Η διαφορική διάγνωση του HBV βασίζεται κυρίως στις κλινικές του εκδηλώσεις. Σύμφωνα με την Αμερικανική Σχολή Πληροφορίες Ρευματολογίας απομονωμένες διαφορικό - διαγνωστικά κριτήρια του ΕΣ από άλλες αγγειίτιδα (Mills, Ι.Α., 1990): μέχρι την ηλικία των 20 χρόνια, πορφύρα, κοιλιακό σύνδρομο (κοιλιακός πόνος, διάρροια, αίμα στα κόπρανα), η διείσδυση των κοκκιοκυττάρων τοιχωμάτων των μικρών αρτηριών και φλεβίδια. Οι ασθένειες με τις οποίες πρέπει να διαφοροποιείται η GW μπορούν να ομαδοποιηθούν ως εξής.

I. Ομάδα αιμορραγικής διάθεσης

Παθολογία του πρωτογενούς αιμόστασης (θρομβοπενία thrombocytopathy) εκδηλώνεται από την παρουσία πετεχιώδεις εξανθήματος και εκχυμώσεις πολυμορφισμό και πολυχρωματικά τους σε διάφορα μέρη του σώματος και το δέρμα του κεφαλιού, των βλεννογόνων, είναι επίσης δυνατόν ρινική, ούλων, τουλάχιστον - νεφρών, γαστρο - εντερικές, αιμορραγία της μήτρας. Χαρακτηρίζεται από θρομβοπενία στη γενική ανάλυση αίματος ή δυσλειτουργία αιμοπεταλίων (προσκόλληση, συσσωμάτωση, αντίδραση απελευθέρωσης) με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων, μείωση της απόσυρσης θρόμβων αίματος.

Ii. Κληρονομικές και επίκτητες αγγειοπάθειες

Η νόσος Rendu-Osler χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη πολλαπλής τελαγγειεκτάσεως του δέρματος και των βλεννογόνων και από αυτόνομο κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας. Οι τηλεανακτασίες εντοπίζονται κυρίως στα χείλη και στο ρινικό βλεννογόνο, πολλαπλά αγγεία του δέρματος και των βλεννογόνων, συχνά ρινορραγίες, συχνά αιμόπτυση, αιμορραγικός έμετος και αιματουρία. Δευτερογενής μετα-αιμορραγική αναιμία συνήθως αναπτύσσεται. συχνά ηπατομεγαλία με επακόλουθη κίρρωση του ήπατος.

Hippel Ασθένεια - Landau (αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδή) είναι ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιά και δείχνεται με τριχοειδή αγγειώματα (όγκοι των αιμοφόρων νευρικού συστήματος), αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδή αναπτυξιακή διαταραχή των εσωτερικών οργάνων ή την εμφάνιση των καλοηθών όγκων. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον εντοπισμό των αγγείων. Υπάρχει πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού με ακτινοβολία στο πίσω μέρος του λαιμού και του ώμου. Τα σημάδια μιας οξείας νόσου εκδηλώνονται συνήθως σε περιπτώσεις παραβίασης στο μεγάλο ινιακό foramen (ινιακή δυσκαμψία, έμετος, ζάλη, ομολατρική ατοικοκινενίση, διαταραχές στο βάδισμα, απώλεια συνείδησης). Οι αγγειωματώδεις όγκοι του αμφιβληστροειδούς προκαλούν τον εκφυλισμό του με διαταραχές παθογνωμονικής όρασης. Συχνά συνδυάζεται με κύστεις του παγκρέατος, του νεφρού, του ήπατος, με υπερνεφρόμα.

Το σύνδρομο Kazabach-Merritt χαρακτηρίζεται από την παρουσία αιμαγγειωμάτων σε συνδυασμό με θρομβοπενία και αναιμία. Εμφανίστηκε στην παιδική ηλικία (πιθανώς αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομικότητα). Στην περιοχή των γιγαντιαίων αιμαγγειωμάτων, μορφές θρόμβων αιμοπεταλίων. Σε PC - θρομβοπενία και αναιμία. Στη μεγακαρυοκυττάρωση του μυελού των οστών με μειωμένη ωρίμανση.

Το σύνδρομο Louis-Bar (telangiectacia του δέρματος και της αταξίας) είναι ένας αυτοσωματικός υποκείμενος κληρονομικός συνδυασμός διαταραχών βάδισης και ισορροπίας (αστασία, αβασία και αταξία) και αγγειοπάθεια. Εξάνθημα φουντουκισμένο σε χρώμα καφέ και γάλα, εντοπισμένο κυρίως στο πρόσωπο. Τηλεκτιγινεζεσία στον επιπεφυκότα του ματιού, πιο κοντά στα βλέφαρα. Οι επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των παραρινικών ιγμορείων και πνευμόνων, η υπεραλίευση, η επέκταση της IV κοιλίας, η παρεγκεφαλιδική ατροφία είναι χαρακτηριστικές.

νόσος Takayasu είναι ένας συνδυασμός ενός ισχαιμικού συνδρόμου οφείλεται σε βλάβες της αορτής και τα μεγάλα αγγεία, νεφραγγειακή υπέρταση, βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος, αορτική ανεπάρκεια βαλβίδων και των δερματικών εκδηλώσεων των polymorphocellular διήθησης, οζώδες ερύθημα, υποδερματίτιδα. Είναι πιθανές οι αλλαγές του ουροποιητικού συστήματος με το αγγειοευρωτικό οίδημα.

Iii. Αυτοάνοσες και ανοσοσυμπλεγμένες ασθένειες

Οι διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού και των ρευματικών νόσων συνδυάζουν μια εκτεταμένη ομάδα ασθενειών ανοσοπαθολογικής φύσεως με την παρουσία μιας αυτοάνοσης διαδικασίας, που χαρακτηρίζεται από συστηματικές βλάβες και υποτροπιάζουσα φύση. Αυτά περιλαμβάνουν ρευματισμούς, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δερματομυοσίτιδα, νεανική ρευματοειδή και χρόνια αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα, σκληροδερμία, οζώδη περιαρθρίτιδα. Ένα πολυμορφικό ή αιμορραγικό εξάνθημα είναι πιθανό για οποιαδήποτε από αυτές τις ασθένειες, αλλά συχνότερα το HBV πρέπει να διαφοροποιηθεί από το σύνδρομο Still, την οζώδη περιαρθρίτιδα και τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Όταν η νόσος (σύνδρομο) ως η ενσάρκωση Stille νεανική χρόνια αρθρίτιδα σημειώνονται πυρετό, αυξημένη LU, ηπατοπάθεια,, σπληνομεγαλία, αιμορραγική δέρμα και βλατιδώδες εξάνθημα, αρθρικό σύνδρομο (αρθραλγία, αρθρίτιδα λιγότερο). Πιθανή βλάβη στα εσωτερικά όργανα: νεφρό (σπειραματονεφρίτιδα), πνεύμονες (διάμεση πνευμονία), καρδιά (μυοκαρδίτιδα). Η ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και η αύξηση της ESR είναι χαρακτηριστικές της ανάλυσης PC.

Η υπο-σησία Wisler-Fanconi είναι μια ειδική μορφή νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας και είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερπλαστική απόκριση του λεμφικού συστήματος σε προηγούμενη ευαισθητοποίηση του σώματος από αντιγόνα ή τα προϊόντα τους. Η ασθένεια αρχίζει έντονα με υψηλή, μερικές φορές έντονη θερμοκρασία, οι αρθρώσεις με σύνδρομο ασταθούς πόνου μπορεί να επηρεαστούν. Χαρακτηριστικό είναι η αλλοίωση του δέρματος υπό μορφή πολυμορφικού εξανθήματος. Συχνά το νεφρό εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Η "Stillovsky" εκδοχή της νόσου είναι σχετικά σπάνια και σχεδόν αποκλειστικά στην πρώιμη παιδική ηλικία, όταν μαζί με τις φωτεινές αρθρικές βλάβες στο ντεμπούτο της νόσου, παρατηρείται εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία και λαμβάνεται υπόψη μια τυπική γενικευμένη αύξηση της LU, του ήπατος και του σπλήνα. Χαρακτηρίζεται από την αύξηση του ESR, των αυξημένων επιπέδων σιαλικού οξέος, του υψηλού επιπέδου CRP, της δυσπρωτεϊναιμίας λόγω της αύξησης των α-2 και γ-σφαιρινών.

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Ορισμός Αιμορραγικό αγγειίτιδα (GV) - αλλεργική πορφύρα, Henoch-Schönlein πορφύρα ασθένεια - immunnokompleksnoe αλλεργικής νόσου συνοδεύεται από άσηπτη φλεγμονή και αποδιοργάνωση των τοιχωμάτων των αρτηριολίων, τριχοειδή, φλεβιδίων, σε συνδυασμό με το σχηματισμό πολλαπλών θρόμβων σε μικρά αγγεία του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων.

ICD 10: D69.0 - Αλλεργική Πουρπούρα

Αιτιολογία. Αναπτύσσεται στο πλαίσιο βακτηριακών και ιογενών λοιμώξεων, με φάρμακα, τρόφιμα, άλλες μορφές αλλεργίας, μετά τον εμβολιασμό, τσιμπήματα εντόμων. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος αιμορραγικής αγγειίτιδας σε νεαρούς άνδρες με HLA Bw35.

Παθογένεια. Η διέγερση του ανοσοποιητικού συστήματος μερικών εξωγενών και ίσως ενδογενή αντιγόνα, αλλεργιογόνα μπορεί να συνοδεύεται από την εμφάνιση στο αίμα άνω των ανοσοσυμπλόκων που σχηματίζονται κυρίως IgA, και σε μικρότερο βαθμό IgM και IgG. Τα ανοσοσυμπλέγματα στερεώνονται στα αγγεία, προκαλώντας την ανάπτυξη φλεγμονής κατά παραβίαση της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος και του επακόλουθου αιμορραγικού συνδρόμου. Ο εστιακός μεσεγχυματικός πολλαπλασιασμός συμβαίνει στα νεφρά στις θέσεις εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA και συμπληρώματος. Τα ανοσοσυμπλέγματα μέσω του συστατικού C3 του συμπληρώματος ενεργοποιούν το σύστημα πήξης του αίματος. Για το λόγο αυτό, το HBV συνοδεύεται από διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη αίματος (DIC) με μικροθρόμβωση μικρών αγγείων. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει τα δερματικά αγγεία, τα νεφρά, τα έντερα.

Στην κλινική εικόνα του HS, διακρίνονται τα ακόλουθα παθολογικά φαινόμενα:

πυρετός (πρώτος υψηλός, στη συνέχεια υποφλοιώδης).

Ανάλογα με την επικράτηση ορισμένων συμπτωμάτων, είναι συνηθισμένο να γίνεται διάκριση μεταξύ των ακόλουθων κλινικών μορφών της νόσου:

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων και τη διάρκεια της νόσου, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές κλινικών πορειών:

φλεγμονώδη, με την ανάπτυξη όλων των συμπτωμάτων της νόσου μέσα σε λίγες ώρες.

οξεία, με τον σχηματισμό μιας κλινικής εικόνας της νόσου μέσα σε λίγες ημέρες.

παρατεταμένη, όταν το δέρμα, τα αρθρικά και άλλα σύνδρομα, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, συνεχίζονται για αρκετές εβδομάδες.

όταν η ασθένεια προχωρεί σε κύματα: οι οξείες εκδηλώσεις εναλλάσσονται με μια σύντομη "ελαφρά" περίοδο, μετά την οποία επανεμφανίζονται τα συμπτώματα της οξείας αιμορραγικής αγγειίτιδας.

χρόνια επίμονη, όταν ο ασθενής έχει σχεδόν πάντα petechiae διαφορετικών χρωμάτων στο δέρμα - κόκκινο "νεαρό" και πρασινωπό-κίτρινο - "παλιό".

Οι πρώτες αισθήσεις των ασθενών είναι ο πόνος στις μεγάλες αρθρώσεις, στην κοιλιακή χώρα χωρίς εντοπισμό, ενοχλητικό κόπρανα, πονοκέφαλο. Η θερμοκρασία του σώματος είναι αρχικά υψηλή, στη συνέχεια κάτω.

Οι αιμορραγίες στις πρώτες ημέρες της ασθένειας μπορεί να απουσιάζουν ή να είναι ασήμαντες. Αλλά τότε αναγκαστικά προκύπτουν σε μια ή την άλλη μορφή και σε διάφορες τοποθεσίες σε όλους τους ασθενείς. Το αιμορραγικό σύνδρομο του δέρματος είναι πιο συχνές. Οι αιμορραγίες εντοπίζονται στα πόδια, τα πόδια, τους μηρούς, τους γλουτούς, τους ώμους, τους βραχίονες, γύρω από τους αρθρωτούς αρθρώσεις. Είναι σχεδόν πάντα συμμετρικά, συνοδεύονται από φαγούρα, παραστάσεις. Αιμορραγία ιδιαίτερα έντονη σε περιοχές που εκτίθενται σε φυσικές τραυματικών συνεπειών - η εσωτερική επιφάνεια των αντιβράχια, μηρούς, κνήμες, σε θέσεις ζώνη παντελονιού, λουράκι, κλπ.. ώρες

Οι δερματικές βλάβες μπορεί να είναι ποικίλες όχι μόνο στον εντοπισμό αλλά και σε σχήμα. Σε τυπικές περιπτώσεις αιμορραγίας, με τη μορφή της στικτή πορφύρα, δεν λεύκανση όταν πιέζεται, βρίσκεται στο φόντο ερυθηματώδη-makuleznom, μερικές φορές σε συνδυασμό με φουσκάλες κνίδωση, πομφόλυγες, αγγειοοίδημα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η εμφάνιση διάχυτου ερυθήματος με εξελκτικές νεκρωτικές μεταβολές. Το αιμορραγικό εξάνθημα διαρκεί περίπου 2 ημέρες και στη συνέχεια εξασθενεί. Στο στάδιο παλινδρόμησης, το εξάνθημα του δέρματος γίνεται πορφυρό και στη συνέχεια καφέ λόγω της υποβάθμισης της εξωαγγειακής αιμοσφαιρίνης. Μπορεί να υπάρχουν 3-4 διαδοχικά κύματα αιμορραγικού εξανθήματος.

