Επείγουσα ιατρική

αγγειίτιδα Αιμορραγικό (αναφυλακτοειδείς πορφύρα, νόσος Henoch-Schönlein) - μία από τις πιο συχνές διαταραχές αιμορραγίας, η οποία βασίζεται σε πολλαπλές melkoochagovyj mikrotrombovaskulit ανοσοποιητικό προέλευσης.

Αιτιολογία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή. Έχει βρεθεί ότι αυτή η μη ειδική ανοσοσύμπλοκο βλάβη μικροαγγειακή, η οποία μπορεί να προκληθεί από μία ποικιλία μολυσματικών (ιογενείς και βακτηριακές) και φλεγμονωδών νόσων, φαρμάκων και τροφικές αλλεργίες, εμβόλιο, υπερύψωση εντερικής μικροχλωρίδας, παρασιτικές μολύνσεις, το κρύο και t. D. Συχνά υπάρχει μια σύνδεση (ειδικά παιδιά) με συμπτωματική και υποκλινικές αλλοιώσεις εντερόκοκκων και εντεροϊό, γεγονός που εξηγεί την υψηλή αναλογία κατά την έναρξη της νόσου του γαστρεντερικών διαταραχών.

Παθογένεια αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η βασική παθογένεση της νόσου είναι η βλάβη στα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων, φλεβιδίων και αρτηριδίων του αντιγόνου - αντισώματος με συμπλήρωμα. Δεσπόζει mikrotrombovaskulit με ινώδη νέκρωση, περιαγγειακό οίδημα, ο αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας, βαθιά δυστροφικές αλλαγές, μέχρι την ανάπτυξη των τοπικών νέκρωση, αιμορραγία. Αυτή η πολλαπλή mikrotrombovaskulit από πολλές απόψεις παρόμοια με το σύνδρομο θρόμβου (σύνδρομο της διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης), αλλά διαφορετικές εστίες και βρεγματικού φύση της διαδικασίας πήξης του αίματος, τον επιπολασμό της όλα τα στάδια των διαταραχών υπερπήξεως ασθένεια, έλλειψη στις περισσότερες περιπτώσεις περισσότερο ή λιγότερο έντονη hypofibrinogenaemia και άλλα συμπτώματα της διαταραχής της πήξης και κατανάλωση thrombocytopathia, η ανάπτυξη δεν είναι μόνο το δέρμα του αιμορραγικές βλάβες, αλλά βαριά εντερική αιμορραγία και τα νεφρά στο φόντο ενός υπερπηκτικής μάλλον παρά αντιπηκτική του αίματος (Barkagan 3. S. 1980).

Κλινική αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα αναπτύσσεται κυρίως σε νεαρή ηλικία, συνήθως οξεία χωρίς προφανή λόγο. Μερικές φορές εμφανίζεται ανεπαίσθητα, συνοδευόμενο από αίσθημα κακουχίας, αδυναμία, πόνο στις αρθρώσεις και αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, ανάλογα με τη σοβαρότητα και τη σοβαρότητα της νόσου.

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι ένα δερματικό αιμορραγικό εξάνθημα στο δέρμα, το οποίο εμφανίζεται συμμετρικά στα άκρα, τους γλουτούς, λιγότερο συχνά στο σώμα. Το εξάνθημα είναι μονομορφικό, έχει φλεγμονώδη βάση που εκφράζεται σαφώς στην αρχική περίοδο, σε σοβαρές περιπτώσεις περιπλέκεται από κεντρική νέκρωση, καλύπτεται με κρούστα και αφήνει πίσω του μια μακρόχρονη χρωματισμό.

Το δεύτερο πιο συνηθισμένο σύμπτωμα μετά από δερματικά εξανθήματα είναι το αρθρικό σύνδρομο, το οποίο εκφράζεται από πτητικό πόνο και πρήξιμο, κυρίως από τις μεγάλες αρθρώσεις. Συχνά εμφανίζεται μαζί με τα συμπτώματα του δέρματος ή μερικές ώρες ή ημέρες μετά από αυτά. Η βλάβη στις αρθρώσεις ασταθούς φύσης και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις συνοδεύεται από αιμορραγία ή έκχυση στην κοινή κοιλότητα.

Ένα από τα πιο σοβαρή εκδήλωση του αιμορραγικού αγγειίτιδα είναι κοιλιακό σύνδρομο που προκύπτει από αιμορραγία στο εντερικό τοίχωμα και μεσεντέριο. Είναι πιο συχνή σε παιδιά από (54 - 72% των ασθενών), και ασθενείς σε περίπου 7z κυριαρχεί στην κλινική εικόνα, και σε ορισμένες περιπτώσεις προηγείται δερματικά εξανθήματα, τα οποία είναι ιδιαίτερα δύσκολο να εντοπιστεί. πεπτικό ήττα συσκευή χαρακτηρίζεται από κράμπες κοιλιακό πόνο, εντερική τύπου κολικού (συνήθως γύρω από τον ομφαλό), έμετος αίμα, και μερικές φορές εντερική αιμορραγία, συχνά προσομοιώνοντας οξείες χειρουργικές παθήσεις της κοιλιακής κοιλότητας. Με βαριά αιμορραγία, κατάρρευση και οξεία μετα-αιμορραγική αναιμία αναπτύσσονται.

Σε 30-50% των ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα, αναπτύσσεται νεφρικό σύνδρομο, συνήθως με τη μορφή οξείας ή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Τα νεφρά συνήθως δεν επηρεάζονται άμεσα, αλλά 1-4 εβδομάδες μετά την εμφάνιση της νόσου. Η υπέρταση σε αυτή τη μορφή νεφρίτιδας σπάνια παρατηρείται. Μερικές φορές το νεφρωτικό σύνδρομο αναπτύσσεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βλάβη των νεφρών εξελίσσεται ταχέως, κατά τη διάρκεια των πρώτων 2 ετών της νόσου καταλήγει με ουραιμία.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη το ενδεχόμενο της συμμετοχής στην παθολογική διεργασία σε αιμορραγικό vaskulchte καθώς και άλλα όργανα και συστήματα. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις των αγγειακών βλαβών των πνευμόνων, μερικές φορές με θανατηφόρα πνευμονική αιμορραγία, αιμορραγική πλευρίτιδα, εγκεφαλική μορφή της νόσου με πονοκέφαλο, μηνίγγων συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις επιληπτικού και ακόμη εικόνα που απομονώνονται μηνίγγων βλάβης (εγκεφαλικές αιμορραγίες στο δέρμα). Οι γυναίκες μπορεί να έχουν αιμορραγία από τη μήτρα.

Υπάρχουν τέσσερις κύριες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας:

• 1) απλή, που εκδηλώνεται από το αιμορραγικό σύνδρομο του δέρματος.
• 2) άρθρωση του δέρματος, που χαρακτηρίζεται από συνδυασμό συνδρόμων δέρματος και αρθρώσεων,
• 3) κοιλιακή, χαρακτηριζόμενη από βλάβες της συσκευής πέψης.
• 4) αστραπές, διαφορετικές από τις προηγούμενες μορφές της σοβαρότητας των κλινικών εκδηλώσεων (δερματικές αλλοιώσεις, πεπτικές συσκευές, νεφρά και άλλα όργανα) και την πιο οξεία πορεία θανάτου.

Η απομόνωση των παραπάνω παραλλαγών της νόσου είναι πολύ εξαρτημένη, αφού τα παραπάνω σύνδρομα μπορούν να συνδυαστούν σε διάφορους συνδυασμούς.

Εικόνα αίματος σε συνηθισμένες περιπτώσεις χωρίς χαρακτηριστικά. Σε σοβαρή νόσο έδειξε μέτρια υπόχρωμη αναιμία, λευκοκυττάρωση και προς τα αριστερά μετατόπιση επιτάχυνση ΕΣΡ. Ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός. Παραδοσιακά παράμετροι της πήξης (χρόνος πήξεως, η διάρκεια της αιμορραγίας, χρόνου επανα-ασβεστοποίησης, η κατανάλωση προθρομβίνης, της συστολής του θρόμβου, και άλλοι.) Δεν μεταβάλλονται, ακόμη και αν οι διαταραχές του συστήματος πήξης του αίματος είναι αρκετά έντονη (dis-seminirovannoe ενδοαγγειακή πήξη). Έτσι, τα καταγεγραμμένα αλλαγές στην κατεύθυνση υπερπηκτικότητας δοκιμή autokoagulyatsionnogo θετική αντίδραση στα προϊόντα αποικοδόμησης (διάσπαση) των προϊόντων ινωδογόνου paracoagulation και σύμπλοκα μονομερές ινώδες, αυξημένα επίπεδα του πλάσματος ελεύθερης στρωτής Παράγοντες 4 και 3, αυξημένη αυθόρμητη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων και ούτω καθεξής. G. Πιο προφέρεται αυτές οι μετατοπίσεις σε ασθενείς με νεκρωτικές μεταβολές στη ζώνη βλάβες για να σχηματίσουν ένα κοιλιακό νόσο και νεφρική νόσο (L. Barkagan 3. 1977 3. Barkagan S., 1980).

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας βασίζεται στην αναγνώριση των κυριότερων σημείων της νόσου:

• 1) δέρμα αιμορραγικά εξανθήματα?
• 2) τον πολυμορφισμό της κλινικής εικόνας, που χαρακτηρίζεται από τα κύρια σύνδρομα - δερματικό, αρθρικό, κοιλιακό και νεφρικό.
• 3) φυσιολογικές τιμές χρόνο πήξης του χρόνου αιμορραγίας αίματος, συστολής της απουσίας θρόμβου αίματος σε αιμοπετάλια τραγούδι με τα σημάδια του συνδρόμου θρόμβου (υπερπήξεως σύμφωνα autokoagulogramme, αύξηση των προϊόντων ινωδογόνου ορού αποικοδόμησης, θετική, αιθανόλη και δοκιμές protaminsulfatny και t. D.).

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Βασικά και παθογενετικά δικαιολογείται θεραπείας, ειδικά σε σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα, η έγκαιρη εφαρμογή είναι σε επαρκείς δόσεις ηπαρίνης, εξαλείφει όλα τα σημάδια μιας υπερπηκτικότητας του αίματος. 3. Barkagan L. (1977) και S. 3. Barkagan (1980) προτείνουμε να εκχωρήσει ηπαρίνη ελέγχονται δείγματα δοκιμής autokoagulyatsionnogo, αιθανόλη και protaminsulfatnoy σε μία αρχική ημερήσια δόση 300-400 IU ανά 1 kg βάρους του ασθενούς. Για να επιτευχθεί ομοιομορφία της δράσης της ηπαρίνης χορηγείται μέσω ενός καθετήρα ή έγχυση μέσα σε μία φλέβα, ή μία φορά κάθε 4 ώρες σε ίσες δόσεις ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκώς. Ο έλεγχος της πήξης πραγματοποιείται πριν από την επόμενη χορήγηση του φαρμάκου, με προσδιορισμό του χρόνου πήξης που είναι επαρκής geparinotera-FDI πρέπει να επεκταθεί σε σύγκριση με το πρότυπο περίπου 2 φορές.

