Σύνδρομο Churg-Stross: συμπτώματα, οδηγίες θεραπείας

Το σύνδρομο Churg-Strauss (ESS) αναφέρεται στη συστηματική αγγειίτιδα και ονομάστηκε από τους ανακαλύπτους του Y.Churg και L.Strauss. Το ESS είναι σχετικά σπάνιο: σύμφωνα με διάφορες πηγές, 6-8, 10-13 περιπτώσεις ανά πληθυσμό 1.000.000.

Η ασθένεια επηρεάζεται κυρίως από σκάφη μεσαίου και μικρού διαμετρήματος. Χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό νεκρωτικής αγγειίτιδας με υποαισθησιοφιλία και βρογχικό άσθμα. Πιο συχνά, οι άνδρες είναι άρρωστοι από γυναίκες.

Τα συμπτώματά του συχνά μοιάζουν με άλλες ασθένειες, επομένως η έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου Churg-Strauss είναι δύσκολη και δεν είναι πάντοτε δυνατό να αρχίσει εγκαίρως η "σωστή" θεραπεία. Με επαρκή και έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή. Πέντε χρόνια επιβίωσης των ασθενών 80-88%. Χωρίς σωστή θεραπεία, η πρόγνωση για τη ζωή είναι δυσμενή (θανατηφόρος). Η βλάβη στα αγγεία του κεντρικού νευρικού συστήματος και της καρδιάς είναι πιο πιθανό να οδηγήσει σε θάνατο.

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου είναι άγνωστη. Σημειώθηκε ότι σε μερικές περιπτώσεις, παρατηρήθηκε ESS μετά τον εμβολιασμό, η χρήση αντιβιοτικών, η υποαισθητοποίηση (όταν χορηγήθηκε αλλεργιογόνο σε μικρές δόσεις για τη θεραπεία αλλεργικών παθήσεων) και η χορήγηση σουλφοναμιδών. Αλλά μια αιτιώδης σχέση δεν έχει ακόμη βρεθεί. Στην ανάπτυξη της ασθένειας λαμβάνει χώρα ένας συνδυασμός ανοσοκατασταλτικών και αλλεργικών διεργασιών. Στους περιβιαστικούς (περιαγγειακούς) ιστούς και το ίδιο το αγγειακό τοίχωμα σχηματίζονται μικρά νεκρωτικά κοκκώματα ("οζίδια").

Συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια του ΕΣΣ υπάρχουν τρεις περίοδοι.

Στην πρώτη περίοδο (το λεγόμενο prodromal) είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η ασθένεια με βεβαιότητα. Μπορεί να διαρκέσει από ένα ή δύο χρόνια έως το 10 (σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία μέχρι 30 έτη). Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου υπάρχουν διάφορες αλλεργικές καταστάσεις:

• pollinosis (αλλεργία στη γύρη εποχικά από τον Απρίλιο έως το Σεπτέμβριο): εκδηλώνεται με ρινική καταρροή, κνησμό, κόκκινα μάτια, δάκρυ, πονόλαιμο,
• αλλεργική ρινίτιδα (όλο το χρόνο) υπό μορφή φτέρνισμα, υγρή απόρριψη από τη μύτη, κνησμός μετά από επαφή με το αλλεργιογόνο (σκόνη, ακάρεα στο σπίτι, τρίχες ζώων).
• βρογχικό άσθμα (δυσκολία στην αναπνοή, βήχας, συριγμός).

Συμβαίνει ότι η αλλεργική ρινίτιδα μπορεί να είναι μια από τις πρώτες εκδηλώσεις του ESS. Η ρινίτιδα επιμένει για πολλά χρόνια, συχνά περιπλέκεται από ρινικούς πολύποδες και επαναλαμβανόμενη ιγμορίτιδα (ιγμορίτιδα, μετωπιαία παραρρινοκολπίτιδα, αιθοειδίτιδα). Η παραρρινοκολπίτιδα χαρακτηρίζεται από ρινική συμφόρηση, κεφαλαλγία (μπορεί να αυξηθεί με κάμψη της κεφαλής), πόνο στην μετωπική, άνω γνάθο περιοχή.

Η δεύτερη περίοδος χαρακτηρίζεται από ηωσινοφιλία στο αίμα και τους ιστούς.

Τι πρέπει να ειδοποιηθεί; Κανονικά, η ποσότητα των ηωσινοφίλων σε μια κλινική δοκιμή αίματος είναι έως και 5%. Η περίσσεια των ηωσινοφίλων πάνω από τον κανόνα ονομάζεται ηωσινοφιλία. Εάν τα αποτελέσματα της ανάλυσης των ηωσινοφίλων είναι πάνω από 10%, τότε πρέπει να υποβληθείτε σε μια πρόσθετη εξέταση. Λόγω της διείσδυσης ιστών με ηωσινόφιλα σε αυτό το στάδιο, είναι πιθανή η ανάπτυξη ηωσινοφιλικής πνευμονίας (βήχας, δύσπνοια), ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα (υγρό κόπρανα, κοιλιακό άλγος).

Στην τρίτη περίοδο, υπερισχύουν σημάδια συστημικής αγγειίτιδας (που σημαίνει φλεγμονή των αγγειακών τοιχωμάτων "σε ολόκληρο το σώμα" ή σε πολλά συστήματα οργάνων και όχι μόνο σε κάποιο συγκεκριμένο όργανο). Γενική αδυναμία, πυρετός, απώλεια βάρους και μερικές φορές πόνος στις αρθρώσεις και τους μύες εμφανίζονται. Πολλαπλασιαστικές αλλοιώσεις αναπτύσσονται.

Ποια όργανα επηρεάζονται συχνότερα;

Πνεύμονες

Εάν ο ασθενής έχει προηγουμένως εμφυσήσει βρογχικό άσθμα, τότε σε αυτή την περίοδο, οι επιθέσεις γίνονται συχνές και σοβαρές, χειρότερα παρεμποδίζονται από εισπνευστήρες.

• κρίσεις άσθματος.
• δυσκολία στην αναπνοή (δυσκολία στην αναπνοή) κατά τη διάρκεια της άσκησης και της ανάπαυσης.
• βήχα με ή χωρίς απόχρωση.

Εμφανίζεται μια εικόνα που μοιάζει με πνευμονία (βήχας, αδυναμία, πόνο στο στήθος) ή πλευρίτιδα (αύξηση της αναπνοής, πόνος στο στήθος).

Γαστρεντερική οδός

Σημαντικό κοιλιακό άλγος χωρίς σαφή εντοπισμό, διάρροια (3-4 φορές την ημέρα). Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία στο γαστρεντερικό σύστημα (έμετος των αιμοπεταλίων, μαύρα κόπρανα ή μόνο αίμα στα κόπρανα) στο πλαίσιο σοβαρής αδυναμίας.

Η καρδιά

• περικαρδίτιδα (φλεγμονή της "τσάντας καρδιάς")?
• στεφανιαία (φλεγμονή των αγγείων που τροφοδοτούν τον καρδιακό μυ - μυοκάρδιο).
• μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του μυοκαρδίου);
• σπάνια έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Ταυτόχρονα, μπορεί να παρατηρηθεί δυσφορία, πόνος πίσω από το στέρνο ή στο αριστερό μισό του στήθους, αίσθημα καρδιακής ανεπάρκειας, αίσθημα παλμών της καρδιάς, δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης. Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια.

Εγκέφαλος

Περίπου το 1/4 των ασθενών έχουν διαταραχές της συμπεριφοράς, εγκεφαλικά επεισόδια, ψυχικές διαταραχές.

Περιφερικό νευρικό σύστημα

Η μονο- και πολυνευρίτιδα, η πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται. Στο φόντο της αδυναμίας, του πόνου στα άκρα, οι ασθενείς σημειώνουν μούδιασμα, ένα αίσθημα της σκισίματος στο δέρμα των χεριών και των ποδιών.

Οι αλλαγές στο δέρμα μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου, αλλά δεν είναι συγκεκριμένες. Μπορεί να βρεθεί στο δέρμα:

• petechiae (σημειακές αιμορραγίες, δηλαδή, μώλωπες με κόκκινο χρώμα, οι οποίες τελικά μετατρέπονται σε σκούρο καφέ).
• κνίδωση (ροζ ή κοκκινωπό οβάλ εξάνθημα, στρογγυλό ή ακανόνιστο σχήμα, μερικές φορές μπορεί να συγχωνευθεί).
• ερύθημα (κόκκινα σταγόνες ή κηλίδες).
• ζωντανό πλέγμα (δέντρο ή διακλαδισμένο μοτίβο δέρματος)?
• υποδόρια οζίδια.

Νεφροί

Διαγνώστε τη σπειραματονεφρίτιδα (σπειραματική βλάβη στα νεφρά) και παράλληλα αυξήστε την αρτηριακή πίεση.

Διαγνωστικά

Όπως μπορεί να φανεί από τα παραπάνω, δεν είναι ρεαλιστικό να διαγνωστεί το σύνδρομο Churg-Strauss μόνοι σας στο σπίτι. Λόγω του γεγονότος ότι οι εκδηλώσεις αυτής της νόσου είναι πολύ διαφορετικές, οι ασθενείς αυτοί αρχικά εμπίπτουν σε διαφορετικά τμήματα: πνευμονική, ρευματολογική, νευρολογική, θεραπευτική. Στο στάδιο της διάγνωσης αποκλείονται πολλές ασθένειες που εμφανίζονται με ηωσινοφιλία (οζώδης περιαρτηρίτιδα, χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία, κοκκιωμάτωση του Wegener, παρασιτική προσβολή, ιδιοπαθή υπερηχοϊνοφιλικό σύνδρομο και άλλα). Κατά κανόνα, μετά από τη διεξαγωγή πρόσθετων ερευνών και διαβουλεύσεων διαφόρων ειδικών, μια ομάδα ιατρών (μέσω διαβουλεύσεων) καθιερώνει αυτή τη διάγνωση.