Το αρθρικό σύνδρομο μπορεί να προηγείται δερματικών και κοιλιακών εκδηλώσεων, αλλά πιο συχνά αναπτύσσεται ταυτόχρονα με αυτά. Οι μεγάλες αρθρώσεις επηρεάζονται - γόνατο, αστράγαλο. Η αιματίαση συνήθως δεν εμφανίζεται. Στις τυπικές περιπτώσεις, το αρθρικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ασταθή πτητικό πόνο. Πολύ λιγότερο συχνά, η βλάβη των αρθρώσεων είναι επίμονη, με έντονη, παρατεταμένη αρθραλγία, υπεραιμία και οίδημα των περιαρθρικών ιστών. Συνήθως υπάρχει μια διαφορά μεταξύ της σοβαρότητας του πόνου στις αρθρώσεις και της έλλειψης αντικειμενικών και ακτινολογικών σημείων αρθροπάθειας.

Το κοιλιακό σύνδρομο προκαλείται από την εμφάνιση αιμορραγιών στο εντερικό τοίχωμα και στο μεσεντέριο. Εκδηλώνεται με κολικούς, ναυτία, έμετο, γλοιώδη κόπρανα και μελενά. Μια αντικειμενική εξέταση της κοιλίας μπορεί να είναι πρησμένη, επώδυνη στην ψηλάφηση. Το κοιλιακό σύνδρομο είναι συνήθως βραχείας διάρκειας, σπάνια διαρκεί περισσότερο από 1-3 ημέρες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα επικίνδυνων για τη ζωή επιπλοκών - εντερική απόφραξη, διάτρηση του εντέρου με περιτονίτιδα.

Η πρωτογενής οξεία βλάβη των νεφρών συμβαίνει με βάση το σχηματισμό μικροθρώμων στα τριχοειδή αγγεία. Εμφανίστηκε από αιματουρία. Μπορεί να περάσει χωρίς ίχνος σε λίγες μέρες. Ωστόσο, σχεδόν το ήμισυ των περιπτώσεων μέσα σε 2-4 εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου κατά το ξεθώριασμα του δέρματος, από κοινού, κοιλιακά συμπτώματα σε ασθενείς με νεοσύστατο κλινική εικόνα των διμερών νεφρική βλάβη. Υπάρχει οξεία, υποξεία ή χρόνια ανοσοποιητική σπειραματονεφρίτιδα. Αιμοστατικές, νεφρωτικές, υπερτασικές, μικτές παραλλαγές αυτής της ασθένειας είναι δυνατές. Η σοβαρή σπειραματονεφρίτιδα με ταχεία προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια συνήθως σχηματίζεται κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της νόσου σε μεσήλικες και ηλικιωμένους ασθενείς με υποτροπιάζον HBV.

Οι πνευμονικές αλλοιώσεις με πνευμονικές αιμορραγίες, ο εγκέφαλος με αιμορραγίες στους μηνιγγίτες και τα οξεία εγκεφαλικά συμπτώματα εμφανίζονται σχετικά σπάνια. Έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις ασθένειας με ασφυξία με βάση το αγγειοοίδημα του λάρυγγα.

Διάγνωση Για τη διάγνωση της δοκιμασίας περιστρεφόμενου πέλματος GV, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της αυξημένης ευθραυστότητας των μικροσωματιδίων. Ένας ασθενής φοράει μια μανσέτα στο βραχίονα, ο αέρας αντλείται μέσα του μέχρι τη μέγιστη πίεση στην οποία ο παλμός αισθάνεται ακόμα στην ακτινική αρτηρία. Η δοκιμή είναι θετική αν, μετά από λίγο χρόνο, εμφανίζονται αιμορραγίες στο δέρμα του αντιβραχίου. Η αυξημένη τραυματισμός των μικρών αγγείων μπορεί να αναγνωριστεί με μια ισχυρή συμπίεση της πτυχής του δέρματος του ασθενούς με τα δάχτυλα - το σύμπτωμα "τσίμπημα".

Η βιομικροσκοπία του βολβικού επιπεφυκότα σε ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα αποκαλύπτει ένα φαινόμενο ιλύος, σχηματισμό μικροθρώμων σε τριχοειδή αγγεία.

Στο αίμα υπάρχει μικρή και μη μόνιμη λευκοκυττάρωση, μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας προς τα αριστερά, αναιμικό σύνδρομο με μαζικές αιμορραγίες, αύξηση της ESR. Στα ούρα, πρωτεϊνουρία, μικρογατατουρία, κυλινδρία.

Στη βιοχημική μελέτη του ορού προσδιορίζεται από την αύξηση της περιεκτικότητας σε άλφα-2 και γάμμα σφαιρίνη, ινώδες, ινωδογόνο.

Μια ανοσολογική μελέτη αποκάλυψε υψηλή περιεκτικότητα ανοσοσυμπλεγμάτων, αύξηση της συγκέντρωσης της IgA, και στην οξεία πορεία - IgM ανοσοσφαιρίνης. Συχνά υπάρχει θετική δοκιμή για τον ρευματοειδή παράγοντα, προσδιορίζεται ένας υψηλός τίτλος αντιστρεπτολυσίνης-Ο.

Η περιεκτικότητα του παράγοντα von Willebrand στο πλάσμα αυξάνει φυσικά κατά ένα συντελεστή 2-3, ο οποίος καθορίζει το βαθμό βλάβης στο αγγειακό ενδοθήλιο - το μόνο μέρος για τη σύνθεση αυτού του παράγοντα.

Όταν η σιγμοειδοσκόπηση ή η κολονοσκόπηση αποκάλυψαν αιματολογικές αιμορραγίες στον βλεννογόνο του παχέος εντέρου.

Η ανοσοϊστολογική μελέτη της βιοψίας του δέρματος επιτρέπει την ανίχνευση διήθησης των περιβολαγγικών λευκοκυττάρων κοντά στις αποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA.

Στο ύψος της νόσου καταγράφονται τα εργαστηριακά σημάδια της εξασθένισης της αιμοκάθαρσης λόγω της ανάπτυξης του DIC. Ένα χαρακτηριστικό του DIC σε ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η ασθενώς εκφραζόμενη τρίτη, υπο-πηκτωματική φάση.

Διαφορική διάγνωση. Η πρώτη διαφορική διάγνωση διεξάγεται με ιδιοπαθή κρυοσφαιριναιμίας αγγειίτιδα, οι ασθενείς στους οποίους η προσθήκη αιμορραγικές βλάβες συμβαίνουν συνδρόμου Raynaud, κρύα οίδημα, κνίδωση. Αυτός ο συνδυασμός παθολογικών αλλαγών οφείλεται στην παρουσία κρυογλοβουλίνης στο αίμα. Σε ασθενείς με ιδιοπαθή cryoglobulinaemic αγγειίτιδα είναι μικτή κρυοσφαιρίνες 2 διαβήτη. Είναι ανοσοσύμπλοκα που αποτελούνται από μονοκλωνικά IgM, δρουν ως αντισώματα και πολυκλωνικά IgG, ενεργώντας ως αντιγόνο.

Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η δευτερογενής, συμπτωματική γένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας. Πρώτα απ 'όλα, ως εκδήλωση παρανεοπλαστικού συνδρόμου.

Η δευτερογενής αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί συχνά να είναι η πρώτη εκδήλωση μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας, μινιγγίτιδας, σηψαιμίας.

Το αιμορραγικό δερματικό εξάνθημα μπορεί να είναι παρόμοιο με εκείνο των ασθενών με θρομβοπενία ή θρομβοκύτταρα.

Σε αντίθεση με θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (Moschcowitz'disease, θρομβοκυτταροπενία, θρομβοπενική πορφύρα) σε αιμορραγική αγγειίτιδα offline βαθιά θρομβοκυτταροπενία, κατακερματισμός, αιμόλυση, εμφανίζονται σπάνια sochetannye ισχαιμική βλάβη του εγκεφάλου και έμφραγμα.

Το κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση του αρθρικού συνδρόμου στην αιμορραγική αγγειίτιδα, που το διακρίνει από άλλες ασθένειες των αρθρώσεων, είναι η απουσία ακτινολογικών συμπτωμάτων της βλάβης των αρθρώσεων.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, όταν ο κοιλιακός πόνος δεν συνδυάζεται με αιμορραγίες του δέρματος, αλλά αποκάλυψε συμπτώματα ερεθισμού του περιτοναίου, απαιτεί προσεκτική διαφορική διάγνωση της κοιλιακής εκδηλώσεις της αιμορραγικής αγγειίτιδας με οξεία εντερική απόφραξη, σκωληκοειδίτιδα, διάτρητο έλκος του στομάχου ή του εντέρου, και τη νόσο του Crohn ή εκκολπωματίτιδα.

Για να πείσει διαφορική διάγνωση του αιμορραγικού αγγειίτιδας από άλλες ασθένειες που σχετίζονται με αιμορραγική διάθεση, πρέπει να προσπαθήσει να εκπληρώσει ανοσοϊστολογική μελέτη της βιοψίας δέρματος για να διαπιστώσετε perivasakulyarnyh διηθήσεις λευκοκυττάρων και οι καταθέσεις των IgA που περιέχουν ανοσοσυμπλόκων.

Γενική εξέταση αίματος.

Βιοχημική εξέταση αίματος: δείκτης προθρομβίνης, ινωδογόνο, ινώδες, κρεατινίνη, ουρία, πρωτεϊνικά κλάσματα.

Ανοσολογική ανάλυση: περιεκτικότητα των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στο αίμα, η παρουσία των κρυοσφαιρίνες, η συγκέντρωση των ανοσοσφαιρινών IgA, IgM, IgG, δοκιμή ρευματοειδούς παράγοντα, προσδιορισμό του τίτλου των αντι-στρεπτολυσίνης-O.

Ανάλυση ούρων.

Ρεκτομαντοσκόπηση ή κολονοσκόπηση για κοιλιακό σύνδρομο.

Θεραπεία. Εξαλείψτε τα αλλεργιογόνα τρόφιμα και τα φάρμακα. Στην κοιλιακή μορφή της νόσου, η πείνα διαρκεί αρκετές ημέρες.

Η ηπαρίνη εγχέεται υποδορίως στην άνω κοιλία. Η αρχική δόση των 2500-5000 IU είναι 2-4 φορές την ημέρα. Με την έλλειψη αποτελεσματικότητας μιας τέτοιας θεραπείας για 5-7 ημέρες, η δόση της ηπαρίνης θα πρέπει να αυξηθεί σε 30000-40000 U / ημέρα.). Με δερματική μορφή, η ηπαρίνη χορηγείται για 3 εβδομάδες, με νεφρική τουλάχιστον 4-6 εβδομάδες. Πιο αποτελεσματικά φάρμακα χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη - Fraxiparin, Fragmin. Δεν προκαλούν συσσωμάτωση αιμοπεταλίων και ερυθρά αιμοσφαίρια. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ηπαρινοειδή (σουλδεξείδιο, δαπαπογουειδικός ηπαρινοειδής).

Εφαρμοσμένη αντιαιμοπεταλιακή: ακετυλοσαλικυλικό οξύ (0,075 μία φορά την ημέρα στο εσωτερικό το πρωί), τικλοπιδίνη (0.2 - 3 φορές την ημέρα από το στόμα), διπυριδαμόλη (0,075 - 2-3 φορές την ημέρα), η κλοπιδογρέλη.

Προκειμένου να καταστείλει την υπερβολική συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων και θρόμβωση των μικρών σκάφη δύνανται να χρησιμοποιούν αναστολείς της θρομβοξάνης συνθετάσης και του υποδοχέα θρομβοξάνης (ριδογρέλη), αναστολείς των υποδοχέων θρομβίνης (vaniprost) ανταγωνιστές υποδοχέα IIb / IIIa (Integrilin, tirofiban, absiksimab). Τα φάρμακα λαμβάνονται για 3-4 εβδομάδες, και σε περίπτωση νεφρίτιδας - έως 6 μήνες.

Η υψηλή επίδραση καθιστά χορήγηση της σειράς σουλφόνης φαρμάκου - δαψόνη 50-100 mg 2 φορές την ημέρα σε συνδυασμό με trentalom (πεντοξυφυλλίνη) σε 0.4 στόματος 3 φορές την ημέρα σε κύκλους των 5-6 ημερών διάστημα μεταξύ των κύκλων μία ημέρα πριν από την εξάλειψη των συμπτωμάτων της αγγειίτιδας. Για να εξαλειφθεί η φαγούρα του δέρματος, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε αντιισταμινικά - Tavegil (από, 0,001 του στόματος 2 φορές την ημέρα, πρωί και βράδυ), suprastin (σε 0.025 από το στόμα 3 φορές την ημέρα).

Αν τα σημάδια του συνδρόμου DIC με ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης III πρέπει να στάζει, και σε σοβαρές περιπτώσεις να εισαγάγει φρέσκο ​​κατεψυγμένο πίδακα πλάσματος (400-1200 ml) ή kibernin - παρασκευή αντιθρομβίνης III.

Στην οξεία περίοδο, οι επανειλημμένες συνεδρίες πλασμαφαρέσεως δείχνουν ότι εξαλείφουν περίσσεια ανοσοσυμπλεγμάτων από το αίμα.

Σε έντονη φλεγμονή, με υψηλό πυρετό, αρθραλγίες επώδυνη περαιτέρω καθορισμένη ΜΣΑΦ: diclofenac νατρίου των 0.025 του στόματος 3 φορές την ημέρα, ινδομεθακίνη σε 0.025 από το στόμα 3 φορές την ημέρα για πιροξικάμη 0.01 εσωτερικώς 1-2 φορές την ημέρα.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, είναι δυνατή η χρήση πρεδνιζόνης 0,5-0,7 mg ανά 1 kg μάζας ασθενούς σε σύντομες περιόδους 5-7 ημερών με διαλείμματα 5 ημερών. Οι έντονα κοιλιακές μορφές της HB αποτελούν ένδειξη για τη χορήγηση πρεδνιζόνης σε δόση 1-2 mg / kg ημερησίως για 2 εβδομάδες.

Για αποτελεσματική θεραπεία ταχέως νεφρωσικού ή μικτές μορφές σπειραματονεφρίτιδας εφαρμοζόμενη θεραπεία παλμού με γλυκοκορτικοειδή (μεθυλοπρεδνιζολόνη 1000 mg παρεντερικά μία φορά ανά ημέρα για 3 διαδοχικές ημέρες) και κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη 1000 mg 1 φορά την ημέρα, μεμονωμένα, σε συνδυασμό με την δεύτερη χορήγηση των 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης) σε συνδυασμό με αναστολείς ACE (καπτοπρίλη σε 0.025 προς τα μέσα 2 φορές την ημέρα ή 2,5-5 mg λισινοπρίλης 2 φορές την ημέρα).