Δεδομένου ότι η συχνή ενδοφλέβια χορήγηση ηπαρίνης μετά από 4 ώρες δεν παρέχουν την επιθυμητή αντιπηκτική του αίματος (κρατά μόνο 27g-3 ώρες) μπορεί να χρησιμοποιηθεί υποδόρια (σε ιστό του προσθίου κοιλιακού τοιχώματος μέσω κάθε 5-6 ώρες) παρασκεύασμα ένεσης. Είναι ακόμη καλύτερο να χρησιμοποιείτε ηπαρινικό ασβέστιο, το οποίο έχει παρατεταμένο αποτέλεσμα.

Συχνά η δόση των 300-400 IU ηπαρίνης / kg ανεπαρκείς για την εξάλειψη όλα τα σημάδια της υπερπηκτικότητας στο αίμα, σε σχέση με την οποία είναι βαθμιαία (σε 100 μονάδες / kg ανά ημέρα) είναι αυξημένη και φέρεται έως 800 U / kg. Και ακόμη και αν η δόση του φαρμάκου δεν λειτουργεί, ώστε να παρατηρείται σε περίπου 17% των ασθενών με τις πιο σοβαρές μορφές της αγγειίτιδας, είναι πιο συχνά συνδέεται με χαμηλές πλάσμα των ασθενών με αντιθρομβίνης III (λόγω της εντατικής χρήσης του), χωρίς την οποία η δράση της ηπαρίνης είναι σημαντικά μειωμένη. Σε αυτήν την κατάσταση, η αποτελεσματικότητα ηπαρίνης μπορεί να βελτιωθεί (για τη μείωση της δόσης στα 500 U / kg) με ταυτόχρονη ενδοφλέβια gemopreparatov περιέχει αντι-grombin III (μητρική ή κατεψυγμένο πλάσμα), ή ένα συμπύκνωμα αντιθρομβίνης III.

Η θεραπεία με ηπαρίνη ή ηπαρίνη σε συνδυασμό με δωρητές αντιθρομβίνης ΙΙΙ δίνει στην πλειοψηφία των ασθενών ένα γρήγορο θετικό αποτέλεσμα, ιδιαίτερα εμφανές με πρώιμη θεραπεία και κοιλιακό σύνδρομο. Ο τελευταίος συχνά σταματάει στο τέλος της πρώτης ημέρας θεραπείας, εάν ο ασθενής δεν έχει εντερική διόγκωση, νέκρωση του εντέρου ή άλλες επιπλοκές που απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Για τη σοβαρή αιμορραγία, η θεραπεία με ηπαρίνη συνδυάζεται με μεταγγίσεις αίματος ή εγχύεται ηπαρινισμένο αίμα.

Οι ασθενείς έπρεπε να νοσηλευτεί, και να τις αναθέσει σε κατάκλιση για τουλάχιστον 3 εβδομάδες, αλλεργιογόνο δίαιτα (από τη διατροφή αποκλείει φράουλες, φράουλες, εσπεριδοειδή, κακάο, καφέ, σοκολάτα, τρόφιμα στα οποία ο ασθενής έχει μια ιδιοσυγκρασία). Τις πρώτες 2-3 ημέρες, η νηστεία νηστείας και καθαρισμού είναι χρήσιμη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά όταν τα συμπτώματα των αλλοιώσεων του πεπτικού συσκευής, σε μία αρχική φάση της νόσου συνταγογραφηθεί από το στόμα για 4-5 ημέρες αντιβιοτικών ευρέος φάσματος (θειική γενταμυκίνη, καναμυκίνη ή 1,5-2 g ανά ημέρα ή μίγματα διαφόρων αντιβιοτικών σε υψηλές δόσεις).

Γενικά, σύμφωνα με το 3. S. Barkagan (1980), θα πρέπει να αποφεύγεται η συνταγογράφηση αντιβιοτικών, σουλφοναμιδίων και άλλων αλλεργιογόνων φαρμάκων (συμπεριλαμβανομένων των βιταμινών) που μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της διαδικασίας.

Ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα, ειδικά με σοβαρή οδό, συνταγογραφούνται πρεδνιζόνης σε μεσαίες και υψηλές δόσεις (μέχρι 1,5 mg / kg), ειδικά σε σοβαρές μορφές. 3. Π Ωστόσο Barkagan θεωρεί τη χρήση τους χωρίς προστασία επαρκή δόση αντιπηκτικών γενικά μη πρακτική, διότι δεν εμποδίζει το σχηματισμό ανοσοσυμπλόκων και ενεργοποίηση συμπληρώματος, δεν αναστέλλει βλαβερή επίδραση τους στα αιμοφόρα αγγεία, αυξάνει την πήξη του αίματος, αναστέλλει την ινωδόλυση, επιδεινώνει trombogemorragichesky σύνδρομο.

Σε αρθραλγική μορφή, μπορούν να συνταγογραφηθούν παράγωγα πυραζολόνης (αναλγην), Brufen, ινδομεθακίνης, βολταρενίου. Δεν είναι επιθυμητό να χρησιμοποιείται ακετυλοσαλικυλικό οξύ λόγω του κινδύνου γαστρικής διάβρωσης, που μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία στην περίπτωση της θεραπείας με ηπαρίνη.

Η πρόγνωση σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων είναι ευνοϊκή. Επικίνδυνες κοιλιακή και σχήμα νεφρού, συχνά συνοδεύονται από διάφορες επιπλοκές (περιτονίτιδα, έντερο εγκολεασμό, νεφρική ανεπάρκεια), και ιδίως ο κεραυνός σχήματος, που χαρακτηρίζεται από ταχεία και κακοήθη γρήγορο θάνατο φυσικά από εγκεφαλική αιμορραγία.

Πρόληψη της αιμορραγίας στην αιμορραγική αγγειίτιδα - όσο το δυνατόν νωρίτερα η αναγνώριση της νόσου και η χρήση παθογενετικής θεραπείας, δηλαδή η θεραπεία με ηπαρίνη. Η πρόληψη των παροξύνσεων και των υποτροπών της νόσου είναι η πρόληψη οξείας και χρόνιας λοιμώξεων, η εξάλειψη της επαφής με τα αλλεργιογόνα. Οι προφυλακτικοί εμβολιασμοί και οι διαγνωστικοί έλεγχοι με βακτηριακά αντιγόνα - φυματίνη, Burne και άλλοι - αντενδείκνυνται στους ασθενείς, καθώς συχνά προκαλούν σοβαρές υποτροπές της νόσου. Το τελευταίο μπορεί επίσης να προκληθεί από ψύξη, μεγάλη σωματική άσκηση, υποσιτισμό.

Συνθήκες έκτακτης ανάγκης στην κλινική των εσωτερικών ασθενειών. Gritsyuk, Α.Ι., 1985

Παθογένεια αιμορραγικής αγγειίτιδας

Αιμορραγικό αγγειίτιδα (ασθένεια Henoch - Henoch, σύνδρομο Rendu, αναφυλακτικής πορφύρας, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya πορφύρα, οξεία αγγειακή πορφύρα, κ.λπ.) - μια ασθένεια από την αγγειίτιδα ομάδα υπερευαισθησία, ρέει με μικροαγγείωση βλάβη και τυπικά αλλαγές στο δέρμα, τις αρθρώσεις, της γαστρεντερικής οδού, και τα νεφρά.

Μακροπρόθεσμες ήταν «kapillyarotoksikoz» δεν αντικατοπτρίζει την παθογενετικός και μορφολογική ουσία της νόσου, και μετά από πρόταση της EM Tareeva και VA Nasonova (1959) αντικαθίστανται από τους όρους «αγγειίτιδα αιμορραγικό.» Ο J. L. Schonlein το 1837 περιέγραψε μια ασθένεια που εμφανίζεται με αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα και βλάβες στις αρθρώσεις. Το Ε. Henoch το 1868 συμπλήρωσε την κλινική εικόνα με το χαρακτηριστικό του κοιλιακού συνδρόμου με τη μορφή εντερικού κολικού με αιμορραγία και νεφρίτιδα. Ο W. Osier (1914) εξέτασε την ασθένεια στο πλαίσιο του "εξιδρωτικού ερυθήματος", υποδηλώνοντας μια στενή παθογενετική σχέση μεταξύ ασθένειας ορού και αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Στη χώρα μας, μια λεπτομερής μελέτη της αιμορραγικής αγγειίτιδας ξεκίνησε στη δεκαετία του '50.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε συχνότητα κατατάσσεται πρώτη μεταξύ του CB. Οι περισσότεροι νέοι κάτω των 20 ετών και τα παιδιά είναι άρρωστοι, λιγότερο συχνά ενήλικες (άνδρες και γυναίκες εξίσου συχνά).

Οδηγώντας κλινικό σύνδρομο - δερματικής αιμορραγίας - χρησίμευσε ως βάση για να συμπεριληφθούν σε μια ομάδα ασθενειών αιμορραγική διάθεση που αντιπροσωπεύουν ασθένειες των διαφόρων αιτιολογίας, παθογένεσης, κλινική παρουσίαση, διαθέτει πήξης, και μικροκυκλοφορία των αιμοπεταλίων αιμόσταση.

Αιτιολογία. Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια πολυαιτολογική ασθένεια. Δεν υπάρχει αμφιβολία η σύνδεσή του με τις αλλεργίες των φαρμάκων και την ανάπτυξη μετά τη χρήση πενικιλλίνης, τετρακυκλίνης, σουλφοναμιδών. Μερικοί συγγραφείς θεωρούν πειστικές αποδείξεις φαρμάκου-αλλεργικών αιτιολογία αιμορραγικές αλλοιώσεις αγγειίτιδας υπότροπη κατάσταση μετά από επαναλαμβανόμενη χορήγηση των φαρμάκων (π.χ., θειαζίδες, κινίνη, ακετυλοσαλικυλικό οξύ).

Η σχέση αιμορραγικής αγγειίτιδας με τη χρήση ορών και εμβολίων επιβεβαιώνεται από σημαντική αύξηση των ασθενειών μετά την εισαγωγή μαζικού εμβολιασμού, ειδικά σε παιδιά.

Εμφανίζεται η ανάπτυξη της αιμορραγικής αγγειίτιδας με βάση την ιδιοσυγκρασία των τροφίμων με το γάλα, τα αυγά, τα φρούτα, το κρέας κοτόπουλου, τις φράουλες και τα δημητριακά.

Τα τσιμπήματα εντόμων, οι ψυχρές αλλεργίες μπορούν επίσης να προκαλέσουν αιμορραγική αγγειίτιδα.

Τα τραύματα (σωματική, διανοητική), ψύξη, ηλιοφάνεια θεωρούνται ως μη συγκεκριμένα αποτελέσματα που συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου.

Η συχνή ανάπτυξη του αιμορραγικού αγγειίτιδας μετά στρεπτοκοκκική λοίμωξη, οξείες λοιμώξεις του αναπνευστικού επιτρέπει μερικοί συγγραφείς να προτείνουν μία μολυσματική αιτιολογία της ασθένειας, αλλά καμία αύξηση στον τίτλο του protivostreptokokkovyh αντισώματος αυθόρμητη υποτροπή της νόσου, η αναποτελεσματικότητα της αντιβιοτικής θεραπείας επιτρέπει θεωρηθεί ως προηγούμενη μόλυνση ανεκτική, όχι μια αιτιώδη παράγοντα του αιμορραγικού αγγειίτιδας.

Παθογένεια και παθολογία. Ο κύριος παθογενετικός μηχανισμός της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι ο σχηματισμός της CEC και η απόθεσή τους στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα.