Για το ESS, αναπτύχθηκαν και εγκρίθηκαν τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια:

1. Άσθμα
2. Ιστορικό αλλεργίας (αλλεργική ρινίτιδα ή τροφή, αλλεργίες επαφής, με εξαίρεση το φάρμακο).
3. Ηωσινοφιλία.
4. Μονο - ή πολυνευροπάθεια.
5. Η παραρρινοκολπίτιδα.
6. Πνευμονικά διηθήματα (προσδιορίζονται με ακτινογραφία).
7. Συσσωρεύσεις ηωσινόφιλων στον εξωαγγειακό χώρο (ανιχνεύεται με βιοψία).

Διεξάγετε τις ακόλουθες εργαστηριακές δοκιμές:

• κλινική εξέταση αίματος ·
• ανάλυση ούρων.
• βιοχημική εξέταση αίματος ·
• ανοσολογική εξέταση αίματος (κοινή ανοσοσφαιρίνη Ε, ANCA με εξειδίκευση για μυελοϋπεροξειδάση και άλλα, ανάλογα με τις ανάγκες).
• C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ρευματοειδής παράγοντας;
• ανάλυση των πτυέλων για τα ηωσινόφιλα.

Σύμφωνα με την πραγματοποιηθείσα μαρτυρία:

• ΗΚΓ (καρδιογράφημα).
• ECHO CS (ηχοκαρδιοσκόπηση = υπερηχογράφημα της καρδιάς).
• ακτινογραφία του θώρακα ·
• Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.
• Ακτινογραφία των παραρινικών ιγμορείων.
• γαστροδωδεδοσκοπική;
• πολυσωματικές αξονικές τομογραφίες (MSCT του κεφαλιού, παραρινικά ιγμόρεια, στήθος, κοιλιακή χώρα, κ.λπ.) ·
• Doppler αρτηρίες και φλέβες των άκρων?
• MRI του νωτιαίου μυελού, οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης.
• ηλεκτροερυθρογραφία (με συμμετοχή του περιφερικού νευρικού συστήματος).
• δόση μυελού των οστών.

Θεραπεία

Η θεραπεία πραγματοποιείται στο νοσοκομείο.

1. Πρώτον, συνταγογραφείται βασική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή (ορμόνες). Το πρώτο βήμα είναι η λεγόμενη παλμική θεραπεία (ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη), και στη συνέχεια προχωρήστε να λάβετε δισκία δισκίων πρεδνιζόνης. Τα μαθήματα μιας τέτοιας παλμικής θεραπείας επαναλαμβάνονται περιοδικά. Είναι δυνατό να ακυρώσετε εντελώς τα γλυκοκορτικοειδή όχι νωρίτερα από ένα χρόνο από την έναρξη της θεραπείας.
2. Σε περίπτωση σοβαρής πορείας και ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας της ορμονοθεραπείας, προστίθενται στη θεραπεία οι κυτοστατικές (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη).
3. Plasmapheresis - με μια ταχέως προοδευτική πορεία αγγειίτιδας και εξοπλισμού πλασμαφαίρεσης στο νοσοκομείο.
4. Τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή (βελαμεθαζόνη, φλεβοτίδη, φλουτικαζόνη), εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά (σαλβουταμόλη, φενοτερόλη, σαλμετερόλη) ή συνδυασμένες συσκευές εισπνοής ("Seretid") παρουσία άσθματος.
5. Τα υπόλοιπα φάρμακα είναι συμπτωματικά, δηλ. ανάλογα με τη σοβαρότητα και τον εντοπισμό της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Συμπερασματικά, θα πρέπει να σημειωθεί ότι στην ταυτοποίηση της νόσου και μετά τη θεραπεία σε ένα νοσοκομείο, η θεραπεία συντήρησης είναι απαραίτητη υπό την επίβλεψη ενός γιατρού.

Charite Strauss αγγειίτιδα.

Ορισμός Η αγγειίτιδα Charga-Strauss (ASF) είναι μια ηωσινοφιλική κοκκιωματώδης νεκρωτική αγγειίτιδα που επηρεάζει μικρά και μεσαία αγγεία, σε συνδυασμό με βρογχικό άσθμα.

ΜΚ Β10: Μ30.1 - Πολυαρτηρίτιδα με βλάβη στους πνεύμονες [Churg-Strauss]

Αιτιολογία. Η αιτιολογία της ΑΠΧ έχει μελετηθεί ελάχιστα. Έχει την αξία της αλλεργικής κατάστασης του ασθενούς στο ντεμπούτο της νόσου. Ο παράγοντας έναρξης μπορεί να είναι μια λανθάνουσα ιογενής λοίμωξη. Σε αυτή τη νόσο, ανιχνεύονται συχνά αντισώματα στον ιό της ηπατίτιδας Β.

Παθογένεια. Ως αποτέλεσμα ενός αποκτώμενου ανοσοποιητικού ελαττώματος στο σώμα του ασθενούς, εμφανίζονται τα MPO-ANCA και P-ANCA - παθολογικά αντινετροτροφικά κυτταροπλασματικά αυτοαντισώματα έναντι μυελοϋπεροξειδάσης και περιπυρηνικών αυτοαντισωμάτων. Οι διασταυρούμενες ανοσοαγγείες και φλεγμονώδεις καταστροφικές αντιδράσεις προκαλούν βλάβη σε μικρά και μεσαία αγγεία, εξωαγγειακή κοκκιωμάτωση.

Οι περισσότεροι πληγείσες πνεύμονες. Η διαδικασία περιλαμβάνει μικρές αρτηρίες και φλέβες, τα τοιχώματα των οποίων είναι διηθημένα κύτταρα, μεταξύ των οποίων υπάρχουν πολλά ηωσινόφιλα και γιγαντιαία κύτταρα. Η οξεία φλεγμονώδης διαδικασία τελειώνει με σκληρολογικές αλλαγές στα αγγεία και στον ιστό του πνεύμονα. Οι παθολογικές μεταβολές επιδεινώνονται από τις μεταβολές των βρόγχων και των βρόγχων, χαρακτηριστικές του βρογχικού άσθματος. Το τοίχωμα των βρόγχων διεισδύει με ηωσινόφιλα, ο βλεννογόνος είναι πρησμένος, οι λείοι μύες βρίσκονται σε υπερτροφία. Μπορεί να εμφανιστεί ηωσινοφιλική πνευμονία.

Ένα σημαντικό παθογόνο σημάδι της ΑΠΧ είναι η νεκρωτική ηωσινοφιλική κοκκίωμα. Μαζί με αγγειίτιδα, μπορούν να εμφανιστούν όχι μόνο στον ιστό του πνεύμονα, αλλά και στα πεπτικά όργανα, τα νεφρά, την καρδιά, το δέρμα και τον υποδόριο ιστό. Ένα κοκκίωμα συσχετίζεται με την παρουσία μιας νεκρωτικής ζώνης, η οποία περιβάλλεται από ιστιοκύτταρα επιθηλίου. Υπάρχουν πολλά ηωσινόφιλα στο κοκκίωμα, και οι κρύσταλλοι Charcot - Leiden είναι νεκρά ηωσινόφιλα. Είναι δυνατή η δημιουργία σκρακοειδών κοκκιωμάτων.

Κλινική εικόνα. Η ασθένεια προχωρά σε τρεις φάσεις.

Πρώτη φάση. Σε τυπικές περιπτώσεις, η ΑΠΧ ξεκινά με αλλεργική ρινίτιδα, πολυπόδων ανάπτυξης του ρινικού βλεννογόνου, ιγμορίτιδα. Αργότερα υπάρχει βρογχικό άσθμα, το οποίο είναι το κύριο κλινικό σύνδρομο σε αυτό το στάδιο της νόσου. Η πορεία της νόσου γίνεται αμέσως σοβαρή, αναγκάζοντας τους γιατρούς να συνταγογραφήσουν κορτικοστεροειδή στα αρχικά στάδια. Οι παροξύνσεις του άσθματος είναι συχνές, ανεπαρκώς ελεγχόμενες με τη λήψη μέτριων δόσεων γλυκοκορτικοστεροειδών. Οι μειώσεις μειώνονται, η ένταση και η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων του βρογχικού άσθματος αυξάνονται. Εμφανίζονται πνευμονικά διηθήματα. Συχνότερα βρίσκονται σε διάφορα τμήματα, αλλά μπορούν να εξαπλωθούν σε ολόκληρο τον λοβό του πνεύμονα. Οι διηθήσεις αντιστρέφονται ταχύτατα όταν χορηγείται πρεδνιζόνη.

Η δεύτερη φάση χαρακτηρίζεται από υπερηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα, τη μετανάστευση ηωσινοφίλων στους ιστούς των εσωτερικών οργάνων. Χρόνια ηωσινοφιλική διήθηση των πνευμόνων συμβαίνει. Το εξίδρωμα εμφανίζεται στις πλευρικές και περικαρδιακές κοιλότητες, που περιέχουν μεγάλο αριθμό ηωσινοφίλων. Τα ηωσινοφιλικά διηθήματα σχηματίζονται στα πεπτικά όργανα, την καρδιά και άλλα όργανα. Ηωσινοφιλική διείσδυση του δέρματος που εκδηλώνεται με κνίδωση, ερυθηματώδες εξάνθημα.

Η τρίτη φάση της νόσου αντιστοιχεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων συστηματικής αγγειίτιδας: πυρετό με σοβαρή δηλητηρίαση, μυαλγία, αρθραλγία, απώλεια βάρους. Στο πλαίσιο των κλινικών εκδηλώσεων συστηματικής αγγειίτιδας, η σοβαρότητα του βρογχικού άσθματος μπορεί να μειωθεί.

Η καρδιακή βλάβη (ηωσινοφιλική ενδοκαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, στεφανιαία), που οδηγεί σε προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια, επιδεινώνεται. Διατρήσεις του τοιχώματος του στομάχου και των εντέρων είναι δυνατές.

Στο δέρμα εμφανίζονται φυσαλιδώδη, ωχρινικά, παλμικά ή κνησμώδη εξανθήματα, αιμορραγίες, εστίες εμφράγματος του δέρματος.

Συχνά, σχηματίζεται περιφερική νευροπάθεια. Συχνά, με τη μορφή μονοευροπάθειας, περιφερικής πολυνευροπάθειας. Λιγότερο συχνά, εμφανίζεται ασύμμετρη πολυνευροπάθεια. Η βάση αυτών των αλλαγών είναι η διείσδυση των επινεφριδίων με ηωσινόφιλα, ανοσοσφαιρίνες με IgE, ανοσοσυμπλέγματα, συστατικά του συμπληρώματος. Η αγγειίτιδα των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνεται με επιληπτικές κρίσεις, που συχνά περιπλέκονται από αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.