Πιθανές αρνητικές επιδράσεις των γλυκοκορτικοειδών σε ασθενείς με ηπατίτιδα Β: αυξημένη πήξη του αίματος, αναστολή της ινωδόλυσης και απομείωση μικροκυκλοφορία, επιδείνωση της DIC. Ως εκ τούτου, η χρήση goromonov πάντοτε να αιτιολογείται και σε συνδυασμό με αρκετές δόσεις ηπαρίνης και αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες.

Όλοι οι ασθενείς με κοιλιακές και νεφρικές μορφές αγγειίτιδας πρέπει να λαμβάνουν αντιβιοτικά: αζιθρομυκίνη 0,25 από του στόματος, 2 φορές την ημέρα για 6 συνεχόμενες ημέρες.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι πολλά φάρμακα μπορεί να αντενδείκνυνται σε ασθενείς με ΗΒ. Αυτό ισχύει για τα αντιβιοτικά, τα σουλφοναμίδια, τα σύμπλοκα βιταμινών, το αμινοκαπροϊκό οξύ και άλλους αναστολείς της ινωδόλυσης, τα συμπληρώματα ασβεστίου.

Οι εμβολιασμοί και τα δείγματα με βακτηριακά αντιγόνα αντενδείκνυνται για άτομα που έχουν μεταφέρει HBG.

Πρόβλεψη. Η πρόγνωση για την ΗΒ είναι γενικά ευνοϊκή. Στην περίπτωση μιας επαναλαμβανόμενης πορείας της νόσου, ο σχηματισμός μιας ανοσολογικής σύνθετης σπειραματονεφρίτιδας είναι πιθανός και η περαιτέρω πρόγνωση για τη ζωή του ασθενούς θα εξαρτηθεί από την εξέλιξη της.

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Η έννοια και τα γενικά χαρακτηριστικά της αιμορραγικής αγγειίτιδας, η κλινική εικόνα και τα συμπτώματα αυτής της νόσου, οι υπάρχουσες μορφές και τύποι. Προσεγγίσεις στη διαμόρφωση της διαφορικής και τελικής διάγνωσης, καθώς και στις αρχές του θεραπευτικού σχήματος.

Αποστολή της καλής εργασίας σας στη βάση γνώσεων είναι απλή. Χρησιμοποιήστε την παρακάτω φόρμα.

Οι σπουδαστές, οι μεταπτυχιακοί φοιτητές, οι νέοι επιστήμονες που χρησιμοποιούν τη βάση γνώσεων στις σπουδές και την εργασία τους θα σας ευχαριστήσουν πολύ.

Καταχωρήθηκε στο http://www.allbest.ru/

Καταχωρήθηκε στο http://www.allbest.ru/

1. Παράπονα

Κατά την εισαγωγή στο νοσοκομείο παραπονέθηκε για ένα εξάνθημα στο πίσω μέρος των κάτω άκρων, γλουτούς και κοιλιά. Εξάνθημα έντονο κόκκινο χρώμα. Ο ασθενής δεν παραπονέθηκε για κνησμό, σε σημεία εξανθήματος και δυσφορίας. Παραπονέθηκε για πόνο στην κοιλιά, που δεν σχετίζεται με το φαγητό. Και πόνο στις αρθρώσεις γόνατος.

Καταγγελίες κατά τη στιγμή της επιθεώρησης, εξάνθημα στο πίσω μέρος των κάτω άκρων, γλουτοί και κοιλιά. Σε οξύ πόνο στις αρθρώσεις γόνατος.

2. Αναμνησία της νόσου

Σύμφωνα με τη μητέρα αρρώστησε, 09/05/16, εμφανίστηκε ένα εξάνθημα στα κάτω άκρα, το στομάχι και τους γλουτούς. Την επόμενη μέρα, το εξάνθημα εντάθηκε για να γίνει έντονο κόκκινο. Υπήρχαν πόνοι στις αρθρώσεις του γόνατος.Στην 10η Σεπτεμβρίου του 2016, υπέβαλαν αίτηση στο νοσοκομείο της περιοχής Bakai-Ata και η διάγνωση ήταν η αιμορραγική αγγειίτιδα, μια μορφή άρθρωσης του δέρματος. 17.09. Το 2016 απεστάλη στο NTsOM και D στο τμήμα αιματολογίας.

Η μητέρα συνδέει την εμφάνιση της νόσου με ιδιωτική στηθάγχη και ARVI, με την οποία το κορίτσι είχε νόσος σε νεαρή ηλικία.

Γεννήθηκε από 5 εγκυμοσύνες, το πέμπτο παιδί στην οικογένεια.

Η εγκυμοσύνη, σύμφωνα με τη μητέρα του ασθενούς, προχώρησε σε μία επιπλοκή - αναιμία εγκυμοσύνης. Τοκετός με φυσικό τρόπο χωρίς επιπλοκές στις 39 εβδομάδες. Σύμφωνα με τη μητέρα, φώναξε αμέσως. Βάλτε στο στήθος αμέσως μετά τη γέννηση.

Βάρος σώματος κατά τη γέννηση - 3300 κιλά, μήκος σώματος - 48 εκ. Σύμφωνα με τη μητέρα, έγινε υγιής. Τον θηλασμό μέχρι 9 μήνες, τον έκτο μήνα ξεκίνησε συμπληρωματική σίτιση.

Ο επικεφαλής άρχισε να κρατάει σε 3 μήνες. Καθίστε στα έξι, Περπατήστε ένα χρόνο και 3 μήνες.

Σε 6 μήνες, τα χαμηλότερα δόντια εμφανίστηκαν, τότε η ανάπτυξη των δοντιών, σύμφωνα με τη μητέρα, ήταν φυσιολογική. Τα δόντια μωρών άρχισαν να μετατρέπονται σε μόνιμα από 6 χρόνια.

Σε ηλικία 3-6 ετών, άρχισε να έχει πονόλαιμο και ARVI.

Προφυλακτικοί εμβολιασμοί έγιναν στην κατάλληλη ηλικία.

Η επαφή με τους μολυσματικούς ασθενείς αρνείται.

Η κληρονομία αρνείται. Σύμφωνα με τη μητέρα, άλλα παιδιά δεν είχαν ποτέ παρόμοια συμπτώματα.

Αλλεργικό ιστορικό: Πληθυσμός A.

4. Ο αντικειμενικός έλεγχος

Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια λόγω της παρουσίας αρθρικού συνδρόμου.

Τύπος σώματος υπερστατικός. Η διατροφή είναι φυσιολογική.

Βάρος 30 kg, ύψος 139 cm.

Το δέρμα είναι απαλό ροζ στο δέρμα των κάτω άκρων, στην περιοχή των ποδιών και των μηρών, ένα αιμορραγικό εξάνθημα. Δεν προκαλεί εξάνθημα από πόνο και δυσφορία. Η κατάσταση αναγκάζεται.

Το σχήμα, το μέγεθος και η κινητικότητα των αρθρώσεων δεν αλλάζουν. Οι λεμφαδένες δεν είναι αισθητοί.

Η συνείδηση ​​είναι ξεκάθαρη. Η διάθεση είναι φυσιολογική, ήρεμη. Ο ύπνος και η όρεξη δεν διαταράσσονται. Επαφή με άλλα παιδιά.

Τα οφθαλμικά συμπτώματα απουσιάζουν. Η σύνδεση και η σύγκλιση είναι φυσιολογικές.

Τα μηνιγγικά συμπτώματα είναι αρνητικά. Ο τόνος και η μυϊκή δύναμη είναι φυσιολογικοί. Οστικό σύστημα χωρίς παραμορφώσεις.

Η ευαισθησία του δέρματος, η οσμή, η ακοή - σώζονται.

Έχει προσδιοριστεί (εμπειρικοί πίνακες) ότι το βάρος του παιδιού είναι εντός της κανονικής κλίμακας, το ύψος είναι φυσιολογικό και η περιφέρεια της κεφαλής και του θώρακα είναι επίσης φυσιολογική. Βάσει αυτού, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι η σωματική ανάπτυξη του παιδιού είναι φυσιολογική.

Αναπνοή μέσω της μύτης.

Το στήθος είναι κυλινδρικό. Συμμετρική συμμετοχή του θώρακα στην πράξη της αναπνοής και τη συμμετοχή των βοηθητικών αναπνευστικών μυών (αυχενικό). BH - 20 / λεπτό. Η αναπνοή είναι ρηχή, ήρεμη, ρυθμική. Δεν υπάρχει δύσπνοια

Ο φωνητικός τρόμος είναι φυσιολογικός, συμμετρικός.

Κρουστικό ήχο πνευμονικό, σε ολόκληρη την επιφάνεια των πνευμόνων.

Κάτω άκρο των πνευμόνων

Μέση μασχαλιαία γραμμή

Στο επίπεδο της σπονδυλικής διαδικασίας του 11ου σπονδύλου

Πνευμονική κινητικότητα περιθωρίου

Συνιστάται: δεν υπάρχει φυσαλιδώδης αναπνοή, συριγμός και θόρυβος υπερφόρτωσης. Η βρογχοφωνία είναι φυσιολογική.

Εξέταση: δεν παρατηρούνται παλμοί της καρδιακής περιοχής και επιγαστρίας, πρήξιμο και παλμοί των φλεβών.

Αψιδιαία ώθηση στον 5ο μεσοπλεύριο χώρο 1,5 εκατοστό μεσαία από τη μέση κλαβική γραμμή. μέτρια δύναμη, περιοχή περίπου 1 cm.

Παλμός στην ακτινική αρτηρία σύγχρονη, κανονική πλήρωση και ένταση, ρυθμική. HR - 82 παλμούς ανά λεπτό.

Σχετικά σύνορα της καρδιάς

Απόλυτο σύνορο καρδιάς

Δεξιά στέρνο

Κατά μήκος της αριστεράς άκρης του στέρνου

1,5 cm προς τα μέσα από το Lin medioclavicularis

1,5 cm προς τα μέσα από το Lin medioclavicularis

Auscultation: Καθαρίστε τους ήχους της καρδιάς. Πρόσθετοι θόρυβοι, τόννοι, διαχωρισμός τόνων δεν υποκλαπούν. BP - 105/60 mm. Hg Art.

Κατά την εξέταση, η βλεννογόνος μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας του φάρυγγα και των αμυγδαλών είναι καθαρή, ροζ, υγρή. Η γλώσσα είναι ελαφρώς επικαλυμμένη με λευκή άνθιση.

Κοιλιά κανονικό σχήμα, δεν αυξηθεί σε μέγεθος, κιρσώδεις φλέβες του προσθίου κοιλιακού τοιχώματος, που δεν φαίνεται, ορατά περισταλτισμό, η διαφορά RECTI όχι. Ο ομφαλός αποσύρεται.

Ήπαρ στο Kurlov - κανονικό μέγεθος.

Η άκρη του ήπατος πλένεται στη δεξιά μεσαία γραμμή της ακορντεόν σε οριζόντια θέση, ανώδυνη, ομαλή, απότομη, μαλακή συνέπεια.

Σπλήνα, πάγκρεας - δεν είναι αισθητή.

Η παλάμη του στομάχου είναι ανώδυνη. Τα σύνδρομα Shchetkina Blumberg και η «οξεία κοιλία απουσιάζουν».

Στην αριστερή περιοχή του ειλεού, το σιγμοειδές κόλον είναι παχύρρευστο σε μήκος 7 cm, το πλάτος είναι περίπου 2 cm, δεν είναι ανώδυνο, δεν παρατηρείται συστροφή, είναι εύκολα μετατοπισμένο.

Στη δεξιά περιοχή του ειλεού, το τυφλό είναι αισθητό με διάμετρο 4 εκατοστά, γκρίνια με πίεση, ανώδυνη, μετρίως κινητή.

Η ακρόαση δεν αποκάλυψε παθολογία.

Η καρέκλα σύμφωνα με την μητέρα του καφέ, κανονική σύσταση, βλέννα και ακαθαρσίες του αίματος δεν παρατηρείται, δεν υπάρχει κακή οσμή, τακτική.

Κατά την εξέταση: υπεραιμία, δεν παρατηρείται οίδημα των άκρων των νεφρών.

Τα νεφρά δεν είναι φανερά. Η ουροδόχος κύστη και οι ουρητήρες είναι ορατοί, ανώδυνοι, κανονικής θέσης.

Όταν η κρούση της ουροδόχου κύστης αποκάλυψε έναν θαμπό τυμπανικό ήχο κρουστών.

Το σύμπτωμα του Pasternack είναι αρνητικό και στις δύο πλευρές.

Η ούρηση σύμφωνα με τη μητέρα είναι ανώδυνη, κανονική 5-6 φορές την ημέρα.

Φυσικά όργανα χωρίς παθολογία.

Τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά είναι γυναικείου τύπου, ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς.

Δεν παρατηρούνται παραβιάσεις ανάπτυξης και σωματικού βάρους.

Το υποδόριο λίπος αναπτύσσεται κανονικά και κατανέμεται ομοιόμορφα. Η περιοχή του θυρεοειδούς αδένα δεν μεταβάλλεται οπτικά. Πάθος ισθμός, κανονικό μέγεθος, ανώδυνη, μέτρια κινητικότητα.

5. Προκαταρκτική διάγνωση

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια δερματική - αρθρική μορφή.

Η διάγνωση γίνεται με βάση:

1) Ο ασθενής παραπονιέται για ένα εξάνθημα στα κάτω άκρα (μηρούς, πόδια), στους γλουτούς και το στομάχι είναι λαμπρό κόκκινο. Μην προκαλείτε το άγχος του ασθενούς (κνησμός, πόνος). Από τον πόνο στις αρθρώσεις των κάτω άκρων.

2) Αντικειμενική εξέταση: στο δέρμα των κάτω άκρων, στο κάτω μέρος του ποδιού και του μηρού υπάρχει συμμετρική αιμορραγική και αλλεργική εξάνθημα. Υποκειμενικά, ένα εξάνθημα δεν προκαλεί αισθήσεις.

6. Σχέδιο έρευνας

1. Πλήρης καταμέτρηση αίματος.

2. Δοκιμή αίματος για θρόμβωση.

3. Βιοχημική εξέταση αίματος.

4. Γενική ανάλυση ούρων.

5. Ανάλυση ούρων σύμφωνα με το Zemnitsky

6. Φώκια στην καλολογία

8. Υπερηχογραφική εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας.

9. Ακτινογραφία του OGK.

Γενική εξέταση αίματος

Η εξέταση αίματος είναι φυσιολογική.

