική ανεπάρκεια και ανίχνευση σπειραματονεφρίτιδας με ημι-σεληνιακή βιοψία.