Μια σοβαρή παθολογία των νεφρών συνήθως δεν συμβαίνει. Μόνο με υψηλή περιεκτικότητα σε περιπυρηνικά αντινετροτροφικά κυτταροπλασματικά αυτοαντισώματα (P-ANCA) στο αίμα μπορεί να σχηματιστεί εστιακή σπειραματονεφρίτιδα, η οποία προχωρά σχετικά εύκολα και δεν οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια.

Διάγνωση Γενικά, η ανάλυση του αίματος είναι μέτρια κανονικοχημική αναιμία, αυξημένη ESR, λευκοκυττάρωση, απόλυτη υπερηωσινοφιλία. Ο αριθμός των ηωσινοφίλων υπερβαίνει το 10% σε σχετικό και 1,5 * 10 9 / l σε απόλυτες τιμές.

Η βιοχημική ανάλυση του αίματος παρουσιάζει υπεργαμμασφαιριναιμία, υψηλή συγκέντρωση ανοσοσυμπλεγμάτων που κυκλοφορούν, απτοσφαιρίνες, σεροεκβιοειδή, ινώδες.

Ανοσολογικές μελέτη διαπίστωσε ένα υψηλό επίπεδο της IgE, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, θετική δοκιμασία για ρευματοειδή παράγοντα, μυελοϋπεροξειδάσης (ΜΡΟ-ANCA) και περιπυρηνική (P-ANCA) antineutrophil κυτταροπλασματική αυτοαντισώματα.

Η ιστολογική εξέταση των παρασκευασμάτων πτερυγίων των μυών του δέρματος παρουσιάζει σημάδια αγγειίτιδας με περιαγγειακή ηωσινοφιλική διήθηση, νεκρωτικά ηωσινοφιλικά κοκκιώματα.

Τα συμπτώματα που υποδηλώνουν την παρουσία της αγγειίτιδας Churg-Strauss μπορούν εύκολα να ληφθούν υπ 'όψιν με την προσφυγή στη μνημονική συντομογραφία της αγγλικής γλώσσας BEANSAP:

Ηωσινοφιλία αίματος (ηωσινοφιλία του αίματος).

Ανωμαλίες του κόλπου (ιγμορίτιδα).

Περιβιασικά ηωσινόφιλα (περιαγγειακή ηωσινοφιλία).

Διαφορική διάγνωση. Εκτελείται με κοκκιωμάτωση Wegener, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα.

Στην ASF, σε αντίθεση με την κοκκιωμάτωση του Wegener, εμφανίζονται σοβαρή υπερηωσινοφιλία, ηωσινοφιλικά περιαγγειακά διηθήματα και ηωσινοφιλικά νεκρωτικά κοκκιώματα. Για ASF ειδικές μυελοπεροξειδάσης (ΜΡΟ-ANCA) και περιπυρηνική (P-ANCA) antineutrophil κυτταροπλασματική αυτοαντισώματα, ενώ για κοκκιωμάτωση Wegener χαρακτηρίζεται antineutrophil κυτταροπλασματική αυτοαντισώματα σε πρωτεϊνάση-3 (PR-ANCA).

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα διαφέρει από την ΑΠΧ απουσία πνευμονικής βλάβης. Τα κοκκώδη σώματα δεν ανιχνεύονται σε δείγματα βιοψίας · απουσιάζει η περιαγγειακή ηωσινοφιλική διήθηση. Στο αίμα των ασθενών με οζώδη πολυαρτηρίτιδα, δεν ανιχνεύονται MPO-ANCA και P-ANCA.

Στη μικροσκοπική πολυαγγειίτιδας αντίθεση ASF δεν είναι το άσθμα, όχι σοβαρή υπερηωσινοφιλίας σε βιοψίες δεν σημάδια κοκκιωμάτωση, ηωσινοφιλική διήθηση περιαγγειακή στο αίμα δεν είναι εγγεγραμμένοι MPO-ANCA και P-ANCA.

Γενική εξέταση αίματος.

Ανάλυση ούρων.

Βιοχημική ανάλυση αίματος: ολική πρωτεΐνη και κλάσματα, serumucoid, haptoglobins, fibrin.

Ανοσολογική μελέτη: Επίπεδο CEC, περιεχόμενο IgE, ρευματοειδές παράγοντα, μυελοϋπεροξειδάση (MPO-ANCA) και αντιπυρηνικά (P-ANCA) αντινετροτροφικά κυτταροπλασματικά αυτοαντισώματα.

Ιστολογική εξέταση του πτερυγίου του δέρματος-μυός.

Θεραπεία. Εκχωρήστε γλυκοκορτικοειδή - πρεδνιζόνη 1 mg / kg ημερησίως για ένα μήνα. Στη συνέχεια, η δόση μειώνεται σταδιακά στο επίπεδο που απαιτείται για τη στήριξη της ύφεσης. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αυξάνεται σημαντικά με το συνδυασμό πρεδνιζόνης και κυτοστατικών. Η κυκλοφωσφαμίδη προστίθεται στην πρεδνιζολόνη με ρυθμό 2 mg ανά χιλιόγραμμο βάρους ασθενούς. Η πορεία της θεραπείας έχει σχεδιαστεί για 9-12 μήνες.

Σε σοβαρές παροξύνσεις της ASF, εμφανίζονται επαναλαμβανόμενες συνεδρίες πλασμαφαρέσεως.

Είναι δυνατή η χρήση της μεθόδου της παλμικής μονοθεραπείας με μεθυλπρεδνιζολόνη - 15 mg / kg ενδοφλέβια για 1 ώρα 1 φορά την ημέρα για 3-6 ημέρες στη σειρά

Σε απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις, η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη χορηγείται παρεντερικά στα 1000 mg / ημέρα για 3 συνεχόμενες ημέρες. Τη δεύτερη ημέρα, χορηγούνται επιπλέον 1000 mg κυκλοφωσφαμιδίου.

Ασθενείς σε θεραπεία συνδυασμού των κορτικοστεροειδών και της κυκλοφωσφαμίδης, με σκοπό την πρόληψη της πνευμονίας, η οποία συχνά προκαλεί Pneumocystis carini, συνιστάται να λάβει τριμεθοπρίμη / σουλφαμεθοξαζόλη (Biseptolum) σε 960 mg τρεις φορές την ημέρα για μια εβδομάδα.

Πρόβλεψη. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με ΑΠΧ είναι πάνω από 10 χρόνια. Η επαρκής και έγκαιρη έναρξη της θεραπείας επεκτείνει τη ζωή των άλλων 3-5 ετών.

Σύνδρομο Churg-Stross: αιτίες, συμπτώματα, αρχές θεραπείας

Σύνδρομο Churg-Strauss (Churg-Strauss αλλεργική κοκκιωμάτωση και αγγειίτιδα) - είναι μια συστηματική νόσος, που ανήκει στην ομάδα των αγγειίτιδα κυρίως επηρεάζουν τα αιμοφόρα αγγεία των μικρών και μεσαίων διαμετρήματος, αναπνευστικής οδού, και σε σοβαρές περιπτώσεις - άλλα όργανα και συστήματα. Κλινικά, αυτή η παθολογία είναι παρόμοια με την οζώδη περιαρθρίτιδα, ωστόσο, περιλαμβάνει όχι μόνο αρτηρίες, αλλά και φλέβες και τριχοειδή στην παθολογική διαδικασία.

Το σύνδρομο Churge-Strauss είναι αρκετά σπάνιο - κάθε χρόνο αρρωσταίνουν λιγότερα από 2 άτομα ανά 200 χιλιάδες του πληθυσμού του πλανήτη μας. Τα παιδιά είναι άρρωστα μαζί τους σπάνια, ο συντριπτικός αριθμός περιπτώσεων είναι μεταξύ των ηλικιών 40 και 50 ετών, ωστόσο, οι περιπτώσεις της νόσου καταγράφονται τόσο στους νέους όσο και στους ηλικιωμένους.

Γιατί συμβαίνει αυτή η παθολογία, ποια συμπτώματα εκδηλώνεται, καθώς και οι αρχές της διάγνωσης και της θεραπείας της, θα μάθετε από το άρθρο μας.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τις ιδιαιτερότητες του συνδρόμου Churg-Strauss, διακρίνονται δύο από τις μορφές του - οξείες και χρόνιες.

Με βάση τα αποτελέσματα των δοκιμών, προσδιορίζεται ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου - ελάχιστη, μέτρια και υψηλή. Όταν η νόσος βρίσκεται σε ύφεση, μπορεί να διαγνωστεί η ανενεργή μορφή της.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Για να απαντήσουμε γιατί ένα συγκεκριμένο άτομο έχει σύνδρομο Churg-Strauss, η ιατρική σήμερα, δυστυχώς, δεν μπορεί. Αποδεικνύεται ότι αυτή είναι μια αυτοάνοση διαδικασία, αλλά ποιος παράγοντας διεγείρει την αρχή της, κατά κανόνα, δεν είναι δυνατόν να ανακαλυφθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εμπειρογνώμονες συνδέουν την εμφάνιση της νόσου με επιδράσεις στο σώμα:

• ο ιός της ηπατίτιδας Β ή ο σταφυλόκοκκος.
• υποθερμία ή, αντιθέτως, υπερβολική έκθεση στον ήλιο.
• τονίζει;
• δυσανεξία σε ορισμένα φάρμακα.
• αλλεργικές ασθένειες.

Ωστόσο, δεν υπάρχουν ακόμη αξιόπιστες πληροφορίες για αυτά τα θέματα.

Μορφολογικά, το σύνδρομο Churg-Strauss είναι κοκκιωματώδης φλεγμονή στην οποία οι αεραγωγοί εμπλέκονται στην παθολογική διεργασία και νεκρωτική φλεγμονή των τοιχωμάτων των αγγείων μικρών και μεσαίων αγγείων (αγγειίτιδα). Αυτοί οι ασθενείς, κατά κανόνα, υποφέρουν από βρογχικό άσθμα και στο περιφερικό αίμα παρουσιάζουν υψηλό επίπεδο ηωσινοφίλων - ηωσινοφιλία.