Τα ανοσοσυμπλέγματα, συχνά με κρυοκαθιζήσιμες ιδιότητες, βρίσκονται στο αγγειακό τοίχωμα, σε διάφορα όργανα και ιστούς, στον ορό του αίματος σε 50-60% των ασθενών, στους αγγειακούς βρόγχους και στα μεσεγγικά σπειραματόζωα στο 96% των ασθενών. Την ίδια στιγμή, η IgA ανιχνεύεται συχνότερα στα ανοσοσυμπλέγματα. Η υπερπαραγωγή της πολυμερικής IgA με τη συσσώρευσή της στον ορό του αίματος και στην CEC οφείλεται στην παρουσία αυτοαντισωμάτων στην IgA, η οποία είναι χαρακτηριστική της νόσου Schönlein-Henoch. Με αύξηση του επιπέδου IgA στον ορό, η ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος, που είναι χαρακτηριστική της αιμορραγικής αγγειίτιδας, συνδέεται με την εναλλασσόμενη οδό. Αν και δεν αναγνωρίζεται το αντιγόνο που εισέρχεται στα ανοσοσυμπλέγματα και τα δεδομένα σχετικά με την άμεση σχέση μεταξύ του επιπέδου της CEC και της κλινικής δραστηριότητας της αιμορραγικής αγγειίτιδας δίνονται μόνο σε ξεχωριστές αναφορές, η γένεση ανοσοσυμπλόκου της ασθένειας δεν αμφισβητείται.

Στην παθογένεση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, ιδιαίτερα των σοβαρών μορφών της, οι διαταραχές μικροκυκλοφορίας που σχετίζονται με την ενδοαγγειακή υπερπηκία παίρνουν μια ορισμένη θέση. Στα ανοσοσυμπλέγματα, συχνά ανιχνεύεται ινωδογόνο.

Το αγγειακό τοίχωμα στην αιμορραγική αγγειίτιδα επηρεάζεται λόγω των επιδράσεων των ανοσοσυμπλεγμάτων και του συμπληρώματος και της εναπόθεσης των καταθέσεων υποενδοθηλιακά και γύρω από τα αγγεία.

Είναι γνωστοί τρεις μηχανισμοί στους οποίους ανοσοσύμπλοκα ή κρυογλοβουλίνες οδηγούν στην ανάπτυξη αγγειίτιδας: 1) παραγωγή αντισωμάτων κατευθυνόμενων ενάντια στο ενδοθήλιο, 2) παραγωγή μη ειδικών αντισωμάτων ή συμπλοκών που βλάπτουν το τοίχωμα του αγγείου. 3) την εμφάνιση προϊόντων αποικοδόμησης αντισωμάτων ή συμπλοκών που καταστρέφουν τις περιαγγειακές δομές και το ενδοθήλιο, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα [Gorodetsky V. Μ., Ryzhko V.V., 1984].

Οι πιο σοβαρές μορφολογικές μεταβολές εμφανίζονται στα αρτηρίδια, τα τριχοειδή αγγεία και τα φλεβίδια με την ανάπτυξη καταστροφικών και καταστρεπτικών-παραγωγικών μικροαγγειοσωμάτων.

Η μικροαγγείωση συνοδεύεται από πολλαπλή μικροθρόμβωση, αυξημένη αγγειακή και ιστική διαπερατότητα και απελευθέρωση πρωτεϊνών πλάσματος και ερυθροκυττάρων από το αίμα.

Οι μικροθρομβώσεις στην αιμορραγική αγγειίτιδα μοιάζουν με παραβίαση της αιμόστασης στο DIC. Σε αντίθεση με την τελευταία, εμφανίζεται μικροθρομία κοντά στο τοίχωμα κατά τη διάρκεια της αγγειίτιδας, οι εστίες της βλάβης και η παρατεταμένη φάση της υπερπηκτικότητας είναι χαρακτηριστικές.

Μερικές φορές, η αιμορραγική αγγειίτιδα επηρεάζει τις αρτηρίες μικρού και μεσαίου μεγέθους.

Κλινικά συμπτώματα. Η συγκριτική συχνότητα των κλινικών συμπτωμάτων της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες και παιδιά δίνεται στον πίνακα. 12

Η εμφάνιση της νόσου είναι συχνά οξεία, ξαφνική. Ένας ασθενής μπορεί μερικές φορές να ονομάσει όχι μόνο μια μέρα, αλλά και μια ώρα ασθένειας. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σταδιακά, με την ευημερία του ασθενούς, που κατά λάθος ανακαλύπτει τις αλλαγές του δέρματος.

Πίνακας 12. Συγκριτική συχνότητα κλινικών συμπτωμάτων αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες και παιδιά (σύμφωνα με τον Τ. R. Cupps, Α. S. Fauci, 1981)

Σε 75% των περιπτώσεων, η ασθένεια αρχίζει με τυπικά δερματικά εξανθήματα και αρθρικό σύνδρομο. Μερικές φορές υπάρχει οξεία αρθρίτιδα, που συνοδεύεται από υψηλό πυρετό, αιμορραγικά εξανθήματα και κοιλιακότης. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει με οξεία, κράμπες κοιλιακού πόνου, σε συνδυασμό με μελενά, έμετο. Μια τυπική βλάβη του δέρματος και των αρθρώσεων αναπτύσσεται σύντομα. πιθανή αιματουρία.

Αιμορραγικό δερματικό εξάνθημα παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Ταυτοποιούνται με λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα που εμφανίζεται σε πολλές ασθένειες. Τα εξανθήματα στο δέρμα είναι αιμορραγικά σημεία ή κηλίδες μεγέθους 2-5 mm, που προσδιορίζονται εύκολα όχι μόνο οπτικά, αλλά και κατά τη διάρκεια της ψηλάφησης, η οποία έχει διαφορική διάγνωση στην διάκριση της αιμορραγικής αγγειίτιδας με παρόμοιες αλλαγές του δέρματος. Αρχικά, τα στοιχεία φαίνονται σαν μικρές φλεγμονώδεις κηλίδες που μοιάζουν με φουσκάλες, η εμφάνισή τους συνοδεύεται από κνησμό του δέρματος, μετά από μερικές ώρες μετατρέπονται σε αιμορραγικό εξάνθημα με τάση συγχώνευσης. Παθογνομικός ορθοστατισμός: τα εξανθήματα συνεχίζονται όταν περπατάτε και ακόμη και παραμένουν όρθια για 1-2 λεπτά. Μετά από μερικές ημέρες, το εξάνθημα γίνεται απαλό, αποκτά καστανή απόχρωση και συχνά αφήνει στο δέρμα χρωματιστά σημεία (εναπόθεση αιμοσιδεδίνης). Λόγω της τάσης να επανεμφανιστούν στο δέρμα, υπάρχουν συχνά τόσο παλιά όσο και φρέσκα στοιχεία, και παίρνει μια πολύμορφη εμφάνιση. Εξάνθημα στο δέρμα, κατά κανόνα, συμμετρική.

Η αποστράγγιση της πορφύρας και της εκχύμωσης μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό αιμορραγικών φυσαλίδων μετά το άνοιγμα που παραμένουν βαθιά διάβρωση ή έλκη. Οι ελκώδεις νεκρωτικές βλάβες είναι πιο συχνές στους ενήλικες. Στους περισσότερους ασθενείς, οι μεταβολές του δέρματος είναι επαναλαμβανόμενες στη φύση.

Τα μαζικά δερματικά εξανθήματα οδηγούν στο σχηματισμό τοπικού οιδήματος, επιρρεπής σε ορθοστατισμό. Πρήξιμο του προσώπου, των χεριών, του τριχωτού της κεφαλής. Στα 2/3 των παιδιών, υπάρχει υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο οίδημα.

Σε 95% των περιπτώσεων, το εξάνθημα βρίσκεται στην επεκτατική επιφάνεια του κάτω και άνω άκρου. Οι εξανθήσεις στο σώμα είναι σπάνιες, οι βλεννογόνες με αιμορραγική αγγειίτιδα πρακτικά δεν επηρεάζονται.

Σύμφωνα με ΕΜ Tareeva (1974), το κυρίαρχο εντοπισμό των βλαβών στα πόδια και τα πόδια προσδιορίζεται BARO υπερευαισθησία και volyumoretseptorov στη διανομή του αίματος σε ορθοστασία με την τοπική συσσώρευση των κινινών.

Η βλάβη στις αρθρώσεις είναι το δεύτερο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας, που εμφανίζεται στα 2/3 των ασθενών. Ο βαθμός της βλάβης των αρθρώσεων μπορεί να κυμαίνεται από αρθραλγία έως αρθρίτιδα. Ο πόνος είναι συχνά μέτριος, πόνος, επιδεινώνεται από την κίνηση και την ψηλάφηση. Χαρακτηριστική πτητικότητα του πόνου. Κυρίως οι μεγάλες αρθρώσεις επηρεάζονται, ειδικά το γόνατο και τον αστράγαλο, μερικές φορές luchezapyasny, μικρές αρθρώσεις των χεριών, και περιστασιακά το άνω άκρο. Εμφανίζεται περιτεροειδές οίδημα, δεν παρατηρούνται αλλαγές οστών και παραμένουσα παραμόρφωση των αρθρώσεων σε αιμορραγική αγγειίτιδα.

Τα συμπτώματα του δέρματος και των αρθρώσεων συχνά συνοδεύονται από πυρετό.

Στο 0,8% των περιπτώσεων, οι αρθρικές εκδηλώσεις προηγούνται των δερματικών εξανθημάτων.

Το κοιλιακό σύνδρομο εμφανίζεται σχεδόν στο 70% των παιδιών και στο 50% των ενηλίκων. Συνήθως, το κοιλιακό σύνδρομο αναπτύσσεται ταυτόχρονα με βλάβες στο δέρμα και στους αρθρώσεις, αλλά μερικές φορές μπορεί να προηγείται. Η γαστρεντερική οδός στο ντεμπούτο της νόσου επηρεάζεται συχνότερα στα παιδιά.

Το κοιλιακό σύνδρομο συμβαίνει σε σχέση με οίδημα και αιμορραγίες στο εντερικό τοίχωμα, μεσεντερία ή περιτόναιο, σε σοβαρές περιπτώσεις - αιμορραγική διείσδυση της εντερικής μάζας ή μεσεντερίου. Λιγότερο συχνά ανεπτυγμένη έντονη αγγειίτιδα με νέκρωση και πιθανή διάτρηση του εντερικού τοιχώματος. Συχνά επηρεάζει το λεπτό έντερο (αρχικές και τελικές ενότητες). περιστασιακά αιμορραγικές και ελκωτικές-νεκρωτικές αλλαγές βρίσκονται στο κόλον, στο στομάχι, στον οισοφάγο.

Μαζί με αιμορραγικές επιπλοκές, λειτουργικές διαταραχές του εντέρου είναι δυνατές με τη μορφή έντονου σπασμού και δυσκινησίας, οι οποίες είναι μία από τις αιτίες του συνδρόμου πόνου.