Βιοχημική εξέταση αίματος

Αυξημένη C - αντιδρώσα πρωτεΐνη, οι άλλοι δείκτες είναι φυσιολογικοί.

Κογιόγραμμα από 09/21/16

Ώρα Lee-Λευκή πήξη

Αυξημένος χρόνος πήξης στο Lee - White. Και μειώνεται ο χρόνος προθρομβίνης.

Ανάλυση ούρων

Η ανάλυση ούρων είναι φυσιολογική, με εξαίρεση τα αυξημένα επίπεδα πλακώδους επιθηλίου.

Αξιολόγηση ούρων σύμφωνα με το Zimnitsky 3.10.16

Η πυκνότητα ούρων ανά ημέρα είναι 13, γεγονός που αποτελεί φυσιολογικό δείκτη.

Φόρμες για τη συγγραφή από 03.09.16

Μυϊκές ίνες: Neg.

Ουδέτερο λίπος: otr.

Ιωοφιλική χλωρίδα: polozh.

Παθογόνο. απλά κοιλιακούς

Συμπέρασμα: Η ανάλυση των περιττωμάτων είναι φυσιολογική.

Κοιλιακό υπερήχων

Ήπαρ: ομοιογενές, λεπτόκοκκο παρεγχύσιμο. Το κάθετο μέγεθος του δεξιού λοβού είναι 19,0 εκατοστά, η χοληδόχος κύστη παραμορφώνεται, ο τοίχος είναι σφραγισμένος

Νεφροί: δεξιά - 3,7 x 8,8 cm, αριστερά - 3,8 x 8,8 cm, το παρέγχυμα είναι υπερεγχωτικό

Συμπέρασμα: μέτρια ηπατομεγαλία, παραμόρφωση της χοληδόχου κύστης. Οίδημα του παρεγχύματος των νεφρών.

Ρυθμός κόλπων σωστός, καρδιακός ρυθμός 81 παλμούς / λεπτό Ο άξονας της καρδιάς βρίσκεται κάθετα.

Συμπέρασμα: στα παθολογικά στοιχεία των οργάνων δεν αποκαλύπτεται.

7. Διαφορική διάγνωση

Οι παράγοντες που προδιαθέτουν για την ανάπτυξη ρευματισμών είναι ο οστρακικός πυρετός, η φαρυγγίτιδα ή ο πονόλαιμος στην ιστορία πριν από 2 εβδομάδες, οι οποίες προκαλούνται από βήτα-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο. Όπως είναι πολύ γνωστό, αυτός ο μικροοργανισμός επηρεάζει επίσης το μυοκάρδιο, τις αρθρώσεις και τις συνδέουσες συσκευές. Για τη διάγνωση απαιτείται ιστορικό στρεπτοκοκκικής λοίμωξης 2-3 εβδομάδες πριν από την εμφάνιση της νόσου. Αιμορραγικό αγγειίτιδα είναι polyetiology Νόσος: μπορεί να συμβεί όχι μόνο μετά από στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις, αλλά μετά από άλλες βακτηριακές και ιογενείς ασθένειες προκαλώντας παράγοντες μπορεί επίσης να είναι ο αλλεργίες φάρμακο και τροφίμων χρόνια λοίμωξη

Με βάση το ιατρικό ιστορικό μπορεί να υποστηριχθεί ότι παρά το γεγονός ότι ένα ιστορικό χρόνιας αμυγδαλίτιδας, και συχνά πονόλαιμο, ο ασθενής δεν ήταν άρρωστος τον τελευταίο μήνα πριν από την έναρξη των συμπτωμάτων, η οποία αποκλείει ήδη ρευματισμούς.

Σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα με σημαντικά παράπονα είναι αδυναμία, κόπωση, εφίδρωση, ξαφνικό πυρετό, πόνο στην καρδιά, πόνο στις αρθρώσεις (των αρθρώσεων που χαρακτηρίζεται από πολλαπλές βλάβες, κυρίως μεγάλες, συμμετρικές αλλοιώσεις.) Motor διαταραχές, πρωινή δυσκαμψία.

Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια καταγγελία του πόνου στην άρθρωση του γόνατος, αλλά δεν υπάρχουν παράπονα του πόνου σε άλλες αρθρώσεις. Ταυτόχρονα, άλλες καταγγελίες πολύ χαρακτηριστικές του ρευματισμού απουσιάζουν εντελώς.

Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από ρευματικές καρδιακές βλάβες συμπτώματα της ενδοκαρδίτιδας, μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με ωχρότητα του δέρματος, εξασθένηση της κορυφαίας παρόρμηση, μετατοπίζοντας τα σύνορα της καρδιάς προς τα αριστερά, ακούγεται αδυνατισμένη καρδιά, συστολικό φύσημα στην κορυφή ή περικαρδιακή τριβή.

Αυτά τα συμπτώματα απουσιάζουν στην περίπτωση αυτή. Ωστόσο, υπάρχουν εξανθήματα στα κάτω άκρα, χωρίς τις συνοδευτικές υποκειμενικές αισθήσεις, που μπορεί να θεωρηθούν ως δακτυλιοειδής ερύθημα, που οφείλεται σε ρευματισμούς. Αλλά δακτυλιοειδή ερύθημα είναι απαλό ροζ εξάνθημα με τη μορφή ενός δακτυλίου σχήματος χείλος με διαυγούς εξωτερικού και λιγότερο έντονη εσωτερική άκρη, και τις περισσότερες φορές λαμβάνει χώρα στον κορμό και τα χέρια, και ο ασθενής έχει ένα εξάνθημα που βρίσκονται συμμετρικά στις επιφάνειες των εκτεινόντων των ποδιών και των μηρών στα πόδια και την κοιλιά, και να έχουν ένα λαμπρό -το έγχρωμο χρώμα.

Σε μια εργαστηριακή μελέτη για ρευματισμούς χαρακτηρίζεται από: λευκοκυττάρωση (περισσότερα από 8 × 10 9 / L), αύξηση του ESR (20 mm / h) και η παρουσία των C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στο αίμα, ο ασθενής αυτός με μία αύξηση στην C - αντιδρώσας πρωτεΐνης, όλες οι άλλες παράμετροι σε κανονικό επίπεδο

Με βάση αυτό, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι η κλινική εικόνα και τα εργαστηριακά δεδομένα δεν επιβεβαίωσαν ρευματισμούς.

8. Αιμορραγική διάθεση. Αιμορροφιλία

Hemophilia - μια ομάδα ασθενειών στις οποίες μια ανεπάρκεια των παραγόντων πήξης του αίματος (συνήθως VIII ή IX) οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου χαρακτηριστικού αιμορραγικού: αιμορραγία, αιμορραγία στο μαλακό ιστό, αρθρώσεις και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Αυξημένη αιμορραγία εμφανίζεται από τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού. Αυτό μπορεί να είναι υποδόρια μώλωπες λόγω μώλωπες, περικοπές, διάφορες παρεμβάσεις. Μπορεί να υπάρξουν βαθιές αιμορραγίες, αιμορραγία με απώλεια των δοντιών του γάλακτος. Στην κλινική εικόνα οδηγούν αιμορραγίες σε μεγάλες αρθρώσεις, βαριά αιμορραγία με τραυματισμούς.

Με βάση την περιγραφή που δόθηκε παραπάνω, ο ασθενής δεν μπορεί να έχει αιμορραγική διάθεση, δεδομένου ότι. Αιμορροφιλία, εκδηλώθηκε σε νεαρή ηλικία. Σε αυτόν τον ασθενή, τα συμπτώματα εμφανίστηκαν μόνο τώρα (8 έτη 7 μήνες). Συνήθως, αιμορραγική προδιάθεση συμπτώματα εμφανίζονται μετά από τραυματισμό (περικοπές, μώλωπες, παρακέντηση), η οποία προκαλεί κακό μώλωπες, αλλά όπως γνωρίζουμε από την ιστορία, αυτός ο ασθενής κατά τον τελευταίο μήνα, δεν έλαβε καμία τραυματισμούς.

Για αιμορραγική διάθεση, ο κοιλιακός πόνος δεν είναι χαρακτηριστικός - κοιλιακό σύνδρομο. Σε αυτή την περίπτωση, έγινε κοιλιακό σύνδρομο.

Και βάσει των εργαστηριακών δεδομένων, μπορούμε να επιβεβαιώσουμε ότι αυτό δεν είναι ένα αιμορραγική διάθεση, αφού προδιάθεσης που χαρακτηρίζεται από παραβίαση της ανάλυσης της πήξης του - της σπανιότητας των παραγόντων πήξης, αυτή την ανάλυση ασθενή της πήξης του αίματος κανονικά.

Κατά συνέπεια, με βάση τις καταγγελίες του ασθενούς, την ιστορία της νόσου και την ιστορία της ζωής, καθώς και την εργαστηριακή διάγνωση, μπορεί κανείς να αρνηθεί μια τέτοια διάγνωση ως αιμοφιλία.

αιμορραγική διάγνωση αγγειίτιδας

Με βάση το ιστορικό της νόσου:

Η ασθένεια ξεκίνησε στις 09/05/16, με εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος στους μηρούς, την κοιλιά και τους γλουτούς, την επόμενη μέρα ο ασθενής άρχισε να παραπονιέται για πόνο στις αρθρώσεις του γόνατος. Και κοιλιακό άλγος.

Με βάση αντικειμενική έρευνα:

Αιμορραγικό εξάνθημα στην κοιλιακή χώρα, τους μηρούς, τους γλουτούς και τα πόδια. Οίδημα των αρθρώσεων.

Βάσει δεδομένων εργαστηρίου:

Αυξημένο επίπεδο C - αντιδρώσας πρωτεΐνης στο αίμα, αυξημένος χρόνος πήξης για το Lee - White, και μειωμένος χρόνος προθρομβίνης.

Με βάση τη διαφορική διάγνωση:

Με την άρνηση των ρευματισμών και της αιμορραγικής διάθεσης.

Μπορείτε να αποφασίσετε την τελική κλινική διάγνωση:

Αιμορραγική αγγειίτιδα, μορφή δερματικής αρθρίτιδας.

Καταχωρήθηκε στο Allbest.ru

Παρόμοια έγγραφα

Η έννοια και τα γενικά χαρακτηριστικά της αιμορραγικής αγγειίτιδας, η κλινική της παρουσίαση, το αναπτυξιακό υπόβαθρο και η παθογένεια. Εξέταση των οργάνων και των συστημάτων του σώματος και της διαδικασίας διάγνωσης. Ανάπτυξη θεραπευτικών αγωγών, πρόγνωση για τη ζωή και ανάκαμψη.

ιστορικό [22,2 K], προστέθηκε στις 03/30/2016

Επιδημιολογία της αιμορραγικής αγγειίτιδας, παράγοντες και μηχανισμός ανάπτυξης της. Η κλινική εικόνα και τα συμπτώματα του συνδρόμου του δέρματος, της άρθρωσης, της κοιλίας και της νεφρικής νόσου. Επιπλοκές του HBV. Είδη διάγνωσης και θεραπείας. Σχέδιο χρήσης γλυκοκορτικοειδών.

παρουσίαση [2,5 Μ], προστέθηκε 04/29/2016

Η έννοια και τα γενικά χαρακτηριστικά της αθηροσκλήρωσης, η κλινική εικόνα και τα στάδια της πορείας αυτής της ασθένειας. Η σειρά της διαφορικής και τελικής διάγνωσης, μια περιγραφή των απαραίτητων δοκιμών και έρευνας. Ο σχηματισμός του θεραπευτικού σχήματος και η πρόγνωση.

ιστορικό [25,8 K], προστέθηκε στις 10/02/2013

Επιδημιολογία, αιτιολογία, κλινική εικόνα αιμορραγικής αγγειίτιδας. Δημιουργία ανοσοσυμπλεγμάτων και ενεργοποίηση συστατικών του συστήματος συμπληρώματος. Βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα και ενεργοποίηση του αιμοστατικού συστήματος. Ταξινόμηση της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

abstract [1,2 M], προστέθηκε στις 20.03.2012

Γενικά σύνδρομα και τεκμηρίωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ένα 5χρονο αγόρι, δερματικές και κοιλιακές μορφές μέτριας σοβαρότητας. Η διαδικασία για την καθιέρωση της διάγνωσης, διεξαγωγή των απαραίτητων δοκιμών και έρευνας. Προεγγραφή της θεραπείας κατά την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

ιστορικό [36,2 K], προστέθηκε στις 12/28/2009

Η έννοια και τα γενικά χαρακτηριστικά της καρδιακής ανεπάρκειας, οι κύριες αιτίες και προϋποθέσεις για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Η κλινική εικόνα και τα συμπτώματα, η αιτιολογία και η παθογένεια, οι αρχές της διάγνωσης. Προσεγγίσεις στο σχεδιασμό της θεραπείας, πρόληψη.

ιατρικό ιστορικό [28,0 K], προστέθηκε 12/23/2014

Η έννοια και τα γενικά χαρακτηριστικά της οξείας ερπητικής στοματίτιδας, η κλινική της παρουσίαση και τα συμπτώματα. Η σειρά της διαφορικής διάγνωσης και η διατύπωση της τελικής διάγνωσης. Ανάπτυξη του θεραπευτικού σχήματος και πρόγνωση για ανάκτηση.

ιστορικό [21,9 K], προστέθηκε στις 19/20/2016

Η έννοια και τα γενικά χαρακτηριστικά ενός αριστερών παρατραγχόνων αποστημάτων, η κλινική τους εικόνα και οι αιτίες ανάπτυξης. Αρχές αυτής της διάγνωσης, οι απαραίτητες δοκιμές και βασικές διαδικασίες, προσεγγίσεις στο σχεδιασμό ενός θεραπευτικού σχεδίου για μια ασθένεια.

ιστορικό [293,5 K], προστέθηκε 29/05/2014

Γενικά χαρακτηριστικά της ισχαιμικής καρδιοπάθειας, αιτιολογία και παθογένεια, κλινικές εκδηλώσεις και συμπτώματα. Στάδια ανάπτυξης αυτής της ασθένειας, παράγοντες που επηρεάζουν. Η σειρά της διαφορικής και τελικής διάγνωσης. Θεραπεία θεραπείας

ιατρικό ιστορικό [40,9 K], προστέθηκε στις 27/2/2013

Η έννοια και το υπόβαθρο της ανάπτυξης μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας, η κλινική παρουσίασή της και τα συμπτώματά της. Οι τύποι και τα χαρακτηριστικά του: πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια. Η αιτιολογία και η παθογένεια αυτής της νόσου, οι αρχές και οι προσεγγίσεις της διάγνωσης και θεραπείας της.