Για κάποιο λόγο, αναπτύσσεται ανοσοποιητική φλεγμονή στο σώμα. Αυξάνει την αγγειακή διαπερατότητα, να συμβεί καταστροφική αλλαγές (απλά, μεμονωμένα τμήματα των σκαφών καταστρέφονται), και θρόμβων προκύπτουν αιμορραγία και το σώμα τμήματα, τα οποία μεταφέρουν τα αιμοφόρα αγγεία επηρεάζονται βιώνει μια έλλειψη οξυγόνου και άλλες θρεπτικές ουσίες - ισχαιμία αναπτύσσεται.

Πολυάριθμα ηωσινοφιλικά διηθήματα και νεκρωτικά φλεγμονώδη κοκκιώματα συσχετίζονται με όργανα και ιστούς που σχετίζονται με την αύξηση του επιπέδου του αίματος του ANCA (αντινετροτροφικά κυτταροπλασματικά αντισώματα). Οι στόχοι αυτών των ουσιών είναι η μυελοϋπεροξειδάση και τα ειδικά κύτταρα της πρωτεάσης-3 - τα ουδετερόφιλα. Το ANCA διαταράσσει τη λειτουργία αυτών των κυττάρων και οδηγεί στο σχηματισμό κοκκιωμάτων.

Όταν εξετάζονται με μικροσκόπιο του προσβεβλημένου πνευμονικού ιστού, υπάρχουν διάφορα μεγέθη και σχήματα εωσινοφιλικών διηθήσεων, ειδικά γύρω από τα αγγεία, στους τοίχους τους, καθώς και στα τοιχώματα των βρόγχων και των κυψελίδων. Κατά κανόνα, δεν είναι κοινά - διαγιγνώσκονται σε ένα ή περισσότερα τμήματα του πνεύμονα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να επηρεάσουν ολόκληρο τον λοβό. Προσδιορίζονται επίσης οι σκλήρυνες αλλαγές (ουλές) στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και τα σημάδια φλεγμονής στο αίμα.

Κλινικές εκδηλώσεις

Στο σύνδρομο Churja-Strauss, σχεδόν όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος μας μπορούν να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία.

Το πιο χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας είναι η βλάβη των αεραγωγών. Υπάρχουν:

Οι βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα είναι ποικίλες. Ο ασθενής μπορεί να διαγνωστεί:

Με τη συμμετοχή του καρδιαγγειακού συστήματος σε έναν ασθενή, υπάρχουν:

Από την πλευρά του περιφερικού νευρικού συστήματος, το σύνδρομο Churg-Strauss μπορεί να εκδηλωθεί ως μονο- ή πολυνευροπάθεια (εξασθενημένη αίσθηση από τον τύπο των κάλτσες και τα γάντια) και από το κεντρικό νευρικό σύστημα με εγκεφαλικά επεισόδια ή εγκεφαλοπάθειες.

Οι επιλογές για δερματικές βλάβες ποικίλλουν:

• ερύθημα (ερυθρότητα);
• οζίδια ·
• κνίδωση (εξάνθημα με κηλίδες που είναι επιρρεπής σε σύντηξη).
• purpura (αιματολογικές αιμορραγίες κάτω από το δέρμα)?
• πλέγμα ζωντανά (σχέδιο πλέγματος, μαρμελάδα του δέρματος)?
• ελκωτικές νεκρωτικές αλλαγές.

Με βλάβη στα νεφρά μπορεί να συμβεί:

Από το μυοσκελετικό σύστημα:

Είναι υπό όρους η διάκριση μεταξύ 3 περιόδων της νόσου:

• prodromal - συνεχίζεται μέχρι μερικά χρόνια? που χαρακτηρίζεται από συμπτώματα βλάβης των αεραγωγών - ο ασθενής έχει αλλεργική ρινίτιδα, ρινική συμφόρηση, ρινικούς πολύποδες, υποτροπιάζουσα ιγμορίτιδα, καθώς και συχνή βρογχίτιδα και βρογχικό άσθμα.
• II περίοδος - στο αίμα και τους ιστούς που επηρεάζονται το επίπεδο των ηωσινοφίλων αυξάνεται σημαντικά. κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με την επιδείνωση του βρογχικού άσθματος - ο ασθενής μιλάει για πολύ ισχυρές επιθέσεις βήχα και εκπνευστική (όταν αναπνέει) δύσπνοια, αιμόπτυση μπορεί να συμβεί? Επίσης, οι ασθενείς δίνουν προσοχή στην ισχυρή αδυναμία, τον φαινομενικά παράλογο πυρετό, τον πόνο στους μυς, την απώλεια βάρους. σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί ηωσινοφιλική πνευμονία ή πλευρίτιδα, μπορεί να εμφανιστεί βρογχεκτασία.
• Η περίοδος ΙΙΙ χαρακτηρίζεται από την υπεροχή των εκδηλώσεων αγγειίτιδας και τη βλάβη σε άλλα όργανα και συστήματα. η πορεία του βρογχικού άσθματος γίνεται πιο μαλακή. το περιφερικό αίμα παρουσιάζει σημαντική αύξηση στο επίπεδο των ηωσινοφίλων - έως και 85%.

Αρχές διάγνωσης

Κατά κανόνα, τα άτομα που πάσχουν από σύνδρομο Churg-Strauss πηγαίνουν για πρωταρχική διάγνωση όχι σε ρευματολόγο, αλλά σε ειδικό για οποιοδήποτε άλλο προφίλ, ανάλογα με τα συμπτώματα της ασθένειάς τους:

• θεραπευτής;
• πνευμονολόγος;
• ένας γαστρεντερολόγος.
• καρδιολόγος και άλλα πράγματα.

Μόνο κατά τη διάρκεια της εξέτασης υπάρχει συσχέτιση μεταξύ αρκετών ανθρώπινων ασθενειών (για παράδειγμα, βρογχικού άσθματος, κνίδωσης και γαστρίτιδας), καθώς και χαρακτηριστικές αλλαγές στις αναλύσεις για συστηματική παθολογία. Όταν ένας γιατρός έχει υποψία για οποιαδήποτε συστηματική παθολογία στον ασθενή του, στέλνει τον τελευταίο σε έναν ρευματολόγο, ο οποίος θα κάνει την τελική διάγνωση.

Ο ρευματολόγος θα ακούσει τις καταγγελίες του ασθενούς, θα εξοικειωθεί με το ιστορικό της ασθένειας και της ζωής του, θα διεξαγάγει μια αντικειμενική εξέταση και στη συνέχεια θα συνταγογραφήσει τα εργαστηριακά και οργανικά μέσα έρευνας του ασθενούς:

• κλινική εξέταση αίματος (αποκαλύπτει αναιμία, ηωσινοφιλία, αυξημένη συγκέντρωση λευκοκυττάρων, υψηλή ESR).
• βιοχημική εξέταση αίματος (αυξημένη ανοσοσφαιρίνη Ε και περινικά πυρηνικά αντισώματα (ANCA)),
• ακτινογραφίες των οργάνων στο θώρακα (εστιακές σκιές, σημάδια έκχυσης στην υπεζωκοτική κοιλότητα και άλλες μεταβολές).
• πνευμονική βιοψία (μορφολογικές αλλαγές που περιγράφηκαν παραπάνω).
• άλλες διαγνωστικές μεθόδους, ανάλογα με την ταυτοποιούμενη ή ύποπτη παθολογία.

Διαγνωστικά κριτήρια

Οι ειδικοί έχουν αναπτύξει κριτήρια που επιτρέπουν με υψηλό βαθμό πιθανότητας να κρίνουμε την παρουσία ή απουσία του συνδρόμου Chardz-Strauss σε έναν ασθενή:

1. Βρογχικό άσθμα (ιστορικό επεισοδίων άσθματος ή διάχυτου ξηρού συριγμού μετά τη λήξη που διαπιστώθηκε από γιατρό).
2. Υψηλά επίπεδα ηωσινοφίλων στο αίμα - περισσότερο από 10%.
3. Ιστορικό - αλλεργικές παθήσεις (αλλεργίες, αλλεργίες τροφίμων ή αλλεργίες).
4. Συμπτώματα των βλαβών του περιφερικού νευρικού συστήματος - νευροπάθεια, ειδικά στον τύπο κάλτσες και γάντια.
5. Διεισδύει στους πνεύμονες - παροδικός (στο ίδιο σημείο) ή μεταναστευτικός, που βρίσκεται στην ακτινογραφία.
6. Κλινικά σημάδια βλάβης των παραρινικών ιγμορείων ή αντίστοιχες αλλαγές στην ακτινογραφία.
7. Βιοψία: συσσωρεύσεις ηωσινόφιλων εκτός των αιμοφόρων αγγείων.

Εάν ένας ασθενής έχει 4 ή περισσότερα από τα παραπάνω κριτήρια, διαγιγνώσκεται με σύνδρομο Churg-Strauss.

Διαφορική διάγνωση

Το σύνδρομο Churg-Strauss συμβαίνει παρομοίως με κάποιες άλλες ασθένειες. Πρέπει να διακρίνονται μεταξύ τους, επειδή μια λανθασμένη διάγνωση θα συνεπαγόταν ανεπαρκή θεραπεία που δεν βελτιώνει την κατάσταση του ασθενούς. Η διαφορική διάγνωση είναι σημαντική για τη διεξαγωγή με:

• Η κοκκιωμάτωση του Wegener.
• οζώδης πολυαρτηρίτιδα.
• μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα.
• ηωσινοφιλική πνευμονία.
• ιδιοπαθές υπερεσινοφιλικό σύνδρομο και ούτω καθεξής.

Αρχές θεραπείας

Τα άτομα που έχουν διαγνωσθεί με σύνδρομο Churg-Strauss θα πρέπει να νοσηλεύονται σε ένα ρευματολογικό νοσοκομείο για την επιλογή κατάλληλης, αποτελεσματικής και μέγιστης ασφαλούς θεραπείας για αυτά.