Η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα χαρακτηρίζεται από πόνο, δυσπεπτικά συμπτώματα, διάρροια, εντερική αιμορραγία, χειρουργικές επιπλοκές. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι ο κοιλιακός πόνος. Εμφανίζεται ξαφνικά ως εντερικός κολικός και εντοπίζεται στο mesogaster. Ο πόνος έχει ένα σφίξιμο χαρακτήρα. Οι επώδυνες επιθέσεις μπορούν να επαναληφθούν πολλές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας και να διαρκέσουν έως 10 ημέρες ή περισσότερο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο πόνος στην κοιλιά έχει έναν θαμπό χαρακτήρα χωρίς σαφή εντοπισμό, αυξάνεται με την ψηλάφηση της κοιλιάς. μερικές φορές υπάρχουν συμπτώματα περιτοναϊκού ερεθισμού.

Η ναυτία και ο εμετός σημειώνονται στο 50% των παιδιών και στο 12-15% των ενηλίκων. συχνό αιματηρό εμετό. Η διάρροια (μερικές φορές με αίμα) εμφανίζεται στο 35-50% των άρρωστων παιδιών και στο 20% των ενηλίκων.

Στη μελέτη των περιττωμάτων, σχεδόν όλοι οι ασθενείς με κοιλιακό σύνδρομο βρίσκουν κρυμμένο αίμα.

Το κοιλιακό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από πυρετό λανθασμένου τύπου και λευκοκυττάρωση.

Η ακόλουθη παρατήρηση απεικονίζει την ανάπτυξη οξείας αιμορραγικής αγγειίτιδας με πρωτογενή αλλοίωση της γαστρεντερικής οδού.

Ασθενής Μ., 18 ετών. Αναμνησία χωρίς χαρακτηριστικά. Τον Δεκέμβριο του 1977 υπέστη οξεία αναπνευστική νόσος, για την οποία έλαβε τετρακυκλίνη και νορσουλφαζόλη. Στο υπόβαθρο της φαρμακευτικής αγωγής σημειώθηκε πόνος στις αρθρώσεις του γονάτου με οίδημα, αιμορραγικό εξάνθημα στο δέρμα των ποδιών. Μετά την κατάργηση των φαρμάκων και τη λήψη αντιισταμινών, ο πόνος και οι εξανθήσεις των αρθρώσεων εξαφανίστηκαν.

Μετά από 2 εβδομάδες σε συνδυασμό με ένα κρύο και δέκατα του σώματος ανεξάρτητα ανανεωμένη υποδοχή των τετρακυκλίνη, τότε η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώθηκε - αυξημένη θερμοκρασία σώματος έως 38,5 ° C, εμφανίστηκε αιμορραγικό εξάνθημα αποστράγγισης για τα πόδια που έχουν εξαπλωθεί στους γοφούς και τους γλουτούς, απότομα αυξημένη κεφαλαλγία τον πόνο. Νοσηλεία με υποψία μηνιγγίτιδας. Μετά από 2 ημέρες ακολούθησε οξεία κράμπες στον κοιλιακό πόνο, επαναλαμβανόμενος έμετος και διάρροια με αίμα.

Κατά την εξέταση, η κατάσταση του ασθενούς είναι εξαιρετικά σοβαρή, η θερμοκρασία του σώματος είναι 38 ° C. Απαλή, αδύναμα, αιχμηρά χαρακτηριστικά. Βρίσκεται στην πλευρά του, με τα πόδια του να κάμπτονται από το στομάχι. Στο δέρμα των εκτεινόμενων επιφανειών των ποδιών και των ποδιών υπάρχουν πολλαπλά αιμορραγικά εξανθήματα. Οι αρθρώσεις γόνατος και αστραγάλου διευρύνονται σε όγκο, οι κινήσεις σε αυτές είναι έντονα οδυνηρές. Όγκος, κράμπες κοιλιακού πόνου συμβαίνει κάθε 3-5 λεπτά, κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, ο ασθενής βιαστικά, κραυγές. Η γλώσσα είναι ξηρή, λευκή. Η κοιλιακή χώρα αποσύρεται, με επιφανειακή ψηλάφηση έντονα οδυνηρή, υπάρχουν συμπτώματα περιτοναϊκού ερεθισμού. Σκαμνίζετε έως και 30 φορές την ημέρα με αίμα, σχεδόν χωρίς κόπρανα. επαναλαμβανόμενος έμετος του χρώματος του "χώματος του καφέ". Δοκιμή αίματος: 80 g / l, λευκοκύτταρα 27,6 • 109 / Ι, μαχαιρίδιο 17%, ESR 54 mm / h. Ανάλυση ούρων: σχετική πυκνότητα 1,015, πρωτεΐνη 0,9 g / l, ερυθρά αιμοσφαίρια 50-60 στο οπτικό πεδίο, κρεατινίνη ορού 0,105 mmol / 1 (1,2 mg%). Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή (μέχρι 300 mg ενδοφλέβια), ηπαρίνη ήταν ανεπιτυχής. Ο ασθενής πέθανε 2 εβδομάδες μετά την εμφάνιση της νόσου.

Το 25% των ασθενών αναπτύσσει εντερική αιμορραγία με την εμφάνιση ενός τυπικού κοπράνου και η αιμορραγία μπορεί να μην συνοδεύεται από πόνο, δυσπεψία.

Οι χειρουργικές επιπλοκές της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι πιο συχνές στα παιδιά με τη μορφή διάλυσης, εντερικής απόφραξης και διάτρησης του εντέρου με την ανάπτυξη περιτονίτιδας. Η διόγκωση σχετίζεται με αιμορραγική εμβάπτιση του εντερικού βλεννογόνου, η οποία είναι η αιτία της παραισθησίας του, και η εισαγωγή ενός περισταλτικού βρόχου στο υποκείμενο τμήμα. Η απόφραξη του εντέρου προκαλείται από μια δυναμική παραβίαση ως αποτέλεσμα αιμοδυναμικών διαταραχών, αιμορραγίες στο μεσεντέριο ή στο εντερικό τοίχωμα, οίδημα του εντερικού βλεννογόνου. Η εντερική νέκρωση οδηγεί σε σοβαρή ελκώδη κολίτιδα ή διάτρηση του έλκους με την ανάπτυξη περιτονίτιδας.

Το ζήτημα της χειρουργικής θεραπείας για το κοιλιακό σύνδρομο είναι πάντοτε πολύπλοκο, ειδικά όταν δεν υπάρχουν εκδηλώσεις του δέρματος. Σε τέτοιες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται οξεία σκωληκοειδίτιδα, διάτρητο εντερικό έλκος και άλλες χειρουργικές παθολογίες. Ο αιχμηρός πόνος που προκαλείται από την εντερική πάρεση δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Η υπερβολική δραστηριότητα σε αυτές τις περιπτώσεις συνεπάγεται εντερική ατονία στην μετεγχειρητική περίοδο και τη δυνατότητα αγγειακών επιπλοκών.

Υπάρχει κίνδυνος περιτονίτιδας με διάτρητα νέκρωση εντέρου και έλκη, έτσι ώστε μόνο προσεκτική κλινική παρακολούθηση του ασθενούς στη δυναμική στο φόντο της συντηρητικής θεραπείας θα επιτρέψει να ανταποκριθεί στην ανάγκη για χειρουργική θεραπεία.

Η βλάβη των νεφρών είναι το τρίτο χαρακτηριστικό σύνδρομο της αιμορραγικής αγγειίτιδας. αναπτύσσεται στο 60% των ασθενών και έχει χειρότερη πρόγνωση σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. Συχνά παρατηρείται σε ασθενείς με κοιλιακή χώρα.

Τα κύρια μορφολογικά χαρακτηριστικά σε αιμορραγικό αγγειίτιδα σπειραματονεφρίτιδα σχετίζεται εστιακό πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών, επιθηλιακών κυττάρων με εναπόθεση στο μεσαγγείου (λιγότερο σπειραματική βασική μεμβράνη) ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA σε συνδυασμό με το κλάσμα του συμπληρώματος C3, ινωδογόνο, τουλάχιστον - άλλες ανοσοσφαιρίνες. Ο εστιακός πολλαπλασιασμός των επιθηλιακών κυττάρων οδηγεί συχνά στον σχηματισμό του synechia με τη σπειραματική κάψουλα και στον σχηματισμό του ινοεπιθηλιακού hemilunus σε μεμονωμένα σπειράματα. Ταυτόχρονα, συχνά εμφανίζεται παραγωγική αγγειίτιδα στον νεφρικό ιστό. Εκτός από το ανωτέρω περιγραφέν πιο συχνά εμφανιζόμενων σε αιμορραγικό αγγειίτιδα εστιακό μεσαγγειοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα που παρατηρείται πιο σοβαρές μορφολογικές παραλλαγές - διάχυτες μεσαγγειακά διάχυτα-εστιακή πολλαπλασιαστική (ημισεληνοειδή περισσότερο από το 50% των σπειραμάτων), mesangiocapillary σπειραματονεφρίτιδα. Σε αυτές τις παραλλαγές, τα σπειραματικά ανοσοσυμπλέγματα συχνά δεν ανιχνεύονται με IgA, αλλά με IgM, IgG.

Η πορεία της σπειραματονεφρίτιδας στην αιμορραγική αγγειίτιδα δεν εξαρτάται από τη σοβαρότητα των εξωρενικών εκδηλώσεων.

Αντίθετα, καθώς η σπειραματονεφρίτιδα εξελίσσεται, η συχνότητα και η σοβαρότητα των εξωγενών συμπτωμάτων συνήθως μειώνονται. Η σπειραματονεφρίτιδα συχνά δεν συνδυάζεται με μια χαρακτηριστική τριάδα, αλλά με ένα ή δύο εξωγενή συμπτώματα. Σπειραματονεφρίτιδα κανονικά εξαρτάται κατά τις πρώτες 4-6 εβδομάδες της νόσου, το 20% των ασθενών - περισσότερο από ένα χρόνο μετά την έναρξη της αιμορραγικής αγγειίτιδα, κατά τη διάρκεια μιας των υποτροπών ή εξωνεφρικής μετά την εξαφάνιση των συμπτωμάτων. Σπάνια παρατηρείται νεφρωσικό ντεμπούτο με την επακόλουθη προσθήκη δερματικών εξανθημάτων, αρθρικού συνδρόμου.

Σε μια τυπική κλινική παραλλαγή σπειραματονεφρίτιδας, το κύριο σύμπτωμα είναι η μικροαιτουρία, σε συνδυασμό με μέτρια (λιγότερη από 1 g / l) πρωτεϊνουρία. Η επαναλαμβανόμενη εμφανής αιματουρία παρατηρείται στο 30-40% των ασθενών, συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. Η επίμονη υπέρταση δεν είναι χαρακτηριστική. Ωστόσο, κατά την περίοδο παροξυσμού στο 20-30% των ασθενών εμφανίζεται οξύ σύνδρομο νεφρίτιδας. Η βλάβη των νεφρών μπορεί να παρουσιάσει μια υποτροπιάζουσα πορεία με παροδική αιματουρία και πρωτεϊνουρία και την πλήρη εξαφάνιση των συμπτωμάτων των ούρων καθώς η νόσος υποχωρεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται χρόνια νεφρίτιδα, η οποία είναι επιρρεπής σε εξέλιξη τόσο σε περίπτωση υποτροπής δερματικών εξανθημάτων, αρθρικού ή κοιλιακού συνδρόμου και μετά την εξαφάνιση όλων των συμπτωμάτων αγγειίτιδας.