παρουσίαση [460,1 K], προστέθηκε στις 11/02/2015

63. Αιμορραγική αγγειίτιδα: αιτιολογία, παθογένεση, κλινικές παραλλαγές, διάγνωση, θεραπεία.

Αιμορραγικό αγγειίτιδα (ασθένεια Henoch-Sheyleyna) - αγγειίτιδα, χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση στα τοιχώματα των μικρών αιμοφόρων αγγείων (αρτηρίδια, τριχοειδή αγγεία, τα φλεβίδια) IgA που περιέχουν ανοσοσυμπλόκων με τυπικά συμμετρική εξανθήματα αιμορραγικό, αρθρίτιδα, κοιλιακή σύνδρομο και σπειραματονεφρίτιδα.

Επιδημιολογία: 1η θέση μεταξύ συστηματικής αγγειίτιδας. πιο συχνά, τα παιδιά και οι νέοι κάτω των 20 ετών είναι άρρωστοι

Αιτιολογία της αιμορραγικής αγγειίτιδας:

α) αλλεργία φαρμάκου

β) τη χρήση ορών και εμβολίων

γ) τσιμπήματα εντόμων

δ) ψυχρή αλλεργία

ε) ιδιοσυγκρασία τροφίμων (γάλα, αυγά, φράουλες κ.λπ.)

Οι μολυσματικοί παράγοντες (πιο συχνά -αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδα Α, μυκοπλάσματα, ιοί) είναι μόνο ένας παράγοντας επίλυσης και όχι αιτιολογικός.

Παθογένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας: φλεγμονή ανοσοσυμπλόκου με σχηματισμό κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων (CIC) με IgA  εναπόθεση CIC σε μικροαγγεία του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων

καταστροφική και καταστροφική-παραγωγική μικροαγγείωση με πολλαπλή μικροθρόμβωση, αύξηση της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος με την απελευθέρωση πρωτεϊνών και ερυθροκυττάρων από την αγγειακή κλίνη

Η κλινική εικόνα της αιμορραγικής αγγειίτιδας:

α) η εμφάνιση είναι συχνά οξεία, ξαφνική, με αύξηση της θερμοκρασίας στο υποφλοιώδες, αδυναμία, κακουχία

β) δερματικό σύνδρομο - το κύριο κλινικό σύνδρομο που υπάρχει σε όλους τους ασθενείς:

- μικρές κηλίδες (διαμέτρου 2-3 ​​mm) συμμετρικό αιμορραγικό εξάνθημα, επιρρεπές σε σύντηξη, εύκολα ανιχνεύσιμο οπτικά και απτά

- εξάνθημα που βρίσκεται συχνά στην επιφάνεια εκτατών του άνω και κάτω άκρου, στους γλουτούς, λιγότερο συχνά - στο σώμα και σχεδόν ποτέ - στις βλεννογόνους μεμβράνες, αυξάνεται σε όρθια θέση

- τα στοιχεία εξανθήματος εξαφανίζονται σε 2-3 ημέρες μετά την εμφάνιση

- συνήθως παρατηρούνται 2-4 κύματα εκρήξεων, επομένως υπάρχουν τόσο παλιά όσο και φρέσκα στοιχεία στο δέρμα (εικόνα της ποικίλης εμφάνισης)

- η συρρέουσα πορφύρα μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό αιμορραγικών φυσαλίδων, οι οποίες στη συνέχεια ανοίγουν για να σχηματίσουν βαθιές διαβρώσεις και έλκη

γ) αρθρικό σύνδρομο - εμφανίζεται σε 2/3 των ασθενών, συχνότερα σε ενήλικες:

- συμμετρική αλλοίωση των μεγάλων αρθρώσεων, κυρίως των κάτω άκρων (γόνατο, αστράγαλος) με περιαρθτικό οίδημα, πόνος, περιορισμός της λειτουργίας, αλλά χωρίς οστικές αλλαγές

- χαρακτηριστικό συνδυασμό αρθρίτιδας με μυαλγία και οίδημα των κάτω άκρων

- διάρκεια του αρθρικού συνδρόμου 1-2 εβδομάδες

ζ) κοιλιακό σύνδρομο - περισσότερο από το 50% των ασθενών, συμβαίνει λόγω οιδήματος και της αιμορραγίας στο περιτόναιο, το τοίχωμα του εντέρου (που επηρεάζονται περισσότερο συχνά τις αρχικές και τελικές τμήματα του λεπτού εντέρου, σπανιότερα παρατηρήθηκε αιμορραγικό και η ελκώδης νεκρωτικές αλλοιώσεις στο κόλον, του οισοφάγου βλάβη και στομάχι):

- ξαφνική εμφάνιση έντονων κοιλιακών πόνων εντερικού κολικού, που εντοπίζονται στο mesogaster, κράμπες, μερικές φορές συνοδεύονται από ναυτία, έμετο (συμπεριλαμβανομένου αιματηρού)

- μπορεί να αναπτυχθεί τυπική αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα με κόπρανα κόπρου

- επιπλοκές: διόγκωση (συχνότερα σε παιδιά), παρεμπόδιση του εντέρου, διάτρηση με περιτονίτιδα

- τη διάρκεια του κοιλιακού συνδρόμου από τις ημέρες έως τις 10

ε) νεφρικό σύνδρομο - σε 10-50% των ασθενών, συχνότερα σε ενήλικες:

- η σπειραματονεφρίτιδα συνδέεται συνήθως στις πρώτες 4-6 εβδομάδες μετά την εμφάνιση της νόσου

- μείζονες εκδηλώσεις - απομονωμένη ακαθάριστη αιματουρία ή συνδυασμός της με μέτρια πρωτεϊνουρία. το νεφρωσικό σύνδρομο και η υπέρταση δεν είναι τυπικά

- με εμμένουσα αιματουρία και πρωτεϊνουρία μπορεί να αναπτύξει CRF

στ) πνευμονικό σύνδρομο - τριχοειδές των διασωληνωτών διαφραγμάτων με αιμορραγίες στις κυψελίδες:

- βήχας με ελαφρά πτύελα, αιμόπτυση, δύσπνοια

- ασυνέπεια της περιορισμένης ακουστικής εικόνας του βαθμού των ακτινολογικών αλλαγών (πολλαπλές διηθήσεις στο μεσαίο και κατώτερο τμήμα)

- μερικές φορές - αιμορραγική πλευρίτιδα

ζ) βλάβη της καρδιάς - αιμορραγική περικαρδίτιδα, αιμορραγίες στον ενδοκάρδιο, αλλαγές στο έμφραγμα είναι δυνατές στο ΗΚΓ

η) βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος - παροξυσμικοί πονοκέφαλοι, ζάλη, δάκρυα, ευερεθιστότητα, με οίδημα των μεμβρανών - μηνιγγικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις κλπ.

Κλινικές επιλογές για αιμορραγική αγγειίτιδα:

α) Στόλος - θάνατος μετά από μερικές ημέρες από ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή εντερική αιμορραγία

β) οξεία μορφή - από μερικές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες. στο τέλος - ανάκτηση ή επαναλαμβανόμενη πορεία

γ) υποτροπιάζουσα πορεία - παρουσιάζουν υποτροπές με περιόδους ύφεσης διαφόρων χρόνων (από μερικούς μήνες έως ένα έτος ή περισσότερο)

Διάγνωση αιμορραγικής αγγειίτιδας:

1. Τα εργαστηριακά δεδομένα δεν είναι συγκεκριμένα.:

α) UAC: μέτρια λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά, αυξημένη ESR (με κοιλιακή μορφή και ειδικά με GN), συχνά ηωσινοφιλία έως 10-15%. τα αιμοπετάλια είναι φυσιολογικά

β) ΟΑΜ: αιματουρία, πρωτεϊνουρία (με GN)

γ) BAC: δυσπρο-πρωτεϊναιμία στην οξεία περίοδο λόγω αυξημένης IgA

δ) μια θετική ανάλυση του κοκκώδους αίματος των κοπράνων στο κοιλιακό σύνδρομο

2. Ενόργανες μελέτες:

α) βιοψία του δέρματος και ανοσοϊστοχημική μελέτη του - διήθηση των περιαγγειακών λευκοκυττάρων, εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA

β) FGDs - ανίχνευση διάβρωσης στον οισοφάγο, στο στομάχι, στο δωδεκαδάκτυλο κλπ.

1. Στάθμευση κρεβατιού, περιορισμός πρόσληψης εκχυλιστικών, αλμυρών, πικάντικων τροφίμων

2. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η θεραπεία με ηπαρίνη: 300 μονάδες / kg / ημέρα s / c (η δόση πρέπει να κατανέμεται ομοιόμορφα σε διάφορες ενέσεις κάθε 4-6 ώρες). έλεγχος - χρόνος θρομβίνης (βέλτιστος) ή χρόνος πήξης (λιγότερο ευαίσθητος δείκτης), είναι απαραίτητο να επιτευχθεί η επιμήκυνση τους κατά 2 φορές

3. Με την έλλειψη επίδρασης της ηπαρίνης:

α) για την αναπλήρωση της αντιθρομβίνης III-FFP σε 300-400 ml ί.ν.

β) νικοτινικό οξύ 0,1% - 1 ml (1 amp) σε φυσικό. p-re / στάξτε αργά για να τονωθεί η ινωδόλυση

γ) διάλυμα αποσυνθέτου - πεντοξυφυλλίνης / τραντάλης 2% 5 ml ανά 200 ml φυσικής. p / ra σε / στα στάγδην

δ) θεραπεία φλεγμονής - ΜΣΑΦ, σύντομα μαθήματα GCS, με ταχεία προοδευτική θεραπεία παλμών GN με μεθυλπρεδνιζολόνη 1000 mg / ημέρα IV για 3 ημέρες

δ) με υψηλό επίπεδο CEC, μακροχρόνια επίμονη αγγειίτιδα - πλασμαφαίρεση, ανοσοκατασταλτικά

Αριθμός θέματος 4. Διαφορική διάγνωση και θεραπεία της συστηματικής αγγειίτιδας

Εκπαιδευτικό ίδρυμα κρατικού προϋπολογισμού

Ανώτερη επαγγελματική εκπαίδευση

"Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο Stavropol"

Υπουργείο Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας

28 Αυγούστου 2015

ΜΕΘΟΔΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΠΤΥΞΗ

σε πρακτικό μάθημα για τους μαθητές

5 μαθήματα της ειδίκευσης "Παιδιατρική"

για την εκπαιδευτική πειθαρχία "νοσοκομειακή θεραπεία"

ΘΕΜΑ №4. ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΟΥ ΣΤΟΜΙΚΟΥ ΒΑΣΚΟΥΛΙΟΥ

Μάθημα №1 διαφορική διάγνωση και τη θεραπεία των κοκκιωματώδη αρτηρίτιδα, hyperergic αρτηρίτιδα, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, αιμορραγική αγγειίτιδα

Συζητήθηκε στη συνεδρίαση

Τμήμα Νοσηλευτικής Θεραπείας

28 Αυγούστου 2015

Η μεθοδολογική ανάπτυξη καταρτίστηκε

Stavropol, 2015

Αριθμός θέματος 4. Διαφορική διάγνωση και θεραπεία της συστηματικής αγγειίτιδας

Μάθημα # 1. Διαφορική διάγνωση και θεραπεία κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας, υπερειδικής αγγειίτιδας, οζώδους πολυαρτηρίτιδας, αιμορραγικής αγγειίτιδας

- αλγόριθμος για τη διαφορική διάγνωση συστηματικής αγγειίτιδας.

- διαφορικά διαγνωστικά σημεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

- διαφορικά διαγνωστικά σημεία κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας (κοκκιωμάτωση Wegener, χρονική αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων, μη ειδική αορτοστερίτιδα).

- διαφορικά διαγνωστικά συμπτώματα υπερειδικής αγγειίτιδας (αιμορραγική αγγειίτιδα, σύνδρομο Goodpasture).

- αρχές διαφοροποιημένης θεραπείας συστηματικής αγγειίτιδας. Ο ρόλος των μεθόδων απεργιακής θεραπείας.

- αντιμετώπιση καταστάσεων έκτακτης ανάγκης για συστηματική αγγειίτιδα.

Ερωτήσεις για σπουδαστές αυτοδιδασκαλίας:

- αλγόριθμος για τη διαφορική διάγνωση συστηματικής αγγειίτιδας.

- διαγνωστικά σημεία διαγνωστικής της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

- διαφορικά διαγνωστικά σημεία κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας (κοκκιωμάτωση Wegener, χρονική αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων, μη ειδική αορτοστερίτιδα).

- διαφορικά διαγνωστικά συμπτώματα υπερειδικής αγγειίτιδας (αιμορραγική αγγειίτιδα, σύνδρομο Goodpasture).

- αρχές διαφοροποιημένης θεραπείας συστηματικής αγγειίτιδας. Ο ρόλος των μεθόδων απεργιακής θεραπείας.

- αντιμετώπιση καταστάσεων έκτακτης ανάγκης για συστηματική αγγειίτιδα.

Ερωτήσεις για αυτοδιδασκαλία από μαθητές:

Ο κατάλογος των ασθενειών και των συνθηκών που μελετήθηκαν:

- gingantocellular temporal arteritis;

Τόπος: Κλινική βάση του Τμήματος Θεραπείας Νοσηλείας - Τμήματος Ρευματολογίας GBUZ SKSKKB

- σύνολα στοιχείων δοκιμής.

- σύνολα εντοπιστικών εργασιών.

Εκπαιδευτικοί και εκπαιδευτικοί στόχοι:

Α) ένας κοινός στόχος - ο μαθητής πρέπει να καταλάβει τον αλγόριθμο για τη διαφορική διάγνωση της συστηματικής αγγειίτιδας, να μελετήσει τους διαφορικούς διαγνωστικούς χαρακτήρες των μεμονωμένων νοσολογικών μονάδων και να μάθει πώς να εφαρμόσει τις γνώσεις που αποκτήθηκαν στο μελλοντικό επάγγελμά τους.

Β) ιδιωτικοί στόχοι - ως αποτέλεσμα της μελέτης των εκπαιδευτικών ζητημάτων μιας τάξης, ο μαθητής πρέπει

- αιτίες και μηχανισμό συστηματικής αγγειίτιδας.

- αλγόριθμος για τη διαφορική διάγνωση συστηματικής αγγειίτιδας.