Κύριο στην αντιμετώπιση αυτής της παθολογίας είναι 2 ομάδες φαρμάκων:

Τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, κλπ.) Χρησιμοποιούνται στη μονοθεραπεία, εάν δεν υπάρχουν ενδείξεις πολυοργανικής ανεπάρκειας και εξέλιξης της παθολογικής διαδικασίας.

Στο αρχικό στάδιο της θεραπείας, το φάρμακο συνταγογραφείται για να λαμβάνεται από το στόμα σε αρκετές δόσεις, μετά από μια εβδομάδα που μεταφέρει τον ασθενή σε μία δόση της ορμόνης το πρωί. Στην καθορισμένη δόση, ένα άτομο παίρνει το φάρμακο για περίπου ένα μήνα. Όταν επιτευχθεί το θεραπευτικό αποτέλεσμα, η δόση του γλυκοκορτικοειδούς μειώνεται σταδιακά σε μια δόση συντήρησης, την οποία ο ασθενής θα πρέπει να λάβει για μεγάλο χρονικό διάστημα - μέσα σε 2-5 χρόνια.

Να είστε προσεκτικοί! Η ταχεία μείωση της δόσης ή η πλήρης απομάκρυνση του φαρμάκου απειλεί ένα άτομο με έντονη επιδείνωση.

Μερικές φορές ο γιατρός συνιστά την έναρξη θεραπείας με θεραπεία με παλμική ορμόνη (ενδοφλέβια χορήγηση μεγάλων δόσεων αυτού, η οποία επαναλαμβάνεται μόνο μερικές φορές και στη συνέχεια η μεταφορά του ασθενούς στη μορφή δισκίου του φαρμάκου).

Οι κυτοστατικές ουσίες χρησιμοποιούνται, κατά κανόνα, σε σοβαρή αγγειίτιδα, σημάδια της υψηλής δραστηριότητάς της, βλάβες σε πολλά όργανα και συστήματα ή απουσία της επίδρασης της μονοθεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Συνήθως χρησιμοποιείται:

Αυτά τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται αποκλειστικά από ειδικό και η ίδια η διαδικασία θεραπείας πρέπει να βρίσκεται υπό τον απόλυτο έλεγχο, καθώς υπάρχει υψηλός κίνδυνος σοβαρών παρενεργειών μιας τέτοιας θεραπείας.

Υπάρχουν ενδείξεις θετικής κλινικής επίδρασης της ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης, που χορηγείται μία φορά το μήνα σε δόση 2 mg / kg της σωματικής μάζας του ασθενούς για μισό χρόνο, σε συνδυασμό με συνεδρίες ανταλλαγής πλάσματος.

Συμπέρασμα και πρόβλεψη

Το σύνδρομο Cerca-Strauss είναι μια ασθένεια από την ομάδα συστηματικής αγγειίτιδας που χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδη φλεγμονή εντοπισμένη στους αεραγωγούς και νεκρωτική φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων μεσαίου και μικρού διαμετρήματος. Οι αιτίες της εμφάνισής του δεν είναι γνωστές. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις είναι το βρογχικό άσθμα σε συνδυασμό με κάθε είδους εξάνθημα στο δέρμα και υψηλά επίπεδα ηωσινοφίλων στο αίμα. Σε σοβαρές ή προχωρημένες περιπτώσεις, εμφανίζονται συμπτώματα βλάβης σε άλλα όργανα και συστήματα.

Διαγνωρίζεται με κριτήρια που επιτρέπουν τη διαπίστωση της διάγνωσης από το 85% των ασθενών.

Ο κύριος ρόλος στη θεραπεία ανήκει στα γλυκοκορτικοειδή και τα κυτοστατικά, τα οποία ο ασθενής θα πρέπει να ακολουθεί αυστηρά τακτικά και για μεγάλο χρονικό διάστημα - έως και 2-5 χρόνια ή περισσότερο.

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της πορείας της σε ένα συγκεκριμένο άτομο - τον βαθμό της αναπνευστικής ανεπάρκειας, τη γενίκευση της διαδικασίας (βλάβη στα νεύρα, τα νεφρά και άλλα όργανα). Κατά κανόνα, 8 στους 10 ασθενείς ζουν 5 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου.

Η έγκαιρη διάγνωση (σε πρώιμο στάδιο) και η πλήρης τήρηση των συστάσεων του γιατρού για τη θεραπεία αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες του ασθενούς να υποχωρήσει το σύνδρομο Churge-Strauss, ο αριθμός των επιπλοκών της θεραπείας θα είναι όσο το δυνατόν χαμηλότερος και η ποιότητα ζωής θα είναι πολύ υψηλότερη.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Όταν ένα άτομο πάσχει από άσθμα, βήχας, σε συνδυασμό με δερματικό εξάνθημα, ρινική καταρροή, παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ρευματολόγο. Η διαβούλευση με έναν γιατρό αυτής της ειδικότητας απαιτείται επίσης για ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μακρά και ανεπιτυχή θεραπεία για ιγμορίτιδα, γαστρίτιδα, εντερίτιδα και πολλές άλλες ασθένειες. Από την άλλη πλευρά, σε περίπτωση σοβαρών συνδρόμων Churg-Strauss, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται από τις σχετικές ειδικότητες της ΟΝΓ, πνευμονολόγος, γαστρεντερολόγος, δερματολόγος, καρδιολόγος, νεφρολόγος και άλλους, ανάλογα με τα υπάρχοντα συμπτώματα.

Χρήσιμες πληροφορίες σχετικά με το σύνδρομο Churg-Strauss:

Επεκτείνετε την έννοια του "συνδρόμου crass"

Το Σύνδρομο Συνδρόμου Φόρτισης - μια ασθένεια στην οποία υπάρχει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, στην οποία υπάρχει παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος από σημαντικά όργανα για τη ζωή, που προκαλείται από μια αλλεργική αντίδραση. Επίσης ονομάζεται αλλεργική κοκκιωμάτωση, ακόμα ηωσινοφιλική αγγειίτιδα.

Η ασθένεια είναι πολύ σπάνια και δυστυχώς δεν είναι θεραπευτική. Μπορείτε να διατηρήσετε την κατάσταση του ασθενούς, αλλά απλά δεν είναι δυνατόν να απαλλαγείτε εντελώς από τη νόσο.

Λόγοι

Οι γιατροί, οι επιστήμονες, οι γιατροί της επιστήμης δεν έχουν μάθει πλήρως τις λεγόμενες αιτίες του συνδρόμου Charge Strauss. Αλλά έχουν μερικά σκίτσα και αποκαλούμενες σχεδόν απόδειξη. Πιστεύουν ότι η αλλεργική κοκκιωμάτωση, δηλαδή τα συμπτώματά της εμφανίζονται όταν υπάρχει ένας συνδυασμός εσωτερικών και εξωτερικών παραγόντων, αλλά δεν είναι καν γνωστό για το τι ακριβώς είναι. Ωστόσο, κατέστη σαφές ότι σε ασθενείς με στελέχη σύνδρομου syrzha το ανοσοποιητικό σύστημα είναι υπερβολικά ενεργό σε απάντηση σε άγνωστες ουσίες. Στην περίπτωση ασθένειας του φορτίου, το σώμα συμπεριφέρεται λίγο περίεργο: δεν προστατεύεται από εξωτερικές ή ακόμη και εσωτερικές επιβλαβείς ουσίες, αλλά, αντίθετα, η ανοσία αρχίζει να καταστρέφει τους ιστούς ενός προσωπικού σώματος. Μια τέτοια επιθετική αντίδραση οδηγεί στο γεγονός ότι επηρεάζονται τα αιμοφόρα αγγεία όλων των οργάνων.

Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές, μπορούμε να δούμε ότι υπάρχουν τέτοιοι άνθρωποι που έχουν σύνδρομο Charge Strauss που αρχίζει να προχωράει μετά την κατάποση του αντιαλλεργικού φαρμάκου Montelukast.

Η ηωσινοφιλική αγγειίτιδα εμφανίζεται σε μερικούς ασθενείς με βρογχικό άσθμα, όταν αλλάζει από την από του στόματος χορήγηση μικρών δόσεων κορτικοστεροειδών φαρμάκων σε εισπνεόμενες μορφές θεραπείας. Αλλά αυτοί οι λόγοι είναι μόνο η υπόθεση των επιστημόνων, όχι τα τελικά συμπεράσματα.

Παράγοντες κινδύνου

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν στατιστικά στοιχεία σχετικά με αυτή την ασθένεια και δεν έχει υπολογιστεί πόσοι άνθρωποι υποφέρουν από αυτή την ασθένεια, αλλά όπως προαναφέρθηκε, είναι πολύ σπάνιο.

Παράγοντες κινδύνου βρίσκονται σε πολλούς ανθρώπους, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι αυτό το άτομο θα αρρωστήσει από την ασθένεια της επιβάρυνσης. Τέτοια συμπεράσματα επιβεβαιώνουν ότι η ιατρική δεν έχει μάθει βαθιά μια τέτοια διάγνωση όπως το σύνδρομο chesha.

Οι παράγοντες κινδύνου λαμβάνονται από:

• δείκτη ηλικίας. Περισσότεροι ασθενείς σε αυτή τη νόσο είναι άρρωστοι σε 40-50 χρόνια. Πολύ σπάνια, τα μικρά παιδιά και οι ηλικιωμένοι αντιμετωπίζουν το σύνδρομο chardja.
• ιστορικό παράγοντα. Σύμφωνα με αυτή την ασθένεια, η διάγνωση ακούστηκε από ανθρώπους που είχαν άλλες αλλεργικές παθήσεις στην παθογένεση, δηλαδή: βρογχικό άσθμα, αλλεργική ρινίτιδα, οι περισσότεροι υπέστησαν σοβαρή μορφή.

Διαγνωστικά

Πρώτον, ο γιατρός εξετάζει τον ασθενή οπτικά. Επομένως, είναι πιθανό να δείτε κάποια από τα συμπτώματα που περιλαμβάνει αυτή η διάγνωση. Ανατίθεται σε εξέταση αίματος. Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα μολύνει το σώμα σας, τότε σημαντικές πρωτεΐνες - αυτοαντισώματα - θα υπάρχουν στο αίμα - αντισώματα που αλληλεπιδρούν με τα αντιγόνα του σώματός σας. Με ανάλυση αίματος είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ο αριθμός των ηωσινοφίλων - εκτελούν προστατευτική λειτουργία μέσα σε ένα άτομο, είναι ο λεγόμενος "δείκτης" της νόσου.