Ο V. Ι. Lenchik (1966) αναγνωρίζει τις ακόλουθες κλινικές παραλλαγές της βλάβης των νεφρών σε αιμορραγική αγγειίτιδα:

1. Ελάχιστη, όταν οι ασθενείς εμφανίζουν υποτροπιάζον σύνδρομο ούρων με τη μορφή μέτριας πρωτεϊνουρίας και μικρογατατουρίας, που σχετίζονται με επιδείνωση της υποκείμενης νόσου. Η λειτουργική ικανότητα των νεφρών σε ασθενείς αυτής της ομάδας δεν επηρεάζεται. Οι μισοί ασθενείς αναρρώνουν.

2. Η βλάβη των νεφρών κατά τύπο οξείας σπειραματονεφρίτιδας με την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου ή αρτηριακής υπέρτασης. Οι μισοί από τους ασθενείς αυτής της ομάδας αναρρώνουν · σε άλλες περιπτώσεις αναπτύσσεται η χρόνια νεφρίτιδα με τάση να προχωράει.

3. Νεφροτικός ή υπερτασικός τύπος χρόνιας νεφρίτιδας. μικτό ή λανθάνον νεφρίτη. Η βλάβη των νεφρών είναι πιθανή από τον τύπο της υποξείας εξωκοκκριακής νεφρίτιδας. Η πορεία της νεφρικής διαδικασίας σε αυτή την ομάδα καθορίζεται από τη φύση των μορφολογικών μεταβολών και τη συχνότητα των υποτροπών.

Σε 20-30% των περιπτώσεων, η σπειραματονεφρίτιδα έχει αποτέλεσμα στο CRF. Η πορεία είναι πιο ευνοϊκή με μια τυπική κλινική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας. Κριτήρια για κακή πρόγνωση σπειραματονεφρίτιδας: ηλικιωμένοι ασθενείς. υψηλή πρωτεϊνουρία, νεφρωσικό σύνδρομο, υποτροπιάζον οξύ-νεφριτικό σύνδρομο, σοβαρές μορφολογικές παραλλαγές νεφρίτιδας. Σύμφωνα με κλινική μας [Shcherbin ΑΑ 1986], οι πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις της σπειραματονεφρίτιδας σε αιμορραγικό αγγειίτιδα ήταν μικροαιματουρία (90%), νεφρωσικό σύνδρομο (52%), υπέρταση (31%). Κατά τη διάρκεια βιοψίας νεφρού 23 ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα, εντοπίστηκε μεσαγγειο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα σε 15 ασθενείς και πολύ λιγότερο άλλες μορφολογικές παραλλαγές νεφρίτιδας.

Το πνευμονικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 6% των ασθενών. Προκαλείται από τριχοειδή μεσοκυψελιδικά διαφράγματα με αιμορραγίες εντός των κυψελίδων. Μία μελέτη ανοσοφθορισμού αποκαλύπτει αποθέσεις IgA στο κυψελιδικό τοίχωμα, λιγότερο συχνά παρατηρείται αγγειίτιδα στο τοίχωμα των βρόγχων, της τραχείας και της επιγλωττίδας.

Βήχας με πτύελα λιγοστά, αιμόπτυση, δύσπνοια εμφανίζονται στην κορυφή της ασθένειας στο φόντο της εξανθήματα αιμορραγικού, αρθρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα και abdominalgy. Τα σημάδια της αναπνευστικής ανεπάρκειας προχωρούν γρήγορα. Ο ασθενής ακούει για βρεγμένες ρυτίδες, κρουστή. Θα πρέπει να σημειωθεί η διαφορά μάλλον περιορισμένη ακουστική εικόνα με το βαθμό των ακτινολογικών αλλαγών. Η ακτινολογική εξέταση αποκαλύπτει αγγειακή πνευμονία ή πολλαπλές διηθήσεις κυρίως στο μεσαίο και κατώτερο τμήμα. Οι παθολογικές αλλαγές στους πνεύμονες μπορούν να συνδυαστούν με οξεία οίδημα του λάρυγγα, της τραχείας. Περιγράφονται περιπτώσεις αιμορραγικής πλευρίτιδας.

Η στοργή των πνευμόνων συνήθως συνοδεύει την οξεία αιμορραγική αγγειίτιδα, η οποία συμβαίνει με άλλους σπλαγχνικούς όγκους. Από την άποψη αυτή, η πρόγνωση αυτών των μορφών αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι σοβαρή.

Οι αλλαγές της καρδιάς στην αιμορραγική αγγειίτιδα είναι εξαιρετικά σπάνιες. Hemorrhagic περικαρδίτιδα, αιμορραγίες στο ενδοκάρδιο περιγράφονται. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η μυοκαρδιακή νέκρωση εμφανίζεται με ηλεκτροκαρδιογραφικά συμπτώματα εμφράγματος του μυοκαρδίου. Κατά κανόνα, αυτές οι αλλαγές είναι αναστρέψιμες και εξαφανίζονται ταυτόχρονα με τα υπόλοιπα συμπτώματα της νόσου.

Η ήττα του κεντρικού νευρικού συστήματος παρατηρήθηκε σε 1-8% των ασθενών. Οι νευρολογικές αλλαγές προκαλούνται από τριχοειδή αγγεία ή αγγειίτιδα των μεγαλύτερων αγγείων του εγκεφάλου και των μηνιγγιών με διασωληνωμένες αιμορραγικές εκδηλώσεις που ενυπάρχουν στην ασθένεια αυτή. Μερικοί ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα με νεφρική βλάβη και υψηλή αρτηριακή υπέρταση μπορεί να εμφανίσουν υπερτασική εγκεφαλοπάθεια ή αγγειακές επιπλοκές.

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα της βλάβης του ΚΝΣ συνδυάζονται με άλλα χαρακτηριστικά σημεία της νόσου - αιμορραγίες του δέρματος, κοιλιακές και νεφρικές παθήσεις. Τα φαινόμενα του εγκεφάλου έχουν το κυματοειδές ρεύμα που είναι ιδιόμορφο σε αυτήν την ασθένεια.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για παροξυσμικό πονοκέφαλο, ζάλη, πιθανές νευρωτικές διαταραχές (δάκρυα, ευερεθιστότητα, ταχείες μεταβολές της διάθεσης).

Εξετάζονται επίσης πιο σοβαρές αλλαγές στο νευρικό σύστημα, που προκαλούνται από διόγκωση των μηνιγγιών και της ουσίας του εγκεφάλου, με την εμφάνιση μηνιγγικών συμπτωμάτων και επιληπτικών κρίσεων. Η ήττα της εγκεφαλικής ουσίας οδηγεί στην εμφάνιση συνδρόμου χοροπαθητικής ή εστιακών συμπτωμάτων.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει μια αλλαγή στην ψυχή με τη μορφή σύγχυσης συνείδησης, εγκεφαλικού κώματος και παραισθήσεων.

Η περιφερική νευρίτιδα στην αιμορραγική αγγειίτιδα είναι σπάνια και δευτερογενής. Εμφανίζεται νευρίτιδα των κνημιαίων, μηριαίων και προσώπων νεύρων, καθώς και το πολυνευροπαθητικό σύνδρομο Guinein-Barre. Η μονοπερίτιδα σχετίζεται με την ισχαιμία του νευρικού κορμού ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του οπισθενούς υγρού.

Η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος παρατηρείται στους μισούς ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα, συνήθως είναι βραχύβια και συνοδεύει τα συμπτώματα του δέρματος. Μία υψηλότερη και παρατεταμένη εμπύρετη αντίδραση παρατηρείται στα παιδιά και στο κοιλιακό σύνδρομο.

Ροή Κατάντη διακρίνουν τις ακόλουθες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας: φλεγμονώδεις. οξεία? παρατεταμένη ή μόνιμη υποτροπή. επαναλαμβανόμενες με παρατεταμένες υποχωρήσεις.

Η κεραυνοβόλος μορφή χαρακτηρίζεται από μια οδυνηρή έναρξη με τη μορφή οξείας αρθρίτιδας, αιμορραγίες πολλαπλής αποστράγγισης στο δέρμα, υψηλό πυρετό, σοβαρό κοιλιακό άλγος με σημεία εντερικής αιμορραγίας ή οξείας κοιλίας. Ο θάνατος του ασθενούς μπορεί να συμβεί μέσα σε λίγες ημέρες από την εντερική αιμορραγία ή το εγκεφαλικό επεισόδιο.

Οι οξείες μορφές διαρκούν από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες. Χαρακτηρίζεται από έντονο πόνο στις αρθρώσεις, πυρετό, αιμορραγίες του δέρματος, εντερικό κολικό, αιματηρό έμετο, διάρροια με αίμα. Συχνά, αναπτύσσεται αγγειοοίδημα, εντοπισμένο στο πρόσωπο ή στα άκρα. Εγκεφαλικές διαταραχές με μηνιγγικά συμπτώματα ή οίδημα του εγκεφάλου είναι δυνατές. Μερικές φορές η ασθένεια ξεκινάει από πυρετό και τοπικό οίδημα και τα σημεία του δέρματος και των αρθρώσεων εμφανίζονται αργότερα.

Οι οξείες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας καταλήγουν στην ανάκτηση ή αποκτούν μια υποτροπιάζουσα πορεία.

Σε μια υποτροπιάζουσα πορεία, σημειώνονται πολλαπλές παροξύνσεις του δέρματος, του δέρματος-άρθρωσης, της κοιλίας και των εμπύρετων εκδηλώσεων της νόσου με κυκλικά εμφανιζόμενο νεφροτικό ή αιματουραϊκό σύνδρομο. Τέτοιες υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν με διαφορετική συχνότητα - σε λίγους μήνες, έξι μήνες. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να γίνουν λιγότερο συχνές και να εξαφανιστούν για 1-2 χρόνια ή περισσότερο.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα με μακροχρόνια ύφεση έχει μια τυπική εμφάνιση με τη μορφή του συνδρόμου του δέρματος και των αρθρώσεων, των κοιλιακών, που μπορεί να επαναληφθεί. Περαιτέρω πλήρης ύφεση εμφανίζεται, διαρκεί για πολλά χρόνια, και στη συνέχεια η ασθένεια επανεμφανίζεται με τη μορφή χρόνιας νεφρίτιδας με ουροποιητικό ή νεφρωσικό σύνδρομο. Μερικές φορές «ξαφνικά» αναπτύσσεται η νεφρική ανεπάρκεια, η οποία θυμίζει ένα προηγούμενο επεισόδιο δερματικών αλλοιώσεων ή κοιλιακών πόνων.

Τα δεδομένα εργαστηρίου δεν είναι συγκεκριμένα. Η δερματική μορφή της νόσου εμφανίζεται συχνά χωρίς αισθητές αλλαγές στην ESR και τη λευκοκυτταρική φόρμουλα.

Η λευκοκυττάρωση είναι χαρακτηριστική των σοβαρών μορφών αγγειίτιδας με κοιλιακό και αρθρικό σύνδρομο. Σημαντικές διακυμάνσεις στον αριθμό των λευκοκυττάρων, ανάλογα με την επιδείνωση των γαστρεντερικών εκδηλώσεων. σε αυτούς τους ασθενείς, κατά κανόνα, παρατηρείται μετατόπιση των μαχαίρι και αύξηση της ESR.