-διαφορικά διαγνωστικά σημεία της κοκκιωμάτωσης του Wegener, ginganocellular temporal arteritis, μη ειδική αορτοστερίτιδα, αιμορραγική αγγειίτιδα, σύνδρομο Goodpasture, οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

- διαγνωστικές ικανότητες των μεθόδων άμεσης μελέτης και σύγχρονες μεθόδους εργαστηριακών και ενόργανες έρευνες (αρθρώσεις ακτινογραφία και όργανα της θωρακικής κοιλότητας, υπερηχογράφημα της κοιλιάς, των νεφρών, πυέλου και οπισθοπεριτόναιου, αρθρώσεις υπερήχων. CT και MRI σπλάχνα, ανάλυση ECHO-KS Doppler στη συστηματική αγγειίτιδα, ανάλυση ELISA, ιστολογική εξέταση).

- αρχές της σύγχρονης θεραπείας και προληπτικά μέτρα για συστηματική αγγειίτιδα.

- αρχές της επείγουσας φροντίδας για συστηματική αγγειίτιδα.

- ανίχνευση της παρουσίας συστηματικής αγγειίτιδας.

-(εξέταση, ψηλάφηση, κρουστά, ακρόαση) για την ταυτοποίηση των κύριων σημείων συστηματικής αγγειίτιδας.

- να τεκμηριώσει και να αιτιολογήσει την κλινική διάγνωση της συστηματικής αγγειίτιδας.

-Αξιολόγηση των αποτελεσμάτων των βιοχημικών εξετάσεων αίματος (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ALT, AST, κρεατινίνη, ουρία σε συστηματική αγγειίτιδα).

- αξιολογούν τα αποτελέσματα των ανοσολογικών μελετών (ANCA, αντισώματα στα φωσφολιπίδια).

- να εκπονήσει σχέδιο εξέτασης ασθενούς με συστηματική αγγειίτιδα.

- καταρτίσει ένα σχέδιο θεραπείας σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener, κροταφική αρτηρίτιδα gingantokletochnym, μη ειδική aortoarteritis, αιμορραγική αγγειίτιδα, το σύνδρομο του Goodpasture, οζώδη οζώδης.

- μεθόδους φυσικής εξέτασης ασθενών με συστηματική αγγειίτιδα,

- ερμηνεία των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών και οργανολογικών μεθόδων εξέτασης ασθενούς με συστηματική αγγειίτιδα,

- έναν αλγόριθμο για τη διεξαγωγή προκαταρκτικής και αναπτυγμένης κλινικής διάγνωσης (πρωτογενείς, συνακόλουθες, επιπλοκές) σε ασθενείς με συστηματική αγγειίτιδα.

- την εφαρμογή των κύριων μέτρων ιατρικής περίθαλψης για την παροχή πρώτης ιατρικής βοήθειας σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης για συστηματική αγγειίτιδα.

ΓΙΑ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΕΤΕ ΟΛΟΚΛΗΡΟ:

- την ικανότητα και την προθυμία να εφαρμόσουν προληπτικά μέτρα με στόχο την πρόληψη της ανάπτυξης συστηματικής αγγειίτιδας,

- η ικανότητα και η προθυμία να διαπιστωθούν αποκλίσεις στην υγεία του ασθενούς με την παρουσία συστηματικής αγγειίτιδας, λαμβάνοντας υπόψη τους νόμους της παθολογίας των συστημάτων, των περιοχών και του σώματος στο σύνολό του. με τη χρήση γνώσεων θεμελιωδών και κλινικών επιστημονικών κλάδων.

- την ικανότητα να συμμορφώνονται με τις απαιτήσεις της ιατρικής δεοντολογίας και της δεοντολογίας όταν ασχολούνται με ασθενείς, καθώς και τους συγγενείς και τους φίλους τους ·

- την ικανότητα και την προθυμία να διεξαγάγει μια κατάλληλη διαγνωστική αναζήτηση

για τον εντοπισμό κοκκιωμάτωση Wegener, κροταφική αρτηρίτιδα gingantokletochnogo, μη ειδική aortoarteritis, αγγειίτιδα αιμορραγική, σύνδρομο Goodpasture, οζώδης περιαρτηρίτιδα στα πρώιμα στάδια της τυπικών και άτυπων oligosymptomatic και εκδηλώσεις της νόσου χρήση κλινικών, ενόργανες και εργαστηριακές μέθοδοι σε μία επαρκή ποσότητα?

την ικανότητα και την προθυμία να διατυπώσει σωστά την καθιερωμένη διάγνωση λαμβάνοντας υπόψη το ICD-10, με πρόσθετη εξέταση και τον καθορισμό κατάλληλης θεραπείας ·

- η ικανότητα και η προθυμία να εκτιμηθεί η ανάγκη επιλογής ενός θεραπευτικού σχήματος εξωτερικής ή εσωτερικής νοσηλείας, για την επίλυση θεμάτων εμπειρογνωμοσύνης αναπηρίας, να καταρτίσει πρωτογενή και τρέχουσα τεκμηρίωση, να αξιολογήσει την αποτελεσματικότητα της παρακολούθησης.

- η ικανότητα και η προθυμία να αξιολογηθεί η πιθανότητα χρήσης φαρμάκων για τη θεραπεία και την πρόληψη των παροξυσμών ασθενών με παθολογία των αρθρώσεων, να αναλυθεί η επίδραση των φαρμάκων με βάση τις φαρμακολογικές τους ιδιότητες, πιθανές τοξικές επιδράσεις των ναρκωτικών.

- την ικανότητα και την προθυμία να ερμηνεύσει τα αποτελέσματα των σύγχρονων διαγνωστικών τεχνολογιών, να κατανοήσει τη στρατηγική της νέας γενιάς ιατρικών και διαγνωστικών προϊόντων,

- την ικανότητα και την προθυμία να εκτελούν βασικά διαγνωστικά και θεραπευτικά μέτρα, καθώς και να κάνουν την καλύτερη επιλογή της φαρμακευτικής θεραπείας για την παροχή ιατρικής περίθαλψης παρουσία συστηματικής αγγειίτιδας.

- ικανότητα και ετοιμότητα για την ανάλυση της απόδοσης διαφόρων τύπων εγκαταστάσεων υγείας με σκοπό τη βελτιστοποίηση της λειτουργίας τους, τη χρήση σύγχρονων οργανωτικών τεχνολογιών για τη διάγνωση, τη θεραπεία, την αποκατάσταση, την πρόληψη στην παροχή ιατρικών υπηρεσιών στους κύριους τύπους εγκαταστάσεων υγειονομικής περίθαλψης,

- ικανότητα και ετοιμότητα για τη διατήρηση της τήρησης λογιστικών βιβλίων και των ιατρικών φακέλων ·

- ικανότητα ανεξάρτητης αναλυτικής εργασίας με διάφορες πηγές πληροφοριών, προθυμία να αναλύονται τα αποτελέσματα των δικών τους δραστηριοτήτων για την πρόληψη επαγγελματικών σφαλμάτων,

- για τη νόσο του Behcet.

- για την ασθένεια του ομοσπονδιακού

Ολοκληρωμένη επικοινωνία (στοιχεία ενός ενιαίου προγράμματος συνεχούς εκπαίδευσης):

- φυσιολογική ανατομία: αγγειακή δομή,

- φυσιολογική φυσιολογία: φυσιολογική κυκλοφορία του αίματος.

- Παθολογική φυσιολογία: αγγειίτιδα.

- προπαιδεία εσωτερικών ασθενειών: μέθοδοι έρευνας

1. Εσωτερικές ασθένειες: ένα βιβλίο: σε 2 τόνους / εκδ. Ν. Α. Mukhina. Τ 1. - Μ: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.

2. Εσωτερικές ασθένειες: ένα βιβλίο: σε 2 τόνους / εκδ. Ν. Α. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.

3. Εσωτερικές ασθένειες: ένα εγχειρίδιο: σε 2 τόνους / εκ. Ν. Α. Mukhina. - Τ 1. - Μ: GEOTAR-Media, 2010. - 672 σελ.

4. Εσωτερικές ασθένειες: ένα βιβλίο: σε 2 τόνους / εκδ. Ν. Α. Mukhina. - Τ 2. - Μ: GEOTAR-Media, 2010. - 592 σελ.

5. Εσωτερικές ασθένειες: ένα εγχειρίδιο. Σε 2 τόνους / εκ. V.S. Moiseeva, Α.Ι. Martynova, Ν.Α. Mukhina. 3η έκδ., Corr. και προσθέστε. 2013. - Τ.1. - 960 s. : il.

6. Εσωτερικές ασθένειες: ένα εγχειρίδιο. Σε 2 τόνους / εκ. V.S. Moiseeva, Α.Ι. Martynova, Ν.Α. Mukhina. 3η έκδ., Corr. και προσθέστε. 2013. - Τόμος 2. - 896 σελ., Ill.

7. Εσωτερικές ασθένειες: ένα εγχειρίδιο. - 6η έκδοση, Pererab. και προσθέστε. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 σελ., Ill.

8. Εσωτερικές ασθένειες: ένα εγχειρίδιο. Stryuk R.I., Mayev Ι.ν. 2η έκδ., Corr. και προσθέστε. 2013. - 544 σελ., Ill.

1. Εσωτερικές ασθένειες: μια πρακτική άσκηση στην πρακτική της νοσοκομειακής θεραπείας / εκδ. Ι. Ι. Dvoretsky. - Μ.: GEOTAR-Media, 2010. - 451 σελ.

2. Εσωτερικές ασθένειες. Δοκιμές και προβλήματα κατάστασης: ένα σεμινάριο. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. και άλλοι 2012. - 304 σελ. : il.

3. Άτλας της κλινικής ιατρικής. Εξωτερικά σημάδια της νόσου: ένας οδηγός. Tomilov Α.Ρ. 2013 - 176 σελ., Ill.

4. Ed. Shostak Ν.Α. Ρευματολογία: οδηγός μελέτης / Ed. N.A. Shostak. 2012. 448 σελ.

Βάσεις δεδομένων, μηχανές αναφοράς και μηχανές αναζήτησης, πόροι Διαδικτύου, σύνδεσμοι

1. Η κρατική Κεντρική Επιστημονική Ιατρική Βιβλιοθήκη / [Ηλεκτρονικός πόρος]. - Λειτουργία πρόσβασης: http://www.scsml.rssi.ru.

2. Ηλεκτρονικό σύστημα βιβλιοθηκών "Βιβλιοθήκη Πανεπιστημίου Online" / [Ηλεκτρονικός πόρος]. - Τρόπος πρόσβασης: http://www.biblioclub.ru.

3. Ηλεκτρονικό σύστημα βιβλιοθηκών "Student Consultant" / [Ηλεκτρονικός πόρος]. - Τρόπος πρόσβασης: http://www.studmedlib.ru.

4. Ηλεκτρονικός κατάλογος OPAC-Global / [Ηλεκτρονικός πόρος]. - Λειτουργία πρόσβασης: http://library.stgma.ru.

Κατευθυντήριες γραμμές για την εφαρμογή των κατηγοριών προγραμμάτων:

- εξοικειωθείτε με τους εκπαιδευτικούς (γενικούς και ιδιωτικούς) στόχους και τα θέματα εκπαίδευσης του μαθήματος.

- να αποκαταστήσει την αποκτηθείσα γνώση βασικών επιστημών στο πλαίσιο των ολοκληρωμένων δεσμών στο θέμα της μελέτης,

- μελετήστε τη συνιστώμενη βιβλιογραφία σχετικά με το θέμα του μαθήματος και, εάν χρειάζεται, χρησιμοποιήστε τον σχολιασμό (Παράρτημα 1).

- να αναλύσει το έργο που έχει γίνει απαντώντας σε ερωτήσεις για αυτοδιδασκαλία (αυτοδιδασκαλία) και αυτοδιδασκαλία.

- Εκτελέστε εργασίες δοκιμής (Παράρτημα 2) και επιλύστε προβλήματα κατάστασης (Παράρτημα 3).

Προσάρτημα 1. Σχολιασμός (η τρέχουσα κατάσταση της έκδοσης):

Ταξινόμηση: Σύμφωνα με το κολιμπρί που επηρεάστηκε από το πλοίο:

Η ήττα των αγγείων των μεγάλων κολιμπρί: γιγάντια κυτταρική (χρονική) αρτηρίτιδα, αρτηρίτιδα Takayasu.

Η ήττα των αγγείων του δευτερογενούς βουητισμού: οζώδης πολυαρτηρίτιδα, ασθένεια Kawasaki

Ελάττωση των μικρών αγγείων του χυμού του χονδρού: κοκκιωμάτωση του Wegener, σύνδρομο Churge-Strauss, πορφύρα Schönlein-Genoch, βασική κρυογλοβουλνημική αγγειίτιδα.

Ανάλογα με τη δραστηριότητα της διαδικασίας, υπάρχουν διάφορες φάσεις της νόσου:

Ύφεση - δεν υπάρχουν ενδείξεις δραστηριότητας σε κανονικό επίπεδο CRP.

Μερική ύφεση - απάντηση στη θεραπεία.

Χαμηλή δραστικότητα - παραμονή κοινών συμπτωμάτων φλεγμονής (αρθραλγία, μυαλγία), τα οποία σταματούν με ελαφρά αύξηση της δόσης του ΗΑ

Ανενεργή φάση - ύφεση, στην οποία δεν υπάρχει ανάγκη για θεραπεία συντήρησης.

Μεγάλη επιδείνωση: εμπλοκή ζωτικών οργάνων ή συστημάτων (πνεύμονες, νεφρά, κεντρικό νευρικό σύστημα) στη φλεγμονώδη διαδικασία.

Μικρή έξαρση - (αύξηση της δόσης του ΗΑ στα 30 mg / ημέρα).

Η εκτίμηση του βαθμού βλάβης στα όργανα ή τους ιστούς (δείκτης αγγειοποιητικής βλάβης) - σε αντίθεση με τη δραστηριότητα, η οποία διακόπτεται από το διορισμό ανοσοκατασταλτικών, η βλάβη στα όργανα ή στους ιστούς δεν αντιστρέφεται. Στη αγγειίτιδα, η βλάβη σημαίνει ότι ο ασθενής έχει μη αναστρέψιμες αλλαγές στα όργανα ή στους ιστούς, η ανάπτυξη των οποίων συμπίπτει με την εμφάνιση φλεγμονωδών μεταβολών στο αγγειακό τοίχωμα και προκαλείται από αυτά. Το προτεινόμενο σύστημα αξιολόγησης είναι ένα συνολικό σκορ των συστημάτων ή οργάνων, αντανακλώντας το βαθμό δυσλειτουργίας των λειτουργιών τους που προκαλείται από τη φλεγμονώδη διαδικασία στα αγγεία και / ή αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Ο δείκτης είναι αθροιστικός. Η αξιολόγηση του βαθμού βλάβης στα όργανα ή στους ιστούς έχει μεγάλη σημασία για την πρόγνωση μιας νόσου.