Μετά από όλα αυτά, γίνεται μια απεικόνιση. Η τομογραφία υπολογιστών, η απεικόνιση ακτίνων Χ και μαγνητικού συντονισμού γίνονται. Διεξάγεται για τον προσδιορισμό αλλαγών στους πνεύμονες. Προβλέπεται βιοψία. Ο γιατρός, αν είναι απαραίτητο, παίρνει ένα μικρό κομμάτι του εξετασμένου οργάνου και το εξετάζει με μικροσκόπιο. Για τον προσδιορισμό της διάγνωσης λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία του βρογχικού άσθματος, γενικά η παρουσία αλλεργιών στο σώμα οποιουδήποτε τύπου και μορφής, νευροπάθεια, αλλεργική κολπίτιδα.

Βίντεο: Διάγνωση του συνδρόμου Charugh Stross

Τρέχουσα

Τρία στάδια της νόσου ορίζονται:

1. prodromal - η διάρκεια του είναι σχεδόν δέκα χρόνια, εκδηλώνεται από αλλεργική ρινίτιδα, αλλεργικό βρογχικό άσθμα, πολυώνυμο,
2. το δεύτερο στάδιο - όταν εμφανίζεται περιφερική ηωσινοφιλία, ηωσινοφιλική πνευμονία και γαστρίτιδα,
3. το τρίτο στάδιο - η ασθένεια εμφανίζεται και μοιάζει με συστηματική αγγειίτιδα.

Συμπτώματα

Το σύνδρομο φόρτισης μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικά και ακόμη και τα πιο απρόβλεπτα συμπτώματα. Κάθε άτομο αντιδρά σε αυτή την ασθένεια με διαφορετικούς τρόπους, μπορεί κανείς να έχει μόνο λίγα συμπτώματα με τα οποία είναι δυνατόν να συνεχίσει να ζει και για κάποιους η ασθένεια παίρνει ζωή. Μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα ταυτόχρονα, και ίσως ένα.

Αναπνευστικό σύστημα. Οι ανώτεροι αεραγωγοί και οι πνεύμονες επηρεάζονται. Συνδέονται με το βρογχικό άσθμα και με αυτή τη μορφή η ασθένεια θα εκδηλωθεί. Αυτό είναι το κύριο σύμπτωμα. Δεδομένου ότι το σώμα είναι ήδη αποδυναμωμένο, άλλες μολυσματικές ασθένειες του βρογχοπνευμονικού συστήματος μπορούν να ενωθούν, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση και τη θεραπεία της νόσου. Στο πρώιμο στάδιο, οι ηωσινοφιλικές διηθήσεις στους πνεύμονες είναι συχνές. Η πλευρίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί σε διάλυμα που αποκαλύπτει μεγάλο αριθμό ηωσινοφίλων. Εκτός από το αλλεργικό άσθμα από το αναπνευστικό σύστημα, τα συμπτώματα είναι αλλεργική ρινίτιδα, ιγμορίτιδα, πολληλόζωση.

Γαστρεντερικό σύστημα. Στο γαστρεντερικό σύστημα υπάρχουν σημαντικές παραβιάσεις. Η ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα και η εντερική αγγειίτιδα αρχίζουν να αναπτύσσονται. Λόγω αυτών των ασθενειών, υπάρχει σταθερός έντονος πόνος στο στομάχι, διάρροια και ακόμη και αιμορραγία. Με μια πολύ σοβαρή μορφή μπορεί να είναι διάτρηση του εντέρου, περιτονίτιδα, ακόμα και εντερική απόφραξη.

Νευρικό σύστημα Σε αυτό το σύστημα, τα κρανιακά νεύρα που επηρεάζονται επηρεάζονται λίγο, εμφανίζονται συμπτώματα περιφερειακής πολυνηρίτιδας. Με την ήττα του νευρικού συστήματος μπορεί να εμφανιστούν εγκεφαλικά επεισόδια και καρδιακές προσβολές, καθώς και επιληπτικές κρίσεις.

Καρδιαγγειακό σύστημα. Το πιο επικίνδυνο σύστημα, καθώς περιλαμβάνει την καρδιά. Έτσι, ένα άτομο αρχίζει να γνωρίζει μια τέτοια ασθένεια όπως η περικαρδίτιδα, εμφανίζονται τα συμπτώματά του, η αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται πολύ γρήγορα.

Μυοσκελετικό σύστημα. Αρθραλγία, πολυαρθρίτιδα, μυοσίτιδα.

Θεραπεία

Το σύνδρομο φόρτισης του strauss δεν είναι μια εύκολη ασθένεια και έτσι απλά παίρνοντας αντιαλλεργικά φάρμακα, κορτικοστεροειδή, όπως συμβαίνει και με άλλους τύπους αλλεργιών, δεν είναι απλά ρεαλιστικό να το θεραπεύσουμε. Δεκάδες χρόνια πάσχουν από αυτή την ασθένεια, επομένως θα πρέπει να αντιμετωπίζονται όλα αυτά τα χρόνια. Αλλά πολύ λίγοι άνθρωποι είναι τυχεροί και θεραπεύονται εντελώς, πολλοί που πεθαίνουν και πολλοί απλά διατηρούν το κράτος για να ζήσουν. Ένα καλό αποτέλεσμα μπορεί να αναμένεται μόνο όταν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα σε πρώιμο στάδιο, αλλά σε αυτό το στάδιο πολύ λίγοι άνθρωποι παρατηρούν.

Στη θεραπεία του συνδρόμου Churg Stross, χρησιμοποιείται ένας μεγάλος αριθμός φαρμάκων:

• κορτικοστεροειδή. Σε ξένες χώρες, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται, αλλά μόνο σε μεγάλες δόσεις, μπορεί να μειώσει αμέσως μερικά από τα συμπτώματα.
• ανοσοκατασταλτικά. Ασθενείς των οποίων η εκδήλωση της νόσου δεν είναι πολύ συνηθισμένη που δεν έχουν μόνο πρεδνιζόνη. Οι ασθενείς με καλώς σημειωμένες αλλοιώσεις αυτού του είδους δεν θα είναι αρκετές. Στη συνέχεια, το σύμπλεγμα απαιτεί τη χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως κυκλοφωσφαμίδη ή μεθοτρεξάτη.
• ανοσοσφαιρίνες. Οι ανοσοσφαιρίνες εγχέονται μόνο στη φλέβα. Εάν εισάγετε τους κάθε μήνα, τότε γίνεται ο ασφαλέστερος τρόπος για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Αλλά αυτή η μέθοδος έχει κάποια αρνητικά σημεία: αυτά τα φάρμακα είναι πολύ ακριβά, δεν μπορούν να δράσουν, δεν ανταποκρίνονται στην ασθένεια. Βασικά, ο γιατρός δεν συνταγογραφεί την ανοσοσφαιρίνη στην πρώτη θέση, αλλά στη συνέχεια, όταν παραμένει το αδιέξοδο.

Συμβουλές για τους άρρωστους

Με παρατεταμένη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, πολλές παρενέργειες επιδιώκονται. Εάν γνωρίζετε αυτόν τον κανόνα, μπορείτε να αποφύγετε κακές συνέπειες. Μία από τις ενέργειες αυτές είναι η καταστροφή των οστών, έτσι ώστε επιπλέον ασβέστιο και 2000 IU βιταμίνης D ανά ημέρα απαιτούνται επιπλέον.

Απαιτεί συνεχή σωματική άσκηση για το μυοσκελετικό σύστημα. Πρέπει να ρυθμίσετε το βάρος σας, επειδή τα κορτικοστεροειδή είναι ορμόνες και όταν παίρνουν γρήγορα το βάρος τους και αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διαβήτη. Είναι απαραίτητο να αναπτυχθεί μυϊκή δύναμη, τρέξτε. Όλες αυτές οι δραστηριότητες δεν θα σας προκαλέσουν βλάβη, αλλά το σώμα σας θα είναι υπό έλεγχο. Με το σύνδρομο Churg Stross, ο καπνός τσιγάρων μπορεί να επιδεινώσει μερικές παρενέργειες.

Διατροφή Απαιτείται υγιεινή διατροφή. Λιγότερο γλυκό για να φάει, καθώς μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Τρώτε περισσότερα φρούτα και λαχανικά.

Παρατηρείται συνεχώς από γιατρό. Με μια τόσο σοβαρή ασθένεια όπως το σύνδρομο Churg Strauss, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται συνεχώς από γιατρό, πρέπει να ελέγχει όλη την πορεία της νόσου, γνωρίζει καλά τι πρέπει να αντικαταστήσει αυτό ή εκείνο το φάρμακο, θα καθορίσει καλύτερα τι πρέπει να γίνει, ώστε η νόσος να μην εξελίσσεται με γρήγορη ταχύτητα.

Επιπλοκή της νόσου

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, το σύνδρομο Chart Stross σχετίζεται με σχεδόν όλα τα όργανα του ανθρώπινου σώματος. Επηρεάζει τα πιο σημαντικά όργανα όπως οι πνεύμονες, τα νεφρά, το δέρμα, το στομάχι και το πιο επικίνδυνο είναι βλάβη της καρδιάς. Χωρίς θεραπεία, όλα καταλήγουν σε θάνατο.

Η ζημιά γίνεται ως εξής:

1. τα περιφερικά νεύρα έχουν καταστραφεί.
2. αφόρητη φαγούρα ως αποτέλεσμα της εμφάνισης μολυσματικών ασθενειών.
3. η φλεγμονή του περικαρδίου - η επένδυση της καρδιάς, του ίδιου του καρδιακού μυός και, γενικά, η καρδιακή ανεπάρκεια αρχίζει να εξελίσσεται, τα καρδιακά επεισόδια γίνονται συχνότερα.
4. τα νεφρικά σπειράματα φλεγμονώνονται, δεν καθιστούν δυνατή τη διεξαγωγή της λειτουργίας της διήθησης και σε αυτό το υπόβαθρο εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια.