Η επιδείνωση της σοβαρής σπειραματονεφρίτιδας συνοδεύεται επίσης από την αύξηση του ESR.

Μερικές φορές υπάρχει μέτρια ηωσινοφιλία (μέχρι 10-15%).

Η αναιμία δεν είναι χαρακτηριστική, συμβαίνει μόνο με εντερική αιμορραγία, νεφρική ανεπάρκεια.

Ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει δευτερογενής DIC, η οποία χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη υπερπηξία με υπερδιβριδαιμία. Σε αντίθεση με το πρωτογενές σύνδρομο DIC, η αιμορραγική αγγειίτιδα δεν αναπτύσσει υπο-πήξη φάσης ΙΙ με μείωση στο επίπεδο ινωδογόνου και θρομβοπενία.

Στην οξεία περίοδο της νόσου, η δυσπροϊναιμία εμφανίζεται με αύξηση του επιπέδου της α2-σφαιρίνης. Η διαγνωστική αξία της αύξησης της περιεκτικότητας IgA, που βρέθηκε στους μισούς ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα.

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας δεν είναι δύσκολη σε τυπικές περιπτώσεις παρουσία κλασσικού σύνδρομου τριάδας - δέρματος - αρθρικού, κοιλιακής και νεφρικής βλάβης.

Η διάγνωση είναι πιο περίπλοκη όταν το κοιλιακό σύνδρομο επικρατεί στην κλινική εικόνα και είναι μπροστά από τις εκδηλώσεις του δέρματος. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στη φύση του πόνου (κράμπες, υποτροπιάζουσες) σε συνδυασμό με διάρροια και εντερική αιμορραγία. Η ακτινογραφία εξετάζει πολλαπλά ελαττώματα στην πλήρωση του εντερικού βλεννογόνου και τη στένωση του αυλού του λεπτού εντέρου.

Σε διαγνωστικά δύσκολες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί λαπαροσκόπηση, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αιμορραγικών εξανθημάτων ή νέκρωσης του εντερικού τοιχώματος και του περιτονίου.

Κατά τον καθορισμό της διάγνωσης της αιμορραγικής αγγειίτιδας, ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζει η βιοψία του δέρματος και του ιστού των νεφρών. Για τη βιοψία λαμβάνεται ένα έμπλαστρο τροποποιημένου δέρματος με φρέσκα στοιχεία. Εντοπισμένη αλλαγές στις θηλώδες χόριο, εκδηλώνεται mikrovaskulitami μικρά αγγεία (τριχοειδή αγγεία, τα φλεβίδια, αρτηρίδια) με διήθηση των μονοπύρηνων κυττάρων (λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, κύτταρα πλάσματος). Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA στα αγγεία. Σε αιμορραγική αγγειίτιδα, δεν υπάρχουν πρακτικά αντενδείξεις για βιοψία βελόνας του νεφρού. Η ιστολογική εξέταση απομόνωσε δύο τύπους σπειραματικών βλαβών: εστιακή τμηματική και διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα. Ο κύριος ρόλος στη διάγνωση αποδίδεται σε ανοσοϊστοχημικές μελέτες, οι οποίες αποκαλύπτουν έντονη εναπόθεση κλασμάτων IgA και C3-συμπληρώματος στο μεσαγγείο και κατά μήκος της βασικής μεμβράνης.

Διαφορική διάγνωση. Στο κοιλιακό σύνδρομο, γίνεται διαφορική διάγνωση με οξεία σκωληκοειδίτιδα, εντερική απόφραξη, διάτρητο γαστρικό έλκος.

Μερικές φορές είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η αιμορραγική αγγειίτιδα από μολυσματικές ασθένειες, κυρίως από δυσεντερία.

Σε περίπτωση σοβαρών εγκεφαλικών διαταραχών, θα πρέπει να παρακολουθείται η εξέταση νευρολόγου και υγρού προκειμένου να αποκλειστεί η μηνιγγίτιδα.

Νεφροί μορφή της νόσου πρέπει να διακρίνεται από άλλες IgA-νεφροπάθεια - κυρίως από μια ασθένεια Berge, κατά την οποία, καθώς και σε αιμορραγικές αγγειίτιδα αναπτύσσει hematuric σπειραματονεφρίτιδα, αυξημένη περιεκτικότητα IgA στον ορό του αίματος και παρατηρηθεί παρόμοιες μορφολογικές αλλαγές σε νεφρικό ιστό (μεσαγγειακά νεφρίτιδα με IgA - καταθέσεις). Η ασθένεια Berger συνοδεύεται συχνά από συστηματικές εκδηλώσεις - σκληρίτιδα, «ξηρό σύνδρομο», κοιλιακότης και οσφυαλγία. Η πορεία της σπειραματονεφρίτιδας στην αιμορραγική αγγειίτιδα είναι πιο σοβαρή, είναι δυνατές και άλλες μορφολογικές παραλλαγές της βλάβης των νεφρών.

Το πιο δύσκολο διαφορική διάγνωση των δερματικών μορφών της ασθένειας, επειδή η χαρακτηριστική αιμορραγικό πορφύρα πολλών παθολογικών καταστάσεων, συμπεριλαμβανομένων των λοιμώξεων, όγκοι, χρόνιες λεμφοϋπερπλαστικές νόσους, συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού, και άλλοι. Σε αιμορραγικό δερματικά εξανθήματα διαφορική διάγνωση δεν είναι λιγότερο δύσκολο από ό, τι σε έναν πυρετό άγνωστης προέλευσης.

Είναι απαραίτητο να μελετήσουμε λεπτομερώς το ιστορικό της ασθένειας, εφιστώντας την προσοχή στη φύση του εξανθήματος, του χρόνου εμφάνισής τους και των σχετικών συμπτωμάτων. εντοπίστε σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα (καρδιά, νεφρά, ήπαρ, σπλήνα), πρησμένους λεμφαδένες.

Για να αποκλείσετε έναν όγκο, πραγματοποιήστε ακτινογραφία, ενδοσκοπική εξέταση και υπερηχογράφημα. Η ανοσολογική μελέτη παρέχει τον προσδιορισμό κρυογλοβουλίνης, RF, ANF, συμπληρώματος, HBsAg. Αυτές οι μελέτες μπορούν να επιβεβαιώσουν ή να απορρίψουν μια συγκεκριμένη ασθένεια, ένα από τα συμπτώματα των οποίων είναι αιμορραγικά δερματικά εξανθήματα (ή λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα). Το σχήμα διαφοροποίησης της αιμορραγικής αγγειίτιδας του δέρματος παρουσιάζεται παρακάτω.

Αιμορραγική αγγειίτιδα. Αιτιολογία. Ταξινόμηση Παθογένειας. Κλινική, διάγνωση. Θεραπεία.

- ή ασθένεια-Henoch πορφύρα, αναφέρεται στη σύγχρονη ταξινόμηση - στην ομάδα της αγγειίτιδας, και θεωρείται ως μια γενικευμένη mikrotrombovaskulit άγνωστης αιτιολογίας, επηρεάζει τα μικρά αγγεία του δέρματος, των αρθρώσεων, των νεφρών και της γαστρεντερικής οδού. Είναι συχνότερη σε παιδιά προσχολικής ηλικίας (με συχνότητα 25:10 000).

Τα παιδιά όλων των ηλικιών είναι άρρωστα, εκτός από τα παιδιά ενός έτους.
Η μεγαλύτερη κορυφή είναι 4-6 χρόνια και 12-15 χρόνια.
Πολυαιτολογική ασθένεια.
Η ασθένεια προκαλεί μολυσματικές αλλοιώσεις του σώματος: γρίπη, πονόλαιμο, οξεία ιογενή λοίμωξη του αναπνευστικού, ανεμοβλογιά και οστρακιά. Στη διαδικασία αυτών των ασθενειών, υπάρχει βλάβη στα τριχοειδή τοιχώματα, η παραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων αυξάνεται

• ιούς
• βακτήρια
• υποθερμία
• φάρμακα (πενικιλλίνες, τετρακυκλίνες)
• τους ορούς και τα εμβόλια
• τραυματισμό

Εποχικότητα - διακοπές (πολλά γλυκά)

Παθογενετικοί μηχανισμοί της ΗΒ

• ανοσοσυμπλεγμένες αντιδράσεις

• καθυστερημένες αντιδράσεις καθυστερημένου τύπου (φαινόμενο Arthus)
• αυτοάνοσες αντιδράσεις
• παράπλευρες αντιδράσεις

Επιδράσεις των παθογενετικών αντιδράσεων στην ΗΒ:

• αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα
• καταστροφή του αγγειακού τοιχώματος
• υπερπηκτικότητα
• αλλοίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος
• μείωση της αντιπηκτικής σύνδεσης
• ελεύθερη ριζική άγχος
• ισχαιμία ιστών

Δεν υπάρχει ενιαία γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του ΕΣ. Από κλινική άποψη, οι ακόλουθες κλινικές μορφές της HB συνιστώνται ως επιλογή εργασίας.