Διαφορικά διαγνωστικά σημεία του συνδρόμου του Wegener:

1. Ρινίτιδα από νεκρωτική αλλάζει βλεννογόνο των παραρρινικών κόλπων, του λάρυγγα, τραχείας (επίμονη κρύο-sukrovichnymi με ορώδεις εκκρίσεις, πόνος στα παραρρινικών κόλπων, ρινική αιμορραγία, πιθανή διάτρηση του ρινικού διαφράγματος)?

2. Βλάβες των πνευμόνων (βήχας με πυώδη-syukrovichnaya φλέγμα, αιμόπτυση, πνευμονία με την τάση να αποσυντεθεί και το σχηματισμό των κοιλοτήτων στους πνεύμονες).

3. Βλάβη των νεφρών - ταχεία προοδευτική νεφρίτιδα με σημαντική πρωτεϊνουρία, αιματουρία.

4. Νεκροτική βλάβη του δέρματος, του οστού και του σκελετού του χόνδρου, πολυμορφικό δερματικό εξάνθημα.

5. Πολυαρθραλγία, λιγότερη αρθρίτιδα.

Υπάρχουν δύο μορφές - εντοπισμένες και γενικευμένες. Στην τοπική μορφή επηρεάζεται κυρίως η άνω αναπνευστική οδός: δυσκολία στην ρινική αναπνοή, επίμονη ρινική καταρροή με δυσάρεστη οσμή, συσσώρευση αιματηρών κροτών στη μύτη, ρινική αιμορραγία, βραχνάδα. τα καταγεγραμμένα συμπτώματα ξεθωριάζουν και, στη συνέχεια, ακονίζουν. Στην γενικευμένη μορφή εμφανίζεται πυρετός ποικίλης σοβαρότητας, ρίγη και εφίδρωση, αρθρώσεων και μυϊκός πόνος, πολυμορφικές εκρήξεις και αιμορραγίες, βραχνή παροξυσμικό βήχα με πυώδη και αιματηρές πτύελα, μια εικόνα της πνευμονίας με μια τάση σε σχηματισμό αποστήματος και την εμφάνιση της συλλογής, αυξάνουν καρδιοαναπνευστική ασθένειες, τα συμπτώματα της βλάβης νεφρική (πρωτεϊνουρία, αιματουρία, νεφρική ανεπάρκεια), αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR.

Κατά τη διάρκεια της νόσου διακρίνονται 4 στάδια:

Ι - rhinogenous κοκκιωμάτωση (gnoynonekrotichesky, νεκρωτική ρινοκολπίτιδα, ρινοφαρυγγίτιδα και λαρυγγίτιδα με την καταστροφή του οστού και του χόνδρου διαφράγματος τροχιά)?

ΙΙ - πνευμονικό στάδιο - η εξάπλωση της διαδικασίας στον ιστό του πνεύμονα.

ΙΙΙ - γενικευμένη αλλοίωση - αλλαγές στην αναπνευστική οδό, πνεύμονες, νεφρά, καρδιαγγειακό σύστημα, γαστρεντερική οδό (αφθώδης στοματίτιδα, γλωσσίτιδα, δυσπεπτικές διαταραχές).

IV - τερματικό στάδιο - νεφρική και πνευμονική καρδιακή νόσο, που οδηγεί σε θάνατο εντός ενός έτους από την εμφάνιση της νόσου.

Διαφορικά διαγνωστικά σημεία της κροταφικής αρτηρίτιδας γιγαντιαίων κυττάρων (ασθένεια του Horton):

1. Η εξέλιξη της ασθένειας σε άτομα άνω των 50 ετών (κυρίως σε γυναίκες).

2. Κεφαλαλγία, κυρίως τη νύχτα, στην περιοχή των ναών, στην κορυφή, με αύξηση στην μάσηση, συνομιλία.

3. Συμπίεση, υπεραιμία και οξεία πόνου στην ψηλάφηση των κροταφικών, βρεγματικών, ινιακών ή προσθίων αρτηριών. έλλειψη παλμών στις χρονικές αρτηρίες σε μία ή δύο πλευρές. Υπερευαισθησία του δέρματος, επώδυνες στενές οζίδια, που καθορίζονται από την ψηλάφηση του τριχωτού της κεφαλής.

4. Μείωση της όρασης μέχρι την τύφλωση σε 2-4 εβδομάδες. μετά τα πρώτα σημάδια της νόσου.

5. Αυξημένη ESR άνω των 50 mm / h, σημάδια αναιμίας (φυσιολογική ή υποχρωμική).

6. Σε δείγματα βιοψίας της χρονικής αρτηρίας, μια εικόνα κοκκιωματώδους αγγειίτιδας με γιγαντιαία κύτταρα.

7. Καλά αποτελέσματα της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.

Ενόργανες μελέτες. Σφυγμογραφία των χρονικών και καρωτιδικών αρτηριών: μείωση και παραμόρφωση των κυμάτων σφυγμογράμματος. Θερμογραφία του προσώπου στο υπέρυθρο φάσμα: μείωση της θερμοκρασίας του προσώπου και θερμική ασυμμετρία. Ρευματοσκόπηση των καρωτιδικών, σπονδυλικών και χρονικών αρτηριών: ασυμμετρία και εξασθενημένη ροή αίματος μέσω των αρτηριών. Ηχογραφία με Doppler: προσδιορισμός του παλμού των αρτηριών, κατεύθυνση και ταχύτητα ροής αίματος, πίεση αίματος στα άνω άκρα, ροή αίματος μέσω των καρωτίδων, κροταφικών, σπονδυλικών και τροχιακών αρτηριών. Η αγγειογραφία χρησιμοποιείται μόνο σε διαγνωστικά δύσκολες περιπτώσεις και σε ασθενείς με βλάβες μεγάλων αρτηριών και αορτής.

Διαφορικά διαγνωστικά συμπτώματα μη ειδικής αορτοστεορής:

Διαφορικά διαγνωστικά σημεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας:

1. Τα αρχικά σημεία της νόσου είναι, κατά κανόνα, πυρετός (από 37 ° C έως 40 ° C και άνω), σοβαρός πόνος στους μύες (ειδικά γαστροκνήμιος), πόνος στις αρθρώσεις,

2. εξάνθημα με τη μορφή εστιακών αιμορραγιών και υποδόριων οζιδίων (πιο συχνά στα πόδια), ματιών livedo?

3. Πόνο ή ευαισθησία των όρχεων που δεν σχετίζονται με λοίμωξη ή τραύμα.

4. απώλεια της όρεξης και γρήγορη απώλεια βάρους. Η απώλεια σωματικού βάρους με οζιδιακή πολυαρτηρίτιδα συμβαίνει με εξαιρετικά γρήγορο ρυθμό και μπορεί να φθάσει τα 20-30 kg σε 2-3 μήνες μετά την έναρξη της νόσου. ως αποτέλεσμα, μπορεί να υπάρχει μεγάλη εξάντληση του ασθενούς.

5. Πολύ συχνή εκδήλωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας - η αποκαλούμενη πολλαπλή νευρίτιδα: η ήττα των μεμονωμένων κορμών των περιφερικών νεύρων των χεριών και / ή των ποδιών. Τα πρώτα σημάδια νευρίτιδας μπορεί να είναι ένα αίσθημα μούδιασμα ή άλλες δυσάρεστες αισθήσεις ("βελόνες τσιμπήματος", "τρεμούλες") σε μεμονωμένα δάχτυλα του δεξιού ή του αριστερού χεριού ή του ποδιού. η βλάβη είναι συνήθως ασύμμετρη. Το αίσθημα του μούδιασματος αντικαθίσταται αργότερα από πόνους που καίγονται στις πληγείσες περιοχές των άκρων, μερικές φορές εξαιρετικά ισχυρές και απαιτούν συχνή χρήση παυσίπονων, καθώς επίσης και μειωμένη κινητική λειτουργία των χεριών και / ή των ποδιών. Στο μέλλον, η λειτουργία των προσβεβλημένων νεύρων αποκαθίσταται σταδιακά, ωστόσο, αυτή η διαδικασία μπορεί να επεκταθεί για πολλούς μήνες ή και χρόνια. μερικές φορές η ανάκτηση είναι ελλιπής και οι υπολειμματικές αλλαγές (μεταβολές στο βάδισμα του τύπου "ποδός αλόγου" με χαλαρωτικό πόδι όταν λυγίζει το πόδι στο γόνατο) μπορεί να παραμείνουν για πολλά χρόνια.

6. Άλλες σοβαρές εκδηλώσεις οζώδους πολυαρτηρίτιδας στα πρώιμα στάδια της νόσου είναι ο πόνος στην κοιλία και / ή στη χαμηλότερη πλάτη, που προκαλείται από την εξασθενημένη ροή αίματος στα αγγεία της κοιλιακής κοιλότητας και των νεφρών, αντίστοιχα. Τέτοιοι πόνοι είναι ένα τρομερό σύμπτωμα, καθώς η πιθανότητα ανάπτυξης οξειών χειρουργικών επιπλοκών που συνδέονται με την παραβίαση της ακεραιότητας του τοιχώματος του στομάχου ή / και ορισμένων τμημάτων του εντέρου και απειλώντας τη ζωή του ασθενούς είναι αρκετά πραγματική. Στους άντρες, υπάρχει επίσης πόνος στους όρχεις, λόγω της μειωμένης ροής αίματος σε αυτά και της φλεγμονώδους αντίδρασης.

7.Με τα μεταγενέστερα στάδια της νόσου στο προσκήνιο της κλινικής εικόνας έξω σημεία νεφρικής βλάβης, οι περισσότεροι εκ των οποίων είναι συνήθως σοβαρή υπέρταση (υψηλή πίεση αίματος), η οποία μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη οξείας εγκεφαλικό επεισόδιο, αιμορραγία στο βυθό με πιθανή τύφλωση, πνευμονικό οίδημα. Το αποτέλεσμα μιας τέτοιας σοβαρής νεφρικής βλάβης είναι συχνά χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η οποία απαιτεί συνεχή αιμοκάθαρση (θεραπεία με τεχνητό νεφρό) ή μεταμόσχευση νεφρού δότη. Είναι επίσης δυνατό καρδιακής βλάβης από έμφραγμα του μυοκαρδίου, καρδιακές αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια (δύσπνοια, χειρότερα ξαπλωμένος, αίσθημα βάρους στο δεξιό ανώτερο τεταρτημόριο, πρήξιμο των ποδιών)?

8. Λοίμωξη με τον ιό της ηπατίτιδας Β.

9. Αρτηριογραφικές αλλαγές: ανεύρυσμα ή απόφραξη σπλαχνικών αρτηριών.

10. Βιοψία δεδομένων, που δείχνει την παρουσία κοκκιοκυττάρων στο τοίχωμα των αρτηριών.

Διαφορικά διαγνωστικά σημεία του συνδρόμου Goodpasture:

1. επανειλημμένη αιμορραγία και αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου.

2. σπειραματονεφρίτιδα με προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια.

4. Ανίχνευση της αιμοσιδεδίνης στα μακροφάγα των πτυέλων.

Διαφορικά διαγνωστικά σημεία της purpura Shenlein-Henoch:

1. Παλμική πορφύρα: ελαφρά ανυψωμένη, αιμορραγική, μη σχετιζόμενη με θρομβοπενία.

2. Η ηλικία εκδήλωσης της νόσου είναι μικρότερη των 20 ετών.

3. Ο κοιλιακός πόνος επιδεινώνεται μετά από γεύμα ή ισχαιμία του εντέρου.

4. βιοψία: ανίχνευση κοκκιοκυττάρων.

Η νόσος αρχίζει συχνά μετά από μόλυνση της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Το εξάνθημα είναι άφθονο. Μπορεί να συνοδεύεται από αδύναμη κνησμό. Τοποθετείται στα πόδια (ειδικά τα πόδια, τα πόδια) και τους γλουτούς. Το αιμορραγικό εξάνθημα στον κορμό και στους βραχίονες είναι σπάνιο. Η βλάβη στο δέρμα του προσώπου και του λαιμού δεν είναι τυπική. Το εξάνθημα εμφανίζεται ξαφνικά, μετά από μια μακρά πορεία ή το περπάτημα, ακολουθούν νέα "κύματα". Συχνά, οι εκδηλώσεις του δέρματος συνδυάζονται με βλάβες στις αρθρώσεις (αρθραλγία, αρθρίτιδα). Η συμμετοχή του νεφρού στη διαδικασία δεν είναι συνηθισμένη και λαμβάνει χώρα ελαφρώς. Σπάνια, η νεφρική βλάβη εξελίσσεται και οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια, η οποία μπορεί ακόμη και να προκαλέσει θάνατο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος είναι ήπια και τελειώνει με ανάκαμψη, αν και μπορεί να πάρει μια υποτροπιάζουσα πορεία.

Η θεραπεία χορηγείται πάντοτε μεμονωμένα, ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και τον τύπο της αγγειίτιδας.

1. Στην αρχή της ασθένειας, τα γλυκοκορτικοειδή (GC) συνταγογραφούνται σε αρκετές δόσεις σε δόση 50-60 mg πρεδνιζόνης ανά ημέρα και στη συνέχεια μετά από 7-10 ημέρες με θετική δυναμική κλινικών και εργαστηριακών δεδομένων, μεταφέρονται σε μία δόση το πρωί.

2. Η διάρκεια της κατασταλτικής θεραπείας των GC 3-4 εβδομάδων.

3. Μετά την επίτευξη του αποτελέσματος, η δόση του ΗΑ μειώνεται σταδιακά σε υποστήριξη 15-20 mg / ημέρα, η οποία συνταγογραφείται για 3-5 χρόνια ή περισσότερο.

4. Η θεραπεία με παλμούς χρησιμοποιείται σε ασθενείς που δεν είναι ανθεκτικοί στην τυποποιημένη θεραπεία.

5. Επί του παρόντος, στις περισσότερες περιπτώσεις συστηματικής αγγειίτιδας, χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία με ΗΑ και κυτταροστατικά. Κυτταροστατική επιλογή - κυκλοφωσφαμίδη. Αναθέστε 1-2 mg / kg / ημέρα (από του στόματος) για 10-14 ημέρες, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης ανάλογα με την περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Με μια ταχέως αναπτυσσόμενη πορεία αγγειίτιδας, το φάρμακο συνταγογραφείται σε δόση 4 mg / kg / ημέρα από το στόμα για 3 ημέρες, κατόπιν 2 μg / ημέρα για 7 ημέρες ή ως παλμική θεραπεία (10-15 mg / kg / ημέρα). Όταν η δόση φορτίζεται, η περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων δεν πρέπει να είναι μικρότερη από 3,5 x 109 / l. Η θεραπεία πρέπει να διεξάγεται τουλάχιστον 1 χρόνο μετά την επίτευξη της ύφεσης. Εάν η βλάβη των νεφρών είναι αποτελεσματική, είναι αποτελεσματική η διαλείπουσα θεραπεία με υψηλές δόσεις κυκλοφωσφαμιδίου σε συνδυασμό με ΗΑ (500-700 mg / m 2 μηνιαίως για 6-12 μήνες). Σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια (κρεατινίνη ορού 500 μmol / l), η δόση του κυκλοφωσφανού θα πρέπει να μειωθεί κατά 25-50%. Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται για τη διατήρηση της ύφεσης. Η βέλτιστη δόση 1-3 mg / kg / ημέρα. Συντηρητική δόση των 50 mg ημερησίως.

6. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται ως μέρος της θεραπείας συνδυασμού σε οξεία, προοδευτική πορεία της νόσου, που εκδηλώνεται ιδιαίτερα με ταχεία προοδευτική νεφρίτιδα και σοβαρή αγγειίτιδα.

7. Φάρμακα που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία (πεντοξυφυλλίνη μέσα / μέσα, χτυπήματα), ειδικά σε αγγειοσπαστικά και ισχαιμικά σύνδρομα, με βλάβη στο δέρμα και στα νεφρά.

Με αιμορραγική αγγειίτιδα, η πρεδνιζόνη χρησιμοποιείται σε δόση 20-40 mg ημερησίως, καθώς και ηπαρίνη σε δόση 20-30.000 U / ημέρα. Με μια υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου, προσθέστε την ανορεξία στη θεραπεία σε δόση 0,2 g την ημέρα. Για τη νεφρική βλάβη χρησιμοποιείται αζαθειοπρίνη. Υπάρχει επίσης θετική επίδραση από τη χρήση πλασμαφαρέσεως.

Στη θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture, η πρεδνιζόνη συνταγογραφείται σε δόση 1 mg / kg ημερησίως και κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 2 mg / kg σε συνδυασμό με πλασμαφαίρεση. Σε συνθήκες απειλητικές για τη ζωή (πνευμονική αιμορραγία), η ενδοφλέβια χορήγηση μετριάζεται σε δόση 1000 mg ημερησίως (θεραπεία παλμών) παρουσιάζεται για 3 ημέρες και στη συνέχεια μεταφέρεται για να λάβει πρεδνιζολόνη σε δόση 40-80 mg ημερησίως με πολύ αργή και σταδιακή μείωση της δόσης. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι για την πνευμονική αιμορραγία τα αντιπηκτικά αντενδείκνυνται, τα οποία χρησιμοποιούνται για άλλη αγγειίτιδα.

Προσάρτημα 2. Στοιχεία δοκιμής:

1. Το σύνδρομο Wegener χαρακτηρίζεται από την παρουσία:

2) σφραγίσεις και υπεραιμία των κροταφικών αρτηριών.

3) εστιακή αιμορραγία και υποδόρια οζίδια.

4) ιζήματα αιμοσιδεδίνης σε μακροφάγα,

2. Είναι τα σημάδια του συνδρόμου του Wegener; α) κνησμός, β) κοιλιακό άλγος, ο οποίος επιδεινώνεται μετά το φαγητό. γ) ελκωτικές-νεκρωτικές αλλοιώσεις των βλεννογόνων της ανώτερης αναπνευστικής οδού. δ) διάσπαση του πνευμονικού ιστού, ε) νεκρωτικό έλκος του δέρματος. Επιλέξτε τον σωστό συνδυασμό απαντήσεων:

3. Η βλάβη των αρθρώσεων στο σύνδρομο Wegener εκδηλώνεται: 1) "πόνοι εκκίνησης" στις αρθρώσεις γόνατος και ισχίου. 2) παρατεταμένη δυσκαμψία πρωινού στις μικρές αρθρώσεις των χεριών και ποδιών. 3) υνιακή απόκλιση των χεριών. 4) αρθρίτιδα της μεταταρσιοφαλαγγικής άρθρωσης. 5) πολυαρθραλγία, Επιλέξτε τη σωστή απάντηση.

4. Σημεία της χρονικής αρτηρίτιδας: α) πολυμορφικό δερματικό εξάνθημα, β) διμερής ιεροκυτταρίτιδα, γ) κεφαλαλγία στην χρονική περιοχή. δ) μειωμένη όραση. ε) πόνος στους μύες. Επιλέξτε τον σωστό συνδυασμό απαντήσεων:

5. Κατά τη θεραπεία της προσωρινής αρτηρίτιδας, ένα καλό αποτέλεσμα προέρχεται από τη χρήση:

6. Ποια μέθοδος έρευνας είναι ενημερωτική για τη χρονική αρτηρίτιδα; α) κεφαλοσκόπηση · β) αγγειογραφία στεφανιαίας, γ) Ρεοβασματολογία. δ) σφυγμογραφία. ε) κοιλιογραφία. Επιλέξτε τον σωστό συνδυασμό απαντήσεων:

7. Για τη νόσο του Horton, είναι χαρακτηριστικό:

1) την απουσία παλμών στις χρονικές αρτηρίες,

3) Αγγειακή θρόμβωση των κάτω άκρων.

4) θρόμβωση των αγγείων του σπασίματος.

5) πνευμονική θρομβοεμβολή

8. Παραθέστε τα κριτήρια για τεκμαιρόμενη διάγνωση μη ειδικής αορτοστεορτίτιδας: α) Διαταραχή εγκεφαλικής κυκλοφορίας. β) ασυμμετρία του παλμού και της αρτηριακής πίεσης στα χέρια. γ) συστολικό μούδιασμα πάνω από τα σκάφη. δ) παλμών των καρωτιδικών αρτηριών, ε) οίδημα των φλεβών. Επιλέξτε τον σωστό συνδυασμό απαντήσεων:

9. Στην αρτηριοστερίτιδα, οι διαγνωστικές τιμές είναι:

5) Όλες οι απαντήσεις είναι σωστές.

10. Υποδείξτε τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την κοιλιακή αορτή στην αορτοστεορίτιδα:

1) κοιλιακό άλγος, ασταθή κόπρανα,

11. Η ασθένεια του Horton αναπτύσσεται κυρίως σε:

1) γυναίκες άνω των 50 ετών

4) άντρες κάτω των 30 ετών

12. Με την ήττα της πνευμονικής αρτηρίας με αορροστερίτιδα αναπτύσσεται: α) πόνος στο στήθος). β) βήχα. γ) αιμόπτυση, δ) όραση. ε) εμετό, διάρροια. Επιλέξτε τον σωστό συνδυασμό απαντήσεων:

13. Σημάδι του συνδρόμου Goodpasture;

4) ηπατοσπληνομεγαλία.

5) αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο

14. Όταν το σύνδρομο Goodpasture βρίσκεται: α) κρύσταλλοι ουρικού οξέος στο αρθρικό υγρό, β) υποκαλιαιμία. γ) η αιμοσιδεδίνη στα μακροφάγα των πτυέλων. δ) αναιμία λόγω ανεπάρκειας σιδήρου · ε) υπερχοληστερολαιμία. Επιλέξτε τον σωστό συνδυασμό απαντήσεων:

15. Βλάβες των πνευμόνων στο σύνδρομο Goodpasture: 1) αιμορραγική πνευμονία. 2) κρίσεις άσθματος. 3) σχηματισμός βρογχιεκτασίας, 4) χρόνια βρογχίτιδα. 5) κυψελίτιδα. Επιλέξτε τη σωστή απάντηση.

16. Βραβεία και οζώδης πολυαρτηρίτιδα: α) εστιακές αιμορραγίες, β) υποδόρια οζίδια · γ) tophi; δ) ερύθημα στο πρόσωπο. ε) ελκωτικές-νεκρωτικές αλλοιώσεις των βλεννογόνων μεμβρανών. Επιλέξτε τον σωστό συνδυασμό απαντήσεων:

17. Όταν σχηματίζεται οζώδης πολυαρτηρίτιδα: 1) "πόδι αλόγου". 2) "πόδι του πτηνού". 3) "πτερύγια από μύγα". 4) σύμπτωμα δαγκώματος αρουραίου. 5) όλα τα παραπάνω. Επιλέξτε τη σωστή απάντηση.

18. Για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από: 1) εστιακή αιμορραγία και υποδόρια οζίδια στα πόδια, 2) γρήγορη απώλεια βάρους? 3) πολλαπλή νευρίτιδα. 4) νεφρική βλάβη. 5) όλα τα παραπάνω. Επιλέξτε τη σωστή απάντηση.

19. Σε περίπτωση οζιδιακής πολυαρτηρίτιδας, σημειώνεται μόλυνση: 1) με τον ιό της ηπατίτιδας Β, 2) κυτταρομεγαλοϊό; 3) τοξοπλασμα; 4) μυκοπλάσματα; 5) toksokarami. Επιλέξτε τη σωστή απάντηση.

20. Τι είναι χαρακτηριστικό της πορφύρας Shenlein-Genoch: 1) η αιμορραγική πορφύρα που δεν σχετίζεται με θρομβοπενία. 2) την παρουσία ερυθηματικών κηλίδων πάνω από τις αρθρώσεις, 3) ερύθημα σε ανοικτές περιοχές του σώματος. 4) ερύθημα στο πρόσωπο. 5) ελκωτικές-νεκρωτικές αλλοιώσεις των ποδιών. Επιλέξτε τη σωστή απάντηση.

Απαντήσεις στα στοιχεία δοκιμής: 1 - 1; 2 - 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1. 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12-4; 13 - 1. 14 - 3; 15-1; 16-1. 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.

Εργασία 1. Ο ασθενής έχει μια καταγγελία για δυσκολία στη ρινική αναπνοή, επίμονη ρινική μύτη με δυσάρεστη οσμή, αιματηρές κρούστες στη μύτη, ρινική αιμορραγία, παρουσία εξανθήματος, πόνο στις αρθρώσεις, βήχα, αιμόπτυση. Κατά την εξέταση: νεκρωτική βλάβη των βλεννογόνων του ρινοφάρυγγα και του δέρματος, πολυμορφικό εξάνθημα. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης - OAK: Hb-90 g / l, - 3,0x10 12 / l, lak.-12,3x19 9 / l, ESR - 40 mm / ώρα. OAM: χρώμα - θολό, χτυπά. βάρος-1010, πρωτεΐνη-1 g / l, λίμνη. -6-8-10 σε π / χ, er - 20-30 σε π / χ (φρέσκο).

1) Ποια διάγνωση μπορεί να υποτεθεί;

3) Ποιες είναι οι μορφές και τα στάδια αυτής της ασθένειας;

Άρρωστα 58 χρόνια. Καταγγελίες αιχμηρών πόνων στην χρονική περιοχή, οι οποίες επιδεινώνονται κατά τη διάρκεια μιας συνομιλίας, μειώνουν την όραση, τον πόνο των μυών, τη γενική αδυναμία, την απώλεια βάρους. Κατά την εξέταση: δεν παλμών των χρονικών αρτηριών, επώδυνες οζίδια στο τριχωτό της κεφαλής, πόνος στην ψηλάφηση των μυών. ΔΑΚ: ESR - 60 mm / h, Hb-100 g / l, - 4,5x1012 / l, ελάττωση- 9,0χ109 / 1. Σφυγμογραφία των χρονικών και καρωτιδικών αρτηριών: μείωση και παραμόρφωση των κυμάτων σφυγμογράμματος.

1) Ποια είναι η διάγνωση;

2) Τι είναι απαραίτητο για την εκτέλεση της έρευνας;

3) Ποια είναι η ένδειξη της θεραπείας;

Πρόβλημα 3. Borlya 30 χρόνια. Αρρωσταίνω έντονα (μετά από ένα ταξίδι στη θάλασσα). Παράπονα: πυρετός έως 38-39 μοίρες, πόνος στις αρθρώσεις και τους μυς, αίσθημα «ρίψεων» σε χωριστά δάκτυλα και πόδια, απώλεια βάρους 10 κιλά σε 2 μήνες, παρουσία εξανθήματος. Κατά την εξέταση: γενική κατάσταση μέτριας σοβαρότητας. Απαλό δέρμα, εξάνθημα με τη μορφή εστιακών αιμορραγιών και υποδόριων οζιδίων στα δύο πόδια. Οι καρδιακοί ήχοι είναι ρυθμικοί, σιγασμένοι, καρδιακός ρυθμός = 80 ανά λεπτό, HELL 150/100 mm Hg. Φυσιολογική αναπνοή, χωρίς συριγμό. Η κοιλιά είναι μαλακή, ανώδυνη σε ψηλάφηση. Το ήπαρ δεν είναι διευρυμένο, ο σπλήνας δεν είναι αισθητός. Με το "χτύπημα" θετικό στα δεξιά.

1) Ποια είναι η διάγνωση;

2) Σχέδιο έρευνας;

3) Η πρόγνωση της νόσου;

Ένας ασθενής 40 ετών παραπονιέται για πονοκεφάλους, ζάλη, ήπια γενική αδυναμία, τάση λιποθυμίας, μειωμένη οπτική οξύτητα. Κατά την εξέταση: Η γενική κατάσταση είναι σχετικά ικανοποιητική. Το δέρμα και οι ορατές βλεννώδεις μεμβράνες χωρίς χαρακτηριστικά. Ρυθμικοί ήχοι της καρδιάς, παλμική ασυμμετρία και αρτηριακή πίεση στα χέρια, συστολικό μούδιασμα στα αγγεία του λαιμού. Φυσιολογική αναπνοή, χωρίς συριγμό, NPV = 18 ανά λεπτό. Η κοιλιά με ψηλάφηση είναι μαλακή, ανώδυνη. Το συκώτι δεν διευρύνεται. Ο σπλήνας δεν είναι αισθητός.

1) Ποια είναι η διάγνωση;

2) Ποιος είναι ο πιθανός εντοπισμός της διαδικασίας;

3) Σχέδιο έρευνας;

Καταγράψτε τα διαφορικά διαγνωστικά σημεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.