Δεν μπορείτε να αγνοήσετε το σύνδρομο του Charge Stross και να το ξεχάσετε για ένα λεπτό. Ένα άτομο ζει μαζί του μόνο σε περίπτωση μόνιμης θεραπείας που ορίζεται από γιατρό, η αυτοθεραπεία ή η μη θεραπεία οδηγεί σε θάνατο.

Σύνδρομο Churga Strauss
(ηωσινοφιλική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα, σύνδρομο Churg-Strauss, σύνδρομο Churg-Strauss, πνευμονική πολυαρτηρίτιδα, σύνδρομο Churg-Stross, υπερεσινοφιλικό άσθμα με αγγειίτιδα, αλλεργική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα)

Αναπνευστικές ασθένειες

Γενική περιγραφή

Το σύνδρομο Churg-Strauss (ESS) αναφέρεται στη συστηματική αγγειίτιδα. Από αυτή την ομάδα ESS υπάρχουν 6 θεμελιώδη χαρακτηριστικά:

• εκδήλωση βρογχικού άσθματος.
• αύξηση κατά περισσότερο από 10% του αριθμού των ηωσινοφίλων.
• μονο- ή πολυνευροπάθεια.
• πνευμονικά διηθήματα πτητικής φύσης.
• ιγμορίτιδα ·
• εξωαγγειακή συσσώρευση ηωσινοφίλων στους ιστούς.

Η διάγνωση του ESS θεωρείται ότι καθιερώνεται όταν προσδιορίζεται η παρουσία τουλάχιστον 4 από τα 6 σημεία. Είναι αναμφισβήτητο ότι τα συμπτώματα του βρογχικού άσθματος επιτρέπουν στον γιατρό να επιλέξει ακριβώς αυτή τη μορφή αγγειίτιδας και όχι άλλη.

Μπορεί να αρρωστήσετε σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιθανότατα σε ηλικία 40-50 ετών. Στις γυναίκες, το ESS εμφανίζεται 3 φορές πιο συχνά σε σχέση με τους άνδρες.

Η εμφάνιση αγγειίτιδας παρατηρείται συνήθως με παρατεταμένη και συχνά ασυμπτωματική μεταφορά στο σώμα των ιών της ηπατίτιδας Β και C, καθώς και της ανοσοανεπάρκειας τύπου Ι. Πιστεύεται ότι η αυξημένη παραγωγή αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα ουδετερόφιλων κατηγορίας ANCA, τα οποία έχουν καταστρεπτική επίδραση στα αγγεία. Υπάρχουν αποδείξεις ότι είναι ακριβώς η φύση της φλεγμονώδους απόκρισης του αγγειακού τοιχώματος στις επιδράσεις του ANCA που καθορίζεται γενετικά. Η παρατήρηση αυτή υποστηρίζεται από το γεγονός ότι στις οικογένειες όπου ζουν ασθενείς με συστηματική αγγειίτιδα, υπάρχει μια τάση να παρουσιάζουν αλλεργίες. Οι παθολογικές μεταβολές στο ESS συμβαίνουν με τον σχηματισμό νέκρωσης και σπηλαιωδών κοιλοτήτων στους πνεύμονες με διαφορετικό βαθμό επικράτησης.

Συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss

• Αλλεργική ρινίτιδα.
• Πολύπτυχες αυξήσεις στη μύτη, παραρρινοκολπίτιδα.
• Πρόωρη χορήγηση συστηματικών κορτικοστεροειδών για σοβαρό άσθμα.
• Η εμφάνιση πνευμονικών διηθήσεων.
• Παρατεταμένη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• Αδυνάτισμα
• Μυαλγία, αρθραλγία.
• Δύσπνοια.
• Οίδημα.
• Η εμφάνιση στο δέρμα του κορμού και των άκρων μοβ και υποδόρια οζίδια.
• Ψυχο-συναισθηματική αστάθεια.
• Επιληπτικές κρίσεις.

Διάγνωση του συνδρόμου Churg-Stross

• Πλήρες αίμα: 10% περίσσεια του αριθμού των ηωσινοφίλων. αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων.
• Ανάλυση ούρων: η εμφάνιση πρωτεΐνης και η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Υπολογιστική τομογραφία των πνευμόνων: απεικόνιση των παρεγχυματικών διηθήσεων, τα οποία, κατά κανόνα, βρίσκονται στην περιφέρεια. πύκνωση των τοιχωμάτων των βρόγχων. σε μερικές περιπτώσεις διευρυμένη, ορατή βρογχιεκτασία.
• Διαβρογχική βιοψία, βιοψία του δέρματος και του υποδόριου ιστού: σοβαρή ηωσινοφιλική διήθηση του τοιχώματος των μικρών αγγείων, νεκρωτικά κοκκιώματα.
• Μικροσκοπία υπεζωκοτικής εξιδρώματος: ανίχνευση ηωσινοφιλίας.
• Μικροσκοπία βρογχοκυψελιδικής έκπλυσης: ανίχνευση ηωσινοφιλίας.
• Ανοσολογική μελέτη: αύξηση της περιεκτικότητας των αντισωμάτων ANCA. Θεμελιώδης προσοχή δίνεται στην αύξηση του επιπέδου των συνολικών IgE και των περιπυρηνικών αντισωμάτων με δραστικότητα αντι-μυελοϋπεροξειδάσης (PANCA).
• Ηχοκαρδιογραφική εξέταση: σημάδια μιτροειδούς παλινδρόμησης, ινωτικές μεταβολές στον καρδιακό μυ.

Θεραπεία του συνδρόμου Churg-Stross

Διεξάγονται συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα, βοηθούν σχεδόν αμέσως μετά την έναρξη της χρήσης. Ο σκοπός της αρχικής δόσης "πρεδνιζολόνης" διεξάγεται με ρυθμό 1 mg του φαρμάκου ανά 1 kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα, μετά από ένα μήνα η δόση μειώνεται. Στη συνέχεια, η πορεία της θεραπείας συντήρησης υπολογίζεται για τουλάχιστον εννέα μήνες.

Η μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοστεροειδών μπορεί να επιτευχθεί μέσω της κοινής τους χρήσης με το "Κυκλοφωσφαμίδιο". Συνιστάται με ρυθμό 2 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα. Στην περίπτωση αυτή, η θεραπεία υπολογίζεται για τουλάχιστον ένα έτος. Λόγω της υψηλής τοξικότητας του φαρμάκου, η δοσολογία του ρυθμίζεται με παρακολούθηση της λειτουργίας των νεφρών και των παραμέτρων του λευκού αίματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αποδεικνύεται ότι διεξάγονται αποδοτικές μέθοδοι θεραπείας, για παράδειγμα, οι ασθενείς με σοβαρή έξαρση παρουσιάζουν πλασμαφαίρεση για να ελαχιστοποιήσουν τις παρενέργειες της χρήσης των κυτταροστατικών. Εάν η παροξυσμός παίρνει έναν απειλητικό για τη ζωή χαρακτήρα, τότε είναι δυνατή μια πορεία με pulsoterapie με μεθυλπρεδνιζολόνη (15 mg / kg ανά χορήγηση ανά ώρα για 36 ημέρες).

Από τις επιπλοκές του ESS, η πιο επικίνδυνη είναι η ανάπτυξη της πνευμονίας, ο αιτιολογικός παράγοντας της οποίας είναι συχνότερα ο Pneumocystis carini.

Βασικά φάρμακα

Υπάρχουν αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση.

Σύνδρομο Churg-Strauss (ηωσινοφιλική αγγειίτιδα) - αιτίες και θεραπεία

Το σύνδρομο Churg-Strauss, επίσης γνωστό ως αλλεργική κοκκιωμάτωση ή ηωσινοφιλική αγγειίτιδα, είναι μια αλλεργική φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων που παρεμποδίζει την κυκλοφορία του αίματος σε ζωτικά όργανα και ιστούς.

Αυτή η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια και ανίατη.

Το μόνο που μπορεί να συστήσει η σύγχρονη ιατρική είναι η χορήγηση ανοσοκατασταλτικών και κορτικοστεροειδών για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου.

Αιτίες του συνδρόμου Churg-Stross

Η αλλεργική κοκκιωμάτωση πιθανώς προκαλείται από έναν συνδυασμό εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων, αλλά η επιστήμη δεν γνωρίζει ακριβώς ποιες είναι αυτές. Είναι γνωστό ότι στα άτομα με σύνδρομο Churg-Strauss το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά πολύ βίαια σε ξένες ουσίες. Αντί να προστατεύει απλά το σώμα από επιβλαβή βακτήρια και ιούς, η επιθετική ανοσία του ασθενούς επηρεάζει τους ιστούς του ίδιου του σώματος. Αυτή η αντίδραση προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων σε όλα τα όργανα.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι σε μερικούς ασθενείς το σύνδρομο Churg-Strauss αναπτύσσεται μετά τη λήψη του αντι-αλλεργικού παράγοντα Montelukast. Αυτή η ασθένεια μπορεί να συμβεί σε μερικούς ασθματικούς που αλλάζουν από τη στοματική χορήγηση μικρών δόσεων κορτικοστεροειδών σε εισπνεόμενα στεροειδή. Ωστόσο, αυτά τα στοιχεία των δυτικών εμπειρογνωμόνων παραμένουν αντικείμενο συζήτησης.

Συντελεστές κινδύνου Συνδρόμου Φόρτισης-Διασταυρούμενου Συνδρόμου

Δεν υπάρχει τρόπος να υπολογίσετε με ακρίβεια το ποσοστό των ανθρώπων που πάσχουν από σύνδρομο Churg-Strauss, αλλά αυτή η ασθένεια είναι σπάνια. Παρά το γεγονός ότι πολλοί άνθρωποι έχουν παράγοντες κινδύνου, λίγοι από αυτούς αναπτύσσουν την ασθένεια. Αυτό επιβεβαιώνει και πάλι ότι η ιατρική απέχει πολύ από όλες τις γνωστές αιτίες του συνδρόμου Churg-Strauss.

Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

1. Ηλικία. Η ηλικία των περισσότερων ασθενών είναι ηλικίας 38-52 ετών. Το σύνδρομο Churg-Stross είναι σπάνιο σε παιδιά και ηλικιωμένους.