1. Απλή (δερματική πορφύρα).
   Το μέγεθος του εξανθήματος ποικίλλει από μικρό σημείο, τοποθετημένο ξεχωριστά, σε μεγάλα σημεία (ή μικρά, αλλά σε ομάδες, μερικές φορές συγχωνεύοντας). Ο εντοπισμός του εξανθήματος παρατηρείται συχνά στο κάτω και άνω άκρο (συμμετρικά στις αρθρώσεις), στους γλουτούς και στην κοιλιά. Συνήθως, το εξάνθημα εντοπίζεται στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, στις παλάμες και τα πόδια, φαίνεται σπάνια. Στο σώμα και στο πρόσωπο το εξάνθημα μπορεί να απουσιάζει (ή να έχει την εμφάνιση μεμονωμένων μεμονωμένων στοιχείων). Χαρακτηριστικές σημειακές αιμορραγίες (1-3 mm) μπορούν επίσης να παρατηρηθούν στον βλεννογόνο του στόματος. Λίγες ημέρες αργότερα το εξάνθημα σκουραίνει και εξαφανίζεται, μετά το οποίο το δέρμα παραμένει χρωματισμένο. Στο κέντρο των μεγάλων στοιχείων, μπορεί να εμφανιστεί μια περιοχή νέκρωσης (νέκρωση) με τον επακόλουθο σχηματισμό κρούστας. Εξανθήματα εμφανίζονται και εξαφανίζονται μη ταυτόχρονα, έτσι μπορείτε να δείτε τα παρακείμενα στοιχεία του εξανθήματος, τα οποία βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης.
2. Δερματικό αρθρικό σύνδρομο (πορφύρα, πολυαρθραλγία, αγγειοοίδημα).
   Η βλάβη των αρθρώσεων (αρθρίτιδα) εκδηλώνεται από την συμμετρική εμφάνιση οίδημα και πόνο στις μεγάλες αρθρώσεις των άκρων (αστράγαλος, αγκώνας, γόνατο, καρπός). Η διόγκωση οδηγεί σε διαταραχή της διαμόρφωσης των αρθρώσεων. Οι αρθρώσεις των κάτω άκρων επηρεάζονται συχνότερα από το άνω μέρος. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό και υποβάθμιση της γενικής ευημερίας του παιδιού. Οι εκδηλώσεις αρθρίτιδας μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα με εξάνθημα ή μερικές ημέρες αργότερα. Ένα εξάνθημα εμφανίζεται όχι μόνο στο δέρμα στις αρθρώσεις, αλλά και στις αρθρώσεις. Αυτό εξηγεί την εμφάνιση του πόνου κατά τη μετακίνηση. Τα παιδιά συχνά επιλέγουν μια προστατευτική θέση για να αποφύγουν την κίνηση στην άρθρωση. Ο βαθμός βλάβης των αρθρώσεων μπορεί να είναι διαφορετικός: από τις συναισθήσεις του πόνου που εμφανίζονται σύντομα μέχρι τις έντονες φλεγμονώδεις μεταβολές. Οι βλάβες των αρθρώσεων είναι αναστρέψιμες. Μετά από μερικές ημέρες (συνήθως 3-4), ο πόνος και οίδημα σταδιακά εξαφανίζονται και η λειτουργία του κινητήρα αποκαθίσταται. Δεν παρατηρείται παραμόρφωση των αρθρώσεων.
3. Πουρπούρα με κοιλιακό σύνδρομο.
   πιο συχνά, τόσο ο εξάνθημα όσο και ο κοιλιακός πόνος εμφανίζονται ταυτόχρονα. Η εμφάνιση του πόνου σχετίζεται με αιμορραγικά εξανθήματα στα τοιχώματα των πεπτικών οργάνων. Η σοβαρότητα της επώδυνης επίθεσης μπορεί να είναι διαφορετική. Ο πόνος μπορεί να εντοπιστεί στον ομφαλό ή στα κάτω μέρη του δεξιού, μιμώντας την οξεία σκωληκοειδίτιδα (μερικές φορές αυτό μπορεί να οδηγήσει σε παράλογη χειρουργική επέμβαση). Οι επιθέσεις του πόνου μπορούν να επαναληφθούν πολλές φορές την ημέρα, μπορεί να συνοδεύονται από ναυτία, έμετο, διάρροια. Συχνά προστίθεται φρέσκο ​​ή αλλοιωμένο αίμα στο gag. Η κοιλιακή μορφή αναφέρεται σε σοβαρές μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας, μία από τις επιπλοκές της οποίας είναι η γαστρεντερική αιμορραγία. Μια σοβαρή διάσπαση του εντερικού τοιχώματος με την επακόλουθη ανάπτυξη περιτονίτιδας είναι επίσης μια σοβαρή επιπλοκή. Με ευνοϊκή έκβαση της νόσου, ο κοιλιακός πόνος διαρκεί 3-4 ημέρες.
4. Purpura με νεφρική βλάβη.
   Η βλάβη των νεφρών στην αιμορραγική αγγειίτιδα εκδηλώνεται από την κλινική εικόνα της οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Ενάντια στα συμπτώματα της δηλητηρίασης (αδυναμία, υψηλός πυρετός, έλλειψη όρεξης) υπάρχουν αλλαγές στα ούρα (πρωτεΐνες και ερυθρά αιμοσφαίρια), οίδημα (ο επιπολασμός τους εξαρτάται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας). μερικές φορές αυξάνεται η αρτηριακή πίεση. Η απώλεια πρωτεΐνης μπορεί να είναι σημαντική, το επίπεδο χοληστερόλης στο αίμα μπορεί να αυξηθεί, ο λόγος των πρωτεϊνικών κλασμάτων στο σώμα διαταράσσεται.
5. Σπάνιες επιλογές (καρδιοπάθεια, νευρολογικές διαταραχές).
6. Μικτή (συνδυασμός όλων των μορφών).

Χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στα παιδιά

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά στο 50% των περιπτώσεων δεν παρουσιάζει δερματικές εκδηλώσεις.

Στα παιδιά, τα πρώτα συμπτώματα αγγειίτιδας είναι σημάδια βλάβης των αρθρώσεων και του πεπτικού σωλήνα.

Η νεφρική δυσλειτουργία στα παιδιά είναι λιγότερο συχνή και εξαφανίζεται χωρίς συνέπειες.

Με έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, η πρόγνωση για αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά είναι ευνοϊκή και όλες οι εκδηλώσεις της νόσου εξαφανίζονται μέσα σε ένα μήνα.

Διάγνωση της νόσου

Ειδικές διαγνωστικές εργαστηριακές παράμετροι για αιμορραγική αγγειίτιδα αριθ.

Σε μια κλινική εξέταση αίματος, η ESR και ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να αυξηθούν. Υπάρχουν επίσης μεταβολές στην αναλογία των πρωτεϊνικών κλασμάτων (αυξημένες αλφα-2 σφαιρίνες και μείωση της αλβουμίνης) και αύξηση των δεικτών που χαρακτηρίζουν τη φλεγμονή (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, serumucoids, antistreptolysin O και antihyaluronidase). Σε περίπτωση σοβαρής ασθένειας, εμφανίζονται αυξημένες παράμετροι πήξης αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εκτελείται αγγειογραφία για τη διευκρίνιση της διάγνωσης.

Η διάγνωση γίνεται με βάση κλινικά δεδομένα - την παρουσία αιμορραγικού συνδρόμου αγγειίτιδας-πορφυρού τύπου. Οι δείκτες του εργαστηρίου δεν έχουν διαγνωστική αξία.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία, κυματιστή και επαναλαμβανόμενη.

Πρόβλεψη. Σε 2/3 των περιπτώσεων, όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται 4-6 εβδομάδες μετά την έναρξη του οξεικού σταδίου της νόσου. Περίπου το 25% των παιδιών με νεφρική βλάβη στην οξεία φάση της νόσου έχουν χρόνια νεφρική διαδικασία μέχρι την εμφάνιση χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η πρόγνωση είναι δυσμενής για μια ταχέως προοδευτική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας. Στην οξεία φάση της νόσου είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή της νεφρικής ανεπάρκειας, σε σπάνιες περιπτώσεις, ο θάνατος μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα των επιπλοκών από το γαστρεντερικό σωλήνα (π.χ., αιμορραγία, εγκολεασμός, έμφραγμα του εντέρου) ή του ΚΝΣ.

Θεραπεία

• περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας
• (υποαλλεργική) δίαιτα
• έντερο
• αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία
• αντιπηκτική θεραπεία
• αντιισταμινική θεραπεία
• αντιβακτηριακή θεραπεία
• θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή
• θεραπεία με έγχυση

Λειτουργία κινητήρα. Στην οξεία περίοδο της νόσου, απαιτείται ο έντονος περιορισμός της κινητικής δραστηριότητας (ανάπαυση στο κρεβάτι) μέχρι την επίμονη εξαφάνιση του αιμορραγικού εξανθήματος. 5-7 ημέρες μετά το τελευταίο εξάνθημα, το καθεστώς σταδιακά γίνεται λιγότερο αυστηρό. Σε περίπτωση παραβίασης της ανάπαυσης στο κρεβάτι, είναι δυνατές επαναλαμβανόμενες εξανθήσεις, που εξηγούνται ως "ορθοστατική πορφύρα". Κατά μέσο όρο, η διάρκεια αυτού του καθεστώτος είναι 3-4 εβδομάδες. Όταν η νεκρή διάρκεια της ανάπαυσης στο κρεβάτι εξαρτάται από την πορεία της. Η επανάληψη του αιμορραγικού εξανθήματος απαιτεί επιστροφή στην ανάπαυση στο κρεβάτι.

Διατροφή Είναι σημαντικό να αποκλείσει την περαιτέρω ευαισθητοποίηση των ασθενών, t h, και τα αλλεργιογόνα τρόφιμα, έτσι ώστε η ανάγκη Eliminatsionnye (υποαλλεργικό) διατροφή:.. Εξαιρούνται εκχυλίσματα, αυγό, σοκολάτα, κακάο, καφέ, εσπεριδοειδή, φράουλες, φράουλες, κόκκινα μήλα, ψησίματος, προϊόντα βιομηχανικής κονσερβοποίηση, καθώς και ατομικά ανυπόφορα τρόφιμα. Όταν κοιλιακό σύνδρομο δίαιτα № 1 δείχνει, σε σοβαρή νεφρίτιδα - δίαιτα № 7 (χωρίς αλάτι, σύμφωνα με ενδείξεις, χωρίς κρέας και τυρί), με μια σταδιακή μετάβαση προς gipohloridnuyu διατροφή, προσθέτοντας αλάτι για μαγειρεμένα πιάτα στο 0,5 g / d μέσω. 1,5-2 μήνες - 3-4 g / ημέρα. Όταν αναφερόμαστε σε ένα ιστορικό αλλεργίας φαρμάκου εξαιρούνται αυτά τα φάρμακα, καθώς και αλλεργιογόνα φάρμακα (σε m. H. Όλες οι βιταμίνες) ικανά να διατηρούν ή να προκαλέσουν οξεία HBV.

Η εντεροσκόπηση υποδεικνύεται σε όλες τις κλινικές μορφές της ΗΒ, λαμβάνοντας υπόψη τον μηχανισμό δράσης της: δέσμευση βιολογικά δραστικών ουσιών και τοξινών στον εντερικό αυλό. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

• Thioverol - 1 κουταλάκι του γλυκού 2 φορές την ημέρα.
• πολυφαιπάνη - 1 g / kg ανά ημέρα σε 1-2 δόσεις.
• καρυκεύματα - 1-2 κάψουλες 2 φορές την ημέρα.

Η διάρκεια της θεραπείας στην οξεία πορεία της νόσου - 2-4 εβδομάδες, με ένα κύμα-όπως - 1-3 μήνες.

Η αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία ενδείκνυται επίσης σε όλες τις κλινικές μορφές της ηπατίτιδας Β.
Καθημερινές δόσεις των φαρμάκων που χρησιμοποιήθηκαν: χτύπημα - 3-5 mg / kg, τραντάλ - 5-10 mg / kg, ασπιρίνη - 5-10 mg / kg, τικλοπιδίνη - 0.25. Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες συνταγογραφούνται για όλη τη διάρκεια της θεραπείας (τουλάχιστον 3-4 εβδομάδες).

Η αντιπηκτική θεραπεία ενδείκνυται επίσης σε όλες τις κλινικές μορφές της ΗΒ. Το κύριο φάρμακο - ηπαρίνη

Μία αποτελεσματική δόση ηπαρίνης είναι εκείνη που αυξάνει τον χρόνο ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης κατά 1,5-2 φορές. Η επίδραση της χρήσης ηπαρίνης εκδηλώνεται μόνο όταν αλληλεπιδρά με τον ΑΤ-ΙΙΙ - τον κύριο αναστολέα της θρομβίνης. Επομένως, αν ένας ασθενής έχει έλλειψη AT-III, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα (FFP) ως πηγή AT-III (βλ. Παρακάτω).

Αντιισταμινική θεραπεία είναι κατάλληλη αν υπάρχει ένα ιστορικό των αλλεργιών τροφίμων και φαρμάκων του ασθενούς, και λαμβάνοντας μηχανισμούς paraallergichesky υπόψη hyperergic της παθογένεσης της HBV. Μεταχειρισμένα φάρμακα: ταβέλη, διαζολίνη, φενκαρόλη, τερφένιο σε ημερήσια δόση 2-4 mg / kg για 7-10 ημέρες.

Η αντιβακτηριακή θεραπεία είναι κατάλληλη για τους ακόλουθους παράγοντες:

• ταυτόχρονη μόλυνση.
• επιδείνωση χρόνιων εστιών μόλυνσης.
• συνεχής κυματώδης ροή πορφυρού δέρματος (όπως θεραπεία ex juvantibus).
• σχηματισμό νεφρίτη.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι ο πυρετός, η λευκοκυττάρωση, το αυξημένο ESR μπορεί να οφείλεται σε ανοσοποιητική άσηπτη φλεγμονή. Η συνταγογράφηση αντιβιοτικών νέας γενιάς είναι δικαιολογημένη - χαμηλής αλλεργίας, με ευρύ φάσμα δράσης, χορηγούμενη μία φορά την ημέρα σε δόσεις ηλικίας. Τα πιο αποτελεσματικά μακρολίδια (sumamed, klacid).

Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή (GC). Η αποτελεσματικότητα του ΗΑ με ΗΒ οφείλεται σε συνδυασμό των ανοσοκατασταλτικών και των έντονων αντιφλεγμονωδών τους επιδράσεων.

Οι ενδείξεις για τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για την ΗΒ είναι οι εξής:

• κοινή δερματική πορφύρα με έντονο θρομβοεγχειρητικό συστατικό και νέκρωση ή έντονο εξιδρωματικό συστατικό του εξανθήματος.
• σοβαρό κοιλιακό σύνδρομο.
• κυματοειδής πορφυρή επιδερμίδα.
• νεφρίτιδα με μείζονα αιματουρία ή νεφρωσικό σύνδρομο.

Η ημερήσια δόση πρεδνιζόνης είναι 2 mg / kg. Η διάρκεια εφαρμογής του Ledger και του καθεστώτος ακύρωσης καθορίζονται από την κλινική μορφή του ΗΒ (Πίνακας 2).

Η έγκαιρη χορήγηση του GK σας επιτρέπει να σταματήσετε τα παραπάνω κλινικά συμπτώματα γρηγορότερα, να μειώσετε τη συνολική πορεία της θεραπείας και (πολύ σημαντικό!), Αποτρέψτε την περαιτέρω ανάπτυξη νεφρικής βλάβης.

Η θεραπεία έγχυσης χρησιμοποιείται στην ΗΒ για τη βελτίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος και της περιφερικής μικροκυκλοφορίας:

• όταν εκφράζεται trombogemorragichesky πορφύρα συστατικό, αγγειοοίδημα και κοιλιακό σύνδρομο εισήλθε μεσαίας μοριακής plazmozameniteli - reopoligljukin, reomakrodeks ρυθμό 10-20 ml / kg / στάγδην βραδέως?
• σε περίπτωση σοβαρού κοιλιακού συνδρόμου, η χορήγηση ενός μείγματος γλυκοζονοβακίνης (1: 2) με ρυθμό 10 ml / έτος ζωής (αλλά όχι περισσότερο από 100 ml) είναι αποτελεσματική.
• στην περίπτωση των αντιδραστικών παγκρεατίτιδας με κοιλιακό σύνδρομο αναγκαίο να εισαχθεί πρωτεολυτικών αναστολέων ενζύμου και συστήματα κινίνης - contrycal 20-40 χιλιάδες μονάδες ανά ημέρα, trasilol -.. 50-100000 υ? ανά ημέρα..
• με την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας σε σχέση με την ανεπάρκεια AT-III, η εισαγωγή του μείγματος πλάσματος-ηπαρίνης μπορεί να είναι αποτελεσματική: FFP με ρυθμό 10-20 ml / kg ανά ημέρα. + 500 IU ηπαρίνης ανά 50 ml FFP. Η εισαγωγή του FFP αντενδείκνυται σε ασθενείς με κίνδυνο εμφάνισης νεφρίτιδας.

Η προαναφερθείσα θεραπεία σε διάφορους συνδυασμούς και αλληλουχίες σε οξεία ηπατίτιδα Β κατά τη διάρκεια της επιτρέπει περισσότερους ασθενείς να επιτύχουν ύφεση, αλλά κυματιστή, υποτροπιάζουσα πορεία νεφρίτιδα υπάρχει η ανάγκη για τη χρήση εναλλακτικών τρόπων θεραπείας: τον ορισμό των αντι-φλεγμονώδη φάρμακα, αντι-μεταβολίτες, φάρμακα σταθεροποιητικά μεμβράνης, ανοσορυθμιστικές φάρμακα.

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)

Τα ΜΣΑΦ πρέπει να χρησιμοποιούνται σε περίπτωση διαρκούς κυματοειδούς ροής πορφυρού δέρματος, κυρίως με αιμορραγικό συστατικό παρουσία αντενδείξεων στη θεραπεία της ΗΑ. Το αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα είναι πιο έντονο (με καλή αντοχή) στο ortofen. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου είναι 1-2 mg / kg, η διάρκεια της θεραπείας είναι 4-6 εβδομάδες. Ortophenum δεν θα πρέπει να χορηγείται ταυτόχρονα με ακετυλοσαλικυλικό οξύ, t. Κ με το επίπεδο της στο πλάσμα είναι σημαντικά μειωμένη λόγω εκτόπισης της από τη σύνδεσή της με τις πρωτεΐνες του αίματος και ταχεία απέκκριση στη χολή στο έντερο.

Το αντιφλεγμονώδες καθώς και το ανοσορρυθμιστικό αποτέλεσμα είναι εγγενές στο παράγωγο κινολίνης, το plaquinil. Αυτή η σύνθεση σταθεροποιεί τις κυτταρικές μεμβράνες, μειώνει την απελευθέρωση των λυσοσωματικών ενζύμων και ορισμένων λεμφοκίνες που αποτρέπει κλώνος ευαισθητοποιημένα κύτταρα, την ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος και φονικά Τ κύτταρα. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα αναπτύσσεται μετά από 6-12 εβδομάδες από την έναρξη της θεραπείας. Όταν το HB Plakenil ενδείκνυται για νεφρίτιδα - αιματουρική, νεφρική και μικτή μορφή. Η ημερήσια δόση είναι 4-6 mg / kg, μία φορά τη νύχτα, η πορεία της θεραπείας είναι από 4 έως 12 μήνες. Κατά τη συνολική αιματουρία, νεφρωτικές και μικτές μορφές νεφρίτιδας, η πλακενίλη συνταγογραφείται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ΗΑ στην αρχή της μείωσης της δόσης τους. Λόγω του κινδύνου αμφιβληστροειδοπάθειας, η θεραπεία πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ενός οφθαλμού (1 φορά ανά μήνα). Όταν η νεφρίτιδα στα παιδιά με ΗΒ, η χρήση του πλακενίλι επιτρέπει την επίτευξη ύφεσης στις περισσότερες περιπτώσεις.

Οι κυτταροστατικές με ΗΒ χρησιμοποιούνται στο νεφρίτη στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• παρουσία αντενδείξεων στη θεραπεία της ΗΑ
• με μια ταχέως εξελισσόμενη πορεία νεφρίτη,
• με την επανεμφάνιση νεφρίτιδας με μείζονα αιματουρία,
• με την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο ως μέσο επιλογής, δεδομένης της καταθλιπτικής τους επίδρασης στον μυελό των οστών και της ανοσίας και του κινδύνου εμφάνισης σχετικών επιπλοκών. Σε παιδιά, συνιστάται να χρησιμοποιείται αζαθειοπρίνη, δεδομένης της ελάχιστης μυελοκατασταλτικής της δράσης. Η αζαθειοπρίνη, ένας ανταγωνιστής των βάσεων πουρίνης, είναι αποτελεσματικός στην ΗΒ επειδή:

• αναστέλλει την κυτταρική ανοσία και την απόκριση αντισωμάτων,
• παραβιάζει τις διαδικασίες αναγνώρισης αντιγόνου αναστέλλοντας την ανάπτυξη κυτταρικών υποδοχέων σε λεμφοειδή κύτταρα.

Η ημερήσια δόση του φαρμάκου - 2 mg / kg, η διάρκεια της θεραπείας - τουλάχιστον 6 μήνες. Θα πρέπει να παρακολουθείτε τακτικά τη δοκιμασία αίματος. Η εμπειρία χρήσης της αζαθειοπρίνης για νεφρίτιδα σε παιδιά με ΗΒ έδειξε καλά κλινικά αποτελέσματα απουσία παρενεργειών.

Οι σταθεροποιητές μεμβράνης πρέπει να χρησιμοποιούνται για:

• σοβαρή δερματική πορφύρα,
• την κυματιστή ροή του
• jade

Η αποτελεσματικότητά τους οφείλεται:

• καταθλιπτικό αποτέλεσμα στις αντιδράσεις ελεύθερων ριζών,
• ενεργοποίηση της σύνθεσης μη ειδικών παραγόντων προστασίας,
• Ενίσχυση των αντιφλεγμονωδών φαρμάκων της βιταμίνης Ε.

Καθημερινές δόσεις των χρησιμοποιούμενων φαρμάκων: βιταμίνη Ε - 5-10 mg / kg, ρετινόλη - 1,5-2 mg / kg, ρουτίνη - 3-5 mg / kg, διμεφσόνη - 50-75 mg / kg. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 1 μήνα. Εάν είναι απαραίτητο, είναι δυνατά επαναλαμβανόμενα μαθήματα.

Ανοσορυθμιστική θεραπεία. Το ζήτημα του ορισμού των ναρκωτικών στην ομάδα αυτή επιλύεται μεμονωμένα. Ο σκοπός τους είναι σκόπιμο σε ασθενικά παιδιά με κυματοειδή πορεία των δερματικών πορφύρα, νεφρίτιδα, κατά κανόνα, κατά του SARS ή παρόξυνση της χρόνιας εστίες μόλυνσης. Τα ακόλουθα φάρμακα είναι πιο αποτελεσματικά: τραύμα (1 δισκίο τρεις φορές την ημέρα για 1-3 μήνες), dibazol (1-2 mg / kg ημερησίως σε δύο διηρημένες δόσεις για 1 μήνα). Σε σοβαρή αγγειίτιδα, είναι δυνατή η αρχική χορήγηση του τραύματος ενδομυϊκά σε δόση 2 ml μία φορά την ημέρα για πέντε έως δέκα ημέρες, ακολουθούμενη από μετάβαση σε χορήγηση από το στόμα.

Η αποκατάσταση των παιδιών με HBV με σκοπό την πρόληψη της επανάληψης της νόσου περιλαμβάνει τα ακόλουθα.

• Παρακολούθηση διαλογής για 3-5 χρόνια.
• Προσδιορισμός και αποκατάσταση χρόνιων εστιών λοίμωξης.
• Θεραπεία των συναφών ασθενειών.
• Πρόληψη της ψύξης και των αναπνευστικών ιογενών λοιμώξεων.
• Υποαλλεργική διατροφή για 1 έτος.
• Απομάκρυνση από προληπτικούς εμβολιασμούς για 3-5 χρόνια.
• Επιπλέον, όταν Jade - σπίτι τρόπο και την κατάρτιση στο σπίτι για 1 χρόνο, φυτικό φάρμακο? με ARVI - αντιβακτηριακά φάρμακα της σειράς πενικιλλίνης + αποσυνθετικό + βιταμίνη Ε για 7-10 ημέρες, παρακολούθηση των ούρων, λειτουργικές νεφρικές εξετάσεις, υπερηχογράφημα των νεφρών, νεφροσκινογραφία.