2. Ιστορικό άσθματος και αλλεργικής ρινίτιδας. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών υπέφερε από μία από αυτές τις ασθένειες, πολλές σε σοβαρή μορφή.

Συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Stross

Το σύνδρομο Churg-Stross μπορεί να εκδηλωθεί με μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων.

Μερικοί ασθενείς έχουν μόνο μικρές εκδηλώσεις, ενώ σε άλλες η ασθένεια μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Υπάρχουν 3 φάσεις ή στάδια της νόσου. Κάθε στάδιο έχει τα δικά του συμπτώματα, αλλά δεν αναπτύσσεται σε κάθε ασθενή με την ίδια σειρά. Αυτό συμβαίνει ιδιαίτερα όταν το σύνδρομο Churg-Strauss διαγνωστεί νωρίς και αρχίσει να θεραπεύεται.

1. Αλλεργικό στάδιο.

Συνήθως είναι το πρώτο στάδιο, συνοδευόμενο από τις ακόλουθες αλλεργικές αντιδράσεις:

- Το άσθμα είναι το πιο σημαντικό σύμπτωμα του συνδρόμου Churg-Strauss. Το άσθμα συνήθως αναπτύσσεται 3 έως 10 χρόνια πριν εμφανιστούν άλλα σημάδια της νόσου.

- Άρση του Hay (αλλεργική ρινίτιδα). Αυτή η αντίδραση προκαλεί διόγκωση του ρινικού βλεννογόνου, φτάρνισμα και ρινική καταρροή.

- Πόνος και φλεγμονή των κόλπων (ιγμορίτιδα). Εκδηλωμένο από πόνο στη μύτη και ανάπτυξη των ρινικών πολύποδων που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα χρόνιας φλεγμονής.

2. Ηωσινοφιλικό στάδιο.

Το σύνδρομο Churg-Strauss χαρακτηρίζεται από υπερηωσινοφιλία, μια έντονα αυξημένη περιεκτικότητα σε ηωσινόφιλα αίματος. Ένας μεγάλος αριθμός ηωσινοφίλων στο αίμα και τους ιστούς οδηγεί σε βλάβη κυττάρων.

Τα συμπτώματα αυτού του σταδίου περιλαμβάνουν:
- Αύξηση θερμοκρασίας.
- Απώλεια βάρους
- Επιθέσεις άσθματος.
- Αδυναμία και κόπωση.
- Νυκτερινοί ιδρώτες.
- Συχνός βήχας.
- Κοιλιακός πόνος.
- Αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα.

Αυτή η φάση της ασθένειας μπορεί να συνεχιστεί για μήνες, ακόμα και χρόνια. Τα συμπτώματα μπορεί να εξαφανιστούν για λίγο και στη συνέχεια να επανεμφανιστούν. Αυτό το στάδιο συχνά εκτελείται ταυτόχρονα με το τρίτο στάδιο της νόσου - συστηματική αγγειίτιδα.

3. Συστηματική αγγειίτιδα.

Είναι μια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων σε όλο το σώμα. Η αγγειοσυστολή και η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων οδηγεί σε διατάραξη της παροχής αίματος σε όργανα και ιστούς, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, της καρδιάς, του νευρικού συστήματος, των μυών, του πεπτικού συστήματος, των νεφρών κλπ.

- Δερματικά εξανθήματα ή πληγές.
- Πόνος και οίδημα των αρθρώσεων.
- Περιφερική νευροπάθεια.
- Σοβαρός κοιλιακός πόνος.
- Διάρροια, ναυτία και έμετο.
- Δύσπνοια λόγω άσθματος και καρδιακής ανεπάρκειας.
- Αιμόπτυση.
- Σοβαρός πόνος στο στήθος.
- Ακανόνιστος παλμός.
- Αιματουρία (αίμα στα ούρα).

Διάγνωση του συνδρόμου Churg-Stross

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εξετάσεις για το σύνδρομο Churg-Strauss. Τα συμπτώματα αυτής της νόσου είναι πολύ διαφορετικά, καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη. Για τη διευκόλυνση της διάγνωσης,

Το Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας πρότεινε 6 κριτήρια για το σύνδρομο Churg-Strauss:

1. Ηωσινοφιλία.
2. Βρογχικό άσθμα.
3. Νευροπάθεια (πολυ- ή μονο-νευροπάθεια).
4. Μετεγκατάσταση πνευμονικών διηθήσεων στην ακτινογραφία.
5. Η παρουσία ηωσινοφίλων εκτός των σκαφών.
6. Προβλήματα με ρινικούς κόλπους (ιγμορίτιδα).

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Churg-Strauss, ο γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει τις ακόλουθες μεθόδους:

1. Δοκιμή αίματος. Εάν το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς επιτεθεί στο σώμα του, τότε μπορούν να εντοπιστούν ειδικές πρωτεΐνες στα αυτοαντισώματα του αίματος. Επίσης, μια εξέταση αίματος θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του περιεχομένου των ηωσινοφίλων - ένας σημαντικός δείκτης της νόσου.

2. Οπτικοποίηση: υπολογιστική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και ακτινογραφία. Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση ανωμαλιών στους πνεύμονες και τους ιγμορίσκους.

3. Βιοψία των προσβεβλημένων ιστών. Ο γιατρός μπορεί να πάρει ένα μικρό κομμάτι του προσβεβλημένου οργάνου για εξέταση υπό μικροσκόπιο.

Θεραπεία του συνδρόμου Churg-Stross

Είναι αδύνατο να απαλλαγείτε από αυτή τη νόσο μια για πάντα, αλλά υπάρχουν θεραπείες που θα βοηθήσουν τους ανθρώπους με σοβαρά συμπτώματα να επιτύχουν τη μείωση. Η καλή έκβαση και ο χαμηλός κίνδυνος επιπλοκών παρατηρούνται με έγκαιρη διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία του συνδρόμου Churg-Strauss.

Για τη θεραπεία του συνδρόμου Churg-Stross, τα φάρμακα αυτά χρησιμοποιούνται:

1. Κορτικοστεροειδείς ορμόνες. Στις ΗΠΑ, οι ασθενείς συνήθως χορηγούνται πρεδνιζόνη. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει υψηλές δόσεις αυτών των ορμονών για να σταματήσει τα συμπτώματα το συντομότερο δυνατό.

2. Άλλα ανοσοκατασταλτικά. Για ασθενείς με ήπια συμπτώματα πρεδνιζόνης μπορεί να αρκεί. Άλλοι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν πρόσθετα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα - κυκλοφωσφαμίδη ή μεθοτρεξάτη.

3. Ανοσοσφαιρίνες ενδοφλεβίως. Η μηνιαία χορήγηση ανοσοσφαιρινών είναι ο ασφαλέστερος τρόπος αντιμετώπισης του συνδρόμου Churg-Strauss. Αλλά αυτή η μέθοδος έχει 2 μειονεκτήματα - είναι πολύ ακριβό και όχι πάντα αποτελεσματικό. Η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών στις Ηνωμένες Πολιτείες δεν ισχύει για τη θεραπεία πρώτης γραμμής και χρησιμοποιείται για ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε άλλα φάρμακα.

Συμβουλές για τους άρρωστους

Η μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή - μια κοινή θεραπεία για τον Churg-Strauss - συνδέεται με μεγάλο αριθμό ανεπιθύμητων ενεργειών.

Μπορείτε να κάνετε μερικά βήματα για να τα ελαχιστοποιήσετε:

1. Προστατέψτε τα οστά σας. Τα βακτηριοκτόνα προκαλούν προβλήματα οστικής δύναμης. Πάρτε αρκετό ασβέστιο και περίπου 2000 IU βιταμίνης D ανά ημέρα για να προστατεύσετε τα οστά σας.

2. Η υγεία του μυοσκελετικού συστήματος εξαρτάται από τις τακτικές προπονήσεις και το σωματικό σας βάρος. Επιπλέον, οι ασθενείς με κορτιζόνη είναι επιρρεπείς σε αύξηση βάρους και το βάρος είναι ένας παράγοντας κινδύνου για τον διαβήτη. Αναπτύξτε τη μυϊκή δύναμη, ελέγξτε το βάρος σας, jog - όλα αυτά θα σας ωφελήσουν.

3. Σταματήστε το κάπνισμα. Εκτός από το γεγονός ότι το κάπνισμα προκαλεί πολλά προβλήματα υγείας, το κάπνισμα εντείνει επίσης μερικές παρενέργειες από τα φάρμακα.

4. Τρώτε μια υγιεινή διατροφή. Τα στεροειδή μπορούν να προκαλέσουν αύξηση του σακχάρου στο αίμα, οπότε μην κακοποιείτε το γλυκό. Προτιμήστε μια υγιεινή διατροφή με άφθονα λαχανικά και φρούτα, καθώς και με ελάχιστη περιεκτικότητα σε ζωικά λίπη και ζάχαρη. Πάρτε μετρητή γλυκόζης αίματος και μετρήστε τακτικά το επίπεδο ζάχαρης.

5. Μην χάσετε επισκέψεις στο γιατρό. Με το σύνδρομο Churg-Strauss, είναι πολύ σημαντικό ο γιατρός να παρακολουθεί διαρκώς την πορεία της νόσου και επίσης να παρακολουθεί τις πιθανές παρενέργειες των φαρμάκων. Μην αγνοείτε την επίσκεψη του γιατρού!

Επιπλοκές του συνδρόμου Churg-Stross

Το σύνδρομο Churg-Strauss επηρεάζει μια μεγάλη ποικιλία οργάνων, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, της καρδιάς, του δέρματος, των μυών, των νεφρών, του γαστρεντερικού σωλήνα και των αρθρώσεων. Χωρίς θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

1. Βλάβη του περιφερικού νεύρου.

2. Κνησμός, εξελκώσεις και λοίμωξη.

3. Φλεγμονή του περικαρδίου (περικαρδίου), του καρδιακού μυ (μυοκαρδίτιδα), καθώς και των καρδιακών προσβολών και της ανάπτυξης καρδιακής ανεπάρκειας.

4. Φλεγμονή των νεφρικών σπειραμάτων (σπειραματονεφρίτιδα) με σταδιακή απώλεια της ικανότητας φιλτραρίσματος των νεφρών, η οποία οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια.